КЛИНИЧЕСКАЯ АНГИОЛОГИЯ том 2-351-449. Стратегия и тактика комплексно

• Название: Стратегия и тактика комплексно
• Дата: 19.08.2020
• Размер: 1.4 Mb.
• Имя файла: КЛИНИЧЕСКАЯ АНГИОЛОГИЯ том 2-351-449.doc
• Тип: Документы; #135783
• страница: 12 из 13

Лимфангиоматоз. При лимфангио-матозе развиваются изменения в ок­ружающих тканях в виде дистрофи­ческих нарушений мышечных воло­кон, подкожной клетчатки, кожи. Лимфатические сосуды резко расши­ряются, стенки истончаются с обра­зованием лакун.

7.21.2. Классификация

Наиболее удачные классификации, со­зданные А.В.Покровским, Ю.Д.Мос­каленко (1969, 1971), E.Malan, Puglio-nisi (1974), Ю.Ф.Исаковым, Ю.А.Ти­хоновым (1974), А.П.Миловановым (1978), основаны на клинико-мор-фологическом подходе к концепции разделения ангиодисплазий в зави­симости от доминирующего сосудис­того компонента.

Классификация, предложенная В.Н.Даном (1989), дает возможность сформулировать четкий диагноз, выбрать оптимальную хирургичес­кую тактику.

I. Артериальная форма

1. 
   Аплазия артерий.
   
2. 
   Гипоплазия артерий.
   
3. 
   Врожденные аневризмы артерий.
   

II. Венозная форма
Поражение глубоких вен:

а) аплазия, гипоплазия, странгуля­
ция глубоких вен;

б) врожденная клапанная недоста­
точность глубоких вен;

в) флебэктазия.

Поражение поверхностных, мышеч­ных и органных вен:

а) стволовая флебэктазия (варикоз­
ное расширение поверхностных
вен, эмбриональная вена, лате­
ральная вена);

б) ангиоматоз (ограниченный, диф­
фузный):

• 
  поверхностный (капиллярный сосудистый невус);
  
• 
  глубокий — кавернозный;
  
• 
  органный кавернозный.
  

III. Артериовенозная форма.

1. Артериовенозные свищи:

а) макрофистулезная форма;

б) микрофистулезная форма;

в) в сочетании с кавернозным
ангиоматозом.

IV. Лимфатическая форма.

1. 
   Аплазия, гипоплазия, лимфэк-тазия.
   

1. 
   Лимфангиоматоз:
   

а) ограниченный;

б) диффузный;

в) органный.
Ограниченное распространение ан­
гиодисплазий подразумевает пораже­
ние в пределах одной анатомической
области, при диффузном процесс ох­
ватывает две или более анатомические
области. Кроме того, ангиоматозный
процесс может локализоваться на
различных отдаленных участках, при
этом он характеризуется как множес­
твенный. В ряде случаев может встре­
чаться комбинированная форма ан­
гиодисплазий.

7.21.3. Диагностика

Диагностика ангиодисплазий в пер­вую очередь основана на данных анамнеза и внешних клинических признаках. Установить диагноз ангио­дисплазий в большинстве случаев несложно, за исключением, когда поражены внутренние органы.

По данным Ю.Ф.Исакова и соавт. (1974), у 53,2 % детей с ангиодиспла-зиями заболевание выявляется с рождения, а к 7 годам — у 86,8 %. По данным В.Н.Дана (1989), у 92,4 % больных возникновение заболевания отмечено с рождения.

Артериовенозные ангиодисплазий конечностей (клиническая симптома­тика). Одним из частых признаков, сопровождающих ангиодисплазий, является болевой синдром, который возникает вследствие компрессии нервных стволов [Москаленко Ю.Д., 1970]. По данным автора, болевой синдром встречается у 83,7 %, по данным Г.М.Пивоваровой (1973) — у 79,7 % больных.

Другим частым проявлением ан­гиодисплазий является изменение

28*

435

окраски кожи. По данным А.А.Ша­лимова и соавт. (1982), эти измене­ния отмечаются у 56,9 %, по данным В.Н.Дана (1989) - у 67,9 % больных.

Большое число больных отмечают, что у них пораженная конечность длиннее контралатеральной, что при­водит к нарушению осанки, дефор­мации позвоночника. По данным Г.М.Пивоваровой (1973), этот симп­том встречается у 67 % с артериове-нозными свищами нижних конеч­ностей.

В результате артериовенозного сброса и увеличения венозного давле­ния, а также недостаточности клапан­ного аппарата у 42—59 % больных раз­вивается варикозное расширение ве­ны конечностей [Цыгельников С.А., 1997].

Достаточно часто у больных при артериовенозной форме ангиодисп-лазии с поражением дистальных отде­лов конечностей вследствие гипоксии тканей развиваются трофические яз­вы: по данным Ю.Д.Москаленко (1970) — у 12,9 % больных, по сооб­щению В.Н.Дана (1989) - у 16,5 % пациентов. Кроме того, практически у всех этих больных возникают реци­дивирующие кровотечения из тро­фических язв, вплоть до профузных.

Важным методом в дифференциа­ции макро- и микрофистулезных форм ангиодисплазии является аус-культация над пораженными магист­ральными сосудами. Ю.Д.Москален­ко (1970) у 37,7 % больных выявил систолический или систолодиасто-лический шум над областью ангио­дисплазии.

Однако при макрофистулезной форме артериовенозной ангиодисп­лазии эти симптомы встречаются, по сообщению В.Н.Дана (1989), у 100 % больных. Кроме того, локальная ги­пертермия встречается у 100 % при макрофистулезной форме и у 23 % больных при микрофистулезной фор­ме поражения.

При рентгенологическом исследо­вании пациентов с артериовенозны-ми ангиодисплазиями выявляются

выраженные изменения в малом круге кровообращения с увеличени­ем размеров сердца у 50 % больных. Наибольшие изменения в сердце имеются при локализации свищей в области шеи и верхних конечностей [Иваницкая М.А., Москаленко Ю.Д., Рушанов И.И., 1970].

Ю.Д.Москаленко (1970) на основе результатов исследований гемодина­мики методом радиокардиографии с альбумином-131 показал изменение кровотока по большому кругу крово­обращения в сторону увеличения его, а также получил данные, свиде­тельствующие об увеличении ОЦК, что в свою очередь приводит к гипер­трофии миокарда и дилатации по­лостей сердца.

Обычная рентгенография мягких тканей и костей при различных фор­мах ангиодисплазии дает ценную диагностическую информацию. На­иболее часто обнаруживают очаго­вый или диффузный остеопороз, иногда (при артериовенозных ангио-дисплазиях) — гипертрофию и удли­нение костей конечностей [Malan Е., 1965; Cabaabe E., 1985] в 40 % случаев.

Ультразвуковое исследование может быть основным в постановке диагно­за. С помощью УЗИ исследуют ма­гистральные артерии и вены с опре­делением их анатомического хода и расположения с последующим расче­том диаметра и показателей гемоди­намики. Исследуют состояние мягких тканей, сосудов [Кунцевич Г.И., Ку-сова Ф.У., 1999].

Ультразвуковая допплерография (УЗДГ). В 1971 г. S.Sabris, L.Cotton сообщили об использовании УЗДГ в определении периферических ар­териовенозных свищей. В 1981 г. A.Stella, L.Petrini выделили при УЗДГ 3 группы признаков:

• 
  морфологические (форма волны в зависимости от расположения дат­чика — над артерий, веной, облас­тью артериовенозной фистулы;
  
• 
  количественные — определение непосредственной и средней скоро­сти кровотока;
  

436

• акустические, связанные с рас­пределением частотных интервалов и полученные в зависимости от рас­положения датчика.

Определение сегментарного АД поз­воляет определить и локализовать зону артериовенозного сброса, пос­кольку систолическое АД увеличива­ется проксимальнее гемодинамически значимой зоны AV-сброса и снижает­ся или остается нормальным дисталь-нее ее по сравнению со здоровой ко­нечностью [Rutherford R., 1990].

Использование цветного доппле-ровского картирования (ЦДК) и им­пульсной допплерографии (ИД) поз­воляет диагностировать ангиоматоз-ные массы, представленные конгло­мератом сосудов различного калиб­ра — от 1,2 до 2,9 мм в диаметре с венозным (ЛСК 0,03—0,467 м/с) и артериальным (ЛСК 0,28—0,67 м/с) характером кровотока и преоблада­нием последнего при артериовеноз-ной ангиодисплазии.

Характерным признаком артери­ального кровотока является наличие высокой диастолической скорости кровотока — от 0,2 до 0,43 м/с. По­добная картина свидетельствует о ги-перваскуляризации тканей [Кусова Ф.У., 1998].

УЗИ в режиме ЦДК и ИД позво­ляет определить вовлечение в про­цесс как кожи, подкожной клетчат­ки, так и мышц.

Дуплексное сканирование (ДС) де­монстрирует увеличение размеров ар­терий и вен с записью патологическо­го спектра кровотока [Partsch H., 1990]. Определение объемной скоро­сти кровотока и ЛСК с помощью ДС до и после лечения использовали В.Н.Дан (1989), W.Jares (1990). Авто­ры указывают на повышение этих показателей (на 100—300 %) в зави­симости от величины артериовеноз­ного сброса.

По данным Ф.У.Кусовой (1998), УЗ-сканирование в реальном масш­табе времени в В-режиме, режиме цветного допплеровского картиро­вания и/или энергии отраженного допплеровского сигнала в сочетании с анализом спектра допплеровского сдвига частот позволяет неинвазивно диагностировать ангиодисплазию ко­нечностей, определить и детализиро­вать форму заболевания, регистри­ровать количественные показатели гемодинамики в исследуемых сосу­дах, выявить степень распространен­ности процесса в мягких тканях и костных структурах, а также опреде­лить состояние центральной гемоди­намики по данным эхокардиографи-ческих исследований (рис. 7.97).

Эхокардиография. По данным Г.И.Кунцевиц, Ф.У.Кусовой (1999), при артериовенозной ангиодисплазии объемная перегрузка артериального русла коррелирует с достоверным уве-

Рис. 7.97. Турбулентный кровоток в проекции ар­териовенозного ангиома-тоза, регистрируемый при дуплексном сканировании.

437

Рис. 7.98. Сеть расширенных сосудов в проекции ангиоматоза.

личением показателей минутного объ­ема кровотока.

У больных с артериовенозными ангиодисплазиями конечностей от­мечено увеличение показателей цен­тральной гемодинамики — минутно­го объема кровообращения на 88 %, сердечного индекса — на 90 %, удар­ного выброса — на 30 % (Кусова Ф.У., 1998).

Радиоизотопное определение степе­ни артериовенозного шунтирования.

06 использовании микросфер альбу­
мина, меченных радиоактивным тех­
нецием, для оценки объема артерио­
венозного шунтирования сообщили
D.S.Summer (1977), R.Rutherford
(1990), H.Partsch (1990). По данным
С.А.Цыгельникова (1997), при мак-
рофистулезной форме объем артерио­
венозного шунтирования находился
в пределах 25—75 % при норме 4—

7 %, при микрофистулезной форме
степень шунтирования 11—30 %, при
венозной форме показатели не изме­
нены.

Для окончательной диагностики и выбора тактики оперативного лече-

ния при артериовенозных ангиодис-плазиях основным методом остается артериография [Покровский А.В., Дан В.Н., Волынский Ю.Д., 1989; Weber J., 1990]. По мнению R.Ruther­ford, B.Anderson (1990), артериография не всегда информативна при микро-фистулезных поражениях.

Н.И.Краковский, Р.С.Колесникова (1978) методом артериографии выде­ляли следующие признаки артерио­венозных ангиодисплазий: расшире­ние приводящих артерий, раннее контрастирование вен, менее интен­сивное окрашивание артерии дис-тальнее зоны артериовенозных сви­щей (рис. 7.98).

Наилучшими методиками для изу­чения артериовенозной ангиодисп­лазий является селективная артерио­графия [Van Dongen, 1985; Weber L., 1990]. При макрофистулезных пора­жениях необходимо быстрое введе­ние контрастного вещества со съем­кой с коротким интервалом. В таких случаях окклюзия исследуемой арте­рии баллонным катетером позволяет хорошо контрастировать сосудистое русло и при использовании неболь­шого количества контраста опти­мально определить расположение ар­териовенозных фистул и область их распространения.

Для диагностики поражения ма­гистральных вен применяют дис-тальную восходящую флебографию или илиокаваграфию [Belov St., 1985; Дан В.Н., 1989].

7.21.4. Лечение артериовенозных ангиодисплазий

Основная цель хирургического лече­ния — ликвидация артериовенозных свищей или содержащих их тканей с сохранением основных кровенос­ных сосудов и других важных анато­мических структур. Malan (1965), A.M.Raso, S.Abeatici (1983) выделяют следующие варианты операций: ра­дикальные, гемодинамические, до­полнительные.

438

Радикальные операции возможны при локальном поражении или в слу­чаях, когда четко видны и могут быть резецированы области, содержащие артериовенозные свищи, а также в случаях единичных артериовенозных свищей между магистральными со­судами [Van Der Stricht, 1990].

В большинстве случаев многочис­ленные артериовенозные свищи име­ют незначительные размеры, что де­лает крайне трудным определение анатомической границы поражения.

Вопрос, когда оперировать боль­ных с артериовенозными ангиодисп-лазиями, остается дискутабельным. L.Volmar (1976) рекомендовал вме­шательство при активных артериове­нозных ангиодисплазиях выполнять до 4—6 лет. L.Upton (1985) считал, что первоначальное лечение малень­ких детей с симптомными макро-фистулами должно заключаться в ис­пользовании эластичного бандажа. Решение об оперативном лечении зависит от выраженности симптома­тики и функциональных нарушений.

В настоящее время существует мно­жество мнений в отношении показа­ний к лечению артериовенозных ан-гиодисплазий в зависимости от фор­мы, локализации и клинических проявлений. Так, A.M. Raso (1983) выделял абсолютные (кровотечение, гиперактивные артериовенозные ан-гиодисплазии, влияющие на цент­ральную гемодинамику) и относитель­ные показания (невозможность тера­певтической эмболизации, ишемия тканей дистальнее ангиодисплазии, наличие трофических расстройств, перемежающаяся хромота, варикоз­ное расширение вен, несовместимые с нормальным образом жизни, боль­шие косметические проблемы). M.Flye (1983) к абсолютным показа­ниям относил также выраженный болевой синдром.

S.T.Belov (1989) использовал сле­дующие варианты радикальных опе­раций, преследующие радикализм:

• перевязку глубоких артериове­нозных свищей;

• 
  резекцию поверхностных арте­риовенозных свищей с или без экта-зированной эфферентной вены;
  
• 
  экстирпацию мягких тканей, со­держащих артериовенозные фистулы.
  

Н. И. Краковский, В.А.Таранович (1974) считали, что первоначально оперативное вмешательство должно быть направлено на удаление наибо­лее беспокоящего участка ангиодисп­лазии, после чего возможно удаление оставшейся части. При удалении ар­териовенозных ангиодисплазии они предлагали метод тампонады крово­точащего ложа мышечно-фасциаль-ным лоскутом и операции под "не-снимаемым" артериальным жгутом.

К радикальным операциям от­носятся и ампутации, которые Ю.Ф.Исаков, Ю.А.Тихонов (1974) считали показанными при диффуз­ном поражении и в случаях неудачи хирургического лечения.

Гемодинамическую цель пресле­дует и наложение суживающей ман­жеты на приводящую артерию, пред­ложенную в 1966 г. О.Б.Милоновым и использованную Ю.Д.Москаленко (1970) у 21 больного.

Перевязка магистральных арте­рий, по мнению большинства авто­ров [Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А., 1974; Дан В.Н., 1997; Malan E., 1974; Моуе S.J., 1992], не только не эффек­тивна, но и опасна, так как может вызвать ишемию дистальных отде­лов, препятствует выполнению пос­ледующих эмболизации.

Дополнительные операции вклю­чают удаление варикозно-расширен-ных подкожных вен.

Тактика по отношению к варикоз-но-расширенным венам при артерио­венозных ангиодисплазиях оконча­тельно не определена. А.П.Милова-нов (1979) указывал, что их удаление при артериовенозных ангиодисплази­ях возможно только при ликвидации патологических соустий. L.Volmar (1976) и N.Nakata (1980) считали это неэффективным и опасным. Е.Malan (1974), J.Weber (1990) считают нали­чие микрофистул одним из показа-

439

Рис. 7.99. Ангиограмма после выполне­ния сеанса лечебной эндоваскулярной окклюзии.

ний к скелетизации магистральных артерий. При диффузном микрофис-тулезном поражении конечностей хороший эффект дает скелетизация магистральных артерий как в изоли­рованном варианте, так и в сочета­нии с иссечением или перевязкой перфорантных вен.

По данным дуплексного сканиро­вания, скелетизация при микрофис­тулезной форме — гемодинамически эффективное вмешательство, позво­ляющее снизить ОСК с 1367 ± 17 до 515 ± 10 мл/мин (р < 0,002).

В отдельных случаях диффузного поражения при микрофистулезной форме в бассейне голени или пред­плечья применяют селективную эм-болизацию одной из артерий. Одна­ко все методы лечения при диффуз­ном поражении микрофистулезной формой дают временный эффект. Поэтому мы согласны с мнением Van Dongen (1985), R.Rutherford (1990), что первоначальное лечение больных с микрофистулезной формой должно

заключаться в использовании элас­тического бандажа. Хирургическое лечение оправдано только при нали­чии абсолютных показаний — тро­фических язв, кровотечений, выра­женных болей.

Эмболизация. Артериовенозные ан-гиодисплазии являются одним из по­казаний к использованию эмболиза-ции, цель которой при данной пато­логии — облитерировать зоны арте-риовенозного сброса без рефлюкса эмболизирующего вещества в веноз­ное русло и без нарушения кровооб­ращения нормальных тканей.

Существует несколько способов эмболизации — рентгеноэндоваску-лярная окклюзия (РЭО), интраопе-рационная, пункционная и трансве­нозная (рис. 7.99) [Рабкин И.Х., 1987; Hunter D.W., Amplatz К., 1990].

В настоящее время приоритет в эмболизации артериовенозных ангио-дисплазий конечностей отдается жидким полимеризующим субстан­циям и склерозирующим веществам. К первым относятся акрилаты (авак-рил). Хороший склерозирующий эф­фект достигается при использовании этилового спирта. По данным Jakes (1992), С.А.Цыгельникова (1997), при использовании спирта не наблюдает­ся реканализации или неоваскуляри-зации. Чистый спирт — хорошо из­вестный склерозирующий агент, вы­зывающий значительный тромбоз, денатурацию белков крови, дегидрата­цию сосудистых эндотелиальных кле­ток, преципитацию их протоплазмы, отторжение эндотелиального слоя.

Съемные баллоны, впервые внед­ренные Ф.А.Сербиненко в 1974 г., в настоящее время используют при ка-ротидно-кавернозных фистулах, ар­териальных аневризмах головного мозга, артериовенозных свищах лег­ких, больших единичных артериове­нозных свищах конечностей и мозга [Kaufman S.Z., 1980].

Металлические спирали эффек­тивно используют при больших мо­нофистулах либо в дополнение после выполненной окклюзии дистального

440

русла жидкими эмболизирующими веществами.

Хороший эффект достигается при применении комбинированных эм-болов из гидрогеля, начиная с эмбо-лизации артерий третьего порядка и постепенно увеличивая диаметр эм-болов до полной окклюзии заинтере­сованной артерии.

В настоящее время предпочти­тельным является комбинированный метод лечения артериовенозных ан-гиодисплазий. Тактика комбиниро­ванного лечения была предложена Van Dongen и в последующем ис­пользована другими [Дан В.Н., 1989; Loose D.A., 1990]. Первоначально она состояла из интраоперационной эм-болизации, скелетизации и, если воз­можно, иссечения. В дальнейшем ме­тодика дополнена до- и послеопера­ционной рентгеноэндоваскулярной окклюзией боковых ветвей. По мне­нию большинства хирургов [Дан В.Н., 1989; Niechajev J., 1990; Jackson J.T., 1993], иссечение пораженных тканей следует производить через 1—10 дней после эмболизации.

При артериовенозной ангиодисп-лазии в зоне больших мышечных массивов комбинированное хирур­гическое лечение дает хорошие как ближайшие, так и отдаленные резуль­таты. Предварительная эмболизация заинтересованных артерий позволя­ет интраоперационно удалить пора­женные мягкие ткани с минималь­ной кровопотерей. Однако при арте­риовенозных ангиодисплазиях в об­ласти головы, таза и дистальных от­делов конечностей транскатетерная эндоваскулярная окклюзия заинте­ресованных артерий является основ­ным методом лечения. При необходи­мости через определенные промежут­ки времени выполняют повторную эмболизацию.

Клинические признаки при веноз­ной форме ангиодисплазий. Клини­ческая симптоматика при венозной форме ангиодисплазий несколько от­личается от артериовенозной формы. Эктазия поверхностных вен встреча-

ется практически у 100 % больных [Baskervolli P.A. et al., 1985], причем в 88 % случаев эти изменения соче­таются с болями и отеками. В отли­чие от артериовенозной формы забо­левания при венозных ангиодиспла­зиях у большинства (70 %) больных определяется увеличение объема и наличие опухолевидного образова­ния в конечности [Дан В.Н., 1989]. Сосудистый невус и ангиоматоз ко­жи наблюдаются у 67,6 % больных, причем эти изменения более выра­жены, чем при артериовенозных формах. Часто над зоной ангиомато-за развиваются изъязвления, у 9 % больных клиническая картина ос­ложняется кровотечениями из ангио-матозных узлов. Часты жалобы на наличие болевого синдрома в пора­женной части тела (40—80 % случа­ев), который зависит от сдавления нервных стволов ангиоматозными тканями, а также частых обострений тромбофлебита расширенных вен.

В отличие от артериовенозных форм практически не определяется патологическая шумовая симптома­тика над ангиоматозом или магист­ральными сосудами, отсутствуют так­же изменения со стороны сердечной деятельности. Для окончательной постановки диагноза необходимо ис­пользовать дополнительные методы исследования.

Обычная рентгенография мягких тканей и костей при различных фор­мах ангиодисплазий дает ценную диагностическую информацию. Wae-litler (1954), В.Н.Дан (1989) обнару­жили флеболиты у 35 % больных с венозно-кавернозным ангиоматозом (рис. 7.100).

При венозно-кавернозном ангио-матозе независимо от глубины рас­пространения ангиоматоза при дуп­лексном сканировании выявляются гипоэхогенные тонкостенные полос­ти губчатой структуры. При комп­рессии датчиком в ячеистых полос­тях в режиме ЦДК регистрируется спонтанный кровоток; часто в кавер­нозных полостях определяют тром-

441

Рис. 7.100. Множественные флеболиты мягких тканей при венозно-кавернозном ангиоматозе предплечья.

ботические массы, указывающие на перенесенные ранее тромбозы лакун [Кусова Ф.У., 1998].

С помощью ЦДК у больных с ве-нозно-кавернозным ангиоматозом возможно диагностировать в мягких тканях флеболиты, которые лоциру-ются в виде гиперэхогенных образо­ваний шаровидной или чечевицеоб-разной формы, дающих акустичес­кую тень.

У больных с венозной формой дисплазии чаще всего (85,7 %) пока­затели центральной гемодинамики соответствуют нормальным значени­ям, и лишь у 14,3 % пациентов с диф-фузно-кавернозным ангиоматозом показатели минутного объема крови и сердечного индекса увеличены.

Компьютерная томография и маг­нитно-резонансная томография. В на­стоящее время наиболее информа­тивными методиками для оценки анатомической распространенности ангиодисплазий являются КТ и МРТ.

Применение контрастного усиле­ния повышает диагностические воз­можности в определении анатоми­ческой распространенности ангио­дисплазий [Rancli R.F. et al, 1984]. МРТ более информативна в оценке анатомической распространенности пораженных мягких тканей; КТ — при ангиодисплазий печени [Ruther­ford R., 1996]. Помимо этого, МРТ на основании Т2-взвешенного МР-изображения позволяет дифферен­цировать артериовенозные от веноз­ных ангиодисплазий [Rak K.M. et al, 1992]. Для диагностики венозных аневризм при поражении магист­ральных вен применяют дистальную восходящую флебографию или илио-каваграфию [Дан В.Н., 1989; Belov St., 1985].

Таким образом, данные КТ и МРТ имеют чрезвычайно важное значение как для диагностики распространен­ности процесса при венозных фор­мах ангиодисплазий, так и для пла­нирования будущей операции.

Лечение венозных ангиодисплазий. До настоящего времени вопросы ра­дикального лечения ангиодисплазий окончательно не решены. В одних случаях с помощью оперативного ле­чения могут быть достигнуты опре­деленные успехи, в других практи­чески невозможно оказать сущест­венную помощь.

В настоящее время существуют 4 метода консервативной терапии: склеротерапия, криотерапия, луче­вая терапия и электрокоагуляция. Как правило, консервативные мето­ды лечения применяют у детей, так как эти методы у взрослых из-за склеротических изменений в сосудах не дают достаточного эффекта. При склеротерапии применяют обычно 70—96 % этиловый спирт. Общее ко­личество вводимого препарата зави-

442

■

сит от распространенности, глубины поражения и колеблется от 2 до 50 мл этилового спирта (1 мг/кг). В послед­ние годы при ограниченных поверх­ностных ангиоматозах кожи стали применять 0,5—3 % этоксисклерол.

Более распространен метод кри-одеструкции с использованием жид­кого азота. По данным Ю.Ф.Исакова и соавт. (1984), В.Л.Шафранова и со-авт. (1988), у 98,9 % больных с веноз­ными формами ангиодисплазий и другими поверхностными образова­ниями "получен положительный ре­зультат.

Такие методики консервативного лечения, как рентгенотерапия и электрокоагуляция, в настоящее вре­мя не применяют, так как они мало­эффективны и чреваты частыми ос­ложнениями.

В последние годы при лечении ан­гиодисплазий рекомендуют лазер-терапию. При поверхностных кожных формах ангиодисплазий H.Roshifed и соавт. (1986) получили частичное или полное излечение. О.К.Скобелкин и соавт. (1987) с успехом применили аргоновый лазер при лечении капил­лярных форм ангиодисплазий.

Данные литературы свидетельс­твуют о том, что консервативная те­рапия показана при ограниченных поверхностных ангиодисплазиях ве­нозного характера и иногда может сочетаться с хирургическими мето­дами лечения.

Трудности, связанные с хирурги­ческим лечением венозных форм ан­гиодисплазий, были связаны в ос­новном с объемом интраоперацион-ной кровопотери.

Были разработаны методики, ко­торые позволили значительно умень­шить кровопотерю и более радикаль­но удалить пораженные мягкие тка­ни. К ним относятся применение кровоостанавливающего артериаль­ного жгута на проксимальный отдел конечности [Холдин С.Я., 1935; Со-ловко А.Ю., 1985]. В процессе опера­ции жгут постоянно ослабляют, а кровоточащие сосуды перевязывают.

Н. И. Краковский, В.А.Таранович (1974) предложили метод обескров­ливания конечности с помощью на­ложения эластичного бинта до опе­рации. Затем накладывали кровоос­танавливающий жгут, радикально удаляли пораженные ангиоматозом ткани, вновь накладывали эластичес­кий бинт, после чего снимали жгут и кровоток в конечности восстанавли­вался.

При венозных ангиодисплазиях мягких тканей с поражением кожных покровов приходится иссекать пато­логически измененные ткани вместе с пораженными участками кожи. Об­разовавшиеся дефекты следует за­крывать с помощью местной или сво­бодной аутодермопластики [Долецкий С.Я., 1952; Прокопович Л.В., 1982; Дан В.Н., 1989]. Радикальное иссече­ние ангиоматозных тканей возможно лишь в случае ограниченной формы заболевания; при диффузном пора­жении возможно применение такти­ки многоэтапных оперативных вме­шательств вплоть до полной ликви­дации патологического процесса.

При поверхностной венозной дис-плазии (синдром Бокенхейнера) ва­рикозные вены и узлы следует опе­рировать в дошкольном возрасте, по­ка не развились изменения в мышцах и костях. Операция заключается в удалении измененных вен с проши­ванием мышц [Баиров Р.А., Купа-тадзе Д.Д., 1986; Raho A.M., 1983]. При тотальном поражении мышц и деформации суставов показана ам­путация конечности.

При флебэктазиях поверхностных вен и наличии эмбриональной вены показано оперативное лечение. Уда­ление измененных вен сопровожда­ется хорошими отдаленными резуль­татами.

При флебэктазиях яремных вен разработаны различные варианты оперативного лечения. Одни авторы предлагают окутывать вены аллотка-нью [Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А., 1975], другие — резекцию аневриз-матически расширенной яремной

443

вены с последующим наложением анастомоза конец в конец [Моска­ленко Ю.Д. и др., 1975].

На наш взгляд, наиболее физиоло­гичной является резекция изменен­ной части вены с редрессацией и на­ложением анастомоза конец в конец.

Наиболее трудную и пока не ре­шенную задачу в лечении венозных ангиодисплазий представляет пора­жение глубоких венозных магистра­лей. Ряд авторов придерживаются консервативной тактики лечения это­го синдрома [Raso A.M., 1983].

Наибольшим в мире клиническим материалом при поражении магист­ральных вен располагает М. Servelle (1985). Автор наблюдал 786 больных, из которых 768 были оперированы. Операции заключались в освобожде­нии вен от компрессии, рассечении спаек, аномальных мышц, добавоч­ных артерий, иссечении перивеноз-ных оболочек, что позволяло улуч­шить кровоток по глубоким венам. В случае сегментарной атрезии и агенезии венозных магистралей важ­ное значение имеет освобождение дополнительных путей оттока и вы­деление подколенной и бедренной вен по всей длине.

Следует заметить, что результаты операций по восстановлению прохо­димости глубоких вен в настоящее время не удовлетворяют хирургов и пациентов и нуждаются в дальней­шем усовершенствовании.

Основными осложнениями, кото­рые можно ожидать при операциях у больных с венозным кавернозным ангиоматозом, являются тромбозы оставшихся неудаленных вен в пора­женных тканях. Для предупреждения подобных осложнений необходимы постоянное эластическое бинтование, активные движения, назначение ан­тикоагулянтов, в редких случаях по показаниям — низкомолекулярных гепаринов.