Дополнительный материал. Тромбоцитопении. Тромбоцитопении
 Скачать 181.5 Kb.
|
Бактерии и простейшиеТромбоцитопения нередко обнаруживается при сепсисе, вызван-ном грамположительной или грамотрицательной бактериальной фло-рой. Чаще всего это наблюдается в детском возрасте. Причины тромбо-цитопений при сепсисе различны. Тромбоцитопения может быть обус-ловлена развитием ДВС-синдрома и потреблением тромбоцитов, разрушением тромбоцитов в увеличенной селезенке, а также влиянием иммунокомплексного механизма'. В некоторых случаях, например, при менингококковой инфекции, Тромбоцитопения развивается вследствие выраженной адгезии тромбоцитов к поврежде -ному эндотелию сосу-дов. Повреждение тромбоцитов обусловлено также воздействием экзо-и эндотоксинов, продуцируемых микроорганизмами. При очень тяжелом течении бактериального сепсиса возможно по- ражение костного мозга с развитием мегакариоцитарной гипоплазии и тромбоцитопении. Однако обычно в этом случае гипоплазия мегакари- оцитарного ростка является отражением тотальной гипоплазии костно- го мозга, и Тромбоцитопения, таким образом, — один из симптомов
Следует заметить, что подобные ситуации наблюдаются редко. То-тальная аплазия костного мозга с развитием тромбоцитопении, ане-мии, лейкопении может наблюдаться при генерализованной грибко-вой инфекции (аспергиллезный, кандидомикозный сепсис). Тромбоцитопения может развиваться у больных малярией, вероят-но, в связи с иммуноопосредованной деструкцией тромбоцитов (Horstmann, Dietrich, Bienzle, Rasche, 1981). Описана Тромбоцитопения при болезни Лайма и микоплазменной инфекции (Ballard, Bottino, 1994; Pugliese, Levchuck, Cunha, 1993). Врожденная мегакариоцитарная гипоплазияВрожденная мегакариоцитарная гипоплазия является гетерогенной группой нарушений тромбоцитопоэза. Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия сопутствует таким за-болеваниям, как TAR-синдром (тромбоцитопения с отсутствием луча), анемия Фанкони, амегакариоцитарная аплазия. TAR-синдромTAR-синдром (Trombocytopenia with Absent Radius) — тромбоцитопе-ния с отсутствием луча, врожденное заболевание, наследуется ауто-сомно-рецессивным путем и проявляется у новорожденных заметной гипоплазией мегакариоцитарного ростка костного мозга, тромбоцито-пенией и отсутствием лучевой кости. В происхождении заболевания большое значение имеет перенесен-ная внутриутробно краснушная инфекция. Патогенез мегакариоцитар-ной гипоплазии неизвестен. Клиническая картинаTAR-синдром характеризуется прежде всего скелетными аномалия-ми: отсутствием обеих лучевых костей, нередко отсутствуют или пато-логически изменены ульнарные, плечевые кости, а также кости плече-вого пояса, ног. У'/, больных могут определяться врожденные пороки сердца, чаще всего тетрада Фалло и дефект межпредсердной перегород-ки. Описаны также и такие скелетные аномалии, как микрогнатия (не-доразвитие нижней челюсти), микроцефалия. У многих больных на-блюдается аллергия на молоко и молочные продукты с выраженной гастроинтестинальной симптоматикой. Характернейшим клиническим синдромом является геморрагичес-кий, проявляющийся экхимозами, кожной пурпурой, нередко тяже-лыми кровотечениями, в том числе внутримозговыми кровоизлияни-ями. Выраженный геморрагический синдром проявляется сразу после родов, реже — в течение 1-го месяца. Лабораторные данныеПри исследовании общего анализа крови выявляется наиболее ха-рактерный признак — тромбоцитопения. Количество тромбоцитов мо-жет снижаться до 35-15 хЮ'/л. Тромбоцитопения резко усиливается при присоединении инфекционно-воспалительных заболеваний, при хи-рургических вмешательствах и других стрессовых ситуациях. У 50% боль-ных наряду с тромбоцитопенией определяется лейкемоидная реакция нейтрофильного типа или эозинофилия. Количество эритроцитов в периферической крови при рождении нормальное. При исследовании-пунктата костного мозга выявляется резкое сни- жение количества мегакариоцитов, у многих пациентов они полнос- тью отсутствуют. Наряду с этим почти у '/ больных имеется миелоид- 2 ная гиперплазия. Диагноз Диагноз TAR-синдрома ставится на основании характерного сочета-ния признаков — геморрагического синдрома, костных аномалий (преж-де всего нарушение развития или отсутствия лучевых костей), тромбо-цитопении, снижения количества мегакариоцитов в костном мозге. С помощью ультразвукового метода исследования плода можно диагнос-тировать патологию лучевой кости на 18 неделе беременности, а тром-боцитопению можно обнаружить в фетальной крови. Однако следует указать, что описаны также больные с врожденным амегакариоцито-зом с нормальными лучевыми костями, но с пороками развития кис-ти, ребер, сердца, легких, почек. В последние годы для выявления дефицита образования тромбоци-тов предложено определять уровень гликокальцина плазмы — фрагмента ?-цепи интегрального мембранного гликопротеина Ib тромбоцитов (цит.: Н. П. Шабалов, 1999). Снижение уровня гликокальцина плазмы харак-терно для недостаточного тромбоцитопоэза любого генеза. Прогноз Прогноз TAR-синдрома плохой. Лечение (глюкокортикоиды, спленэктомия, внутривенное введе-ние иммуноглобулина) неэффективно. Большинство больных (около 90%) умирает от кровотечений в течение первого года жизни. Согласно данным George, Bussel (1995), если пациенты выжили в течение пер-вых 4 месяцев, то появляются хорошие шансы на повышение количе-ства тромбоцитов почти до нормы при достижении возраста 5—6 лет. Редкие пациенты доживают до взрослого возраста, при этом кровоте-чения становятся менее выраженными. Характерно отставание таких де-тей в физическом и половом развитии. |