РУКОВОДСТВО ПО ОБЩЕЙ ХИРУРГИИ. Руководство по общей хирургии Учебное пособие. М. Оао Издательство Медицина
 Скачать 9.28 Mb.
|
|
К порокам развития легкого относят врожденное отсутствие его — агене-зию. Выделяют полное отсутствие легкого (соответственно и бронха), и аплазию, при которой отсутствует паренхима легкого и имеется только слепо заканчивающийся главный бронх. Для простой гипоплазии характерно уменьшение в объеме всего легкого (чаще левого) или одной из долей за счет недоразвития легочной паренхимы и периферических бронхов. В основе кис-тозной гипоплазии лежит врожденное отсутствие или недоразвитие респираторных отделов легкого с одновременным недоразвитием стенок бронхов на соответствующем участке. Рассматриваемая аномалия обозначается в литературе множеством синонимов: поликистоз, врожденные бронхоэктатиче-ские кисты, сотовое легкое, ячеистое легкое, кистозная болезнь, пузырчатое перерождение легкого. Хирургическое лечение кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или его доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пульмонэктомию. Значительное расширение трахеи и главных бронхов врожденного характера описывают под различными наименованиями: трахеобронхомегалия, трахеоцеле, трахеобронхиальный дивертикулез, мегатрахея. Врожденные генерализованные бронхоэктазии обусловлены недоразвитием бронхиальных хрящей. Из-за структурной неполноценности бронхиального дерева у больных во время вдоха возникают патологические баллонообразные расширения субсегментарных бронхов, спадающиеся на выдохе. Врожденная долевая эмфизема характеризуется резким увеличением объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легочной ткани. Причина страдания состоит в нарушении проходимости бронхов вследствие дефектов развития их хрящей и образования клапанного механизма. Лечение заключается в резекции измененной доли или легкого. Под добавочным легким обычно понимают редкую аномалию, при которой наряду с двумя нормально развитыми легкими, но отдельно от них, формируется дополнительное, обычно имеющее небольшие размеры, легкое, бронхи которого отходят от трахеи, а сосуды имеют связь с малым кругом кровообращения. Вмешательство заключается в удалении добавочного легкого или доли, содержащих вторичные воспалительные изменения. Секвестрацией легкого обозначают порок развития, при котором часть легочной ткани, обычно аномально развитой, оказывается отделенной (секвестрированной) от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхов и сосудов малого круга кровообращения) и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты или ее ветвей. Истинные или бронхо-генные кисты легких представляют собой порок развития, связанный с нарушением эмбрионального развития одного из выстланных эпителием мелких бронхов. Гамартомы легкого представляют собой компактные образования, состоящие из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Чаще 705 всего в составе гамартомы преобладает хрящевая, жировая и фиброзная ткани. Гамартома удаляется путем вылущивания или экономной резекции легочной ткани. Аномальный бронх, отходящий от трахеи или главного бронха выше верхнедолевого бронха, носит название трахеального. При хроническом на-гноительном процессе в участке легкого, аэрируемом трахеальным бронхом, показана резекция последнего. Формирование доли непарной вены обусловлено тем, что в эмбриональном периоде медиальная часть верхней доли правого легкого отшнуровыва-ется и оказывается расположенной под медиастинальной плеврой, а непарная вена смещается латерально и оказывается в толще легочной ткани. Дивертикулы трахеи и крупных бронхов образуются при врожденной слабости или недоразвитии ограниченных участков эластического каркаса и мышц или же представляют собой недоразвитые добавочные сердечные бронхи. Хирургическое лечение (циркулярная и клиновидная резекция) показано лишь при одиночных дивертикулах, осложненных нагноением, кровохарканьем или легочным кровотечением. Врожденные свищи между трахеобронхиальным деревом и пищеводом относятся к тяжелым порокам развития. Лечение заключается в устранении соустья между пищеводом и трахеобронхиальным деревом, а при обнаружении вторичных изменений в бронхиальном дереве — резекции пораженного участка легкого. Дискинезии трахеи и крупных бронхов описывают под различными названиями: трахеобронхиальные дискинезии, экспираторный стеноз, или инвагинация, гипотоническая дискинезия, трахеобронхиальный коллапс. Производится хирургическая коррекция порока путем укрепления перепончатой части трахеи костным трансплантатом. К порокам развития сосудов легких относят артериовенозную аневризму, периферические стенозы легочной артерии, варикозное расширение легочных вен. При локализованной форме артериовенозной аневризмы производят резекцию пораженной доли. г 23.8. Пороки развития сердца В практической деятельности врачам удобно пользоваться простым делением врожденных пороков на следующие группы:
Оперативное вмешательство при дефекте межжелудочковой перегородки производят под контролем зрения с применением искусственного кровообращения. Оно состоит в закрытии дефекта одинарными швами, сближающими края. При дефектах больших размеров обязательно наложение заплаты из прессованной губки, дакроновой или другой ткани (рис. 23.1). 706  Рис. 23.1. Дефект межжелудочковой перегородки (а); закрытие дефекта перегородки швом или пластмассовым трансплантатом (б). Дефект межпредсердной перегородки — сообщение между двумя предсердиями. Хирургическое лечение состоит в устранении дефекта перегородки закрытым (обнажение межпредсердной борозды, наложение шва, окружающего дефект и перевязка его в борозде под контролем пальца, находящегося в правом предсердии или подшивание краев дефекта к стенке правого предсердия) или открытым (с применением гипотермии и(или) искусственного кровообращения) методом (рис. 23.2). Открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток — сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Операция состоит в перевязке протока или в его перевязке между зажимами и наложении на его концы шва (рис. 23.3). Аномалии впадения легочных вен — порок, при котором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему. Оперативное вмешательство проводят с использованием искусственного кровообращения и гипотермии; состоит в увеличении межпредсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, чтобы направить ток крови из устья легочных вен через дефект в левое предсердие. При перемещении магистральных артериальных сосудов оперативное вмешательство заключается или в соединении верхней полой вены с правой легочной артерией, или в трансплантации легочных вен в правое предсердие, а полых вен — в левое. При отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка основным принципом радикальной коррекции является создание адекватного сообщения между левым желудочком и большим кругом кровообращения с помощью заплаты, вшиваемой внутри полости правого желудочка и соединяющей в виде туннеля дефект межжелудочковой перегородки с устьем аорты. В случаях отхождения аорты и легочной артерии от левого желудочка и при отсутствии легочного стеноза в связи с увеличенным легочным крово- 707  Рис. 23.2. Дефект межпред-сердной перегородки (а); операция Bailey (б); операция Son-dergard (в). током и высокой легочной гипертензиеи показано сужение легочной артерии. Больным с выраженным легочным стенозом и артериальной гипоксе-мией рекомендуется наложение системно-легочного анастомоза. Полная транспозиция аорты и легочной артерии — аорта отходит от правого желудочка и несет неоксигенированную кровь, а легочная артерия — от 708  Рис. 23.3. Незаращенный артериальный проток (а); операция (б). левого желудочка и несет оксигенированную кровь. К паллиативным операциям относят закрытую баллонную (под контролем ангиографии или эхо-кардиографии) или открытую атриосептостомию. Корригирующие операции заключаются в выполнении атриосептопластики (кровь из легочных вен и коронарного синуса дренируется через трехстворчатый клапан в правый желудочек, а кровь полых вен — через митральный клапан в правый желудочек). Корригированная транспозиция магистральных сосудов характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью. Среди операций при этой патологии имеет значение сужение легочного ствола, наложение межартериальных анастомозов показано при сочетании корригированной транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и легочным стенозом. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляют, как правило, при высокой степени легочной гипертензии. Общий артериальный ствол — когда один крупный ствол отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение. Операция заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки, разъединении легочных артерий от ствола и соединении их с правым желудочком с помощью кла-пансодержащего протеза. Синдром триады Фалло — сужение устья легочной артерии, дефект меж-предсердной перегородки, гипертрофия мышцы правого желудочка. Чаще всего производят следующие вмешательства: 1) иссечение артериального конуса через правый желудочек; 2) разъединение створок суженного клапана ретроградным путем через легочную артерию; 3) иссечение артериального конуса или разъединение створок суженного клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения; 4) закрытие дефекта межпредсердной перегородки. 709 Синдром тетрады Фалло — стеноз устья легочной артерии сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты, резкой гипертрофией мышцы правого желудочка. Оперативное лечение заключается в устранении сужения легочного ствола и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки. Синдром пентады Фалло — сужение устья легочной артерии сочетается с дефектом межжелудочковой и межпредсердной перегородок, декстрапозицией аорты, резкой гипертрофией мышцы правого желудочка. Проводят вмешательство на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения, которое заключается в устранении стеноза легочной артерии и закрытии дефектов в межпредсердной и межжелудочковой перегородках. Атрезия трехстворчатого клапана — отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком. В зависимости от анатомических особенностей порока в основном применяют соединение правого предсердия с правым желудочком и легочным стволом (при хорошо развитом выходном отделе правого желудочка и отсутствии клапанного легочного стеноза) или соединение правого предсердия с легочным стволом (при сопутствующей транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и небольшой полости правого желудочка). Стеноз легочной артерии (устья). При клапанном сужении производят следующие вмешательства: 1) рассечение створок суженного клапана через правый желудочек; 2) рассечение створок суженного клапана через легочную артерию; 3) рассечение створок суженного клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. При инфундибулярном стенозе производят иссечение артериального конуса через правый желудочек или под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. Стеноз аорты (сужение левого артериального устья) — деформация створок клапана с сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстий. Операция заключается в рассечении сросшихся створок клапана строго по комиссурам. В тех случаях, когда порок осложняется деформацией, утолщением и кальцинозом створок, последние иссекают и на их место имплантируют протез. При подклапанном сужении применяют трансаортальный доступ с иссечением мембраны по всему периметру ее основания. Коарктация аорты — сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги. Хирургическое лечение: резекция сужения и сшивание краев аорты «конец в конец»; образование обходного анастомоза (чаще всего с левой подключичной артерии) с участком аорты ниже сужения; резекция суженного участка и замещение его сосудистым трансплантатом или протезом. 23.9. Пороки развития пищевода Первостепенно значение имеют врожденная непроходимость (атрезия): полное отсутствие пищевода; пищевод образует два изолированных слепых мешка; верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний сегмент соединен с трахеей (выше бифуркации) свищевым ходом; верхний сегмент пищевод оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с бифуркацией трахеи; верхний сегмент пищевода соединен с трахеей свищевым ходом, нижний сегмент оканчивается слепо; верхний и нижний сегменты пищевода соединены с трахеей свищевыми ходами. Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами 710 пищевода не превышает 2—2,5 см, в остальных случаях выполняют двух-этапную коррекцию: создают гастростому и эзофагостому на шее и в последующем формируют искусственный пищевод. При врожденном пищеводно-трахеальном свище и наличии длинного свищевого хода его выделяют, перевязывают и пересекают. При широкой и короткой фистуле пищевод отсекают ножницами от трахеи, и образовавшиеся в этих органах отверстия закрывают двухрядным непрерывным швом. Наиболее сложно ликвидировать пищеводно-трахеальный свищ, при котором оба органа на некотором протяжении имеют общую стенку. В таких случаях пищевод пересекают в двух местах на уровне соединения с трахеей. Образовавшееся в трахее отверстие ушивают, затем восстанавливают непрерывность пищевода путем создания анастомоза конец в конец. Врожденные сужения пищевода могут иметь циркулярную форму, носить характер перепончатого (мембранозного) стеноза. Циркулярные сужения ликвидируют путем резекции и анастомоза конец в конец. При наличии значительного предстенотического расширения применяют перемещение треугольного лоскута для пластики суженной части пищевода. Перепончатую форму сужения ликвидируют путем резекции мембраны. При врожденных стенозах, обусловленных дистопией гиалинового хряща в стенку пищевода, операция заключается в удалении хрящевых включений по возможности без повреждения слизистой оболочки. Врожденный короткий пищевод — порок развития, при котором дисталь-ный отдел пищевода на большем или меньшем протяжении выстлан слизистой оболочкой желудка. Операцией выбора является клапанная гастропли-кация. Наиболее часто встречающиеся пороки развития диафрагмы — незара-щение плевроперитонеального канала или нарушение срастания отдельных закладок ее с образованием врожденных ложных грыж (дефектов). Встречается полное отсутствие купола или еще реже — всей диафрагмы, обычно несовместимое с жизнью. Наряду с этим встречается врожденное недоразвитие мышечной ткани в обоих или одном куполе либо каком-то его отделе с развитием врожденной полной или частичной релаксации диафрагмы. К порокам развития также относятся неопущения диафрагмы, когда место ее прикрепления к грудной стенке и позвоночнику расположено выше обычного. 23.10. Пороки развития живота и органов пищеварения Аномалия брюшины — нарушение нормального эмбрионального развития брюшной стенки и покрывающей ее брюшины может явиться причиной образования наружных и внутренних брюшных грыж. Задержка развития передней брюшной стенки и формирования брюшной полости являются причиной развития эмбриональных грыж пупочного канатика. Этот вид грыж требует экстренного хирургического вмешательства, так как при неизбежном разрыве или усыхании оболочек пупочного канатика, покрывающего грыжевое содержимое, развивается эвентрация и перитонит. Задержка эволюции влагалищного отростка брюшины ведет к образованию врожденной паховой грыжи и сообщающейся водянке семенного канатика. В случаях аномалии развития прямокишечно-пузырных или прямокишечно-маточных связок они могут суживать вход в прямокишечно-маточное углубление и быть причиной развития внутренней грыжи этого углуб- 7П ления и ее ущемления. Нарушения нормального поворота кишечника ведут к порокам формирования брыжейки, развитию брыжеечно-пристеночных грыж. Нарушения фиксации первичной брыжейки к задней париетальной брюшине является причиной формирования околодвенадцатиперстных грыж Трейца, окослепокишечных, межсигмовидных, подвздошно-подфасциаль-ных грыж. При неполном развитии миотов к моменту рождения плода формируется диастаз прямых мышц живота с возникновением эмбриональной эвентрации кишечника, а при локализации недоразвития в области пупка — врожденная пупочная грыжа. При нарушении процессов обратного развития мочевого протока образуются свищи или кисты в зоне пупка. В результате гипертрофии и гиперплазии циркулярной мышечной оболочки выходной отдел желудка резко утолщен и уплотнен — пилоростеноз. |