Главная страница

Болезни крови. Учебнометодическое пособие для студентов высших медицинских учебных заведений


Скачать 472.5 Kb.
НазваниеУчебнометодическое пособие для студентов высших медицинских учебных заведений
АнкорБолезни крови.doc
Дата28.09.2018
Размер472.5 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файлаБолезни крови.doc
ТипУчебно-методическое пособие
#25179
страница6 из 6
1   2   3   4   5   6

Контрольные вопросы





  1. Назовите классификацию анемий.

  2. Назовите основные причины различных видов анемий.

  3. Перечислите жалобы больных с анемическим синдромом.

  4. Назовите данные общего осмотра, характерные для больных, имеющих анемический синдром.

  5. Что выявляется при исследовании сердечно-сосудистой системы больных, имеющих анемический синдром.

  6. Назовите характерные особенности клинического течения различных видов анемий.

  7. Назовите особенности показателей крови при различных видах анемий.

  8. Назовите классификацию лейкозов.

  9. Перечислите жалобы больных при лейкозах.

  10. Назовите варианты течения острых лейкозов.

  11. Назовите особенности клинического течения хронического миелолейкоза.

  12. Назовите особенности клинического течения хронического лимфолейкоза.

  13. Назовите гематологические признаки острых и хронических лейкозов.

  14. Что такое "лейкемический провал"?


КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ.


  1. СИНДРОМ АНЕМИИ


Анемия - это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови за счет их абсолютного уменьшения в организме.

Различают три группы анемий:

  1. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

  2. Анемии вследствие нарушения кровообразования (железодефицитные, В12(фолиево) - дефицитные и другие.

  3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).


Схема ориентировочной основы действия
ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Опросите больного и выявите характерные жалобы: симптомы коллапса представлены жалобами на головокружение, обморок, появление рвоты, судорог.

Симптомы острого малокровия представлены жалобами на: головокружение, шум в ушах, изменение зрения, в том числе мелькание «мушек» перед глазами, общую резкую слабость, адинамию.
Проявлением компенсаторной интенсификации дыхания и кровообращения являются жалобы на одышку и сердцебиение.
Соберите анамнез, обратив внимание на перенесенные и имеющиеся в настоящее время заболевания: травмы, ранения, язвенную болезнь, злокачественные новообразования, почечные, маточные кровотечения, внематочную беременность, цирроз печени.

Проведите объективное обследование больного:

При общем осмотре больного обратите внимание на "смертельную" бледность, "мраморность" кожных покровов, наличие холодного пота, понижение кожной температуры, цианоз, похолодание конечностей.

Бледность оценивают по цвету: 1) конъюнктивы век, 2) ногтевого ложа, 3) слизистой оболочки полости рта, 4) ладоней.
ЗАПОМНИТЕ
Если цвет кожных складок на ладонях такой же бледный, как и окружающая кожа на ладонях, то содержание гемоглобина меньше 70 г/л.
Проведите исследование сердечно-сосудистой системы:
Границы сердца, как правило, в пределах нормы. 1 тон на верхушке сердца и в IV точке аускультации усилен за счет увеличения скорости кровотока. Во всех точках аускультации — систолический шум, лучше выслушивающийся у основания сердца и связанный со снижением вязкости крови и ускорением кровотока. Пульс частый, малого наполнения и напряжения, в тяжелых случаях нитевидный. Систолическое и диастолическое артериальное давление снижено. Объем острой кровопотери приблизительно можно оценить с помощью следующего теста: измеряется артериальное давление и подсчитывается пульс сначала в положении больного лежа на спине, а затем в положении сидя. Если при переходе в положение сидя систолическое давление снижается на 20 мм или более, а пульс учащается на 25 или более процентов от частоты, наблюдавшейся в положении лежа, то у больного есть гиповолемия и кровопотеря составила более 1 литра. Быстрая потеря около 25% объема крови приводит к шоку, а около 50% - к смерти.

Более точно объем кровопотери можно определить по клинико-лабораторным показателям:

Степень тяжести


Потеря

крови

в мл

(в % от нормального ОЦК)

Гемоглобин, г/л

Гематокрит

%

Частота пульса, уд/мин

Систоли-

ческое артериальное давление, мм. рт. ст.

I (доклиническая)

До 500

(10 %)

130-105

42-40

76-84

125-115

II (легкая)

500-1000 (10-20%)

100-85

38-32

90-110

110-100

III (средней тяжести)

1000-1500 (20-30%)

80-65

30-24

120-130

95-85

IV (тяжелая)

Более 1500 (более 30%)

Ниже 65

25 и ниже

130

и выше

80 и ниже


Выявите изменения в анализах крови и костного пунктата
В первую фазу после кровопотери, которая называется рефлекторной или сосудистой и продолжается от нескольких часов до 2 суток, кровь поступает из депо, часть капилляров рефлекторно суживается и уменьшается сосудистое русло, поэтому анализ крови остается почти прежним (содержание гемоглобина и количество эритроцитов не изменено).

Во вторую, гидремическую фазу, длящуюся 3-4 суток, происходит гемодилюция (разжижение крови), обусловленная поступлением в нее большого количества лимфы, снижением клубочковой фильтрации, увеличением всасывания воды в желудочно-кишечном тракте и т.д. Результатом этих процессов является восстановление объема циркуляции и прогрессирующее снижение уровня гемоглобина. Только после того как произойдет разбавление крови, содержание гемоглобина и эритроцитов, а также величина гематокрита становятся достоверными критериями тяжести кровопотери.

В третью, костномозговую фазу, происходит восстановление всех утраченных во время кровотечения форменных элементов крови, активизируется эритропоэз, и в кровь из костного мозга активно поступают ретикулоциты. Это так называемый ретикулоцитарный криз. Восстановление количества лейкоцитов происходит естественным путем, поэтому в периферической крови увеличивается содержание молодых форм лейкоцитов (палочкоядерные, метамиелоциты). Это называется сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Общее количество лейкоцитов может достигать 12-20х109/л. Иногда наблюдается кратковременный (в течение нескольких дней) тромбоцитоз до 1000х109/л и более.

Таким образом, острая постгеморрагическая анемия является гипохромной (цветовой показатель меньше 0,8), нормоцитарной, гиперрегенераторной.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Железодефицитная анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических (физиологических) процессов, и проявляющийся признаками анемии и сидеропении.

Основными причинами развития железодефицитной анемии являются:

  • Хронические кровопотериразличной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний; массивная глистная инвазия (в качестве примера, каждая острица потребляет около 0,2 мл крови в сутки). Необходимо помнить, что с десятью миллилитрами потерянной крови теряется 5 мг железа.

  • Нарушение всасывания поступающего с пищей железа в кишечнике (энтериты, резекция тонкого кишечника, синдром недостаточного всасывания).

  • Повышенная потребность в железе:беременность, лактация,интенсивный рост.

  • Алиментарная недостаточность железа: недостаточное питание, вегетарианство, анорексия (анорексия – это отсутствие аппетита при наличии физиологической потребности в питании, обусловленное нарушением деятельности пищевого центра).


ЗАПОМНИТЕ
При полноценном питании за сутки с пищей поступает 15-20 мг железа, а всасывается в 12-перстной и тощей кишке максимально до 2 мг железа (т.е. 5-10% поступившего с пищей железа).

При развитии дефицита железа всасывание железа по сравнению с нормой увеличивается и может достигнуть 30% (5-6 мг/сутки).

Адекватный прирост показателей гемоглобина при наличии железодефицитной анемии может быть обеспечен поступлением в организм от 30 до 100 мг двухвалентного железа. Учитывая, что не все железо всасывается в кишечнике, необходимо, чтобы больные с железодефицитной анемией получали от 100 до 300 мг двухвалентного железа в сутки.
ЗАПОМНИТЕ
Больные с железодефицитной анемией должны получать (с лекарственными препаратами) от 100 до 300 мг двухвалентного железа в сутки.
Проведите опрос больного и выявите наиболее характерные жалобы:
частые жалобы на повышенную утомляемость, вялость, постоянную сонливость, отвращение к труду, головокружение, мелькание "мушек" перед глазами, извращение вкуса (едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище), жжение и покалывание в языке (из-за воспаления и атрофии слизистой), понижение аппетита или быстрое насыщение после приема малого количества пищи, извращение обоняния (любят запах бензина).

Иногда затруднено глотание сухой пищи. Причиной дисфагии является атрофия слизистой пищевода с возникновением трещин, вызывающих боль и снижение секреции в глотке и пищеводе, в норме облегчающей скольжение пищевого комка. Обращают внимание на ломкость и искривление ногтей, выпадение волос.
Соберите анамнез, обратив внимание на выявление причин, перечисленных выше.
Проведите объективное обследование больного:
Проявления болезни складываются из следующих синдромов: циркулярно-гипоксического (при выраженной анемии и кислородном голодании тканей), поражения эпителия тканей (гастроэнтерологические расстройства, трофические нарушения кожи и ее дериватов), гематологического (анемия гипохромного типа и признаки дефицита железа). Обратите внимание на то, что причиной гипоксии тканей является недостаточное содержание гемоглобина. Имеющийся при данном синдроме дефицит железа способствует нарушению синтеза тканевых ферментов и приводит к изменению тканевого метаболизма. Прежде всего, поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани (слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, кожа, волосы, ногти).
Проведите общий осмотр больного:
кожа бледная, сухая, шелушится; выявляется бледность конъюктив, слизистой оболочки полости рта, атрофический глоссит, трещины в углах рта. Волосы тусклые, ломкие, рано седеют и выпадают.

Помните, что ранним признаком наличия дефицита железа является появление поперечной исчерченности ногтей. Ногти теряют блеск, позднее становятся уплощенными, а затем вогнутыми (блюдцеобразными, или ложкообразными). Такие ногти называют койлонихиями.
Проведите обследование сердечно-сосудистой системы больного:
границы сердца в пределах нормы; 1 тон на верхушке и в IV точке аускультации усилен, во всех точках аускультации может выслушиваться функциональный систолический шум. В тяжелых случаях выслушивается непрерывный (систоло-диастолический) "шум волчка" над яремными венами.

Проведите обследование органов пищеварения больного:
осматривая ротовую полость, обратите внимание на трещины в углах рта, сглаженность сосочков языка - атрофический глоссит. Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, появляется альвеолярная пиорея. При пальпации живота выявляется болезненность в эпигастральной области, обусловленная имеющимся гастритом. Печень и селезенка не увеличены.
Выявите изменения в анализах крови:
характерно нерезкое снижение количества эритроцитов с выраженным снижением насыщения их гемоглобином. Особенно выражена гипохромия по центру клеток. ЦП меньше нормы. Обнаруживаются микроциты, эритроциты различной величины (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз). Количество ретикулоцитов снижено (железо входит в состав гема и образование новых эритроцитов затруднено). Из-за дефицита железа, входящего в состав ряда ферментов, может наблюдаться тенденция к снижению уровня тромбоцитов и лейкоцитов. В костномозговом пунктате преобладают базофильные пронормобласты и микронормобласты.
При проведении дополнительных исследований можно выявить уменьшение общего количества желудочного сока, ахлоргидрию. Рентгенологически обнаруживается сглаженность складок слизистой оболочки пищевода и желудка. По данным гастроскопии можно выявить атрофию слизистой оболочки пищевода и желудка.
В 1 2 (ФОЛИЕВО) - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Основными причинами развития данной анемии являются:

  • Дефицит поступления данных витаминов:дефицит витамина В12 может развиться у приверженцев вегетарианской диеты, дефицит фолиевой кислоты – при отсутствии в питании свежих фруктов и овощей. Поступление данных витаминов уменьшено у алкоголиков и у старых людей.

  • Дефицит гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла) при поражениях желудка (рак, полипоз, резекция желудка). У 50% больных данной анемией дефицит гастромукопротеина обусловлен наличием антител к нему.

  • Нарушение всасывания: после резекции кишечника, при некоторых видах глистной инвазии.

  • Нарушение утилизации: при тяжелых заболеваниях печени (цирроз, гепатит, рак), в результате воздействия цитотоксических веществ, алкоголя.

  • Повышение потребности

  • физиологическое: (беременность, лактация, быстрый рост у детей).

  • патологическое: тяжелые воспалительные заболевания, миелопролиферативные заболевания, диализ.

Проведите опрос больного. Выявите наиболее характерные жалобы, которые обусловлены:

  1. Поражением желудочно-кишечного тракта:

  • боли, жжение в языке из-за атрофии его слизистой (глоссит);

  • снижение аппетита, отвращение к пище (к мясу!), тяжесть в эпигастрии (из-за атрофического гастрита);

  • обильные поносы с интенсивно окрашенным калом (интенсивное окрашивание обусловлено наличием большого количества стеркобилина – основного пигмента кала) из-за имеющегося энтерита.

  1. Поражением нервной системы: ранней жалобой является появление онемения в дистальных отделах конечностей, чувство ползанья "мурашек" по коже. Нарушается глубокая и вибрационная чувствительность. Позже появляется неуверенная походка, нарушается функция тазовых органов. Причиной перечисленных жалоб является дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).

  2. Жалобы, обусловленные проявлением циркуляторно-гипоксического синдрома: головокружение, головная боль, шум в ушах, мушки перед глазами, одышка и сердцебиение, сонливость в течение дня и ночная бессонница.


Соберите анамнез, обратив внимание на выявление вышеперечисленных причин развития данной анемии.
Проведите объективное обследование больного:
При осмотре больного можно выявить бледность кожных покровов с желтоватым оттенком, выраженность бледности коррелирует с количеством гемоглобина, а легкая желтушность является результатом повышенного распада эритроцитов, мегалоцитов и мегалобластов. По той же причине выявляется субиктеричность (легкая желтушность) склер. Больные чаще упитаны, имеют одутловатое лицо. Замечено, что больные В12-дефицитной анемией часто имеют голубые глаза и преждевременную седину. На языке можно выявить ярко-красные участки воспаления, весьма чувствительные к приему пищи и лекарств. Могут выявляться: «ошпаренный» язык, изъязвление по краям и на кончике языка, изъязвление на слизистой оболочке полости рта (афты), трещины. Позже воспаление стихает. Сосочки языка атрофируются и появляется типичный для данной анемии лакированный язык. Нередко из-за усиленного распада мегалоцитов и мегалобластов выявляется субфебрильная температура. При поколачивании по плоским и трубчатым костям выявляется болезненность.
Проведите обследование сердечно-сосудистой системы больного:
границы сердца могут быть смещены влево, часто выявляется тахикардия, во всех точках аускультации может выслушиваться функциональный систолический шум. В тяжелых случаях выслушивается непрерывный (систоло-диастолический) "шум волчка" над яремными венами.

Пульс мягкий, учащенный. Артериальное давление снижено.
Проведите обследование органов пищеварения больного:
обратите внимание на изменения слизистой оболочки в ротовой полости (см. общий осмотр). При пальпации живота может выявляться болезненность в эпигастральной области, обусловленная атрофическим гастритом. Печень чаще увеличена, мягкая безболезненная. Селезенка плотная, иногда увеличена.
Проведите обследование нервной системы больного:
ранним признаком фуникулярного миелоза является потеря вибрационной чувствительности, которая проверяется путем прикладывания звучащего камертона к костям дистальных отделов конечностей. Характерно также снижение рефлексов, нарушение походки. Иногда нарушена функция тазовых органов (мочевого пузыря и прямой кишки).
Выявите изменения в анализах крови:
в начале заболевания в периферической крови обнаруживаются макроциты, так как сохраняется макронормобластический эритропоэз. Макроциты являются как бы переходными клетками между нормо- и мегалобластами. В дальнейшем развивается мегалобластический (эмбриональный) тип кроветворения, и в периферической крови появляются мегалоциты и мегалобласты. Мегалоциты и мегалобласты представляют собой крупные клетки вытянутой формы. Их объем почти в 2 раза больше объема нормоцита, а содержание гемоглобина значительно выше нормы. Мегалобласты не способны превращаться в нормальные эритроциты. Незначительная часть мегалобластов (содержащих ядро) вызревает до безъядерных мегалоцитов и поступает в периферическую кровь. В процессе вызревания мегалобласты теряют ядро, остатки которого можно обнаружить в виде телец Жолли (круглые, вишнево-красные образования диаметром около 1  в цитоплазме эритроцита) и колец Кебо (колечко или восьмерка красного цвета в цитоплазме эритроцита). В результате нарушенного костномозгового кроветворения развивается анемия. При очень тяжелом течении гемоглобин может снизиться до 20 г/л, а количество эритроцитов может уменьшиться в 20-30 раз по сравнению с нормой. Как бы сильно не снижался гемоглобин, количество эритроцитов снижается еще больше, вследствие чего ЦП всегда превышает норму и в тяжелых случаях достигает 1,4-1,8. В крови также можно обнаружить эритроциты различной формы (пойкилоциты).

Для этой анемии характерен повышенный распад эритроцитов, поэтому в крови выявляются осколки эритроцитов (шизоциты). До начала лечения витаминами количество ретикулоцитов понижено (угнетен нормальный эритропоэз), а после лечения наблюдается ретикулоцитарный криз (количество ретикулоцитов превышает 10 %о). Ретикулоцитарный криз свидетельствует о восстановлении нормального, нормобластического эритропоэза и предвещает близкое наступление ремиссии.

В результате задержки созревания гранулоцитов наблюдается лейкопения, нейтропения с полисегментацией нейтрофилов, эозинопения. Выявляется относительный лимфоцитоз. Количество тромбоцитов может быть несколько снижено.
В костномозговом пунктате выявляется обилие мегалобластов. Чем тяжелее анемия, тем больше среди них юных форм: промегалобластов, базофильных и полихроматофильных мегалобластов.
При проведении дополнительных исследований выявляется уменьшение общего количества желудочного сока, ахлоргидрия. При гастроскопии выявляется гастрит типа А с наличием блестящих, зеркальных участков атрофии по типу бляшек.



  1. ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ


Гемобластозы – это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием патологически измененных клеток крови. Гемобластозы делятся на две большие группы:

  1. Лейкозы:

  • острый лейкоз (недифференцируемый, миелобластный, лимфобластный и др.). Самым распространенным острым лейкозом у взрослых является острый миелолейкоз.

  • хронический (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз и др.). Самым распространенным хроническим лейкозом является хронический лимфолейкоз. Чаще болеют лица пожилого возраста.

  1. Гематосаркомы (ретикулосаркома, лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.)


При лейкозах патологические изменения изначально локализуются в костном мозге, затем патологические клетки поступают в периферическую кровь и метастазируют в другие органы.

Для лейкозов характерны следующие признаки:

  1. Наблюдается патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного и др.).

  2. При острых лейкозах почти полностью отсутствует дифференцировка клеток пораженного ростка кроветворения, и в периферической крови преобладают бластные формы. Зрелые клетки представлены в небольшом количестве. Полностью отсутствуют переходные формы созревания. Этот признак острого лейкоза называется лейкемическим провалом (hiatus leucemicus).

  3. Для хронических лейкозов характерно уменьшение дифферецировки клеток. В периферической крови выявляются все переходные формы пораженного ростка кроветворения.

  4. Вследствие патологической пролиферации клеток одного из ростков кроветворения другие ростки кроветворения подавляются (чаще подавляются эритроцитарный и тромбоцитарный).

  5. В различных органах выявляются патологические разрастания клеток пораженного ростка кроветворения – лейкимоидные инфильтраты.


Схема ориентировочной основы действия
ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения при почти полном отсутствии дифференцировки клеток этого ростка.
Проведите опрос больного:
жалобы больных с острым лейкозом зависят от варианта течения заболевания. При язвенно-некротическом варианте течения заболевания больные предъявляют жалобы на внезапно возникшие боли в горле, повышение температуры тела до 40 °С. При геморрагическом варианте - на внезапно возникшие кровоизлияния на кожных покровах и видимых слизистых оболочках, кровоточивость десен, кровотечения из носа, матки, желудочно-кишечного тракта. При анемическом варианте - на общую слабость, утомляемость, головокружение, нарастающую одышку, сердцебиение. Чаще всего клинические варианты острого лейкоза между собой сочетаются, поэтому жалобы больных могут быть самыми различными.
Соберите анамнез:
при сборе анамнеза обратите внимание на возраст больного (преимущественно болеют взрослые), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействие ионизирующей радиации, наследственный фактор, перенесенные вирусные инфекции.

При тщательном расспросе удается выяснить, что за несколько недель или месяцев до начала бурных проявлений болезни наблюдались предвестники: общее недомогание, утомляемость, субфебрильная температура, боли в горле, незначительное увеличение шейных лимфоузлов, кровоточивость десен, боли в костях; в крови выявлялся небольшой лейкоцитоз с «необоснованным» сдвигом влево.

Проведите общий осмотр больного:
общее состояние, как правило, тяжелое. Температура может быть различной - ремиттирующей, субфебрильной. Лихорадка чаще наблюдается при присоединении инфекций, более характерна для больных, у которых общее количество лейкоцитов крови ниже 1х109/л.

Сознание ясное, положение вынужденное, сидячее, при наличии одышки. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные с петехиальными или обширными кровоизлияниями. Кровоточивость десен, носовые, маточные, кишечные кровотечения чаще наблюдаются при снижении содержания тромбоцитов менее 20х109/л. Лейкемоидные инфильтраты можно выявить на коже лица, туловища. Характерна лейкемоидная инфильтрация десен. В ротовой полости можно выявить признаки кандидоза (грибковое поражение), который является частым осложнением острого лейкоза и связан с развитием иммунодефицита. Увеличение лимфатических узлов выявляется редко. При поколачивании костей и особенно грудины выявляется болезненность, связанная с разрастанием костного мозга.
Проведите обследование органов дыхания больного:
в легких имеются лейкемические инфильтраты, легко развиваются бронхиты, пневмонии.
Проведите обследование сердечно-сосудистой системы больного:
для острого лейкоза характерна лейкемоидная инфильтрация сердечной мышцы и кровоизлияния, развитие экссудативного и сухого перикардитов с соответствующими клиническими проявлениями. Границы сердца расширены влево, выявляется тахикардия и систолический шум во всех точках аускультации, обусловленный наличием анемии.
Проведите обследование органов пищеварения больного:
у больных развиваются язвенные стоматиты, некротические ангины, явления "острого живота" при лейкемоидной инфильтрации и некрозах слизистой оболочки желудка, червеобразного отростка, кишечника, поджелудочной железы, с соответствующей клинической картиной. Печень и селезенка увеличены незначительно.
Выявите изменения в анализах крови:
общее количество лейкоцитов может увеличиваться до 100х10 9/л, но оно всегда меньше, чем при хроническом миелолейкозе. У значительного количества больных наблюдается лейкопеническая форма со снижением общего количества лейкоцитов (при крайне тяжелом течении) до 0,2х10 9/л. Миелобласты могут составлять до 95% всех лейкоцитов. Характерен лейкемический провал (присутствуют миелобласты и маленькое количество зрелых сегментоядерных нейтрофилов). Вследствие угнетения других ростков кроветворения характерно наличие анемии и тромбоцитопении.

В пунктате костного мозга выявляется большое количество миелобластов, наблюдается редукция красного кровяного ростка и уменьшение числа мегакариоцитов.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови присутствуют все промежуточные формы созревания нейтрофилов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы.
Проведите опрос больного и выявите жалобы:
в начале заболевания беспокоит преходящее недомогание, слабость, потливость. Позднее жалобы быстро прогрессируют, появляется ранняя, к середине дня, утомляемость, субфебрильная температура, боль в костях, чувство тяжести в левом и правом подреберьях, сердцебиение, обильные кровотечения после удаления зуба или других мелких хирургических вмешательств.
Соберите анамнез:
при сборе анамнеза обратите внимание на возраст больного (средний возраст больных в момент выявления хронического миелолейкоза составляет 45 лет), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействие ионизирующей радиации; наследственный фактор.

Обратите внимание на то, что за 1-2 года до начала заболевания в анализах крови выявлялся сдвиг лейкоцитарной формулы влево, не имевший видимых причин.
Проведите общий осмотр больного:
в начале заболевания состояние больного – удовлетворительное, сознание – ясное. Позднее состояние ухудшается, при наличии одышки больные занимают вынужденное положение - полусидя. Кожные покровы, видимые слизистые оболочки - бледные, на коже имеются петехии, кровоподтеки, гематомы. Лимфатические узлы в начальных стадиях заболевания не увеличены, в поздних - плотные и безболезненные. Кости и суставы при отсутствии артритов и/или периостальных инфильтратов, не изменены.
Проведите обследование дыхательной системы больного:
больные склонны к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, развитию пневмоний.
Проведите обследование сердечно-сосудистой системы больного:
изменения со стороны сердечно-сосудистой системы мало выражены и обусловлены наличием анемии и интоксикации от присоединения инфекционных осложнений.

Проведите обследование пищеварительной системы больного:
в результате частичной лейкемоидной инфильтрации слизистых оболочек и подслизистых основ желудка и кишечника могут выявляться боли при пальпации живота, жалобы на понос, отрыжку и отсутствие аппетита.

Для хронического миелолейкоза характерным является резкое увеличение селезенки и печени, при пальпации которых отмечается болезнен­ность.
Выявите изменения в анализах крови:
общее количество лейкоцитов резко увеличено и может достигать 400х10 9/л. В периферической крови присутствуют все промежуточные формы созревания нейтрофилов. В зависимости от тяжести заболевания количество миелобластов может достигать 2-5%, промиелоцитов 10-15%, миелоцитов и метамиелоцитов до 40%. В отличие от лейкемоидного сдвига лейкоцитарной формы влево для хронического миелолейкоза характерно увеличение количества базофилов (3-4%) и эозинофилов (более 5%). Это называется эозинофильно-базофильной ассоциацией. Вследствие угнетения эритроцитарного ростка наблюдается анемия - среднее содержание гемоглобина составляет 90г/л. В отличие от острого миелолейкоза при хроническом миелолейкозе выявляется тромбоцитоз до 500-800х10 9/л, причем выявляется большое количество функционально неполноценных и дегенеративных тромбоцитов.

В костно-мозговом пунктате выявляется миелоидная гиперплазия.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
Характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения, массивным поступлением этих клеток в кровь и прогрессирующей инфильтрацией этими клетками различных тканей и органов.
Проведите опрос больного и выявите жалобы:
в начале заболевания больные могут не предъявлять жалоб и лишь отмечать небольшое увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Позднее появляется общая слабость, недомогание, субфебрильная температура, ночные поты, потеря веса, ухудшение аппетита, увеличение поверхностно расположенных лимфоузлов. В терминальной стадии присоединяются жалобы, обусловленные сдавлением органов резко увеличенными лимфоузлами, и жалобы, обусловленные присоединением бактериальных, вирусных или грибковых инфекций (в том числе, генерализованных), обусловленных подавлением иммунитета, дисфункцией лимфоцитов, выраженной нейтропенией.

Соберите анамнез:
обратите внимание на возраст больного (средний возраст больных в момент выявления хронического лимфолейкоза составляет 60 лет), на контакт с канцерогенными веществами, возможное воздействие ионизирующей радиации и на наследственный фактор.

Следует учитывать, что долгое время выявляется только увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Установить диагноз иногда помогает только случайно сделанный анализ крови. Приблизительно у 30% больных болезнь прогрессирует медленно (в течение нескольких лет).

Характерно циклическое течение болезни, когда периоды ухудшения клинической картины и картины крови сменяются на спонтанные ремиссии.
Проведите общий осмотр больного:
в начале заболевания состояние больного удовлетворительное, сознание ясное, положение - активное. При прогрессировании заболевания состояние ухудшается. Температу­ра часто субфебрильная, может подниматься до высоких цифр. При наличии одышки больные занимают вынужденное положение - полусидя. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки - бледные, на коже выявляются узловатые или папулезные лимфоидные инфильтраты, лимфомы кожи. Инфильтрация кожи лица создает впечатление «львиного лица». Возможно присоединение неспецифических дерматозов. Кожа очень сухая, шелушится, часто имеет красную окраску, отмечается мучительный зуд. У части больных выявляется желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленная гемолизом эритроцитов или поражением печени лимфатическими инфильтратами. Выявляется выраженное увеличение лимфатических узлов, видимое на глаз, чаще увеличены лимфоузлы шеи, подмышечные, паховые. При хроническом лимфолейкозе лимфоузлы эластично-тестоваты, расплывчаты (создается впечатление отека вокруг них), безболезненны, не спаяны между собой и с кожей, не изъязвляются и не нагнаиваются.
Проведите обследование дыхательной системы больного:
больные склонны к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, развитию пневмоний.
Проведите обследование сердечно-сосудистой системы больного:
изменения со стороны сердечно-сосудистой системы мало выражены и обусловлены наличием анемии и интоксикации от присоединения инфекционных осложнений.
Проведите обследования пищеварительной системы больного:
за счет лейкемической инфильтрации лимфатических фолликулов и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта выявляется болезненность при пальпации живота, характерны поносы.

При хроническом лимфолейкозе селезенка и печень увеличены в меньшей степени, чем при хроническом миелолейкозе.
Выявите изменения в анализах крови:
общее количество лейкоцитов увеличено и может достигать 200х10 9/л; 85-95% всех лейкоцитов составляют лимфоциты. Из них 5-10% приходится на пролимфоциты, количество нейтрофилов снижено до 3-5%. Из-за угнетения других ростков кроветворения наблюдается анемия и тромбоцитопения. Содержание лейкоцитов в периферической крови может быть резко увеличенным, нормальным или пониженным. В большом количестве встречаются клетки Боткина-Гумпрехта (синоним - тени Боткина-Гумпрехта). Это остатки разрушенных клеток лимфоидного ряда, обнаруживаемые при микроскопии мазков крови. Их количество отражает интенсивность процесса разрушения лимфоцитов.

Исследование костного пунктата выявляет разрастание лимфоидной ткани: обнаруживается большое количество клеток лимфоидного ряда - до 50-90 %.
Контрольные тесты


  1. У молодого человека повышение температуры тела до 390, боль в горле, резкая слабость. Кожа с землистым оттенком, подкожные кровоизлияния, некротическая ангина, инфильтрация и кровоточивость десен. В анализе крови: лейкоциты - 140х109/л, миелобласты - 81%, сегментоядерные - 10%. У больного одно из перечисленных заболеваний:

  1. некротическая ангина с лейкемоидным сдвигом лейкоцитарной формулы

  2. хронический миелолейкоз

  3. острый миелолейкоз

  4. сепсис с лейкемоидным сдвигом лейкоцитарной формулы

  5. хронический лимфолейкоз




  1. Если при анемии цвет складок кожи на ладонях такой же бледный как окружающая кожа ладоней и ногтевого ложа, то уровень гемоглобина ниже одного из названных:

  1. меньше 100 г/л

  2. меньше 90 г/л

  3. меньше 80 г/л

  4. меньше 70 г/л

  5. меньше 60 г/л




  1. Пациент жалуется на боль, жжение в языке, снижение аппетита, склонность к поносам (кал сильно окрашен), изменение в походке, онемение рук и стоп, слабость, одышку. Осмотр: больной повышенного питания, кожа бледная с желтоватым оттенком, “лакированный” язык. В анализе крови можно выявить все перечисленное, кроме одного:

  1. снижение количества гемоглобина и эритроцитов

  2. цветовой показатель меньше 0,8

  3. макроцитоз

  4. мегалоцитоз

  5. лейкопения и лимфоцитоз




  1. У пожилого мужчины резкое похудание, снижение аппетита, ночные поты, увеличение поверхностных лимфоузлов, желтушность кожных покровов, умеренное увеличение селезенки, рентгенологически выявляется увеличение лимфоузлов средостения. Можно думать об одном из заболеваний:

  1. гемолитическая анемия

  2. хронический лимфолейкоз

  3. острый миелолейкоз

  4. В12 - дефицитная анемия

  5. Fe - дефицитная анемия




  1. У больного с анемией, лейкоцитозом, наличием метамиелоцитов, миелобластов, эозинофилией, базофилией появились сильные боли в костях. Можно думать об одном из заболеваний:

  1. В12 - дефицитной анемии

  2. хроническом лимфолейкозе

  3. хроническом миелолейкозе

  4. остром миелолейкозе

  5. нейтрофильном лейкемоидном сдвиге влево


Ответы к тестовым заданиям:

  1. 3

  2. 4

  3. 2

  4. 2

  5. 3

И.В. Маев, В.А. Шестаков,

Т.М. Ляхова, Л.М. Салова



ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ

СИСТЕМЫ КРОВИ


Учебно-методическое пособие


для студентов высших медицинских учебных заведений


Под редакцией профессора

И.В. Маева

Корректор Космачева Г.В.

Набор, верстка В.К. Воронцова

Лицензия ИД № 01379 от 30.03.2002 г.

Подписано в печать 18.03.2002 г.

Формат бумаги 60Х90/16. Бумага газетная.

Гарнитура Таймс.

Тираж 500 экз.

Государственное образовательное учреждение

Всероссийский учебно-научно-методический центр

по непрерывному медицинскому

и фармацевтическому образованию Минздрава России

107564, Москва, ул. Лосиноостровская, 2.

Тел/факс (095) 963-83-10, 963-83-03.

1   2   3   4   5   6


написать администратору сайта