Главная страница

Дополнительный материал. Тромбоцитопении. Тромбоцитопении


Скачать 181.5 Kb.
НазваниеТромбоцитопении
АнкорДополнительный материал. Тромбоцитопении.doc
Дата22.03.2018
Размер181.5 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файлаДополнительный материал. Тромбоцитопении.doc
ТипДокументы
#17069
КатегорияМедицина
страница3 из 10
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

Бактерии и простейшие


Тромбоцитопения нередко обнаруживается при сепсисе, вызван-ном грамположительной или грамотрицательной бактериальной фло-рой. Чаще всего это наблюдается в детском возрасте. Причины тромбо-цитопений при сепсисе различны. Тромбоцитопения может быть обус-ловлена развитием ДВС-синдрома и потреблением тромбоцитов, разрушением тромбоцитов в увеличенной селезенке, а также влиянием иммунокомплексного механизма'. В некоторых случаях, например, при менингококковой инфекции, Тромбоцитопения развивается вследствие выраженной адгезии тромбоцитов к поврежде -ному эндотелию сосу-дов. Повреждение тромбоцитов обусловлено также воздействием экзо-и эндотоксинов, продуцируемых микроорганизмами.

При очень тяжелом течении бактериального сепсиса возможно по-

ражение костного мозга с развитием мегакариоцитарной гипоплазии и

тромбоцитопении. Однако обычно в этом случае гипоплазия мегакари-

оцитарного ростка является отражением тотальной гипоплазии костно-

го мозга, и Тромбоцитопения, таким образом, — один из симптомов

  • апластической'анемии.

Следует заметить, что подобные ситуации наблюдаются редко. То-тальная аплазия костного мозга с развитием тромбоцитопении, ане-мии, лейкопении может наблюдаться при генерализованной грибко-вой инфекции (аспергиллезный, кандидомикозный сепсис). Тромбоцитопения может развиваться у больных малярией, вероят-но, в связи с иммуноопосредованной деструкцией тромбоцитов (Horstmann, Dietrich, Bienzle, Rasche, 1981).

Описана Тромбоцитопения при болезни Лайма и микоплазменной инфекции (Ballard, Bottino, 1994; Pugliese, Levchuck, Cunha, 1993).

Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия


Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия является гетерогенной группой нарушений тромбоцитопоэза.

Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия сопутствует таким за-болеваниям, как TAR-синдром (тромбоцитопения с отсутствием луча), анемия Фанкони, амегакариоцитарная аплазия.

TAR-синдром


TAR-синдром (Trombocytopenia with Absent Radius) — тромбоцитопе-ния с отсутствием луча, врожденное заболевание, наследуется ауто-сомно-рецессивным путем и проявляется у новорожденных заметной гипоплазией мегакариоцитарного ростка костного мозга, тромбоцито-пенией и отсутствием лучевой кости.

В происхождении заболевания большое значение имеет перенесен-ная внутриутробно краснушная инфекция. Патогенез мегакариоцитар-ной гипоплазии неизвестен.

Клиническая картина


TAR-синдром характеризуется прежде всего скелетными аномалия-ми: отсутствием обеих лучевых костей, нередко отсутствуют или пато-логически изменены ульнарные, плечевые кости, а также кости плече-вого пояса, ног. У'/, больных могут определяться врожденные пороки сердца, чаще всего тетрада Фалло и дефект межпредсердной перегород-ки. Описаны также и такие скелетные аномалии, как микрогнатия (не-доразвитие нижней челюсти), микроцефалия. У многих больных на-блюдается аллергия на молоко и молочные продукты с выраженной гастроинтестинальной симптоматикой.

Характернейшим клиническим синдромом является геморрагичес-кий, проявляющийся экхимозами, кожной пурпурой, нередко тяже-лыми кровотечениями, в том числе внутримозговыми кровоизлияни-ями. Выраженный геморрагический синдром проявляется сразу после родов, реже — в течение 1-го месяца.

Лабораторные данные


При исследовании общего анализа крови выявляется наиболее ха-рактерный признак — тромбоцитопения. Количество тромбоцитов мо-жет снижаться до 35-15 хЮ'/л. Тромбоцитопения резко усиливается при присоединении инфекционно-воспалительных заболеваний, при хи-рургических вмешательствах и других стрессовых ситуациях. У 50% боль-ных наряду с тромбоцитопенией определяется лейкемоидная реакция нейтрофильного типа или эозинофилия. Количество эритроцитов в периферической крови при рождении нормальное.

При исследовании-пунктата костного мозга выявляется резкое сни-

жение количества мегакариоцитов, у многих пациентов они полнос-

тью отсутствуют. Наряду с этим почти у '/ больных имеется миелоид-

2

ная гиперплазия.

Диагноз

Диагноз TAR-синдрома ставится на основании характерного сочета-ния признаков — геморрагического синдрома, костных аномалий (преж-де всего нарушение развития или отсутствия лучевых костей), тромбо-цитопении, снижения количества мегакариоцитов в костном мозге. С помощью ультразвукового метода исследования плода можно диагнос-тировать патологию лучевой кости на 18 неделе беременности, а тром-боцитопению можно обнаружить в фетальной крови. Однако следует указать, что описаны также больные с врожденным амегакариоцито-зом с нормальными лучевыми костями, но с пороками развития кис-ти, ребер, сердца, легких, почек.

В последние годы для выявления дефицита образования тромбоци-тов предложено определять уровень гликокальцина плазмы — фрагмента ?-цепи интегрального мембранного гликопротеина Ib тромбоцитов (цит.:

Н. П. Шабалов, 1999). Снижение уровня гликокальцина плазмы харак-терно для недостаточного тромбоцитопоэза любого генеза.

Прогноз

Прогноз TAR-синдрома плохой.

Лечение (глюкокортикоиды, спленэктомия, внутривенное введе-ние иммуноглобулина) неэффективно. Большинство больных (около 90%) умирает от кровотечений в течение первого года жизни. Согласно данным George, Bussel (1995), если пациенты выжили в течение пер-вых 4 месяцев, то появляются хорошие шансы на повышение количе-ства тромбоцитов почти до нормы при достижении возраста 5—6 лет. Редкие пациенты доживают до взрослого возраста, при этом кровоте-чения становятся менее выраженными. Характерно отставание таких де-тей в физическом и половом развитии.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10


написать администратору сайта