Задачи-по-патофизиологии. Задача 1
 Скачать 0.57 Mb.
|
|
Задача 248 В клинику поступила больная П., 10 лет, с диагнозом: семейная гипер-холестеринемия II А типа, гомозиготная форма, множественный ксантоматоз. У пациентки при рождении были обнаружены ксантомы в области ягодиц, а к 3-х летнему возрасту, они появились в области ахилловых сухожилий, локтевых суставов, кистей рук. В 5 лет впервые обнаружили высокие уровни холестерина в крови (от 26 до 39 ммоль/л). У родителей тоже было выявлено повышение концентрации холестерина в крови, у ее брата холестерин крови -9,1 ммоль/л. Больная предъявляла жалобы на слабость утомляемость. АД -95/60 мм рт.ст. Пульс - 100 уд/мин. Патологии со стороны органов дыхания и брюшной полости не выявлено. Мониторирование ЭКГ обнаружило редкие эпизоды ишемии миокарда - снижение сегмента S-T. Анализ липидного спектра показал, что увеличение содержания холестерина в крови (23,5 ммоль/л) происходило в основном вследствие увеличения уровня холестерина ЛПНП (до 12,6-18 ммоль/л). 1. Укажите этиопатогенез семейной ГХС 2. Укажите биохимические маркеры I типа ГХС 3. Укажите основные этапы патогенеза атеросклероза при ГХС 4. Укажите основные проявления мутаций гена рецептора ЛПНП 5. Укажите отличие гомозиготных от гетерозиготных форм семейной ГХС 248 ответ 1. Семейная ГХС- это моногенное, аутосомно-доминантное заболевание, при котором количество рецепторов к ЛПНП на мембранах гепатоцитов, макрофагов, фибробластов и др. клеток значительно меньше, чем у здоровых лиц. Поэтому значительная часть ЛПНП не может захватываться клетками они более длительное время циркулируют в кровотоке, подвергаясь модификации. 2. Биохимическими маркерами ГХС Па типа являются: 1. Возрастание содержания ХС плазмы 2. Нормальный уровень ТГ плазмы 3. Отсутствие хил омикронов в плазме, взятой натощак 4. Значительное повышение содержания ХС ЛПНП 3. Ведущая роль в патогенезе атеросклероза принадлежит модифицированным атерогенным ЛПНП. Модифицированные ЛП - это липоптотеиды, подвергшееся перекисному окислению, образовавшие соединения с гликозаминогликанами, метаболитами микроорганизмов и пр. Модифицированные ЛП подвергаются легкой деградации - их апопротеины приобретают новые антигенные свойства, становятся аутоантигенами, способствуют развитию аутоиммунного процесса, выработке аутоантител, которые соединяясь с липопротеидами откладываются в сосудистой стенке. Модифицированные липопротеиды хуже захватываются соответствующими рецепторами, поэтому более длительное время циркулируют в кровотоке, а, приобретя аутоантигенные свойства в комплексе с аутоантителами оседают в субэндотелиальных пространствах артериальных сосудов. Модифицированные ЛП привлекают макрофаги, которые начинают их фагоцитировать, превращаясь в «пенистые» клетки максимально нафаршированные липопротеидами. В итоге подобные макрофаги погибают, а их содержимое изливается в интиму. ХС ЛПНП и эфиры ХС вызывают раздражение окружающих гладкомышечных клеток, что приводит к их пролиферации, а также усиленной продукции коллагена и эластина. Вокруг молекул холестерина и его эфиров развивается хроническое воспаление, формируется фиброзная капсула. изолирующая бляшку от окружающих тканей. Далее, в бляшку прорастают сосуды, после чего процесс ее роста усиливается за счет нового накопления липидов. 4. 1. Недостаточный синтез рецепторов ЛПНП 2. Блокада внутриклеточного транспорта рЛПНП от эндоплазматического ретикулума к клеточной мембране 3. Дефекты связывания ЛПНП с одноименными рецепторами 4. Нарушение процесса интернализации комплекса ЛПНП - рецептор внутрь клетки 5. Нарушение процесса возвращения рЛПНП (после отсоединения ЛПНП в клетке) на поверхность клеточной мембраны. 5. При гетерозиготных формах ГХС на клетках печени количество рЛПНП заметно снижено, а при гомозиготных формах рЛПНП на гепатоцитах вообще отсутствуют Задача 249 Больная Д., 20 лет, поступила в клинику с профузным кровотечением из раны после удаления зуба, произведенного 5 часов назад. В анамнезе - частые носовые кровотечения, длительно не останавливающиеся кровотечения при поверхностных повреждениях кожных покровов, обильные выделения крови в период менструаций. Объективно: кожные покровы бледные, на ногах об¬наружены петехиальные высыпания. Больная часто сплевывает полным ртом кровавую слюну. ЧСС- 120 в мин.; АД- 100/60 мм рт.ст. Печень и селезенка не увеличены. Данные лабо¬раторного исследования: НЬ - 80г/л, Эр -3,6x1012/л; ЦП-0,62; Тр -40хЮ12/л. Многие тромбоциты имеют атипичную форму (грушевидную, хвостатую), срок их жизни сокращен до нескольких часов. Время свертывания крови - 8 мин, длительность кровотечения (проба Дьюка) -15 мин, симптом жгута (+), ретракция кровяного сгустка резко замедлена. В крови повышен титр IgG. 1. Назовите геморрагический диатез, указанный в задаче 2. Каковы причины этого диатеза 3. Укажите механизмы развития диатеза 4. Каковы механизмы нарушения гемостаза и микрососудов при указанном диатезе 5. Укажите тип кровоточивости 249 ответ 1. Тромбоцитопения - это геморрагический диатез, характеризующимся снижением числа тромбоцитов в единице объема крови (< 150 х 109 /л). 2. В приведенной клинической задаче описаны симптомы аутоиммунной тромбоцитопении потребления (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; болезнь Варльгофа). В детском возрасте развивается при вирусных инфекциях, повреждающих Т-лимфоцитарную систему и при аутоиммунных заболеваниях. У взрослых - на фоне приема лекарственных препаратов, являющихся неполными антигенами. 3. В результате дефектов в иммунной системе или изменения антигенных свойств тромбоцитов образуются цитолитические аутоантитела типа G против мембранных гликопротеидных рецепторов собственных тромбоцитов, которые адсорбируются на их поверхности и разрушают кровяные пластинки, обусловливая тромбоцитопению. 4. При тромбоцитопении развивается недостаточность тромбоцитарно -сосудистого гемостаза, проявляющаяся в снижении выделения пластинчатых факторов, в том числе, тромбоцитарного тромбопластина (3-го пластинчатого фактора), серотонина, тромбостенина и др. Ослабевает способность микрососудов отвечать вторичным спазмом и развиваются длительные кровотечения при травмах поверхностных мелких сосудов. В результате падения содержания 3 фактора пластинок расстраиваются и первые две фазы коагуляционного гемостаза, уменьшается образование плазменного тромбопластина, снижается активация протромбина. При тромбоцитопении, в результате значительного ослабления вазотрофической, депонирующей, регенерационной функций пластинок развиваются дистрофические изменения сосудистой стенки, снижается трофическое обеспечение эндотелиоцитов, которые начинают пропускать через цитоплазму и межэндотелиальные промежутки не только плазму крови, но и эритроциты (диапедез). 5. При тромбоцитопении поражаются капилляры и другие сосуды микроциркуляторного русла. Образуются геморрагические пятна. Развивается петехиально-синячковый тип кровоточивости, вызванный повышенной проницаемостью и ломкостью капилляров. Задача 250 В покое человек использует около 20% жизненной емкости легких. При пневмонии поражение даже одной доли легкого приводит к значительному нарушению газообмена и одышке. 1. Дайте определение одышки 2. Какие виды одышек вы знаете 3. Какой вид одышки указан в задаче 4. Каков механизм этой одышки 5. Приведите клинические примеры, сопровождающиеся развитием подобной одышки 250 ответ 1. Клиническая картина дыхательной недостаточности проявляется в виде одышки. Одышка - патологическое состояние, характеризующееся изменением глубины, частоты дыхательных движений, длительности фаз вдоха и выдоха, сопровождающееся субъективным ощущением нехватки воздуха. 2. Различают следующие виды одышек: глубокое частое дыхание; поверхностное частое дыхание; редкое дыхание (брадипноэ): инспираторная одышка; экспираторная одышка. 3. При пневмонии развивается дыхательная недостаточность, клинически проявляющаяся в поверхностном частом дыхания. 4. При пневмонии, в альтерированных альвеолах скапливается экссудат, наблюдается увеличение содержания биологически активных веществ- гистамина, серотонини, кининов, простагландинов, ионов Н+, К+ и др., вызывающих возбуждение ирритантных рецепторов легочной ткани. Повышение возбудимости альвеолярных и бронхиальных рецепторов растяжения активизирует, тормозной рефлекс Геринга-Брейера, в результате чего отмечается преждевременное прекращение вдоха, еще при неполном наполнении альвеол. Поверхностное дыхание сопровождается накоплением СО2, других кислых продуктов, стимулирующих дыхательный центр, что приводит к учащению дыхания (тахипноэ). 5. Кроме пневмонии, поверхностное частое дыхание, связанное с активацией тормозного рефлекса Геринга-Брейера, наблюдается при плевритах, а также при выключении части легких из вентиляции: отеке, пневмотораксе, ателектазе Задача 1 Какие механизмы лежат в основе гипертензивного эффекта альдостерона? Увеличение частоты сердечных сокращений, задержка калия Прямое вазоконстрикторное действие, активация симпатоадреналовой системы Спазм венул, стимуляция синтеза вазопрессина .Задержка натрия, увеличение объема циркулирующей крови Увеличение силы сердечных сокращений, стимуляция синтеза адреналина Задача 2 У больного с сердечной недостаточностью диагностировано снижение сердечного выброса, повышение венозного давления, признаки застоя крови в легких. Наиболее адекватным механизмом компенсации сердечной недостаточностью в этих условиях является Раскрытие дополнительных капилляров Выход эритроцитов из депо Увеличение частоты дыхания .Усиление эритропоеза Увеличение частоты сердечных сокращений Задача 3 Какие изменения в организме человека являются подтверждением роли натрия в патогенезе артериальной гипертензии? Отек сосудистой стенки, уменьшение объема циркулирующей крови .Отек сосудистой стенки, увеличение объема циркулирующей крови Усиленное выделение альдостерона, уменьшение объема циркулирующей крови Спазм сосудов, уменьшение объема циркулирующей крови Снижение базального тонуса сосудов, уменьшение просвета сосудов Задача 4 У пациента с гипертонической болезнью врач обнаружил на электрокардиограмме признака гипертрофии левого желудочкA) Общее состояние больного удовлетворительное, жалоб нет. Ключевым механизмом компенсации недостаточности сердца в данном случае является активация синтеза белков Саркоплазматического ретикулума .Митохондрий Цитолемы Цитоплазмы Лизосом Задача 5 Какие показатели электрокардиограммы отображают синусовую тахикардию? 0,7 сек, зубец Р размещен после QRS, комплекс QRS не изменен 0,4 сек, зубец Р размещен после QRS, комплекс QRS не изменен Интервал R-R .0,5 сек, зубец Р размещен перед QRS, комплекс QRS не изменен 1,1 сек, зубец Р размещен перед QRS, комплекс QRS деформирован f. 0,9 сек, зубец Р отсутствует, комплекс QRS деформирован g. Интервал R-R h. Интервал R-R i. Интервал R-R j. Интервал R-R Задача 6 ?При разрезе трупа умершего человека в венечных артериях было найдено скопление атеросклеротических бляшек. Главную роль в их образовании играют Хиломикроны Липопротеиды высокой плотности .Липопротеиды низкой плотности Фосфолипиды Липопротеиды очень низкой плотности Задача 7 У больного с инфарктом миокарда появились одышка, тахикардия, цианоз видимых слизистых, что свидетельствовало о гипоксии вследствие сердечной недостаточности. Данные проявления вызваны Недостаточной оксигенацией крови Уменьшением количества эритроцитов .Уменьшением скорости кровотока Нарушением диссоциации оксигемоглобина Недостаточным количеством гемоглобина Задача 8 Электронно-микроскопическое исследование стенок сосудов юноши, который умер от мозговой травмы, обнаружило скопление „пенистых клеток”. На какой стадии развития атеросклероза возникают такие изменения? Фиброзной бляшки .Долипидной Осложнений Завершения Липидных пятен Задача 9 Какая гипоксия возникает у больных с сердечной недостаточностью в стадии декомпенсации? Дыхательная Тканевая .Циркуляторная Гемическая Гипоксическая Задача 10 Какие изменения активности пейсмекеров вызывают развитие синусовой брадикардии? .Уменьшение скорости медленной диастолической деполяризации, увеличение критического порогового потенциала Увеличение скорости медленной диастолической деполяризации, увеличение критического порогового потенциала Увеличение скорости медленной диастолической деполяризации, гиперполяризация Увеличение скорости медленной диастолической деполяризации, уменьшение критического порогового потенциала Уменьшение скорости медленной диастолической деполяризации, уменьшение критического порогового потенциала Задача 11 К показателям, которые характеризуют стадию истощения компенсаторной гипертпрофии, относятся Увеличение активности генетического аппарата кардиомиоцита, активация синтеза белков, накопление водорода Увеличение активности генетического аппарата кардиомиоцита, уменьшение синтеза белков, накопление натрия Уменьшение активности генетического аппарата кардиомиоцита, уменьшение содержания нуклеиновых кислот, дефицит кальция Уменьшение активности генетического аппарата кардиомиоцита, увеличение содержания нуклеиновых кислот, дефицит кальция .Уменьшение активности генетического аппарата кардиомиоцита, уменьшение синтеза белков, накопление кальция Задача 12 Какие аритмии возникают в результате нарушения проводимости? .Предсердная блокада, синдром преждевременного возбуждения желудочков Желудочковая блокада, синусовая аритмия Желудочковая экстрасистола, пароксизмальная тахикардия Непароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков Мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия Задача 13 Какая форма липопротеинов является атерогенной? .Липопротеины низкой плотности Хиломикроны Липопротеины высокой плотности Липопротеины очень высокой плотности Липопротеины очень низкой плотности Задача 14 К факторам риска развития атеросклероза относятся Сердечная недостаточность, гиперлипемия, сахарный диабет, дефект синтеза апо А-рецепторов Женский пол, физическая нагрузка, низкая масса тела, значительное употребление жиров .Мужской пол, ожирение, сахарный диабет, курение Артериальная гипертензия, белковое голодание, умеренное потребление алкоголя Женский пол, ожирение, высокая физическая активность, значительное употребление алкоголя Задача 15 Кальциноз фиброзной бляшки является следствием откладывания в ней Модифицированных липопротеинов . Нерастворимых солей кальция Гликолизированного гемоглобина Тромбоцитов Кристаллов холестерина Задача 16 Какой вид липопротеинов является главной транспортной формой холестерина? .Липопротеины низкой плотности Хиломикроны Липопротеины высокой плотности Липопротеины очень высокой плотности Липопротеины очень низкой плотности Задача 17 Какая роль макрофагов в формировании первой стадии атеросклероза? .Хорошо захватывают модифицированные липопротеины, способны переполняться холестерином Поглощают инородные частицы, выделяют интерлейкин 1 Метаболизируют холестерин, взаимодействуют с иммуноцитами Поглощают инородные частицы, очищают стенку сосуда Активно взаимодействуют с лимфоцитами, захватывают липопротеины высокой плотности Задача 18 Какой вид нарушения кровообращения вызывает развитие инфаркта миокарда? Венозная гиперемия Вакатная гиперемия Артериальная гиперемия Стаз .Ишемия Задача 19 Каким клеткам отводится главная роль в формировании фиброзной бляшки при атеросклерозе? Эндотелиоцитам, миоцитам Лаброцитам, адипоцитам .Фибробластам, гладкомышечным клеткам Фибробластам, эритроцитам Макрофагам, микрофагам Задача 20 Какая последовательность стадий атеросклероза? Образование липидных пятен и полосок – образование „ пенистых клеток” – формирование фиброзной бляшки – осложнения Образование „пенистых клеток” – формирование фиброзной бляшки – образование липидных пятен и полосок – осложнения Образование липидных пятен и полосок – формирование фиброзной бляшки – осложнения – образование „пенистых клеток” .Образование „пенистых клеток” – образование липидных пятен и полосок – формирование фиброзной бляшки – осложнения Осложнения – формирование фиброзной бляшки – образование липидных пятен и полосок – образование „пенистых клеток” Задача 21 Какие функциональные показатели характеризуют вторую стадию гипертрофии миокарда? Уменьшение массы миокарда, уменьшение интенсивности функционирования структур, угнетение синтеза нуклеиновых кислот и белка Восстановление массы миокарда, уменьшение интенсивности функционирования структур, восстановление синтеза нуклеиновых кислот и белка .Увеличение массы миокарда, нормализация интенсивности функционирования структур, нормализация синтеза нуклеиновых кислот и белка Уменьшение массы миокарда, нормализация интенсивности функционирования структур, нормализация синтеза нуклеиновых кислот и белка Увеличение массы миокарда, активация гликолиза, активация синтеза нуклеиновых кислот и белка |