КЛИНИЧЕСКАЯ АНГИОЛОГИЯ том 2-351-449. Стратегия и тактика комплексно
 Скачать 1.4 Mb.
|
|
Литература Арутюнов В.Я., Големба П.И. Аллергические васкулиты кожи. — М., 1966. Бунчук Н.В. Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия. — М.: Эрус, 1992. Воробьев И.В., Любомудров В.Е. Узелковый периартериит. — М., 1973. Насонов Е.Л. Клиника и иммунопатология ревматических болезней. — М., 1994. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль, 1999. Покровский А. В. Болезни сосудов//Болезни сердца и сосудов: Руководство для врачей / Под ред. Е.И.Чазова. — М.: Медицина, 1992. - С. 280-378. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. — М., 1988. Тареев Е.М., Виноградова О.М., Насонова В.А., Гусева Н.Г. Коллагенозы. — М., 1965. Ярыгин НЕ., Горнак К.А. Узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, сочетан-ные формы системных васкулитов. — М., 1970. Болезни периферического кровообращения являются отдельным и самым обширным разделом клинической ангиологии. Общепринятое деление заболеваний периферических сосудов на функциональные и органические весьма условно, так как в их развитии, особенно в начальных стадиях, имеются общие патофизиологические механизмы и клинические проявления: прогрессирующий спазм сосудов, ишемия и часто одинаковая локализация. Практически важно, что стойкие функциональные нарушения в определенной анатомической зоне или органе, как правило, почти полностью переходят в органические изменения (от плазматического пропитывания стенок артерий до тромбоза и окклюзии), как это наблюдается, к примеру, при об-литерирующем тромбангиите. Тем не менее при всей условности разграничение функциональных и органических заболеваний сосудов оправдано как с методологической, так и с клинической точки зрения. В основе функциональных заболеваний сосудов, как правило, лежат расстройства сосудодвигательных, трофических и гормональных функций преимущественно на уровне высших регуляторных центров в головном или (реже) спинном мозге [Бондарчук А. В., 1969]. Главной отличительной особенностью функциональных заболеваний является то, что практически всегда они проявляются синдромом поражения конечного кровообращения. Различная патология сосудистых центров и дистальной иннервации сосудов, гормональная дисфункция, аллергические состояния и др. обусловливают неадекватные реакции аппарата сосудистой иннервации на обычные физические, химические, термические и психические раздражители. В этом состоит вторая важнейшая особенность периферических ангиопатий. Нарушенная реактивность сосудов центрального и особенно периферического кровообращения проявляется по-разному: наиболее часто — в виде спазма периферических артерий и артериолокапиллярной сети и редко — в виде их расширения. Во всех случаях это приводит к нарушению кровоснабжения конкретных 394 органов или анатомических образований. Следует отметить, что вазомоторная гиперреактивность на периферии наиболее часто наблюдается на лице и верхних конечностях, причем наиболее глубокие поражения касаются дистальных отрезков сосудов. Нижние конечности страдают значительно реже. Характерно, что функциональные нарушения как общего, так и местного кровообращения наблюдаются преимущественно у женщин. Это объясняется вегетативно-гормональными различиями: эстрогенные гормоны являются своеобразной защитой сосудов у женщин, препятствующей развитию у них облитерирую-щих заболеваний различного генеза. Различия в клинических проявлениях разнообразных функциональных заболеваний сосудов определяются конкретными нарушениями механизмов иннервации сосудов конечного кровообращения. При поражении в основном сосудодвигатель-ных функций болезни сосудов развиваются по типу ангионеврозов. Одновременное поражение сосудо-двигательных и трофических или преимущественно трофических функций вызывает другую патологию — ангиотрофоневрозы. Наиболее полная классификация функциональных болезней артериального кровообращения представлена А.В.Бондарчуком (1969). В ней предусматривается разделение всех ангиопатий на две основные группы: ангионеврозы (общие и относительно ограниченные или органные) и ангиотрофоневрозы нейрососудистого, холодового, травматического, токсического и нейрогенного происхождения. Из 32 нозологических форм, включенных в данную классификацию, наиболее частыми и имеющими основное значение в ангиологи-ческой практике являются болезнь и синдром Рейно, болезнь Рейля, хо-лодовый нейроваскулит, эритроме-лалгия Вейр-Митчелла, ишемический синдром Марторелла и акроригозы. Другие функциональные вазопа-тии (бронхиальная астма, крапивница, болезнь Меньера, вазомоторный ринит и др.) подробно описаны в соответствующих руководствах. 7.19.1. Болезнь и синдром Рейно Болезнь Рейно занимает центральное место среди функциональных заболеваний сосудов и является типичным примером ангиотрофоневроза. Первое научное описание данной патологии относится к 1629 г. Однако лишь в 1862 г. французский невропатолог Морис Рейно впервые систематизировал разрозненные литературные сообщения и собственные наблюдения и впервые выделил самостоятельную болезнь, определив ее как "локальную асфиксию и симметричную гангрену пальцев". Впоследствии эта патология была названа по имени автора — "болезнь Рейно". Болезнь Рейно — заболевание, характеризующееся приступообразными расстройствами артериального кровоснабжения преимущественно кистей и стоп, приводящими к трофическим нарушениям тканей. Продолжительное время все случаи, сопровождавшиеся приступами асфиксии пальцев, образования язв и прочих патологических изменений в дистальных отделах конечностей, относили к болезни Рейно. Лишь в 1896 г. Hutchinson одним из первых предложил различать собственно болезнь Рейно (идиопатическая форма) и синдром Рейно (аналогичный по клиническим проявлениям вторичный симптомокомплекс при различных по своей природе заболеваниях или внешних повреждающих воздействиях). Среди общего числа больных с приступообразными расстройствами кровообращения в конечностях 70—85 % составляют лица с синдромом Рейно. Относительную редкость болезни Рейно, очевидно, следует объяснить индивидуальными особенностями проявлений этих двух 395 различных патологических состояний, их схожестью, создающими трудности дифференциальной диагностики. Известно свыше 70 различных заболеваний и патологических состояний, сопровождающихся синдромом Рейно и условно разделенных на 7 групп. ▲ Заболевания сосудистой системы (облитерирующий тромбангиит, облитерирующий атеросклероз, ан-гиодисплазии, клубочковые опухоли Барре—Массона). ▲ Коллагенозы (системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомио-зит, узелковый периартериит и др.). ▲ Патология крови (криоглобули-немия, синдром повышенной вязкости крови). ▲ Заболевания с компрессионным нейрососудистым синдромом (шейное ребро, синдром передней лестничной мышцы, костно-клавикуляр-ный синдром, синдром малой грудной мышцы, гиперабдукционный синдром; патология позвоночника — деформирующий спондилез, остеохондроз, сколиоз, кифоз и др.). ▲ Отравления и повышенная чувствительность к лекарственным средствам (соли тяжелых металлов, эрто-тамин, цитостатики, гормональные противозачаточные препараты). ▲ Неврологические заболевания (сирингомиелия, болезнь Бехтерева, рассеянный склероз, полиомиелит, радикулит и др.). ▲ Сравнительно редко синдром Рейно возникает при гипотиреозе, первичной легочной гипертензии, первичном билиарном циррозе печени, остеохондропатиях. Установление в каждом конкретном случае диагноза болезни или синдрома Рейно имеет принципиальное значение, так как стойкие положительные результаты обычно комплексной и длительной терапии при вторичных артериопатиях возможны лишь при устранении или воздействии на первопричину синдрома Рейно. Этиология болезни Рейно до настоящего времени не уточнена, однако имеется ряд факторов, предрасполагающих к ее развитию: наследственность, конституциональный дефицит сосудодвигательной иннервации концевых сосудов; психогенные факторы; травмы ЦНС; хронические интоксикации никотином, алкоголем; эндокринные расстройства; инфекционные заболевания; переутомление и перегревание. Особое значение в возникновении болезни играют метеотроп-ные воздействия и профессиональные вредности. Так, различные вазоспас-тические нарушения наблюдаются у 12—15 % населения, проживающего в условиях сырого и холодного климата; у 30 % рабочих химических производств; у 50 % шахтеров и рыбаков и у 40—90 % заготовителей леса. Относительно высокая заболеваемость наблюдается у лиц, часто перенапрягающих кисти и пальцы рук (доярки, машинистки, пианисты и др.). У 4,5 % пациентов болезнь Рейно имеет наследственное происхождение. Патогенез болезни Рейно точно не установлен, однако ведущую роль в ее развитии играют симпатическая нервная система и особенности кожного кровотока, в частности кистей и стоп, где в подавляющем большинстве случаев и наблюдаются судорожные сосудистые приступы (кризы). Просвет кожных сосудов, и особенно многочисленных артериовенозных анастомозов, целиком определяется неврогенной импульсацией, причем сосуды кожи обладают повышенной чувствительностью к симпатическим влияниям и действию катехоламинов. Чрезвычайно выраженный и не имеющий противодействия (при уменьшении кровотока и снижении тканевого обмена в кистях и стопах в ответ на ишемию не образуются брадики-нин и каллидин, расширяющие сосуды) симпатический контроль за кровообращением дистальных отделов конечностей объясняет своеобразие и локальный характер изменений при болезни Рейно. Первичность ней- 396 ротрофических нарушений подчеркивают все авторы. Наряду с нейро-генными функциональными механизмами имеют значение и местные структурные изменения сосудов, их повышенная термореактивность, сохраняющаяся даже после денерва-ции. В начальном периоде приступа преобладает спазм мелких артерий, артериол и артериовенозных анастомозов. По мере его разрешения наступают гипертонус посткапиллярных сфинктеров, парез венул и мелких вен, что проявляется сменой бледности кожи цианозом. Одним из объяснений происхождения болезни Рейно является теория локального дефекта. Предполагают, что кровеносные сосуды конечностей имеют повышенную чувствительность к холоду. Локальный дефект на уровне пальцевых артерий обусловлен возбуждением а2-рецепторов, участвующих в вазоконстрикции. Сущностью патофизиологического дефекта является невозможность восстановления тонуса сосудов после холодовой провокации. Дополнительное сосудосуживающее действие оказывает се-ротонин. Исследования последних лет позволяют предположить, что при болезни Рейно нарушено образование нейропептида, называемого "кальци-тонинсвязанный с геном пептид" (calcitonin gene-related peptide — CGRP), дающего мощный сосудорасширяющий эффект. Схематически общая модель патогенеза болезни Рейно может быть представлена следующим образом: при нарушении функции нервной системы, особенно ее вегетативного отдела, на всех уровнях и наличии эндокринных расстройств общая резистентность организма к внешним неблагоприятным факторам ослабевает. Нарушаются механизмы адаптации, и на этом фоне формируется болезнь. Клиническая картина. Болезнь Рейно наблюдается преимущественно у молодых женщин (более 90 %) в возрасте 25—35 лет, очень редко — у детей и пожилых лиц. Как правило, первично поражаются II—IV пальцы кистей и реже стоп. Позднее процесс может захватывать и другие подвергающиеся охлаждению части тела (нос, ушные раковины, подбородок). Характерны для болезни Рейно строгая симметричность поражения и более раннее вовлечение рук, чем ног. У 40 % больных сосудистые кризы одновременно наблюдаются на кистях и стопах. Локализация приступов на лице (губы, нос, подбородок, кончики ушей) отмечается у 8 % больных. Развернутая клиническая картина болезни Рейно представлена четырьмя основными синдромами: вазомоторным (локальная синкопия, асфиксия и гиперемия); трофическим (от уплотнения, набухания кожи до сухого некроза); нарушением кожной чувствительности (парестезии, боли, реже гиперпатии); секреторными нарушениями (гипергидроз, ан-гидроз). Фактически клинические проявления зависят от стадии болезни Рейно. Выделяют четыре стадии. I стадия характеризуется кратковременными, в течение нескольких минут, приступами ишемии, что проявляется во внезапном (в ответ на холодовое или психоэмоциональное воздействие) онемении обычно дис-тальных отделов пальцев. Они становятся холодными, резко бледнеют и теряют чувствительность. В них появляются ломящая боль, чувство жжения. При прекращении воздействия холода и согревании симптомы проходят и пальцы постепенно, у ряда больных через реактивную гиперемию, приобретают нормальную окраску с восстановлением температуры и чувствительности. Приступы, особенно в теплое время года, редки; трофических нарушений тканей нет. По мере развития заболевания приступы учащаются, а межприступные периоды укорачиваются. II стадия наступает в среднем через 6 мес после начала заболевания и 397 отличается увеличением продолжительности приступов до часа и более; резко возрастает чувствительность к холоду. После синкопии (бледность пальцев) наступает глубокий цианоз (асфиксия), иногда с умеренной отечностью тканей. На фоне цианоза возникает интенсивная, приступообразная, жгучая или разрывающая боль. В короткие межприступные промежутки сохраняется небольшая отечность пальцев. Выражен гипергидроз. У большинства больных заболевание стабилизируется на этой стадии и может длиться многие годы. III стадия наступает в среднем через 1—3 года от начала заболевания и наблюдается у меньшей части больных. Сопровождается всеми, но более выраженными симптомами предыдущей стадии. Отличительной особенностью являются значительные трофические нарушения (фликтены, чрезвычайно болезненные поверхностные язвочки на кончиках пальцев, акросклероз). У некоторых больных выражены склеродактилия, каль-циноз соединительной ткани, дистрофические изменения ногтей. Характерны повышенная ранимость пальцев и абсолютная непереносимость низких температур. IVстадия выделяется не всеми авторами, однако она закономерно наступает у всех больных с III стадией заболевания. Часто у больных наблюдаются психическое и физическое истощение, постоянный болевой синдром, интоксикация. Пораженные пальцы утолщены, суставы туго-подвижны, цианоз кожи постоянный. Помимо разнообразных нарушений трофики тканей, нередко возникает сухой некроз ногтевых фаланг. Многие авторы выделяют также две клинические формы течения болезни Рейно: доброкачественную (первично-хроническая) и злокачественную (подостро- или остротекущая). Важнейшими отличиями доброкачественной формы течения болезни Рейно служат преобладание ангионев-ротических процессов над трофопа- ралитическими, невыраженность трофических изменений и наличие длительных ремиссий. Заболевание в этой форме продолжается долгие годы, даже десятки лет, и наблюдается у 80 % больных. При злокачественном течении обычно на протяжении первых 1— 2 лет наступают тяжелые нарушения трофики, так как трофопаралитичес-кие механизмы развития болезни превалируют над сосудодвигательны-ми. Подобное течение болезни имеет место у 20 % больных. Жалобы больных разнообразны и условно могут быть разделены на общие и местные. Общие жалобы отражают наличие дисфункции центральной и вегетативной нервной системы, часто психастении. Среди них наиболее типичны снижение общей работоспособности, быстрая утомляемость, раздражительность, плохой сон с устрашающими сновидениями. Нередки головная боль, тремор рук, век. Около 2 % больных (с локализацией спазмов на лице) отмечают кратковременные приступы слепоты. Местные жалобы свидетельствуют о нарушенной иннервации сосудов и прогрессирующей дистрофии тканей. Наиболее часто отмечаются повышенная зябкость пальцев кистей или стоп, снижение мышечной силы, боли в дистальных отделах конечностей, повышенная ранимость концевых фаланг, нарушение чувствительности и потоотделения, а также прогрессирующая деформация пальцев. Прогноз при болезни Рейно зависит от формы ее течения (доброкачественная или злокачественная). При злокачественных формах предсказание в отношении восстановления функции кисти и пальцев, как правило, неблагоприятное вследствие ранних и глубоких трофических нарушений тканей. При доброкачественном течении процесса возможно самоизлечение с полным регрессом всей имевшейся ранее симптоматики. Независимо от формы клинического течения болезни Рейно прогноз 398 в отношении жизни больных благоприятен, однако трудоспособность полностью не восстанавливается из-за утраты способности к тонким мануальным манипуляциям. Диагностика направлена на установление наличия болезни Рейно и выяснение стадии заболевания. Главная задача — дифференцировать болезнь и синдром Рейно. Последний сопровождается аналогичными расстройствами локального кровообращения, но всегда вторичен в отношении ранее перечисленных заболеваний и патологических состояний. Для распознавания истинной болезни Рейно американские исследователи E.Allen и G.Brown в 1932 г. разработали 5 дифференциально-диагностических критериев, позволяющих исключить синдром Рейно. Для болезни Рейно характерны следующие симптомы. ж Эпизодическое появление приступов побледнения или асфиксии в пальцах рук, ног, выступающих частях лица, возникающих под влиянием охлаждения или эмоционального напряжения. ▲ Обязательная симметричность сосудистых или трофических нару шений. ▲ Отсутствие гангрены или минимальный некроз кожи. Отсутствие у больного каких-либо заболеваний, которые могут вторично привести к сосудистой дис-циркуляции. Необходимость наблюдения за больными с подозрением на болезнь Рейно не менее 2 лет (в эти сроки обычно выявляются заболевания, протекающие с синдромом Рейно). Первоначальная диагностика болезни Рейно упрощается тем, что сосудистый приступ может быть легко воспроизведен с помощью Холодовых воздействий. Информативной является холодовая проба П.П.Алексеева (определение времени ренагре-ва конечности). Методика пробы: после адаптации больного в помещении исследования при температуре 20—21 °С на кончиках пальцев рук или ног измеряют кожную температуру. Затем кисть (стопу) на 5 мин погружают в холодную (5 °С) воду. После охлаждения повторно и неоднократно вновь регистрируют кожную температуру на тех же точках до восстановления ее до исходного уровня. У здоровых лиц ренагрев конечности происходит за 10—12 мин, а при болезни Рейно за это же время, в зависимости от стадии, — лишь наполовину. Полное восстановление занимает десятки минут. Зона температурного комфорта при болезни Рейно значительно повышается (у здоровых лиц она составляет 33—34 °С). Используют также рентгенографию костей (выявляет остеопороз), тепловидение, капилляроскопию, ре-овазо- и плетизмографию, подтверждающие расстройства артериального кровоснабжения тканей и помогающие при установлении стадии заболевания. Ангиография малоинформативна, но позволяет в поздних стадиях заболевания установить наличие стенозирования пальцевых артерий. Магистральные сосуды при болезни Рейно всегда интактны. Лабораторные методы при болезни Рейно демонстрируют существенное повышение вязкости крови, повышение титра Холодовых и противососудистых антител в поздних стадиях. Для исключения облитерирующих заболеваний, в первую очередь тромб-ангиита, следует учесть, что это заболевание поражает почти исключительно мужчин, тогда как болезнь Рейно наблюдается в основном у женщин. При облитерирующих заболеваниях патологические изменения сосудов в первую очередь встречаются на нижних конечностях, а при болезни Рейно — на верхних. При болезни Рейно не бывает перемежающейся хромоты. Синдром Рейно при тромбангиите чаще встречается в поздних стадиях болезни с локализацией чаще на одном-двух пальцах пораженной конечности. Синдром Рейно у больных облитерирующим 399 атеросклерозом встречается редко, и вазоспастические нарушения обычно ограничиваются лишь побледне-нием нескольких пальцев без последующего цианоза. Обнаружение сосудистого шума и исчезновения пульсации в типичных точках решает диагностические сомнения. В целом распознавание болезни Рейно — это диагностика путем исключения различными методами всех заболеваний, сопровождающихся вазоспастическими нарушениями, и в первую очередь заболеваний соединительной ткани, где эти нарушения (синдром Рейно) наблюдаются наиболее часто и рано. Лечение болезни и синдрома Рейно включает консервативные и хирургические методы. Лечение всегда начинают с консервативных мероприятий и продолжают курсами не реже 2 раз в год и не менее 2 лет. Чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты. Высокоэффективной может быть только комплексная, многокомпонентная терапия, направленная на предупреждение и устранение всех неблагоприятных факторов, участвующих в формировании болезни. Следует подчеркнуть, что консервативное лечение при синдроме Рейно идентично таковому при болезни Рейно, однако главное внимание у этих больных необходимо уделить воздействию на причинный фактор, т.е. на основное заболевание, провоцирующее акроспазм. Программа терапевтических мероприятий включает: Устранение факторов риска (прекращение курения и приема алкоголя; освобождение от работы, связанной с охлаждением рук и ног, перенапряжением кистей; переезд для жительства в местность с теплым и мягким климатом; нормализация артериального давления). Седативную терапию (реланиум, элениум, сибазон, мепробамат и др.; психотерапия и рефлексотерапия; гипноз и аутогенная тренировка). 3. Устранение вазоконстрикции (новокаиновые блокады симпати ческих ганглиев; физиотерапия — амплипульс, фонофорез, магнитоте- рапия, бальнеолечение). Лекарствен ным средством первого выбора явля ются антагонисты кальция (корин- фар, верапамил). Назначают ингиби торы вазоконстрикции (циннаризин, флунаризин). Хороший эффект дает применение альфа-адреноблокаторов (фентоламин, празозин). Целесооб разно назначение симпатолитичес- ких препаратов (изобарин, резерпин, допегит, раунатин и др.). Внутривен ные инфузии сосудорасширяющих смесей (новокаин, спазмолитики, ви тамины, производные никотиновой кислоты) обязательны на период ста ционарного лечения и при обостре нии болезни. Прямой сосудорасши ряющий эффект может быть достиг нут применением ингибитора ангио- тензинпревращающего фермента — капотена. 4. Борьбу с болью (новокаиновые блокады симпатических ганглиев, анальгетики, нейролептики, нарко тики). 5. Улучшение микроциркуляции (продектин, ксантинола никотинат). Коррекцию реологических нарушений (дипиридамол, тиклопидин, пентоксифиллин, микродозы аспирина, низкомолекулярные декстра-ны, вазапростан, а также плазмафе-рез и замена плазмы). Борьбу с аутосенсибилизацией и коррекцию иммунодефицита (пред-низолон, дексаметазон, препараты индометацинового ряда, иммуномо-дуляторы). Улучшение трофики тканей и укрепление сосудистой стенки (АТФ, витамины группы В, А, Е, кокарбок-силаза, витамин С, никотиновая кислота, аскорутин, троксевазин, эскузан и др.). Десенсибилизирующие средства (хлористый кальций, димедрол, пи-польфен, тавегил, супрастин). Следует помнить, что беременность и роды нередко приводят к спонтанному излечению болезни Рейно. 400 При неэффективности консервативного лечения ставят показания к хирургическим вмешательствам — де-симпатизации или ампутации. Ампутации и экзартикуляции пораженных фаланг пальцев, крайняя и вынужденная мера, выполняются менее чем у 1 % больных. Основное значение имеет резекция симпатического ствола и ганглиев: при поражении верхних конечностей — II—IV грудного ганглия, а при локализации процесса на стопах — II—III симпатического ганглия в поясничном отделе пограничного ствола. Некоторые авторы считают, что при поражении верхних конечностей наиболее эффективна преганглионарная рамико-томия (в зоне от IV шейного до I грудного узла) в сочетании с периар-териальной пальцевой симпатэкто-мией. Следует избегать широко применявшейся ранее стеллатэктомии (удаление шейно-грудного симпатического ганглия) из-за меньшей эффективности и наступающего косметического дефекта (синдром Берна-ра—Горнера). При одновременном поражении верхних и нижних конечностей показана изолированная резекция левого III грудного ганглия, являющегося "центром симпатической иннервации всей артериальной системы". По мнению многих авторов, предпочтение должно быть отдано эндоскопическим методикам десимпатизации. Результаты симпатэктомий при болезни, и особенно при синдроме Рейно, труднопредсказуемы, а прогностические пробы ненадежны, однако у большинства оперированных больных наблюдается отчетливый положительный эффект. Комбинация консервативных и хирургических методов лечения дает положительные результаты у 79—83 % больных. Стабильность результатов определяется соблюдением мер профилактики, а также длительностью диспансерного наблюдения и лечения пациентов с болезнью и синдромом Рейно. |