Учебное пособие. Учебное пособие по гематологии 2021 УМО (2). Учебное пособие для студентов 56 курсов медицинских вузов Саранск 2021г. 2 Удк 616. 15 (075. 8) Ббк р41
 Скачать 3.63 Mb.
|
|
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) – асептическое воспаление мелких сосудов, обусловленное повреждающим действием иммунных комплексов, проявляющееся геморрагиями, нарушением внутрисосудистой гемокоагуляции и микроциркуляторными расстройствами. Этиология заболевания неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, травмы, укусы насекомых, инсоляция, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. В случаях хронического течения имеют значение аутоиммунные механизмы. Основное значение придается повреждающему действию на сосуды низкомолекулярных комплексов антиген – антитело. При этом повреждается эндотелий, активизируется система комплемента и система гемостаза. Образующиеся хемотаксические факторы приводят к развитию асептического воспаления. Васкулит протекает по типу тромбоваскулита с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, глубокими дистрофическими изменениями и геморрагиями. В процесс могут быть вовлечены сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек. В клинической картине выделяют следующие основные синдромы: кожный, суставной, абдоминальный и почечный. Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище пестрой геморрагической сыпи васкулитно-пурпурного типа, иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают и оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию (гемосидероз). Суставной синдром возникает часто вместе с кожными проявлениями или спустя несколько часов или дней после них. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. Через несколько дней боль, для которой характерна летучесть, исчезает, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение характеризуется стойкостью и упорством, напоминая ревматоидный полиартрит. Абдоминальный синдром чаще наблюдается у детей. Основной признак – боль в животе, постоянная или схваткообразная, иногда очень интенсивная. Обусловлена боль кровоизлияниями в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и в брыжейку. Клинически это проявляется кровавой рвотой, меленой или наличием свежей крови в кале. Могут быть тенезмы и частый стул или, наоборот, задержка стула. С самого начала определяется лихорадка. При обильных кровотечениях развиваются коллапс и острая постгеморрагическая анемия. В коагулограмме определяется гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция. 102 У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит в течение первых 2 – 3 дней. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1 - 3 часов. Это облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференциация при отсутствии кожно-суставных проявлений и наличии симптомов раздражения брюшины. Чаще всего абдоминальный синдром симулирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, прободение язвы желудка. Дифференциальная диагностика трудна еще и потому, что сам геморрагический васкулит может стать причиной развития всех перечисленных заболеваний органов брюшной полости. Почечный синдром. Поражение почек при геморрагическом васкулите является наиболее серьезным осложнением, так как может привести к развитию острой или хронической почечной недостаточности. Поражение почек клинически может протекать по типу острого, подострого, реже – хронического гломерулонефрита. Основными клиническими признаками поражения почек является микро- или макрогематурия, сочетающаяся с умеренной протеинурией, цилиндрурией. Наряду с перечисленными синдромами возможно поражение легких, сердечно-сосудистой и нервной системы. В крови специфические изменения не выявляются. Обычно лишь при тяжелом течении обнаруживают гипохромную анемию (вследствие кровотечений или поражения почек), лейкоцитоз, сдвиг лейкоформулы влево. Количество тромбоцитов в пределах нормы или может быть снижено за счет формирования тромбоцитопении потребления. Параметры коагулограммы (время свертывания крови, время рекальцификации, протромбиновый индекс) не изменены. При геморрагическом васкулите отмечается гиперфибриногенемия, увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Лечение. Обязательна госпитализация и соблюдение строгого постельного режима не менее 3-х недель. Следует избегать охлаждения, пищевых и лекарственных аллергенов (антибиотики, сульфаниламиды, витамины). Базисным методом лечения является гепаринотерапия в мини-дозах – по 300-400 ед./кг в сутки. При недостаточной эффективности дозу препарата увеличивают по 100 ед./кг в сутки. Если и в этом случае не достигается желаемый эффект, к лечению подключают трансфузии СЗП по 300 – 400 мл. При тяжелом течении заболевания рекомендуется прием преднизолона коротким курсом (3–5 дней). Обязательно «прикрытие» такой терапии назначением гепарина. Хороший эффект оказывает лечебный плазмаферез. 103 Тестовые задания 01. Для диагностики гемофилии информативно: 1) определение времени свертываемости; 2) определение времени кровотечения; 3) определение плазминогена; 4) определение АЧТВ. 02. Гемофилия является? 1) приобретенной коагулопатией; 2) наследственной коагулопатией; 3) наследственной тромбоцитопатией 4) приобретенной тромбоцитопенией 03. Дефицит какого фактора свертывания выявляется при гемофилии А? 1) фактор VIII 2) фактор IX 3) фактор X 4) фактор XI 04. Какой препарат наиболее эффективен для остановки кровотечения при гемофилии А? 1) этамзилат натрия; 2) аминокапроновая кислота; 3) препарат VIII фактора свертывания; 4) викасол. 05. Для диагностики гемофилии не применяется: 1) определение времени свертываемости; 2) определение времени кровотечения; 3) определение уровня VIII фактора свертывания; 4) определение АЧТВ. 06. Какой тип кровоточивости характерен для гемофилии: 1) гематомный; 2) петехиально-пятнистый; 3) ангиоматозный; 4) смешанный. 07. Патогенез иммунной тромбоцитопении обусловлен: 1) недостаточным образованием тромбоцитов; 2) повышенным потреблением тромбоцитов; 3) разрушением тромбоцитов антителами; 4) наследственными нарушениями образования тромбоцитопоэтинов; 5) механической травмой тромбоцитов вследствие увеличения селезенки. 08. Для геморрагического васкулита характерно: 1) гематомный тип кровоточивости; 2) васкулитно-пурпурный тип кровоточивости; 104 3) удлинение времени свертывания; 4) снижение протромбинового индекса; 5) тромбоцитопения. 09. К препаратам, способным вызвать тромбоцитопению, относятся: 1) ацетилсалициловая кислота; 2) бруфен; 3) фуросемид; 4) индометацин; 5) все перечисленные. 10. При первичной иммунной тромбоцитопении: 1) число мегакариоцитов в костном мозге увеличено; 2) число мегакариоцитов в костном мозге снижено; 3) характерно увеличение печени; 4) может возникнуть гипохромная анемия. 11. Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза можно выявить при определении: 1) времени свертываемости; 2) времени кровотечения; 3) тромбинового времени; 4) плазминогена. 12. При каком заболевании для лечения тромбоцитопении целесообразно проведение спленэктомии? 1) гемофилия; 2) болезнь Рандю – Ослера; 3) болезнь Шенлейн – Геноха; 4) иммунная тромбоцитопения. 13. ДЛЯ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ХАРАКТЕРЕН: 1) гематомный тип кровоточивости; 2) петехиальный тип кровоточивости; 3) васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. 14. КАКОЙ ПРЕПАРАТ УЛУЧШАЕТ ФУНКЦИЮ ТРОМБОЦИТОВ: 1) аминокапроновая кислота; 2) викасол 3) этамзилат натрия 4) аскорутин. 15. В ЛЕЧЕНИИ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ: 1) эффективны глюкокортикостероиды; 2) спленэктомия не эффективна; 3) цитостатики не применяются; 4) применяется викасол. 16. СОСУДЫ КАКОГО КАЛИБРА ПОРАЖАЮТСЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА? 1) крупные; 2) средние, мышечного типа; 3) мелкие - капилляры и артериолы. 17. Какие виды приобретенной коагулопатии возможны? 105 1) печеночная коагулопатия; 2) уремическая коагулопатия; 3) передозировка антикоагулянтами; 4) все перечисленные 1 8. Какой метод назначения ГКС при ИТП не используется? 1) преднизолон 0,5-1,0мг/кг 2-4 недели; 2) дексаметазон 40мг/сут – 4 дня; 3) гидрокортизон 120мг/сут; 4) пульс-терапия метипредом 500-1000мг/сут 19. Какой метод остановки носового кровотечения при болезни Рандю-Ослера наиболее эффективен? 1) тампонада носа; 2) прижигание слизистой носа; 3) орошение слизистой носа охлажденным 5% раствором аминокапроновой кислоты; 4) орошение слизистой носа 33% раствором перекиси водорода 20. Какие гемостатики не используют при тромбоцитопатии? 1) транексам, аминокапроновая кислота; 2) дицинон, этамзилат натрия; 3) викасол, кальция хлорид; 4) десмопрессин Эталоны ответов 01-4 02-2 03-1 04-3 05-2 06-1 07-3 08-2 09-5 10-1 11-2 12-4 13-2 14-3 15-1 16-3 17-4 18-3 19-3 20-3 Задача№1 Больной С., 20 лет, госпитализирован с жалобами на боли и припухлость правого коленного сустава. В анамнезе – с раннего детского возраста частые кровоизлияния в суставы нижних конечностей, гематомы в местах ушибов. Наследственность отягощена - родной брат и дядя по линии матери умерли в молодом возрасте из-за кровотечения. Объективно: кожные покровы обычной окраски, на коже правой голени крупная гематома. Коленные суставы, больше правый, деформированы. Кожа над правым коленным суставом гиперемирована, горячая на ощупь, движения в этом суставе ограничены и болезненны. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Частота дыхания 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Частота сердечных сокращений - 90 в минуту. АД – 110 и 70 мм рт. ст. Живот мягкий при пальпации, безболезненный. Моча (со слов больного) обычной окраски. В анализе крови: Нb 110 г/л., эр. 3,0 х 10 12 /л., лейк. 5,7 х 10 9 /л., п. 4 %, с. 62 %, лимф. 28 %, м. 6 %, тромбоциты 200,0 х 10 9 /л., СОЭ 20 мм/ч. Время свертывания крови 17 мин., время кровотечения 5 мин, АЧТВ 55 сек., ТВ 90 сек. Вопросы 1. Какой геморрагический диатез имеется у пациента? 2. Какие дополнительные лабораторно-инструментальные исследования можно назначить больному для уточнения диагноза? 106 3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику? 4. Лечение и его обоснование. Задача №2 Больная В., 25 лет, обратилась к участковому терапевту с жалобами на частые спонтанные носовые кровотечения, кровоточивость десен, появление на коже мелких гематом после ушибов, обильные менструации. Изменения появились месяц назад после длительного пребывания на солнце. Объективно: кожные покровы обычной окраски, на коже голеней, стоп и живота определяются множественные геморрагии петехиального типа. Периферические лимфатические узлы не увеличены. На слизистой оболочке ротовой полости множественные мелкоточечные геморрагии. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Частота дыхания 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Частота сердечных сокращений - 80 в минуту. АД – 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий при пальпации, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Моча (со слов больной) обычной окраски. В анализе крови: Нb 110 г/л., эр. 3,0х10 12 /л., лейк. 5,5х10 9 /л., п. 4 %, с. 60%, лимф. 30%, м. 6%, тромбоциты 30,0х10 9 /л, СОЭ 20мм/ч. Время свертывания крови 8 мин., время кровотечения 10 мин. Вопросы 1. Какой геморрагический диатез имеется у пациентки? 2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику? 3. Перечислите необходимые методы обследования для уточнения диагноза. 4. Лечение и его обоснование. Задача №3 Больная С., 28 лет, обратилась к врачу с жалобами на боли в голеностопных суставах, появление на коже нижних конечностей мелких высыпаний. Изменения появились около 3-х дней назад после перенесенной аденовирусной инфекции. Объективно: кожные покровы обычной окраски, на коже голеней, стоп и бедер определяются множественные багровые высыпания папулезного типа, не сопровождающиеся зудом. При надавливании сыпь не исчезает, имеет симметричный характер. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Голеностопные суставы отечные, болезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Частота дыхания 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Частота сердечных сокращений - 82 в минуту. АД – 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий при пальпации, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Моча (со слов больной) обычной окраски. Нарушений стула не было. 107 В анализе крови: Нb 125г/л., эр. 3,5х10 12 /л., лейк. 6,5х10 9 /л., п. 5%, с. 70%, лимф. 15%, м. 5%, тромбоциты 230,0х10 9 /л, СОЭ 20мм/ч. Время свертывания крови 9 мин., время кровотечения 4 мин. Вопросы 1. Какой геморрагический диатез имеется у пациентки? 2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику? 3. Перечислите необходимые методы обследования для уточнения диагноза. 4. Лечение и его обоснование. Приложения Таблица 1 Нормальные показатели периферической крови взрослого человека Показатели Пол Абсолютное количество Относительные величины Эритроциты М 4,0 5,5х10 12 /л Ж 3,5 4,5х10 12 /л Гемоглобин М 130 160 г/л Ж 120 150 г/л Цветовой показатель 0,85 1,05 Гематокрит М 40 48% Ж 36 42% Ретикулоциты 2 12 о / оо Объем эритроцитов М 20-36 мл/кг Ж 19-31 мл/кг Тромбоциты 150 400х10 9 /л Лейкоциты 4,0 8,8х10 9 /л Палочкоядерные нейтрофилы 0,04 0,3х10 9 /л 1 6% Сегментоядерные нейтрофилы 2,0 5,5х10 9 /л 45 70% Эозинофилы 0,04 0,35х10 9 /л 1 5% Базофилы 0 0,09х10 9 /л 0 1% Лимфоциты 1,2 3,5х10 9 /л 18 40% Моноциты 0,08 0,60х10 9 /л 2 9% СОЭ М 1 10 мм/ч Ж 2 15 мм/ч 108 Таблица 2 Нормальные показатели миелограммы (пунктата костного мозга) здоровых людей Клеточные элементы Содержание, % Недифференцированные бласты 0,1 1,1 К ле тк и гра нулоц ит арног о ря да (м ие лоид ные к ле тк и) – 54, 8 -68, 9 % Миелобласты 0,1 3,0 Промиелоциты 0,5 5,0 Нейтрофильные миелоциты 7,0 20,0 Нейтрофильные метамиелоциты 8,0 18,0 Палочкоядерные нейтрофилы 9,5 23,7 Сегментоядерные нейтрофилы 12,0 24,0 Эозинофильные миелоциты 0,5 4,0 Эозинофильные метамиелоциты 0,1 2,2 Палочкоядерные эозинофилы 0,0 2,0 Сегментоядерные эозинофилы 0,1 5,0 Базофильные миелоциты 0,0 0,1 Базофильные метамиелоциты 0,0 0,3 Палочкоядерные и сегменто ядерные базофилы 0,0 0,5 К ле тк и эрит рои дног о ря да (к ра сный ро ст ок ) - 15, 1 - 27, 1% Проэритробласты 0,2 1,0 Базофильные эритробласты 0,8 3,5 Полихроматофильные эритробласты 7,5 15,0 Оксифильные эритробласты 0,1 1,0 Полихроматофильные нормобласты 6,0 15,0 Оксифильные нормобласты 0,0 1,0 Лимфоциты 6,0 15,0 Моноциты 0,1 2,5 Плазматические клетки 0,0 1,5 Мегакариоциты 0,3 0,5 109 Количество мегакариоцитов в мкл 50 150 Количество миелокариоцитов (клеточность костного мозга) в тыс. в 1 мкл 42,0 195,0 Соотношение лейкоциты/эритроциты 3:1 4:1 Таблица 3 Нормальные показатели свертывающей системы крови Показатель Нормальные колебания Метод определения Количество тромбоцитов 150-400 10 9 /л Время (длительность) кровотечения 2-5 мин по Дьюку Время свертывания крови 5-10 мин 3-5 мин по Ли-Уайт по Сухареву Время рекальцификации плазмы (ВРП) 60-120 сек 80-140 сек по Бергергоф, Рока по Howell Активированное время рекальцификации (као- линовое время) 50-70 сек богатая тромбоцитами плазма 77-116 сек 60-102 сек бедная тромбоцитами плазма: с несанкционированным каолином; с легкой фракцией каолина Концентрация фибриногена 2-4 г/л по Рутберг (модификация Котовщиковой-Федоровой) Фибринолитическая активность цельной крови 8-20% по Котовщиковой, Кузник Время лизиса сгустка (время лизиса эуглобулиновой фракции) От 2 до 4 часов норма варьирует, определяется индивидуально в каждой лаборатории по Коваржеку Протромбиновое время 11-15 сек Протромбиновый индекс МНО 93-108% близко к 1,0 и< 1,4 по Квику Тромбиновое время при активности тромбина 13-15 сек должно 110 совпадать с временем рекальцификации плазмы, при активности тромбина 30 сек отклонение от ВРП не должно превышать 4 сек Толерантность плазмы к гепарину 7-11 мин по Сигг (однопробирочный) Фактор Виллебранда 90-180% Антитромбин III 85-115% по Abildgaard Ретракция кровяного сгустка 66-88% 48-64% по Кузник-Котовщиковой по Балуда с соавт. АЧТВ 30-42 сек Этаноловый тест (-) по Godal с соавт. Фенантролиновый тест 27,2-40,3 мкг/мл по Момот, Елыкомову с соавт. |