Учебное пособие. Учебное пособие по гематологии 2021 УМО (2). Учебное пособие для студентов 56 курсов медицинских вузов Саранск 2021г. 2 Удк 616. 15 (075. 8) Ббк р41
 Скачать 3.63 Mb.
|
|
Тестовые задания 1. К основным критериям диагностики острого лейкоза относятся: 1) Анемия и лейкоцитоз в крови; 2) Бластоз в крови и костном мозге; 3) Анемия и бластоз в крови; 4) Тромбоцитопения и бластоз в костном мозге. 2. Что является критерием полной клинико-гематологической ремиссии при остром лейкозе? 1) количество бластов в стернальном пунктате менее 5%; 2) количество бластов в стернальном пунктате менее 2%; 3) количество бластов в крови не более 5%; 4) количество бластов в крови менее 2%. 3. Если у больного имеются анемия, тромбоцитопения, бластоз в периферической крови, то следует думать: 1) об эритремии; 2) об апластической анемии; 3) об остром лейкозе; 4) о В12-дефицитной анемии. 4. Для какого варианта острого лейкоза характерно раннее возникновение тяжелого геморрагического синдрома? 1) острый лимфобластный лейкоз; 2) острый промиелоцитарный лейкоз; 3) острый монобластный лейкоз; 78 4) эритромиелоз. 5. В какой стадии острого лейкоза применяется цитостатическая терапия в фазе консолидации? 1) рецидив; 2) ремиссия; 3) развернутая стадия; 4) терминальная. 6. В каких органах могут появляться лейкозные инфильтраты при остром лейкозе? 1) лимфоузлы; 2) селезенка; 3) все перечисленное; 4) печень; 5) миндалины. 7. Некротическая энтеропатия характерна для: 1) иммунного агранулоцитоза; 2) лимфогранулематоза; 3) эритремии 4) цитостатической болезни. 8. Какие противогрибковые препараты используются при аспергиллезе легких? 1) амфотерицин В; 2) нистатин; 3) интраконазол, вориканозол; 4) флуканазол, микофлюкан 9. Исход эритремии: 1) хронический лимфолейкоз; 2) вторичный миелофиброз; 3) агранулоцитоз; 4) ничего из перечисленного. 10. Эритремию отличает от эритроцитозов: 1) наличие тромбоцитопении; 2) пониженное содержание эритропоэтина в крови; 3) увеличение абсолютного числа базофилов. 11. Хронический миелолейкоз: 1) возникает у больных с острым миелобластным лейкозом; 2) относится к миелопролиферативным заболеваниям; 3) характеризуется панцитопенией. 12. Филадельфийская хромосома: 1) патогномоничный признак хронического миелолейкоза; 2) определяется только в клетках гранулоцитарного ряда; 3) характерна для всех миелопролиферативных заболеваний. 13. Что не относится к миелопролиферативным симптомам? 1) кожный зуд, усиливающийся после водных процедур; 2) спленомегалия; 3) развитие мочекислого диатеза; 4) увеличение лимфатических узлов. 14. Основной клинический синдром, наблюдаемый при эритремии: 1) геморрагический; 2) плеторический; 3) оссалгический; 4) анемический. 79 15. Какие препараты используются для лечения эритремии? 1) антикоагулянты; 2) антациды; 3) антиагреганты; 4) фибринолитики. 16. Какое заболевание не может привести к развитию вторичного эритроцитоза? 1) ХОБЛ; 2) порок сердца; 3) бронхиальная астма; 4) ИБС. 17. Какие препараты используются в качестве терапии 1 линии при хроническом миелолейкозе? 1) миелосан; 2) Гидроксикарбамид (гидреа); 3) ингибиторы тирозинкиназы; 4) интерфероны. 18. При каком заболевании не проводится трансплантация клеток костного мозга? 1) острый лейкоз; 2) хронический миелолейкоз; 3) эритремия; 4) множественная миелома. 19. В клинической картине хронического лимфолейкоза доминирует: 1) лимфоаденопатия; 2) гепатоспленомегалия; 3) геморрагический синдром. 20. Обнаружение теней Боткина-Гумпрехта свидетельствует о: 1) остром лейкозе; 2) хроническом лимфолейкозе; 3) хроническом миелолейкозе; 21. Белок Бенс-Джонса может быть выявлен при: 1) амилоидозе; 2) множественной миеломе; 3) хроническом лейкозе; 4) ревматоидном артрите. 22. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ: 1) самый распространенный вид гемобластоза; 2) характеризуется относительно доброкачественным течением; 3) возникает в старшем и пожилом возрасте, во многих случаях не требует цитостатической терапии. 23. Для какой формы хронического лимфолейкоза характерно значительное увеличение лимфатических узлов при невысоком лейкоцитозе? 1) спленомегалической; 2) классической; 3) доброкачественной; 4) костномозговой; 5) опухолевой. 24. Какие осложнения характерны для хронического лимфолейкоза ? 80 1) тромботические; 2) инфекционные и аутоиммунные; 3) кровотечения. 25 . Если у больного суточная протеинурия более 3,5г, белок Бенс-Джонса, гиперпротеинемия, то следует думать о: 1) нефротическом синдроме; 2) множественной миеломе; 3) макроглобулинемии Вальденстрема. 26. Синдром повышенной вязкости при множественной миеломе характеризуется: 1) кровоточивостью слизистых оболочек; 2) протеинурией; 3) дислипидемией. 27. Гиперкальциемия при множественной миеломе: 1) связана с миеломным остеолизом; 2) уменьшается при азотемии; 3) не оказывает повреждающего действия на тубулярный аппарат почки. 28. Если у больного имеется увеличение лимфоузлов и селезенки, лейкоцитоз с лимфоцитозом, то следует думать о: 1) лимфогранулематозе; 2) остром лимфобластном лейкозе; 3) хроническом лимфолейкозе; 4) хроническом миелолейкозе. 29. К препаратам первой линии терапии множественной миеломы (ингибиторы протеосом) не относится: 1) карфилзомиб; 2) бортезомиб; 3) леналидомид; 4) иксазомиб. 30. Какие методы лечения используются при множественной миеломе? 1) химиотерапия; 2) лучевая терапия; 3) сеансы плазмафереза и/или гемодиализа; 4) ауто-ТГСК; 5) все перечисленные Ответы к тестовым заданиям 01-2 02-1 03-3 04-2 05-3 06-3 07-4 08-3 09-2 10-2 11-2 12-1 13-4 14-2 15-3 16-4 17-3 18-3 19-1 20-2 21-2 22-3 23-5 24-2 25-2 26-1 27-1 28-3 29-3 30-5 Ситуационные задачи Задача №1. Больной 18 лет, поступил с жалобами на боли в горле при глотании, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, озноб. После переохлаждения 5 дней назад появились боли в горле при глотании, явления интоксикации. Антибактериальная терапия – без эффекта. Госпитализирован. 81 При поступлении: Общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На коже туловища, слизистой оболочке рта и мягкого неба точечные геморрагические высыпания, на миндалинах некротические налеты. Шейные и подчелюстные лимфатические узлы 2,0–2,5 см в диаметре, не спаяны с окружающими тканями и кожей, болезненные при пальпации. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. ЧСС 90 в минуту. АД 110/60 мм. рт. ст. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2см, при пальпации плотная, малоболезненная. Селезенка пальпируется край в положении на правом боку, длинник – 12см, поперечник – 6см. Анализ крови: Нb 100 г/л, эр. 3,5 х 10 12 /л, цветовой показатель 0,96, лейк. 229,8х10 9 /л, п. 1%, с/я 1%, лимф. 30%, бластные клетки 68%, тромбоциты 80,0х10 9 /л, СОЭ 60 мм/ч. Вопросы 1. Сформулируйте предварительный диагноз. 2. Укажите критерии диагностики заболевания. 3. Какой вариант заболевания можно предположить у данного пациента? 4. Определите тактику лечения больного. Задача №2. Больной 56 лет, поступил с жалобами на боли и кровоточивость десен, лихорадку, сухой кашель, слабость, головокружение, одышку при незначительной физической нагрузке. В течение месяца до поступления отмечал недомогание, быструю утомляемость. 1,5 недели назад появились боли и кровоточивость десен, повышение температуры до 38,5 – 39 0 С, озноб. Обратился к врачу. Госпитализирован. При поступлении: Общее состояние средней степени. Кожные покровы бледные, отеков нет. На коже туловища, нижних конечностей геморрагические высыпанияпетехиального типа, миндалины не увеличены. Десна гиперплазированы, кровоточат. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. ЧСС 100 в минуту. АД 150/90 мм. рт. ст. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Печень не пальпируется. Селезенка не пальпируется. Поколачивание по поясничной области безболезненно с обеих сторон. Анализ крови: Нb 78 г/л, эр. 2,5 х 10 12 /л, лейк. 29,0 х 10 9 /л, п/я 5%, с/я 30%, лимф. 10%, бластные клетки 55%, тромбоциты 40,0 х10 9 /л, СОЭ 40 мм/ч. Вопросы 1. Сформулируйте предварительный диагноз. 2. Перечислите методы обследования заболевания. 3. Какой вариант заболевания можно предположить у данного пациента? 4. Определите тактику лечения больного. Задача №3 82 Больной Н., 52 лет, поступил с жалобами на головную боль, головокружение, ощущение «приливов» к лицу, кровоточивость десен, приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Два-три года назад стал отмечать повышенную утомляемость, снижение работоспособности, тяжесть в голове, снижение остроты зрения и слуха. Повысилось артериальное давление до 180/105мм.рт.ст. Состояние значительно ухудшилось за последние шесть месяцев: появились головные боли, кожный зуд, усиливающийся после водных процедур. Обратился к врачу. Объективно: Общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы с красно-цианотичным оттеком, особенно выражены на лице и ладонях. Кончики пальцев рук и стоп цианотичны. Склеры инъецированы. Выявляется симптом Купермана (цианоз мягкого неба и бледная окраска твердого неба). Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Пульс ритмичный, слабого наполнения и напряжения. Тоны сердца глухие, ритм правильный. ЧСС 60 уд. в мин. АД 170 и 100 мм рт. ст. Печень у края реберной дуги, селезенка выступает из подреберья на 2см, плотная, безболезненная. Анализ крови: Нb 200г/л, эр. 6,5х10 12 /л, гематокрит 65%, лейк. 10,0х10 9 /л, б. 2%, э.6 %, п/я 7%, с/я 60%, лимф. 21%, мон. 4%, тромбоциты 500,0х10 9 /л, СОЭ –1 мм/ч. Вопросы 1. Поставьте предварительный диагноз. 2. Какие клинические синдромы имеются у пациента и чем они обусловлены? 3. Какие обследования необходимо назначить больному для подтверждения диагноза? 4. Определите тактику лечения. Задача №4 Больная Т., 36 лет, поступила с жалобами на быструю утомляемость, недомогание, тяжесть в левом подреберье, особенно после еды. 1 месяц назад при диспансерном обследовании в крови был обнаружен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево. Явления интоксикации и тяжесть в левом подреберье усиливаются. Обратилась к врачу. При поступлении: Общее состояние средней степени. Кожные покровы обычной окраски, периферические лимфоузлы не пальпируются, отеков нет. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Пальпируется безболезненный нижний край печени у края реберной дуги. Селезенка выступает из-под края левой реберной дуги на 4см, плотная, слегка болезненная при пальпации. Температура тела 37,2 С. Поколачивание по поясничной области безболезненно с обеих сторон. Анализ крови: Нв–116 г/л, эр. 3,4х10 12 /л, ЦП 0,9, тромбоциты 450,0х10 9 /л, лейк. 45,0х10 9 /л, б. 7%, э. 10%, промиелоциты 1%, миелоциты 24%, метамиелоциты 21%, п/я 16%, с/я 14%, лимф. 7%, СОЭ 10 мм/ч. Вопросы 1. Поставьте предварительный диагноз. 83 2. Какие клинические синдромы имеются у пациента, чем они обусловлены? 3.Какие обследования необходимо назначить больному для подтверждения диагноза? 4. Определите тактику лечения. Задача №5 Больная Е., 55 лет, поступила с жалобами на боли в поясничном отделе позвоночника и ребрах, усиливающиеся при малейшей физической нагрузке, общую слабость, кровоточивость из носа. Из анамнеза: в течение 1 года отмечает усталость, боли в позвоночнике. Лечилась амбулаторно у невролога с диагнозом: Остеохондроз позвоночника, назначались НПВС – без положительного эффекта. Болевой синдром сохраняется, стало трудо передвигаться, усилилась слабость, периодически возникает кровоточивость из носа. КТ поясничного отдела позвоночника – компрессионный перелом L3 позвонка. Госпитализирована. Объективно: Общее состояние средней степени тяжести. Передвигается с трудом из-за болей в спине и ребрах. Кожные покровы бледные, отеков нет. Переферические лимфатические узлы не пальпируются. Костно-суставная система: определяется болезненность при пальпации и перкуссии остистых отростков позвонков в поясничном отделе и ребрах. В легких дыхание жесткое, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС 90 в минуту. АД 150/100 мм.рт.ст. Печень пальпируется у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Поколачивание по поясничеой области безболезненно с обеих сторон. Анализ крови: Нв 100 г/л., эр. 2,0х10 12 /л, лейк. 5,0х10 9 /л., эоз. 1%, п. 5%., с. 65 %, лимф. 27%, мон. 2%, тромбоциты 180,0х10 9 /л, СОЭ -57 мм/час. Протеинограмма – общий белок 100г/л, парапротеин 45г/л в гамма зоне. Креатинин 250мкмоль/л, мочевина 10,2 ммоль/л, кальций 3,0ммоль/л. Вопросы: 1. Какой предварительный диагноз можно поставить данному больному? 2. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику в данном случае? 3. Перечислите необходимые обследования для подтверждения диагноза. 4. Назовите Вашу тактику в отношении медикаментозного лечения. Задача №6 Больной К., 50 лет, поступил с жалобами на увеличение лимфатических узлов шеи, тяжесть в левом подреберье. Из анамнеза: в течение 1 года отмечает усталость, потливость, ночные поты, похудание на 5кг, частые простудные инфекции. Обратился к врачу. Объективно: кожные покровы обычной окраски, отеков нет. Пальпируются увеличенные шейные, подчелюстные, подмышечные и паховые лимфатические узлы величиной от 2 до 3см в диаметре, тестовато-эластичной консистенции, подвижные, не спаянные между собой и с окружающими 84 тканями, безболезненные. В легких дыхание жесткое, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС 70 в минуту. АД 140/90 мм.рт.ст. Печень пальпируется у края реберной дуги. Отчетливо пальпируется нижний полюс селезенки (длинник 16см). Анализ крови: Нв 123 г/л., эр. 3,1х10 12 /л, лейк. 51,0х10 9 /л., эоз. 5%, п. 1%., с. 24 %, лимф. 68%, мон. 2%, тромбоциты 210,0 х 10 9 /л, СОЭ - 17 мм/час. Вопросы: 1. Какой предварительный диагноз можно поставить данному больному? 2. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику в данном случае? 3. Перечислите необходимые обследования для подтверждения диагноза. 4. Назовите Вашу тактику в отношении медикаментозного лечения. 4. Дифференциальная диагностика и принципы лечения геморрагических заболеваний 4.1 Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитарного звена Геморрагические диатезы (ГД) – группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является кровоточивость, возникающая самопроизвольно или после незначительных травм. Выделяют следующие группы геморрагических диатезов: 1. ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена (тромбоцитопатии и тромбоцитопении); 2. ГД, обусловленные дефектом прокоагулянтов или нарушением фибринолиза (коагулопатии): - врожденные; - приобретенные. 3. ГД, обусловленные дефектом сосудистой стенки (вазопатии): - врожденные; - приобретенные. 85 4. ГД вследствие нарушения тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром). Основные причины развития тромбоцитопении представлены в приложении (рис. 17). Иммунные формы тромбоцитопении включают: – изоиммунные (аллоиммунные) – иммунологический конфликт обусловлен несовместимостью плода и матери по тромбоцитарным антигенам (чаще всего по PLA1-антигену, который отсутствует у матери). В сенсибилизированном материнском организме появляются антитромбоцитарные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают разрушение тромбоцитов у плода. Изосенсибилизация может быть как при повторной, так и при первой беременности. Встречается с частотой 1 случай на 1000 новорожденных; – трансиммунные формы развиваются у детей, родившихся от матерей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией. Это бывает при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, синдроме Эванса и др. Аутоантитела матери проникают через плаценту и вызывают разрушение тромбоцитов у плода. Поскольку после рождения ребенка проникновение антител от матери к ребенку прекращается, то данная форма заболевания имеет благоприятный прогноз; – аутоиммунные (первичная иммунная тромбоцитопения, симптоматические тромбоцитопении); – гетероиммунные (гаптеновые) - сопровождаются изменением антигенной структуры мембраны тромбоцита под воздействием вирусов, лекарственных препаратов, т.е. образованием нового комплексного антигена, и последующим образованием антител (приложение, рис. 18). К лекарственным веществам, способным вызвать тромбоцитопению, относятся: некоторые антибиотики (левомицетин, тетрациклин, стрептомицин, рифампицин), фторхинолоны, нитрофураны, цитостатики, анальгетики, сульфаниламиды, некоторые противосудорожные и антигистаминные средства, барбитураты, препараты наперстянки, препараты α-интерферона, пероральные противодиабетические препараты - производные сульфонилмочевины, метилдопа, ПАСК, атропин, аллопуринол, амфотерицин В, дифлюкан, артепарон, резерпин, гипотиазид, фуросемид, спиронолактон, нитроглицерин, хинин, гепарин, колхицин, витамин К, калия йодид, живые вакцины против кори, паротита, краснухи, мышьякосодержащие вещества и др. Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников - мегакариоцитов (МКЦ), что вызывает повышенную деструкцию тромбоцитов и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0×10 9 /л и наличием геморрагического синдрома различной степени выраженности. В 2008г. Международным консенсусом по диагностике и лечению ИТП идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру или болезнь Верльгофа 86 предложено называть первичной иммунной тромбоцитопенией. Заболевание отмечается в 2-3 раза чаще у женщин, преимущественно молодого возраста (20- 30 лет) и детей дошкольного возраста. Пусковыми факторами ИТП могут быть инфекции (чаще вирусные) - у 59% больных, беременность - у 19%, стресс - у 15%, хирургические манипуляции - у 4%, физическая нагрузка - у 2%, прививки - у 1% больных. |