Главная страница
Навигация по странице:

  • Г л а в а 23. ОСНОВЫ ХИРУРГИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ Врожденные пороки развития

  • 23.1. Пороки развития костей черепа Пороки развития костей черепа

  • 23.2. Пороки развития головного мозга

  • Цереброцефалия

  • Порэнцефалия

  • Гидроэнцефалия

  • Врожденные пороки роговицы

  • Клиновидные шейные позвонки

  • Срединная, или боковая, киста

  • Пороки развития суставных отростков

  • РУКОВОДСТВО ПО ОБЩЕЙ ХИРУРГИИ. Руководство по общей хирургии Учебное пособие. М. Оао Издательство Медицина


    Скачать 9.28 Mb.
    НазваниеРуководство по общей хирургии Учебное пособие. М. Оао Издательство Медицина
    АнкорРУКОВОДСТВО ПО ОБЩЕЙ ХИРУРГИИ.doc
    Дата02.02.2017
    Размер9.28 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаРУКОВОДСТВО ПО ОБЩЕЙ ХИРУРГИИ.doc
    ТипРуководство
    #1831
    страница90 из 96
    1   ...   86   87   88   89   90   91   92   93   ...   96

    Описторхоз — двуустка сибирская (кошачья) — гельминт, паразитирую­щий в желчных протоках, поджелудочной железе у человека, плотоядных млекопитающих. Выделяющиеся с фекалиями яйца гельминтов попадают в водоемы, где их заглатывают моллюски. В моллюсках паразит развивается до личинок, которые также попадают в воду и заглатываются рыбами. За­ражение происходит при употреблении в пищу сырой, плохо обработанной рыбы.

    Паразиты, локализуясь в желчевыводящих протоках, вызывают их по­вреждение и воспаление, приводя к развитию холецистита, холангита и способствуя образованию внутрипеченочных абсцессов. В результате по­вреждающего действия паразитов желчевыводящие пути расширяются вплоть до ретенционных кист. При оперативном вмешательстве стенки протоков легко повреждаются, что может стать источником желчного пери­тонита. Закупорка паразитами желчевыводящих протоков приводит к раз­витию панкреатита с развитием недостаточности экзокринной и эндокрин­ной функций поджелудочной железы.

    В клинической картине описторхоза различают острую и хроническую фазы заболевания.

    • Острая фаза характеризуется высокой гипертермией (до 40 °С). Боль­ного беспокоят общее недомогание, слабость, головная боль, боль в мыш­цах и суставах. Отмечаются субэктеричность склер, иногда желтушное ок­рашивание кожных покровов, на коже папулезно-эритематозные высыпа­ния. Возможен кашель, вплоть до астматических удуший. В легких выслу­шиваются хрипы. В период разгара заболевания возможны тошнота, рвота, понос, боли в животе; при обследовании выявляются увеличенные печень и селезенка, периферические лимфатические узлы.

    • В хронической фазе заболевания больных беспокоят головные боли, го­ловокружения, диспепсические расстройства. Ведущим в клинической кар­тине являются боли в правом подреберье, которые могут принимать харак­тер печеночной колики. При обследовании выявляются увеличенная, плот­ная печень, увеличенный желчный пузырь. При развитии цирроза печени увеличивается и селезенка.

    При осложнениях описторхоза превалирует картина острого холецисти­та, холангита с развитием механической желтухи, острого панкреатита.

    Диагностика описторхоза основывается на обнаружении яиц паразита в кале или дуоденальном содержимом. В острой фазе в общем анализе крови определяется выраженная эозинофилия, лейкоцитоз. В биохимическом анализе — повышение трансаминаз, щелочной фосфатазы, альдолазы; сни­жается активность холинэстеразы. При рентгенологическом исследовании легких выявляется инфильтрация легочной ткани. В хронической стадии заболевания в общем анализе крови — эозинофилия и умеренная анемия.

    697

    Если не развивается цирроз, то функции печени не нарушены. У некото­рых больных нарушаются экскреторная и инкреторная функции поджелу­дочной железы. Нередко у больных с описторхозом снижена секреция же­лудочного сока.

    Наиболее информативным методом диагностики различных форм опи-сторхоза и его осложнений является УЗИ органов брюшной полости. Ме­тод позволяет не только наиболее полно выявить изменения в желчевыво-дящей системе, печени, поджелудочной железе, обусловленные действием паразита, но и в большинстве случаев выявить наличие собственно парази­тов. Важным диагностическим методом является также и ретроградная пан-креатохолангиография. При эндоскопическом исследовании обнаруживают изменения большого дуоденального сосочка, обусловленные паразитом.

    Лечение неосложненных форм описторхоза заключается в назначении хлоксила или празиквателя. После проведенного курса лечения через пол­года исследуют кал на яйца описторхоза. При положительном анализе курс лечения повторяют. Помимо специфической терапии, в курс лечения включают спазмолитики, желчегонные, витамины, антигистаминные пре­параты.

    При осложнениях описторхоза (острый холецистит) больным выполня­ют холецистэктомию, которая обязательно сопровождается и дренировани­ем холедоха. При нарушении проходимости желчевыводящих протоков и изменениях в поджелудочной железе больным выполняют наложение холе-доходуоденоанастомоза. Если острый холецистит сопровождается развити­ем желчного перитонита, то обязательно санируют и дренируют брюшную полость.

    Лечение паразитарного панкреатита такое же, как и панкреатита любой другой этиологии.

    Всем больным, перенесшим оперативное лечение по поводу осложнений описторхоза, после стабилизации их состояния выполняют медикаментоз­ную дегельминтизацию.

    Г л а в а 23. ОСНОВЫ ХИРУРГИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

    Врожденные пороки развития — стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и воз­никающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, пло­да или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальней­шего формирования органов.

    Пороки развития разделяют по этиологическому принципу, времени и объекту повреждения, последовательности возникновения, распространен­ности и локализации изменений.

    В зависимости от объекта и времени воздействия тератогенных факторов (экзогенных) выделяют пороки, развившиеся в результате гаметопатий (из­менения генетического материала в процессе созревания половых клеток), бластопатий (аномалии в строении зародыша), эмбриопатий (развиваются в зародышевом периоде) и фетопатий.

    В зависимости от последовательности возникновения различают первич­ные пороки развития (непосредственно обусловленные воздействием пато­генного фактора) и вторичные, являющиеся осложнением первичных.

    По распространенности в организме первичные пороки развития подраз­деляют на изолированные (одиночные, локальные) — локализованные в од­ном органе, системные — в пределах одной системы, множественные — ор­ганов двух и более систем.

    Пороки развития формируются в результате нарушения процессов размноже­ния, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, за­медления их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии (врожденное отсутствие) или гипоплазии (недоразвитие или уменьшением размеров) органа, нарушению слияния отдель­ных эмбриональных структур, в норме происходящему в строго определенные пе­риоды. В случаях низкой пролиферативной активности клеток контакт между эм­бриональными структурами запаздывает. В результате изменений миграции кле­ток могут развиться гетеротопии (наличие клеток или тканей одного органа в дру­гом или в тех зонах того же органа, где их быть не должно), аплазии и ряд слож­ных пороков. Изменение дифференцировки клеток может произойти в любой пе­риод эмбриогенеза и быть причиной агенезии (отсутствие формирования, образо­вания) органов, их морфологической и функциональной незрелости. Задержка физиологического распада клеток, отмирающих в процессе эмбриогенеза, может приводить к синдактилии (неразделившиеся пальцы), атрезии (отсутствие естест­венного канала или отверстия), стенозу (сужение канала или отверстия). Наруше­ние адгезивного механизма, т. е. склеивания, удержания и срастания эмбриональ­ных структур, является причиной многих дизрафий (незаращение эмбриональных щелей или несмыкание костей черепа и позвоночника).

    Формирование большинства пороков развития происходит в течение первых 8—10 нед беременности.

    23.1. Пороки развития костей черепа

    Пороки развития костей черепа:

    • непостоянные (вставочные, вормиевы) кости швов, кости родничков;

    • непостоянные швы (метопический, внутритеменной, ложный);

    • большие теменные отверстия, тонкая теменная кость, дырчатый череп.

    699

    Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживают­ся случайно при рентгенологическом исследовании и не требуют лечения.

    Пороки развития могут быть связаны с дефектами развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбрио­нальном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны — краниосхизис.

    Относительно часто встречающийся порок развития черепа — кранио-стеноз, являющийся следствием преждевременного синостоза отдельных или всех швов черепа. При краниостенозе наблюдаются различные измене­ния конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, ско­шенный), что сопровождается разнообразными симптомами поражения го­ловного мозга. К разновидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз (синдром Крузона), при котором краниостеноз сочетается с недо­развитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти.

    Лечение заключается в оперативном устранении дефектов костей чере­па, приводящих к нарушению функций ЦНС или других жизненно важных функций, а также к декомпрессии сдавленных отделов мозга.

    23.2. Пороки развития головного мозга

    Группа врожденных пороков развития головного мозга, сочетающихся с различными дефектами черепа, называется краниосхизами. К ним относят ацефалию, анэнцефалию, гемицефалию, экзэнцефалию и грыжи головного мозга.

    Ацефалия отсутствие головного мозга, свода черепа и лицевого скеле­та — связана с недоразвитием переднего отдела нервной трубки и смежных с ней структур, часто сочетается с дефектами спинного мозга, костей, апла­зией или гипоплазией внутренних органов.

    Анэнцефалия отсутствие больших полушарий и крыши черепа при не­доразвитии ствола мозга. Гемицефалия — частичное недоразвитие головного мозга, крыша черепа обычно отсутствует, в большинстве случаев отсутству­ет и кожный покров. В ряде случаев анэнцефалия и гемицефалия сочетают­ся с циклопией или циклоцефалией — уродством развития лица, глаз.

    Цереброцефалия вариант циклопии (две слившиеся орбиты и рудимен­тарный нос, расположенный ниже глазниц). Эта аномалия не всегда явля­ется смертельной.

    Экзенцефалия — отсутствуют кости свода черепа, часто в сочетании с па-хигирией — чрезмерным утолщением отдельных извилин.

    Грыжи головного мозга выпячивания оболочек и вещества через де­фект костей черепа.

    Данные анамнеза, внешнего осмотра, пальпации и неврологического обследования позволяют поставить диагноз грыжи головного мозга. Уточ­няют диагноз с помощью рентгенографии — определяют точную локализа­цию и размеры дефекта кости черепа. Для выявления базальных и носо-решетчатых грыж необходима томография. С помощью пневмоэнцефало-графии решают вопрос о форме грыжи и о сообщении ее с подпаутинным пространством и желудочками мозга. Лечение мозговых грыж хирургиче­ское. Выполняют удаление грыжевого выпячивания с последующей пла­стикой костного дефекта.

    Порэнцефалия развитие полостей в ткани мозга, распространяющихся от подпаутинных пространств до полостей желудочков.

    700

    Гидроцефалия врожденная водянка мозга, связана с избыточным обра­зованием и внутричерепным скоплением церебральной жидкости, что со­провождается сдавлением головного мозга. Скопление жидкости сопровож­дается резким увеличением размеров головы. Для удаления жидкости ис­пользуют пункцию желудочка мозга. Операция заключается в создании от­тока жидкости из желудочков в яремные вены или по другим дренажам — вентрикулоперитонеальный шунт.

    Гидроэнцефалия атрофия больших полушарий мозга в сочетании с гид­роцефалией.

    Аринэнцефалия — полное или частичное недоразвитие обонятельного мозга; прозэнцефалия — неполное разделение головного мозга; пахигирия широкие большие извилины, сочетающиеся с недостаточно дифференци­рованными нервными клетками; агирия полное отсутствие извилин; мик-рогирия уменьшение объема и увеличение числа извилин.

    23.3. Пороки развития лица

    Чрезвычайно редкий порок развития — полное отсутствие лица — апро-зопия. Описаны единичные случаи отсутствия среднего отдела лица и носа, при котором глазные яблоки сливаются вместе и находятся в одном общем углублении — циклопия. Агнатия — полное отсутствие нижнего отдела лица с нижней челюстью, сочетающееся со сближением ушных раковин, также встречается весьма редко.

    Важное клиническое значение имеет один из наиболее распространен­ных видов нарушений формирования лица — врожденные расщелины. Фор­ма и локализация расщелин зависят от того, между какими зародышевыми буграми не наступило сращение.

    Из пороков развития губ чаще встречаются расщелины: срединная (нару­шения срастания нижнечелюстных отростков), верхней губы — заячья губа (нарушения срастания верхнечелюстных и срединного отростков). Расще­лины могут ограничиваться небольшой выемкой у красной каймы, мышеч­ным слоем или полностью сообщаться с отверстием носа. Лечение опера­тивное — выполняют пластику дефекта. Встречается также ахейлия — отсут­ствие губ, синхейлия — срастание боковых отделов губ и брахихийлия — ко­роткая средняя часть верхней губы.

    Среди пороков неба встречаются расщелины. Чаще всего выявляется врожденная расщелина — «волчья пасть». Расщелины неба разделяются на сквозные — проходящие через альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо и несквозные — альвеолярный отросток развивается нормально. Лече­ние оперативное — разобщают полость рта и носа за счет перемещения тка­ней небно-носовой перегородки.

    Среди врожденных пороков развития языка чаще встречается увеличение его размеров — макроглоссия и мегалоглоссия. Лечение оперативное — производят клиновидное иссечение части языка. К аномалиям развития от­носят складчатый язык — по поверхности проходят глубокие борозды. Час­то встречаются аномалии уздечки языка — увеличение площади соединения ее с нижней поверхностью языка или укорочение. В последнем случае уз­дечку удлиняют с помощью пластинки. Робена синдром — врожденный по­рок развития, характеризующийся тремя основными клиническими при­знаками: недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоп-тозом (недоразвитием и западением языка) и наличием расщелины неба. В легких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно дер-

    701

    жать новорожденного в положении лежа на животе или вертикально, на­клонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребенка в горизон­тальном положении из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути. При резко выраженной нижней микрогнатии и значительном смещении языка кзади требуется выведение языка вперед в физиологическое положе­ние оперативным методом. Рекомендуется пришивать язык к нижней губе, щекам или нижней челюсти в нескольких точках сроком на 1—3 мес. В тя­желых случаях накладывают гастростому на срок, за который нижняя че­люсть увеличится в размерах и положение языка нормализуется. В более старшем возрасте оперативным путем устраняют расщелину неба, а затем проводят оперативное лечение нижней микрогнатии.

    23.4. Пороки развития глаз

    Из пороков развития всего глазного яблока наиболее часто встречается микрофтальм (уменьшение всех его размеров), редко анофтальм (отсутствие глаза). Возможно сочетание микрофтальма с недоразвитием век и глазной щели — явление криптофтальма. Из пороков развития век чаще всего встре­чается птоз — опущение, малоподвижность или неподвижность верхнего ве­ка. Наблюдаются также колобомы — дефекты века треугольной или четырех­угольной формы. Реже имеется эпикантус — складка кожи в виде полулуния во внутренних углах век, идущая вертикально, а также заворот и выворот век. Иногда обнаруживается анкилоблефарон, т. е. сращение век между собой и с глазным яблоком. Эти пороки могут быть одно- и двусторонними.

    Сравнительно часто встречаются пороки развития хрусталика в виде по­лиморфных его помутнений — врожденных катаракт. Среди врожденных аномалий хрусталика, кроме того, встречается его подвывих (дислокация). Встречаются изменения хрусталика в виде переднего (выпячивание перед­него полюса хрусталика вперед) или заднего (выпячиванием заднего полю­са) лентиконуса, а также колобомы.

    Врожденные пороки роговицы характеризуются чаще всего увеличением (тасгосогпеа) или уменьшением (microcornea) ее размеров, а также различны­ми видами врожденных помутнений. Кольцевидное помутнение, распола­гающееся вдоль всего лимба, носит название эмбриотоксона.

    К порокам развития сосудистой оболочки глаза относятся хориоидере-мия — недоразвитие сосудистой оболочки. Возможны случаи поликории (много зрачков), а также корэктопии (изменение локализации). Наиболее тяжелым пороком развития сосудистого тракта является отсутствие радуж­ной оболочки — аниридия.

    Среди врожденных изменений со стороны слезного аппарата встречают­ся: отсутствие слезной железы, гипо- и алакримия, неправильное положе­ние слезных точек, облитерация слезных точек и слезных канальцев, дивер­тикулы слезного мешка, отсутствие носослезного протока, глазодвигатель­ного аппарата (врожденное косоглазие).

    23.5. Пороки развития шеи

    Наиболее часто встречается врожденная мышечная кривошея, обуслов­ленная несоответствием длины одной из грудино-ключично-сосцевидных мышц (очень редко двух) и шейного отдела позвоночника. Показания к оперативному удлинению грудино-ключично-сосцевидной мышцы возни-

    702

    кают при отсутствии эффекта от комплекса консервативных мероприятий. Существует врожденная мышечная кривошея вследствие укорочения трапе­циевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку. В этом случае опера­тивное лечение заключается в пересечении и резекции измененных частей мышц.

    Шейные ребра встречаются преимущественно у женщин. Они возникают в результате задержки обратного развития существующих в эмбриональном периоде зачатков шейных ребер. Чаще наблюдаются на VII, реже на других, а иногда на всех шейных позвонках; нередко бывают двусторонними. Длинные шейные ребра, вдаваясь в мягкие ткани шеи, сочленяются с I ребром или с рукояткой грудины. При безуспешности консервативного ле­чения показано удаление шейного ребра, иногда с пересечением передней лестничной мышцы (скаленотомия) или иссечением ее на протяжении 4— 5 см (скаленэктомия).

    Редкой врожденной деформацией шеи является так называемая крыло­видная шея, при которой имеются две кожные складки, натянутые в виде треугольных парусов от боковых поверхностей головы к надплечьям. Ино­гда в этих складках имеются крупные сосуды и нервы. Лечение заключает­ся в пластической операции перемещения встречных треугольников или иссечении кожных складок и наложении косметических швов.

    Клиновидные шейные позвонки (добавочные или недоразвитые) являются наиболее частой причиной развития резкой кривошеи. Наблюдается право-или левосторонняя кривошея с незначительным поворотом головы. Асим­метрия лица бывает значительной, активные движения головы резко огра­ничены.

    Срединная, или боковая, киста (свищи) шеи представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока, из которого в эмбриональном периоде раз­вивается перешеек щитовидной железы. Лечение хирургическое — иссече­ние кисты или свища.

    23.6. Пороки развития позвоночника и спинного мозга

    Выделяют пороки онтогенетического и филогенетического значения. К первой группе относятся аномалии развития тел позвонков (расщелины, дефекты, клиновидные позвонки и др.), дуг позвонков (щели, недоразви­тие, аномалии развития суставных отростков), а также врожденные сино­стозы. Ко второй группе отнесены os odontoideum, ассимиляция атланта, шейные ребра, сакрализация и люмбализация. Расщелина только дуг носит название spina bifida (см.), а полное расщепление позвонка (тела и дуги) — рахишизис. Платиспондилия характеризуется расширением тела позвонка в поперечнике, а брахиспондилия — уменьшение его по высоте, уплощением и укорочением. Сочетание указанных видов деформации носит название пла-тибрахиспондилия.

    Пороки развития суставных отростков проявляются в следующих фор­мах: аномалии положения суставных поверхностей суставных отростков по отношению к сагиттальной плоскости, аномалии величины одного из отро­стков, аномалии сочленения суставного отростка с дугой соседнего позвон­ка, отсутствие суставных отростков.

    Врожденные синостозы (блокирование, конкресценция) позвонков на­блюдаются во всех отделах позвоночника. Они могут быть полными и час­тичными. При полном синостозе блокированными оказываются тела, дуги и отростки позвонков, при частичном — только тела или только дуги. Час-

    703

    тичный синостоз вызывает в процессе роста позвоночника деформацию (кифоз).

    • Osodontoideumпорок развития, связанный с неслиянием точки око­стенения зубовидного отростка осевого позвонка с телом последнего. Этот порок является потенциальной причиной нестабильности верхней части шейного отдела позвоночника. Отсутствие костной связи зуба с телом осе­вого позвонка при травме легко приводит к вывиху атланта.

    • Ассимиляция (окципитализация) атланта выражается в слиянии атлан­та с затылочной костью. Возможно полное и частичное слияние. При не­полной асимметричной окципитализации атланта обычно наблюдается кривошея, которую в данном случае относят к костной форме этой пато­логии.

    • Амиелия — полное отсутствие спинного мозга или на его месте имеются участки неправильно сформированной нервной ткани, не обнаруживающей сходства с нормальным строением. Недоразвитие какого-либо участка спин­ного мозга, чаще крестцового отдела — ателомиелия (миелодисплазия), мо­жет сопровождаться расщеплением соответствующего отдела позвоночника. Клинически проявляется нарушением функции крестцовых сегментов спин­ного мозга — недержанием мочи, отсутствием глубоких рефлексов, в частно­сти ахилловых, расстройством чувствительности в области промежности, импотенцией. При микромиелии уменьшены поперечный размер спинного мозга и количество нервных клеток в передних и задних рогах, что проявля­ется недоразвитием конечностей и парезами мышц по периферическому ти­пу. При дипломиелии (удвоение, дупликация, гетеротопия) могут сформиро­ваться два спинных мозга, разделенных соединительнотканными мембрана­ми, но имеющих общие мозговые оболочки. Диастематомиелия является по­роком развития спинного мозга, при котором отсутствует смыкание его по­ловин на отдельных участках и реже — по всей его длине.

    Спинномозговые грыжи — выпячивание оболочек, корешков спинномоз­говых нервов и спинного мозга в области незаращения позвоночника с не­полным закрытием позвоночного канала. Их различают в зависимости от содержимого грыжевого мешка.

    Спинномозговые грыжи локализуются чаще в пояснично-крестцовой области.

    Спинномозговые грыжи подлежат хирургическому лечению — удалению грыжевого мешка с последующей мышечно-фасциальной пластикой кост­ного дефекта позвоночника.

    23.7. Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости

    К указанным относят деформации грудной клетки, обусловленные раз­личными аномалиями развития мышц, позвоночника, ребер, грудины и ло­паток. Наиболее тяжелые деформации грудной клетки возникают при не­правильном развитии костного скелета ее. Деформации могут встречаться в любой области грудной клетки. Соответственно выделяют деформации пе­редней, боковых и задней стенок. Деформация сопровождается косметиче­ским дефектом.

    Лечение должно быть строго индивидуальным, с учетом как вида дефор­мации, ее выраженности, так и функционального состояния органов кро­вообращения и дыхания. При пороках развития большой грудной мышцы ле­чение обычно преследует лишь устранение косметического дефекта. Ноше-

    704

    ние специального пелота в большинстве случаев позволяет достичь эффек­тивной коррекции при пороках развития грудины. Однако если размеры де­фекта значительны, может потребоваться оперативное вмешательство, ко­торое заключается в пересадке на место дефекта костной пластинки.

    При наличии деформации типа «куриная грудь» производят частичное иссечение реберных хрящей и грудины, после чего на места остео- и хонд-ротомий накладывают толстые капроновые или лавсановые узловые швы. В основу лечения воронкообразной грудной клетки положен принцип то­ракопластики, включающий в себя частичную резекцию деформированных ребер и грудины, а также рассечение грудино-диафрагмальной связки.
    1   ...   86   87   88   89   90   91   92   93   ...   96


    написать администратору сайта