вопросы-ответы педиатрия экзамен. Вопросы педиатрия
 Скачать 0.5 Mb.
|
|
Клиника: Поражения кожи: проходящее последовательно стадии плотного отёка, уплотнения и атрофии. При диффузной форме отмечают генерализованное поражение кожи - груди и спины у больного возникает ощущение надетого «корсета» или «панциря». При проксимальной форме отмечают поражение кожи туловища и проксимальных отделов конечностей выше метакарпальных и метатарзальных суставов. При акросклеротическом варианте - лицо маскообразное, амимичное, уши, губы и нос истончены («птичий нос»), открывание рта затруднено и сопровождается формированием вокруг него морщин («кисетный рот»), нарушено смыкание век. При гемисклеродермии отмечают поражение кожи и подлежащих тканей конечностей и туловища с односторонней локализацией, что нередко приводит к аномалии развития: постепенно происходит уменьшение объёма поражённых конечностей, нарушается их рост, появляется выраженная асимметрия. У детей часто возникает атипичная форма ССД с очаговым поражением кожи, скудной висцеральной патологией и преобладанием функциональных нарушений. Синдром Рейно Типичный и ранний признак. При его периферической форме возникает внезапное побеление или посинение кистей, реже стоп, онемение языка. Из-за нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей обычно холодные на ощупь. При нарастании - поверхностные некрозы и язвочки, в тяжёлых случаях может развиться гангрена. Вследствие трофических нарушений происходит истончение концевых фаланг пальцев, развивается остеолиз концевых фаланг. При генерализованных вазоспастических реакциях отмечают повышение АД, кардиалгии, головные боли, нарушения зрения. Поражения суставов и мышц Полиартралгии, артриты без эрозивных изменений суставного хряща и периартриты с фиброзно-склеротическими изменениями периартикулярных тканей, формированием контрактур и деформаций. Склеротические изменения также развиваются в мышцах. При фиброзирующем миозите происходит постепенное замещение мышечных волокон соединительной тканью, что сопровождается их атрофией и снижением мышечной силы. Поражения внутренних органов Сердце: отёк, уплотнение и нечёткость структур миокарда, в более поздние сроки развивается кардиосклероз, формируется малое ригидное сердце. При рентгенологическом исследовании и УЗИ часто выявляют утолщение перикарда и плевроперикардиальные спайки. Легкие: пневмосклероз, в первую очередь в базальных отделах. При инструментальном исследовании выявляют утолщение плевры. Почки: минимальной протеинурии или минимального мочевого синдрома. Иногда отмечают нефритоподобные проявления, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением АД. ЖКТ: гипотония пищевода с расширением его в верхних отделах и сужением в нижней трети. При поражении пищевода нарушается глотание, больной запивает сухую пищу водой, появляется отрыжка. Нарушение моторики подтверждает задержка пассажа бариевой взвеси, выявляемая при рентгенологическом исследовании. Нарушается переваривание пищи в желудке и всасывание её в кишечнике. При поражении кишечника отмечают ослабление перистальтики, характерны упорные запоры. Диагностика: Лабораторные исследования: увеличение СОЭ, серомукоида, повышение концентрации Ig (особенно IgG), титров антинуклеарных АТ и ревматоидного фактора, реже - АТ к ДНК. Диагностическое значение имеет обнаружение у больных специфических аутоантител: АТ к топоизомеразе I, АТ к центромере. Критерии: Большие Склероз/индурация Склеролактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев) Синдром Рейно Малые Сосудистые: Изменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопии. Дигитальные язвы Гастроинтестинальные: Дисфагия. Гастроэзофагальный рефлюкс Почечные: Почечный криз. Появление артериальной гипертензии Кардиальные: Аритмия. Сердечная недостаточность. Легочные: Лёгочный фиброз (по данным КТ/РГ). Нарушение диффузии в лёгких. Лёгочная гипертензия Скелетно-мышечные: Сгибательные сухожильные контрактуры. Артрит. Миозит Неврологические: Невропатия. Синдром запястного канала. Серологические: Антинуклеарный фактор Специфические АТ. Наличие двух больших и по крайней мере одного малого – достоверный диагноз. Лечение Наиболее важный препарат патогенетической терапии ССД - пеницилламин. Он подавляет синтез и усиливает распад коллагена, тормозит избыточное образование фиброзной ткани. Терапевтическую дозу подбирают с учётом переносимости препарата (5-8 мг/кг/сут - 125-500 мг/сут), назначают на длительный срок. Для ликвидации системного или локального иммунного воспаления - глюкокортикоиды короткого действия (преднизолон или метилпреднизолон) в средних дозах (15-25 мг/сут) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта вплоть до полной отмены. Для улучшения микроциркуляции - вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов, препараты никотиновой кислоты), пентоксифиллин, дезагреганты (дипиридамол, пирикарбат), при необходимости - антикоагулянты (гепарин натрий), ингибиторы АПФ, препараты, укрепляющие сосудистую стенку (эсцин+тиамин, троксерутин, рутозид). Местное лечение - аппликации раствора диметилсульфоксида с добавлением сосудорасширяющих средств на поражённые участки кожи, тепловые процедуры (парафиновые аппликации), фонофорез с различными лекарственными средствами, грязевые и озокеритовые аппликации и т.д. Применяют мази («Хондроксид», «Гепатромбин», гепариновую мазь, троксевазиновую и др.), кремы и гели. Дерматомиозит. Клиника. Диагностика. Лечение. Ювенильный дерматомиозит - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Клиника: У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц. Поражение кожи: Эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области, в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей. В остром периоде у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»). Яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста. При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции. Поражение подкожной клетчатки Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией. Поражение мышц Быстрая утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены. При поражении мышц гортани и глотки: гнусавость и охриплость голоса, нарушение глотания. При поражении мимических мышц - маскообразность лица При поражении глазодвигательных мышц - диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. Поражение суставов Артралгии или полиартрит (мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые суставы), коленные и локтевые) Кальциноз Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, располагаться в зонах наибольшей травматизации - вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. Поражение внутренних органов Миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. Пневмонит - непродуктивный кашель, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата. Поражение почек выявляют редко. ЖКТ: эзофагит, гастродуоденит, энтероколит, возможно развитие эрозивно-язвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Диагностика: Лабораторные: повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов - умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию, повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы, увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз, миоглобинурия. Критерии: Поражение кожи. а. Гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках. б. Признак Готтрона - красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами. в. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами. Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища. Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови. Миалгии или болезненность мышц при пальпации. Изменения на электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляций). Специфические АТ: АТ к аминоацилсинтетазам тРНК, в первую очередь АТ к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1). Недеструктивный артрит или артралгии. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37C, увеличение СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч). Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации. При наличии первого и 4 любых из последующих – достоверный диагноз. Лечение Глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон + Метотрексат (10-12,5 мг/м2/нед) При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 70 мг/сут), при умеренной активности - 0,5-0,9 мг/кг/сут. Лечение максимальными дозами глюкокортикоидов до 2 мес. В последующем медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут - 0,2 мг/кг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания. Пульс-терапия метилпреднизолоном (при тяжелых формах): в/в 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) 3 дня или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса. Пазмаферез - для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности (синхронизируя его проведение с пульс-терапией ГК) Этидроновую кислоту - для лечения кальциноза. Классификация._Клиника._Диагностика._Лечение_железодефицитных_анемий.'>Дефицитные анемии. Этиология. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение железодефицитных анемий. Анемия - патологическое состояние, при котором происходит снижение содержания Hb в единице объёма крови. Классификация по степени тяжести легкая - Нb 90 – 110г/л до 5 лет, 90 – 120г/л после 5 лет, эр 3,5 – 3,0*10в12/л средняя - Нb 70 - 90г/л, эр 2,5 – 3,0*10в12/л тяжелая - Нb ниже 70 г/л, эр менее 2,5*10в12/л по цветовому показателю (ЦП) и среднему содержанию гемоглобина в эритроците (MCH): гипохромные ЦП < 0,85; МСН < 28 пг нормохрмные ЦП < 0,85 – 1,05; MCH 28 – 33 пг гиперхромные ЦП > 1,05, МСН > 35 пг по регенераторной способности костного мозга: регенераторная – ретикулоциты 1 – 5% гипорегенераторная – ретикулоциты < 1% гиперрегенераторная - ретикулоциты > 5% Дефицитные анемии - вызванные недостатком гемопоэтических факторов. Железодефицитная (Дефицит железа) Белководефицитная (Дефицит в пище белков животного происхождения) Витаминодефицитная (В12 — и фолиеводефицитные) Этиология: недостаток веществ в пище, нарушение усвоения. Клиника: Астено-вегетативный синдром - следствие нарушения функций головного мозга: отставание в психомоторном развитии, плаксивость, раздражительность, капризность, страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учёбе. Признаки СВД. Мышечные боли и гипотония (в частности - мочевого пузыря), энурез. Эпителиальный синдром - дистрофия и атрофия барьерных тканей. Снижается аппетит, извращение вкуса и обоняния, дисфагия, диспептические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации Hb. Иммунодефицитный синдром - частые ОРВИ и ОКИ. Сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжёлой железодефицитной анемии. Повышенная утомляемость, низкое АД, тахикардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функциональный, довольно грубый систолический шум, хорошо выслушиваемый на сосудах («шум волчка») и связанный с гидремией. Возможны головокружения. Гепатолиенальный синдром сочетанное увеличение печени и селезёнки – редко. Диагностика: Лабораторные биохимические критерии ЖДА: сывороточное железо < 12 мкмоль\л общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) ≥ 63 мкмоль/л латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС) > 47 мкмоль/л коэффициент насыщения трансферина < 17% Лечение ЖДА: Соблюдение режима и диеты, физ нагрузки Перорально: Железа [III] гидроксид полимальтозат и соли двухвалентного железа - сульфат, фумарат, хлорид и глюконат. Для улучшения всасывания соли двухвалентного железа комбинируют с органическими кислотами, аминокислотами и другими соединениями. Детям раннего возраста показаны жидкие лекарственные формы, позволяющие более точно дозировать железо Детям старшего возраста и подросткам назначают таблетки и капсулы Препаратом выбора служит мальтофер, содержащий железо в неионной форме Суточную дозу всех препаратов распределяют на три приёма. Комбинированные препараты, назначаемые с профилактической целью, принимают 1 раз в сутки. Парентерально: Курсовая доза (КД) элементарного железа (мг) = масса тела × (78 – 0,35 × Нb больного) Разовая (суточная) доза (РД) элементарного железа до 1 года - 3мг/кг/сут 1 – 3 года – 30 – 40 мг/кг/сут старше 3-х лет 40 – 50 мг/кг/сут Количество инъекций = КД/РД В одной ампуле феррум лек содержится 100 мг элементарного железа (2мл в ампуле для в/м введения, 5мл в ампуле для в/в введения) РД вводится через 1 – 2 дня Гемолитические анемии у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение наследственного сфероцитоза. Гемолитические анемии возникают в результате усиленного разрушения клеток эритроидного ряда. Классификация: наследственные и приобретённые; внутрисосудистый или внутриклеточный тип гемолиза; связанные с внутренними аномалиями самих эритроцитов (мембранопатии) или внешними воздействиями. Наиболее частый вариант мембранопатий - наследственный сфероцитоз Клиника и диагностика: Триада симптомов: желтуха, спленомегалия, анемия. Задержка физического развития, аномалии черепа и лицевого скелета. Лабораторно: в анализах крови выявляют снижение концентрации Hb, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, смещение кривой Прайс-Джонса влево. Снижена осмотическая стойкость эритроцитов. Течение среднетяжёлой и тяжёлой форм болезни может сопровождаться гемолитическими и апластическими кризами. Гемолитический криз - спонтанно появляется или усиливается желтуха, нарастают размеры селезёнки, она становится болезненной. В крови снижаются концентрация Hb и содержание эритроцитов, нарастает ретикулоцитоз, повышается концентрация непрямого билирубина и ЛДГ. Апластический криз обычно провоцирует парвовирусная инфекция, оставляющая стойкий иммунитет, поэтому такой криз развивается один раз в жизни. Быстро снижаются концентрация Hb и содержание эритроцитов, иногда - лейкоцитов и тромбоцитов. Содержание билирубина и количество ретикулоцитов не увеличиваются. Состояние больных часто тяжёлое из-за развивающихся гипоксемии и гипоксии. |