Дополнительный материал. Тромбоцитопении. Тромбоцитопении
 Скачать 181.5 Kb.
|
Клиническая картинаРазличают острую и хроническую формы заболевания. Острая фор-ма АИТП наблюдается у детей (обычно в возрасте от 2 до 6 лет) и продолжается не больше 6 мес. Хроническая форма заболевания наблю-дается у взрослых и продолжается несколько лет. Острая форма АИТП довольно часто развивается после предше-ствующей вирусной инфекции, вакцинации, характеризуется быст-рым, внезапным началом, выраженным геморрагическим синдромом и хорошим прогнозом — часто наступают спонтанное выздоровление или ремиссии. Основные различия между острой и хронической фор-мами представлены в табл. 24. Если АИТП у детей продолжается более 6 месяцев, она расценива-ется как хроническая, однако спонтанные ремиссии могут наступать у детей и при этой форме заболевания (Reid, 1995). Н. П. Шабалов (1998) приводит перечень факторов хронического течения аутоиммунной идиопатической пурпуры у детей:
• «беспричинное» появление такого криза;
Далее приводится описание клинической картины хронической формы АИТП. Заболевание наиболее характерно для женщин. АИТП развивается постепенно, исподволь и носит хронический рецидивирующий харак-тер, периоды обострения сменяются периодами ремиссий различной продолжительности. Основным клиническим проявлением АИТП является геморраги-ческий синдром различных локализаций и различной степени выражен-ности. Больные жалуются на носовые кровотечения и кровотечения из десен, появление на коже геморрагической сыпи, общую слабость. При тяжелом течении заболевания могут наблюдаться точечные кровотече-ния (появляется макрогематурия), легочные (в виде выраженного кро-вохарканья), желудочно-кишечные (кровавая рвота, черный дегтеоб-разный стул). Женщины обращают внимание на обильные и длитель-ные менструации. Опасным осложнением тромбоцитопенической пурпуры является кровоизлияние в мозг и субарахноидальное крово-излияние, у некоторых больных наблюдается кровоизлияние в склеру или сетчатку глаза, возможны конъюнктивальные кровоизлияния. Тя-желые кровотечения могут развиваться после тонзиллэктомии, экст-ракции зуба. Повышенная кровоточивость наблюдается при обширных операциях, а также во время родов. При осмотре обращает на себя внимание петехиально-синячковая геморрагическая сыпь на коже, появляющаяся на различных участках без всяких видимых причин или под влиянием неинтенсивного физи-ческого воздействия. Геморрагические высыпания имеют точечный ха-рактер, а также, как правило, имеется множество мелких «синячков». Цвет геморрагических высыпаний меняется в зависимости от давности их появления: вначале «синячки» имеют пурпурно-красную окраску, затем она сменяется голубоватой, зеленоватой, желтой («цветение синяков»). Наиболее часто геморрагическая сыпь локализуется на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях, в местах инъ-екций. Можно видеть точечные кровоизлияния в области конъюнктивы. Обширные кровоизлияния и гематомы для АИТП, в отличие от коагу-лопатий, нехарактерны. При частых и обильных кровотечениях может появиться бледность кожи и видимых слизистых оболочек в связи с развитием постгеморра-гической анемии. Периферические лимфоузлы, печень и селезенка при АИТП не увеличены. Иногда может отмечаться небольшое увеличение селезенки. Выраженная спленомегалия не характерна для АИТП, ее наличие тре-бует проведения дифференциальной диагностики с вторичными тром-боцитопениями известной этиологии. Лабораторные данныеОбщий анализ крови. Самыми характерными являются изменения со стороны тромбоцитов. Общее количество тромбоцитов значительно 9 снижено (обычно ниже ЮОх 10/л). Содержание тромбоцитов опреде-ляет выраженность геморрагического синдрома. Отсутствие спонтан-ных кровотечений и кожных кровоизлияний и появление кровотече-ний только после травмы свидетельствуют о том, что количество тром-боцитов в крови уменьшено, но не ниже 50х Ю'/л. Тромбоцитопения 9 ниже 50 х 10/л сопровождается спонтанным геморрагическим синд-ромом различной выраженности, кожными кровоизлияниями. Если 9 количество тромбоцитов ниже 10х10/л, возникает большая угроза для жизни в связи с тяжелыми кровотечениями. В мазке крови определяются морфологические изменения тромбо-цитов: отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз тромбоци-тов. Преобладают тромбоциты больших размеров (3—4 нм в диаметре), встречаются также тромбоциты малых размеров и фрагменты тромбо-цитов («микрочастицы»). Появление мегатромбоцитов в периферичес-кой крови обусловлено ускоренной продукцией тромбоцитов в кост-ном мозге и выходом в кровь их молодых форм. Нередко обнаружива-ются в мазках крови малозернистые «голубые» тромбоциты. Количество эритроцитов и уровень гемоглобина могут быть сниже-ны соответственно выраженности и частоте кровотечений. Анемия, как правило, гипохромная и обусловлена дефицитом железа в связи с ге-моррагиями. Количество лейкоцитов обычно нормальное, однако после обиль-ной кровопотери может наблюдаться умеренный нейтрофильный лей-коцитоз с появлением незрелых форм лейкоцитов. У некоторых боль-ных обнаруживается эозинофилия, чаще у детей, этот признак непос-тоянный. ,_ Общий анализ мочи без изменений, но при почечных кровотечени-ях наблюдается макро- или микрогематурия (в зависимости от выра-женности кровотечения). Исследование гемостаза — для тромбоцитопенической пурпуры ха-рактерны увеличение времени кровотечения (до 15 минут и более) и нарушение ретракции кровяного сгустка (в связи с отсутствием ретрак-тозима при тромбоцитопении). Характерны также изменения тромбоэ-ластограммы: замедление времени реакции (г) и времени образования сгустка (к), уменьшена максимальная амплитуда (та). Остальные показатели системы гемостаза, включая время свертыва-ния, протромбиновое время, активированное частичное тромбоплас-тиновое время, уровень фибриногена в крови, нормальные. Биохимический анализ крови — патологических изменений, как пра-вило, не обнаруживается. Иммунологический анализ крови. У многих больных обнаруживает-ся снижение в крови уровня Т-лимфоцитов-супрессоров, определя ются циркулирующие иммунные комплексы. С помощью метода ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) у 70-90% больных АИТП регис-трируется повышенный уровень поверхностных тромбоцитарных им-муноглобулинов. Чувствительность и специфичность иммунофермен-тного метода приблизительно одинаковы и составляют 70-80%. В на-стоящее время производится также определение антигенной направленности антител (против GP Ilb/IIIa и GP Ib/IX). Для этого используется метод MAIPA (monoclonal antibody immobilization platelet antigens — метод иммобилизации тромбоцитарных антигенов моно-клональными антителами). Чувствительность метода 72—80%, специ-фичность — 80-90%. Следует отметить, что эти методы остаются пока еще малодоступ-ными для практического здравоохранения и применяются в научно-исследовательских лабораториях. У многих больных обнаруживается повышение содержания в крови иммуноглобулинов, преимущественно класса IgG. При сочетании АИТП с аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Эванса) наряду с тромбоцитарными определяются и анти-эритроцитарные антитела. Исследование костного мозга. Самым характерным признаком яв-ляется гиперплазия мегакариоцитарного ростка, количество мегакари-оцитов значительно увеличено. Наблюдается также увеличение разме-ров мегакариоцитов (гигантские мегакариоциты, много форм с еди-ничной нуклеолой, скудной цитоплазмой и слабо выраженной зернистостью. Указанные признаки свидетельствуют об их незрелости. Вокруг мегакариоцитов почти нет или очень мало отшнуровывающих-ся тромбоцитов (вероятно, в связи с ускоренной отшнуровкой и быс-трым выходом тромбоцитов в кровоток). При тяжелом обострении за-болевания количество мегакариоцитов может временно резко снизить-ся вплоть до полного их исчезновения. После выраженного кровотечения может обнаруживаться раздраже-ние красного кроветворного ростка, что проявляется увеличением ко-личества нормобластов. Исследование трепанобиоптатов костного мозга (крыла подвздош-ной кости) производится очень редко, обычно при неинформативнос-ти стернальной пункции и с целью дифференциальной диагностики. В трепанобиоптате обнаруживается гиперплазия мегакариоцитарного ро-стка, соотношение между количеством жировой и кроветворной ткани нормальное. |