Хирургия госпитальная - Основные вопросы хирургии детского возраста. Хирургия госпитальная - Основные вопросы хирургии детского возра. Учебное пособие москва издательство Российского университета дружбы народов Для студентов медицинского факультета специальности Лечебное дело
 Скачать 0.68 Mb.
|
Глава 1. Особенности хирургии детского возраста1.1.Введение Детская хирургия – раздел хирургии, изучающий у детей врожденные и постнатальные пороки, приобретенные заболевания и повреждения, требующие различных видов хирургической коррекции. Принципиальным отличием детской хирургии является то, что это отрасль медицины изучает растущий, развивающийся организм ребенка. В связи с этим особое значение приобретает необходимость учитывать анатомо-физиологические особенности организма в различные возрастные периоды. Задачами детской хирургии являются изучение патогенеза заболеваний, разработка их диагностики и хирургического лечения, основанных на анатомо-физиологических особенностях организма ребенка в различные периоды его жизни. Различают следующие периоды детства: · Неонатальный (до 28 сут) · Грудной (до 1 года) · Ранний (1-3 года) · Дошкольный (3-7 лет) · Младший школьный (7-11 лет) · Старший школьный (11-17 лет) 1.2 Исторический обзор Хирургическая помощь детям до организации детских хирургических отделений оказывалась в стационарах для взрослых или в педиатрических отделениях. В нашей стране до второй половины 19 века не существовало специальных детских хирургических отделений, поэтому хирургическую помощь детям оказывали в больницах для взрослых. Но, уже в то время, такие известные хирурги, как Н. И. Пирогов, А. А. Бобров, П. И. Дьяконов, М. С. Субботин, Н. В. Склифософский, публиковали работы, посвященные изучению различных проблем детской хирургии. Ø В 1869 г. в Петербурге по инициативе К. А. Раухфуса открылось детское отделение при Больнице им. Ольденбургского (в настоящее время - Детская больница им. К. А. Раухфуса). Ø В Москве первое детское хирургическое отделение было открыто в 1876 г. во Владимирской больнице, которая в настоящее время называется Детская клиническая больница им. Святого Владимира. Заведовать этим отделением был приглашен В. И. Иршик - детский хирург, ассистент хирургической клиники Дерптского университета. Ø В 1887 г. открылось детское отделение в Ольгинской больнице (Детская туберкулезная больница). Возглавлял работу этого отделения Л. П. Александров - крупный детский хирург того времени, профессор Московского университета. Ø В 1897 г. было основано хирургическое отделение в Софийской (Детская больница им. Н. Ф. Филатова) больнице. Ø В 1903 г. - в Морозовской больнице. Хирургическим отделением в Софийской больнице заведовал Д. Е. Горохов - доктор медицины, известный детский хирург, педагог, читавший студентам университета курс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов - автор первой в нашей стране монографии "Детская хирургия, Избранные главы" в 4 томах. Ø В 1922 г. в Петрограде на базе Больницы им. К. А. Раухфуса в Советском клиническом институте для усовершенствования врачей была организовна кафедра детской хирургии, которой заведовали Ф. К. Вебер, а затем профессор Н. В. Шварц. В Москве центром детской хирургии стало отделение 1-й Детской клинической больницы, руководимое Т. П. Краснобаевым. Ø В 1931 г. во II Московском медицинском институте была открыта кафедра детской хирургии, которую возглавил профессор К. Д. Есипов, высокообразованный хирург общего профиля. В дальнейшем кафедрой заведовали В. П. Вознесенский (1935-1941), С. Д. Терновский (1943-1960), И. К. Мурашов (1961-1965). С 1966 г. кафедрой руководил академик РАМН профессор Ю. Ф. Исаков. В настоящее время кафедра является Всероссийским центром детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии под руководством профессора РоссГМУ им. Н.И. Пирогова Росздрава Гераськина А.В. 1.3 Анатомо-физиологические особенности ребенка с позиций детского хирурга Центральные и периферические отделы нервной системы к моменту рождения ребенка еще не полностью развиты и сформированы. Морфологически это выражается в недостаточном количестве и дифференцировке клеток головного мозга, межнейронных связей, миелинизации двигательных волокон. Все это приводит к тому, что дети, особенно младшего возраста, склонны к более резким, генерализованным реакциям в ответ на инфекцию, интоксикацию, болевую и психическую травму и другие неспецифические раздражители. Локальные признаки заболевания часто бывают сглажены, а на первый план выступают общие симптомы - повышение температуры тела, рвота, понос. Одновременно с генерализованной реакцией на травму у детей младшей возрастной группы наблюдается быстрое истощение компенсаторных возможностей нервной системы. Ребенок с трудом локализует боль. Его дыхание слабее контролируется вегетативной нервной системой, поэтому проявлением общей реакции организма ребенка на любое воздействие бывают нарушения дыхания и судороги. Система дыхания детей раннего возраста развита недостаточно. Площадь дыхательной поверхности легких у маленьких детей на 1 кг массы тела значительно меньше, чем у взрослых, а потребность в кислороде выше. Ребра у детей расположены горизонтально, грудная клетка мало участвует в акте дыхания, поэтому у них преобладает диафрагмальное дыхание. У детей гораздо чаще, чем у взрослых, возможно нарушение проходимости дыхательных путей, так как они значительно уже, слизистая оболочка более рыхлая и склонна к отеку. Сопротивление дыханию у ребенка выше, чем у взрослого, а уменьшение диаметра гортани или трахеи на 1 см еще больше повышает это сопротивление. Относительно большой язык, увеличенные миндалины и лимфатический аппарат усугубляют опасность нарушения проходимости дыхательных путей. При недостаточных запасах сурфактанта развивается болезнь гиалиновых мембран или респираторный дистресс-синдром. Дыхательные пути – разделяют верхние (носовые ходы, придаточные пазухи, носо-глотка) и нижние (гортань, трахея, бронхи); границей являются ложные голосовые связки. Сердечно-сосудистая система. Частота сердечных сокращений у детей выше, чем у взрослых, но артериальное давление ниже. У детей относительно больше, чем у взрослых, объем крови: по данным разных авторов он колеблется от 80 до 150 мл/кг массы тела (у взрослых - 60-70 мл/кг). Скорость кровотока у детей младшего возраста также примерно в 2 раза выше, чем у взрослых. У новорожденных и детей младшего возраста большая часть крови циркулирует в центральных сосудах внутренних органов при уменьшенном периферическом кровоснабжении. Барорецепторы у них развиты плохо. Поэтому дети младшей возрастной группы очень чувствительны к кровопотере и ортостатическим нарушениям. Потеря 50 мл крови у новорожденных по своему отрицательному эффекту соответствует потере 600-1000 мл крови у взрослого. Пищеварительная система. У детей младшего возраста отмечается более продолжительное опорожнение желудка: примерно у половины из них содержимое из желудка эвакуируется в течение 8 ч, что создает опасность аспирации при рвоте и регургитации во время наркоза и нарушении сознания. Этому же способствуют слабое развитие кардиального сфинктера и предрасположенность пилорического жома к спазму. Система теплорегуляции и теплоотдачи в первые недели и месяцы жизни ребенка не сформирована окончательно. Опасность нарушения теплообмена усиливают такие факторы, как относительно большая поверхность тела, высокая теплопроводность из-за слабо развитой жировой клетчатки, недостаточное потоотделение, слабое развитие мускулатуры и других тканей, обеспечивающих теплопродукцию. Особенностью водно-электролитного баланса является более резкая чувствительность к недостатку или избытку основных анионов и катионов, главным образом хлора. Избыток хлора ведет к интоксикации, а многократная рвота и понос - к потере хлора, снижению осмотического давления, переходу внутриклеточной жидкости в плазму и эксикозу.В отличие от взрослых у детей раннего возраста имеется тенденция к метаболическому ацидозу. Минимальный запас буферных резервов в крови способствует развитию ацидоза при различных заболеваниях, хирургических вмешательствах и наркозе. В определенной степени это связано с тем, что уровень белков - одной из главных буферных систем - у детей ниже, чем у взрослых. У детей раннего возраста более 70% массы тела составляет вода (у взрослых 55-60%), но более выражена чувствительность к потере жидкости. Мочевыделительная система. У детей первого года жизни отмечается относительно низкая концентрационная способность почек; у них легко наступает гипергидратация или обезвоживание. Костная система. Надкостница у детей толстая, эластичная, очень хорошо васкуляризирована. Чаще всего у детей встречаются следующие виды переломов: поднадкостничный перелом, эпифизиолиз. 1.4 Особенности работы детского хирурга Детскому хирургу часто приходится дифференцировать хирургические болезни от различных инфекционных заболеваний, наблюдать детей с пороками развития, лечить новорожденных и даже недоношенных детей, поэтому он должен хорошо разбираться в инфекционных болезнях, знать основы генетики, эмбриологии и акушерства. Трудность диагностики некоторых хирургических заболеваний и их вариабельность в значительной степени зависят от фона, на котором протекает заболевание - возраста, развития, общего состояния ребенка, поэтому детскому хирургу совершенно необходимы фундаментальные знания по педиатрии. Учитывая лабильность психики и отсутствие волевых качеств, негативизм ребенка, боязнь остаться в непривычных условиях без родителей, персонал детского хирургического отделения должен проявлять по отношению к своим больным максимальную чуткость и внимание. Важно заручиться доверием ребенка. Не следует говорить о том, что ему не будет больно, если предстоит заведомо болезненная и неприятная процедура. Правильнее предупредить, что может быть немного больно, но другие дети это легко перенесли. Вообще полезно ссылаться на других детей, которым уже выполнили ту или иную процедуру, и тогда они сами объяснят, "что это не очень страшно". Однако, наряду с внимательным и чутким отношением к ребенку врачу не следует идти на поводу у своего иногда капризного пациента и твердо проводить нужные обследования и лечение. Большим тактом и чуткостью должен обладать хирург при общении с родителями своих пациентов. Родителям, которые очень волнуются за судьбу ребенка, трудно выслушивать недостаточно серьезные и аргументированные заключения о его состоянии и лечении. Недопустим свободный и небрежный тон врача во время беседы, так как у родителей может сложиться впечатление, что их ребенок попал к несерьезным, легкомысленным врачам. Нужно следить за тем, чтобы не было разноречивых сведений о состоянии ребенка и его дальнейшем лечении, передаваемых различными врачами и сестрами. 1.5 Синдромология В структуре детской заболеваемости и смертности значительную роль играют наследственные заболевания. Около 1% новорожденных имеют неслучайное сочетание нескольких малых аномалий развития и врожденных дефектов, из которых в 40% уже можно диагностировать тот или иной синдром, а в 60% случаев требуется выделение характерных синдромов. Это свидетельствует о сложности выявления синдромов, количество которых в настоящее время превышает 1500, причем ежегодно в периодической литературе описывается не менее 10-15 новых нозологических форм.Синдром - состояние, характеризующееся неслучайным сочетанием двух и более врожденных дефектов, обусловленных единым патогенезом Этой причиной может быть генная или хромосомная мутация (синдром Марфана, синдром Дауна); внутриутробная инфекция (вирусы, бактерии, простейшие, грибы, мико-плазмы, хламидии и другие микроорганизмы); заболевание матери (синдром диабетической эмбриопатии); тератогенное воздействие алкоголя (синдром алкогольного плода). Частота большинства синдромальных форм патологии достаточно низка (около 6%), однако в общей структуре заболеваемости удельный вес синдромальных форм значителен. Так, например, среди детей с атрезией пищевода частота синдромальных форм патологии достигает 55%, среди детей с аноректальными дефектами - 60%, среди детей с врожденными деформациями грудной клетки - 30%. Специалисты различных отраслей медицинской науки в обозначении пороков различных структур тканей используют разнообразную терминологию, что затрудняет понимание их особенностей. Для облегчения восприятия учебного материала ниже приводятся определения некоторых основных понятий. Агенезия – полное отсутствие органа. Аплазия – отсутствие органа или его части при наличии рудимента. Аномалия развития – отклонение от нормального анатомического строения, которое при неблагоприятных условиях может привести к нарушению функции. Врожденный порок развития (ВПР)- грубый анатомический дефект органа в результате первичного генетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки с нарушением или потерей функции. Дизрупция - анатомический дефект органа в результате вторичного нарушения эмбриональной дифференцировки при нормальном генотипе (тератогенные дефекты, вызванные внешними по отношению к эмбриону воздействиями - внутриутробными инфекциями, радиацией, химическими и медицинскими препаратами, заболеваниями матери). Деформация - аномальная форма или аномальное положение части тела, вызванное механической причиной в период внутриутробного развития без нарушения эмбриональной дифференцировки (врожденная косолапость, кривошея, врожденная воронкообразная деформация грудной клетки и т. д.). Дисплазия -морфологический дефект ткани в результате первичного генетически детерминированного нарушения дифференцировки этой ткани (гемангиома, пигментные невусы, неоплазии и т.д.). Перечисленные выше врожденные дефекты развития могут встречаться как изолированный или единственный признак у новорожденного с частотой 3% и как множественные врожденные дефекты с частотой 0,7% Общая эмбриология и тератология. Основными этапами развития человека являются: 1)гаметогенез, 2)оплодотворение, 3)эмбриональный органо- и гистогенез – период возникновения ВПР, дизрупций и дисплазий 4)постэмбриональное или плодное развитие. Важную роль в понимании патогенеза и в установлении причин врожденных пороков развития имеет учение о тератогенетических терминационных периодах (ТТП). Под ТТП понимают предельный срок (от латинского "terminus" - предел, граница), в течение которого повреждающие факторы могут вызвать порок развития. Тератогенный фактор может привести к развитию дефекта лишь в том случае, если он действовал до окончания формирования органа. Каждый ВПР, дизрупция или дисплазия имеют свой ТТП. ТТП наиболее распространенных форм атрезии пищевода - до 5 недели внутриутробной жизни. ТТП атрезий прямой кишки и ануса - до 6-й недели внутриутробного развития. ТТП только атрезии анального отверстия - до 10 недели внутриутробного развития. Синдромальные формы атрезий пищевода. В 55% случаев атрезия пищевода сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем, из которых наиболее часто отмечаются пороки сердца, аноректальные и скелетные аномалии. Частота синдромальных форм атрезии пищевода достигает 30%, из которых наиболее часто встречаются следующие заболевания: ассоциации VATER и CHARGE, синдромы Дауна и Эдвардса, синдромы Опитца и Гольденхаара Синдромальные формы аноректальных аномалий. Атрезия ануса и прямой кишки является следствием нарушенного формирования каудального отдела первичной кишки. Эти врожденные дефекты наиболее часто сочетаются с другими врожденными пороками различных органов и систем, из которых наиболее часто поражаются мочеполовая система, скелет и желудочно-кишечный тракт. Высокая частота этих сочетанных дефектов обуславливает и высокую частоту (до 60% случаев) синдромальных форм аноректальных аномалий, из которых наиболее часто встречаются синдромы Дауна, ВАТЕР ассоциации, синдром Опитца, синдром каудальной регрессии, синдром "кошачьего глаза". Синдром Марфана - аутосомно-доминантный синдром. Минимальные диагностические критерии: § астеническое телосложение, § долихостеномиелия (длинные конечности), § арахнодактилия, § подвывих хрусталика или слабость ресничного пояска (цинновой связки) § отсутствие гомоцистина в моче. Диагноз синдрома Марфана следует иметь в виду у детей с врожденными деформациями грудной клетки, аномалиями позвоночника (сколиоз, кифоз), патологической подвижностью суставов и различными грыжами (паховая, пупочная, диафрагмальная). Очень часто при этом заболевании встречается специфический признак патологии соединительной ткани - проляпс митрального клапана Особенности ведения и осложнения у больных с синдромом Марфана: · затруднение интубации из-за подвижности височно-нижнечелюстного сустава и суставов шейного отдела позвоночника; · опасность внезапного повышения или снижения артериального давления во время операции; · осторожное применение мышечных релаксантов при миопатических проявлениях (возможен парадоксальный или пролонгированный эффект); · возможность летальной желудочковой аритмии и бактериального эндокардита в послеоперационном периоде при пролапсе митрального клапана; · расширение аорты, образование аневризм и расслоения аорты с возможностью разрыва; · повышенный риск спонтанного пневмоторакса (4,4%); · повышенная частота пневмоний и хронических эмфиземоподобных изменений; · снижение жизненной емкости легких, увеличивающее риск анестезиологическихосложнений Синдром Элерса-Данлоса - доминантный или реже рецессивный синдром. Минимальные диагностические критерии: § гипермобильность суставов, § гиперэластичность кожи с необычной ее хрупкостью и необычным заживлением в виде "папиросной бумаги", § участки "шагреневой" или "вельветовой" кожи. Вероятность синдрома Элерса-Данлоса необходимо учитывать у детей с паховыми и пупочными грыжами, частыми и патологическими вывихами суставов, так, при врожденном вывихе тазобедренных суставов у новорожденных это заболевание отмечается в 5% случаев. Особенности хирургического ведения и осложнения у больных с синдромом Элерса - Данлоса: · выражена хрупкость сосудистой стенки (возможность спонтанных разрывов крупных артерий, несостоятельность хирургического шва); · возможность спонтанного разрыва полых органов (кишечник, мочевой пузырь), · осторожность при проведении лапароскопии; · осторожность при проведении ангиографического исследования (разрыв артерий); · вероятность спонтанного пневмоторакса; · замедленное формирование послеоперационного рубца ( сроки снятия швов увеличены в 1.5-2 раза). Синдром Нунен - аутосомно-доминантный синдром. Минимальные диагностические критерии: § пренатально и/или постнатально низкий рост, § короткая шея с крыловидными складками, § деформация грудной клетки (стерноманубральный синостоз), § необычное лицо (гипертелоризм, лобные бугры, птоз), § крипторхизм, § врожденный порок сердца, чаще стеноз легочной артерии. Особенности ведения и осложнения у хирургических больных с синдромом Нунен: · развитие тяжелого хилоторакса/хилоперикарда при повреждении грудного лимфатического протока (кардиохирургия); · возможна злокачественная гипертермия при проведении анестезии; · высокая вероятность кровотечений в послеоперационном периоде в результате дефицита фактора IX, болезни Виллебранда или нарушения функции тромбоцитов (вероятность 20%). Синдром ТАР - (Т)ромбоцитопения,(А)плазия,(Р)радиальная - аутосомно-рецессивный синдром. Минимальные диагностические критерии: § неонатальная тромбоцитопения, § двусторонний врожденный дефект кисти - аплазия или гипоплазия лучевой кости с сохранением первого пальца кисти. Особенности ведения больных с синдромом ТАР:
Синдром Беквита-Видеманна - доминантный синдром. Минимальные диагностические критерии: § большая масса при рождении или постнатальное опережение физического развития, § дефекты закрытия передней стенки живота (эмбриональная грыжа, пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), § висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, спленомегалия), § макроглоссия, § необычное лицо (гиперплазия средней трети, гемангиома кожи лба, "насечки" на ушной раковине). Возможные осложнения у больных с синдромом Беквита - Видеманна: · вероятность неонатальной гипогликемии (60%) с развитием судорог в послеоперационном периоде; · высокая частота (10 - 40%) эмбриональных опухолей, особенно при наличии нефромегалии или соматической асимметрии тела. ВАТЕР ассоциация - симптомокомплекс врожденных пороков развития: o (В)ертебральные дефекты (врожденные пороки позвоночника - незаращение дужек, бабочковидные позвонки) - 70%; o (А)нуса атрезия - 80%; o (Т)рахео- o (Е)зофагальный свищ - 70%; o (Р)енальные дефекты - пороки почек или (Р)адиальные дефекты - аплазия/гипоплазия лучевых структур кисти - 65%. Особенности ведения больных с синдромом ВАТЕР: · при сочетании у новорожденного атрезии ануса с аномалиями позвоночника или кисти следует провести тщательное обследование на наличие трахео-пищеводного свища; · при сочетании у новорожденного патологии пищевода и лучевых структур кисти - исключить врожденные пороки почек. CHARGE ассоциация.
Заболевание диагностируется у ребенка при наличии двух и более перечисленных врожденных дефектов. Каждый новорожденный с атрезией хоан должен быть тщательно обследован с целью исключения врожденных дефектов сердца (вероятность этих дефектов составляет 85%). Другие частые врожденные дефекты: врожденные пороки желудочно кишечного тракта (36%), включая атрезию пищевода (15%) и пороки мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, клапан задней уретры) в 19% случаев. Лечение CHARGE ассоциации заключается в оперативной коррекции выявленных врожденных пороков и лечении нарушений стволовых функций головного мозга, которые проявляются уже в неонатальном периоде в виде синдрома дыхательных расстройств и синдрома дисфагии с последующей задержкой физического развития. мутацией. Другие врожденные пороки развития, требующие хирургического лечения: незаращение губы и неба (7-15% случаев), черепно-мозговая грыжа, врожденные пороки сердца 5-58% случаев), врожденные пороки легких (нарушение лобуляции), врожденные пороки почек (аплазия почки, удвоение мочеточников, гидронефроз, гидроуретер, эктопия почки). У 5-15% пациентов с этим заболеванием отмечается умственная отсталость. Лечение заключается в хирургическом лечении выявленных врожденных дефектов. Генетика заболевания неуточнена, известно достаточно много семейных случаев соответствующих как доминантному, так и рецессивному типу наследования. Синдром Дауна. Хромосомное заболевание в результате добавочной или измененной 21 хромосомы, что подтверждается специальным цитогенетическим исследованием кариотипа пациента в клетках лейкоцитов периферической крови. Клиника: с рождения отмечается выраженная мышечная гипотония и задержка психического и моторного развития. Лицо необычное: лунообразное и уплощенное с мелкими чертами, широко расставленными глазами с необычным "монголоидным" разрезом, ушные раковины уменьшены в размерах и часто неправильно сформированы. Брахидактилия кистей и стоп с выраженной гипоплазией и искривлением мизинцев кисти. Характерный рисунок кожи кистей и стоп с формированием характерных сгибательных складок ладоней (единственная поперечная сгибательная складка ладони, единственная сгибательная складка мизинцев). У этих детей часты врожденные пороки сердца и желудочно-кишечного тракта (обструкция 12-перстной кишки, кольцевидная поджелудочная железа, атрезия ануса). Синдром Эдвардса. Хромосомное заболевание в результате добавочной или измененной 18 хромосомы (трисомия по 18 хромосоме). Практически всегда сопровождается комплексом множественных врожденных пороков развития и необычным фенотипом в виде характерного лица (долихоцефальный череп, мелкие черты лица, вытянутые ушные раковины), необычного положения пальцев кисти (наложение 1 и 5 пальцев на остальные) с редким узором на коже кончиков пальцев (дуговой узор на 6 и более пальцах). У больных с этим заболеванием очень высокая смертность от пневмонии и сопутствующих тяжелых врожденных пороков сердца, мозга и других органов. У выживших детей - глубокая задержка умственного развития. Нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингаузена). Диагностические критерии: диагноз возможен, когда у пациента выявлены два из перечисленных ниже признаков, и при том условии, что они не являются симптомами какой-либо иной болезни: § Во время осмотра при искусственном освещении пациента, не достигшего половой зрелости, обнаруживается не менее 5 светло-коричневых пигментных пятен (типа "кофе с молоком") более 5 мм в самом широком месте § при осмотре пациента достигшего половой зрелости, - не менее 6 пигментных пятен (более 15 мм в самом широком месте); § наличие, по данным анамнеза или клинического обследования, 2 и более нейрофибром любого типа или 1 плексиформной фибромы; § множественные, похожие на веснушки, пигментные пятна в подмышечной или паховой областях; § дисплазия крыла клиновидной кости либо врожденное искривление или утончение длинных трубчатых костей с образованием ложного сустава или без него; § глиома зрительного нерва; § два или больше пятен Лиша, обнаруживаемых на радужной оболочке при исследовании со щелевой лампой; § наличие нейрофиброматоза 1 типа, у родственника I степени родства (родитель, и т.д.). Стратегия ведения больных заключается в раннем выявлении поддающихся воздействию осложнений и в быстром проведении соответствующего лечения. Несовершенный остеогенез. Диагностические критерии: § множественные переломы костей в сочетании с наличием или отсутствием: Ø остеопороза, Ø голубых склер, Ø отосклероза Ø характерных рентгенологических проявлений. Современная классификация несовершенного остеогенеза выделяет четыре главных типа заболевания с последующей детализацией, что в сумме дает 7 форм несовершенного остеогенеза. Тип 1. Классический синдром несовершенного остеогенеза с множественными переломами и отчетливо голубыми склерами. Подразделяется на две группы в зависимости от наличия нормальной или опалесцирующей эмали зубов (несовершенный дентиногенез). Первые переломы костей у пациентов этой групп возникают в начальные годы жизни, а у 10% - отмечаются внутриутробные переломы. Частые переломы приводят к искривлению длинных трубчатых костей и развитию кифоза или сколиоза. Биохимические исследования выявляют нарушения продукции проколлагена 1 типа. Тип II. Этот тип несовершенного остеогенеза характеризуется выраженной хрупкостью костной ткани с множественными внутриутробными переломами и высокой смертностью пациентов. На основании различной рентгенологической картины подразделяется на три группы: группа А - с наличием короткой широкой и "скомканой" плечевой кости и недостаточной дифференцировкой ребер; группа В - широкая "скомканная" плечевая кость, но ребра без переломов или с минимальными переломами; группа С - плечевая кость тонкая (грацильная), ребра тонкие с множественными переломами. Биохимические исследования показывают не только снижение продукции 1 типа коллагена, но и структурные аномалии коллагена 1 типа. Тип III. Эта группа больных чрезвычайно разнообразна по клиническим проявлениям. Рентгенологическая картина напоминает таковую при II типе несовершенного остеогенеза, но большинство больных выживает. Однако в последующем у пациентов отмечается низкий рост, множественные деформации скелета и в дальнейшем, уже у взрослых, часто развивается сердечно-легочная недостаточность с высоким риском летального исхода. При рождении у этих больных отчетливо голубые склеры, однако с возрастом этот признак исчезает. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Тип IV. Главной характеристикой этого типа несовершенного остеогенеза является аутосомно-доминантное наследование и нормальные склеры. Тип IV также подразделяется на две формы в зависимости от наличия нормальной или опалесцирующей эмали зубов (несовершенный дентиногенез). Начало переломов с периода новорожденности, но у некоторых больных с рождения отмечается только искривление длинных трубчатых костей без переломов. У взрослых пациентов часто формируется кифосколиоз. Контрольные вопросы 1. В чем состоит принципиальное отличие детской хирургии от взрослой? 2. Как организовывалась хирургическая помощь детям до 19 века? Где и когда стали появляться специализированные детские отделения? 3. Каковы анатомо-физиологические особенности организма ребенка с точки зрения хирурга? 4. Каковы особенности работы детского хирурга? 5. Дайте определение основных видов пороков развития. 6. Что такое тератогенетический терминационный период? 7. С какими пороками развития чаще всего сочетается атрезия пищевода? Аноректальные аномалии? 8. Каковы особенности ведения больных с синдромом Марфана? Элерса-Данлоса? 9. Опишите диагностичекие критерии синдрома Нунен. 10. Каковы особенности ведения больных с синдромом TAP? 11. Как расшифровывается аббревиатура ВАТЕР? 12. Что такое CHARGE ассоциация? 13. Какие типы несовершенного остеогенеза Вы знаете? |