вопросы к экзамену. Вопросы к экзамену по дисциплине Клиническая психология детей и подростков
 Скачать 110.18 Kb.
|
|
Наследственные формы умственной отсталости: хромосомные, полигенные. Врожденные формы умственной отсталости: Болезнь Дауна, ЛГ - сцепленная олигофрения, гидроцефалия, фенилкетонурия. Синдром Дауна Обусловлентрисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет). Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке. Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства. Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет. Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга) - наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс. Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных - блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови. Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг. ЛГ - сцепленная олигофрения Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов. Часто отмечается симптом «заходящего солнца» - ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить. Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью. Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка. В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом. Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера) Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных. Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма. Синдром Клайнфелтера Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики). Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак. Критерии ранней диагностики олигофрении различной степени тяжести. В первую очередь следует проводить тщательное обследование матери в пренатальный период для выявления хромосомных патологий: из анамнеза следует выяснить все хронические заболевания беременной, её наследственную предрасположенность, вредные привычки, перенесённые заболевания и операции; необходимо исследовать резус-совместимость матери и ребёнка; сделать клинические анализы крови и мочи, исключить ВИЧ-инфекцию, гепатиты, половые инфекции, грипп, герпес и другие заболевания; провести УЗИ-диагностику, которая позволяет выявить аномалии плода; по показаниям исследуются клетки в околоплодной жидкости. После рождения ребёнка, в первые дни и годы его жизни проводят общие анализы крови, мочи, биохимические анализы, применяют различные скрининговые тесты для выявления нарушений обмена (фенилкетонурия, тирозинемия, мукополисахаридоз, гистидинемии и другие). Из инструментальных методов диагностики используют: рентгенографическое исследование черепа; электроэнцефалографию компьютерную и магнитно-резонансную томографию эхоэнцефалоскопию кариотипирование; реоэнцефалографию. Из психо-педагогических методов исследования применяют различные тесты на определение уровня интеллекта (в зависимости от возраста ребёнка), а также диагностические тесты на изучение общего психического развития ребёнка. С двухлетнего возраста используют шкалу интеллекта Стэнфорда — Бине. Она оценивает коэффициент интеллекта (IQ) тестируемого. Диагностика умственной отсталости в детском возрасте должна опираться на установление определенной качественной структуры интеллектуального дефекта, центральное положение в котором принадлежит недоразвитию высших сторон познавательной деятельности, на выявление отставания в психическом развитии ребенка, а также на отсутствие углубления дефекта и других признаков прогредиентности. Основными клиническими признаками умственной отсталости являются (Е. М. Мастюкова, 1997): 1) преобладание тотальной интеллектуальной недостаточности со своеобразной иерархией интеллектуального дефекта, то есть при недоразвитии всех нервно-психических функций имеет место преимущественная стойкая недостаточность абстрактных форм мышления; 2) интеллектуальный дефект, который сочетается с нарушениями моторики, речи, восприятия, памяти, внимания, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения. Во всех этих сферах имеет место типичная для олигофрении иерархия дефекта, то есть более поздно формирующиеся компоненты произвольности и регуляции всех этих функций остаются недостаточно сформированными; 3) недоразвитие познавательной деятельности при умственной отсталости отражено, прежде всего, в недостаточности логического мышления, нарушении подвижности психических процессов, инертности обобщения, сравнения предметов и явлений окружающей действительности по существенным признакам, в невозможности понимания переносного смысла пословиц и метафор; 4) замедленный темп мышления и инертность психических процессов, что определяет отсутствие возможности переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в новые условия; 5) недоразвитие мышления сказывается на протекании всех психических процессов: восприятия, памяти, внимания. Страдают, прежде всего, все функции отвлечения и обобщения, нарушаются компоненты психической активности, связанные с аналитико-синтетической деятельностью мозга. В эмоционально-волевой сфере это проявляется в недоразвитии сложных эмоций и произвольных форм поведения. Интеллектуальный дефект отличается стойкостью и при тяжелых формах диагностируется уже на первом году жизни. В грудном возрасте для диагностики умственной отсталости имеет значение своевременность развития локомоторных функций, особенности эмоционального развития и психической активности, а также данные неврологического обследования: соотношение с возрастом ребенка сохранности архаических автоматизмов (рефлексы Моро, хватательный, выпрямления и др.). На первом году жизни у ребенка, отстающего в развитии, могут быть выявлены начальные проявления умственной отсталости.При нормальном соматическом состоянии, ненарушенном слухе и зрении такой ребенок отличается от других детей вялостью, сонливостью, запоздалыми проявлениями дифференцированных эмоциональных реакций (улыбки).У него недостаточна реакция на происходящее вокруг. Слабо выражен комплекс оживления при приближении к нему знакомых взрослых. Ребенок не отличает близких ему членов семьи от чужих людей, у него не возникает более живая и яркая (дифференцированная) реакция налицо матери. Он недостаточно активно интересуется яркими и звучащими игрушками. Эмоциональные мимические движения отсутствуют, взгляд мало выразительный, улыбка появляется поздно и возникает лишь как подражание при обращении к нему взрослых. В связи с тем, что предметно-манипулятивная деятельность не развивается, ребенок не разглядывает игрушки и другие предметы, не задерживает их в руках и не двигает ими. Отсутствует первичное понимание речи, отстающий в развитии малыш обращает мало внимания на произносимые родными слова. Преобладание пищевой доминанты сказывается в том, что ребенок тянет в рот все, появляющееся в его поле зрения. Долго не прекращается автоматическое слежение за двигающимися предметами. Малыш позже других сверстников начинает садиться, пытается вставать и ходить. На 2-м году жизни появляются запоздалые навыки стояния, ходьбы. В дошкольном возрасте (в 4—5 лет) освоение навыков самообслуживания происходит медленно и неудовлетворительно. В младшем школьном возрасте умственная отсталость может проявиться невозможностью понимания и усвоения учебной программы начальных классов общеобразовательной школы. Дифференциальная диагностика Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений — аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы. Умственную отсталость отличают также от деменции — приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям. Задержанное психическое развитие: причины, механизмы формирования, клиническая характеристика. Причины ЗПР: Хронические соматические заболевания Длительные неблагоприятные условия воспитания Органическая недостаточность ЦНС Характерными признаками ЗПР являются: ограниченный, не соответствующий возрасту ребенка запас знаний и представлений об окружающем, низкий уровень познавательной активности, недостаточная регуляция произвольной деятельности и поведения, более низкая способность, по сравнению с нормально развивающимися детьми того же возраста, к приему и переработке перцептивной информации. Кроме того, у большинства детей с ЗПР отмечается недостаточная сформированность функций произвольного внимания, памяти и других высших психических функций. У одной группы детей преобладают явления интеллектуальной недостаточности, у другой - эмоционально-волевые нарушения по типу психического инфантилизма. У многих детей с ЗПР уже в первые годы жизни обнаруживается двигательная расторможенность - гиперактивное поведение. Они крайне неусидчивы, постоянно находятся в движении, вся их деятельность нецеленаправленна, ни одно начатое дело они не могут довести до конца. Многие из них также отличаются повышенной эмоциональной возбудимостью, драчливостью, агрессивностью, импульсивным поведением. Большинство детей не способны к игровой деятельности, они не умеют ограничивать свои желания, бурно реагируют на все запреты, отличаются упрямством. Для многих детей характерна моторная неловкость, у них слабо развиты тонкие дифференцированные движения пальцев рук. Поэтому они с трудом овладевают навыками самообслуживания, не могут долго научиться застегивать пуговицы, зашнуровывать ботинки. В связи с недостаточностью интегративной деятельности мозга дети с ЗПР затрудняются в узнавании непривычно представленных предметов (перевернутые или недорисованные изображения, схематичные и контурные рисунки); им трудно соединить отдельные детали рисунков в единый смысловой образ. Эти специфические нарушения восприятия у детей с ЗПР определяют ограниченность и фрагментарность их представлений об окружающем мире. Клинические классификации задержки психического развития (М.С. Певзнер, Т.А. Власова) ЗПР, обусловленная психическим и психофизическим инфантилизмом (проявляется неосложненным и осложненным недоразвитием мышления и речи; недоравитие эмоционально-волевой сферы) ЗПР, обусловленная длительным церебрастеническим и астеническим состоянием Клинико-психологические классификации задержки психического развития (В.В. Ковалев, К.С. Лебединская). ЗПР конституционального происхождения. У детей с психическим и психофизическим инфантилизмом. Эмоциональная сфера на более раннем этапе развития: повышенная эмоциональность, неустойчивость, преобладание игровых интересов над учебными, чрезмерная зависимость от близких взрослых. ЗПР соматогенного происхождения. Этот тип психической задержки обусловлен влиянием различных тяжёлых соматических состояний, перенесённых в раннем возрасте. Основа данного вида ЗПР – астения (раздражительность, слабость, расстройство сна, вегетативные нарушения). Повышенная утомляемость, капризность, робость, болезненность, неуверенность в себе, колебания внимания, снижение памяти. ЗПР психогенного происхождения. Этот тип нарушения связан с неблагоприятными условиями воспитания, рано возникшими и длительно действующими. ЗПР такого типа возникает в трёх основных случаях: Недостаточная опека, безнадзорность. Это наиболее часто встречающийся вариант. Гиперопека, или воспитание по типу «кумира семьи». Чаще всего бывает у тревожных родителей. Они «привязывают» ребёнка к себе. Развитие личности по невротическому типу. Наблюдается в семьях с очень авторитарными родителями или там где допускается постоянное физическое насилие. ЗПР церебрально-органического происхождения. выделяет группы с проявлениями психической неустойчивости и психической тормозивности. Дети первой группы шумные и подвижные: на переменах и прогулках забираются на деревья, катаются на перилах, громко кричат, пытаются участвовать в играх других детей, но, не умея следовать правилам, ссорятся, мешают другим. С взрослыми бывают ласковыми и даже назойливыми, но легко вступают в конфликт, проявляя при этом грубость и крикливость. Чувства раскаяния и обиды у них неглубокие и кратковременные. При психической тормозивности наряду с личностной незрелостью особенно проявляется несамостоятельность, нерешительность, робость, медлительность. Симбиотическая привязанность к родителям приводит к трудностям привыкания к школе. Такие дети часто плачут, скучают по дому, избегают подвижных игр, теряются у доски и часто не отвечают, даже зная правильный ответ. Низкие оценки и замечания могут вызвать у них слёзы. Клинико-психологическая характеристика детей и подростков с ЗПР конституционального генеза. ЗПР конституционального происхождения. У детей с психическим и психофизическим инфантилизмом. Эмоциональная сфера на более раннем этапе развития: повышенная эмоциональность, неустойчивость, преобладание игровых интересов над учебными, чрезмерная зависимость от близких взрослых. Сочетание психической и физической незрелости получило название гармонический инфантилизм. Корректируется до нормы. Осложненный психический инфантилизм. Можно выделить: Дисгармонический тип инфантилизм. Сочетание психического инфантилизма с отдельными патогенетическими чертами характера. Проявляется как повышенная возбудимость, аффективность, эгоцентризм. У таких детей формируются психопатии. Органический инфантилизм. Психический инфантилизм + органический синдром. Возникает в связи с ранними повреждениями ГМ. Проявления: незрелость эмоционально-волевой сферы, непосредственность, повышенный интерес к игровой деятельности и пограничная интеллектуальная недостаточность. Хорошо развита зрительная память. Незрелость эмоционально-волевой сферы проявляется в особенностях мышления (образное мышление), мыслительные операции сформированы достаточно, но познавательная деятельность неравномерна. Личностные особенности. Неадекватная самооценка, снижение адаптации, повышенная фиксация на источнике конфликта, неадекватные способы решение конфликта, примитивные психические защиты. |