КЛИНИЧЕСКАЯ АНГИОЛОГИЯ том 2-351-449. Стратегия и тактика комплексно
 Скачать 1.4 Mb.
|
|
Литература Лыткин М.И., Баринов B.C., Чалисов И.А. Морфологические критерии определения уровня ампутации конечности при облитери-рующих поражениях сосудов//Вестн.хир. — 1983. - № 3. - С. 81-84. Путелис Р.А. Причины смерти больных после ампутации конечностей при поражениях артерий//Хирургия. — 1982. — № 7. — С. 52-53. Veith F.J. Limb salvage//Ann.Surg, — 1981. — Vol. 194, N 4. - P. 386-401. Ван Ридт Дортланд Р.В.Х., Экельбоум Б.К. Некоторые аспекты окклюзирующего ате-росклеротического поражения артерий нижних конечностей//Ангиол.сосуд.хир. — 1997. - № 4. - С. 32-42. Lee C.S., Sariego J., Matsumoto T. Changing patterns in the predisposition for amputation of the lower extremities//Am.Surg. — 1992, Aug. (33). - Vol. 58, N 8. - P. 474-477. Шор H.A. Показания и выбор уровня ампутации нижней конечности при облитериру-ющих заболеваниях сосудов//Хирургия. — 1994. -№ 11. - С. 11-14. Луценко СМ., Писаренко А. С. Ампутации нижних конечностей у больных облитери-рующим атеросклерозом нижних конеч-ностей//Ортопед.травматол. — 1979. — № 11. - С. 13-16. Luther M. Surgical treatment of chronic critical leg ischaemia. A five-year follow-up of survival, mobility, and treatment level//Eur.J.Surh. — 1998. - Vol. 164, N 1. - P. 35-43. Dormandy J.A., Thomas P.R.S. What is the natural history of a critically ischaemic patient with and without his leg?/Ed. R.M.Greenhalgh, C.WJamieson, AN.Nicolaides. Limb Salvage and amputation for vascular disease. — Philadelphia: W.B.Saunders, 1988. - P. 11-26. Руководство по протезированию/Под ред. Н.И.Кондрашина. — M.: Медицина, 1976. — 431 с. Митиш В.А., Светухин A.M., ЧупинА.В. Способ ампутации голени в условиях критической ишемии нижних конечностей//Ан-гиол.сосуд.хир. — 1997. — № 4. — С. 96—102. 364 7.18. Васкулиты Васкулит — это хронический воспалительный процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ише-мическим нарушениям в органах и тканях в бассейне пораженных артерий [Семенкова Е.Н., 1988; Покровский А.В., 1992; Шилкина Н.П., Баранов А. А., 1999]. Немецкий клиницист Kussmaul и патологоанатом Maier в 1856 г. впервые описали ранее неизвестное заболевание periarteritis nodosa, сопровождающееся брайтовой болезнью почек и быстро прогрессирующим общим мышечным параличом. При патологоанатомическом исследовании (больной скончался через месяц от начала заболевания) было обращено внимание на "необычные узловатые утолщения в большинстве артерий", кровоснабжающих подкожную жировую клетчатку груди и живота, сердце, печень, почки, селезенку и брыжейку. Патологические изменения в основном локализовались в местах разветвления артерий мышечного типа. По современным представлениям Kussmaul и Maier описали классические симптомы узелкового периартериита (лихорадка, кахексия, миалгия, периферические невриты, боль в животе, сегментарные воспалительные изменения в средних артериях мышечного типа), который впоследствии был выделен в отдельную форму системного вас-кулита [Davson et al., 1948]. К концу XIX столетия в основном было известно о существовании большинства васкулитов (пурпура Шен-лейна—Геноха, артериит Такаясу, узелковый полиартериит, облитери-рующий тромбангиит, височный артериит, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга — Стросса, болезни Кавасаки и Бехчета). К середине XX столетия спектр заболеваний, относящихся к системным васкулитам, существенно рас- ширился. При этом, если ранее к этиологическим факторам васкулитов относили неустановленные токсические инфекции и различные инфекционные агенты (сифилис, туберкулез и др.), то с наступлением эры широкого применения сульфаниламидных препаратов в литературе появились сообщения о роли системной сенсибилизации организма в развитии ангиитов. Открытие в 1982 г. антинейтро-фильных цитоплазматических антител явилось знаменательным этапом в развитии теории этиологии и патогенеза васкулитов. Детальное же изучение этиопатогенеза и морфологии васкулитов способствовало выделению отдельной нозологической формы — васкулопатии. Позднее приводят наблюдения артериита Такаясу (неспецифический аортоартериит), облитерирующего тромбангиита, болезни Бехчета, гра-нулематоза Вегенера [Насонова В.А., 1959; Волевич Р.В., 1969; Ярыгин Н.Е., 1970, 1980; Воробьев И.В., 1973; Покровский А.В., 1979; Исаева Л.А., Лыскина Г.А., 1984; Семенкова Е.Н., 1992; Насонов ЕЛ. и др., 1999]. Отдельные формы васкулитов стали предметом изучения сосудистых хирургов [Покровский А.В., 1962—1999; Дюжиков А.А., 1978], кардиологов и кардиохирургов [Арабидзе Г.Г., 1982; Бокерия Л.А., 1989]. Эпидемиология. Данные о распространенности системных васкулитов немногочисленны, что обусловлено отсутствием общепринятой классификации, недостаточной трактовкой этиологических и патогенетических факторов, а также возможным развитием "перекрестных" синдромов между различными формами васкулитов [Насонов Е.Л., 1999]. В США и развитых странах Европы частота возникновения ангиитов в среднем варьирует от 0,12 до 7,7 случая на 100 000 тыс. в год, а общая ежегодная заболеваемость системными васку- 365 литами приближается к 1 случаю на 100 тыс. в год [Насонов Е.Л., 1999]. В странах Ближнего Востока, Японии, Индии показатель распространенности возникновения ангиитов достигает 12,6 на 100 тыс. населения. В России эпидемиологических исследований при системных васкули-тах не проводили. В течение длительного времени термин "узелковый периартериит" служил собирательным понятием для всех форм васкулитов. В 1952 г. появился термин "некротизирующий васкулит", предложенный для обозначения поражений как артерий, так и вен, которые представлены фибри-ноидным некрозом и воспалительными изменениями с вовлечением всех трех слоев стенки сосуда. Общее название этой нозологической группы — системные васкулиты, тогда как ранее использовали термины "системные аллергические васкулиты" и "аллергические ангииты". В настоящее время известно, что в развитии васкулитов участвуют разные факторы. Так, в зависимости от возможного преобладания отдельных патогенетических механизмов различают следующие васкулиты: иммунокомп-лексные, гиперчувствительности, с клеточно-опосредованным механизмом и смешанные. В связи с этим термин "аллергический" в названии системных васкулитов был снят. Спорным является вопрос о правомочности термина "васкулопатия". Считается, что изменения сосудов при антифосфолипидном синдроме, некоторых формах гранулематоза Ве-генера не всегда следует рассматривать как васкулит. За рубежом для характеристики этого процесса иногда используют термин "псевдоваскулит". Предпочтительнее же все-таки употреблять термин "васкулопатия". Классификация. До настоящего времени, несмотря на наличие классификационных критериев системных васкулитов, их классификация представляет большие трудности. Неоднократно предпринимались попытки положить в основу классификации васкулитов патогенетический принцип. В России применяют классификацию системных васкулитов, предложенную конференцией Института ревматологии РАМН (1997), где было принято решение об адаптации используемых терминов, номенклатуры и отечественной классификации системных васкулитов к Международной для регистрации этих нозологических форм в рамках ревматических болезней. Решено было ставить диагноз васкулита в рамках Международного стандарта. Современная классификация васкулитов выглядит следующим образом [Шилкина Н.П., Баранов А.А., 1999]: 1. Узелковый полиартериит и родс твенные состояния: а) узелковый полиартериит; б) полиартериит с поражением лег ких (синдром Чарга — Стросса); аллергический гранулематозный ангиит; в) ювенильный полиартериит; г) слизисто-кожный лимфоноду- лярный синдром (Кавасаки); д) другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: ми кроскопический полиангиит(по лиартериит). 2. Другие некротизирующие васкули ты: а) гранулематоз Вегенера (некроти зирующий респираторный грану лематоз); б) артериит Такаясу (неспецифи ческий аортоартериит); в) гигантоклеточный артериит с рев матической полимиалгией (бо лезнь Хортона, височный арте риит); г) другие гигантоклеточные артери иты; д) другие уточненные некротизиру ющие васкулиты: геморрагичес кий васкулит (пурпура Шенлей- на — Геноха), эссенциальная кри- оглобулинемическая пурпура, облитерирующий тромбангиит, болезнь Бехчета; е) некротизирующие васкулиты не- уточненные: полиангиитный пе рекрестный (overlap) синдром, кожный лейкоцитокластический васкулит. 366 Этиология и патогенез. Этиология большинства системных васкулитов неизвестна. В определенных условиях возможно инфицирование сосудистой стенки геморрагическим или лимфатическим путями, которое сопровождается непосредственным или токсическим повреждением клеток эндотелия и других структур сосуда. Как правило, инфекция приводит к воспалительным изменениям в мелких сосудах кожи, которые клинически проявляются лейкоцитоклас-тическим или геморрагическим, реже доброкачественным уртикарным васкулитом с гипокомплементемией [Насонов Е.Л., 1999]. Считается, что в развитии воспалительной реакции в сосудистой стенке принимают участие различные бактериальные (чаще грамположитель-ные микроорганизмы) инфекции, вирусные и паразитарные инвазии, а также грибковые заболевания. Полагают, что вирус гепатита В и С способствует возникновению целого ряда сосудистых синдромов: в частности, вирус гепатита С рассматривается как возможный этиологический фактор узловатой эритемы, а гепатита В — узелкового полиартериита. В литературе дискутируется роль инфекционных агентов в формировании гигантоклеточного артериита. Участие же специфических инфекций (туберкулез, сифилис, риккет-сии и др.) в генезе неспецифического аортоартериита сегодня полностью исключается. Значимую роль в патогенезе васкулитов играет лекарственная гипер-чувствительность к различным антимикробным препаратам. Последние нередко развиваются после специфической десенсибилизации или вакцинации. Большое значение в развитии некоторых форм васкулитов имеет табакокурение. Достоверны сведения о врожденно-генетических причинах возникновения васкулитов, основанные на выявлении семейных васкулитов и их наследственной передачи. Наиболее веские доказательства иммуногенетической предрасположенности к васкулитам получены для гигантоклеточного артериита, неспецифического аортоартериита, болезни Бехчета и облитерирующего тромбангиита. Гигантоклеточный артериит и ревматическая полими-алгия связаны с носительством HLA-DRBI04-aнтигенов. Генетическую предрасположенность к неспецифическому аортоартерииту подтверждают случаи семейного развития заболевания, а также выявление патологии у однояйцевых близнецов и новорожденных. Считается, что при артериите Такаясу носительство HL-Bw52-антигенов особенно тесно связано с тяжелым поражением бра-хиоцефальных артерий. Генетическая же предрасположенность к обли-терирующему тромбангииту связана с носительством А9- и В5-антигенов, главного комплекса гистосовмести-мости человека [Насонов Е.Л. и др., 1999]. Несмотря на достигнутые успехи в изучении системных васкулитов, патогенетические механизмы, лежащие в их основе, расшифрованы далеко не полностью. Считается, что повреждение сосудистой стенки обусловлено целым рядом иммунных, а нередко и неиммунных патогенетических механизмов. В процессе клинических наблюдений за больными с васкулитами были получены данные, позволившие утверждать первичную роль гиперпродукции циркулирующих иммунных комплексов в генезе воспалительных изменений в сосудах. Несмотря на достаточно частое их выявление при отдельных формах васкулитов, не было доказано взаимосвязи между ними и активностью воспалительного процесса, а также отдельными клиническими синдромами, что не исключало других причин и факторов поражения сосудистой стенки. Считается, что иМмунокомплекс-ный механизм наиболее значим при васкулитах, связанных с приемом лекарственных препаратов или инфек- 367 циями, а также при вторичных вас-кулитах на фоне диффузных поражений соединительной ткани [Bacon et al., 1996]. Вместе с тем при многих первичных васкулитах отсутствуют убедительные доказательства патогенетического значения иммунокомп-лексных механизмов, что не исключает существования совершенно других механизмов, участвующих в повреждении сосудистой стенки. В настоящее время широко обсуждается роль клеточного иммунитета, нарушения антикоагулянтной активности эндотелиальных клеток, тром-боцитарного фактора, вазоактивных аминов, кининовой системы, про-стагландинов и других факторов в патогенезе васкулитов. 7.18.1. Нозологические формы Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля — Мейера) — не-кротизирующее воспаление мелких и средних артерий без гломеруло-нефрита или васкулита артериол, капилляров и венул [Насонов Е.Л., 1999; Jennette et al., 1994]. Узелковый полиартериит сегодня рассматривают как прототип первичных системных некротизирующих васкулитов. В патологический процесс при узелковом полиартериите могут вовлекаться любые органы, но наиболее часто изменения затрагивают кожу, суставы, периферические нервы, кишечник и почки. Выраженность клинических проявлений заболевания варьирует от умеренной до тяжелой. Узелковый полиартериит встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин и является достаточно редким заболеванием. Ежегодно регистрируют 0,2—1 новый случай заболевания на 100 тыс. населения [Насонов Е.Л. и др., 1999; Watts et al., 1996]. Причины развития узелкового полиартериита неизвестны, его возникновение связывают с гиперергичес-кой реакцией организма в ответ на различные факторы (инфекция, интоксикация, лекарственные средства, сыворотки и др.). При формировании узелкового полиартериита в результате лекарственной непереносимости особенно четко выступает иммунологический генез страдания с отложением иммунных комплексов в стенке сосудов. В последние годы обращено внимание на то, что у ряда больных с узелковым полиартериитом в крови обнаруживают в высоком титре гепатит В-поверхностный антиген (Hbs-антиген), который также находят в стенке сосудов в сочетании с иммуноглобулинами и комплементом, что позволяет предполагать роль комплекса вирус — антитела к нему — комплемент в патогенезе болезни. Узелковый полиартериит обычно начинается остро или постепенно: с повышения температуры, нарастающего похудания, болей различной локализации (в суставах, животе и т.д.), тахикардии, кожных высыпаний. Однако в ряде случаев заболевание может начинаться отчетливыми признаками поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек и периферической нервной системы. Со временем узелковый полиартериит проявляется поливисцеральным синдромом, обилием клинических симптомов, а иногда и быстрой их сменой. Поражение почек бывает часто (у 80—100 % больных), проявляясь различной степенью протеинурии, а также гематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией. Макрогематурия характерна для инфарктов почек, аневризм на почве тяжелого артериита, поражения клубочкового аппарата. Нередко развивается картина гло-мерулонефрита — от легкой нефро-патии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синд- 368 рома, отличающихся от других форм гломерулонефрита особой прогреди-ентностью с быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикосте-роидной терапии. Поражение сердца наблюдают практически у 70 % больных, и оно проявляется болями в области сердца, одышкой, тахикардией, изменением границ сердца влево, нарушениями ритма, приглушенностью тонов, систолическим шумом на верхушке. Ввиду значительного поражения коронарных сосудов возможны приступы стенокардии, инфаркт миокарда без ярких клинических симптомов. Кроме того, изредка фиксируют ге-моперикард в результате разрыва аневризм артерий или экссудатив-ный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Тяжелое поражение сердца с признаками сердечной недостаточности — вторая по частоте (после почечной недостаточности) причина смерти больных. При электрокардиографическом исследовании, как правило, обнаруживают диффузные (иногда очаговые) изменения миокарда или прогрессирующую коронарную недостаточность. Возможно развитие синдрома Рей-но, изредка с гангреной пальцев. Иногда отмечают картину мигрирующего тромбофлебита. Остро возникшая боль в животе весьма характерна для узелкового полиартериита. Клиническая картина зависит от локализации патологического процесса. Так, при поражении сосудов желудка регистрируют гастрит — боль в эпигастрии, тошноту и рвоту, нередко с примесью крови. При поражении тонкой кишки — схваткообразные боли вокруг пупка, понос, стул с примесью крови. Поражение толстой кишки проявляется болью в нижнем отделе живота, запором, сменяющимся поносом. Может развиться клиническая картина, схожая с острым аппендицитом, острым холециститом и панкреатитом, перфорацией того или иного отдела кишечника в связи с некрозом, инфарктом и кровоизлияниями. Поражение нервной системы у 50 % больных проявляется характерными несимметричными множественными невритами в результате патологического процесса в сосудах, питающих тот или иной нерв. Клинически фиксируют боль, нарушение чувствительности (в том числе парестезии), отсутствие глубоких рефлексов, парезы или даже параличи. В основном поражаются периферические и лишь в редких случаях — черепные нервы (лицевой, еще реже — глазодвигательный и подъязычный). Возможны менингоэнцефалитические расстройства с головной болью и головокружением, нарушением речи и слуха, судорогами, затемненным сознанием и явлениями раздражения мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга (тромбозы, разрывы аневризм). Нередко изменяется психика. Поражение глаз (аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, тромбозы центральной артерии сетчатки) обычно выявляют при исследовании глазного дна. Нередко указывают на поражение суставов, которое является одним из ранних признаков болезни. Чаще всего это артралгии, реже мигрирующие артриты, напоминающие ревматические. Суставные симптомы связаны с поражением сосудов синовиальной оболочки. Обычно суставной симптом сопровождается миалгия-ми, судорогами, мышечной атрофией, слабостью. Как и другие признаки, мышечные изменения обусловлены сосудистыми поражениями. Поражения кожи наблюдают у 20—25 % больных в виде эритематозной, пятнисто-папулезной, геморрагической, уртикарной, везикулярной и некротической сыпи. Лишь у небольшой группы больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов 369 24 - 4886 или гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину "хлороти-ческого маразма". Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы. Легочная симптоматика также обусловлена поражением сосудов. Брон-хоастматические приступы при узелковом полиартериите весьма часты, отличаются от банальных большей тяжестью, и обычно общепринятое лечение бывает неэффективным. Синдром бронхиальной астмы может за много лет предшествовать развернутой картине узелкового полиартериита. Клиническая картина характеризуется болями в грудной клетке, кашлем, кровохарканьем. Перкуторный звук изменяется редко. Весьма характерно обилие звонких влажных хрипов. Как правило, пневмонические очаги устойчивы к антибиотикам, склонны к распаду ("сосудистые каверны"). Рентгенологически обнаруживают очаговые или лобарные, нередко мигрирующие пневмонии, а при распаде — тонкостенные, сухие полости. У ряда больных развиваются инфаркты и массивные смертельные легочные кровотечения, обусловленные разрывом аневризм артерий. При остром течении узелкового полиартериита отмечают тяжелые абдоминальные, мозговые, сердечно-сосудистые и легочные кризы, связанные с острейшим сосудистым воспалительным процессом. При этом в клинической практике преобладают кровотечения в связи с разрывом аневризм артерий (почек, печени, брыжейки, селезенки) или острые абдоминальные явления (прободная язва, перитонит и др.), требующие срочного оперативного вмешательства. Наиболее часто течение, при котором заболевание продолжается 3— 6 мес, реже до 1 года. В этих случаях оно волнообразное, с короткими ре- миссиями, но с неуклонным про-грессированием и распространением процесса на другие органы. При достаточно эффективной терапии заболевание может перейти в хроническое или окончиться выздоровлением. Смерть обычно наступает в период обострения, сопровождающегося катастрофическими осложнениями — абдоминальными, мозговыми, легочными, сердечными и почечными. Хроническое течение продолжается годами. Заболевание медленно прогрессирует. Течение часто волнообразное с чередованием периодов обострений и ремиссий. Диагностика узелкового полиартериита остается трудной задачей, однако правильный диагноз вполне может быть установлен при жизни больного. Чем раньше начата терапия, тем лучше прогноз, а процент выздоровления выше. Об узелковом полиартериите нужно думать в тех случаях, когда общие симптомы болезни (лихорадка, похудание и т.п.) сочетаются с поражением ряда органов и систем, в том числе сердца, почек, органов брюшной полости и нервной системы по типу рассеянного мононеврита. Для узелкового полиартериита характерны высокий лейкоцитоз (до 20 000—40 000) с нейтрофильным сдвигом влево, эозинофилия, иногда чрезвычайно высокая (до 80 %), при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцитопения. В редких случаях развивается аутоиммунная гемолитическая анемия или синдром Верльгофа. СОЭ обычно увеличена, гипергаммаглобулинемия стойкая, нередко отмечается гиперпротеинемия. Сочетание выраженного почечного гипертонического синдрома с общими симптомами, лейкоцитозом, повышенной СОЭ, эозинофилией и признаками поражения других органов или периферической нервной системы также должно наводить на мысль об узелковом полиартериите. При подозрении на узелковый полиартериит обязательна биопсия мышц из области голеней или брюшной 370 |