Учебное пособие Для студентов дефектологических факультетов высших педагогических учебных заведений
![]()
|
6.3. Олигофрения у детей с церебральным параличом Олигофрения при церебральных параличах является одним из компонентов сложного дефекта, включающего описанные выше нарушения двигательного, сенсорного, эмоционально-волевого развития. При этом имеет место выраженная недостаточность познавательной деятельности, особенно абстрактного мышления, а также других высших психических функций. Олигофрения разной степени выраженности наблюдается в 35–50 % случаев ДЦП. Наиболее часто она является результатом корковых поражений мозга, а также сочетанных поражений коры головного мозга и мозжечковой системы, что имеет место при атонически-астатической форме детского церебрального паралича. Кроме того, она наблюдается при генететически обусловленных синдромах детского церебрального паралича. В большинстве случаев это атипичная форма, характеризующаяся неравномерностью проявлений интеллектуального дефекта. В одних случаях такая неравномерность проявляется в преимущественном недоразвитии таких высших корковых функций, как оптико-пространственный гнозис, конструктивный праксис, счет, в сочетании с типичными для олигофрении признаками – конкретностью и инертностью мышления. В других преобладает недоразвитие передних отделов мозга – лобной коры. Эти дети отличаются выраженной некритичностью, эйфорией, стойкими нарушениями произвольной регуляции, двигательной расторможен-ностью. Нередко Олигофрения у детей с церебральным параличом сочетается с резко выраженной неспособностью ребенка к психическому усилию, с чрезмерной отвлекаемостью, полной бездеятельностью, трудностью установления контакта с окружающими. Это так называемая атоническая форма олигофрении. Она преобладает у детей с двусторонней гемиплегией и при атонически-аста тической форме детского церебрального паралича. Значительное место в структуре аномального психического развития детей с церебральным параличом занимают недостатки речи. Характерно многообразие форм речевых нарушений у детей с церебральным параличом. Они проявляются в виде следующих основных форм: дизартрия – нарушения произносительной стороны из-за патологической иннервации речевых мышц; алалия – системное недоразвитие речи в результате поражения или дисфункции корковых речевых зон; дислексия – существенные трудности в овладении чтением; дисграфия – нарушения формирования письменной речи; невротическое и неврозоподобное заикание', нарушения речи по типу мутизма. Наиболее частой формой речевой патологии у детей с церебральным параличом является дизартрия. При дизартрии нарушение звукопроизношения и голоса обусловлено поражением речедвигательных механизмов центральной нервной системы. К особенностям нарушений моторики артикуляционного аппарата приди зартрии относятся- недостаточность произвольных артикуляционных движений- нарушение мышечного тонуса речевого аппарата - недостаточность проприг.и.-птивной афферентации от мышц речевого аппарата- наличие гиперкинезов и других насильственных движений при некоторых формах дизартрии- влияние патологических тонических рефлексов на мышцы артикуляционного аппарата, что в свою очередь определяет наличие патологической проприоцептивной афферентной импульса-ции от мышц артикуляционного аппарата. Этим обусловлена слабость ощущений и движений органов артикуляции. Тесная взаимосвязь патогенетических механизмов двигательных и речедви гат.ельных расстройств при детском церебральном параличе требует специального комплексного подхода к их диагностике и коррекции на основе ней роонтогенетического принципа 6.4. Нейроонтогенетический подход к диагностике и коррекции двигательных и речевых нарушений у детей с церебральным пара личом У детей с церебральным параличом развитие двигательных функций нарушено с периода новорожденное. Это связано с поражением двигательных зон и проводящих путей головного мозга. Стойкость двигательных расстройств при детском церебральном параличе в значительной мере определяется запаздыванием угасания безусловно-рефлекторных двигательных автоматиз мов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые познотони- ческие рефлексы. При нормальном развитии эти рефлексы проявляются впер вый месяц жизни, затем они постепенно угасают к 2–2,5 месяцам жизни, что создает благоприятную основу для развития произвольных движений. Сохранение даже отдельных элементов познотонических рефлексов после 3 месяцев жизни является симптомом риска или признаком поражения центральной нервной системы и детского церебрального паралича. У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении многих лет жизни, препятствуя развитию как произвольных движений, таки речевых функций. Нейроонтогенетический подход к проблеме аномального развития нервной системы ребенка в настоящее время привлекает к себе особое внимание специалистов. Большое значение в дизон-тогенезе центральной нервной системы ребенка придается пери-вентрикулярной недостаточности центральной нервной системы, которая выполняет роль матрицы мозга на ранних стадиях нейро- онтогенеза (И. А. Скворцов, 1995). Известно, что эта область наиболее часто повреждается при различных формах перинатальной патологии. Наш подход к пониманию детского церебрального паралича основывается на закономерностях развития мозга в раннем онтогенезе. Такой эволюционно- динамический подход позволяет считать, что двигательные нарушения придет ском церебральном параличе представляют собой не поломку уже готовой двигательной функциональной системы, а своеобразную аномалию ее формирования. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе существенно отличаются от классических неврологических двигательных синдромов пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых, наблюдаемых у взрослых больных. Патогенез детского церебрального паралича мы рассматриваем как нарушение взаимодействия систем регуляции произвольных и непроизвольных движений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе в значительной степени определяются патологическими включениями, которые мы далее будем условно обозначать как позитивные симптомы, тормозящие постнатальное созревание двигательной функциональной системы. Позитивные симптомы представляют собой нередуцированные примитивные двигательные ав томатизмы различных уровней сегментарных, стволовых, подкорковых. Они являются отражением как бы возвращения на более низкий уровень функционирования центральной нервной системы. Усиленное и длительное функционирование этих более низких уровней центральной нервной системы изменяет нейродинамику всего мозга путем переключения на себя всех притекающих извне импульсов. Такие доминантные очаги в нижележащих мозговых структурах, обладая повышенной возбудимостью, тормозят функционирование, а следовательно, и созревание других двигательных и рече-двигательных центров более высоких уровней. Поэтому до тех пор, пока патологическое функционирование нижележащих мозговых структур не преодолено, отсутствуют нейрофизиологические предпосылки для развития произвольных движений, осуществляемых с участием общей и речевой моторики. В связи с этим двигательные нарушения при детском церебральном параличе являются основным ведущим дефектом, обуславливающим все последующее своеобразие общего психического и речевого развития ребенка. Безусловно, это имеет место не во всех случаях заболевания, а в основном при интранатальной патологии. При сочетании инт-ранатальной и внутриутробной патологии патогенез двигательных, речевых и интеллектуальных расстройству детей с церебральным параличом является более сложным. Задержка в созревании произвольных движений в общей и речевой мускулатуре определяет структуру другого рода синдромов негативных, те. связанных с отсутствием тех или иных двигательных и ре чедвигательных умений и навыков. Подобная специфика нарушений общей и речевой моторики при детском церебральном параличе определяет необходимость применения специальных упражнений коррекционно-развиваю-щего характера. С помощью этих упражнений развитие произвольных двигательных и речедвигательных функций происходит одновременно с торможением примитивных двигательных и речедвига тельных автоматизмов. В норме эти врожденные двигательные реакции проявляются впервые недели жизни и имеют приспособительное значение для организма. Это, например, познотонический рефлекс, проявляющийся в том, что поворот головы определяет рефлекторный поворот туловища (туловище следует за головой) и, наоборот, поворот нижней части туловища (его тазового отдела и ног) определяет рефлекторный поворот головы в эту же сторону. Этот рефлекс имеет важное значение прежде всего в процессе родового акта, а также при развитии начальных поворотов набок. К 4– 5 мес. этот рефлекс постепенно угасает, одновременно идет развитие дифференцированных движений в верхней и нижней частях туловища (ротации. Только при таком видоизменении взаимодействия движений разных частей тела ребенок может освоить следующие, более сложные двигательные навыки, например сидения, вставания и ходьбы. Другим примером нередуцированных врожденных двигательных реакций, неблагоприятно влияющих на формирование произвольных движений, речевой моторики и психических функций, является такой познотонический рефлекс, как асимметричный шейно-тонический. Он проявляется в том, что в положении на спине, при голове, повернутой в сторону, рука, к которой обращено лицо, разогнута, а рука, к которой обращен затылок, согнута. В норме рефлекс отмечается эпизодически в течение первых 10–16 недель жизни, более отчетливо он выражен у недоношенных и ослабленных детей. У детей, не имеющих поражения центральной нервной системы, этот рефлекс никогда не бывает сильными не мешает ребенку свободно двигать конечностями независимо от положения головы. Приспособительное значение рефлекса на самых ранних этапах постнатального онтогенеза определяется тем, что его наличие впервые месяцы жизни способствует формированию начальных интегративных связей, а именно развитию зрительно-тактильной интеграции ребенок поворачивает голову в сторону игрушки или яркого предмета, рефлекторное разгибание руки в сторону поворота головы способствует случайным дотрагиваниям до видимого предмета, те. формируются основы зрительно-тактильной интеграции. К периоду, когда у ребенка формируется активный захват предмета (4–6 мес, рефлекс должен быть угашен. В противном случае его выраженность не дает ребенку возможности рассматривать взятый в руку предмет, так как голова при сгибании руки рефлекторно поворачивается в противоположную сторону. При поражении центральной нервной системы, особенно у детей с церебральным параличом, этот рефлекс обычно усилен, сохраняется на многие годы и затрудняет развитие зрительно-моторной координации и познавательной деятельности. Указанные рефлексы и некоторые другие осуществляются благодаря деятельности нижележащих отделов мозга (на уровне ствола и спинного мозга, и по мере созревания вышестоящих образований они угасают. Как уже отмечалось, их своевременное угасание является необходимым условием развития произвольных движений скелетной и речевой мускулатуры. Оценка двигательных нарушений у детей с церебральным параличом на основе анализа динамической возрастной взаимосвязи врожденных и приобретаемых форм двигательной активности и составляет основу нейроонтогенети ческого подхода. При развитии моторики и коррекции двигательных нарушений у детей с церебральным параличом важно учитывать следующие общие закономерности нормального моторного развития. Развитие двигательных функций имеет преемственный и стадийный характер. Для развития той или иной функции в полном объеме необходимо формирование определенных предпосылок, составляющих основу будущей функции. Например, к 6–7 мес. жизни большинство детей сидят, если их посадить. Однако эта функция была бы невозможной, если бы в предшествующие 6 мес. ребенок не овладел функцией удержания головы и выпрямления спины. Хотя эти функции формировались у него главным образом в положении на животе, они составляют необходимую основу для навыка сидения. При детском церебральном параличе предпосылки для формирования тех или иных двигательных навыков специально создаются на занятиях лечебной физкультурой. Поэтому в коррекционной работе с больными с церебральным параличом важно учитывать необходимость формирования нужных предпосылок для каждой развивающейся двигательной функции. Последовательные стадии в развитии двигательных функций перекрывают одна другую. Так, ребенок, находясь в стадии совершенствования тех или иных двигательных навыков, начинает осваивать новые. Например, в возрасте 4–6 мес. ребенок, совершенствуя навык контроля головы в положении на спине, делает начальные попытки сидения. При детском церебральном параличе такое явление обычно не наблюдается. Поэтому в коррекционной работе важно не только укреплять наиболее интенсивно формирующиеся функции, но и стимулировать развитие функций следующего возрастного этапа. По мере общего моторного созревания возникает все большая и большая возможность дифференциации и изоляции отдельных движений. Например, движения головы совершаются независимо от движений верхней части туловища и плечевого пояса, движения кисти – независимо от движений всей руки и т. п. При детском церебральном параличе возможность дифференцированных движений резко ограничена за счет выраженности сопутствующих движений – синкинезий, те. непроизвольно возникающих содружественных движений, сопровождающих выполнение активных произвольных движений. Развитие моторики здорового ребенка тесно связано с совершенствованием кинестетических ощущений, те. ощущения позы и движения, благодаря чему у ребенка формируется представление о схеме тела. Выполнение любого произвольного движения зависит от проприоцептивной регуляции. Проприоцеп торы – чувствительные клетки, расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах, посылают в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, о степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством, которое исследуется с помощью пассивных движений в мелких и крупных суставах. У ребенка, лежащего с закрытыми глазами, производят нерезкое пассивное сгибание, разгибание, приведение и отведение в суставах. Ребенок должен распознать направление движения пальцев и других частей конечности. Постепенно создается память этих ощущений – следовой образ движения, что способствует автоматизации двигательных навыков. При всех формах детского церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движений, что затрудняет выработку тех условно-рефлек торных связей, на основе которых формируется чувство собственного тела, позы и развивается высшая форма мышечно-суставного чувства – кинестези ческая чувствительность, возникают следовые образы движений. Поэтому у детей с церебральным параличом ослаблено чувство позы, у некоторых искажено восприятие движения, например движение пальцев по прямой ощущается ими как движение по окружности или в сторону. Нарушение ощущений движения еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует однообразию и стереотипности тех отдельных движений, которыми он овладел, задерживает формирование тонких координированных движений. Это проявляется как в отношении движений конечностей и туловища, таки в отношении мимической и артикуляционной мускулатуры. Особенно выражены нарушения ощущений движений при гипер-кинетической и атони чески-астатической формах ДЦП. 5. Ассоциированные и позитивно-поддерживающие реакции проявляются у здоровых людей при выполнении сложных двигательных задач, например при подъеме больших тяжестей. В этих случаях они имеют компенсаторный характер и проявляются не только в напряжении мышц рук, что необходимо для выполнения данного движения, но и мышц ног, шеи, спины. Общее напряжение мышц способствует увеличению мышечной силы и выполнению движения. У детей с церебральным параличом такие реакции вызывают усиление общей спастичности, которая блокирует произвольные движения и усугубляет нарушения общей моторики и речевых движений, те. при ДЦП ассоциированные реакции являются патологическими. Позитивно-поддерживающая реакция является тоническим видоизменением спинального рефлекса опоры, который проявляется с рождения и сохраняется в течение первых двух месяцев жизни. Поставленный и поддерживаемый за плечи и туловище здоровый ребенок первых месяцев жизни при соприкосновении с опорой выпрямляет ноги во всех суставах и стоит. У детей с церебральным параличом прикасании подошвой опоры одновременное и чрезмерное сокращение мышц – агонистов и антагонистов придает опорной конечности состояние ригидной колонны, что блокирует всякие движения в суставах. Нарушения реципрокной иннервации являются важным фактором, определяющим двигательные нарушения у детей с церебральным параличом. В произвольном двигательном акте наряду с возбуждением нервных центров, приводящим к сокращению мышц, большую роль играет торможение, которое возникает в результате индукции и уменьшает возбудимость центров, контролирующих группу мышц-антагонистов. Реципрокная иннервация осуществляет роль ограничителя движения, делает движение не диффузным, а более экономными строго дифференцированным. Значительную роль в осуществлении реципрокной иннервации играет проприоцептивный контроль. При детском церебральном параличе недостаточность проприоцептивной регуляции движений определяет нарушения реципрокной иннервации. Это не только блокирует произвольные движения за счет общей спастичности мышц- антагонистов, но ив ряде случаев вызывает значительное тоническое реципрокное расслабление мышц-агонистов, слабость которых делает невозможным любое движение. Важно отметить, что в этих случаях слабость мышц-аго нистов мнимая и применение различных приемов укрепляющего массажа не приносит желаемого результата. Только понимание основного механизма этих нарушений дает возможность применить адекватные пути коррекции, а именно использование приемов расслабления мышц-антагонистов. Например, расслабление пронаторов предплечий и сгибателей кисти укрепляет супинаторы предплечий и разгибатели кисти. Нарушения реципрокной иннервации особенно выражены при спастической диплегии. Таким образом, все перечисленные нарушения значительно затрудняют развитие статических и локомоторных функций у детей с церебральным параличом и определяют структуру ведущего дефекта – аномалию моторного развития и специфичность двигательных расстройств. Известна взаимосвязь в развитии моторики и речи. Важное значение в патогенезе речевых нарушений у детей с церебральным параличом имеет собственно двигательная патология. Выявлена определенная клиническая и патогенетическая общность двигательных и речедвигательных нарушений у детей с церебральным параличом. Установлено, что в основе многих речедвигательных и двигательных нарушений лежит задержанное и часто искаженное рефлекторное развитие, связанное с первичной патологией подкорково-стволовых отделов мозга, регулирующих тонус скелетной и речевой мускулатуры. Патологическая активность стволовых отделов мозга при детском церебральном параличе обусловливает длительное сохранение патологических тонических рефлексов, влияющих на мышцы как скелетной, таки речевой мускулатуры, что в свою очередь препятствует развитию корковых уровней речевой и двигательной функциональных систем. Все доречевое развитие и начальные этапы речевого развития ребенка значительно задерживаются в связи с отрицательным влиянием тонических рефлексов. Патологические тонические рефлексы определяют специфику псевдобуль барной дизартрии у детей с церебральным параличом. Эта специфика состоит в том, что нарушения мышечного тонуса в речевой мускулатуре, а следовательно, и нарушения произношения проявляются различно в зависимости от позы и положения головы ребенка, что обусловлено влиянием тонических рефлексов на состояние мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре. В клинических проявлениях псевдобульбарной дизартрии наряду с парезами и параличами артикуляционных мышц, нарушением их мышечного тонуса большое место занимают сохранившиеся и ставшие патологическими примитивные рефлекторные реакции рефлексы орального автоматизма, сосательный рефлекс, рефлекторное кусание и т.п. Все это задерживает развитие произвольной артикуляторной моторики и препятствует развитию речи. Патология рефлекторного развития определяет первый важный принцип речевой терапии – торможение патологической рефлекторной активности как в речевой, таки в скелетной мускулатуре. Для этого логопед совместно с невропатологом должен подобрать специальные, наиболее адекватные для каждого ребенка позы и положения (так называемые «рефлекс-запрещающие позиции, при которых влияние патологических усиленных позно-тонических рефлексов было бы минимальным. Для преодоления патологической рефлекторной активности в речевой мускулатуре очень важно осуществлять онтогенетически последовательное поэтапное формирование доречевой и речевой активности ребенка. Это особенно необходимо учитывать при проведении ранней логопедической работы. Так, например, вовремя логопедических занятий с ребенком в возрасте одного года с псев-добульбарными нарушениями необходимо последовательно формировать произвольные функции кусания и жевания, подавлять рефлекторные сосательные движения, постепенно обособлять дыхательные движения и голосовые реакции от общей мышечной активности, последовательно стимулировать и развивать первоначальное речевое общение. Принцип онтогенетически последовательной речевой терапии определяет необходимость развития прежде всего коммуникативного поведения и на его основе коммуникативной функции речи. Известно, что коммуникативная функция речи онтогенетически является наиболее ранней, ее основу составляет фонемно-инто-национная система языка. Причем интонационная сторона этой системы формируется раньше фонемной. Поэтому при стимуляции развития коммуникативной функции речи у детей с церебральным параличом большое значение имеет формирование интонационной системы языка. Важно не только вызвать у ребенка первого-второго года жизни те или иные звуки гуления и лепета. Гораздо важнее сделать эти звуки средством общения ребенка со взрослым. Необходимо также придать этим звукам многообразную интонационную выразительность. Стимуляция коммуникативной голосовой и речевой активности является одной из важнейших задач логопедической работы на всех этапах речевого развития ребенка. Последовательность в логопедической работе с больными детьми строится на онтогенетически обусловленных принципах формирования речи в норме. Важным проявлением взаимосвязи речевых и двигательных нарушений у детей с церебральным параличом является зависимость характера поражения артикуляционного аппарата от локализации и уровня поражения двигательной и речедвигательной функциональной системы. Так, различная картина недостаточности артикуляционного аппарата наблюдается при поражении ствола мозга, подкорковых узлов, мозжечка и его связей, пирамидных и кортико-нукле арных путей, корковых речевых зон. При этом характерна общность нарушений в скелетной и артикуляционной мускулатуре. Например, при поражении мозжечка и его связей отмечается гипотония в скелетной и речевой мускулатуре. В этих условиях ребенку особенно трудно соразмерить и скоординировать свои дыхательные, артикуляторные и фонационные усилия. При поражении подкорковых узлов патологическое состояние речевой мускулатуры, также как и скелетной, во многом обусловлено большой лабильностью мышечного тонуса (дистонией, гиперкинезами, непроизвольными мышечными спазмами, отсутствием индивидуальной выразительности двигательного и речевого акта. Логопедические занятия следует проводить с учетом особенностей поражения общей и артикуляционной моторики. Правильное понимание взаимосвязи речевых и двигательных расстройству детей с церебральным параличом дает возможность диагностировать различные формы дизартрии и подбирать адекватные приемы коррекции. Дизартрические нарушения у детей с церебральным параличом во всех случаях сочетаются со стойким общим недоразвитием речи. Во многих случаях это также связано с задержкой развития ряда высших психических функций, а также корковых речевых зон. Важным звеном в патогенезе задержанного речевого развития у детей с церебральным параличом являются двигательные расстройства так, трудность удержания головы, насильственные движения, повышение мышечного тонуса в скелетной и речевой мускулатуре препятствуют нормальному дыханию, артикуляции и го-лосообразованию. При гиперкинетической форме детского церебрального паралича развитие речи часто задерживается в связи с нарушениями слуха. Наиболее тяжелое поражение артикуляционного аппарата имеет место у детей с двойной гемиплегией и гиперкинетической формой детского церебрального паралича. Анатомическая близость корковых зон иннервации артикуляционного аппарата с зонами иннервации мышц рук, особенно кисти и большого пальца, атак же нейрофизиологические данные о значении манипулятивной деятельности для стимуляции речевого развития обусловливают необходимость одновременного развития артикуляционной мускулатуры и функциональных возможностей кистей рук. Только в этих условиях стимуляция периферических звеньев речедвигательной системы будет способствовать функциональному и анатомическому дозреванию ее корковых отделов. Это определяет важный принцип речевой терапии – необходимость стимуляции речевого развития на базе сенсорного воспитания и медикаментозной терапии. Следующей важной особенностью речевых и двигательных нарушений у детей с церебральным параличом является сочетание патологии эфферентного и афферентного звеньев речедвигательной функциональной системы. Патология афферентного (кинестетического) звена нарушает весь ход речевого развития ребенка. Поэтому в логопедической работе особенно важное значение имеет нормализация и развитие речевой афферентации, что при рано начатой логопедической работе может значительно изменить весь ход дальнейшего речевого развития и предупредить различные его отклонения. Наряду с коррекцией кинестетической афферентации необходимо использовать и приемы ее компенсации на основе подключения сохранных анализаторов, в частности слухового. Известно, что слуховой анализатор созревает относительно рано. Уже новорожденные способны к элементарному анализу звуков. Они могут различать их по высоте, тембру и интенсивности. Поэтому при проведении логопедической работы с детьми, страдающими церебральным параличом, необходимо формировать их слухорече-двигательную функциональную систему в целом. Важным принципом речевой терапии при работе с ребенком является развитие речевой афферентации с опорой на слуховое и кинестетическое восприятие. В связи с этим развитие слухового и кинестетического восприятия как интегративной функции имеет важное практическое значение. Процесс понимания обращенной речи формируется у ребенка поэтапно от диффузного глобального восприятия речевой инструкции в конкретной ситуации к пониманию смысла составляющих ее слов. Особенности центральной нервной системы детей с церебральным параличом со склонностью к длительному сохранению иррадиации нервных процессов и запредельному торможению могут значительно затруднять формирование фонематического анализа. Кроме того, важное значение имеет обследование слуха, так как нередко, особенно при гиперкинетической форме детского церебрального паралича, имеет место тугоухость различной степени выраженности. Таким образом, патология рефлекторного развития и ее оценка на основе нейроонтогенетического подхода определяет один из главных принципов комплексной коррекции двигательных и речедвигательных расстройству детей с церебральным параличом. Этот принцип предполагает подавление патологический рефлекторной активности как в речевой, таки в скелетной мускулатуре, а также дифференциацию логопедических приемов в зависимости от локализации поражения речедвигательного механизма речи и формы детского церебрального паралича. Одной из причин, усугубляющей отставание в развитии речи у детей с церебральным параличом, может быть не диагностированное в раннем возрасте нарушение слуха. В связи с этим необходима ранняя электрокорковая диагностика состояния слухового анализатора, особенно у детей с выраженным отставанием доре-чевого и раннего речевого развития, а также у детей с поражением подкорковых отделов мозга в результате билирубиной энцефа-лопатии. Контрольные вопросы и задания. Определите понятие детский церебральный паралич. Укажите основные причины детского церебрального паралича. В каких формах может проявляться детский церебральный паралич. В чем проявляются нарушения высших психических функций придет ском церебральном параличе. Дайте характеристику задержки психического развития у детей с церебральным параличом в возрастном аспекте и с учетом форм заболевания 6. Охарактеризуйте нарушения мыслительной деятельности у детей с церебральным параличом в динамическом аспекте. В чем проявляются особенности эмоционально-волевой сферы у детей с церебральным параличом. Дайте характеристику олигофрении у детей с ДЦП. 9. Дайте характеристику речевых нарушений у детей с церебральным параличом. В чем прояляются особенности дизартрии у детей с церебральным параличом. В чем состоит специфика корковых речевых расстройству детей с ДЦП? 12. Каковы особенности личности у детей с церебральным параличом. Что такое нейроонтогенетический подход к диагностике и коррекции двигательных и речевых нарушений у детей с церебральным параличом? Литература Анохин П.К. Очерки по физиологии функциональных систем. – М, 1975. Бадалян Л. О Детская невропатология. – М, 2003. Лурия АР Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга. – М, 1962. Мастюкова ЕМ Двигательные нарушения и их оценка в структуре аномального развития // Дефектология. – 1987. – № 3. Мастюкова ЕМ Физическое воспитание детей с церебральным параличом. – М, Скворцов И. А Роль перивентрикулярной области мозга в нейроонто-гене зе в норме и при детском церебральном параличе // Исцеление. – Вып. 2. ГЛАВА 7 СЛЕПОГЛУХИЕ ДЕТИ Слепоглухота является наиболее изученным видом сложного нарушения развития. Сложными нарушениями нужно называть наличие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребенка. Нарушения развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем организма. Слепоглухота представляет собой, пожалуй, наиболее изученный сложный дефект. Мировой истории обучения слепоглухих уже более 150 лет. К концу второго тысячелетия 80 стран мира имели специальные службы и школы для сле поглухих. Начало истории обучения слепоглухих детей в нашей стране датируется 1909 г, когда было создано Общество попечения о слепоглухих в России и открыта первая школа для таких детей в Петербурге, которая существовала дог. Научные достижения этой школы отражены в работах известного ленинградского психолога А. В. Ярмоленко. С 1923 г. по 1937 г. очень интересно работала школа для слепоглухих детей в Харькове, организованная И.А.Соко лянским. Самой известной воспитанницей этой школы бьша знаменитая сле поглухая писательница О. И. Скороходова. Впоследствии этот опыт был продолжен И. А. Соколянским и АИ. Мещеряковым в Москве в Институте дефектологии АПН СССР (ныне Институт коррекционной педагогики РАО, где с 1947 г. были продолжены научные исследования и практическая работа со слепоглу хими детьми. С 1963 г. успешно работает Детский дом для слепоглухих детей в г. Сергие-ве Посаде Московской области, где воспитываются более 100 детей. Отечественный опыт обучения слепоглухих пользуется признанием специалистов в других странах. С 1949 г. существует международное сообщество, координирующее развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 г, в мероприятиях которой с 1962 г. участвуют и российские специалисты. По данным этой организации, предполагаемое число слепоглухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имеющих нарушения зрения и слуха это дети с врожденной или рано приобретенной слепоглухотой; дети с врожденными нарушениями зрения, теряющие с возрастом и слух глухие или слабослышащие с рождения люди, нарушения зрения у которых появляются с возрастом люди, потерявшие слухи зрение в зрелом или пожилом возрасте. При определении этиологии такого сложного нарушения, как слепоглухота, специалисты исходят из возможностей существования чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного происхождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются случаи, когда одно заболевание наследственное или приобретенное) является причиной двойного сенсорного нарушения. В прошлом наиболее известной причиной слепоглухоты в тех редких случаях, о которых есть сведения, была нейроинфекция в виде менингита. Знаменитые в XIX в. американские слепоглухие Лаура Бриджмен и Эллен Келлер потеряли зрение и слух вследствие подобного заболевания в возрасте около двух лет. До середины XX в. история обучения слепоглухих складывалась из отдельных случаев успешного обучения детей, потерявших слухи зрение в разном возрасте, но сохранивших возможности интеллектуального и эмоционального развития. Этот опыт был успешно подхвачен педагогами в разных странах Европы и США. Эпидемия краснухи, прокатившаяся по разным странам мира в 1963–1965 гг., стала причиной одновременного появления значительного числа слепоглухих детей от рождения. Обучение больших групп таких детей потребовало создания уже целой сети школа затем и специальных служб. Слепоглу хота с этого времени стала пристально изучаться специалистами разного профиля, выяснялись причины, и предлагались различные меры по ее профилак тике. В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов нарушений слуха и пигментного ретинита глухоты, катаракты и заболеваний почек врожденной тугоухости и прогрессирующей близорукости и т.д. Наиболее известной и часто встречающейся причиной слепоглухоты в подростковом и зрелом возрасте является синдром Ушера. Он встречается у 3–6% людей, с детства имеющих нарушенный слух. Этот синдром характеризуется врожденными нарушениями слуха различной степени и прогрессирующим пигментным ретинитом, приводящим к постепенному сужению полей зрения и слепоте. К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, относятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания. Наиболее известным из таких внутриутробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плоди может вызвать множественные пороки развития ребенка. При этом заболевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сроках беременности, когда закладывается развитие сердечной системы, органов зрения и слуха. Сначала х гг. в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи. В России такие прививки дог. не проводились. Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является ци-томегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний. В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ре тролентальная фиброплазия и др. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсор ному дефекту добавляются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными. К наследственным причинам множественных, в том числе и двойного сенсорного, нарушений относят и CHARGE- синдром, который все чаще встречается у детей с двойным сенсорными множественным нарушениями. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (колобома органов зрения нарушения сердечной деятельности трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий-хоан; отставание в росте недоразвитие половых органов нарушения органов слуха. Для детей с этим синдромом также бывают характерны недоразвитие лицевой мимики и нарушение равновесия. Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные заболевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причина врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита нарушение слуха, возникшее по указанным причинам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т.д. В начале х гг. XX столетия А.В.Ярмоленко проанализировала все имевшиеся к тому времени отечественные и зарубежные сведения о слепоглу хих и составила их классификацию по состоянию органов чувств, по соотношению времени потери слуха и зрения, по возрасту наступления нарушений, по видам обучения. Сама она относила к настоящей слепоглухонемоте только людей, лишенных от рождения слуха и зрения или потерявших их в раннем возрасте – до овладения и закрепления словесной речи как средства общения и мышления. Слепоглухими она считала только детей с минимальным остаточным зрением (с потерей его до све-тоощущения) и с выраженной тугоухостью или глухотой. Остальных она относила к детской (потерян слухи зрение ввоз расте от 4 до 10 лет, подростковой, взрослой или старческой слепоглухоте. И.А.Соколянский относил к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным полным или частичным нарушением функции периферической части зрительного и слухового анализаторов, без грубых нарушений центральных отделов мозга. Умственно отсталых детей с выраженными нарушениями зрения и слуха он относил к «церебрально недостаточным». А. И. Мещеряков считал, что в школу для слепоглухих должны приниматься дети без грубых органических поражений мозга, степень потери слуха и зрения которых не позволяет им учиться в школах для слепых или в школах для глухих. По его мнению, вопрос о потенциальной сохранности их умственных возможностей должен решаться после не менее чем годичного диагностического обучения. Такое разнообразие определений слепоглухоты и возможных основ для их типологии доказывает сложность и неоднородность группы детей и взрослых, объединенных в прошлом понятием «слепоглухонемые» или принятым сейчас «слепоглухие». Современное определение «слепоглухой» различно в разных странах. Правовое положение слепоглухого человека определяется нормативными документами, принятыми в томили ином государстве. Отнесение ребенка или взрослого инвалида к категории слепоглухих в США или скандинавских странах гарантирует ему место для бесплатного обучения в специальной школе и особое социальное обслуживание (перевод, сопровождение, транспорт и т.д.). В этих странах, стоящих на самых передовых позициях по защите прав инвалидов, категория «слепоглухой» давно включена в государственный регистр инвалидов. Слепоглухота там определяется как комбинация нарушений зрения и слуха, которая создает особые трудности общения и требует обеспечения специальных образовательных нужд этих детей. До настоящего времени в нашей стране не существует официального определения слепоглухоты как особого вида инвалидности (инвалидность определяется только по слепоте или только по глухоте, поэтому людям, имеющим сложное нарушение, не гарантировано обучение в системе специального образования и их особые потребности не учитываются при организации социального обслуживания. Единственное учебно-воспитательное учреждение для слепоглухих детей в нашей стране – Детский дом для слепоглухих – принадлежит Министерству труда и социальной защиты населения РФ. В настоящее время в мире принято выделять следующие группы слепоглу хих. 1. Врожденная и ранняя слепоглухота, наступившая в результате врожденной краснухи или других внутриутробных инфекций, глубокой недоношенности или родовой травмы, генетических нарушений. Выраженность нарушений зрения и слуха во многом зависит от качества своевременной медицинской помощи этим детям. Многие имеют нарушения зрения, при которых показано раннее хирургическое и терапевтическое лечение (врожденные катаракты, глаукома, косоглазие и пр. Рано и качественно сделанная операция глаз может существенно улучшить остаточное зрение, а постоянное лечение может длительно поддерживать его состояние. Однако есть данные наблюдений, показывающие большое число осложнений после удаления врожденных катаракту детей с врожденной краснухой и плохой прогноз развития остаточного зрения у этих детей. По зарубежным данным, до 25 % детей, перенесших краснуху вну триутробно и оперированных по поводу двусторонних катаракт, теряют зрение после 18 лет в результате полной двусторонней отслойки сетчатки. По выраженности сенсорных нарушений детей с врожденными нарушениями зрения и слуха принято разделять на тотально слепоглухих, на практически слепоглухих, на слабовидящих глухих, слепых слабослышащих и слабовидящих слабослышащих детей. Такие дети нуждаются в специальных условиях обучения. Это могут быть специальные школы для слепоглухих и специальные классы в школах для слепых или для глухих, а также индивидуальное обучение при специальных школах разного типа. Первыми средствами общения у этих детей могут стать предметы быта или естественные жесты, изображающие действия с этими предметами. В дальнейшем они могут научиться общаться с помощью дактилологии, устной и письменной речи (письмо большими зрячими буквами или шрифтом Брайля). Известны отдельные случаи обучения детей с врожденной слепоглухотой чисто устным методом – они могли говорить устно и считывать устную речь окружающих по вибрации, рукой с горла говорящего. Врожденные нарушения слуха и приобретенная с возрастом слепота. Эти люди составляют до 50 % взрослых слепоглухих. Причинами нарушений являются синдром Ушера и другие наследственные синдромы, травма и др. Как правило, эти люди оканчивают учебные заведения для лиц с нарушенным слухом, зрение их значительно ухудшается в старших классах школы или позднее. Особого внимания требуют глухие дети, теряющие зрение в подростковом возрасте. Острое, шоковое состояние и психозы, возникающие в отдельных случаях у таких подростков и их родителей, можно во многом предотвратить, если вовремя выявить этих детей и оказать им своевременную психотерапевтическую и психолого-педагогическую помощь. Ведущими средствами общения для слепоглухих этой категории чаще всего являются жесто вая речь и дактилология, которым в случаях резкого падения зрения может помочь осязание они могут воспринимать жестовую речь собеседника, если будут касаться его рук или воспринимать дак-тильную речь в руку. Врожденная слепота и приобретенная глухота. Это люди, имеющие глубокие нарушения зрения и обучающиеся в школах для слепых. В результате разных причин они с возрастом теряют слух частично или полностью. Как правило, это дети, подростки или взрослые люди, пользующиеся в общении преимущественно устной речью, иногда недостаточно внятной. Многие из них нуждаются в логопедической и аудиологической помощи. Большинству показано ношение слуховых аппаратов и индивидуальные занятия по развитию остаточного слуха и коррекции произношения. Наблюдения показывают, что в ряде случаев эти люди в зрелом возрасте могут потерять слух полностью, и тогда они переходят на общение только с помощью осязания (письмо на ладони, дактилология в руку или Лорм – специальный алфавит слепоглухих, изобретенный чешским слепоглухим Г.Лормом и достаточно популярный в Германии, Чехии и некоторых других странах. Приобретенная с возрастом слепоглухота. Это люди, родившиеся с нормальным слухом и зрением, потерявшие слухи зрение в результате заболевания или травмы в подростковом или зрелом возрасте. В этом случае самая большая проблема – справиться со стрессом от потери зрения и слуха и попытаться перестроить уже сложившуюся и автоматизированную ориентировку в пространстве на использование других видов сенсорики. Особая задача – сделать доступными другие средства общения (восприятие устной речи рукой, письмо на ладони, дактилология и письмо по Брайлю). 5. Старческая слепоглухота. Известно, что у некоторых людей после 65 лети у многих старше 85 резко ухудшаются слухи зрение. Часть из них становится в старости слепоглухими. В развитых странах мира этим людям оказывается специальная поддержка, направленная на налаживание взаимоотношений в их семьях, на организацию особых условий помощи в учреждениях для престарелых, на помощь в общении ив ориентировке. Раннее выявление нарушения зрения и слуха у детей позволяет в нужный момент оказать психологическую помощь семье, своевременно начать воспитание ребенка и существенно улучшить перспективы его развития. Родители детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, как правило, находятся в очень тяжелом стрессовом состоянии, которое не может не влиять на развитие ребенка. Тревога за жизнь ребенка, а затем осознание тяжелых нарушений усугубляются во многих случаях поведением врачей, не верящих в благополучный ход развития слепоглухого ребенка, в сохранность потенциальных возможностей для его умственного развития. Родителям предлагают отказаться от воспитания ребенка в семье и сдать его в Дом ребенка. Родители сопротивляются этим советами тратят все силы и средства на попытки вылечить ребенка, вернуть ему слухи зрение. Именно в этот период им необходима поддержка специалистов, верящих в возможности успешного развития слепоглухо го ребенка, знакомых с практикой социально-психологической поддержки семьи и методами воспитания слепоглухого ребенка. Еще большую поддержку им могут оказать другие родители, уже пережившие подобный стресс после рождения собственного слепоглухого ребенка и нашедшие в себе силы для его правильного воспитания. Родители, которые принимают ребенка таким, как он есть, и внимательно следят за его реакциями, радуясь любым активными самостоятельным действиям ребенка, как правило, добиваются больших успехов. Решающим моментом во всех известных нам случаях успешного развития слепоглухих детей являлось именно чуткое и творческое отношение родителей к ребенку, благодаря которому удается пройти начальный уровень воспитания ребенка в семье до поступления его в школу. К сожалению, специальных служб помощи таким семьям у нас в стране пока не существует, и родители часто остаются подолгу в полном неведении о возможностях обучения для слепоглухого ребенка. Между тем успешный многолетний опыт обучения слепоглухих, накопленный в мире, позволяет надеяться на благополучное развитие многих из них. Но успешное обучение каждого слепоглухого ребенка – это отдельная история его практически индивидуального обучения. В каждом случае она складывается из описания причини характера потери зрения и слуха у ребенка, характеристики его дополнительных нарушений, из истории взаимоотношений в семье и особенностей обучения в школе. Психическое развитие слепоглухих детей опирается на сохранные интеллектуальные и сенсорные (обоняние, вибрационная и кинестетическая чувствительность) возможности и их совершенствование. Наблюдения за развитием маленьких детей с врожденной слепоглухотой и сохранными возможностями познавательного развития показывают большие компенсаторные возможности осязания и обоняния. Если не препятствовать развитию сохранной активности такого ребенка и способствовать своевременному формированию у него хватания, сидения, прямохождения и самостоятельности в бытовых действиях, можно добиться свободной ориентировки ребенка в помещении и развития у него полноценных предметных действий. Такой ребенок способен уже в раннем детстве совершенно свободно передвигаться по знакомому помещению, узнавать близких ему людей по запаху, характерным движениями по ощупыванию ноги обуви, доставать понравившиеся ему предметы и игрушки и действовать сними в соответствии сих назначением. Кожная чувствительность и двигательная память становятся у слепоглухих особым способом познания окружающего. И.А.Со-колянский описывал, как легко слепоглухие дети находят окна и двери даже в незнакомом помещении благодаря восприятию кожей лица движений воздушной волны и температуры, излучаемой окном. Осязание, активное ощупывание предметов руками или языком позволяет знакомиться с предметами ив дальнейшем их узнавать. Известны случаи, когда слепоглухой научился вдевать нитку в иголку, активно помогая себе языком и губами. Специальные исследования показали, что слепоглухие люди могли различать кончиком языка толщину ниток близких номеров и находить отверстие иголки величиной около 0,3 мм. Пробование маленькими слепоглухими детьми предметов языком с целью осмотра поверхности предмета играет и другую, не менее важную роль – слепоглухой ребенок способен различать разные по материалу предметы на вкус. Пробуя предмет на вкус языком и определяя его твердость зубами, слепоглухие взрослые могут отличать медные гвозди от железных и серебряные деньги от медных. Наблюдения показывают, что с возрастом слепоглухие дети, обучающиеся в школе, приучаются применять для распознавания объектов прежде всего осязающую руку, а проба ртом отходит на второй план. Слепоглухим свойственно осязательное восприятие ногами свойств пола, почвы и т.д. Память на неровности почвы под ногами часто помогает им запомнить дорогу в определенном направлении. Состояние осязания в разные периоды развития слепоглухих исследовалось А.В.Ярмоленко. Она показала, что в большинства случаев слепоглухие дети активно использовали осязание для знакомства с окружающим миром и для общения еще до начала специального обучения. Специальное обучение ставило осязание на новый уровень использования сего помощью дети научались сравнивать и группировать предметы по определенному признаку, у них развивались тонкие дифференцированные движения пальцев рук, позволяющие читать и писать тексты, написанные шрифтом Брайля, и т.д. Известно, что осязание складывается из тактильной и кинестетической чувствительности, которые включены в пространственную схему организованных движений всего тела. Будущая ориентировка в окружающем пространстве постепенно складывается из ориентировки в движениях собственного тела, из осознания его частей. Слепой или слабовидящий с детства ребенок не может полноценно контролировать свои движения с помощью зрения. Нарушенный слух лишает такого ребенка возможности ориентироваться в движениях по направлению звуков. Слепоглухой должен опираться во всем на свой собственный двигательный и осязательный опыт. Поэтому от своевременного появления самостоятельной разнообразной двигательной активности переворачивания, подтягивания, хватания, сидения, вставания, ползания и хождения – во многом зависит будущая ориентировка в пространстве и восприятие слепоглу хого человека. Развитию движений сле-поглухого ребенка с раннего детства нужно придавать самое большое значение. Осязание позволяет воспринимать предметы только касанием и действием сними в непосредственном контакте. Однако человек, лишенный зрения и слуха, может получать информацию от окружающего и на расстоянии, дистантно. Ряд авторов отмечали необыкновенную тонкость обоняния у слепоглухих людей. Описаны случаи, когда слепоглухой человек полностью ориентировался в помещении на основе запахов или мог не только отличить из груды перчаток две перчатки, составляющие пару, но и отобрать две пары, принадлежащие двум сестрам. Обоняние позволяет почти всем слепоглухим отыскивать на расстоянии знакомого или незнакомого человека, узнавать погоду на улице по запахам из открытого окна, определять особенности помещений и отыскивать в них нужные предметы. Известны наблюдения О. И. Скоро-ходовой, когда она из запаха букета разных цветов сразу выделяла аромат белой лилии или на фоне запаха чернил вычленяла запах ранее бывших в чернильной бутылочке духов. Благодаря тактильно-вибрационной чувствительности к звукам, производимым при передвижении предметов и людей, ребенок может ощущать происходящее вокруг него также на определенном удалении. С возрастом слепоглухие способны определять на расстоянии приближающихся людей по особенностям походки, узнавать о появлении нового лица в комнате, слушать рукой звуки музыки, определять направление громких звуков дома и на улице ногами и т.д. Вибрационные ощущения могут стать основой для восприятия и формирования устной речи у слепоглухого ребенка. Например, в Петербургской школе сле поглухих детей учили воспринимать устную речь ладонью руки с горла говорящего и контролировать подобным образом свою собственную речь. Наряду с этими полностью сохранными возможностями обонятельной, вкусовой, осязательной, тактильно-вибрационной чувствительности слепоглухие должны по возможности пользоваться остаточными зрением и слухом. Раннее аудиометрическое обследование и правильный подбор слуховых аппаратов (на оба уха) позволяют существенно расширить и развить слуховые возможности у ряда слепоглухих детей. Специальные занятия по развитию зрительного восприятия у слепоглухих детей с остаточным зрением (с потерей его до светоо щущения) могут дать им навыки правильного пользования даже самыми минимальными остатками зрения для ориентировки в окружающем мире. Успехи современной медицины и электроники сделали возможным возвращение способности слышать некоторым слепоглухим благодаря кох-леарной имплан тации. Правильное воспитание ребенка раннего возраста с глубокими нарушени ми зрения и слуха в семье возможно только при чутком отношении взрослых к самым незаметным проявлениям его активности, при умении всячески поддержать эту активность и развить ее с целью стимулировать любые контакты со взрослыми с предметами окружающего мира. Постоянство расположения окружающих ребенка предметов и соблюдение временного распорядка дня способствуют его правильной ориентации во времени и пространстве. Самостоятельное передвижение по дому и освоение действий с предметами создают предпосылки для успешного познавательного и речевого развития. Даже максимально ограниченная сенсорная сфера слепоглухого ребенка создает условия для его психического развития. При сохранных познавательных возможностях и правильном отношении родителей к слепоглухому ребенку он способен к определенному спонтанному развитию. Показателем такого успешного развития является появление общения между ребенком и его близкими с помощью естественных жестов. Однако усвоение словесной речи возможно только при специальном обучении. В развитии слепоглухого ребенка дошкольного возраста на ведущее место выступает формирование первых средств общения – жестов. Благодаря взрослому ребенок постепенно усваивает очередность повседневных бытовых ситуаций (утренний туалет, завтрак, игры, обед, дневной сон, полдник, прогулка, ужин, вечерний туалет и подготовка ко сну и т. п. Предмет или жест, изображающий действие с предметом, может стать сигналом каждой такой значимой для ребенка бытовой ситуации. Самостоятельное освоение слепоглухим ребенком сначала отдельных действий, а затем и целого цикла действий внутри каждой бытовой или игровой ситуации позволяет сделать естественный жест знаком определенного отдельного предмета и действия с ним. Все это подготавливает замену естественного жеста условным знаком (жестом языка глухих, дактильным или устным словом, дает возможность в дальнейшем заменить жест дактильным словом, а затем и письменной фразой (написанной большими буквами или рельефно-точечным шрифтом Брайля). Огромное значение для формирования правильных представлений об окружающем имеют для слепоглухого ребенка лепка, моделирование, рисование и игра. Именно эти виды деятельности позволяют контролировать адекватность представлений ребенка об окружающем, сих помощью происходит обобщение первых понятий, когда одним названием можно обозначить реальный предмет и его изображение, реальный предмет и предмет, замещающий его в игре. Обучение слепоглухих словесной речи возможно через освоение письма и чтения. Когда ребенок освоит обычное письмо большими буквами или рельеф но-точечное – шрифтом слепых, его учат последовательно описывать собственные действия. Из таких описаний, состоящих из простых, нераспространенных предложений, складываются первые тексты для чтения слепоглухого ребенка. С обогащением словаря ребенка усложняется и грамматический строй первых текстов. Эти тексты, описывающие собственный опыт ребенка и действия знакомых ему людей, составляются с помощью учителя и называются учебными. Кроме того, тексты, отражающие личный опыт ребенка, составляются самим ребенком (спонтанные тексты. Постоянное взаимопроникновение этих двух видов текстов, которые И.А.Соколянский называл параллельными, создает условия для полноценного усвоения словесной речи слепоглухим ребенком. Стремление ребенка рассказать о важных и ярких событиях собственной жизни как бы встраивается в уже существующие грамматические формы рассказа о похожих событиях. Однако слепоглухой ребенок часто ограничен или даже лишен возможности самостоятельно наблюдать и подражать действиям взрослого. Его обучение идет через организацию совместного со взрослым действия (взрослый действует руками ребенка или руки ребенка следят за действиями взрослого, которое постепенно превращается сначала в разделенное со взрослым (когда взрослый начинает действие, а ребенок заканчивает его) и, наконец, в полностью самостоятельное действие. Но, научив ребенка действовать самостоятельно, следует попытаться организовать его самостоятельные наблюдения за занятиями окружающих его людей. Для этого его учат спокойно наблюдать руками затем, как его близкие едят, пьют, одеваются и т.д. Благодаря таким наблюдениям ребенок получает первые представления о действиях других людей, формируются условия для подражания, необходимого для полноценного социального развития человека. Например, прежде чем приступить к обучению слепоглухого ребенка чтению и письму, И.А.Соколянский формировал у него установку на чтение учил, не мешая действиям других людей, наблюдать их или, прежде чем приступить к знакомству ребенка с действиями с сюжетными игрушками – куклами, учил его видеть реальные действия других людей. И. А. Соколянский придавал огромное значение обучению слепоглухих детей умению наблюдать за своими собственными действиями и анализировать их. Он ввел в обучение слепоглухих обязательные ежедневные дневниковые записи. Все происходящее, например, сего воспитанницей Ольгой Скороходо вой записывалось ею изо дня вдень. Умение наблюдать и умение записывать свои наблюдения развивались параллельно. По мере дальнейшего развития грамматики и лексики ее письменной речи педагог возвращал ее к старым записями заставлял редактировать и переписывать их, оставляя неизменным само содержание события. В дальнейшем именно эти дневниковые записи, которые О.И.Скоро-ходова вела всю свою жизнь, послужили основой для содержания ее книги Как я воспринимаю, представляю и понимаю окружающий мир, получившей известность во многих странах. Опыт всех слепоглухих людей, который они смогли отразить в своих книгах, показывает, что все яркие чувственные впечатления их жизни сохраняются в их памяти и они способны отразить их в своих воспоминаниях, как только получают такую возможность входе обучения. На ранних этапах развития слепоглухого ребенка личностное развитие слито со всеми другими линиями развития. Слепоглу-хой ребенок не может развиваться как личность, не овладев предметным миром, не научившись самостоятельно ориентироваться во времени ив окружающем пространстве, не владея навыками самообслуживания. Не менее важным является и овладение письмом и чтением. Познавательное развитие на этом этапе кажется главным, в значительной мере определяющим развитие личности. Именно поэтому до недавнего времени в обучении слепоглухих детей основной и часто единственной задачей считалось их речевое и интеллектуальное развитие. Это было оправдано в период становления самой традиции обучения слепоглухих в России. Вначале х гг. содержание и методы начального обучения слепоглухих были в основном определены, и на первый план выдвинулись задачи личностного развития слепоглухих учащихся. К этому времени можно было оценить низкие возможности самостоятельной жизни взрослых слепоглухих выпускников школы, увидеть их крайнюю личностную незрелость и неподготовленность к пониманию прав и обязанностей взрослого члена общества. Наблюдения показывают, что у многих слепоглухих молодых людей обнаруживается примитивность нравственных оценок и критериев, недостаточное осознание себя, своего я, несформиро-ванность идентификации себя как члена семьи, как представителя определенной возрастной группы, как члена определенного сообщества инвалидов, как жителя определенной местности, как гражданина и т.д. Можно также говорить о бедности представлений сле поглухих о своем прошлом и будущем, о биографии своих близких, о жизненном пути человека вообще. Такое развитие личности можно объяснить рядом причин. Во-первых, это причины, обусловленные собственно слепоглухотой, которая приводит к разной степени изолированности ребенка от внешнего мира. Такая изоляция неизбежно ведет к вторичным нарушениям развития – слабости и искаженности эмоциональных и социальных связей с широким миром людей. Она проявляется иногда в затянувшемся на всю жизнь эгоцентризме, когда слепо-глухой превращается в центр изолированного от других, собственного внутреннего мира. Сюда же можно отнести сложности в определении слепоглухим человеком индивидуальных и особенно возрастных различий между людьми, в идентификации себя самого. К этой группе причин относится и чрезвычайно большая зависимость слепоглухого ребенка от повседневной помощи других людей, невозможность своевременного формирования всех необходимых бытовых навыков (приготовления пищи, умения делать покупки, самостоятельно пользоваться транспортом и т.д.). Это может привести к развитию пассивной и даже иждивенческой жизненной позиции, создать почву для развития эгоизма, отторжения от интересов других людей, выделения собственных интересов и нужд как главных не только для самого слепоглухого, но и для его окружения. Вторая группа причин является также вторичной по отношению к сенсорным нарушениям ребенка и связана с отношением к нему окружающих людей. Окружающие слепоглухого ребенка близкие люди могут проявлять к нему излишнюю жалость. Очень часто родители достаточно долго ориентируются только на возможность излечения ребенка, не допуская даже мысли о том, что нужно приспособиться к новым условиям существования. Требования к ребенку могут резко снизиться, а оценка успешности его действий стать излишне высокой или даже неадекватной. Может создаться ситуация гиперопеки, когда ребенок становится центром существования семьи и интересы всех других ее членов отодвигаются на второй план, считаются незначительными. Возможным результатом становится завышенная самооценка ребенка, стремление уйти от любых трудностей, а не преодолеть их. К третьей группе причин можно отнести проблемы, связанные с практикой обучения, при которой сам ребенок на протяжении всего школьного обучения остается его объектом. Неон учится и воспитывается, а его учат и воспитывают. В особых условиях детского дома или школы-интерната, где ребенок постоянно находится среди таких же детей, как он саму него не возникает потребности осознать свой дефект и возможности его компенсации, подумать о влиянии нарушения зрения и слуха на его будущую самостоятельную жизнь среди по- другому видящих и слышащих людей. Превратить слепоглухого учащегося из объекта обучения в его субъекта – задача будущего, только складывающегося нового содержания обучения сле поглухих детей. Необходимо дать ребенку с нарушенным слухом и зрением возможность стать субъектом обучения и осознать сложность препятствий, которые передним ставит слепоглухота на пути включения в жизнь общества. С одной стороны, помощь непосредственно окружающих ребенка людей открывает ему возможности личностного развития, с другой, ограничивает и даже искажает это развитие. Определенной попыткой вырваться за рамки этого противоречия в воспитании слепоглухих являются новые программы обучения слепоглухих детей со циально-бытовой ориентировке и формирования читательской деятельности. Целью этого обучения является формирование активной и осознанной жизненной позиции. Все вышесказанное относится прежде всего к случаям врожденной или рано наступившей слепоглухоты, а именно они указываются в анамнезе большинства воспитанников специальной школы для таких детей. Однако среди них есть дети со множественными нарушениями. Дети, ставшие слепоглухи ми в результате внутриутробной инфекции, глубокой недоношенности или других причин, могут иметь серьезные поражения головного мозга, которые проявляются в их двигательной недостаточности или серьезном нарушении психического развития. Опыт обучения и воспитания детей со множественными нарушениями в школах для слепоглухих показал, что во всех случаях можно было добиться определенного прогресса в их развитии. Но обучение большинства детей с выраженной умственной отсталостью продвигалось очень медленно, формирующиеся навыки характеризовались крайней косностью и трудностью переноса их в новые условия, дети были пассивны и безынициативны в общении. В тяжелых случаях требовалось не менее трех лет обучения для того, чтобы добиться более или менее стойкого закрепления полученных ребенком бытовых навыков. По-разному развиваются у этих детей и средства общения. Они могут остаться на уровне неопределенного требования к взрослому, который мы определяли как непосредственный показ, когда слепоглухой ребенок тянет за руку взрослого по направлению к заинтересовавшему его предмету или помещению. Другие могут общаться с помощью собственно предметов, связанных с созданием желаемой ситуации показывая таким образом взрослому, чего бы они хотели. Ряд детей могут использовать в общении только естественные жесты и отдельные дактильные буквы и слова. Многие из них нуждаются в постоянном контроле и сопровождении со стороны взрослых до конца своей жизни. Особой и пока малоизученной проблемой является обучение слепоглухих детей с выраженными двигательными нарушениями. Двигательные нарушения часто делают невозможным самостоятельное передвижение ребенка и развитие у него привычных средств общения – жестов и дактилологии. В США и странах Западной Европы таких детей пытаются обучать речи с помощью специально оборудованных компьютеров. Например, для слабовидящего глухого ребенка с детским церебральным параличом оборудуется специальная приставка к персональному компьютеру, которая позволяет ему писать буквы на дисплее с помощью сохранных движений. В более тяжелых случаях, когда нарушенными являются не только слух, зрение и двигательная сфера, но и интеллектуальное развитие ребенка, используются так называемые коммуникативные доски, на которых наклеены копии реальных предметов или их простые изображения, и ребенок может любым доступным ему движением показать взрослому, что он хочет. Наш опыт обучения слепоглухих детей и детей с множественными нарушениями убеждает нас, что нет необучаемых детей, а есть дети с разными возможностями обучения. Даже небольшое продвижение в развитии способствует обретению большей самостоятельности и, следовательно, уверенности в себе. Успехи ребенка во многом бывают обусловлены мужеством его близких, их оптимизмом и уверенностью в своих силах. Контрольные вопросы и задания. Каких детей и взрослых принято относить к категории слепоглухих? 2. Дайте краткую характеристику основным группам слепоглухих. 3. Какие причины могут привести к слепоглухоте? 4. Что вы можете рассказать об истории обучения слепоглухих детей. Дайте характеристику ощущениями восприятиям слепоглухих людей. Попытайтесь сравнить поля восприятия слепоглухого и нормально видящего и слышащего человека. В чем вы видите основную цель психологической помощи семьям, воспитывающим слепоглухого ребенка раннего возраста. Какими причинами можно определить личностное отставание в развитии слепоглухих? 9. Что вы можете сказать о детях со множественными нарушениями? Литература Основная Басилова ТА Условия формирования первоначальных жестов у сле- поглухонемых детей Дефектология. – 1987. – № 1. Басилова ТА Развитие игры у слепоглухих детей // Дефектология. – 1994.- №2. Бертынь Г. П Этиологическая классификация синдромальных форм слепоглухоты // Дефектология. – 1985. – № 5. Гончарова ЕЛ Изобразительная деятельность слепоглухого ребенка, овладевающего словесной речью // Дефектология. – 1986. – № 6. Гончарова ЕЛ Формирование базовых компонентов читательской деятельности у детей с глубокими нарушениями зрения и слуха // Дефектология. - 1995.-№4. Мещеряков АИ Слепоглухонемые дети Развитие психики в процессе формирования поведения. – М, 1974. Скороходова О. И Как я воспринимаю, представляю и понимаю окружающий мир. – М, 1990. Соколянский И. А Обучение слепоглухонемых детей // Дефектология. - №2. Соколянский И. А Усвоение слепоглухонемым ребенком грамматического строя словесной речи // Дефектология. – 1999. – № 2. Ярмоленко А. В Очерки психологии слепоглухонемых. – Л, 1961. Дополнительная Акшонина А. Я, Гончарова ЕЛ, Васина Г.В. Тексты и упражнения для уроков чтения в начальных классах школы для слепоглухих детей. – М.,1990. Апухтина АД, Басилова ТА, Васина Г.В., Чулков В.Н. Программа по со циально-бытовой ориентации для слепоглухих детей // Дефектология. - 1994.- №6. Басилова ТА Изучение состава учреждения для слепоглухих детей: Дифференцированный подход при обучении и воспитании слепоглухих детей- М, 1990. Басилова ТА Воспитание в семье ребенка раннего возраста со сложными сенсорными и множественными нарушениями Дефектология. 1996.-№3. Браун Н Психологические факторы принятия себя родителями еле поглу хонемых детей Дефектология. – 1997. – № Ван Дайк Я Воспитание и обучение слепоглухих как особой категории аномальных детей Дефектология. – 1997. – № 2. Мещеряков АИ. О вероятностном характере сигнального восприятш у слепоглухонемых Дефектология. – 1969. – № 2. Мещеряков АИ Опыт обучения детей, страдающих множественными дефектами // Дефектология. – 1973. – № 3. Соколянский И.А. Некоторые особенности слепоглухонемых детей до поступления их в школу-клинику: Обучение и воспитание слепоглухонемых// Известия АПН РСФСР. - 1962. - Вып. 121. ГЛАВА 8 ПРИКЛАДНЫЕ ПРОБЛЕМЫ СПЕЦИАЛЬНОЙ ПСИХОЛОГИИ. Направления практического применения психологических ис |