Рок. нервы(билеты). 1 билет Синдромы нарушения чувствительности (периферический, сигментарный, проводниковый)
 Скачать 377.53 Kb.
|
|
Сирингомиелия- хр. прогресс. заболевание, характеризующееся разрастанием глиозной ткани и образованием полостей в сером веществе спинного мозга. Если эти изменения возникли в продолговатом мозге, говорят о сирингомиелобульбии. Локализация: нижнешейный и верхнегрудной отдел сп.м, поражена белая спайка и задние рога. Формы: глиозная и гидромиелитическая. Патогенез: дефект эмбрионального развития сп.м.,травмы,инфекции Симптомы:1расстройства чувствительности- на руках, шее- полукуртка или куртка, утрачивается болевая, температурная, а мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены. 2двигательные расстройства- снижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, атрофия мышц в руках, в ногах рефлексы повышены. 3вегетативно-трофические расстройства- атрофия или гипертрофия кожи, некроз участков кожи концевых фаланг, увеличение размеров кистей, пальцев, артропатия локтевого сустава и межфаланговых суставов, цианоз, красный дермографизм, повышенная или сниженная потливость. 4аномалии развития скелета- кифоз, кифосколиоз,, ассиметрия, деформация грудной клетки. Течение- прогрессирующее, медленное. Лечение- рентгенотерапия пораженных участков, прозерин, массаж. Пороки развития НС у детей. Грыжи Черепно-мозговая грыжа является аномалией развития костей черепа, при которой мозговые оболочки пролабируют через дефекты, образовавшиеся в результате неполного смыкания костных образований.Причины развития черепно-мозговых грыж- нарушение нормального процесса закладки и развития костей черепа и структур головного мозга на ранних стадиях эмбриогенеза, а точнее в период закладки нервной пластины и замыкания её в нервную трубку., отметить наследственную предрасположенность к развитию данной аномалии, инфекционные и вирусные заболевания матери на ранних сроках гестации. В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько видов черепно-мозговых грыж Менингоцеле - выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. В области грыжевого образования мягкая оболочка утолщена, имеет студневидную консистенцию. Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа Менингоэнцефалоцеле - наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество. Менингоэнцефалоцистоцеле - выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах - переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах-заднего рога). Клиника: При осмотре патологическое опухолевидное образование, которое локализуется у внутреннего угла правого или левого глаза, в области переносицы или в затылочной области. кожные покровы над опухолеподобным образованием не изменены, при пальпации не возникает болевых ощущений. Диагностика: осмотр, рентген, КТ,УЗИ Лечение: хирургическое. удалении грыжевого мешка и его содержимого, пластике костного дефекта черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном устранении косметического дефекта с помощью методов пластической хирургии. Спинномозговые грыжи являются следствием нарушения эмбрионального развития, по-видимому, на стадии замыкания нейроэктодермальной пластинки в трубку. Они представляют собой выпячивание оболочек, корешков, а нередко и спинного мозга через дефект в дугах позвонков. Грыжа может локализоваться на любом уровне позвоночника, но наиболее часто в пояснич-но-крестцовом отделе. Менингоцеле - грыжевое выпячивание образовано только оболочками спинного мозга и покрыто кожей. Спинной мозг развит нормально и расположен в позвоночном канале. Нарушение функций спинного мозга либо отсутствует, либо незначительно выражено за счет миелодисплазии. Менингорадикулоцеле - выпячивание корешков спинного мозга, которые либо проходят по стенкам грыжевого мешка и снова погружаются в позвоночный канал, либо слепо заканчиваются на дне грыжи. Клинически отмечаются слабость отдельных групп мышц нижних конечностей, расстройства чувствительности по корешковому типу, нарушение функций тазовых органов. Менингорадикуломиелоцеле - наиболее тяжелый в функциональном и прогностическом отношении порок развития, при котором спинной мозг вместе с корешками выпячивается из позвоночного канала, проходит через грыжевой мешок и заканчивается на его дне в виде незамкнутой в трубку зародышевой пластинки. Кожа над грыжевым мешком либо рубцово изменена, либо истончена и напоминает папиросную бумагу, иногда на ней имеются изъязвления, грануляции. Иногда кожа отсутствует и грыжевой мешок образован лишь оболочками спинного мозга, через которые просвечиваются корешки конского хвоста и спинной мозг. Очень часто, хотя и не обязательно, наблюдается нарушение функций спинного мозга в виде нижнего вялого парапареза, иногда и параплегии, расстройств чувствительности, отсутствия сухожильных рефлексов, недержания мочи и кала, нередко косолапости. Именно данная форма наиболее часто сочетается с гидроцефалией. Билет 10 Синдром поражения внутренней капсулы головного мозга. Методы исследования. Диагностическое значение. симптомокомплекс «трех геми»: Гемианестезия,Гемиплегия,Гемианопсия (только при разрушении пучка Грасиоле). Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевицеобразным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом – с другой. Во внутренней сумке различают переднюю и заднюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток в основном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (tractusfronto-ponto-cerebellaris). При их выключении наблюдаются расстройства координации и позы, больной не может стоять и ходить (астазия-абазия) – лобная атаксия. Передние 2/3 задней ножки внутренней сумки образованы пирамидным трактом, в колене проходит tractuscortico-nuclearis. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противоположных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины языка (центральная гемиплегия).Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих все виды чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне тела (гемианестезия). Джексоновские эпилептические приступы. Методы исследования. Диагностическая значимость. При раздражении коры второй лобной извилины (джексоновская эпилепсия) возникают судорожные подергивания глаз в сторону, противоположную очагу. Центральный нейрон может подвергаться избыточному раздражению(ирритации). Накопление ирритации приводит к периодически наступающим бурным разрядам в виде потока импульсов по аксонам центрального нейрона. Мгновенно приводится в действие периферический мотонейрон, судорожно сокращаются мышцы, соответствующие очагу раздражения в коре. Эти судороги отдельных мышечных групп имеют по преимуществу клонический характер.. Приступ продолжается несколько минут и в последующем может повторяться. Сознание у больного сохраняется. Судороги возникают обычно в тех мышцах, которыми человек больше пользуется при произвольных движениях. Например, большой палец руки участвует в судороге чаще, чем мизинец (большая площадь корковой зоны для 1 пальца). Начавшись в большом пальце, судорога часто идет в таком порядке: другие пальцы, кисть, рука, лицо, возможен переход на ногу. Это соответствует распространению возбуждения по смежным двигательным зонам в прецентральной извилине. В некоторых случаях локальные судороги генерализуются, возникает общий эпилептический припадок с потерей сознания. Появление эпилептических припадков, в частности припадков кортикальной эпилепсии, всегда вызывает подозрение о внутричерепном объемном процессе(опухоль, киста, арахноидит). Существует еще один вид кортикальной эпилепсии. Он характеризуется тем, что локальная судорога, в отличие от джексоновской, возникает не приступами, а держится постоянно. Периодически судорога усиливается, генерализуется, и у больного наступает общий эпилептический припадок. Это заболевание называют кожевниковской эпилепсией. (при клещ энцефалите) Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна Прогрессирующая,начало в раннем возрасте,симметричная атрофия мышц в сочетании с костно-суставными ,ссс, псих нарушениями.рецессивн тип.14 на 100 000 родившихся.чаще мальчики.Патоморфология-перерождение мыш ткани.замещение ее жировой и соед тканью,некроз отдельных волокн.клиника-первые признаки в 1-3 года со слабости мыщц таз пояса,отставание в моторном развитии,неловкие движения,поздно сел,ползал,пошел.в 3 года появляется мыш слабость,утиная походка,вставание поэтапное-взбирание лесенкой.атрофия мыщц всегда симметрична.сначала проксимальных ниж кончностях(лордоз ,крыловид лопатки,осиная талия).постепенно рефлексы уходят коленные ,с двух и трехглавой.со стороны костной сист-деформации стоп,позвоночника,грудины.ссс-лабильность пульса,ад,глухость тонов.частно нейроэндокрин нарушении.интелект у многих снижен.пргрессивное течение к 14-15 годам обездвиживание.Псевдогипертрофия икронож мыщц.лечение-поддержать физ активность,использование протезов позволяет двигаться и замедлить сколиоз.преднизолон.симптоматическое. Опухоли головного мозга. Современная классификация. Опухоли головного мозга или др. новообразования, растущие из в-ва, оболочек и сосудов гол.мозга. Классификация опухолей головного мозга: первичные и метастатические (рак, саркома, гипернефрома, меланобластома. доброкачественные и злокачественные одиночные и множественные экстрацеребральные и интрацеребральные по локализации: супратенториальные (полушарные, внутрижелудочковые, подкорковые и др.) опухоли гипофизарной области (гипофиз, турецкое седло) субтенториальные (мозжечок, ствол, 4 желудочек) гистогенетическая классификация: нейроэктодермальные (чаще медулобластома, спонгиобластома) оболочечно-сосудистые (менингиомы, ангиоретикуломы) смешанные гипофизарные гетеротопические системные метастатические опухоли, врастающие в полость черепа. 11 билет Синдромы поражения экстрапирамидной системы. Стриатум: 1.хвост.я2.скорлуп3.минд.тело4.ограда Дисфункция дофаминергич и серотонинергич нейротрансмит сист Поражение полосатого тела –гиперкинетически-гипотонический синдром.Хорея- неритмичные беспоряд, быстрые движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке, мягком небе. Гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне(при ревматических заболеваниях ГМ у детей, при энцефалитах, травмах гм, церебральном атеросклерозе). Атетоз – медленные вычурные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже в мышцах лица и туловища. Гемибализм – крупноразмашистые гиперкинезы – неритмичные вращательные и бросковые движения в конечностях ( при поражении люисова тела).Миоклонии - быстрые молниеностные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц, усиливающиеся при движении и исчезающие во сне. Тики- кратковременные однообразные, насильственные, клонические поддергивания отдельных групп мышц. Лицевой параспазм – периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры. Паллидум: 1.бледн.шар2.черн.субст3. красн.я4.льюисов.тело5. Поражение паллидарного отдела (паркинсонизм) гипокинетический-гипертонический синдром. Экстрапирамидная ригидность (повышение мышечного тонуса) – феномен зубчатого колеса,Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений,Поза восковой куклы – наклонность застывать в приданной позе,Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии), при ходьбе больной не размахивает руками, Шаркающая походка,Пропульсия, латеропульсия, ретропульсия,Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию, преверсия – повторения одних и тех же слов,Почерк мелкий, с неровными линиями – микрография,Гипомимия, амимия.Тремор дистальных отделов конечностей –уменьшается при движении,Пародоксальные кинезии – возможность быстрого выполнния каких-либо движений на фоне общей скованности, ,Изменение характера – безынициативность, вялость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов Вторичные гнойные менингиты Вторичные гнойные менингиты обычно возникают при наличии гнойно- го очага в организме. Они могут возникать в результате непосредственного перехода инфекции из гнойных очагов, располагающихся в близи оболочек мозга, например , при наличии гнойного отита или гайморита, либо путём метастазирования из гнойных очагов, располагающихся на отдалении, например при абсцессах и бронхоэктазах лёгких, язвенном эндокардите. Возбудителями вторичного гнойного менингита могут быть различные кокки - пневмококки, стафилококки, а также другие бактерии – гемофильная палочка, сальмонелла, синегнойная палочка, листереллы, и т.д. Заболевание начинается с резкого ухудшения общего состояния, повы- шения температуры, чувства озноба. Развиваются менингеальные симптомы, нередко возникают судороги. Быстро наступают нарушения сознания, нередко отмечается психомоторное возбуждение.галлюцинации. Довольно часто возникают парезы и параличи, поражение черепных нервов. Развивается тахикардия, сменяющаяся затем брадикардией, тахипноэ. Спиномозговая жидкость мутная, вытекает под вольшим давлением. Резко повышен нейтрофильный цитоз, достигающий нескольких тысяч, повышено содержание белка. Течение менингита острое. При лечении гнойных менингитов используются антибиотики широкого спектра действия в больших дозировках. . Определение и различие понятий наследственного заболевания, фенокопии, наследственной отягощенности и врожденного заболевания. Наследственные заболевания нервно-мышечной системы - большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение передних рогов спинного мозга, периферических нервов и скелетных мышц. Фенокопии - изменения фенотипа под влиянием неблагоприятных факторов среды, по проявлению похожие на мутации. В медицине фенокопии — ненаследственные болезни, сходные с наследственными. Распространенная причина фенокопий у млекопитающих — действие на беременных тератогенов различной природы, нарушающих эмбриональное развитие плода (генотип его при этом не затрагивается). При фенокопиях изменённый под действием внешних факторов признак копирует признаки другого генотипа (например, у человека приём алкоголя во время беременности приводит к комплексу нарушений, которые до некоторой степени могут копировать симптомы болезни Дауна). Другой пример – паркинсонизм при энцефалите Экономо в хроническую стадию. Наследственная отягощенность – накопленные в процессе передачи из поколения в поколение патологические мутации вкупе с возникающими вновь наследственными изменениями в половых клетках. Врожденные заболевания – дефекты и пороки развития, обнаруживаемые у ребенка при рождении. Опухоли головного мозга субтенториальной локализации. Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречаются опухоли полушария мозжечка, червя , дна 4 желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста - слухового нерва. Главной особенностью всех этих опухолей является раннее развитие общемозговых симптомов (диффузные головные боли, преимущественно в ранние утренние часы,с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области , шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья . Рано появляются головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижены корнеальные рефлексы, мышечный тонус , угнетены глубокие рефлексы.На глазном дне передко выявляются застойные диски . Опухоли полушарий мозжечка. Неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движений на стороне очага. Опухоли червя мозжечка. При пораженин червя мозжечка ведущими становятся расстроиства статики и походки. Опухоли среднего мозга. Клиническая картина складывается из признаков повышения внутричерепного давления , пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Выявляется атаксия , оживляются глубокие рефлексы. Невринома слухового нерва Начинается заболевание, с появления шума низкого тона в ухе на пораженной стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупно размашистый нистагм в больную сторону, снижаются корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Опухоли моста и продолговатого мозга.Одним из первых симптомов является поражение одного из черепных нервов, к которому присоединяется слабость в противоположных конечностях ( алътернирующий синдром ) . По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними , нарушается глотание (бульбарный симптомокомплекс), наступают парезы и параличи конечностей 12 билет Симптомы поражения сегментарного отдела вегетативной нервной системы. Методы исследования. Синдром Горнера. Симптомом является поражение внутренних органов на уровне страдающего сегмента вегетативной нервной системы. Синдром Горнера, cиндром Бернара—Горнера, окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы. Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:птоз, «перевернутый птоз» миоз, к слабая реакции зрачка на свет, западание глазного яблока,нарушение потовыделения на пораженной стороне лица, У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе радужки.Причины:Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела. Вакцинальные энцефалиты. Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего, перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами. Клиническая картина Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после вакцинации, иногда в более ранее сроки. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39-40°С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознании, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии); периферические парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный птоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и сахара. Лечение-Применяют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, сунрастин, хлорид кальция,кортикостероидныс гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты. |