вопросы-ответы педиатрия экзамен. Вопросы педиатрия
 Скачать 0.5 Mb.
|
|
Лечение. Вне криза при лёгкой и среднетяжёлой формах лечение не проводят. При гемолитическом кризе необходимы инфузионная терапия, переливание эритроцитарной массы при снижении концентрации Hb менее 70 г/л. Спленэктомия показана при тяжёлой или осложнённой среднетяжёлой форме. Детям до 6 лет предпочтительно - рентгенэндоваскулярной окклюзии сосудов селезёнки. Острые лейкозы у детей. Клиника. Классификация. Диагностика. Принципы терапии. Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. Классификация: Лимфоидная форма: лимфобластный лейкоз; плазмобластный лейкоз. Миелоидная форма: миелобластный; промиелоцитарный; миеломоноцитарный; монобластный; эритромиелоз; базофильноклеточный; эозинофильный. Мегакариобластный лейкоз. Недифференцированный: с бластными клетками, дифференцирующимися в лимфобласты; с бластными клетками, дифференцирующимися в миелобласты; недифференцируемый вариант острого лейкоза (с бластными клетками со стабильными негативными цитохимическими реакциями). Клиника: 3 стадии: I стадия - дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии. II стадия - ремиссия. III стадия - рецидив заболевания. Общие: жалобы на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землисто-зеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты, лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, дёсен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг. Боли в суставах и костях - лейкемическая инфильтрация синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных пролифератов, кровоизлияниями в суставную полость. Гепатоспленомегалия. Кардиоваскулярные расстройства: тахикардия, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии. Поражение ЦНС (нейролейкоз) развивается вследствие метастаза бластных клеток в нервную систему. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий отрезок времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области. Диагностика: В периферической крови обнаруживают бластные клетки, анемию, тромбоцитопению, высокую СОЭ; количество лейкоцитов вариабельно: чаще выявляют лейкоцитоз различной степени, реже лейкопению. «лейкемический провал» - отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками. Исследование красного костного мозга - обнаружение бластных клеток в стернальном пунктате в количестве более 30% клеточного состава ККМ. Редко - трепанобиопсия, когда исследование костного мозга не даёт чётких данных. Исследование ликвора: ликворную гипертензию, плеоцитоз, непостоянное повышение содержания белка. Исследование глазного дна: нарастающий отёк дисков зрительного нерва, связанный с лейкемоидной инфильтрацией головного мозга. Рентген черепа: уплотнение костной ткани по ходу швов, усиление рисунка пальцевых вдавлений и сосудистого рисунка, остеопороз турецкого седла. Принципы лечения: Этапы лечения: достижение ремиссии, закрепление ремиссии, поддерживающая терапия. Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания. Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов. Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжёлой анемии. Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток. В процессе разработки находится новый метод воздействия на лейкозный клон - иммунотерапия, заключающаяся в максимальной мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту. Гемофилия. Клиника. Диагностика. Лечение. Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа. Клиника: Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляют после года. Кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные, нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы; реже плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. Повторные кровоизлияния в суставы приводят к развитию анкилоза. При гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань с развитием асептических некрозов, декальцинации костей. Гематомы - глубокие межмышечные кровоизлияния. Могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. Интенсивные боли. Продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС. Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания, так как первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено. Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Диагностика: Семейный анамнез Лабораторные исследования: I этап – удлинение времени свертывания, при норме времени кровотечения II этап – удлинение АПТВ и АКТ при нормальном ПТВ и ТВ на коагулограмме III этап – снижение уровней VIII или IX факторов свертывания Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны Пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением. Лечение: Основной метод лечения - пожизненная заместительная терапия. Профилактический метод - поддержание активности дефецитного фактора на уровне приблизительно 5% (концентраты антигемофильного глобулина высокой степени очистки). При гемофилии А препараты вводят 3 раза в неделю; при гемофилии В - 2 раза (соответственно периоду полувыведения антигемофильного глобулина). Лечение на дому: немедленное введение антигемофильного препарата сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния. Лечение по факту возникновения кровотечения. Используются антигемофильные препараты, дозы которых зависят от характера кровотечения. При гемофилии А можно использовать «Иммунат», «Эмоклот Д.И.», «Гемофил М» При гемофилии В - «Иммунин», «Аймарикс Д.И.», «Октанайн». Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В - 1 раз в сутки. При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введение в полость сустава гидрокортизона. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция. Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника. Диагностика. Лечение. Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови ниже 150х109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге. Клиника: Заболевание начинается с появления геморрагического синдрома петехиально-пятнистого типа с наличием экхимозов: Несоответствие выраженности геморрагий степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью). Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний). Полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением Hb через промежуточные стадии распада в билирубин. Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов. Безболезненность. Патогномоничные симптомы: кровоизлияний в слизистые, носовых, маточных, ЖКТ-кровотечений. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу кровоизлияния в головной мозг. Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки не характерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия. Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей. Клиническая ремиссия: исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная. Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей. Диагностика: уровень тромбоцитов менее 150×109/л, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка отсутствие изменений в миелограмме Лечение: Постельный режим Глюкокортикоиды per os при влажной пурпуре: Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующим снижением дозы и полной отменой препарата. При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метилпреднизолоном (20 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). Внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами. Цитостатики (винкристин, циклофосфамид, азатиоприн) - у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии. Средства, улучшающие адгезию, агрегацию тромбоцитов (аминокапроновую кислоту, этамзилат, аминометилбензойную кислоту) Спленэктомия или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения Геморрагический васкулит. Этиология. Патогенез. Клиника. Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов. Этиология: лекарственная аллергия применение сывороток и вакцин укусы насекомых холодовая аллергия пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.) Патогенез: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов с IgA и микротромбообразрвание в микроциркуляторном русле кожи, почек, синовиальных оболочек, слизистой и серозной оболочек ЖКТ Клиника: кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы Кожный синдром мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв Суставной синдром симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей длительность суставного синдрома 1-2 недели Абдоминальный внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой) может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом длительность абдоминального синдрома от суток до 10 Почечный синдром гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН Диагностика: изменения ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ; нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA укорочение свертывания при нормальной длительности кровотечения отсутствие признаков ДВС с коагулограмме (отрицательный этаноловый тест, отсутствие ПДФ, нормальный уровень ПТИ) биохимические изменения при нефритическом, нефротическом, смешанном типе поражения почек, биопсия почек биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др. Геморрагический васкулит. Лечение. Профилактика. Лечение: Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза При недостатом эффекте гепарина: антиагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно глюкокортикоиды, при нефротическом и смешанном варианте поражения почек лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГВ - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты Профилактика: сводится к санации очагов инфекции, осторожному (по строгим показаниям!) использованию антибиотиков и сульфаниламидов, ограничению физической нагрузки. Неотложная терапия геморрагического синдрома при геморрагических диатезах (тромбоцитопения, гемофилия). Гемофилия: Немедленное введение антигемофильного препарата сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния. При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введение в полость сустава гидрокортизона. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция. При обострении применяют систематические трансфузии свежей антигемофильной плазмы (по 50—100 мл) и антигемофильного глобулина, криопреципитата |