КЛИНИЧЕСКАЯ АНГИОЛОГИЯ том 2-351-449. Стратегия и тактика комплексно

• Название: Стратегия и тактика комплексно
• Дата: 19.08.2020
• Размер: 1.4 Mb.
• Имя файла: КЛИНИЧЕСКАЯ АНГИОЛОГИЯ том 2-351-449.doc
• Тип: Документы; #135783
• страница: 8 из 13

7.19.2. Болезнь Рейля

Болезнь Рейля, или "мертвый палец" (digitus mortuus), относится к группе ограниченных вазоконстрикторных неврозов и характеризуется стойким спазмом сосудов обычно одного, ре­же нескольких пальцев кисти. Пора­жение, как правило, захватывает II— IV пальцы и редко I и V пальцы. Еще реже процесс локализуется на паль­цах одной или обеих стоп.

Основным патофизиологическим механизмом "мертвого пальца" являет­ся внезапно наступающий спазм паль­цевых артерий и вен, сопровождаю­щийся преходящими расстройствами местного кровообращения. Точная причина вазоконстрикторных па­роксизмов не установлена, однако налицо влияние Холодовых раздра­жителей, психических и физических травм. Нередкое развитие болезни Рейля у водителей транспорта, слеса­рей и рыбаков указывает на роль про­фессионального фактора в генезе за­болевания. С другой стороны, иногда "мертвый палец" служит предвестни­ком стенокардии или является од­ним из признаков облитерирующего заболевания артерий конечностей (атеросклероз, тромбангиит), иногда наблюдается при невритах средин­ного нерва.

Заболевание встречается преиму­щественно в молодом возрасте, чаще у мужчин. Характерно, что в среднем и пожилом возрасте болезнь Рейля в основном наблюдается у женщин. Распространенность данной патоло­гии не установлена.

Клиническая картина. Обычно внезапно и без видимой причины, ча­ще в холодное время года, наступает мертвенная бледность кожи пальца (пальцев), ограниченная обычно ног­тевой фалангой и обусловленная рез­ким спазмом пальцевых сосудов. Приступ длится от нескольких минут до 1 ч и более. При этом пораженный палец становится холодным и не­чувствительным. Если судорожный приступ не купируется, то ткани в

26 - 4886

401

зоне поражения становятся темно-синюшного цвета, что сопровожда­ется интенсивной болью различной эмоциональной окраски, обычно ир-радиирующей в плечо и предплечье и лишающей больных сна. Несмотря на снижение тактильной чувстви­тельности, ткани пораженной ногте­вой фаланги становятся чрезвычай­но болезненными. После окончания приступа вазоконстрикции кожа при­обретает нормальную окраску, темпе­ратуру и чувствительность. У некото­рых больных с частыми переохлажде­ниями (лыжники, рыбаки, охотники и др.) возникает вазоконстрикция всех пальцев кисти или чаще стопы с развитием картины "мертвой кис­ти" или "мертвой стопы". Независи­мо от локализации и объема пораже­ния тканей в момент приступа пульс и артериальное давление не изменя­ются.

Дифференциация болезни Рейля необходима в первую очередь с болез­нью и синдромом Рейно, при кото­рых главными отличительными осо­бенностями являются симметрич­ность поражения обеих конечностей (в основном при болезни Рейно), ха­рактерная цикличность клиничес­ких проявлений (периоды спазма сменяются периодами покоя) и раз­личной степени выраженности тро­фические нарушения тканей в зоне локализации патологического про­цесса.

Лечение болезни Рейля следует на­чинать с устранения провоцирую­щих факторов, рационального тру­доустройства больных. Назначают сосудорасширяющие препараты раз­личной фармакологической направ­ленности, седативные и общеукрепля­ющие средства, тепловые процедуры. У многих больных хороший эффект наблюдается при проведении пара-артериальных и ганглионарных но­вокаиновых блокад, сегментарных и местных физиотерапевтических воз­действий.

При неэффективности консерва­тивной терапии производят в зави-

симости от локализации поражения грудную или поясничную симпатэк-томию.

7.19.3. Холодовый нейроваскулит

Название "холодовый нейроваску­лит", предложенное Г.А.Орловым в 1973 г., объединяет однотипные термические поражения, описанные в разные годы как "траншейная сто­па", "окопная стопа", "погруженная стопа", "стопа шахтера" и др. Важ­нейшими общими этиопатогенети-ческими факторами, роднящими эти поражения, являются вынужденное положение тела и длительное пребы­вание нижних конечностей в холод­ных и сырых условиях.

Сущностью холодового нейровас-кулита являются артериит и неврит, развивающиеся под действием низ­ких температур, сырости и длитель­ного пребывания в неудобном поло­жении. Ознобление и ограничение кровообращения приводят к резкому снижению тканевого обмена, нару­шению метаболизма вследствие по­вышения эндотелиальной проницае­мости, белкового отека стенок ка­пилляров и их гибели, эндофлебитов и тромбозов артерий и дегенератив­ных процессов в нервах. Гистоло­гические изменения в целом напо­минают картину облитерирующего тромбангиита.

Клиническая картина. Заболевание проявляется болями в стопах при ходьбе, повышенной утомляемостью и прогрессирующей мышечной сла­бостью, наиболее выраженной в дис-тальных отделах конечностей. Вна­чале возникает бледность, а затем синюшность кожи стоп, сопровож­дающиеся резко повышенным пото­отделением. В области голеностоп­ных суставов, реже на стопах и голе­нях, появляется стойкий отек. Согревание конечности сопровожда­ется чувством жжения и зуда. Вначале ослабляется, а затем исчезает пульс на артериях стоп. В результате рас­стройств кровоснабжения тканей по-

402

являются трофические изменения, вначале на ногтях, а затем на коже (гиперкератоз, экскориации и др.). Нередко на кончиках пальцев возни­кают очаги некроза с постепенной трансформацией в чрезвычайно бо­лезненные язвы, вплоть до гангрены пальцев стопы. Идентичная клини­ческая картина развивается и при по­ражении верхних конечностей. Боле­вой синдром становится постоянным. Пораженные конечности обычно крайне чувствительны к холоду. В це­лом клиника и патологические изме­нения тканей при холодовом нейро-васкулите сходны с облитерирующим тромбангиитом и у многих больных служат основой для его развития.

Лечение. Строгое соблюдение про­филактических мер: отказ от куре­ния, переход на работу в теплом су­хом помещении и ограничение дли­тельного пребывания на ногах. Из лекарственных средств назначают сосудорасширяющие препараты раз­личного фармакологического дейс­твия, ангиопротекторы, дезагреган-ты и флеботоники, вазопростан. При выраженной симптоматике допол­нительно показаны ударные дозы кортикостероидов в сочетании с ци-тостатиками (пульс-терапия), фи­зиотерапевтическое и бальнеологи­ческое лечение. У многих больных эффективны длительные внутриар-териальные инфузии комплекса пре­паратов, улучшающих питание тка­ней, а также восстанавливающих то­нус и проницаемость сосудистой стенки. При неэффективности кон­сервативного лечения выполняют поясничную симпатэктомию (удале­ние II и III поясничных ганглиев), дающую у многих больных выражен­ный клинический эффект.

7.19.4. Эритромелалгия

Это заболевание является одной из форм ангиотрофоневрозов и харак­теризуется внезапными приступами чувства жара, острых жгучих или ко­лющих болей преимущественно в

дистальных отделах конечностей, со­провождающихся яркой гиперемией и отеком кожи.

Эритромелалгия впервые была описана и названа американским не­вропатологом S.W.Mitchell в 1862 г. Название "erythromelalgia" происхо­дит от греческих слов "erythro" — красный, "melos" — конечность и "algos" — боль. Различают первичную и вторичную формы болезни.

Первичная эритромелалгия — са­мостоятельное заболевание, причи­на и механизм развития которого не установлены. Предполагают, что эритромелалгия является следствием сложных нейроэндокринно-сосудис-тых расстройств.

Вторичная эритромелалгия разви­вается на фоне ряда неврологических заболеваний (миелит, миопатия, по­лиомиелит, сирингомиелия, рассеян­ный склероз и др.); является следстви­ем интоксикации (ртуть, алкоголь); может быть следствием эндокринопа-тий (гипокортицизм, гипотиреоз, са­харный диабет); наблюдается при за­болеваниях крови (полицитемия); развивается у больных с облитериру-ющими заболеваниями артерий ниж­них конечностей. Значительно реже эритромелалгия сопутствует злока­чественным образованиям и может быть у больных с вертеброгенным ангиотрофическим синдромом.

Обычно развитию эритромелалгии способствуют ношение тесной обу­ви, длительное переохлаждение, раз­личные инфекции и интоксикации.

Сведения о патогенезе эритроме­лалгии противоречивы, однако боль­шинство исследователей считают, что приступы гиперемии и отека кожи имеют неврогенный характер, при­чем ведущее значение имеет патоло­гическое состояние рецепторов сосу­дистой стенки в зоне поражения. Имеются данные, что во время при­ступа эритромелалгии резко увеличи­вается кровоток через артериоловену-лярные шунты за счет их активного расширения, что вызывает раздраже­ние окончаний симпатических не-

26*

403

рвов. Это ведет к нарушению мик­роциркуляции, тканевого кровотока и транскапиллярного обмена, воз­никновению интенсивных симпа-талгий.

Клиническая картина. Истинная частота эритромелалгии неизвестна. Заболевание наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, преиму­щественно в возрасте 20—50 лет; у детей встречается редко. Чаще всего поражаются нижние конечности. Ха­рактерно, что с увеличением длитель­ности болезни расширяется зона по­ражения конечностей. Приступ (криз) эритромелалгии возникает внезапно: среди полного здоровья появляется мучительная жгучая боль, чаще в симметричных участках обеих ниж­них конечностей (кисть или стопа). В редких случаях боль локализуется на лице (кончик носа, ушные рако­вины), в половых органах, молочных железах. Кожа на гиперемированных участках становится горячей, болез­ненной, с избыточным потоотделени­ем. Отек кожи соответствует границе покраснения. Появляется ощущение повышенной пульсации сосудов в зо­не поражения. С целью прекращения болей больные становятся на холод­ный пол, прикладывают холод, под­нимают конечности вверх. Боль уси­ливается при стоянии, ходьбе, опус­кании ног и сдавлении пораженного участка. Продолжительность присту­па различна: от нескольких минут до нескольких часов. Развитие криза провоцируют ходьба, неудобная обувь и повышенная температура окружа­ющей среды. Как правило, заболева­ние отличается большим упорством и неуклонным прогрессированием. Со временем зона патологических изменений расширяется, приступы становятся чаще, их продолжитель­ность увеличивается. В пораженных сегментах конечностей появляются различные трофические нарушения, вплоть до изъязвлений. Кожа стано­вится сухой, синюшной, чувстви­тельность ее нарушается. В жаркое время года состояние больных ухуд-

шается. Эритромелалгия обычно длится много лет и с трудом подда­ется лечению.

Диагностика при ярких и типичных проявлениях заболевания не сложна. Уточнению диагноза помогают тер­мография, плетизмография и капил­ляроскопия, позволяющие выявить изменения, характерные для ангио-трофоневрозов. Эритромелалгию не­обходимо дифференцировать от ак-роцианозов, при которых гиперемия кожи дистальных отделов конечнос­тей не сопровождается болевыми ощущениями. Необходимо также ис­ключить острые инфекционные за­болевания кожи и подкожно-жиро­вой клетчатки (эризипилис, флегмо­на, абсцесс).

При вторичной эритромелалгии по­ражение чаще одностороннее, симп­томатика выражена не столь отчетли­во, а течение более доброкачествен­ное. Лечение основного заболевания приводит к исчезновению проявле­ний эритромелалгии.

Лечение первичной эритромелалгии представляет трудную задачу, так как этиопатогенез болезни окончательно не установлен. Случаи выздоровле­ния редки, а успех возможен только при комплексной терапии. Во время криза применяют сосудосуживаю­щие препараты (эфедрин, мезатон); серотонин и его аналоги (мексамин, перитол); препараты кальция; сред­ства, влияющие на тканевый обмен (аскорбиновая кислота, рутин, ве-норутон). Достаточно эффективна гормональная терапия (кортизон, преднизолон); футлярные новокаи-новые блокады крупных нервных стволов конечности. В межприступ-ном периоде проводят витаминоте­рапию, различные виды рефлексо- и физиотерапии. При безрезультатнос­ти консервативного лечения выпол­няют верхнегрудную или пояснич­ную сипатэктомию.

При вторичной эритромелалгии проводят лечение основного заболе­вания.

404

7.19.5. Ишемический синдром Марторелла

Первое сообщение об этом заболева­нии было сделано в 1945 г. испанс­ким хирургом F.Martorell. В 1953 г. им же была описана клиника данно­го синдрома, впоследствии назван­ного его именем. Частота синдрома Марторелла не определена.

Этиология и патогенез. Непосредс­твенной причиной развития синдрома Марторелла является длительно су­ществующая артериальная гипертен-зия с особенно высокими цифрами диастолического давления, отражаю­щими резкий спазм периферических артерий. Длительная вазоконстрик-ция ведет к ухудшению питания сосу­дистой стенки, нарушению ее прони­цаемости. В результате белки плазмы крови пропитывают стенки мелких артерий, вызывают их набухание и облитерацию просвета. Обмен ве­ществ между кровью и тканями рез­ко снижается. Кроме того, при нару­шении проницаемости сосудов в них повышаются свертываемость крови и тромбообразование. Этим объяс­няются типичные клинические про­явления синдрома Марторелла: быс­трая утомляемость конечностей, бо­ли в мышцах и ишемические язвы. На ограниченном участке кожи и подкожной клетчатки, как правило на голенях, вследствие ишемии по­являются трофические расстройства с постепенной трансформацией в яз­ву. Нетипичная локализация язв (обычно наружная поверхность сред­ней трети голени) объясняется худ­шими условиями кровоснабжения в этой зоне и наибольшей подвержен­ностью Холодовым и травматичес­ким воздействиям. Кроме того, уро­вень диастолического артериального давления в конечных артериях голе­ней наиболее высок, что повышает эндотелиально-тканевую проницае­мость, белковое набухание стенки со­суда и стимулирует развитие окклю­зии. Толчком к началу заболевания обычно являются небольшая травма,

расчес, давление обуви и особенно длительная нагрузка на ноги, когда недостаточный приток крови не в состоянии обеспечить повышен­ную функцию тканей, находящихся в худших условиях, в результате чего и наступает некроз.

Клиническая картина. Синдром Марторелла в основном встречается у женщин старше 35 лет, длительно страдающих артериальной гипертен-зией с особенно высокими цифрами диастолического давления крови. Как правило, у больных после дли­тельной ходьбы или небольшой ло­кальной травмы голени в средней ее трети по наружной поверхности по­является болезненное пятно красно­ватого цвета, которое через несколь­ко дней становится синюшным, не­сколько припухшим и в отличие от окружающих тканей холодным. В за­висимости от функциональных ре­зервов местного кровообращения эти изменения либо через длитель­ное время исчезают, оставляя учас­ток гиперпигментированной и атро-фичной кожи, либо на месте пятна вскоре образуются геморрагические пузыри, а после их вскрытия форми­руется язва. Характерным отличием подобных язв, которые нередко бы­вают двусторонними и симметрич­ными и локализуются по наружной или наружнозадней поверхности го­леней и (редко) голеностопных сус­тавов, является постоянная резкая боль. По краю язвы намечается не­кротическая пурпура или рацемоз-ное ливедо, подтверждающие сосу­дистый генез заболевания.

Существуют и ранние проявления синдрома Марторелла, на которые следует обратить внимание. Это пос­тоянные упорные боли в мышцах го­леней при ходьбе, небольшие отеки стоп и голеней при наличии высокой артериальной гипертензии. При зна­чительном повышении уровня арте­риального давления (криз), после длительной ходьбы или ношения тя­жестей эти явления значительно уси­ливаются.

405

Диагностика. Само сочетание вы­сокой диастолической артериальной гипертензии с атипичной локализа­цией язв на голени указывает на на­личие синдрома Марторелла. В ред­ких случаях язвы на наружной по­верхности голени могут быть и при хронической венозной недостаточ­ности. Анамнез, наличие других признаков венозной дисфункции, отсутствие у больных артериальной гипертензии, а также результаты функциональных и инструменталь­ных исследований позволяют уточ­нить диагноз. Необходимо иск­лючить некротический капиллярит Мишель—Кретина, при котором в отличие от синдрома Марторелла нет гипертензии и на голенях обыч­но образуются множественные по­верхностные язвочки, которые быс­тро рубцуются.

Важна дифференциация с облите-рирующими заболеваниями артерий нижних конечностей, при которых также, но редко встречаются язвы на голени. Обнаружение градиента ар­териального давления, систоличес­кого шума или отсутствия пульсации артерий в типичных местах облегчает диагностику.

Лечение. Решающее значение име­ет контроль уровня артериального давления. При правильно подобран­ной и настойчивой гипотензивной те­рапии у больных с предъязвенной стадией болезни возможен регресс патологических изменений тканей конечностей. Назначение комплек­са витаминов и препаратов, восста­навливающих микроциркуляцию, улучшающих тканевый метаболизм и показатели гемостаза, способствует заживлению язв. Лечение вазапро-станом и средствами метаболическо­го действия обычно дает хорошие результаты. При неэффективности консервативных мер показана пояс­ничная симпатэктомия в сочетании с иссечением язвы и свободной пластикой кожи расщепленным лос­кутом.

7.19.6. Акроригозы (ангиоригозы)

Акроригозы, в основе которых лежит спастико-атоническая дисфункция капилляров, являются одними из на­иболее распространенных Холодовых ангиотрофоневрозов. Они представ­лены тремя основными формами по­ражений капилляров: акроцианозом, эритроцианозом и ливедо. Родствен­ными акроригозам являются холодо-вый эритроцианоз, или ознобление (пернион), и акропарестезии.