история болезни. Симптомы центрального пареза
 Скачать 0.74 Mb.
|
|
Синдром поражения задних канатиков: снижение или утрата мышечно-суставного чувства, вибрационной и отчасти тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от очага, сенситивная атаксия. Синдром комбинированного поражения переднего рога и пирамидного пути: подобное сочетание носит название бокового амиотрофического склероза. У пациента выявляется комбинация периферического (вялого) и центрального (спастического) паралича. Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): центральный паралич, расстройство мышечно-суставного чувства, вибрационной и отчасти тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от очага; расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; Синдром поражения вентральной половины спинного мозга развивается при нарушении кровообращения в бассейне передней спинномозговой артерии (синдром Преображенского), характеризуется параличами ног и рук., двусторонними проводниковыми расстройствами болевой, температурной и частично тактильной чувствительности, часто сопровождается нарушением функции тазовых органов по центральному типу. Синдром полного поперечного поражения спинного мозга может возникать при миелите (поперечном миелите) или травматическом повреждении спинного мозга. Определяется локализацией очага, характеризуется тетраплегией или параплегией, При внезапном травматическом разрыве спинного мозга развивается так называемый спинальный шок, характеризующийся развитием вялого паралича и нарушением всех видов чувствительности ниже места повреждения, утратой контроля над функцией тазовых органов. Синдромы нарушений функции тазовых органов развиваются при поражении проводников, идущих от коры (центральный тип), спинальных центров тазовых органов или соответствующих корешков и нервов (периферический тип). задержка мочи - периферический,центральный - недержание. Поражение верхнего шейного отдела (С1—С4 ): паралич или раздражение диафрагмы центральная тетраплегия с расстройством всех видов чувствительности,нарушение функций тазовых органов по центральному типу. Поражение нижнего шейного отдела (С5—Тh1 ): периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних конечностей с расстройством всех видов чувствительности нарушение функций тазовых органов по центральному типу. Поражения грудного отдела (Th3—Th12 ): нижняя параплегия с теми же расстройствами функций тазовых органов, утрата всех видов чувствительности в нижней половине тела. Поражение поясничного утолщения (L1—S2 ): периферический паралич нижних конечностей, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, Синдром эпиконуса (Минора) (L4—S2 ): периферический паралич в разгибателях тазобедренных суставов, сгибателях и разгибателях стоп и пальцев, отсутствие ахилловых рефлексов, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, Поражения мозгового конуса (S3—S5 ): выпадение болевой и температурной чувствительности в области промежности («седловидная анестезия»), отсутствие анального рефлекса, сохранность ахилловых рефлексов, расстройства функций тазовых органов по периферическому типу (истинное недержание мочи). Поражение конского хвоста: периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания по типу задержки или истинного недержания, расстройства всех видов чувствительности на нижних конечностях и в промежности Синдром поражения вентральной половины поясничного утолщения спинного мозга (синдром Станиловского – Танона) развивается при тромбозе артерии поясничного утолщения (передняя корешковая артерия, артерия Адамкевича), характеризуется нижней вялой параплегией, расстройствами болевой, температурной и частично тактильной чувствительности (диссоциированный тип) с уровня L1—L3 , нарушением функции тазовых органов по центральному типу. Синдром поражения дорсальной части грудных сегментов спинного мозга (синдром Уильямсона) развивается при тромбозе задней спинномозговой артерии в зоне грудных сегментов, характеризуется нарушением суставно-мышечного чувства и сенситивной атаксией в ногах. 6. Акинетико-ригидный синдром. Патогенез. проявления.Диф.диагноз. Акинетико-ригидный синдром или Гипокинетический-гипертонический синдром. Развитие синдрома паркинсонизма различной этиологии связано с нейромедиаторным дефектом – недостаточным синтезом и высвобождением дофамина или уменьшением плотности дофаминовых рецепторов в стриатуме. Проявление:наличие брадикинезии (общая замедленность движений) и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность (повышение тонуса по экстрапирамидному типу или по типу «зубчатого колеса»), тремор покоя (тремор конечности, когда она находится в состоянии покоя, либо тремор подбородка – синдром кролика), постуральные нарушения (нарушения поддержания равновесия).гипо– или аносмия ,гипокинезия стойкий положительный эффект леводопасодержащих препаратов ,нарушения походки (сутулая, шаркающая, отсутствуют физиологические синкинезии – отмашка рук), а также нарушения инициации ходьбы. Дифф.диагноз Эссенциальный тремор(наследственное заболевание),Депрессия ,Нормотензивная гидроцефалия сопровождается нарушениями походки , при нормотензивной на КТ или МРТ находят расширение желудочков Болезнь Вильсона помимо паркинсонизма проявляется различными гиперкинезами . Болезнь Гентингтона может проявляться ригидностью и акинезией ;Синдром Шая-Дрейджера - дегенеративное заболевание ЦНС , характеризующеесяпаркинсонизмом ,Прогрессирующий надъядерный паралич сопровождается гипокинезией и ригидностью .При болезни Крейтцфельдта-Якоба на первый план выступает быстро прогрессирующая деменция; При болезни Альцгеймера легкие экстрапирамидные расстройства почти не заметны на фоне выраженных нарушений когнитивных функций . Иногда паркинсонизм развивается в результате тяжелого отравления окисью углерода . 7.Болезнь Паркинсона. Классификация, Этиология, клинические проявления Патогенез,дифф.диагноз. лечение Патогенез.Суть заболевания сводится к прогрессирующему уменьшению клеток, вырабатывающих дофамин, при этом дофаминовые рецепторы остаются интактными. Этиология. Причина болезни Паркинсона неизвестна. Существует гипотеза, согласно которой заболевание вызывается экзотоксином, который попадает заранее , к моменту клинич. проявлений должны погибнут 80% нейронов черной субстанции . Кроме того, болезнь Паркинсона могут вызывать и эндогенные токсины. Наследственная по аутосомно-доминантному типу.(митохондриальная теория; гипотеза, связанная с накоплением железа, свободных радикалов, нейротоксинов, агрессивным действием вирусных инфекций; теория генетической предрасположенности). Классификация идиопатический паркинсонизм генетические формы паркинсонизма, семейный синдром паркинсонизма — наследственная форма, обозначается локализацией гена (например, PARK1) паркинсонизм в рамках других нейродегенеративных заболеваний (атипичные формы паркинсонизма, иногда называемые благодаря дополнительным симптомам «синдром паркинсонизм плюс») симптоматические синдромы Паркинсона — например, как следствие некоторых медикаментов, амфетаминов, травм, опухолей, действия токсических веществ, эндокринно-метаболических нарушений, воспалительно-инфекционных заболеваний Лечение: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов( (бромокриптин, перголид, прамипексол) и ингибиторы МАО-Б (селегилин, разагилин). Хирургическое лечение:Таламотомия показана лишь в тех случаях, когда основным симптомом заболевания является тремор,Паллидотомия может быть показана больным с преобладанием двигательных расстройств. клинические проявления и дифф.диагноз. в предыдущем вопросе. 8. Гипотонически-гиперкинетический синдром. Клинические формы,Патогенез,лечение. Гиперкинезы – насильственные чрезмерные автоматические движения, чаще сопровождаемые снижением мышечного тонуса. Развивается вследствие поражения нейронов различных структур головного мозга: экстрапирамидной системы(в основном стриарной области) таламуса, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра и их систем связи. [3] Выраженность гиперкинезов можно уменьшить или кратковременно прекратить волевыми воздействиями, а также болевыми раздражениями, изменением позы, сном. Во сне гиперкинезы исчезают. Различают следующие виды гиперкинезов. Тремор. Различают несколько видов тремора. – Тремор покоя (дрожание присутствует только в покое) – Кинетический тремор (тремор при движении) – интенционный тремор при поражении мозжечка. – Постуральный тремор (появляется при удержании вытянутых рук, т. е. определенной позы). Характерен для эссенциального тремора. Клинические формы Миоклонии. Быстрые асинхронные беспорядочные короткие сокращения отдельных мышц или их групп без выраженного локомоторного эффекта. Тик. Быстрые клонические подергивания мышц стереотипного характера. Торсионная дистония – гиперкинез, сопровождающийся неправильным распределением тонуса мышц туловища и конечностей, что приводит к образованию патологических поз. Хорея – гиперкинез с беспорядочными, быстрыми, аритмичными сокращениями мышц лица, конечностей, туловища с отчетливым двигательным эффектом. Насильственные движения могут напоминать произвольные и сопровождаются гримасничанием и жестикуляцией («поведение паяца») Атетоз – характеризуется медленными тоническими сокращениями мышц «червеобразного» характера. Наиболее частая локализация гиперкинезов – дистальные отделы конечностей. Гемибаллизм – гиперкинез, чаще возникающий на одной стороне. В большей степени страдает рука. Насильственные движения носят быстрый, размашистый, «бросковый» характер. Лечение: Улучшение кровообращения и метаболизма мозговой ткани. Препараты, подавляющие функцию дофаминергических систем — альфа-адреноблокаторы (трифтазин, динезин, галоперидол и др.). Эффект действия препаратов можно усилить присоединением элениума или седуксена в малых дозах. Хирургическое лечение: стереотаксический метод (см. Стереотаксис) применяют при торсионной дистонии. Применяется деструкция подкорковых ядер или имплантация хронических электродов. Операция прерывает связи зрительного бугра (см. Таламус) сэкстрапирамидными образованиями. 9. Мозжечок. Его связи с отделами мозга. симптомы поражения. Червь мозжечка определяет статическую координацию, а полушария связаны с конечностями и координируют их движения. Мозжечок получает копию афферентной информации, передаваемой из спинного мозга в кору полушарий головного мозга (мышечный тонус, положение тела и конечностей в пространстве), а также копию эфферентной информации от двигательных центров коры полушарий к спинному мозгу (необходимое положение тела или конечностей в пространстве) и сопоставляет их. Мозжечок имеет три пары ножек: 1.Верхние ножки соединяют его со средним мозгом на уровне четверохолмия (афферентный путь от спинного мозга (передний спиномозжечковый путь)и нисходящий (зубчато-красноядерно- спинномозговой) путь, идущий от зубчатого ядра полушария мозжечка через красное ядро к переднему рогу спинного мозга. 2. В средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мостомозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и височной долей в коре мозжечка. 3.В нижних ножках мозжечка проходят афферентные пути (задний спиномозжечковый путь, или путь Флексига), вестибуломозжечковый, бульбомозжечковый (от ядер тонкого и клиновидного пучков), ретикуломозжечковый, оливомозжечковый и эфферентные тракты (мозжечково- ретикулоспинальный, мозжечково-вестибулоспинальный, мозжечково-оливоспинальный) Полушария мозжечка связаны с противоположными полушариями головного мозга (перекрест корково-мостомозжечкового пути) и с половинами спинного мозга на своей стороне (двойной перекрест зубчато- красноядерно-спинномозгового пути). Поэтому при половинном поражении самого мозжечка соответствующая симптоматика будет выявляться на своей стороне. Симптоматика поражений мозжечка Статическая атаксия: нарушения функции поддержания равновесия в покое Динамическая атаксия: интенционное дрожание , гиперметрия/дисметрия (избыточность/ несоразмерность движений), мимопопадание, адиадохокинез,асинергия (нарушение согласованности в действиях мышц-агонистов/антагонистов). Возникают расстройства двигательных актов: речь замедляется (брадилалия), приобретает взрывчатый характер (скандированная речь); почерк становится крупным (мегалография); нистагм,при поражении мозжечковых систем часто наблюдается мышечная гипотония – мышцы становятся вялыми, возможна гипермобильность суставов; глубокие рефлексы снижаются. 10. Чувствительность. Типы и виды расстройства чувствительности. Виды нарушений чувствительности Парестезии – (ползание мурашек, покалывание, жжение и т. п.). Их возникновение часто сопряжено с компрессионно- ишемическими воздействиями. Боль.Местные боли - локализация боли совпадает с местом болевого раздражения ,Проекционные боли не совпадают с местом раздражения, а проецируются на периферию. Иррадиирующие боли .При патологии внутренних органов боли могут распространяться в зоны определенных дерматомов (висцеросенсорный феномен), которые называются зонами Захарьина – Геда. Реактивные боли возникают при сдавлении или натяжении нерва (корешка). Фантомные боли возникают у людей, перенесших ампутацию. Каузалгия (болезнь Пирогова – Митчелла, эритромелалгия) – симпаталгия, характеризующаяся приступообразными интенсивными и мучительными жгучими болями. Она характерна для частичных повреждений крупных нервов, содержащих большое количество вегетативных волокон Гиперестезия – повышение чувствительности Анестезия – полная утрата всех или отдельных видов чувствительности, гипестезия – снижение чувствительности. Астереогноз – утрата способности узнавать знакомые предметы путем ощупывания при закрытых глазах, Псевдоастереогноз возникает при утрате простой чувствительности Качественные нарушения чувствительности характеризуются извращенным восприятием информации. Дизестезия – извращенное восприятие раздражения: тепла – как холода, прикосновения – как боли (аллодиния) и т. д. Полиестезия – одиночное раздражение воспринимается как множественное. Синестезия – ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в другой области. |