Вопросы к экзамену для студентов педиатрического факультета 20112012 уч г
 Скачать 0.52 Mb.
|
|
Причины и механизмы нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Патофизиологические механизмы развития острого и хронического панкреатита. Воспалительные процессы в ткани поджелудочной железы приводят к развитию _ панкреатита ., который может быть острым и хроническим. В этиологии острого панкреатита существенное значение придают злоупотреблению алкоголем, перееданию, жир- ной пищи, желчным камням и полипам просвета поджелудочной железы, механическому повреждению, инфекциям и интоксикаци- ям.В результате происходит повышение секреции панкреатичес- кого сока и нарушение его оттока из поджелудочной железы.Что же происходит в самой железе,если ее мощные гидролитические ферменты не имеют выхода и задерживаются в ней? Ключевую роль при этом играет активация фосфолипазы А2,вызывающей разрушение мембраны клеток с освобождением из них ферментов.Следствием этого является аутолиз (самоперева- ривание) ткани железы,некроз ее отдельных участков,запуск кининовой системы с последующим нарушением гемодинамики,ды- хания и других систем организма.В тяжелых случаях развивает- ся панкреатический шок.Определенную роль в патогенезе панк- реатитов играют нарушения кровоснабжения железы и иммуноло- гические процессы. При снижении экзокринной функции поджелудочной железы может развиться _муковисцидоз .,когда у больных нарушен обмен жира и белка, что проявляется хронической стеатореей и выра- женной гипотрофией,поскольку становится невозможным всасыва- ние частично переваренных продуктов. Особый раздел патологии ЖКТ составляют _болезни опериро- _ванного желудка. .Как правило,после гастрэктомии (частичной или тотальной) расстройство всасывания бывает незначитель- ным.Однако быстрая эвакуация содержимого из небольшого оста- точного желудка в 12-перстную кишку может иметь два последс- твия:демпинг-синдром и гипогликемию. _Демпинг-синдром . проявляется тем,что вскоре после приема пищи больной испытывает чувство дискомфорта в области живо- та,обморочное состояние,тошноту.Полагают,что этот синдром обусловлен внезапным перемещением в 12-перстную кишку жид- кости,имеющей высокое осмотическое давление.До того,как эта чрезмерно большая нагрузка устраняется в результате всысыва- ния,вода поступает в соответствии с осмотическим градиентом из внеклеточной жидкости в просвет кишечника. Уменьшение объема плазмы вызывает обморочное состояние, тогда как на- растание объема жидкого содержимого сопровождается чувством дискомфорта в области живота. Демпинг-синдром может сопровождаться _ гипогликемией ., ес- ли пища, богатая глюкозой, поступает в двенадцатиперстную кишку быстрее, чем обычно. В этом случае скорость всасывания глюкозы бывает очень высокой. Резкое увеличение концентрации глюкозы в плазме вызывает выброс инсулина, в результате ко- торого ее содержание в плазме быстро падает. При этом могут появиться симптомы гипогликемии, наблюдаемые в типичных слу- чаях через 2 часа после приема пищи Панкреатит – воспаление поджелудочной железы, имеет острое или хроническое течение. 1) Острый панкреатит развивается при нарушении оттока панкреатического сока (дискинезия протоков), проникновении желчи в выводной проток железы (билиопанкреатический рефлюкс), отравлении алкоголем, алиментарных нарушениях (переедание) и др. Изменения железы сводятся к отеку, появлению бело-желтых участков некроза (жировые некрозы), кровоизлияний, фокусов нагноения, ложных кист, секвестров. При преобладании геморрагических изменений, которые становятся диффузными, говорят о геморрагическом панкреатите, гнойного воспаления — об остром гнойном панкреатите, некротических изменений - о панкреонекрозе. 2) Хронический панкреатит может быть следствием рецидивов острого панкреатита. Причиной его являются также инфекции и интоксикации, нарушения обмена веществ, неполноценное питание, болезни печени, желчного пузыря, желудка, двенадцатиперстной кишки. При хроническом панкреатите преобладают не деструктивно-воспалительные, а склеротические и атрофические процессы в сочетании с регенерацией ацинозных клеток и образованием регенераторных аденом. Склеротические изменения ведут к нарушению проходимости протоков, образованию кист. Рубцовая деформация железы сочетается с обызвествлением ее ткани. Железа уменьшается, приобретает хрящевую плотность. При хроническом панкреатите возможны проявления сахарного диабета. Смерть больных острым панкреатитом наступает от шока, перитонита.
Этиология: Структурно-функциональные элементы: кора больших полушарий, гипоталамус (либерины, статины), гипофиз (тропные гормоны), происходит выработка гормонов в эндокринной железе, которые оказывают эффекты на клетки и органы-мишени. 1. Центральные механизмы регуляции функции железы: а)трансгипофизарный путь- регуляция работы щитовидной железы, коры надпочечников, половых желез, б)парагипофизарн путь- рег-я работы поджелудочной железы, паращит желез, мозгового вещества надпочечников. Причины нарушения центр-х мех-в рег-ии: повреждение гипоталамуса. Гипофиза, психические нарушения (неврозы, эндогенные психозы, хронич стресс); опухоли, черепно-мозг травма, сосудистые наруш-я, нейроинфекции. Нарушения всегда множественные (полигландулярные). Нарушение механизма обратной связи- регулирующий параметр влияет на деятельность железы. 2. Причины наруш-я в самой железе: инфекцион процесс, интоксикация, опухолевый процесс (опух м.б. из секреторноактивных тканей -гиперфункция железы, из несекреторноактив тканей -гипофункция); генетические дефекты синтеза гормонов (врожд дисфункции коры надпочечников, адреногенитальный синдром), аутоиммунные процессы (при сах диабете, аутоиммунном тиреоидите). Изменяется функ-я активность железы: гипофункция, гиперфункция (избыточ продукция горм, ув-ся количество железистой ткани), дисфункция (избыток одних гормонов, недост-к других). 3. Внежелезитые мех-мы: гормоны поступают в кровь, где имеются соотв-е рецепторы к данным гормонам. М.б. нарушение связывания гормонов с белком-носителем (гипертиреоз из-за нед-ти глобулинов), инактивация циркулирующего гормона антителами (АТ к инсулину), наруш-е превращ-я прогормона в гормон, блокада гормонального рецептора в клетке, нарушение метаболизма гормонов (гиперальдостеронизм в печени).
I- поражение надпочечников (туберкулез, атрофия после инфекции, аутоиммунные поражения, врожденная гипоплазия). II- поражение гипофиза (АКТГ) IIIпоражение гипоталамуса (кортиколиберин). Симптомы:1. Гиперпигментаця, особенно на открытых участках кожи, в области кожных складок, шрамов. Из-за увеличения образование меланоцитостимулирующего гормона. 2. Артериальная гипотензия. Недост альдостерона→↑ потеря натрия и воды→дегидратация→↓ОЦК→↓АД. Пермессивное действие глюкокортикоидов на адреналин. 3. Гипогликемия – снижается глюконеогенез, увеличивается активность инсулина. 4. Снижение мышечной массы из-за гипогликемии, недостаточность андрогенов. 5.Слабость, повышенная утомляемость, сонливость – из-за гипогликемии, низкого АД. 6.Мышечная слабость – из-за нарушения электролитного обмена, гипогликемии. 7. Задержеа роста и развития – недостаток андрогенов. 8.Полиурия – потеря натрия и воды.
I-Нарушение в коре надпочечников – синдром Иценко – Кушинга. II-нарушение выработки АКТГ в гипофизе (базофильная аденома гипофиза). III- избыток кортиколиберина. II и III – болезнь Иценко-Кушинга. Симптомы: Неспецифические – утомляемость, сонливость, жажда. Специфические – круглое лунообразное лицо, багрово-красное, ожирение в верхней части туловища, умеренный гипертрихоз. Стрии и остеопороз – из-за белково-катаболического эффекта глюкокортикоидов. Высокое АД из-за задержки натрия и воды и пермиссивной активности глюкокортикоидов, сердечная недостаточность, ретинопатии, электролитно-стероидная кардиопатия. Снижена устойчивость к инфекционным заболеваниям, гипергликемия, снижена толерантность к шлюкозе.
Сердечный синдром: Высокое АД, тахиардия, аритмии. Нарушение обмена: Симптомы умеренного диабета, тиреотоксикоза, раннее развитие атеросклероза. Нервно-психический синдром: Головокружения, головные боли, галлюцинации, судороги. Желудочно-кишечный синдром: тошнота, рвота, иногда язва желудка.
Первичный альдостеронизм (болезнь Кона) – из-за гормонально-активной опухоли клубочковой зоны коры надпочечников (албдостерома), которая синтезирует избыточное количество альдостерона. Это приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек. Натрий задерживается в организме (гипернатриемия) и удаляется калий (гипокалиемия). В результате нарушается деятельность сердца, мышечная слабость, парастезии, судороги. Калий выходит из клеток, в обмен на него в клетку поступает хлор, натрий и вода, формируется внутриклеточный отек и повышается АД. Полиурия (из-за снижения калия в клетках), снижается диурез, затем увеличивается, что приводит к снижению чувствительности эпителия почек к АДГ. Развивается гипокалиемический алкалоз. Вторичный при некоторых физиологических состояниях (беременность, физ нагрузки, высокая температура окружающей среды), при заболеваниях печени (альдостерон не метаболизируется), гиповолемии (снижается ОЦК), заболеваниях почек. Симптомы такие же + повышению уровня ренина и ангиотензина в крови, отечный синдром.
Гипотиреоз. – патологическое состояние вследствие низкого уровня секреции гормонов щитовидной железой. I- в результате заболевания самой железы. При осложнении лечения больных тиреотоксикозом, операциях на щитовидной железе, аутоиммунном тиреоидите, генетически детерминированная гипоплазия, аплазия. II- при патологии гипофиза (нарушение выработки тиреотропного гормона). Хирургические вмешательства на гипофизе. III- при патологии гипоталамуса (тиролиберин). Симптомы:
Микседема – резко выраженный гипотиреоз у взрослых. Отек кожи, языка, сухость кожи, очень низкое давление, снижение памяти, умственных способностей, выпадение волос наружной части бровей. Если врожденный или развевается в детстве – кретинизм – задержка роста, полового и умственного развития. Эндемический зоб – увеличение щитовидной железы при недостатке йода. Снижение тиреоидного гормона вызывает увеличение секреции ТТГ, в результате увеличивается щитовидка. Гипертиреоз. Причины: повышение синтеза тиреоидных гормонов, нарушение транспорта, психическая травма, тиреотоксикоз ятрогенного характера. Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь, болезнь Грейса). Симптомы:
Сахарный диабет- группа метабол-х заболеваний, хар-ся гипергликемией, к-я является результатом дефектов секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов. В развитие диабета вовлечены патогенетические процессы: от аутоиммунного повреждения β-клеток поджелудочной железы с последующим дефицитом инсулина до нарушений, провоцирующих резистентность к действию инсулина. Основой нарушения метаб-ма Б,Ж,У является нед-ть действия инсулина в тканях-мишенях. Недостаток действия инсулина- рез-т неадекватной его секреции или сниженного тканевого ответа на инсулин. Симптомы выраж-й гипергликемии: полиурия, полидипсия, снижение массы и остроты зрения; м.б. ухудшение роста и восприимчивость к инфекциям. Угрожающие жизни ослож-я: гипергликемия с кетоацидозом, гиперосмолярный синдром без кетоза. Причины: I типа- абсолютный дефицит секреции инсулина. II типа- комбинация резистентности к инсулину и неадекватного компенсаторного инсулинсекреторного ответа. Диабет I типа. Иммуноопосредованный (инсулинзависимый, ювенильный). Результат аутоиммунной деструкции β-клеток поджелудочной железы. Маркеры иммунной деструкции β-клеток включают аутоантитела к островковым клеткам, аутоАТ к инсулину, к декарбоксилазе глютаминовой кислоты и к тирозин-фосфатазам. После вирусной инфекции резко возрастает частота проявления СД I типа (вирус Коксаки). Воспаление островков поджел железы приводит к повреждению β-клеток и снижению синтеза в них инсулина. Ведущую роль отводят макрофагальным элементам. Под влиянием вирусов, хим агентов на пов-ти β-клеток экспрессируется АГ, макрофаги опознают его как чужеродный, вместе с Т-хелперами выбрасывают ИЛ и лимфокины. Появляются АТ к АГ β-клеток островков поджел железы. У некоторых, особенно у детей и у подростков, в манифестации заболевания м.б. представлен кетоацидоз. Другие имеют умеренную гипергликемию натощак, к-я может смениться выраженной гипергликемией или кетоацидозом при присоед-ии инфекции или стресса. СД I типа обычно нач-ся в детском и подростковом возрасте, но может развиться в люб период жизни. Пациенты часто склонны к другим аутоиммунным заболеваниям (тиреоидит Хашимото, б-нь Аддисона, витилиго). Идиопатический диабет. Нек-е формы СД I не имеют известной этиологии. Такие больные имеют постоянную инсулинопению и наклонность к кетоацидозу, но отсут-т показатели аутоиммунного процесса. Важной задачей явл-ся диагностика предклинич-го периода развития деструкции инсулярного аппарата. Это достигается с помощью определения аутоантител или по оценке инсулинового ответа на внутривенную нагрузку глюкозой. Диабет II типа. Инсулинонезависимый, со «взросл» началом. Изначально,а часто на протяж-ии жизни инсулин не является жизненно необходимым для этих больных. Большинство б-х имеют ожирение. При этом типе кетоацидоз редко развивается спонтанно, обычно связан со стрессом в рез-те другого заболевания. Секреция инсулина неполноценна для компенсации инсулинрезистентности. Резистентность к инсулину может уменьшиться в рез-те снижения массы и фармакотерапии гипергликемии. Риск развития СДII типа возрастает с возрастом, ожирением и недостаточной физ активностью. Возникает чаще у женщин с предшеств-м СД беременных, у пациентов с гипертонией и дислипидемией, варьирует в разныз расовых и этнических группах. Важно обращать вним-е на ожирение, гипертонию, наруш липидн обмена, курение, серд-сос патологию, инфекции, побочные эффекты терапии. Выявлено неск-ко генных ассоциаций, наличие к-х увеличивает склонность к разхаитию СД II типа. Важны приобретенные признаки. Клетки островков Лангерганса гистологически нормальны. У больных с ожирением часто концентрация инсулина в сыворотке выше нормы, что свидетельствует о резист-ти периферич тканей к его действию. Метаболический синдром Х. Составляет патофизиол основу срчет-я СД II типа, гипертон б-ни и ИБС. Основной причиной СД II явл-ся нечувс-ть инсулинзавис тканей к инсулину. Ранняя диагностика синдрома инсулинрезист-ти м. помочь в профилактике и лечении СДII и его ослож-й. Проводить обслед-е необх при наличии ф-ров риска у пациентов. Вторичный СД. Диабет счит-ся «Первичным» при отсут извест этиол ф-ра, «вторичный» -если известна причина. Вторичный м.б. как I, так и II типа. Причины: наруш ф-ии поджел железы, б-ни печени (цирроз, хр гепатит), эндокрин болезни, гемохроматозы, лекарственный, генетические нарушения. |