Хирургия госпитальная - Основные вопросы хирургии детского возраста. Хирургия госпитальная - Основные вопросы хирургии детского возра. Учебное пособие москва издательство Российского университета дружбы народов Для студентов медицинского факультета специальности Лечебное дело
 Скачать 0.68 Mb.
|
Глава 4. Пороки развития и заболевания грудной клетки и органов грудной полости.4.1 Семиотика пороков развития и заболеваний органов грудной полости. В диагностике пороков развития и хирургических заболеваний органов грудной полости особое значение придают таким симптомам, как цианоз, кашель, кровохарканье, одышка, стридор, рвота, болезненные ощущения. Их выраженность, характер, постоянство, сочетание между собой или с другими симптомами обычно дают возможность не только заподозрить патологический процесс в грудной полости, но и определить, к какому органу и к какой группе заболеваний он относится: к порокам развития, воспалительным процессам или онкологии. Только после тщательного анализа имеющихся симптомов, перкуторных и аускультативных данных определяют экстренность и объем специального обследования, которое должно отвечать требованию «от простого метода к более сложному». Дыхательная поверхность легких у детей может быть уменьшена из-за порочного развития легкого (гипоплазия), воспалительного процесса, сдавления объемным образованием или скопившимся в плевральной полости воздухом, а также петлями кишечника, проникшими в грудную полость через дефект в диафрагме. Нарушение трахеобронхиальной проводимости у детей возникает чаще всего при отеке подсвязочного пространства, врожденных и приобретенных стенозах трахеи, инородных телах, аномалии сосудистого кольца (двойная дуга аорты) и, наконец, опухолях и кистах, расположенных как в средостении, так и в стенке трахеи и бронхах Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек при пороках развития и хирургических заболеваниях обычно указывает на тяжесть процесса. Цианоз, возникающий при нагрузках, в сочетании с некоторой одутловатостью лица у ребенка с пальцами в виде "барабанных палочек", ногтями типа "часовых стекол" чаще указывает на длительную гипоксию, развивающуюся при хронических гнойно-воспалительных заболеваниях легких. Постоянный цианоз при относительно удовлетворительном состоянии ребенка и при отсутствии признаков воспаления в легком может отмечаться при пороках развития сосудов легкого (аневризмы). Цианоз у новорожденных первых дней жизни чаще возникает при внутригрудном напряжении или обструкции дыхательных путей, возникающих вследствие разных причин, включая врожденные пороки развития органов грудной полости и диафрагмы. Кашель при хронических гнойно-воспалительных процессах в легких является ведущим и наиболее ранним симптомом. Чаще кашель бывает влажным, с мокротой, но дети младшего возраста откашливают плохо и обычно заглатывают мокроту, наиболее сильным кашель бывает по утрам, в это время отходит наибольшее количество мокроты Сухой надсадный кашель чаще указывает на механическую обструкцию трахеобронхиального дерева за счет специфического поражения легких и бронхиальных лимфатических узлов (туберкулез), опухолевидного процесса и инородного тела. При первичной реакции на попадание инородного тела кашель обычно приступообразный, а с течением времени мучительный. Если инородное тело опустилось в долевые и сегментарные бронхи, кашель становится влажным, непостоянным, приобретает волнообразный характер. Кровохарканье у детей встречается редко. Возникает оно главным образом за счет эрозии слизистой оболочки трахеобронхиального дерева и кровотечения из сосудов системы бронхиальных артерий (пороки развития сосудов или опухоли с эндофитным ростом). Кровохарканье может возникнуть и при деструктивных процессах в паренхиме легкого с абсцедированием как специфического, так и неспецифического характера. Чаще кровохарканье бывает необильным в виде слизистой мокроты с прожилками крови. Несмотря на это, важно максимально рано установить его причину и источник, так как всегда возможен переход к более значительному кровотечению, причем в этих случаях необходима экстренная хирургическая помощь или другое вмешательство. Стридор характеризуется шумным, вибрирующим или всхлипывающим вдохом, возникает при сужении верхних дыхательных путей на уровне гортани, трахеи. Стридорозное дыхание нередко отмечается у детей первых месяцев жизни; его причиной считают некоторую незрелость и узость просвета гортани (небольшие ее размеры). Очень важно уже в этом возрасте исключить другие возможные причины - врожденный стеноз трахеи или обструкцию верхних дыхательных путей кистами, опухолевый процесс (папилломы), инородные тела, сдавление трахеи аномалийными сосудами (двойная дуга аорты и др.). Одышка при хирургической патологии возникает в результате недостаточного насыщения крови кислородом за счет выключения из газообмена участка легких или затруднения прохождения воздуха по трахеобронхиальному дереву. Различают три типа одышки: инспираторную, экспираторную и смешанную. Инспираторная одышка характеризуется затрудненным вдохом и возникает в основном в результате нарушения проходимости дыхательных путей (инородное тело, врожденный стеноз, аномалийный сосуд, сужение трахеи за счет сдавления опухолью и др.). Во время инспираторной одышки, особенно при сужении верхних дыхательных путей, как правило, отмечается шумное дыхание,напоминающее стридор. Экспираторная одышка характеризуется затрудненным выдохом, наблюдается при стенозе мелких бронхов и бронхиол, бронхо-спазмах, т. е. в основном при соматических заболеваниях (бронхиальная астма). Этот тип одышки характерен для трахеобронхомаляции, когда при выдохе просвет трахеи становится щелевидным за счет спадения мембранной ее части. При хирургической патологии легких (врожденная долевая эмфизема, кисты, сдавление легкого извне) одышка носит смешанный характер. Рвота часто выступает как неопределенный многозначительный симптом самых разных хирургических и соматических заболеваний. При хирургической патологии пищевода рвота у детей нередко является ведущим симптомом, возникающим в результате непроходимости пищевода из-за его стеноза или вследствие недостаточности его кардиального жома. Рвота в виде пенистых выделений изо рта и носа у детей в первые часы после рождения указывает на полную высокую непроходимость пищевода (атрезия). При этом даже отсасывание слизи не приводит к улучшению, очень быстро слизь накапливается вновь. Для окончательной постановки диагноза бывает достаточным зондирование пищевода катетером через рот; отсутствие его прохождения в желудок указывает на данную патологию. При врожденном сужении пищевода рвота в первые месяцы отсутствует, она появляется после того, как в кормление ребенка добавляют густые смеси, которые, часто застревая в пищеводе, вызывают дисфагию, а затем и рвоту. В этих случаях рвота, как правило, отмечается во время кормления или сразу после его окончания, при этом дети обычно плохо едят, давятся. В рвотных массах примеси желудочного сока не бывает, и нет характерного для желудочного сока кислого запаха; такая рвота называется "пищеводной", правильнее назвать ее "регургитацией". Рвота при недостаточности кардии нередко появляется у детей первых месяцев жизни. Возникает она обычно после кормления, когда ребенок съедает полный объем пищи, соответствующий его возрасту. Особенно часто отмечается рвота у ребенка, которого после кормления укладывают в горизонтальное положение. В возвышенном положении дети при недостаточности кардии лучше удерживают пищу. Рвотные массы обычно содержат створоженное молоко с кислым запахом, иногда с примесью желчи, чего никогда не встречается при стенозе привратника (пилоростенозе). Прожилки крови обычно указывают на явления воспаления слизистой оболочки пищевода (эзофагит), которое возникает в результате агрессивного воздействия на нее желудочного сока. Рвота кофейной гущей чаще является результатом кровотечения из эрозированных расширенных вен пищевода при портальной гипертензии. Боль при хирургической патологии у детей возможны в любом возрасте, но жалобы предъявляют в основном старшие дети. У детей младшего возраста эти ощущения вызывают беспокойство, реже дети принимают вынужденное положение, отказываются от еды. При воспалительных процессах, особенно когда в процесс вовлечена костальная плевра, боль может иррадиировать по ходу межреберных нервов. В случае вовлечения в процесс диафрагмального нерва боль может локализоваться или иррадиировать в область надплечья или лопатки. Болезненные ощущения непосредственно за грудиной чаще связаны с воспалительным процессом в области перикарда или пищевода. При перикардите происходит некоторое усиление боли при глубоком дыхании и кашле. При перфорации пищевода боль носит острый характер, причем она нарастает по мере развития инфицирования средостения и скопления в нем воздуха. В этих случаях положение детей вынужденное, полусидячее, дыхание кряхтящее. Развивается одышка. У детей старшего возраста болезненные ощущения в области грудной стенки чаще связаны с опухолями, остеомиелитом, хондритом и переломами ребер после травмы. 4.2 Диагностика пороков развития и заболеваний грудной клетки 4.2.1 Общие методы обследования ребенка. При осмотре обращают внимание и фиксируют следующие особенности: положение больного – активное или вынужденное, одышка при разговоре, манера говорить. Осмотр предусматривает оценку формы грудной клетки, равномерность участия в акте дыхания отдельных ее областей, особенностей костного каркаса груди, частоты дыхательных движений и участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, наличие западений или втяжений участков грудной клетки. Также при осмотре больного отмечают цвет кожи и видимых слизистых, наличие или отсутствие таких симптомов, как пальцы в виде ’’барабанных“ палочек и ногти в виде “ часовых стекол “. Осмотр грудной стенки не только выявляет пороки ее развития в виде различных деформаций, но и дает возможность заподозрить патологический процесс в грудной полости. Так, западение одной из половин грудной клетки с отставанием при дыхании указывает на гиповентиляцию этого отдела легкого (недоразвитие, ателектаз). Вздутие при уменьшении дыхательной экскурсии настораживает в отношении таких пороков развития, как врожденная долевая эмфизема легких, диафрагмальная грыжа с наличием большого количества кишечных петель в грудной полости, заболевание, сопровождающееся скоплением жидкости и воздуха в плевральной полости, и, наконец, опухоли грудной полости При осмотре и пальпации шеи и грудной стенки особое значение следует придавать крепитации подкожной клетчатки при скоплении в ней воздуха. При этом подкожная эмфизема распространяется на лицо и нередко захватывает верхнюю половину туловища. Причиной является субплевральный разрыв паренхимы легкого, особенно во время кашля, аспирационном синдроме, реанимации, когда повышается внутрибронхиальное давление; иногда это бывает во время воспалительного процесса в легком. Возможна эмфизема и при разрывах крупных бронхов, трахеи и пищевода; как в первом случае, так и во втором воздух попадает сначала в средостение, а затем уже по межфасциальным щелям распространяется на шею. Перкуссия и аускультация играют немаловажную роль в диагностике, особенно на первых этапах обследования больных, когда нет возможности подключить специальные методы исследования. Укорочение перкуторного звука возникает в том случае, если легкое теряет свою воздушность в результате спадения альвеол и оттеснения паренхимы легкого от грудной стенки. К этому могут привести различные пороки развития трахеобронхиального дерева и легкого,воспалительные процессы, опухоли. Очень быстро меняется перкуторный звук по мере накопления экссудата в плевральной полости, перикарде. Коробочный звук отмечается при появлении воздушной прослойки между легким и грудной стенкой или возникновении повышенной воздушности легкого (врожденная долевая эмфизема легкого, киста, абсцесс или вздутие легкого в результате нарушения бронхиальной проводимости по типу вентильного механизма, перемещение из брюшной полости раздутых петель кишок при грыже). Если в плевре или легком имеется большое скопление одновременно жидкости и воздуха, то методом перкуссии могут быть отмечены их граница и уровень; при этом определяется резкий переход от коробочного звука к тупому. В таких случаях перкуссия должна проводиться у ребенка, находящегося в вертикальном положении или в положении сидя. Аускультация позволяет не только определить изменение дыхательных шумов и сердечных тонов над тем или иным отделом грудной стенки, но и уловить добавочные шумы (хрипы, крепитация, шум трения плевры, сердечные шумы). Ослабление дыхания отмечается в случае, когда легкое плохо участвует в дыхании и спадается (ателектаз), когда оно коллабируется за счет сдавления жидкостью и воздухом, скопившимся в плевральной полости. По некоторым оттенкам дыхания можно дифференцировать патологический процесс. Так, жесткое бронхиальное дыхание, когда выдох прослушивается лучше, чем вдох, характерно для ателектазов. При спадении легкого за счет сдавления извне дыхание хотя и будет бронхиальным, но прослушивается значительно хуже. При сочетании ателектаза легочной ткани и крупной воздушной полости дыхание становится амфорическим. Добавочные дыхательные шумы приобретают в комплексе обследования особое значение, так как нередко они являются специфическими для той или иной категории заболевания. В первую очередь к ним относятся хрипы. Они могут быть сухими и влажными. Различают крупные, средние и мелкопузырчатые хрипы. Мелкопузырчатые хрипы формируются на периферии бронхолегочной системы, но их нужно отличать от крепитации, возникающей в результате слипания и разлипания альвеол при дыхании, когда в них появляется экссудат. Длительно существующие у детей среднемелкопузырчатые хрипы, усиливающиеся при кашле, довольно характерны для бронхоэктазий. Чаще всего они определяются сзади, в подлопаточных областях. Постоянные сухие хрипы более характерны для хронического бронхита и заболевания носоглотки. Влажные хрипы с элементами крепитации, прослушиваемые над верхушками легких, типичны для поликистоза легких или специфического процесса (туберкулез легких). Ориентироваться на хрипы для выявления деструктивной пневмонии нельзя, так как они не всегда выражены, особенно в начале заболевания, и не отражают степень деструктивного процесса. Шум трения плевры, прослушиваемый при аускультации, указывает на небольшое скопление жидкости в плевральном мешке, при этом возможно трение плевральных листков. По мере накопления жидкости этот шум исчезает. Плевроперикардиальные шумы и шум плеска могут возникнуть у детей при скоплении жидкости в полостях, примыкающих непосредственно к перикарду. Общие и специальные методы исследования в торакальной хирургии имеют свои особенности. Закономерностью следует считать обязательное, не зависимое от патологии проведение обзорных рентгеновских снимков в прямой и боковой проекциях при вертикальном положении ребенка. В положении стоя четко определяются стенки купола диафрагмы, границы сердца, средостения, лучше прослеживаются такие патологические состояния, как ателектазы, коллапс и эмфизема легкого, скопление воздуха и жидкости в легком и плевре, опухоли. 4.2.2 Специальные методы обследования Бронхоскопия (БС) - эндоскопический метод исследования, позволяющий с помощью эндоскопического прибора – бронхоскопа – визуально оценить состояние дыхательных путей со стороны их просвета до устьев сегментарных, а с помощью детского фибробронхоскопа и субсегментарных бронхов. При этом оценивается форма бронхов, правильность их деления, а также наличие, характер и протяженность воспалительного процесса слизистой бронхов, который при эндоскопии называется эндобронхитом. При оценке эндоскопической картины у больных с пороками развития легких с воспалением учитывают следующие признаки: v вид слизистой оболочки трахеи и бронхов; v вид и качество секрета в просвете бронхов; v эластичность стенок трахеи и бронхов; v кровоточивость слизистой бронхов при инструментальной пальпации; v вид и подвижность шпор и устьев сегментарных бронхов; v вид сосудистого рисунка слизистой бронхов; v вид и характер складчатости слизистой оболочки; v дистония трахеи и бронхов. Используя эти основные признаки, выделяют три формы эндобронхита (Lemoine,1971): Диффузный – распространяется на все видимые бронхи, отчетливо выражен в крупных бронхах вплоть до устьев сегментарных и субсегментарных; Диффузный частичный – отличается интактностью верхнедолевых бронхов, тогда как слизистая оболочка остальных бронхов находится в состоянии воспаления; Ограниченный локальный – характеризуется четко видимыми границами воспаления на уровне долевых или сегментарных бронхов. Каждая из названных форм эндобронхита может выражаться той или иной степенью воспаления (по Г.И. Лукомскому с соавт., 1982): I степень – отек слизистой бронхов стирает нормальный рельеф хрящей, шпор и устьев долевых бронхов, складчатость сохранена, сосудистый рисунок смазан, секреция умеренная; II степень – слизистая оболочка на шпорах бронхов отечна и сглаживает их заостренный контур, устья долевых и сегментарных сужены, складчатость не выражена, сосудистый рисунок отсутствует, гиперсекреция выражена; III степень – обильная гиперсекреция затрудняет исследования, калибр крупных бронхов резко уменьшен. Кроме того, оценивают характер бронхиального отделяемого: слизистый, слизисто-гнойный или гнойный, а также изменения слизистой оболочки трахеи и бронхов – катаральная, атрофическая или гипертрофическая. Наряду с диагностической целью бронхоскопия может применяться и как лечебное мероприятие: для удаления мокроты и инородных тел из трахеобронхиального дерева, санации дыхательных путей и введения туда лекарственных средств. У детей бронхоскопия проводится только под наркозом с применением миорелоксантов и управляемого дыхания. Фиброэндоскопия у детей, выполняемая детскими моделями фиброскопов, дает возможность осмотреть пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку у ребенка любого возраста, даже у новорожденного. С помощью подобного исследования устанавливают уровень и степень выраженности поражений пищевода (эзофагит, стеноз и пр.). Удается осмотреть и кардиальный переход, при этом в суперкардиальной области четко видна зубчатая (Z-образная) линия, отделяющая бледно-розовую слизистую оболочку пищевода от красной - желудка. При необходимости для установления характера слизистой оболочки или возможного опухолевого процесса может быть выполнена щипцовая биопсия. Торакоскопия (ТС) – метод осмотра плевральной полости с помощью эндоскопа впервые выполнен в эксперименте G. Kelling, который в 1901 г. сообщил о своих опытах на съезде врачей в Гамбурге. В клинике торакоскопия впервые была произведена H. Jacobaeus в 1910 г., с помощью сконструированного им торакоскопа. В основу метода были положены четыре принципа, сформулированные автором: Ø безопасность, Ø безболезненность, Ø прозрачность среды в полости во время осмотра Ø малые размеры инструментов. Под контролем торакоскопа в 1913 г. H Jacobaeus осуществил с помощью гальванокаутера первую торакокаустику – пережигание плевральных сращений. Дальнейшее развитие торакоскопии идет по пути усовершенствования торакоскопов, систематизации и детализации торакоскопических картин, улучшения их визуализации, документирования, расширения диагностических и лечебных возможностей метода при заболеваниях органов грудной полости. Бронхография (БГ) - метод исследования с помощью которого производят контрастирование бронхиального дерева (Рис. 16). Рис. 16 Бронхограмма (норма) Правое легкое. Он дает возможность оценить состояние крупных и мелких бронхов, степень их расширения. Показанием к проведению бронхографии является длительный хронический бронхит. Перед бронхографией непосредственно осуществляют бронхоскопию, которая позволяет хорошо очистить бронхиальное дерево от мокроты и добиться его лучшего контрастирования на всем протяжении, вплоть до периферии. При проведении бронхографии наиболее широко применяют водорастворимые контрастные вещества, обладающие определенной вязкостью, в частности, пропилйодон, хитраст. У детей наиболее принятой методикой является бронхография под наркозом: сначала проводят исследование с одной стороны, затем после санации - с другой, т. е. все исследование выполняют в один прием. Рентгеновские снимки получают в прямой и боковой проекциях. Для правильной интерпретации бронхограмм необходимо ориентироваться в сегметарном строении легкого. Наиболее информативны бронхограммы в боковых проекциях, на которых хорошо видны не только долевые, но и сегментарные бронхи. В норме бронхи заполняются контрастным веществом вплоть до терминальных разветвлений, при этом они равномерно суживаются к периферии и имеют ровные, гладкие контуры. При бронхоэктазии бронхи не всегда заполнены контрастным веществом до периферии, выявляются деформации, вздутия, цилиндрические и мешковидные расширения. В зонах ателектаза и склероза бронхи особенно деформированы и сближены. Пневмомедиастинография - исследование, при котором благодаря введению воздуха в средостение лучше контрастируются его органы. Показанием к проведению исследования являются в первую очередь рентгенологически определяемые тени в области средостения или в примыкающих к нему участках. Газ, введенный в средостение, или окаймляет полоской воздуха патологическое образование при его локализации в средостении, или оттесняет его, если оно находится вне средостения. Диагностический пневмоторакс- исследование, при котором на фоне воздуха, введенного в плевральную полость, более отчетливо прослеживаются состояние легких, их топика, взаимосвязь с прилегающими органами. Рентгенографические исследованияпищевода с контрастным веществом. Показаниями к проведению таких исследований являются рвота, признаки дисфагии. Для исследования применяют бариевую взвесь различной консистенции, масляные и водорастворимые контрастные вещества. Естественно, при подозрении на наличие различных свищей, перфоративных отверстий, ран пищевода следует проводить исследования водорастворимыми или, в крайнем случае, масляными растворами (йодолипол). При этом объем контрастного вещества должен быть минимальным. Логичнее в этом случае выполнить рентгеноскопию, а затем уже производить рентгеновские снимки. Исследование пищевода с контрастным веществом (бариевая взвесь) сначала проводят в вертикальном положении. При этом оценивают диаметр пищевода на различных уровнях, определяют перистальтику и скорость эвакуации в желудок. При умеренных сужениях или для выявления свища целесообразно проводить исследования в горизонтальном положении с различными поворотами. Для выявления возможного желудочно-пищеводного рефлюкса необходимо убедиться в полном самоочищении пищевода от контрастного вещества, а затем, если желудок заполнен соответствующим возрасту объемом бариевой взвеси, ребенку придают горизонтальное положение или положение Тренделенбурга с умеренной компрессией живота в эпигастральной области. Заброс контрастного вещества из желудка в пищевод указывает на пищеводный рефлюкс, отсутствие заброса позволяет полностью исключить наличие этого синдрома. Компьютерная томография (КТ) - является более совершенным методом исследования; она позволяет получить четкое изображение органов и тканей в плоскости исследуемого среза без наслоений выше и ниже прилежащих тканей. Показанием к проведению компьютерной томографии служат затруднения в диагностике главным образом опухолевидных образований и воспалительных процессов органов грудной полости. С помощью этого метода исследования можно довольно четко судить о степени прорастания опухоли в тот или иной орган и определить лечебную тактику. У детей первых лет жизни данное исследование практически невыполнимо, так как ребенок не может задержать дыхание и быть неподвижным. Радиологические методыисследования легких основаны на применении радионуклидов, с помощью которых можно оценить регионарные нарушения легочной вентиляции и кровообращения в малом круге. Показанием к проведению исследования являются в основном хронические нагноительные процессы в легких. Для изучения легочной вентиляции радионуклидный препарат вводят в легкие с дыхательной смесью, а для изучения кровообращения - в любую периферическую вену в виде раствора. У детей до 5-6 лет провести вентиляционное исследование легких с помощью радионуклида очень сложно. В обоих методах исследования накопление радиофармпрепарата в легких улавливается гамма-камерой; подсчет проводят по трем зонам легких - верхней, средней и нижней. По степени накопления в этих зонах препарата косвенно судят о функции легкого в том или ином отделе. Ангиопульмонографию - контрастирование сосудов малого круга кровообращения - проводят с обязательным измерением давления в легочной артерии. Показания к проведению исследования: обширные двусторонние поражения легких; определение операбельности и функционального состояния всех участков легкого. При этом оценивают степень гипертензии в малом круге кровообращения; обычно давление не должно превышать у детей старше 1 года 12-15 мм рт. ст. В здоровых участках прослеживаются 3 фазы последовательного заполнения контрастным веществом сосудов: артериальная,капиллярная и венозная. В зависимости от глубины и выраженности процесса в пораженных участках могут наблюдаться различные изменения: обеднение артериальной сети, сужение и деформация сегментарных артерий и вен вплоть до полного отсутствия капиллярных вен и венозной сети. Весьма важна сравнительная оценка скорости кровотока в здоровых и больных участках легкого. Ангиографию бронхиальных артерий проводят у детей по узким показаниям - при подозрении на их порок развития (ангиоматоз) и при наличии у ребенка кровохарканья без видимого очага деструкции в легком. Ангиография бронхиальных артерий может оказаться полезной при выборе объема оперативного вмешательства при бронхоэктазиях. 4.3 Пороки развития грудной клетки. Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты. Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплазией или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки. Морфологические исследования соединительной ткани выявили нарушение ее строения. Изменение строения соединительной ткани в свою очередь связано с нарушением обменных процессов. Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое число синдромов, при которых одним из составляющих компонентов являются аномалии грудинореберного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани отмечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохимические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов. Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данлоса (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения таких больных возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика. 4.3.1 Воронкообразная деформация грудной клетки – врожденный порок развития, сопровождающийся западением грудины и передней грудной стенки. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает. Клиническая картина. У детей с воронкообразной деформацией грудная клетка изменяет свою конфигурацию, объем и обычные размеры. Характерной особенностью является вдавление грудины и ребер в сагиттальной плоскости, что значительно уменьшает грудино–позвоночное расстояние, уплощает грудную клетку. Ребра заметно деформированы и имеют косое направление, вследствие чего изменяется положение мышц передней грудной стенки. Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение грудины и ребер при вдохе), особенно заметный при крике и плаче. Дети отстают в физическом развитии, склонны к повторным воспалительным заболеваниям дыхательных путей. В дошкольном и школьном возрасте деформация становится выраженной, глубина и обширность ее в связи с ростом могут измениться, намечается грудной кифоз и боковые изменения позвоночника. При осмотре сбоку хорошо видны опущенные надплечья, выступающий живот, уплощение грудной клетки и приподнятые края реберных дуг. Наиболее тяжелый вариант воронкообразной деформации отмечается при синдроме Марфана, который следует искать у всех пациентов с тяжелой воронкообразной деформацией, особенно если это мальчик и деформация сочетается со сколиозом. Поэтому в таких случаях необходимо проводить офтальмологическое обследование для выявления подвывиха хрусталиков – патологии, патогномоничной для синдрома Марфана. При подозрении на этот синдром показано УЗИ сердца. Расширение начальной части аорты и наличие регургитации через аортальный или митральный клапан подтверждает диагноз. Дети обычно имеют астеническую конституцию, у них отмечается повышенная утомляемость, одышка и тахикардия при физической нагрузке. Степень воронкообразной деформации грудной клетки можно определить, используя индекс Гижицкой, который представляет собой частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. Выделяют три степени деформации: I ст. до 0,7; II – 0,7-0,5; III – менее 0,5. Классификация. ü По клиническому течению различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. В компенсированной стадии имеется только косметический дефект. Субкомпенсированная стадия характеризуется нерезко выраженными функциональными нарушениями со стороны сердца и легких. При декомпенсированной стадии имеется резко выраженная воронкообразная деформация, сочетающаяся со значительными функциональными нарушениями. ü По внешнему виду различают три формы: симметричную и асимметричную. ü выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы. Лечение. Абсолютным показанием к операции является деформации III степени. Операция также показана при патологии II степени. При деформации I степени торакопластику не проводят. В последнее время наиболее широко используется метод оперативного вмешательства Насса. Суть операции заключается в фиксации грудинно-реберного комплекса в корригированном положении металлической пластиной. Фиксации продолжается 2-4 года. Оптимальным возрастом для выполнения операции пубертатный. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромальными формами деформации. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию. Вторичная реконструкция рецидивных деформаций технически значительно более сложна, чем первичная, в связи с наличием рубцово–измененных и деформированных реберных хрящей. Повторные операции сопровождаются также большей кровопотерей и послеоперационными дыхательными расстройствами. 4.3.2 Килевидная деформация грудной клетки является врожденным пороком развития и составляет около 15% всех деформаций грудной клетки. Клиническая картина. Килевидная грудь включает в себя несколько компонентов деформации, при этом поражение реберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступает кпереди в верхнем или нижнем отделе. «Куриная» грудь бывает также одним из компонентов «смешанных» деформаций, с западением хрящей на одной стороне и выступанием на другой или с ротацией грудины. В клинической практике наиболее часто встречается вариант, когда имеется симметричное выступание нижних реберных хрящей и тела грудины – грудино-хрящевой вид. Реже отмечаются асимметричные деформации с односторонним выступанием реберных хрящей и совсем редки комбинированные деформации. Cовременные результаты хирургической коррекции дают в общем хорошие результаты. Пневмоторакс является нечастым осложнением и требует, как правило, лишь аспирации воздуха. Рецидивы развиваются редко и обычно у тех пациентов , у которых производится лишь односторонняя резекция пораженных реберных хрящей. В подобных ситуациях в процессе продолжающегося роста может развиться выступание хрящей на противоположной стороне. 4.3.3 Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер. Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей. Церебро-косто-мандибулярный синдром. Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незаращением верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием. Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте 4.3.4 Расщепление грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии продольной щели, расположенной по средней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ширине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмечается парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка. Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии. Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами. При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дизэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный. 4.4 Пороки развития молочных желез. Полное отсутствие молочной железы с одной или двух сторон встречается редко. Чаще наблюдается их недоразвитие. Односторонее отсутствие, или гипоплазия, молочной железы отмечается при синдроме Поланда. Косметические операции возможны у девочек старшего возраста. Множественные молочные железы и множественные соски встречаются также редко. Количество и размер их могут быть различными. Лечение заключается в удалении добавочных желез и сосков по косметическим соображениям. Пубертатная макромастия - увеличение молочных желез у девочек в возрасте 10-15 лет, превышающее физиологические нормы. Во время полового созревания ткань молочной железы избыточно пролиферирует, в результате чего образуется одна или две гигантские железы. Обратного развития подобной гипертрофии не наблюдается. Хирургическое лечение заключается в частичном удалении молочных желез. Гинекомастия - увеличение одной или двух желез у мальчиков в период полового созревания. Различают истинную и псевдогинекомастию. Истинная связана с увеличением железистой ткани, содержащейся в железе. Псевдогинекомастия является результатом отложения жира в области молочных желез. Истинная гинекомастия встречается примерно у половины мальчиков в возрасте 14-15 лет. Она связана с нарушением соотношения андрогенов и эстрогенов в процессе полового развития. Железа в этот период увеличена, пальпаторно уплотнена, умеренно болезненна. Истинная гинекомастия обычно проходит самостоятельно. В выраженных случаях возможно назначение препаратов, регулирующих секрецию пролактина. В крайних случаях выполняют операцию - вылущивание железы. Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в любом возрасте у детей обоего пола может быть связано с опухолевым процессом. Фиброаденомы, кисты молочной железы и другие доброкачественные образования необходимо дифференцировать от злокачественных опухолей, которые встречаются очень редко. Тем не менее, при одностороннем твердом неправильной формы образовании показана биопсия. 4.4 Пороки развития легких (ПРЛ) По международной эмбриологической классификации (Nomina Embriologica 1970) выделяют четыре периода внутриутробного развития легких. В периоде образования первичного легочного мешка (до 5 недель) зачаток легкого, образующийся к концу 3-й недели, представляет собой выпячивание эндодермы на вентральной стенке головного конца первичной кишки. Энтодермальный вырост в нижнем отделе делится на два выпячивания – первичные легочные мешки, которые начинают расти в окружающей мезенхиме с образованием первичной бифуркации, и двух первичных бронхиальных почек. Система кровоснабжения бронхиальных почек формируется из первичного сосудистого сплетения и развивается паралельно. К концу 4-недели эмбриогенеза происходит отделение дыхательной и пищеварительной трубок. В псевдожелезистом периоде (6-17-недели) продолжается рост бронхиальных зачатков, соответствующих трем долевым бронхам справа и двум слева. К концу 5-й недели закладываются зачатки плевральных листков и плевральной полости. На 7-й неделе появляются зачатки бронхов 4-го порядка. К 12-й неделе бронхиальное дерево закладывается до респираторных бронхиол. Легкое в этом периоде имеет харктер трубчатой железы. Представляет большой практический интерес сроки закладки хрящевой ткани и эпителия трахео-бронхиального дерева. В трахее хрящ появляется к концу 6-й недели, а на 7-й неделе он формируется в главных и долевых бронхах. К 20-й неделе отдельные островки хрящевой ткани определяются в бронхах 5–6 порядка. Первые закладки цилиндрического и высокопризматического эпителия в трахее и главных бронхах определяются на 6-неделе. К 26-й неделе эпителий превращается в реснитчатый, и к этому периоду формируются первые бронхиальные железы. В каналикулярном периоде (18–25 неделя) в бронхиальном дереве формируется мышечная и эластическая ткань, завершается формирование крупных бронхиальных ветвей. Происходит дифференцировка и разветвление желез в подслизистом слое. В железах крупных бронхов появляется секрет. В этом периоде формируются зачатки альвеол, еще не содержащих эластики. В альвеолярном периоде (после 6 месяцев) бронхиальное дерево в целом сформировано. Крупные и средние бронхи имеют три оболочки. С начала 8-го месяца эмбриогенеза происходит интенсивное формирование альвеол и дифференцировка периферических приводящих и респираторных отделов легкого. К моменту рождения плода в бронхиальном дереве определяется 17–18 генераций бронхов (у взрослых людей их 24), в основном сформированы респираторные отделы и сосудистая система легкого. Potter (1951), И. К. Есипова, О. Я. Кауфман (1968) первыми показали, что появление мелких разветвлений бронхов, дифференцировка и увеличение массы альвеолярной ткани происходит и после рождения ребенка в течение первых 6–8 лет жизни. В этот период осуществляется постепенное превращение альвеолярных ходов в бронхиолы. Воздействие травмирующих агентов (гипоксия, интоксикация, ионизирующая радиация и др.) на разных этапах формирования легкого приводит к остановке или извращению его развития с появлением разнообразных форм пороков. · ТТП для трахеи, бифуркации и главных бронхов - 3–4 неделя внутриутробного развития, (см главу№1) · для долевых, сегментарных бронхов и хрящевой ткани (в этот период возможно появление различных форм кистозной гипоплазии, внутридолевой секвестрации); 8–9 неделя · для сосудистой системы ТТП (период формирования ангиом, артерио – венозных аневризм и других сосудистых пороков) - 10 – 12 неделя · ТТП для мышечной и соединительной ткани бронхиального дерева (критический срок развития бронхоэктазов, стенозов и дивертикулов бронхов) - 6-й месяц · И, наконец, ТТП респираторных отделов легких (на этом этапе закладываются пороки развития альвеолярной ткани типа врожденной лобарной эмфиземы, альвеолярной дисплазии) - 8 – 10 месяцы внутриутробного развития 4.5.1 Классификация пороков развития легких. Наиболее детальной следует признать классификацию ПРЛ, разработанную Н. В. Путовым с соавт. (1980) как классификацию, наиболее полно отражающую все многообразие этой сложной патологии. Пороки развития (дисплазии) легких. 1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов. |