ответы на билеты. 1 Билет Миастения
 Скачать 278.38 Kb.
|
|
Этиопатогенез Может произойти спонтанно, обычно вследствие разрыва артериальной аневризмы (по разным данным, от 50 % до 85 % случаев) или в результате черепно-мозговой травмы.Также возможны кровоизлияния из-за других патологических изменений (артериовенозные мальформации, заболевания сосудов спинного мозга, кровоизлияние в опухоль)[18]. Помимо этого, в числе причин САК кокаиноваянаркомания, серповидно-клеточная анемия (обычно у детей); реже — приём антикоагулянтов, нарушения свёртывающей системы крови и гипофизарный инсульт[19]. Локализация субарахноидального кровоизлияния зависит от места разрыва сосуда.Чаще всего она возникает при разрыве сосудов артериального круга большого мозга на нижней поверхности головного мозга.Обнаруживается скопление крови на базальной поверхности ножек мозга, моста, продолговатого мозга, височных долей. Реже очаг локализуется на верхнелатеральной поверхности мозга; наиболее интенсивные кровоизлияния в этих случаях прослеживаются по ходу крупных борозд[16]. Международная стандартная классификация
Клиническая картина Компьютерная томография головного мозга. Гипертензионная субкортикальная гематома в правой лобной доле Компьютерная томография головного мозга того же больного через 4 дня после операции — удаления внутримозговой гематомы правой лобной доли При появлении симптомов острого нарушения мозгового кровообращения нужно сразу вызвать неотложную помощь, чтобы как можно раньше начать лечение[20]. Симптомы Инсульт может проявляться общемозговыми и очаговыми неврологическими симптомами[21]. Общемозговые симптомы инсульта бывают разные.Этот симптом может возникать в виде нарушения сознания, оглушённости, сонливости или, наоборот, возбуждения, также может возникнуть кратковременная потеря сознания на несколько минут.Сильная головная боль может сопровождается тошнотой или рвотой.Иногда возникает головокружение.Человек может чувствовать потерю ориентировки во времени и пространстве. Возможны вегетативные симптомы: чувство жара, потливости, сердцебиение, сухость во рту[21]. На фоне общемозговых симптомов инсульта появляются очаговые симптомы поражения головного мозга. Клиническая картина определяется тем, какой участок мозга пострадал из-за повреждения кровоснабжающего его сосуда[21]. Если участок мозга обеспечивает функцию движения, то развивается слабость в руке или ноге вплоть до паралича.Утрата силы в конечностях может сопровождаться снижением в них чувствительности, нарушением речи, зрения.Подобные очаговые симптомы инсульта в основном связаны с повреждением участка мозга, кровоснабжаемым сонной артерией.Возникают слабости в мышцах (гемипарез), нарушения речи и произношения слов, характерно снижение зрения на один глаз и пульсации сонной артерии на шее на стороне поражения.Иногда появляется шаткость походки, потеря равновесия, неукротимая рвота, головокружение, особенно в случаях, когда страдают сосуды, кровоснабжающие зоны мозга, ответственные за координацию движений и чувство положения тела в пространстве.Возникает «пятнистая ишемия» мозжечка, затылочных долей и глубоких структур и ствола мозга.Наблюдаются приступы головокружения в любую сторону, когда предметы вращаются вокруг человека. На этом фоне могут быть зрительные и глазодвигательные нарушения (косоглазие, двоение, снижение полей зрения), шаткость и неустойчивость, ухудшение речи, движений и чувствительности[21]. Факторы риска Факторами риска являются различные клинические, биохимические, поведенческие и другие характеристики, указывающие на повышенную вероятность развития определённого заболевания.Все направления профилактической работы ориентированы на контроль факторов риска, их коррекцию как у конкретных людей, так и в популяции в целом. Возраст Артериальная гипертония Заболевания сердца ТИА (транзиторные ишемические атаки) являются существенным предиктором развития как инфаркта мозга, так и инфаркта миокарда Сахарный диабет Курение Асимптомный стеноз сонных артерий[22] Многие люди в популяции имеют одновременно несколько факторов риска, каждый из которых может быть выражен умеренно. Существуют такие шкалы, которые позволяют оценить индивидуальный риск развития инсульта (в процентах) на ближайшие 10 лет и сравнить его со среднепопуляционным риском на тот же период. Самая известная — Фрамингемская шкала. Диагностика Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее важные диагностические исследования при инсульте.КТ в большинстве случаев позволяет чётко отдифференцировать «свежее» кровоизлияние в мозг от других типов инсультов, МРТ предпочтительнее для выявления участков ишемии, оценки распространённости ишемического повреждения и пенумбры (это особенно важно в первые 12—24 часа заболевания, когда методом КТ ишемический инсульт может не визуализироваться).Также с помощью этих исследований можно выявлять первичные и метастатические опухоли, абсцессы мозга и субдуральные гематомы.Если наблюдается ригидность затылочных мышц, но отсутствует отёк диска зрительного нерва, люмбальная пункция в большинстве случаев позволит быстро установить диагноз кровоизлияния в мозг, хотя при этом сохраняется незначительный риск возникновения синдрома «вклинения» мозга.В случаях, когда есть подозрения на эмболию, люмбальная пункция необходима, если предполагается применение антикоагулянтов. Люмбальная пункция имеет также важное значение для диагностики рассеяного склероза и, кроме того, может иметь диагностическое значение при нейровасулярном сифилисе и абсцессе мозга[23]. При недоступности КТ или МРТ необходимо выполнить эхоэнцефалографию и люмбальную пункцию. Субарахноидальное кровоизлияние. Составляют 20% от всех внутричерепных нетравматических кровоизлияний. Наиболее страдающий возраст 35-55 лет. Причиной их в более чем половине случаев является разрыв артериальных аневризм, реже - артерио-венозных мальформаций и - атероматозно измененных артерий. Кровь из лопнувшей артерии изливается в субарахноидальное пространство, раздражая рецепторы оболочек и вызывая элементы их асептического воспаления. Клиническая картина. Складывается в основном из двух синдромов: общемозгового и менингеального. Острейшее начало с появления сильнейшей головной боли "удар по голове", часть больных говорит, что чувствовали как что-то лопнуло и вытекло внутри головы. Сразу же нарастают общемозговые проявления: тошнота, рвота, оглушенность, кома, часто с психомоторным возбуждением. Менингеальный синдром в первые часы не характерен, а развивается через несколько часов, суток. Достаточно большую практическую значимость имеет градация субарахноидальных кровоизлияний по степени тяжести на основании клинической картины предложенная Hunt RC, Hess RN, 1968 г. 1 степень - асимптомная либо минимальная головная боль и легкая ригидность мышц шеи 2 степень - сильная головная боль, выраженная ригидность мышц шеи 3 степень - сонливость либо спутанность и возможен легкий гемипарез 4 степень - сопор, умеренный либо грубый гемипарез, децеребрационные знаки 5 степень - глубокая кома Лечение. Постельный режим в течение 4 недель. Обязательная диагностическая люмбальная пункция. Повторные пункции могут облегчить сильную головную боль, однако их проведение сопряжено с риском. В острой стадии – энергичная дегидратирующая терапия: маннитол, глицерол, кортикостероиды (дексаметазон по 10-16 мг в сутки со снижением дозы ко 2-й неделе), а также все другие мероприятия, проводимые при лечении гемморагических инсультов. Задача: 26.а) - менингеальный синдром; б) - поражение мозговых оболочек в) - спинномозговая пункция 27 Билет . Поясничное сплетение (лат. Plexus lumbalis) — нервное сплетение. Образуется из передних ветвей трёх верхних и верхней части 4-го поясничных нервов, а также веточки от 12-го грудного нерва.Залегает спереди поперечных отростков поясничных позвонков в толще большой поясничной мышцы и даёт целый ряд ветвей, которые частично выходят из-под латерального, а частично из-под медиального края этой мышцы[1].От поясничного сплетения отходит большое количество ветвей: Мышечные ветви — отходят ещё до образования сплетения от передних ветвей I—IV поперечных нервов к межпоперечным мышцам поясницы, к квадратной мышце поясницы, большой и малой поясничным мышцам[2]. Подвздошно-подчревный нерв (лат. Nervus iliohypogastricus) Подвздошно-паховый нерв (лат. Nervus ilioinguinalis) Бедренно-половой нерв (лат. Nervus genitofemoralis) Латеральный кожный нерв бедра (лат. Nervus cutaneus femoris lateralis) Запирательный нерв (лат. Nervus obturatorius) Добавочный запирательный нерв (лат. Nervus obturatorius accessorius) Бедренный нерв (лат. Nervus femoralis) Симптомы поражения:При поражении бедренного нерва ниже пупартовой связки нарушается разгибание голени, снижается или исчезает коленный рефлекс и возникает расстройство чувствительности в зоне, иннервируемой п. saphenus. Если же бедренный нерв повреждается выше пупартовой связки, то одновременно нарушается чувствительность на передневнутренней поверхности бедра и затрудняется возможность его активного сгибания. Больному, лежащему на спине с выпрямленными ногами, трудно сесть без помощи рук, а при двустороннем поражении бедренных нервов это становится невозможным. Поражение бедренного нерва резко затрудняет ходьбу, бег и особенно подъем по лестнице. При ходьбе по ровному месту больной старается не сгибать ногу в коленном суставе. Разогнутую в коленном суставе ногу больной при ходьбе выбрасывает вперед и при этом пяткой стучит об пол. При поражении бедренного нерва в связи со снижением тонуса, а затем и гипотрофией четырехглавой мышцы уплощается передняя поверхность бедра и появляется углубление над надколенником, выявляемое при осмотре больного, лежащего на спине (симптом Флатау-Стерлинга). Если имеется поражение бедренного нерва, то у стоящего пациента, когда он переносит центр тяжести и опирается только на разогнутую больную ногу, возможны свободные пассивные смещения надколенника в стороны (симптом болтающегося надколенника, симптом Фромана). При раздражении бедренного нерва возможны боль и болезненность в области пупартовой связки и на передней стороне бедра. В таких случаях положительны симптомы Вассермана, Мацкевича, относящиеся к симптомам натяжения, и феномен Селецкого. Симптом Вассермана проверяется у больного, лежащего на животе. Обследующий при этом стремится максимально разогнуть ногу в тазобедренном суставе, в то же время фиксируя у постели его таз. В случае раздражения бедренного нерва больной испытывает боль в паховой области, иррадиирующую вдоль передней поверхности бедра. Симптом Мацкевича вызывается при том же положении больного путем резкого сгибания голени и приближения его к бедру. В результате у больного возникают реакции те же, что и при проверке симптома Вассермана. Отмечающаяся при вызывании этих симптомов натяжения защитная реакция — приподнимание таза — известна как феномен Селецкого. Туберкулезный менингит. Особенности развития заболевания и состава спинно-мозговой жидкости. Лекарственные препараты и их сочетания Туберкулезный менингит чаще встречается у подростков и детей. Всегда вторичный, развивается как осложнение туберкулеза другого органа с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек. Патоморфология. В самом начале болезни поражаются оболочки преимущественно основания мозга, эпиндима 111 и IV желудочков и сосудистые сплетения. Наблюдаются как экссудативные, так и пролиферативные изменения. Клиника. Начало подострое с периодом продромы. У взрослых - повышенная утомляемость, головные боли, анорексия, бледность, потливость, слабость, изменение характера, психические расстройства, сонливость. Температура субфебрильная, беспричинная рвота. Продромальный период 2-3 недели. Затем незначительно выраженные оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и пр.). Рано появляются признаки поражения 111 и IV пар черепных нервов в виде нерезкого двоения, небольшого птоза век и косоглазия. Наиболее типично подострое течение и переход от продромальных явлений к периоду оболочечных симптомов осуществляется постепенно. Диагноз ставится на основании анамнеза. Решающее исследование - анализ спинно - мозговой жидкости. Ликворное давление повышено. Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Лимфоцитарный плеоцитоз до 600 - 800*10б/л, повышение содержания белка до 2 - 3 г/л. Снижение содержания сахара до 0,15 - 0,3 г/л и хлоридов до 5 г/л. Типично выпадение в цереброспинальной жидкости (при сохранении ее в пробирке в течение 12-24 часов) нежной фибриновой паутинообразной сеточки. Мико- бактерии обнаруживаются в 2/3 случаев. В крови повышение СОЭ и лейкоцитоз. Лечение. Сочетания препаратов: Изониазил 5-10 мг/кг, стрептомицин 1 г/сут (в первые 2 мес), этамбутол (15 - 30 мкг/кг в сут). Комбинация перечисленного с рифампицином. Для усиления бактерицидного эффекта: пирозинамид 20 - 35 мг/кг в сочетании с изониазидом и рифампицином. ПАСК до 12 г/сут, стрептомицин и фтивазид. Кортикостероиды. Задача 27. 1) белково-клеточная диссоциация 2) опухоли ГМ, кистозный арахноидит, инфекционно-аллергическая полирадикулоневропатия Гийена-Барре 28 Билет Клинические проявления поражения теменной доли головного мозга В теменной доле выделяют 4 области, дающие 4 весьма характерных синдрома: Синдром постцентральной извилины. 1, 2, 3 поля по Бродману. Дает нарушения общей (болевой, температурной и отчасти тактильной) чувствительности на противоположной стороне тела в строгом соответствии с соматотопическим расчленением постцентральной извилины: при поражении нижних ее отделов наблюдаются нарушения чувствительности в области лица и половины языка, при поражении средних отделов извилины – на руке, особенно в дистальных ее отделах (кисть, пальцы), при поражении верхних и верхнемедиальных отделов – на туловище и ноге. Симптомы раздражения – парестезии и парциальные (фокальные) сенситивные джексоновские припадки в строго ограниченных участках тела (в дальнейшем могут генерализоваться) противоположной половины лица, языка, руки, ноги. Симптомы выпадения – моноанестезии, половине лица, языка, руки или ноги. Синдром верхнетеменной дольки. 5, 7 поля по Бродману. Синдром раздражения в обоих полях проявляется парестезиями (покалывание, легкое жжение), возникающие сразу по всей противоположной половине тела и не имеющими соматотопического деления. Иногда парестезии возникают во внутренних органах, например, в области мочевого пузыря. Синдром выпадения складывается из следующих симптомов: Нарушение суставно-мышечного чувства в противоположных очагу конечностях с некоторым преобладанием нарушений в руке (при преимущественном поражении 5 поля) или ноге (при поражении 7 поля); Наличие «афферентного пареза», в результате нарушения афферентации в противоположных очагу конечностях; Наличие нарушений эпикритической чувствительности – двумернопространственной дискриминационной и локализационной – на всей противоположной половине тела. Синдром нижнетеменной дольки. 39 и 40 поля по Бродману. Обусловлен поражением более молодых в фило- и онтогенетическом отношении структур головного мозга, подчиняющихся закону о функциональной асимметрии больших полушарий. Синдром раздражения проявляется насильственным поворотом головы, глаз и туловища влево (заднее адверсивное поле). Синдром выпадения складывается из следующих симптомов: Астереогноз (утрата способности узнавать предметы на ощупь без явлений нарушения чувствительности); Двусторонняя моторная апраксия (утрата способности совершать привычные действия, приобретенные в процессе жизни, при отсутствии расстройств чувствительности и элементарных движений); Синдром Герстманна-Шильдера, синдром угловой извилины (39 поле) – сочетание пальцевой агнозии (неузнавание собственных пальцев), аграфии (утраты способности письма при сохранности двигательной функции руки), акалькулии (нарушение способности выполнять элементарные счетные операции в пределах десяти), оптическая алексия (утрата способности чтения при сохранном зрении) и нарушение способности различать правую и левую стороны тела. Синдром межтеменной борозды. Возникает при локализации очага в задних отделах межтеменной корковой полоски преимущественно правого полушария, обуславливая феномен расстройства схемы тела. Указанный феномен складывается из аутотопагнозии (вариант агнозии, заключающийся в нарушении узнавания частей собственного тела) анозогнозии (синдром Антона-Бабинского – отсутствие критической оценки своего дефекта) и псевдополимелии, псевдомелии (ложные ощущения наличия нескольких лишних конечностей). . МИОТОНИЯ относится к группе наследственных нервно-мышечных заболеваний. Различают миотонию врожденную, или болезнь Томсена, атрофическую, или дистрофическую, миотонию Куршманна-Баттена-Штейнерта, холодовую миотонию Эйленбурга, парадоксальную миотонию. Наиболее часто встречаются миотония Томсена и атрофическая миотония (миотоническая дистрофия). При миотонии Томсена не находят морфологических изменений ни в центральной, ни в периферической нервной системе. В патогенезе миотонии имеет значение нарушение проницаемости клеточной мембраны, изменение ионного и медиаторного обменов (повышенная чувствительность тканей к ацетилхолину и калию). Заболевание носит четко наследственный характер, передается по аутосомно-доминантному типу. Начало относится обычно к школьному возрасту, иногда первые признаки болезни проявляются сразу после рождения, и к 4-5 мес жизни уже можно отметить гипертрофию мышц. Течение медленно прогрессирующее в первые годы с последующей стабилизацией симптомов. Нередко миотония впервые диагностируется во время прохождения военной службы. Клиническая картина. Основной симптом миотонии - нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц расслабление резко затруднено, но при повторении движений оно становится все более свободным и, наконец, нормальным. После отдыха, даже очень непродолжительного, миотическое затруднение движений выявляется вновь в прежней интенсивности. При тяжелых формах миотонии полной ликвидации миотонического последействия не наблюдается, быстрые антагонистические движения невозможны. Слабые движения, как и пассивные, не вызывают миотонического спазма. Миотоническая "контрактура" наиболее ярко выражена в мышцах рук при попытке сжатия кисти в кулак. При рукопожатии, схватывании каких-либо предметов наблюдается как бы своеобразная судорога в сокращенных мышцах, расслабление происходит медленно, иногда с участием вспомогательных движений. При попытке быстро встать из положения сидя, быстро подняться по ступенькам лестницы аналогичный спазм наблюдается в мышцах ног. Эти же явления могут распространяться на мышцы туловища, шеи, лица. Затруднено жевание, иногда глотание и речь, особенно в начале этих действий. При попытке совершить резкое целенаправленное движение (прыжок, удержание равновесия) внезапно может наступить миотонический "спазм" во всех мышцах, больные падают, как подкошенные, оставаясь скованными и неподвижными в течение некоторого времени. Мышечняа система, как правило, развита очень хорошо, на ощупь мышцы твердые, плотные; больные имеют атлетический вид. Однако сила мышц относительно снижена. В неврологическом статусе не выявляется какой-либо очаговой патологии, иногда отмечается вялость зрачковых реакций, которая исчезает при повторных обследованиях. Аналогичное миотоническое нарушение можно отметить при вызывании сухожильных рефлексов. Состояние резко ухудшается на холоде, после тяжелого физического или душевного напряжения. Диагностика заболевания не представляет больших трудностей. Характерным симптомом является повышенная механическая возбудимость мышц: при ударе перкуссионным молоточком длительное время остается ямка (особенно типичная на языке) или мышечный валик или ровик. Электромиографическое исследование выявляет характерную спонтанную активность в виде "миотонического разряда", свидетельствующую о повышенной возбудимости миотонической мышцы и наклонности давать повторные ответы на любые формы раздражения. При постановке диагноза следует иметь в виду возможность фенокопий миотонии. Так, при гипотиреозе, гипоталамических расстройствах, при некоторых органических заболеваниях нервной системы возможны миотонические синдромы на фоне основного страдания. При лечении больных преследуется цель стабилизации проницаемости клеточных мембран путем введения внутримышечно сульфата хинина, внутривенно кальция хлорида, магния сульфата внутривенно или внутримышечно; кофеина, брома, аскорбиновой кислоты, дифенина — перорально. Положительный эффект наблюдается от тепловых процедур, массажа, гальванизации и фарадизации нервных стволов. Больные должны избегать пищевых продуктов, богатых солями калия (картофеля, изюма и др.), а также физических перенапряжений. Больные миотонией не должны купаться в холодной воде, есть мороженое и пить холодные напитки. При атрофической миотонии лечение больных проводится, так же, как и при миопатии. |