история болезни. Симптомы центрального пареза
 Скачать 0.74 Mb.
|
|
§ Этиология - обусловлены изменениями генетической информации и передаются по наследству ( чаще по рецессивному типу) § Классификация. 1. Первичные миопатии (прогрессирующие мышечные дистрофии). 2. Вторичные миопатии (невральные и спинальные амиотрофии). 3. Смешанные формы миопатий. 4. Миопатические синдромы. § Патогенез. - первичные миопатии(усиленный распад мышечных белков и замещение их жировой и соединительной тканью) ???Патогенез неврогенных (невральных и спинальных) амиотрофий до настоящего времени не изучен. - Невральные амиотрофии( следствие генетически обусловленного поражения периферических нервов, в которых развиваются аксональная атрофия и сегментарная демиелинизация. Поражение мышц вторично и обусловлено их денервацией) - Спинальные амиотрофии( вызваны первичной дегенерацией тел мотонейронов спинного мозга и (или) их аналогов – двигательных ядер черепных нервов-нарушение функции мышц также вторично) Клиническая картина - первичная миопатия, к ней относятся: 1) детская псевдогипертрофическая миопатия Дюшенна быстро прогрессирующая , тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, ген кодирует синтез белка, получившего название дистрофин(обеспечивает связь между сократительным аппаратом мышечного волокна и сарколеммой), начинается до 5 лет,умирают до 20 лет, характеризуется: нарастающей мышечной слабостью и атрофиями( с мышц тазового пояса, бедер и переходящими на мышцы плечевого пояса) ,что сопровождается образованием контрактур, гиперлордоз поясничного отдела, «утиная» походка, «крыловидные» лопатки, псевдогипертрофии икроножных мышц, поражаение сердечной мышцы, ожирение диспластического характера, отставания в психическом развитии. 2) Ювенильная конечностно-поясная миопатия Эрба-Рота Первые признаки проявляются на втором десятилетии жизни, клиника схожа с миопатией Дюшена. сухожильные рефлексы угасают, вставание из положения сидя «лесенкой» помогая руками, далее полная обездвиженность. 3) Плечелопаточно-лицевая миопатия Ландузи – Дежерина Значительное поражение мышц лица и плечевого пояса, протекает относительно доброкачественно. Диагностика( для первичной миопатии) клинические проявления, генеалогический анамнез, биохимические показатели,результаты гистологического и гистохимического исследования материала мышц и нервов, данные электромиографического и молекулярногенетического исследований, увеличение активности креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови, а также низкий уровень лимонной кислоты, креатинурия и уменьшение экскреции с мочой креатинина, электромиографическое исследование, ультразвуковой и компьютернотомографический методы исследования мышц( уплотнения в мышцах, уменьшенный объем мышц, а также избыточное развитие жировой и соединительной ткани) Лечение. Курсы лечения для замедления патологического процесса или стабилизации. При первичных миопатиях: препараты, направленные на улучшение трофики мышц( ретаболил, церебролизин, витамин Е, аденозинтрифосфорную кислоту, оротат калия, рибоксин, глутаминовую кислоту ) и проводимости импульсов по нервным стволам и через мионевральные синапсы(антихолинэстеразные средства (прозерин, калимин) +физиотерапия , массаж и лечебная физкультура 2) Миотонии – наследственно-дегенеративные нервно-мышечные заболевания, объединенные наличием общего симптома – миотонического феномена. Он заключается в резком затруднении расслабления мышц после сильного сокращения. Различают врожденную миотонию (болезнь Томсена), атрофическую миотонию (болезнь Россолимо – Баттена– Штейнерта – Куршманна), холодовую парамиотонию Эйленбурга и ряд других более редких нозологических форм. 3) Миастения – аутоиммунное заболевание, сопровождающееся слабостью и патологической утомляемостью мышц вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений. 104. Опухоли головного и спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, тактика лечения. § ГОЛОВНОЙ МОЗГ классификация опухолей I. Опухоли из нейроэпителиальной ткани. 1.1. Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома и др.). 1.2. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома). 1.3. Смешанные глиомы (олигоастроцитома и др.). 1.4. Опухоли эпендимы (эпендимома и др.) 1.5. Опухоли хориоидного сплетения (папиллома и др.). 1.6. Другие нейроэпителиальные опухоли (астробластома и др.). 1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (ганглиоцитома, ганглиоглиома и др.). 1.8. Пинеальные опухоли (пинеоцитома и др.). 1.9. Эмбриональные опухоли (нейробластома, медуллоэпителиома и др.). II. Опухоли черепных и спинномозговых нервов (невринома, нейрофиброма и др.). III. Опухоли оболочек мозга. 3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток (менингиома и др.). 3.2. Мезенхимальные опухоли оболочек (липома, хондросаркома, геменгиома и др.). 3.3. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани (лимфома, плазмоцитома и др.). 3.4. Опухоли из зародышевых клеток (тератома и др.). 3.5. Опухоли области турецкого седла (аденома гипофиза, краниофарингиома и др.). 3.6. Метастатические опухоли, наследственные опухолевые синдромы с вовлечением нервной системы по месту расположения: 1.супратенториальные (опухоли полушарий), 2.субтенториальные (опухоли ствола и мозжечка, супрасубтенториальные, краниоспинальные). практического удобства: 1.внемозговые (менингиома, невринома, аденома гипофиза) 2.внутримозговые (глиома). Клиническая картина: 1) общемозговые(диффузный отек, внутричерепная гипертензия, нарушение гемодинамики) 2) очаговые(обусловлены воздействием о. на ткань) 3) симптомы «по соседству»(вследствие дисфункции окружающих тканей-отек, воспаление) 4) симптомы «на отдалении»(при дислокации, вклинении и компрессии) § Головная боль- местный, диффузный или отраженный характер, появляетсяили усиливается в утренние часы, нередко зависит от положенияголовы, часто сопровождается другими общемозговыми симптомами (рвота и др.), уменьшается, если больной лежит на стороне опухоли. Возможна болезненность при перкуссии черепа. § Рвота- по утрам натощак, без предшествующих тошноты, отрыжки, болей в животе, вне связи с приемом пищи, нередко при перемене положения головы, на высоте головной боли. При раздражении дна IV желудочка может выступать в роли очагового симптома. В этих условиях ей нередко сопутствует икота. § Головокружение (системное и несистемное) приступообразно, сочетается с головной болью, рвотой, вегетативнососудистыми реакциями, сопровождается чувством страха («синдром гибели мозга»). § Изменения на глазном дне. Наиболее частый вариант –застойный диск зрительного нерва. Острота зрения в первое время сохранена. В дальнейшем - кратковременное снижение зрения при физических нагрузках, поворотах головы и быстрое восстановление), позже – стойкое снижение зрения § Психические расстройства постепенно практически у всех больных. Далее нарушается память, мышление, восприятие, способность сосредотачиваться. Возможны недооценка тяжести состояния, мория (нелепые замечания и шутки), апатико-абулические проявления. Нарушения сознания постепенно прогрессируют вплоть до оглушения, сопор, кома, бред, галлюцинации, сумеречные состояния. § Эпилептический синдром- у каждого третьего больного. § В спинномозговой жидкости: белковоклеточная диссоциация, ксантохромия и атипичные клетки опухоли. · СПИННОЙ МОЗГ 1) Интрамедуллярные(доминируют глиомы) 2) Экстрамедуллярные(эпидуральные, субдуральные, эписубдуральные и эпидурально-экстравертебральные (типа «песочных часов»)-доминируют менингиомы, невриномы) Встречаются 1:4. Общая симптоматология опухолей: 1. Синдром поперечного поражения спинного мозга (двигательные и чувствительные расстройства проводникового характера, нарушение функций тазовых органов). 2. Механическая блокада субарахноидального пространства. 3. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. 4. Симптом ликворного толчка (усиление корешковых болей при проведении пробы Квекенштедта. 5. Симптом вклинивания (нарастание проводниковых расстройств после люмбальной пункции). 6. Симптом корешковых болей положения (стоя боли менее выражены, чем лежа). 7. Симптом остистого отростка (при перкуссии позвонка возникают сегментарные или проводниковые боли и (или) парестезии). 8. Изменения позвонков (разрушение структуры позвонка, симптом Эльсберга – Дайка). Экстрамедуллярные опухоли-три последовательные стадии: 1) невралгическая – боли по ходу того корешка, который оказывается компремирован опухолью; 2) броун-секаровская (поражение половины поперечника спинного мозга); 3) параплегическая (поперечное поражение спинного мозга). Симптомы ликворного толчка, вклинивания, корешковых болей положения, остистого отростка, изменения в позвонках определяются преимущественно при экстрамедуллярных опухолях. Интрамедуллярные опухоли. 1) Сегментарные расстройства · сирингомиелитическом (диссоциированные сегментарные нарушения чувствительности – при поражении задних рогов); · полиомиелитическом (вялые миотомные парезы – при поражении передних рогов). 2) Проводниковые расстройства Спинномозговая жидкость на первых этапах остается интактной. ДИАГНОСТИКА: обследование: а) неврологическое; б) офтальмологическое (глазное дно, поля зрения, острота зрения); в) оториноларингологическое (кохлеовестибулярные функции, вкус, обоняние). – Краниография в двух проекциях(признаки внутричерепной гипертензии («пальцевые вдавления», усиление сосудистого рисунка, расхождение швов, остеопороз спинки турецкого седла); – локальные признаки: локальный гиперостоз, смещение обызвествленной шишковидной железы, изменение турецкого седла, тень от кальцификатов опухоли, расширение костных каналов, в которых проходят черепные нервы (специальные укладки). – Электроэнцефалография. Фокальные медленноволновые или ирритативные феномены. – Эхоэнцефалоскопия (-графия). Смещение М-эхо объемным образованием. – Люмбальная пункция – Позитронно-эмиссионная томография с метионином, обнаружение очагов измененного метаболизма – Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. – Церебральная ангиография(Уточнение состояния кровоснабжения опухоли) – Миелография с водорастворимыми контрастными веществами (амипак, омнипак) Уточнение формы, структуры объемного образования, его соотношения с окружающими тканями. – Вентрикулография( Уточнение формы и размеров желудочков, которые могут быть деформированы прилегающими или прорастающими их опухолями) – Спондилография( Признаком объемного процесса может быть разрушение тела позвонка опухолью, а также симптом Эльсберга – Дайка) Лечение 1) Хирургические методы: полное или частичное удаление, паллиативное вмешательство с целью декомпрессии. Шунтирование при нарушении ликвородинамики. 2) Лучевая терапия: Медикаментозное лечение. Противоопухолевые препараты (винкристин) при опухолях центральной нервной системы не столь эффективны, как в общей онкологии. Исключение составляет парлодел (при пролактиноме гипофиза).Симптоматическая терапия (дегидратирующие, противосудорожные препараты). Вазоактивные, ноотропные средства, витамины применяют с осторожностью(стимулируют рост). 105. Комы. Классификация, патогенез, клиника, основные параклинические исследования. КОМА-наиболее значительная степень патологического торможения центральной нервной системы (ЦНС), характеризующаяся глубокой потерей сознания, отсутствием рефлексов на внешние раздражения и расстройством регуляции жизненно важных функций организма. Классификация ком в зависимости от вызывающих их причин
ПО СТЕПЕНИ: · I степени (легкая): a. Сохраняются функции лимбической системы,организующей сложные двигательные акты b. психомоторное возбуждение c. автоматизированные жестикуляции d. гиперкинезы e. судорожные припадки f. Глубокие рефлексы могут как повышаться, так и снижаться. g. Поверхностные рефлексы (брюшные и подошвенные) угнетены. · Кома II степени (выраженная): a. Резко отклоняются от нормы вегетативные функции (гипертермия, нарушения дыхания). b. Характерно отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности корнеальных рефлексов c. Угнетаются глубокие рефлексы, сохраняются патологические экстензорные стопные знаки. · Кома III степени (глубокая): a. узкие зрачки с отсутствием реакции на свет b. выпадение корнеальных рефлексов(смыкания глазной щели в ответ на раздражение роговицы глаза) c. Поражаение системы лицевого нерва (в частности, возникает гипотония круговых мышц глаз). d. снижение мышечного тонуса в конечностях и глубокие рефлексы. e. периодическое дыхание f. падение артериального давления g. грубые вегетативные нарушения. · Кома IV степени (запредельная, или терминальная): a. отсутствие признаков жизнедеятельности всех отделов нервной системы, включая спинной мозг b. прекращение спонтанного дыхания c. прогрессирующее падение артериального давления d. двусторонний мидриаз(расширение зрачка), мышечная атония, арефлексия, отсутствие патологических и защитных рефлексов, искусственная вентиляция легких. | |||||||||||||||||||||||