Хирургия госпитальная - Основные вопросы хирургии детского возраста. Хирургия госпитальная - Основные вопросы хирургии детского возра. Учебное пособие москва издательство Российского университета дружбы народов Для студентов медицинского факультета специальности Лечебное дело
 Скачать 0.68 Mb.
|
|
§ Агенезия легкого. § Аплазия легкого. § Гипоплазия легкого простая. § Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз). § Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных). § Трахео – бронхиальная дискинезия (экспираторный стеноз). § Синдром Вильямса – Кемпбелла. § Врожденная долевая эмфизема новорожденных. § Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна). § Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода). 2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований. § Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением. § Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация). § Киста легкого. § Киста (кисты) легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация). § Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования. 3. Необычное расположение анатомических структур легкого, имеющее клиническое значение. § Доля непарной вены. § «Зеркальное» легкое. § Обратное расположение легких. § Трахеальный бронх. 4. Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов. § Дивертикулы трахеи и бронхов. § Стенозы трахеи и бронхов. § Трахео- (бронхо) пищеводные свищи. § Сочетания перечисленных поражений. 5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких. § Аневризмы легочной артерии и ее ветвей. § Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные. § Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера). § Варикозное расширение легочных вен. § Стенозы легочной артерии и ее ветвей. § Лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких. Эффективность лечения больных с пороками развития легких во многом зависит от раннего выявления этих заболеваний, тщательного анализа результатов специальных методов исследования и своевременного использования всего арсенала лечебных мероприятий, включая хирургическое лечение. 4.4.2 Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов. Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима (Рис. 17) Рис. 17 Агенезия левого легкого. Обзорная рентгенограмма. Срединная тень смещена влево. Межреберные промежутки сужены. Купол диафрагмы приподнят. Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто сочетается с тяжелыми врожденными пороками других органов – сердца, сосудов, пищевода, скелета. Клиника диагностика. Дети с двусторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения. При односторонней агенезии и отсутствии воспалительного процесса в единственном легком клинические проявления скудные. Явных признаков дыхательной недостаточности не отмечается. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании на стороне поражения. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы. При рентгенографии отмечаются следующие признаки: 1) интенсивное затемнение легочного поля на стороне агенезии; 2) тень купола диафрагмы не контурируется; 3) резкое смещение тени средостения; 4) декстракардия при агенезии справа и ротация сердца при агенезии слева; 5) обнажение и кифосколиоз позвоночника; 6) медиастинальная грыжа на стороне поражения; 7) усиление корня и легочного рисунка единственного легкого за счет полного перекровотока. При трахеобронхоскопии определяются девиация трахеи, отсутствие карины и мембранозной части в нижних отделах трахеи с замкнутыми хрящевыми кольцами. Трахея непосредственно переходит в главный бронх единственного легкого. Наибольшую ценность в диагностике агенезии легкого имеет трахеобронхография, при которой выявляется смещение и удлинение трахеи, переходящей в бронхи единственного легкого. Культя главного бронха на стороне агенезии отсутствует. При ангиопульмонографии отмечаются смещение тени сердца, легочного ствола и отсутствие легочной артерии на стороне поражения. Дифференциальная диагностика проводится с ателектазом легкого, аплазией или гипоплазией, инородным телом главного бронха. В некоторых случаях картину агенезии легкого может напоминать фибриноторакс после перенесенной острой гнойной деструктивной пневмонии. Несмотря на исключительную редкость агенезии легкого, функция внешнего дыхания и гемодинамика в малом круге при этой патологии изучены достаточно подробно. В значительной части опубликованных наблюдений агенезии представлены результаты изучения вентиляции, газообмена и гемодинамики, которые свидетельствуют об отсутствии у большинства пациентов существенных отклонений от нормы. При отсутствии врожденной патологии со стороны других органов и систем, а также заболеваний единственного легкого пациенты с агенезией практически здоровы. Так, Emery (1970) наблюдал пациентку, дожившую с агенезией легкого до 81 года. Лечение. При воспалительном процессе в единственном легком – показана массивная антибактериальная терапия. В остальных случаях – симптоматическое лечение. Хирургическое лечение не проводится. Аплазия легкого. Аплазия легкого отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо или имеющего рудименты долевых бронхов, а иногда соответствующей артерии. Порок развития встречается крайне редко. Клинические симптомы практически не отличаются от агенезии легкого. Иногда при ревизии воспалительного процесса в слепо заканчивающемся бронхе наблюдается кашель со скудной слизисто – гнойной мокротой. Возможна аплазия одной или двух долей. Чаще встречается отсутствие верхней и средней долей справа. Рентгенологически отмечается смещение средостения в сторону поражения. При бронхоскопии выявляется культя соответствующего бронха. В диагностике решающее значение имеет бронхо – и ангиопульмонография. Хирургическое лечение при данном пороке не требуется. Гипоплазия легкого. Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно–трахеального зачатка, на которой оно закончилось. В зависимости от этого гипоплазия легкого имеет разные клинико–рентгенологические проявления. Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическими и функциональным недоразвитием всех элементов легкого. При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистообразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз). Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную. Простая гипоплазия - этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10 – 14 генераций вместо 18 – 24 генераций в норме. Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру «кисточек». Клиника и диагностика. Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких – агенезия доли, секвестрация и др., а также с расщеплением грудины, аномалией впадения легочных вен и т.д. Клиническая картина определяется вторичным нагноительным процессом – жалобы на влажный, реже сухой кашель, со слизисто–гнойной мокротой, повторные обострения бронхолегочного процесса, одышку при физической нагрузке. В раннем возрасте дети слаборазвиты, отстают в физическом развитии от сверстников. При обширном поражении выражены симптомы гнойной интоксикации и хронической гипоксии. При аускультации в фазе ремиссии выслушиваются рассеянные или локализованные сухие хрипы. Следует отметить, что в ряде случаев этот порок развития может протекать и бессимптомно. При исследовании больных обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки, из–за западения и уплощения одной ее половины, что сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в пораженную сторону. Над уменьшенной в объеме и уплощенной половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено. При рентгенографии выявляется уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение тени средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы на стороне пораженного легкого. При бронхоскопии выявляется катаральный эндобронхит, нетипичное расположение устьев сегментарных и долевых бронхов, часто суженных. На бронхограммах у больных с простой гипоплазией контрастируются лишь бронхи 3 – 6 порядка в виде «обгоревшего дерева» или имеет место картина пропуска генераций, когда непосредственно от крупных бронхов отходят очень мелкие бронхиальные веточки (Рис.18) Рис. 18 Простая гипоплазия. Бронхограмма. Недоразвитие бронхов средней и нижней доли правого легкого. В ряде случаев имеет место древовидное ветвление бронхов или в виде «пучка» (в норме – дихотомическое). Ангиопульмонограмма дает контрастирование равномерно суженных артериальных стволов с задержкой фаз заполнения капилляров и вен. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока. Лечение хирургическое, при этом своевременная операция у детей позволяет избежать вовлечения в процесс интактных отделов этого же легкого. У взрослых дифференциальная диагностика простой гипоплазии, осложненной нагноением и приобретенной хронической патологией, затруднена, но это обстоятельство не имеет большого практического значения, поскольку хирургическая тактика лечения в обоих случаях одинакова, т. е. и в том и в другом случаях показано удаление доли или всего легкого. Кистозная гипоплазия– один из наиболее (до 60 – 80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным превращением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов. Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т. д.). Е. В. Рыжков собрал в литературе около 40 наименований кистозной гипоплазии. Это объясняется еще и отсутствием единых представлений о сущности кистозных форм пороков, трудностью дифференциальной диагностики этой патологии с приобретенными кистами легких. Клиника и диагностика. Поскольку в абсолютном большинстве случаев кистозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это обстоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто–гнойной мокротой, частые повторные обострения бронхолегочного процесса, признаки выраженной гнойной интоксикации. Первые проявления хронического бронхолегочного процесса отмечаются в раннем детском возрасте, реже – в юношеском и взрослом возрасте. В дальнейшем заболевание сразу приобретает характер хронического, неуклонно прогрессирующего воспалительного процесса, протекающего на фоне довольно стертой симптоматики со скудными клиническими проявлениями. Раннее выявление больных с кистозной гипоплазией имеет решающее значение, поскольку своевременно выполненная операция может предотвратить распространение воспалительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, а нередко и противоположного легкого. В состоянии ремиссии больные предъявляют жалобы на одышку, вначале при физической нагрузке, затем и при незначительных физических усилиях, а также на постоянно беспокоящий кашель со скудной мокротой. При осмотре грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте дыхания, с запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укорочение звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выявляются локализованные (постоянно) или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы. Решающее значение в установлении диагноза имеют рентгенологические и бронхологические методы исследования. На рентгенограммах определяется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне измененной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в интактных участках легкого и в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого. При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована, отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто–гнойное или гнойное отделяемое в большом количестве; устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена. Бронхографическая картина зачастую бывает сложной из–за присоединения к врожденной гипоплазии вторичных деформаций бронхов. В зоне кистозной гипоплазии отмечается объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде «гроздьев винограда» или четкообразные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов (Рис. 18). Рис. 18. Кистозная гипоплазия. Бронхограмма. Недоразвитие бронхов нижней доли левого легкого с кистозным их расширением. Эти изменения могут сочетаться, а в ряде случаев и дополняться вторичными изменениями в интактных участках пораженного легкого и в противоположном легком из-за выраженного обструктивного синдрома, поэтому зачастую требуется повторная бронхография после курса санационных бронхоскопий. Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения перфузионная гамма – сцинтиграфия, результаты которой достаточно четко указывают на изменения в артериоло–капиллярных структурах пораженного участка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и перераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном подсчете импульсов. Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном легком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечается резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования. Лечение. При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс соседних участков и противоположного легкого лечение должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на соседние участки. Консервативное лечение в таких случаях (эндобронхиальные санации, ингаляции, физиотерапевтические процедуры, использование санаторных факторов и др.) может только на время задержать течение вторичного неспецифического воспаления и ограничить экспансию процесса. Самостоятельное значение этот метод имеет в тех случаях, когда распространенность патологического процесса превышает объем 10 – 11 сегментов, и сопровождается наличием выраженной дыхательной недостаточности и гипертензий в малом круге кровообращения. Результаты хирургического лечения в большинстве случаев удовлетворительные. Функциональные нарушения у таких больных после операции выражены меньше, так как они не теряют большого объема функционирующей легочной паренхимы и уже до операции имеют достаточно развитые компенсаторные механизмы. Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс–синдром новорожденных; врожденная альвеолярная дисплазия). Проявляется с первых часов жизни прогрессирующей одыщкой, приступами асфиксии, цианозом. Заболевание связано с недостаточным развитием у недоношенных детей антиателектатического фактора –сурфактанта и формированием гиалиновых мембран, состоящих из фибрина, гемоглобина, нуклео – и монопротеиновых субстанций. Все это приводит к резкому нарушению периферической вентиляции, газообмена и гипоксемии. Диагностика синдрома гиалиновых мембран основывается на рентгенологических исследованиях, при которых первоначально определяется сетчатая деформация легочного рисунка с множественными сегментарными ателектазами, затем – очаговая диссеминация и развитие тотального затемнения (белое легкое). Лечение. Назначаются патогенетические и симптоматические средства (корригирование ацидоза, ИВЛ, гормональная терапия, сердечные гликозиды). Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев. Врожденная долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизема новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже – средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу. Ю. Ф. Исаков, Э. А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа порока, приводящих к локализованной эмфиземе: 1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки; 2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли; 3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов. Во всех случаях в патогенезе синдрома напряжения в альвеолах играет клапанный механизм, возникающий вследствие неправильной закладки респираторных отделов и нарушений вентиляции. Клиника и диагностика. Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее. Компрессия и флотация средостения могут быть выражены в различной степени, они усиливаются при беспокойстве, крике, плаче и приводят к периодическому ухудшению состояния ребенка, сопровождающемуся приступами кашля, цианоза. В течении болезни принято различать три стадии: 1) Острая (или декомпенсированная) – проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно – сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, при этом дети адинамичны, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально; 2) Субкомпенсированная – характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Критическим периодом жизни ребенка является первое полугодие, после чего наступает период относительного равновесия, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается, и быстро выявляются признаки декомпенсации. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени. 3) Компенсированная – спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но дети, как правило, отстают в физическом развитии, иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника. В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочнго поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого (Рис. 19). Рис. 19. Врожденная лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Обзорная рентгенограмма. Определяется повышенная прозрачность легочного поля справа, смещение органов средостения влево с образованием «медиастинальной грыжы». Выраженный синдром «напряжения» в правом гемитораксе. Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. На бронхограммах обнаруживают деформацию или сужение долевого бронха и обрыв периферических бронхов со смещением сдавленных отделов к низу. Бронхи коллабированных долей хорошо контрастированы, сближены и собраны в «кисточку» (Рис. 20). Рис. 20.Врожденная лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Бронхограмма. Бронхи нижних коллабировааныых долей правого легкого хорошо контрастированны, сближены и собраны в «кисточку». Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения. Перфузионная гамма – сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах. При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения. На ангиограммах выявляется обеднение сосудистого рисунка эмфизематозной доли с истончением и оголенностью артериальных ветвей; сосудистая сеть веерообразно раздвинута. Сосуды прилежащих здоровых отделов сближены, углы ветвления уменьшены. Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема). Лечение. Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция. 4.5.3 Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением – врожденный порок развития, характеризующийся формированием дополнительного легкого (доли) наряду с двумя нормально развитыми. Добавочное легкое образуется в эмбриональном периоде, когда от трахеи «отпочковывается» дополнительный бронх, а сосуды имеют связь с малым кругом кровоснабжения. В тех случаях, когда дополнительный бронх отходит от главных или долевых бронхов, говорят о добавочной доле легкого. Клиника и диагностика. Добавочное легкое (доля), как правило, выявляется при бронхологическом обследовании, проводимом по другому поводу, или на операции. Отмечены случаи формирования хронического нагноительного процесса в добавочном легком. Клиническая симптоматика обусловливается вторичным воспалительным процессом, который и служит причиной для обследования. Диагноз устанавливается на основании данных бронхоскопии, при которой в трахее обнаруживается устье добавочного легкого, или при бронхографии, когда выявляются добавочные бронхи (Рис. 21). Рис. 21.Распространенный циркулярный стеноз трахеи с добавочным легким. Трахеобронхограмма. Определяется сужение трахеи на всем ее протяжении, выше уровня бифуркации контрастируется добавочное легкое. Ангиопульмонография позволяет диагностировать ветвления сосудов добавочного легкого (доли). Лечение оперативное, с удалением добавочных легочных формирований при развитии в них хронического нагноительного процесса. Секвестрация легкого. Под секвестрацией легкого принято понимать своеобразный порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Различают два типа «секвестрации». При первом типе (тип Pryce) отсутствует долевой и сегментарные бронхи, а также соответствующие ветви легочной артерии. В ткани доли определяется отграниченная кистозная масса с агенезией респираторных отделов, кровоснабжение которой осуществляется за счет дополнительных артериальных сосудов, исходящих из аорты или ее крупных ветвей в грудной или брюшной полости. Наиболее типичной локализацией этого типа порока является задне–базальный сегмент нижних долей. Аберрантный сосуд, как правило, располагается в толще нижней легочной связки. Возможен вариант «секвестрации» по Pryce, характеризующийся сообщением кистозного участка с бронхиальным деревом, которое возникает вторично, вследствие инфицирования и деструкции гипоплазированной ткани («фистулизация секвестра»). При секвестрации кисты могут быть одиночными, множественными или многополостными. Стенки содержат элементы бронхов и фиброзной ткани. Выстилку образует кубический, цилиндрический эпителий; местами он может отсутствовать. Содержимое слизистого или гнойного характера. Окружающая легочная ткань может быть с инфильтративными и склеротическими изменениями, особенно в тех случаях, когда в кисте имелся нагноительный процесс. Большинство авторов выделяют два основных типа секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную), когда патологически сформированный участок легкого не имеет собственного плеврального листка, и внедолевую (экстралобарную), когда этот участок окружен со всех сторон участком плевры и по существу является добавочной долей. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в базальных сегментах правого легкого. Имеются сообщения и о внегрудной локализации секвестрированного участка легкого: он может находиться в брюшной полости, в толще диафрагмы, на шее и т. д., и также, как и предыдущая форма, не имеет связи с сосудами малого круга кровообращения. Клиника и диагностика. У детей эта аномалия протекает чаще бессимптомно и выявляется при рентгенологическом обследовании по поводу пневмонии и других причин. При нагноении внутридолевая секвестрация проявляется в виде острого или хронического гнойного поцесса, в ряде случаев с появлением большого количества гнойной мокроты вследствие прорыва содержимого кисты в бронх, иногда при этом отмечается кровохарканье. Физикальные проявления легочной секвестрации весьма скудные и методы перкуссии и аускультации дают информацию о наличии воспалительного процесса в легком лишь при обострении хронического нагноения. При рентгенологическом исследовании обычно в области базальных сегментов обнаруживается одиночная киста или множественные кисты с выраженной перифокальной инфильтрацией, или же неправильной формы затенение, в глубине которого при томографии удается выявить просветление. На бронхограмме бронхи в области секвестрации деформированы или умеренно расширены, иногда оттеснены кистозным образованием. Контрастировать кисты удается крайне редко. С достоверностью диагноз можно установить при аортографии, при которой можно выявить аномальный сосуд, отходящий от аорты к области изменений в легочной ткани. Данные этого обследования, кроме всего прочего, очень важны для хирурга, которому необходимо знать локализацию сосудов во избежание их повреждения во время операции. Лечение секвестрации легкого оперативное: удаляют долю, содержащую секвестрированный участок легочной ткани. Особое внимание уделяют перевязке и пересечению аномальной артерии, обычно идущей в легочной связке. Этот сосуд содержит много эластических волокон, поэтому при пересечении происходит его быстрая ретракция в средостение, что может сопровождаться профузным, опасным для жизни кровотечением. Дифференциальную диагностику проводят с врожденными кистами легкого, диафрагмальной грыжей, целомической кистой перикарда, другими кистами и опухолями нижних отделов средостения, эхинококком, опухолями легкого. Бронхогенные (истинные) кисты являются пороком развития легкого, связанного с нарушением эмбриогенеза мелкого бронха. Они возникают в результате отделения (в процессе почкования и ветвления) небольших групп клеток, которые превращаются в изолированную нефункционирующую тканевую массу В течение длительного времени врожденные кисты легкого описывались как патологические находки (М. Ф. Келдыш, 1868; С. С. Преображенский, 1892; H. Meyer, 1859). Впервые рентгенологическое описание врожденных кист легкого было дано F. Fleeming, H. Muller и др. в 1928 г. Первая успешная радикальная операция у месячного ребенка была произведена в 1943 г. австралийским хирургом H. Fischer, который удалил верхнюю и среднюю доли правого легкого по поводу напряженной кисты. Впервые в нашей стране Ф. Х. Кутушев в 1954 г. сообщил о лобэктомии с благоприятным исходом у ребенка 11 мес с нагноившейся кистой верхней доли. Кисты представляют собой внутрилегочные парабронхиальные полостные образования, выстланные изнутри эпителием. Следует отметить, что при длительном инфекционном процессе эпителий кисты может утратить характер респираторного, в то же время в хронический абсцесс легкого возможно прорастание эпителия бронха, что будет имитировать истинную кисту. Бронхогенные кисты обычно одиночные, эпителий сецернирует секрет. Различают кисты открытые и закрытые (дренирующиеся и недренирующиеся) в зависимости от наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Размеры кисты иногда достигают обьема гемиторакса (гигантские кисты), сдавливая при этом окружающую легочную паренхиму. Клиника и диагностика. Истинные кисты легких могут существовать бессимптомно вплоть до преклонного возраста (неосложненные легочные кисты). Появление жалоб у больных связано с нагноением кисты, спонтанным пневмотораксом при разрыве ее или с резким увеличением в размерах (осложненные легочные кисты). Наиболее частыми осложнениями истинных кист являются нагноение, пневмоторакс и увеличение кисты. Нагноение возникает при инфицировании лимфогенным или гематогенным путем и развивается без выраженных признаков интоксикации, течет более доброкачественно, чем при остром абсцессе легкого. При прорыве нагноившейся кисты в бронх выделяется большое количество гнойной мокроты, в дальнейшем объем мокроты бывает небольшим, может отмечаться кровохарканье. Физикальные данные определяются величиной кисты, ее расположением, вовлечением в процесс соседних участков легкого и другими факторами. Другим осложнением является пневмоторакс, развивающийся в результате разрыва кисты и проникновения воздуха в плевральную полость. В случае развития клапанного механизма пневмоторакса воздух в значительном количестве коллабирует легкое и смещает органы средостения в сторону здорового легкого – «синдром внутригрудного напряжения». Данный синдром требует экстренных мероприятий, поскольку сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью. В подобных случаях ввиду реальной угрозы жизни больного срочные мероприятия проводятся без рентгенологического контроля и заключаются в экстренном наложении плеврального дренажа, а подчас и игольчатого дренажа, чтобы снять эффект клапанного механизма напряженного пневмоторакса. В основе увеличения кисты лежит следующий механизм: в условиях воспаления ткани вокруг бронха, дренирующего кисту, из–за отека слизистой оболочки бронха, гипертрофии слизистой, закупорки бронха секретом и других причин создаются условия, затрудняющие выход воздуха из кисты, в результате чего последняя начинает раздуваться и может достигнуть больших размеров и привести к прогрессирующей дыхательной недостаточности. Рентгенологически в таких случаях определяется резко увеличенная в объеме киста, легочный рисунок в этом месте отсутствует, органы средостения смещены в здоровую сторону. Диагноз врожденной бронхогенной кисты устанавливается на основании рентгенологических исследований. На рентгенограммах солитарные кисты определяются в виде округлых полостей и при наличии сообщения с дыхательными путями могут быть наполнены воздухом Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные паренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости с газовыми пузырями и имеют выраженную стенку Лечение – хирургическое вмешательство является единственно радикальным методом лечения как осложненных, так и неосложненных врожденных кист легкого. 4.5.4 Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов. Стенозы трахеи и бронхов. Врожденные стенозы трахеи и бронхов – исключительно редкая патология. Первое описание стеноза трахеи у новорожденного привел Fleischman в 1820 году. Причиной врожденного первичного стеноза является порок развития трахеальной или бронхиальной стенки, а вторичного – сдавление извне аномальными сосудами грудной полости (чаще двойной дугой аорты, петлей легочной артерии), бронхогенной кистой, врожденной кистой шеи, зобной железой. Wolman (1941) предложил различать два основных типа врожденного стеноза трахеи. Первый тип – это сегментарный стеноз. Длина сужения участка от 1 до 5 см. Диаметр просвета в резко выраженных случаях не превышает 0, 2 см. Сегментарный стеноз трахеи составляет более половины описанных наблюдений (И. Г. Климкович, 1962). Второй тип – воронкообразный стеноз трахеи. Он характеризуется постепенным коническим сужением трахеи, а иногда одного или обоих главных бронхов. Место максимального сужения находится тотчас над бифуркацией, где просвет трахеи может быть сужен до 0,1 см в диаметре. Б. В. Петровский с соавт., 1978 г. предложил различать ограниченный циркулярный стеноз трахеи (1 тип по Wolman), воронкообразный стеноз (II тип) и распространенный циркулярный стеноз трахеи ( генерализованная гипоплазия по Cantrell и Guild, 1964). При всех типах врожденного стеноза трахеи может частично или полностью отсутствовать мембранозная часть. Хрящевые кольца в этих случаях полностью замкнуты и сужены. Число их может достигать 30. Стенозы обусловленные сдавлением трахеи порочно развитой аортой, охватывают трахею и пищевод, образовавшимся сосудистым кольцом. Это единственная форма сужения трахеи, при которой, кроме сужения трахеи, всегда отмечается сдавление пищевода. Данный признак помогает дифференцировать этот стеноз от других сужений уже при простом рентгенологическом исследовании пищевода с контрастным веществом в боковой проекции. При этом на задней стенке пищевода определяется вдавление одного из стволов дуги аорты. При бронхоскопии определяется вдавление передней стенки средней трети трахеи. Диагноз может быть подтвержден при ультразвуковом исследовании дуги аорты. В сомнительных случаях необходимо проведение аортографии. Основными клиническими проявлениями врожденного стеноза трахеи и бронхов являются одышка и стридорозное дыхание, которые появляются или непосредственно после рождения, или значительно позже при дополнительном, иногда минимальном сужении просвета за счет отека слизистой оболочки трахеи, сдавления извне, либо других причин. Стенозы бронхов приводят к воспалению в соответствующих участках легкого с развитием гиповентиляции или ателектаза. Для уточнеия диагноза производят компьютерную томографию и трахеобронхоскопию. Дифференциальная диагностика проводится с приобретенными стенозами, обусловленными инородными телами, опухолями бронхов и средостения. Стенозы трахеи могут быть обусловлены длительной канюляцией после трахеостомии или продленной интубацией. Лечение стеноза обусловленного аномальным отхождением сосудов заключается в пересечении сосудистого кольца. Данный порок всегда сопровождается признаками трахеомаляции (расширение трахеи и размягчение хряща вследствие морфологической неполноценности) в месте наибольшего сдавления трахеи аортой. Операция поэтому должна всегда дополняться фиксацией переднего ствола аорты к грудине (аортопексия). Это уменьшает проявления трахеомаляции в послеоперационном периоде. Петля легочной артерии характеризуется наличием стеноза в области бифуркации трахеи. Нередко данный порок сочетается с наличием гипоплазии или полных хрящевых колец в месте сдавления трахеи. Сдавление трахеи бронхогенной кистой распологающейся между трахеей и пищеводом происходит сзади. При трахеоскопии можно выявить пролабирование мембранозной части трахеи на ограниченном участке. Лечение порока состоит в удалении кисты. При врожденном стенозе трахеи, захватывающем менее 30% длины трахеи, возможно выполнение резекции суженного участка с наложением межтрахеального анастомоза конец-в –конец. Лечение стенозов большей протяженности окончательно не разработано. 4.5.5 Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные - имеют наибольшее клиническое значение среди пороков развития сосудов легких. Многообразие патоморфологических проявлений этой патологии породило многочисленные названия, под которыми описывается в литературе этот вид порока: артериовенозные свищи, легочная кавернозная ангиома, варикозное расширение легочной артерии, гемангиома легкого, артериовенозная аневризма легочных сосудов и т. д. Сущность порока состоит в формировании одного или нескольких сообщений между артериальными и венозными сосудами с образованием ангиоматозных структур и полостей, заполненных кровью. При этом происходит сброс недоокисленной крови из легочной артерии в вены и большой круг кровообращения. Клиника. Если артериовенозный шунт крови превышает 1/3 массы крови, проходящей через малый круг кровообращения, появляются признаки выраженной гипоксии. Больные жалуются на слабость, одышку, быструю утомляемость. Изредка наблюдаются кровохарканье и легочные кровотечения. При осмотре бросаются в глаза выраженный цианоз кожи и слизистой, деформация концевых фаланг по типу «барабанных палочек». Диагностика. В отличие от большинства врожденных «синих» пороков сердца шумы в проекции сердца не выслушиваются. При небольшом сбросе венозной крови общие симптомы могут отсутствовать. Рентгенологически артериовенозные свищи обнаруживаются в виде округлых или неопределенной формы четко контурированных затенений, к которым от корня легкого подходят расширенные сосуды. Диагноз уточняется при ангиопульмонографии, при которой аневризма и связанные с ней сосуды выявляются очень четко. Лечение. При локализованной форме артериовенозных свищей производится резекция пораженной доли. При мелких множественных сосудистых свищах приходится ограничиваться симптоматической терапией. Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера) – синонимы: геморрагический телеангиэктатический синдром, геморрагический ангиоматоз – наследственная неполноценность мезенхимы, передается по аутосомно–доминантному типу. По гистологической структуре изменения сосудов при указанной патологии резко отличаются от обычных ангиом. Определяются неправильные синусообразные расширения сосудов, стенки которых состоят из одного эндотелия и окружены рыхлой преформированной мезенхимой. Синдром описан Rendu в 1896 г. и Osler в 1901 г. Характеризуется склонностью к кровоточивости, телеангиэктазиями, анемией. В ряде случаев телеангиэктазии распологаются на слизистой трахеобронхиального дерева, что приводит к массивным легочным кровотечениям, а также образуют множественные мелкие артериовенозные соустья в легких, по клинике напоминающие «синие» пороки сердца. У таких больных развиваются цианоз, одышка, утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и другие признаки гипоксемии. Нередко наблюдаются носовые, желудочные, почечные кровотечения. Лечение симптоматическое. 4.6 Бронхоэктазия. Бронхоэктазия – хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, которое характеризуется патологическим расширением бронхов с гнойно – воспалительным процессом в них и пневмосклеротическими изменениями. Бронхоэктазия является полиэтиологическим заболеванием. Среди факторов, способствующих формированию бронхоэктазий, можно выделить следующие: 1) врожденные пороки развития и аномалии бронхиального дерева; 2) рецидивирующие неспецифические воспалительные заболевания органов дыхания; 3) детские инфекционные заболевания (корь, коклюш и др.); 4) инородные тела трахеального дерева; 5) некоторые наследственные заболевания и системные поражения (муковисцидоз, синдром Зиверта - Картагенера, агаммаглобулинемия, саркоидоз, туберкулез с лимфоаденопатией, острую лейкемию, недостаточность альфа1 – антитрипсина и Ig A с повышением Ig E и др.) Теория врожденных бронхоэктазов предложена еще в прошлом веке, однако единого мнения до сих пор не существует. Правильнее считать, что бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребенка, так и сформироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии. По современным представлениям (И. К. Есипова и др., 1967, 1969), пороки развития легких, приводящие к бронхоэктазии, могут быть следствием эмбриональных нарушений и пороков постнатального развития. Постнатальный порок развития указанные авторы связывают с задержкой формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок, гипоплазией их гладкой мускулатуры, обусловленной различными респираторными инфекциями, перенесенными в раннем детском возрасте. Врожденный характер бронхоэктазий косвенно подтверждается их сочетанием с другими аномалиями и пороками развития. P. Kerley (1934) находил при бронхоэктазии в 60% аномалии в костной части грудной клетки. Рецидивирующие неспецифические воспалительные заболевания органов дыхания. Основную роль бронхита в происхождении бронхоэктазий подчеркивали еще M. Andral (1827), C.Rokitansky (1842). По данным С. М. Гавилова (1962), повторные воспаления и хронические бронхиты предшествуют хронической пневмонии в 14,6% случаев. При хроническом бронхите очень быстро, особенно у детей, в воспалительный процесс вовлекается перибронхиальная и интерстициальная ткань, результатом чего является нарушение дренажной функции бронхов с последующей их деформацией и эктазией. Большую роль в возникновении бронхоэктазии отводят также затяжным и рецидивирующим пневмониям, особенно в раннем детском возрасте. Помимо нарушений дренажной функции бронхов с глубокими изменениями в их стенке, значительные изменения наблюдаются и в интерстициальной ткани; они приводят к пневмосклерозу, усугубляющему процесс в бронхах. По данным Э. А. Гайдашева (1972), острая, затяжная и неразрешившаяся пневмония является причиной хронических заболеваний легких в 39,1% случаев. Нашло подтверждение прямой зависимости хронического тонзилита, синусита с бронхоэктазией (И. Л. Кручинина, 1967). В настоящее время описаны наследственные и системные заболевания, при которых отмечаются поражения бронхолегочной системы. К ним относятся муковисцидоз, обструктивные формы легочных поражений при недостаточности альфа 1 – антитрипсина, агаммаглобулинемии и дисгаммаглобулинемии, семейный диффузный фиброз, синдром Гудпасчера, хронические поражения легких при ксантоматозах, коллагенозах. Инородные тела трахеобронхиального дерева. На развитие деструкции в бронхах влияет не столько локализация инородного тела, сколько степень обструкции бронха. Органические и растительные предметы, находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазию быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Обтурация ведет к ателектазу, а последующее инфицирование - к развитию бронхоэктазии. Патогенез развития бронхоэктазов до настоящего времени не имеет однозначной трактовки, однако основными моментами, ведущими к развитию бронхоэктазий, считают морфологическую неполноценность врожденного порядка, воспалительный агент в постнатальном периоде, нарушение дренажной функции с развитием ателектаза или без него, эндобронхит, переходящий в панбронхит, перибронхит с переходом воспаления на паренхиму легкого. Наступает деформация бронха цилиндрического или мешотчатого типа, бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза или, напротив, эмфиземы. Этот участок не принимает участия в вентиляции и газообмен в нем не происходит. Такой деструктивно-гнойный участок легкого является лишь источником интоксикации. По данным гистологических исследований, чаще не представляется возможным дифференцировать врожденные бронхоэктазы от приобретенных вследствие изменений в тканях, наступающих в результате нагноительного процесса. Принята следующая классификация бронхоэктазий. |