вопросы-ответы педиатрия экзамен. Вопросы педиатрия
 Скачать 0.5 Mb.
|
|
СД - группа заболеваний обмена веществ различной этиологии, характеризующихся хронической гипергликемией, возникающей в результате нарушения секреции или действия инсулина, либо обоих факторов одновременно. Клиника: В течение первых месяцев жизни заболевание наблюдают редко. Риск увеличивается после 9 мес, достоверно нарастая после 5 лет и в пубертатном возрасте, и несколько снижается у взрослых. К основным симптомам СД относят: полиурию (повышенное мочеиспускание); Энурез характерен для тяжёлой полиурии и часто становится первым замечаемым симптомом СД. полидипсию (жажду); более заметной в ночные часы, а также утром, до завтрака. сухость во рту, сухость кожи и слизистых; Сухость во рту заставляет ребёнка в течение ночи несколько раз просыпаться и пить воду. полифагию (повышенный аппетит); снижение массы тела; запах ацетона изо рта. нарастает слабость, возникает одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Впоследствии к этим симптомам присоединяются анорексия, тошнота, рвота, сонливость. Нередко в дебюте СД у детей - псевдоабдоминальный синдром: боли в животе, тошноту, рвоту, возникающие при быстро развивающемся кетоацидозе. Сердечно-сосудистые нарушения в дебюте заболевания наблюдают лишь при тяжёлой декомпенсации. К ним относят тахикардию, приглушение тонов сердца, наличие функциональных шумов. Гепатомегалию у детей отмечают довольно часто. Увеличение печени при СД обычно связано с жировой инфильтрацией вследствие инсулиновой недостаточности. Диагностика: Гипергликемия (Н-3,3-5,5 ммоль/л) Глюкозурия - возникает тогда, когда концентрация глюкозы в плазме крови превышает 8,88 ммоль/л. У некоторых больных - кетоза или кетоацидоза. Наличие кетоновых тел в моче - тяжёлая декомпенсация СД. Гликозилированный Hb (Н - 4-6% общего Hb). у больных СД его содержание в 2-3 раза превышает норму. Аутоантитела к Аг β-клеток (ICA, GADA, IAA, IAA) служат иммунологическими маркёрами инсулита, протекающего в поджелудочной железе. Их определение используют для ранней доклинической диагностики СД 1-го типа в группах высокого генетического риска либо для проведения дифференциальной диагностики между СД 1 и 2-го типов. С-пептид. (Н - 0,28-1,32 пг/мл). При СД 1-го типа его содержание снижено или не определяется. Принципы лечения: Гипергликемическая кома Регидратация При гликемии более 14 ммоль/л восполнение жидкости проводят 0,9% раствором натрия хлорида и раствором Рингера. При снижении гликемии ниже 14 ммоль/л в состав вводимых растворов подключают 5-10% раствор глюкозы для поддержания осмолярности и предотвращения быстрого снижения гликемии, так как при быстром падении осмолярности крови осмолярность ликвора остаётся намного выше = отек мозга. Введение глюкозы также необходимо для устранения энергетического дефицита в организме, восстановления содержания гликогена в печени, снижения кетогенеза и глюконеогенеза. Объём вводимых растворов зависит от возраста ребёнка и составляет: в возрасте до 1 года - 1000 мл/сут; 1-5 лет - 1500 мл/сут; 5-10 лет - 2000 мл/сут; 10-15 лет - 2000-3000 мл/сут. Инслинотерапия: Начальная доза инсулина составляет 0,1 ЕД/кг/ч; у маленьких детей эта доза может составлять 0,05 ЕД/кг/ч Снижение гликемии в первые часы должно составлять 4-5 ммоль/л/ч. Если этого не происходит, дозу инсулина увеличивают. Гипогликемическая кома В сознании – прием углеводов быстрого действия Безсознания - внутримышечное введение глюкагона или внутривенное введение глюкозы Особенности инсулинотерапии у детей В настоящее время в России детям назначают только человеческие генно-инженерные препараты инсулина и их аналоги. Сразу после установления диагноза СД у детей необходимо начинать инсулинотерапию. Начинают инсулинотерапию с дробного введения препарата инсулина короткого действия 4-6 раз в сутки. Дозу подбирают индивидуально в зависимости от возраста ребёнка и степени гипергликемии. В среднем доза составляет 0,5-0,8 ЕД/кг/сут, и в дальнейшем её необходимо корректировать в зависимости от содержания глюкозы в плазме крови. Повторное исследование концентрации глюкозы в плазме крови проводят каждые 3-6 ч. Интенсифицированная (или базис-болюсная) схема инсулинотерапии: перед каждым основным приёмом пищи вводят препарат инсулина короткого действия, а препарат инсулина пролонгированного действия - 1-2 раза в сутки, чаще всего в вечерние и утренние часы. В настоящее время «золотым стандартом» инсулинотерапии считают использование инсулиновой помпы. Аллергодерматозы. Этиология. Клиника. Принципы лечения атопического дерматита. Аллергодерматозы - группа хронических аллергических болезней, которые проявляются зудящими высыпаниями на коже. Атопический дерматит – мультифакторное генетически детерминированное воспалительное заболевание кожи, характеризующееся зудом, хроническим рецидивирующим течением, возрастными особенностями локализации и морфологии очагов поражения. Этиология: антенатальные, интранатальные, постнатальные + роль отягощенной по аллергии наследственности. Причиннозначимые аллергены: пищевые, бытовые, пыльцевые, химические, бактериальные и грибковые. Большую роль в провоцировании играют пищевые аллергены (молоко, яйцо, рыба, пшеница, арахис, соя, орехи). Выделяют продукты с низким, средним и высоким аллергенным потенциалом ( с низким – овощи, каши монозлаковые без молока, индейка, кролик и т.д.) Клиника: Младенческая форма. с 2–3 мес до 2х лет Локализация поражений - область лица и головы (за исключением носогубного треугольника), разгибательная (наружная) поверхность верхних и нижних конечностей, локтевые и подколенные ямки, запястья, туловище, ягодицы. Основной субъективный симптом - зуд кожи различной интенсивности, приводящий к формированию порочного круга: зуд- расчесы- сыпь - зуд. Сыпь - эрозии с образованием корок. Детская форма. 2-3 года – 10-11 лет высыпания носят менее экссудативный характер и представлены воспалительными милиарными и/или лентикулярными папулами, папуло-везикулами и эритематозно-сквамозными элементами поражение кожи верхних и нижних конечностей, в области запястий, предплечий, локтевых и подколенных сгибов, голеностопных суставов и стоп характерно наличие зудящих узелков, эрозий и экскориаций, а также незначительная эритема и инфильтрация в области высыпаний на коже туловища, верхних и нижних конечностей, реже – на коже лица дермографизм становится розовым, белым или смешанным появляются пигментация век, дисхромии, нередко – ангулярный хейлит Подростковая форма. высыпания на сгибательной поверхности конечностей (в области локтевых и коленных сгибов, сгибательных поверхностей голеностопных и лучезапястных суставов), на задней поверхности шеи, в заушных областях эритема, папулы, шелушение, инфильтрация, лихенификация (сухость кожи с мелкопластинчатым шелушением, элементами сыпи), множественные экскориации, трещины в местах разрешения высыпаний в очагах поражения - участки гипо- или гиперпигментации со временем у большинства пациентов кожа очищается от высыпаний, поражѐнными остаются лишь подколенные и локтевые сгибы возможны гиперлинеарность ладоней и подошв, фолликулярный гиперкератоз («роговые» папулы на боковых поверхностях плеч, предплечий, локтей), хейлит, экзема сосков, складки на передней поверхности шеи гиперпигментация кожи периорбитальной области, появление складки под нижним веком (линии Денни-Моргана) повышенная сухость кожи дермографизм белый стойкий или смешанный зуд выраженный, постоянный, реже – приступообразный. Лечение: Увлажняющие и смягчающие средства наружно (Декспантенол 5% - в виде лосьонов, кремов, мазей, моющих средств) Местные препараты – топические стероиды и блокаторы кальциневрина. (элидел-пимекролимус (крем), протопик-такролимус (крем) - с 2 лет, только в обострение.) При легком течении – низко и умеренно-активные ГК (гидрокортизон, преднизолон); При средне-тяжелом и тяжелом – активные и высоко-активные ГК (метилпреднизолон, клобетазон с 18 лет). Бактерицидные средства (фукарцин). При мокнути, которые сопровождаются образованием гнойных корок Поддержание и восстановление нормальной микрофлоры кишечника (про и пребиотики, ферменты ПЖ). Антигистаминные препараты: 1го поколения (супрастин, фенистил) не имеют возрастного. Их нельзя использовать больше недели, нужно чередовать. 2го поколения – цитиризин с 6 мес, с года – лоратадин (кларитин), дезлоратадин (эриус). Системные стероиды. Показания – неэффективность вышеперечисленного, при обострении. Могут назначаться оральные стероиды. Проводится короткий курс – 3-5 дней. Особенности иммунограммы у детей. Иммунокоррекция при приобретенных иммунодефицитных состояниях. Особенности иммунограммы у детей: I период – период новорожденности Организм ребенка защищен почти исключительно материнскими антителами, полученными через плаценту и с грудным молоком. Много Т-лимфоцитов, тимс максимальных размеров. Первый перекрест: Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60—50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5— 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (первый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50—60% становится нормальным явлением для детей первых 5 лет жизни. II период – 4 – 6 месяцы жизни Утратрата пассивного иммунитета, полученного от матери Синтез иммуноглобулинов M III период – 2-й год жизни Преобладает синтез иммуноглобулинов M, а синтез иммуноглобулинов G страдает недостаточностью продукции одного из наиболее важных для антибактериальной защиты субкласса G2. Местная защита слизистых все еще остается несовершенной из-за низкого уровня секреторного IgA. IV период – 4 – 6 годы жизни Уровни иммуноглобулинов М и G приближаются к уровням взрослых Уровень иммуноглобулина A все еще остается более низким Уровень иммуноглобулина E достигает максимального уровня Второй перекрест: в 5-6 лет наступает 2-й перекрест числа нейтрофилов и лимфоцитов в сторону увеличения количества нейтрофилов. V период - подростковый возраст (у девочек – с 12-13 лет, у мальчиков – с 14-15 лет) Скачок роста сочетается с уменьшением массы лимфоидных органов, а начавшаяся секреция половых гормонов (в том числе, андрогенов) служит причиной угнетения клеточных механизмов иммунитета. Иммунокоррекция приобретенных ИДС (ВИЧ): Приобретённый иммунодефицит (СПИД) — развивается на фоне ВИЧ-инфекции Курс лечения антиретровирусной терапии – пожизненный, кратность приема АРВ препаратов зависит от формы выпуска. АРТ назначается всем детям до 5 лет, которым установлен диагноз ВИЧ-инфекции У детей в возрасте 5 лет и старше АРТ необходимо начинать с количеством СД4 лимфоцитов менее или равно ≤ 500 клеток/мм3 Детям младшего возраста рекомендуются жидкие лекарственные формы (раствор, сироп, суспензия). Нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы (НИОТ) с целью: подавления обратной транскриптазы – фермента ВИЧ. (зидовудин, залцитабин, ламивудин, диданозин) Ненуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы (ННИОТ) с целью: подавления обратной транскриптазы, усиливают НИОТ (невирапин) ИП – ингибиторы протеазы (саквинавир, ритонавир, индинавир, нелфинавир) Профилактика пневмоцистной пневмонии показана всем детям, рожденным ВИЧ-инфицированными женщинами. Иммунодепрессия: Препараты общего антипролиферативного действия (глюкокортикоиды, анкилирующие соединения (циклофосфан, хлорбутин=лейкеран) Антиметаболиты (6-меркаптопурин, азатиоприн, метотрексат); Препараты, избирательно подавляющие функцию иммунной системы: Специфические антибиотики (циклоспорин, актиномицин) угнетают Т-хелперы, В-л, подавляют образование антител, угнетают выработку медиаторов воспаления; Биогенные препараты: антилимфоцитарная сыворотка, антилимфоцитарный глобулин, антилимфолин-Кр; СИТ, гистоглобулин, аллергоглобулин, ингибиторы аллергических реакций (интал, кетотифен=задитен, антигистаминные препараты). Иммуностимуляция: Препараты, стимулирующие все звенья иммунитета (общие адаптогены, витамины (группа В, С, А), анаболические стероидные препараты, эстрагенные гормоны, производные пурина, пиримидина (метилурацил, оротат калия), производные вит. А (карнитин, бета-каротин, ветарон), биогенные стимуляторы Препараты, действующие преимущественно на фагоцитоз (нуклеинат натрия, нагипол, дибазол, микробные липополисахариды грамотрицательных бактерий (продигиазан, пирогенал), полиоксидоний, ликопид, имунорикс) Препараты, стимулирующие Т-лимфоцитарное звено (производные имидазола (левамизол = декарис), дибазол, препараты тимуса (Т-активин, тималин=тимарин, тимоптин, тимоген) Препараты, стимулирующие В-лимфоцитарное звено (деларгил, миелопид) Заместительная терапия: Препараты тимуса Иммуноглобулины, в том числе специфические, но они угнетают выработку собственных антител Пентоглобины (препараты Ig M) Реаферон Интерфероны Чистые интерлейкины I и II Препараты g-глобулина для внутривенного введения (гамма-иммун, сандоглобин, гаммавенин, интраглобулин, травенол, полииммуноглобулин). ДЕТСКИЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ Дифтерия. Клинические формы у детей. Принципы лечения. Дифтерия - острое инфекционное заболевание, характеризующееся воспалительным процессом в месте внедрения возбудителя с образованием фибринозной плёнки и явлениями интоксикации. Заболевание вызывают только токсигенные штаммы Corynebacterium diphtheriae. Антропонозная инфекция. Инкубационный период - от 3 до 7 дней. Источник инфекции - больной явной или скрытой формой Пути передачи - воздушно-капельный, возможен и контактно-бытовой. Входные ворота для возбудителя - слизистые оболочки носа и ротоглотки, иногда глаз, половых органов (у девочек), повреждённые кожные покровы. На месте входных ворот дифтерийная палочка размножается и выделяет экзотоксин. Грудные дети не болеют из-за наличия у них пассивного иммунитета. Клинические формы: Дифтерия ротоглотки: дифтерия ротоглотки локализованная с катаральным, островчатым и плёнчатым вариантами; дифтерия ротоглотки распространённая; дифтерия ротоглотки субтоксическая; дифтерия ротоглотки токсическая (I, II и III степеней); дифтерия ротоглотки гипертоксическая. Дифтерия гортани: круп локализованный; круп распространённый; нисходящий круп. Дифтерия носа. локализованная: катаральная, пленчатая распространенная (редко), токсическая (очень редко) Дифтерия половых органов. Дифтерия глаз. Дифтерия кожи. Комбинированные формы с одновременным поражением нескольких органов. Диагностика: методы диагностики: ОАК (лейкоцитоз, повышение СОЭ) бактериологическое исследование мазок из зева, носа (среды Лефлера, Клауберга) Серологические методы: РНГА, РПГА, РИФ, ИФА, Принципы лечения: Госпитализация в специализированное инфекционное отделение или мельцеровский бокс. Сыворотка: Введение сыворотки в первые 3 дня болезни уменьшает риск развития осложнений, их тяжесть и длительность. Противодифтерийную сыворотку вводят как можно раньше, не дожидаясь лабораторного подтверждения диагноза, внутримышечно или внутривенно в дозировке, соответствующей клинической форме болезни. Перед введением проводят пробу по Безредко: Вводят внутрикожно 0,1 мл разведённой 1:100 сыворотки в сгибательную поверхность предплечья. Если отр. Вводят подкожно 0,1 мл неразведённой сыворотки. При отсутствии реакции через 1 ч всю полагающуюся дозу сыворотки вводят внутримышечно. Доза сыворотки зависит от формы дифтерии, возраста больного и составляет от 10-15 тыс. МЕ (при локализованной форме) до 200- 450 тыс. МЕ (при токсических формах). Обычно сыворотку вводят в 1 или 2 приёма (за исключением токсических форм) ежедневно до исчезновения фибринозных налётов. В случае появления симптомов анафилактического шока на одну из введенных доз ввод сыворотки проводят под наркозом. Антибиотикотерапия (пенициллин, эритромицин и др.) на 5-7 дней в возрастных дозировках. Иммунокорректоры – амиксин, циклоферон, лейкинферон. Полоскание ротоглотки - отвар ромашки, настой эвкалипта. Витаминотерапия. При тяжёлых формах проводят дезинтоксикационную инфузионную терапию с коротким курсом лечения глюкокортикоидами, а также назначают витамины, трифосаденин, кокарбоксилазу, гепарин натрий и др. |