КЛИНИЧЕСКАЯ АНГИОЛОГИЯ том 2-351-449. Стратегия и тактика комплексно
 Скачать 1.4 Mb.
|
|
7.18.8. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна—Геноха) Геморрагический васкулит (капилля-ротоксикоз, анафилактическая пурпура) — васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артерио-лы). Для этого заболевания весьма типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. 382 Геморрагический васкулит является одним из наиболее распространенных и часто встречающихся васкули-тов. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети в возрасте до 16 лет. Можно выявить определенную взаимосвязь между развитием васкулита и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествует началу заболевания. Среди этиологических факторов геморрагического васкулита можно отметить различные микроорганизмы, включая стрептококки, миоплазмы, вирусы гепатита В, аденовирус и др. Известно развитие заболевания после вакцинации против тифа и паратифа А. В генезе развития заболевания могут лежать лекарственная аллергия, переохлаждение, укусы насекомых. Болезнь может осложнять течение беременности, злокачественных образований, цирроза печени, диабетической нефро-патии. Для геморрагического васкулита характерны высокие титры IgA-ан-тигена в сыворотке крови. Полагают, что в его основе лежит увеличение IgA-секретирующих клеток. Геморрагический васкулит характеризуется доброкачественным течением. Как правило, болезнь Шен-лейна—Геноха заканчивается спонтанной ремиссией или даже выздоровлением в течение 1—2 нед от ее начала. Вместе с тем болезнь может приобретать рецидивирующее течение, в отдельных случаях ведущее к развитию тяжелой почечной недостаточности. Ключом к диагностике геморрагического васкулита является поражение кожи. В различные периоды заболевания оно наблюдается практически у всех больных, однако в начале заболевания поражение кожи встречается только лишь у половины больных. Клинические проявления поражения кожи включают в себя петехи-альную сыпь, или пурпуру, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, которые сопровождаются зудом. Вначале высыпания локализуются в дистальных отделах конечностей. Затем они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Реже в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина. Через несколько дней пурпура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает. При хроническом течении могут сохраняться участки гиперпигментации кожи. Полиартралгии и явления артрита встречаются практически у всех пациентов. Суставы поражаются чаще у взрослых, чем у детей. Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с геморрагическими высыпаниями. Как правило, страдают крупные суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные. Длительность суставного синдрома обычно не превышает 1 нед. Поражение желудочно-кишечного тракта весьма характерно для этих больных. Оно проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечными кровотечениями. При эндоскопическом исследовании выявляются геморрагический или эрозивный гастрит, дуоденит. Иногда эти изменения локализуются в тонкой и толстой кишке. У больных наблюдаются эпизоды желудочно-кишечных кровотечений, но серьезные геморрагические осложнения бывают редко. Частота поражения почек при геморрагическом васкулите достигает 60 %. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов и синдромов и может иметь место даже при минимальных изменениях кожи. При поражении почек обычно выявляется микро-, макрогематурия, сочетающаяся с протеинемией. В подавляющем большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиваться гломерулонефрит. L 383 Е.Л.Насонов (1999) выделяет 4 основных морфологических типа гло-мерулонефрита: мезангиальный, очаговый и сегментарный, диффузный пролиферативный эндокапиллярный и эндо- и экстракапиллярный. Поражение почек при геморрагическом васкулите неотличимо от IgA-нефро-патии (болезнь Берже). Примечательно, что при последнем заболевании у 1/3 больных встречаются кожная сыпь и поражение суставов. Полагают, что пациенты с болезнью Берже в детстве страдали субклини-чески текущим геморрагическим вас-кулитом. В острой фазе заболевания у большинства детей снижена диффузионная способность легких вследствие повреждения альвеолярно-капилляр-ной мембраны при отложении в ней иммунных комплексов. Описаны также случаи легочного кровотечения. Патологические изменения со стороны ЦНС (сильные головные боли, энцефалопатия с небольшими изменениями в психическом статусе, судороги, субдуральные гематомы, инфаркт мозга) наблюдаются очень редко. У больных пурпурой Шенлейна — Геноха может наблюдаться отек мошонки, который объясняют воспалением и геморрагиями ее сосудов. Следует подчеркнуть, что в клинической картине заболевания у детей и взрослых имеются определенные различия. Так, у детей началу заболевания часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей. У взрослых же реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка, но чаще поражаются суставы и почки. Взрослым чаще приходится назначать терапию кортикостерои-дами и цитостатиками. Лабораторные изменения при геморрагическом васкулите неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA-антигена в сыворотке крови. 384 До последнего времени геморрагический васкулит рассматривали как подтип васкулита гиперчувствительности. Однако в 1990 г. Американская коллегия ревматологов классифицировала его и васкулит гиперчувствительности как отдельные нозологические формы. Несмотря на частое рецидивное течение заболевания, прогноз его обычно благоприятный. Пятилетняя выживаемость достигает 100 %. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек значительно осложняют течение васкулита. Так, среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится до 15 %. 7.18.9. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемически-ми иммунными депозитами поражает мелкие сосуды (капилляры, вену-лы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек; сочетается с сывороточной криоглобулинемией. Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. Их обнаруживают при многих заболеваниях внутренних органов, в том числе при болезнях крови, вирусных и бактериальных инфекциях (бактериальный эндокардит, постстрептококковый гломерулонефрит), паразитарных инвазиях. Чрезвычайно редко эти белки присутствуют в сыворотке крови у здоровых лиц, обычно в возрасте старше 60 лет. Частое выявление патологии печени у больных с эссенциальным крио-глобулинемическим васкулитом поз- волило считать возможной роль ге-патотропных вирусов в ее развитии. В отдельных клинических наблюдениях обращалось внимание на связь между криоглобулинемией и инфекцией вирусом гепатита А, а также вирусом Эпштейна—Барр. Большое количество работ посвящено также изучению роли вируса гепатита в ге-незе заболевания. Совсем недавно появились сообщения об обнаружении у больных криоглобулинемией маркеров инфекции вирусом HTLV-1. В патогенезе эссенциального крио-глобулинемического васкулита присутствует 3 основных механизма [Е.Л.Насонов, 1999]: отложение криопреципитирую-щих иммунных комплексов в органах-мишенях; хроническая лимфопролифера-ция, связанная с образованием мо-ноклональных ревматоидных факторов, иногда трансформирующихся в злокачественную лимфому; хроническая инфекция гепато-тропными вирусами, в первую очередь вирусом гепатита С. Заболевание наиболее часто встречается у женщин в возрасте 50 лет и старше. Типичным симптомом заболевания является пальпируемая пурпура, локализующаяся на нижних конечностях, реже в области живота и ягодиц. Характерны также симметричные мигрирующие полиартрал-гии пястно-фаланговых и коленных, реже голеностопных и локтевых суставов. У большинства больных наблюдаются признаки полинейропа-тии, проявляющиеся парестезией и онемением чаще нижних конечностей; возможно развитие феномена Рейно. Поражение почек проявляется в виде микрогематурии, протеину-рии, артериальной гипертензии; характерно частое поражение печени. Редко течение заболевания осложняется абдоминальными болями, легочными геморрагиями и инфарктом миокарда. Разнообразны васкулитные кожные синдромы: пальпируемая пурпу- ра, крапивница, сетчатое ливедо; описаны больные с воспалением сосудов внутренних органов, включая легкие. Достоверным диагностическим признаком заболевания является наличие криоглобулинов в сыворотке крови. Самыми частыми причинами смерти больных эссенциальным криогло-булинемическим васкулитом являются поражение печени и почек, болезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания. 7.18.10. Болезнь Бехчета Болезнь Бехчета — системный васку-лит неизвестной этиологии, характеризующийся поражением кожи, слизистой полости рта, половых органов, глаз, нередко нервной системы. В отличие от других васкулитов при болезни Бехчета изменения локализуются преимущественно в венозной системе. Турецкий дерматолог Behcet (1937) впервые описал случай заболевания, характеризующегося триадой симптомов: рецидивирующим афтозным стоматитом, язвой половых органов и рецидивирующим увеитом. По современным представлениям, болезнь Бехчета рассматривают как системный васкулит, характеризующийся вовлечением в патологический процесс вен, артерий, капилляров и проявляющийся поражением слизистых, кожи, нервной и сердечно-сосудистой систем, легких, желудочно-кишечного и урогенитального трактов, а также костно-мышечной системы. Болезнь Бехчета распространена повсеместно. В Японии регистрируется ежегодно 10 новых случаев заболевания на 100 тыс. населения, в Турции — 190. Доказана роль инфекции в развитии болезни. У больных болезнью Бехчета часто встречаются кариес, хронический тонзиллит и другие инфекционные заболевания. Стоматологические процедуры нередко вызы- 385 25 - 4886 вали обострение заболевания. После внутрикожного введения стрептококкового антигена у многих пациентов развивается реакция замедленной гиперчувствительности. У многих больных увеличены титры IgA-антител. Болезнь Бехчета в 2 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Начало заболевания, как правило, приходится на 2—4-ю декаду жизни. Ведущими клиническими признаками являются рецидивирующие аф-тозные язвы в ротовой полости или склонные к слиянию герпетиформ-ные высыпания, а также язвы гениталий. Они относятся к основным проявлениям заболевания и нередко предшествуют развитию других клинических симптомов. Количество язв во рту колеблется от 6 до 100, размер 2—12 мм. Их локализация разнообразна — от преддверия и дна ротовой полости до слизистых щек, языка, неба, десны. Продолжительность язвенного стоматита составляет от нескольких дней до 1 мес; обычно завершается образованием небольших рубчиков и проходит бесследно. Особенность язвенного процесса при болезни Бехчета — резкая болезненность язв, а также склонность к рецидивированию. Довольно часто при болезни Бехчета поражаются глаза (передний или задний увеит, а иногда васкулит сосудов клетчатки). Кожные проявления весьма разнообразны: узловатая эритема, папуло-пустулезные элементы и угреподоб-ные узелки. Важное диагностическое значение имеет положительный тест патергии — эритематозная пустула размером более 2 мм, возникающая через 48 ч после подкожного укола стерильной иглой. Часто наблюдается симметричный или асимметричный полиартрит коленных, реже голеностопных суставов. Поражение суставов развивается постепенно, а течение артрита хроническое. Из других симптомов заболевания особое значение имеют из- менения со стороны периферической и центральной нервной системы. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется симптомами гастро-дуоденита, язвами по ходу всего кишечника, вплоть до ануса. Сосудистые поражения могут затрагивать практически любые отделы сосудистой системы. Васкулит мелких сосудов лежит в основе многих системных проявлений заболевания. При гистологическом исследовании участков пораженных сосудов выявляются периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, отек и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны, васкулит vasa vasorum. Тромбофлебит вен — основной тип сосудистых расстройств при болезни Бехчета. Наиболее частой формой поражения венозной системы является поверхностный тромбофлебит нижних конечностей. Приблизительно у 30—40 % больных диагностируют тромбозы глубоких вен нижних конечностей, туловища (тромбозы верхней и нижней полой вены) и даже интракраниальных сосудов. Описано развитие синдрома Бадда—Киари. Установлено, что поражение артерий относится к числу редких осложнений этого заболевания. В 1991 г. Mishima впервые описал развитие аневризмы аорты у 38-летнего японца с болезнью Бехчета. При болезни Бехчета патологический процесс может затрагивать артериальные сосуды любого калибра и локализации, включая венечные, но наиболее часто встречается в аорте, легочной, бедренных, подколенных, подключичных и общих сонных артериях. Основной тип поражения — образование аневризм; последние обычно множественные. За исключением артериита Такая-су, болезнь Бехчета — единственное приобретенное заболевание, вызывающее развитие аневризмы легочной артерии. Ее разрыв — основная причина смерти больных этим заболеванием. 386 В ранней стадии заболевания морфологические признаки поражения артерий характеризуются интенсивной воспалительной инфильтрацией сосудистой стенки, особенно среднего слоя и адвентиции. Инфильтрат состоит преимущественно из нейтро-филов, лимфоцитов, плазматических клеток, а также гистиоцитов, эози-нофилов, изредка гигантских клеток. В поздней стадии отмечаются исчезновение эластических и мышечных фибрилл, фиброзное утолщение интимы и адвентиции, особенно в области внутренней эластической мембраны, а также пролиферация vasa vasorum. Поражение артериальной стенки чаще всего приводит к развитию аневризмы, в том числе расслаивающей. Артерии при болезни Бехчета обычно поражаются поздно. Средний период от начала заболевания до появления первых признаков патологии артерий колеблется от 3 до 7 лет и более. Признаки васкулита мелких сосудов обнаруживают при гистологическом исследовании биоптатов кожи, мышц, кишечника, сердца и других органов. Лабораторные изменения при болезни Бехчета неспецифичны: ускорение СОЭ, увеличение СРБ, лейкоцитоз и гипергаммаглобулинемия. Прогноз при данном заболевании в целом благоприятный: 5-летняя выживаемость больных приближается к 100 %. Неблагоприятным фактором в отношении прогноза является развитие аневризмы легочной артерии. 7.18.11. Кожные васкулиты Группу воспалительных сосудистых поражений кожи чаще всего обозначают термином "васкулиты кожи". В это понятие входит группа дерматозов, в которой первоначальным и ведущим звеном клинической и пато-морфологической симптоматики является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермаль- ных кровеносных сосудов разного калибра [Иванов О.Л., 1999]. Существует большое количество классификаций ангиитов кожи, однако ни одна из предложенных не принята. В основу наиболее распространенных классификаций кожных ангиитов положен принцип калибра пораженных сосудов. Предлагая собственную классификацию кожных ангиитов, О.Л.Иванов (1999) учитывал клиническую кожную морфологию, лежащую в основе любого первичного дерматологического диагноза. Классификация васкулитов кожи (по О.Л.Иванову) I. Дермальные ангииты 1. Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро—Рюитера, артериолит Рюитера, синдром Гужеро—Дюперра, дермальный некротизирующий васку-лит, аллергический кожный васкулит, гиперсенситивный ангиит). ▲ Уртикарный тип (уртикарный васкулит, неклассифицируемый тип артери-олита Рюитера). ▲ Геморрагический тип (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна—Гено-ха, капилляротоксикоз, геморрагический тип артериолита Рюитера, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера—Шторка, аллергическая пурпура, криоглобулинемическая пурпура). Папулонодулярный тип (нодулярные дермальные аллергиды Гужеро, стойкая возвышающаяся эритема). Папулонекротический тип (некротический нодулярный дерматит Вертера— Дюмлинга, парапсориаз Муха—Габерма-на, атрофирующий папулез Дегоса). ▲ Пустулезно-язвенный тип (язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). ▲ Некротический язвенный тип (некротическая пурпура, гангренозная пурпура, молниеносная пурпура). ▲ Полиморфный тип (трехсимптом-ный синдром Гужеро—Дюперра, поли-морфно-нодулярный тип артериолита Рюитера). 2. Хроническая пигментная пурпура (гемосидерозы кожи, геморрагически- пигментные дерматозы, пигментно-пур- пурный дерматоз, болезнь Шамберга— Майокки). |