история болезни. Симптомы центрального пареза
 Скачать 0.74 Mb.
|
|
Печеночная энцефалопатия (ПЭ) - нервно-психический синдром, проявляющийся расстройствами поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, обусловленный метаболическими расстройствами вследствие острой печеночно-клеточной недостаточности, хронических заболеваний печени или портосистемного шунтирования крови. Печеночная энцефалопатия может наблюдаться при острой (фульминантной) печеночной недостаточности, обусловленной алкогольными, вирусными, токсическими гепатитами, отравлением алкоголем, промышленными ядами, грибами, лекарственными препаратами, ишемией печени (ишемический гепатит, синдром Бадда-Киари, хирургический шок), болезнью Вестфаля-Вильсона-Коновалова, острой жировой дистрофией у беременных, тяжелыми бактериальными инфекциями. При хронических заболеваниях печени печеночная энцефалопатия чаще возникает на фоне форсированного диуреза, желудочно-кишечных кровотечений, парацентеза, хирургических вмешательств, алкогольных эксцессов, инфекционных заболеваний, вследствие повышенного потребления белков, воспалительных заболеваний кишечника, портосистемного шунтирования. Важная роль в ее развитии отводится печеночно-клеточной (паренхиматозной) недостаточности. Классификация печеночной энцефалопатииоснована на характере течения и особенностях нервно-психических симптомов. Выделяют следующие формы течения печеночной энцефалопатии: Острую. Латентную. Клинически выраженную. Особые формы: хроническая; рецидивирующая; гепатоцеребральную дегенерацию; спастический парапарез. Признаки энцефалопатии зависят от этиологии основного заболевания, характера и тяжести патогенных факторов. Энцефалопатия характеризуется расстройствами сознания, личности, интеллекта и речи. К далеко зашедшим признакам расстройства сознания относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, апатия, заторможенность, краткость ответов. Усугубление уровня изменения сознания сопровождается развитием делирия. Расстройства интеллекта у больных с проявлениями ПЭ варьируются от легкого нарушения до выраженных изменений, сопровождающихся спутанностью сознания, проявляющихся в виде конструктивной апраксни. Проявления конструктивном апраксни оценивают по почерку, тесту линий или построения сложной фигуры. Нарушение распознавания объектов, сходных по размеру, форме, функции и положению в пространстве, как правило, в дальнейшем ведет к расстройствам мочеиспускания и дефекации. Речь у таких лиц становится замедленной, невнятной, а голос - монотонным. У некоторых больных наблюдаются печеночный запах изо рта, гипервентиляция. Характерным невротическим признаком печеночной энцефалопатии является хлопающий тремор (астериксис), который больные демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами или при максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем. Наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, сопровождающиеся латеральными движениями пальцев. Происходит повышение глубоких сухожильных рефлексов. Клинические симптомы энцефалопатии дополняются повышением концентрации аммиака в крови, изменениями на ЭЭГ в виде медленных высокоамплитудных трехфазных волн. Клинически выраженная энцефалопатия делится на четыре стадии. При I стадии клинически выраженной энцефалопатии наблюдаются рассеянность, легкое изменение личности, нарушения сна, сниженное внимание, неспособность сосредоточиться, легкая атаксия и "хлопающий" тремор, апраксия. II стадия проявляется усталостью, сонливостью, апатией, неадекватным поведением с заметными изменениями в структуре личности, нарушениями ориентации во времени, наличием "хлопающего" тремора, гиперактивных рефлексов (сосательного, хоботкового), монотонной речи. Для III стадии печеночной энцефалопатии характерны сопор, выраженная дезориентация во времени и пространстве, бессвязная речь, бред, агрессия, печеночный запах, гипо- или гиперрефлексия, патологические рефлексы (Гордона, Жуковского), "хлопающий" тремор, судороги, ригидность мышц, гипервентиляция. Исходом энцефалопатии у больных острой (фульминантной) печеночной недостаточностью является эндогенная (истинная) печеночная кома. Экзогенная (портокавальная, шунтовая, ложная) кома чаще является терминальной стадией хронических заболеваний печени. Смешанная кома возникает при выраженных некротических процессах в печени на фоне коллатерального кровообращения. Печеночная кома (IV стадия печеночной энцефалопатии) характеризуется отсутствием сознания, исчезновением реакций на болевые раздражители Отмечается децеребральная ригидность мышц конечностей и затылка, маскообразное лицо Появляются клонус мышц стопы" патологические рефлексы (Бабинского, Гордона, Жуковского). Иногда выявляются хватательный и хоботковый рефлексы. У отдельных больных с затяжной комой возникают стереотипные движения (жевание, хватание, сосание и др.). В терминальном периоде расширяются зрачки, исчезает их реакция на свет, угасают роговичные рефлексы, возникают генерализованные клонические судороги, паралич сфинктеров, остановка дыхания. Помимо психоневрологических симптомов для комы характеру клинические проявления печеночно-клеточной недостаточности (желтуха, печеночный запах, повышение температуры тела, геморрагические проявления, тахикардия). При массивных некротических процео сах в печени могут возникнуть сильные боли в правом подреберье сокращение ее размеров, присоединение инфекции, развитие септического состояния, вовлечение в процесс почек. Причинами летальных исходов являются отек мозга с необратимыми изменениями, почечная недостаточность, отек легких, инфекционно-токсический или гиповолемический шок. Экзогенная (портокавальная) кома протекает менее злокачественно. В начальном периоде кома проявляется в виде периодического ступора. Во многих случаях больным удается восстановить сознание, хотя окончательный прогноз, в связи с необратимым характером заболевания, является плохим. Диагностика ПЭ основывается на данных анамнеза, клинической картине, биохимических и энцефалографических изменениях, выполнении психометрических тестов (тест линий, связи чисел, ТМТ-тест) и оценке визуально индуцированных потенциалов, наличии ригидного ритма по данным ритмокардиографии Для диагностики ПЭ имеют значение и дополнительные инструментальные методы исследования, включающие компьютерную томографию, ядерно-магнитную спектроскопию. Магнитно-резонансная спектроскопия является особенно чувствительным диагностическим методом. При этом отмечается повышение интенсивности сигнала Т1 базальных ганглиев и белого вещества головного мозга, а также снижение отношения миоинозитол/креатинин (отражающего снижение синтеза АТФ) и повышение пика глутамина в сером и белом веществе головного мозга. Лечение ПЭ строится по ступенчатому признаку. В терапий выделяют три основных направления: Выявление и устранение факторов, способствующих развитию печеночной энцефалопатии; Мероприятия, направленные на снижение образования и абсорбации аммиака, других токсических продуктов и их метаболитов (уменьшение количества и модификация пищевых белков, нормализация кишечной микрофлоры, внутрикишечной среды, стимуляция опорожнения кишечника и др.); Использование препаратов, модифицирующих соотношение нейромедиаторов. При ПЭ, возникшей на фоне фульминантной (острой) печеночной недостаточности, необходимо, по возможности, быстро и целенаправленно найти и устранить провоцирующие факторы (прием седативных препаратов, диуретиков, кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта, инфекционные заболевания и др.), а также воздействовать на основной процесс, инициирующий или усугубляющий течение данного осложнения. Целесообразно проведение мониторинга внутричерепного давления, жизненно важных функций. С целью очищения кишечника показаны высокие клизмы. При медикаментозной терапии действие лекарственных препаратов направлено на уменьшение выраженности ПЭ. К данной группе относятся антибиотики, подавляющие аммониегенную флору кишечника, дисахариды, снижающие образование и всасывание аммиака, лактитол), препараты, усиливающие метаболизм аммиака. Для уменьшения поступления аммиака из кишечника широко используются лактулоза (дюфалак). Ее действие основано на нарушении всасывания аммиака и других азотсодержащих токсических веществ, их утилизации в кишечнике и быстром выведении из организма с калом. Для коррекции нарушений гемостаза вводят свежезамороженную плазму, при геморрагическом синдроме - ингибиторы протеолиза (апротинин 1 000 000 ЕД в сутки, гордокс 1 000 000 ЕД в сутки), ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота 4-5 г в 250 мл 0,9 % натрия хлорида), этамзилат. При наличии диссеминированного внутрисосудистого свертывания показаны гепарин (5 000-10 000 ЕД), переливание свежей одногруппной гепаринизированной крови. Кортикостероиды (преднизолон 240 мг, дексаметазон 30-40 мг, гидрокортизон 250-500 мг) используются для профилактики и лечения отека мозга. С целью дегидратации целесообразно внутривенное струйное введение маннитола. Лечение хронической печеночной энцефалопатии. Больным хронической ПЭ целесообразно уменьшить количество потребляемого белка до 20-50 г в сутки. Предпочтение отдается растительным белкам. Энергетическая ценность питания обеспечивается за счет введения 5-20 % раствора глюкозы. дка ледяным изотоническим раствором хлорида натрия. Все гипоаммониемические вещества можно разделить на 4 группы: Препараты, способствующие уменьшению образования аммиака в кишечнике (дюфалак, лактитол, антибиотики). Препараты, связывающие аммиак в крови (натрия бензоат, натрия фенилацетат). Препараты, усиливающие обезвреживание аммиака в печени (орнктин-аспартат (гепа-мерц), орнитина-кетоглутарат, гепасол А). Препараты с различным механизмом действия (флумазенил, аминокислоты с разветвленной боковой цепью, препараты цинка). Критериями эффективности терапии больных ПЭ является степень выраженности клинической симптоматики, концентрация аммиака в крови натощак, толерантность к белку. Дополнительными критериями служат нормализация теста связи чисел, данные электроэнцефалографии, оценка визуально индуцированных потенциалов головного мозга, показатели PSE-индекса (включает состояние сознания, тест связи чисел, ЭЭГ, концентрация аммиака артериальной крови). 96. Дисметаболические энцефалопатии Дисметаболическая энцефалопатия – обобщающее наименование группы патологических состояний не воспалительной природы, которые развились на фоне нарушений метаболизма (обмена веществ) при наличии заболеваний висцеральных (внутренних) органов. Патологии этой группы являются разновидностью энцефалопатий – сборного обозначения прогрессирующих многоочаговых расстройств функций головного мозга, сопряженных с его дистрофическим тотальным поражением. Метаболическая энцефалопатия головного мозга подразделяется на виды, каждый из которых обусловлен видом метаболических нарушений, свойственных основной соматической патологии. В клинической медицине принята классификация состояний в зависимости от основного недуга. Состояния дифференцируют на энцефалопатии: • печеночная; • уремическая (почечная); • панкреатическая; • диабетическая (гипогликемическая и гипергликемическая); • гиперосмолярная; • постдиализная деменция. Дисметаболическая энцефалопатия при заболеваниях легких может быть обусловлена гипоксией и гиперкапнией, возникающими вследствие нарушения вентиляции и газового обмена в легких, а также повышением внутричерепного давления, которое нередко развивается при хронической дыхательной недостаточности из-за затруднения венозного оттока крови из полости черепа. В этих случаях наиболее характерны диффузная головная боль, особенно интенсивная по утрам, при физической нагрузке и кашле, периодическая спутанность сознания и дрожание конечностей. В отдельных случаях повышение внутричерепного давления может привести к отеку дисков зрительных нервов и при отсутствии лечения даже к слепоте. Лечение. В регрессе неврологических нарушений ведущее значение имеет лечение основного заболевания, обеспечение достаточной вентиляции легких. Необходимо исключить применение седативных средств, угнетающих дыхание. При лечении острой гипоксии следует избегать интенсивной гипервентиляции, которая может привести к значительной вазоконстрикции мозговых артерий и вследствие этого к нарушению сознания и даже к смерти. Печеночная энцефалопатия возникает часто у больных с циррозом печени. Она обычно развивается медленно на фоне хронического течения болезни с присоединением портальной гипертензии и рассматривается как портальная печеночная энцефалопатия, представляющая потенциально обратимое заболевание. В случаях молниеносной печеночной недостаточности энцефалопатия возникает в первые два месяца болезни и в большинстве случаев (85%) приводит к смерти вследствие отека головного мозга. Ведущее значение в развитии портальной печеночной энцефалопатии отводится токсическому действию аммиака на ЦНС. Для печеночной энцефалопатии характерны расстройства сознания, в течение одного дня можно наблюдать как ясное, так и спутанное сознание (феномен «включения — выключения» сознания). Уровень сознания используется для оценки тяжести энцефалопатии. Больные циррозом печени и их родственники часто не придают существенного значения начальным проявлениям энцефалопатии в виде нарушений памяти, внимания, неадекватности суждений и поведения, эмоциональных нарушений, что нередко приводит к обращению за медицинской помощью только на выраженных стадиях энцефалопатии. У больных портальной печеночной энцефалопатией может отмечаться сужение зрачков, ослабление фотореакций, почти специфичен астериксис (порхающий тремор), возможно повышение тонуса мыши, гипер-рефлексия, двусторонний симптом Бабинского, полиневропатический тип нарушений чувствительности. Диагноз печеночной энцефалопатии основывается на результатах клинического обследования. Печеночные пробы обычно существенно изменены, но не отмечается их корреляции со степенью энцефалопатии. Лечение. Терапия молниеносной печеночной энцефалопатии малоэффективна, за исключением пересадки печени, если она возможна. В период обострения портальной печеночной энцефалопатии рекомендуется строгая безбелковая диета, вне обострения должно быть ограничено количество потребляемого белка (предпочтителен овощной белок). Положительный результат дает назначение лактулозы (синтетического дисахарида) по 20—30 г четыре раза в день. Коматозным больным лактулоза вводится парентерально по 20— 30 мг каждый час до выхода из комы. При портальной печеночной энцефалопатии эффективно также применение неомицина в суточной дозе 4—12 г в острой стадии и 2—3 г в хронической стадии заболевания. В целом терапия портальной печеночной энцефалопатии может привести к полному регрессу неврологических нарушений, за исключением тех случаев, когда лечение начато уже при коматозном состоянии больного. Панкреатическая энцефалопатия. Имеется несколько сообщений о развитии острого панкреатита с транзиторной энцефалопатией в виде психомоторного возбуждения, расстройства сознания до комы, однако остается дискуссионной нозологическая самостоятельность панкреатической энцефалопатии, поскольку нельзя исключить печеночную недостаточность или электролитные расстройства в качестве причины энцефалопатии. Уремическая энцефалопатия вызвана как метаболическими нарушениями, так и токсическими воздействиями на головной мозг вследствие почечной недостаточности. Токсическое действие на мозг могут оказывать органические кислоты, выведение которых из организма нарушено при почечной недостаточности. Заболевание обычно развивается медленно. Среди первых симптомов характерны повышенная тревожность, замедленное восприятие окружающего, утомляемость, апатия, снижение концентрации внимания. При прогрессировании заболевания отмечается снижение когнитивных функций до деменций, неадекватное поведение, зрительные галлюцинации, эпилептические припадки. При неврологическом обследовании наиболее часто выявляются дизартрия, тремор действия и астериксис, миоклонус, атаксия при ходьбе, нарушения чувствительности, диффузная мышечная слабость. Клинические проявления уремической энцефалопатии не коррелируют ни с одним лабораторным показателем почечной недостаточности, но у многих больных связаны со скоростью ее развития. При острой почечной недостаточности возможно возникновение коматозного состояния, а при хронической почечной недостаточности могут наблюдаться легкие неврологические нарушения даже при высокой степени азотемии. Диагноз уремической энцефалопатии основывается на клинических данных. Основу лечения больных уремической энцефалопатией составляет терапия почечной недостаточности: диализ и трансплантация почки. Дисметаболические нарушения при сахарном диабете могут быть обусловлены как течением заболевания (кетоацидоз, высокая гипергликемия), так и его лечением (гипогликемия). При кетоацидозе в большинстве случаев возникают расстройства сознания, но не характерно развитие очаговых неврологических нарушений и эпилептических припадков. Лечение кетоацидоза может привести к развитию выраженного отека головного мозга вследствие нарушения осмотического равновесия (резкое и значительное снижение гиперосмолярности крови). Высокая степень гипергликемии с гиперосмолярностью может возникнуть при диабете без существенного кетоацидоза и привести к постепенному нарушению сознания (некетоническая гиперосмолярная кома). Помимо нарушений сознания могут развиться эпилептические припадки, очаговые неврологические нарушения в виде гемипарезов, гемихореоатетоза, гемианопсии. Лечение некетонической гиперосмолярной комы в отличие от кетоацидоза обычно не приводит к развитию отека мозга. При гипогликемии могут возникнуть различные неврологические нарушения: а) инсультоподобные эпизоды, которые могут чередоваться с одной и другой стороны мозга; б) эпилептические припадки; в) нарушения функции ствола мозга в виде расстройства сознания (до комы), неврогенной гипервентиляции и децеребрационных судорог; г) делирий; д) гиперсомния. Неврологические нарушения обычно развиваются при уровне глюкозы в крови ниже 2 ммоль/л. Введение глюкозы обычно вызывает быстрый регресс неврологических нарушений, хотя в отдельных случаях сознание может быть нарушено в течение нескольких часов на фоне нормализации сахара в крови. |