Рок. нервы(билеты). 1 билет Синдромы нарушения чувствительности (периферический, сигментарный, проводниковый)
 Скачать 377.53 Kb.
|
|
Синдром Шершевского-Тернера. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Синдром Х0 обусловлен нехваткой генетического материала, локализованного в Х-хромосоме. Патоморфологические исследования указывают на недоразвитие половых желез, которые или вовсе отсутствуют, или имеют вид соединительнотканных тяжей с остатками яичниковой ткани и интерстициальных клеток. Нередко обнаруживают пороки развития сердечно-сосудистой системы (коарктацию аорты, стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, незаращение боталлова протока), желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы (кистозная почка, подковообразные почки). Клиника Диагностировать синдром можно уже в период новорожденности. Дети рождаются с низкой массой и небольшим ростом, умеренная отечность кистей и стоп может наблюдаться в течение нескольких месяцев; низкий рост волос на шее, шея короткая с крыловидными складками, идущими от сосцевидных отростков к плечам, или избыточная подвижность кожи на шее. Из других аномалий развития можно отметить эпикант, сросшиеся брови, птоз, лагофтальм или экзофтальм, гипертелоризм, микрофтальм, колобомы век, широкую плоскую грудную клетку, имитирующую широко расставленные соски, сращение позвонков, клинодактилию, вальгусное искривление стоп, аномалии прикуса, телеангиэктазии кожи и кишечника, остеопороз. При офтальмологическом исследовании выявляются облаковидные помутнения и снижение чувствительности роговицы, бледность зрительного нерва, сужение артерий на глазном дне, микрофтальм, катаракта. В неврологическом статусе обычно отклонений не наблюдается, за исключением общей мышечной гипотонии. Психическое развитие в раннем возрасте нормальное или темп его несколько замедлен. При дерматоглифическом исследовании выявляется изменение кожных узоров пальцев и ладоней. Обычно обнаруживают увеличение частоты ульнарных петель на больших и указательных пальцах. Дистальный осевой трирадиус встречается у 50% больных с синдромом Шерешевского—Тернера. Чаще, чем у здоровых, наблюдается поперечная складка ладони и единственная складка на V пальце. Ладонные узоры очень большие дистальные петли или завитки с большим гребневым счетом. Комплекс указанных симптомов является показанием для исследования соскобов слизистой оболочки полости рта на половой хроматин. Около 80% больных с синдромом Шерешевского— Тернера являются хроматин-негативными, их кариотип 45, ХО. При делециях Xq-, Xp-, а также при кольцевой Х-хромосоме, мозапцизме ХО/ХХ клинические признаки менее выражены, чем при синдроме ХО. В соскобах со слизистой определяются мелкие тельца Барра в меньшем количестве, чем у нормальных девочек. Рентгенокомпьютерная и магнитно- резонансная томография. Показания, противопоказания, методика и диагостическое значение. Рентгеновская компьютерная томография, или компьютерная томография (КТ сканирование), или компьютерная осевая томография, представляет собой процедуру клинической визуализации, при которой обработанные в компьютере рентгеновские лучи применяются для получения томографических изображений или «срезов» конкретных областей тела пациента. Полученные изображения поперечного сечения используются для диагностических и терапевтических целей в различных отраслях медицины. Показания: 1. Как скрининговый тест — при следующих состояниях:головная боль,Травма головы, не сопровождающаяся потерей сознани,Обморок,Исключение рака легких. В случае использования компьютерной томографии для скрининга, исследование делается в плановом порядке. 2. Для диагностики по экстренным показаниям — экстренная компьютерная томография:Тяжелые травмы,Подозрение на кровоизлияние в мозг,Подозрение на повреждение сосуда (например, расслаивающая аневризма аорты),Подозрение на некоторые другие острые повреждения полых и паренхиматозных органов (осложнения как основного заболевания, так и в результате проводимого лечения) 3.Компьютерная томография для плановой диагностики 4.Для контроля результатов лечения. 5. Для проведения лечебных и диагностических манипуляций, например пункция под контролем компьютерной томографии и др. Противопоказания: Без контраста: Беременность,Масса тела более максимальной для прибора С контрастом: Наличие аллергии на контрастный препарат, Почечная недостаточность, Тяжёлый сахарный диабет, Беременность (тератогенное воздействие рентгеновского излучения), Тяжёлое общее состояние пациента, Масса тела более максимальной для прибора, Заболевания щитовидной железы, Миеломная болезнь Магнитно-резонансная томография —томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса. Метод основан на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, чаще всего ядер атомов водорода, а именно на возбуждении их определённой комбинацией электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряжённости. Абсолютные противопоказания к магнитно-резонансной томографии (МРТ):Металлическое инородное тело в глазнице, Внутричерепные аневризмы, клипированные ферромагнитным материалом, Наличие в теле электронных приспособлений (кардиостимулятор, например), Гемопоэтическая анемия (при контрастировании) Относительные противопоказания к магнитно-резонансной томографии (МРТ): - Наружный водитель ритма, - тяжелая клаустрофобия или неадекватное поведение, - беременность (относительным противопоказанием МРТ является беременность до 12 недель, поскольку на данный момент собрано недостаточное количество доказательств отсутствия тератогенного эффекта магнитного поля), - внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом, - металлические протезы, клипсы или осколки в не сканируемых органах, - невозможность сохранять подвижность в следствие сильной боли, - татуировки с содержанием металлических соединений, - необходимость постоянного контроля жизненно-важных показателей*, - Состояние алкогольного или наркотического опьянения КТ-серия послойных снимковгол.мозга. видно эпидуральное пространство, вещество мозга, субарохноидальное щели, желудочки, патологические пространства. КТ обеспечивает денситометрию – определению плотности тканей и сред организма. Гиперденсивными(плотнее мозговой ткани) яв-ся гематомы,менингиомы, цистицерки, очаги кальцификации. Гиподенсивными – зоны ишемии, глиальные или метастатиеские опухоли. МРТ использует регистрацию ядерно-магнитного резонанса на ядрах атома водорода. На МРТ, выполненных в режиме Т1, мозговое вещество выглядит более светлым, чем на ттомограммах в режиме Т2. Ликвор на томограммах Т1 более темный, чем на Т2. Опухоли и другие ткани с высоким содержанием свободной воды выглядят темными на Т1 и светлыми на Т2 изображениях. Испольлзуется для диаг-ки опухолей с их гистологией, рассеянный склероз, ишемии, кровоизлияния. 20 БИЛЕТ Синдром поражения тройничного нерва При двустороннем поражении двигательных волокон отмечается паралич и атрофия жевательных мышц, снижение их тонуса, снижение или отсутствие нижнечелюстного рефлекса. При поражении чувствительных ядер нарушение чувствительности отмечается на половине лица по диссоциированному типу. При поражении ветвей – гипостезия в зоне их иннервации, болезненность при пальпации точек выхода ветвей. При поражении тройничного узла (синдром тройничного узла) - герпетические высыпания на лице, особенно в области иннервации глазного нерва, на деснах и слизистой щек, роговице с последующем кератитом, боль и зуд в этой области и выпадение всех видов чувствительности на половине лица. При поражении чувствительного ядра в стволе мозга – выпадение чувствительности по сегментарному типу Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ведет к развитию пареза или паралича мышц на стороне очага. Возникают атрофия жевательных и височных мышц, их слабость, отклонение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных мышц. При двустороннем поражении отвисает нижняя челюсть. При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры (тризм). Жевательные мышцы настолько напряжены, что разжать челюсти невозможно. Тризм может возникать при раздражении центров жевательных мышц в коре большого мозга и идущих от них путей. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи, нарушена речь, имеются расстройства дыхания. Вследствие двусторонней корковой иннервации двигательных ядер тройничного нерва при одностороннем поражении центральных нейронов нарушения жевания не возникает. Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройством поверхностной чувствительности по сегментарному типу (в зонах Зельдера) при сохранении глубокой (чувство давления) вибрации. Если поражаются каудальные отделы ядра, возникает анестезия на боковой поверхности лица, проходящей ото лба к ушной раковине и подбородку, а при поражении орального отдела полоса анестезии захватывает участок лица, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы). При поражении корешка тройничного нерва (на участке от выхода из моста до полулунного узла) возникает нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва (периферический или невритический тип поражения). Сходная симптоматика наблюдается и при поражении полулунного узла, при этом могут появляться герпетические высыпания. Методика исследования. Выясняют у больного, не испытывает ли он болевых или других ощущений (онемение, ползание мурашек) в области лица. При пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва определяется их болезненность. Болевую и тактильную чувствительность исследуют в симметричных точках лица в зоне иннервации всех трех ветвей, а также в зонах Зельдера. Для оценки функционального состояния тройничного нерва имеет значение состояние конъюнктивального, корнеального, надбровного и нижнечелюстного рефлексов. Конъюнктивальный и корнеальный рефлексы исследуют путем легкого прикосновения полоской бумаги или кусочком ваты к конъюнктиве или роговице (рис. 5.15). В норме при этом веки смыкаются (дуга рефлекса замыкается через V и VII нервы), хотя конъюнктивальный рефлекс может отсутствовать у здоровых людей. Надбровный рефлекс вызывают ударом молоточка по переносице или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век. Нижнечелюстной рефлекс исследуют постукиванием молоточком по подбородку при слегка приоткрытом рте: в норме происходит смыкание челюстей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса включает чувствительные и двигательные волокна V нерва). Для исследования двигательной функции определяют, не происходит ли смещения нижней челюсти при открывании рта. Затем исследующий накладывает ладони на височные и жевательные мышцы последовательно и просит больного несколько раз стиснуть и разжать зубы, отмечая степень напряжения мышц с обеих сторон. Ишемический инсульт. Виды ИИ: 1) атеротромботический инсульт возникает на фоне атеросклероза церебральных артерий крупного или среднего калибра; 2)кардиоэмболический инсульт — возникает при полной или частичной закупорке эмболом артерии мозга; 3)гемодинамический инсульт— обусловлен гемодинамическими факторами — снижением артериального давления или падением минутного объёма сердца ; 4)лакунарный инсульт (20 %) — обусловлен поражением небольших перфорирующих артерий.; 5)гемореологический—причиной инсульта служат выраженные гемореологические изменения, нарушения в системе гемостаза и фибринолиза. Симптомы очагового поражения зависят от того какой сосуд поражения: передняя, средняя или задняя мозговая артерия.Средняя мозговая артерия – гемипарез, гемиплигия, патологический симптом Бабинского, ↑ мышечного тонуса по типу спастического иногда гипотония.Тромбоз корковых ветвей средней мозговой артерии – монопарез, моноплигия руки, моторная и сенсорная афазия, астериогнозия, апраксия, расстройства схемы тела, ↓ суставной, ↓ мышечной, ↓ тактильной, ↓ вибрационной чувствительности.Ишемия области внутренней капсулы – развивается сопорозное или коматозное состояние. При поражении глубоких ветвей СМА наблюдаются вазомоторные-трофические расстройства в парализованных конечностях, цианоз отечность, похолодание, артропатия с болями в суставах резко ограничение пассивных движений в них, развитие контрактур.Ишемический инсульт в бассейне переднего мозговой артерии –спастич паралич против конечн, недерж мочи, расстройство психики, ↓ критики, эйфория, наклонность к плоским шуткам, симптом противохватания.Задняя мозговая артерия – гомонимная гемианопсия с сохранением центрального поля зрения и реакции зрачков на свет, зрительная агнозия. Если слева аннексия сенсорная и амнестическая афазия, расстройство памяти. В области зрительного бугра – развивается таламический синдром, гемигиперпатия, гемиальгия, возможен гиперкинез типа атетоза или хореоатетоза. Диагностика: ЭЭг, реоэнцефалогр, доплер, ангиограф, ктЛечение: восст кровосн гол мозга(ноотропы,антиоксид, сосуд препарат), тромболизис 4-6ч стрептокиназа, Оперативное лечение : при стенозе сонной артерии свыше 70% проводятся эндартерэктомия, экстра-интракаротидное шунтирование, стентирование сонной артерии, краниотомия. Травматическое поражение позвоночника и спинного мозга. Травматические повреждения спинного мозга и позвоночника. Классификация: открытые – с нарушением целостности кожных покровов – проникающие в полость позвон канала, непроникающие. закрытые – без наруш целостн кожн покровов – неосложненные – без нарушения функ спин мозга, осложненные ( ушиб, перелом, вывих, растяжение и разрыв связочного аппарата). По локализации: 1. Шейный 2. Грудной 3. Поястнично-крестцов отд 4. Конский хвост. Клинические формы: 1. Сотрясение- характерны преходящие нарушения его деятельности: парезы конечностей, расстройства чувствительности, снижение или повышение периостальных и сухожильных рефлексов, дизурия, регрессирует в течение ближайших часов или суток, полное выздоровление. 2. Ушиб- характерно нарушение его целостности, ограниченный отек ткани с мелкими кровоизлияниями или в более тяжелых случаях разможжение мозговой ткани с массивными кровоизлияниями. Клиника: спастические или вялые параличи конечностей, расстройства чувствительности и функции тазовых органов. 3. Сдавление- атрофический паралич рук (шейный отдел), расстройство всех видов чувствительности ниже уровня, центральный паралич ног, расстройство функции тазовых органов, пролежни; периферич. парез или паралич ног ( крестцовое утолщение), расстройство чувствительности в ногах, нарушение функции тазовых органов. 4. Гематомиелия- симптомы поражения сегментарного аппарата: диссоциированные расстройства чувствительности (болевой и температурной), а мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены, снижение или отсутствие рефлексов, периферический парез в зоне поражения ниже уровня кровоизлияния. 5. Гематорахис (кровоизлияние в оболочки)- характеризуется локальными и корешковыми болями стреляющего, стягивающего, опоясывающего характера, в зоне иннервации гиперестезии и гипестезии, в ликворе кровь. Диагн: рентген, кт, мрт, исслед ликвора Лечение: борьба с шоком, дегидратир тер, гемостатики, анальгетики, антибиотики. Хирургич – ламинэктомия Хромосомные заболевания. Классификация , методы диагностики. Классификация хромосомных заболеваний основана на нескольких принципах: I.Этиологический, т.е. характеристика хромосомной или геномной мутации: 1)Хромосомные болезни, связанные с аномалиями числа хромосом при сохранении их структуры. –Болезни, обусловленные числовыми аномалиями половых (Х и Y) хромосом (болезни Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера). – Болезни, обусловленные числовыми аномалиями аутосом (синдромы Дауна, Патау, Эдвардса). – Болезни, обусловленные увеличением кратности полного гаплоидного набора хромосом – полиплодии. 2) Хромосомные болезни, обусловленные структурными перестройками хромосом К структурным хромосомным мутациям относятся все типы перестроек, которые обнаружены у человека, - делеция (нехватка), дупликация (удвоение), инверсия (перевертывание), инсерция (вставка), транслокация (перемещение). II. Определение типа клеток, в которых возникла мутация (в гаметах или зиготе): – Гаметические мутации ведут к полным формам хромосомных болезней. У таких индивидов все клетки несут унаследованную с гаметой хромосомную аномалию. – Соматические мутации – если аномалия возникает в зиготе или на ранних стадиях дробления, при этом развивается организм с клетками разной хромосомной конституции (два типа и более). Это явление называется мозаицизм, а формы хромосомных болезней – мозаичными. Для того, чтобы мозаичная форма по клинической картине совпадала с полной, необходимо иметь не менее 10 % клеток с аномальным набором. III. Время возникновения мутации (в поколении): – Спорадические случаи – мутация возникла заново в гаметах здоровых родителей или на стадии зиготы. – Наследуемые (семейные) формы – когда родители уже имели подобную аномалию. Методы диогностики хромосомных болезней. Генеалогический метод – основан на состоянии и анализе родословных схем. Устанавливается тип наследования или болезни в приделах рассматриваемого рода (аутосомный-доминантн, аутосомный-рецесивн, сцепленное с полом) Близнецовый метод – выясняют метод наследственности и среды в формировании норм и патологических признаков и оценкои прояемостипоследних у блезницов. ?Цитогенетический метод – методы определяющие Х и У полового хромотина и исследования хромосом для изучения кариотипа. Дерматоглифический метод – исследование кожного рисунка ногтевых фаланг, кистей, стоп и ладоней рук. Для подтверждения (или установления) диагноза хромосомной болезни используют цитогенетические методы. Наибольшее значение имеют: 1. Метод кариотипирования. Позволяет изучить кариотип в целом (т.е. число и структуру хромосом). Кариотип изучают в делящихся клетках на стадии метафазы митоза, т.к. в этой стадии хромосомы максимально спирализованы и хорошо видны в световой микроскоп. Для диагностики большинства хромосомных болезней метафазные пластинки изготавливают из лимфоцитов периферической крови. Для пренатальной диагностики культивируют клетки амниотической жидкости, ворсин хориона, плаценты, эмбриональные ткани. 2.Метод определения полового хроматина. Половой хроматин - это спирализованная Х-хромосома. Одна из Х-хромосом у женщин инактивируется на 16-19 сутки эмбрионального развития, а вторая остаетсяактивной. Спирализованная Х-хромосома обнаруживается в ядрахсоматическихклеток в виде темной, хорошо окрашивающейся глыбки.Методика определения полового хроматина в буккальном соскобе следующая. После предварительного полоскания ротовой полости стоматологическим шпателем берут соскоб эпителия внутренней поверхности щеки у коренных зубов. Соскоб наносится равномерным слоем на предметное стекло, окрашивается в течение 2 минут ацетоарсеином, затем покрывается покровным стеклом. Излишки краски удаляют с помощью фильтровальной бумаги. Подсчет телец полового хроматина проводят под иммерсией в круглых или овальных ядрах с ненарушенной ядерной мембраной. В норме у женщин обнаруживают половой хроматин в более 20% клеток, а у мужчин он в норме 21 БИЛЕТ Альтернирующие синдромы — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др. Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне (гемиплегия, гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия (паралич одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости от локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные (поражение моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с. Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез конечностей. Синдром Мийяра — Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения — односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка. Поражение нервной системы при ревматизме. -Ревматизм относится к коллагеновым болезням, патологию соединительной ткани. В основе патогенеза -стрептококк основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.); мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и полирадикулоневриты Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты). Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея», ревматический энцефалит. Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея» служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. При этом заболевании отмечаются изменения нервных волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга. Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е. неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой ангины и особенно в осенне-весенние периоды. Профилактика малой хореи. Ранняя диагностика заболевания, госпитализация, систематическое лечение противоревматическими средствами, послегоспитальное санаторное лечение, Туберозный склероз Бурневиля-Прингла.. Эта патология относится к группе факоматозов – группа системных заболеваний, характеризующихся поражением кожных покровов, нервной системы и часто внутренних органов. Подобное сочетание симптомов обуславливается дисэмбриогенезом тканей эктодермального( НТ, кожа) и мезодермального(кровеносные сосуды, внутренние органы) происхождения. Клинически факоматозы проявляются нарушением пигментации кожных покровов, новообразованиями эпительной и соединительной ткани кожи, периферических нервов, ангиомами кожных сосудов, неврологическими нарушениями. Патоморфология. Морфологическая основа заболевания – разрастание глиозных элементов мозга в виде узелков или бугорков белесовато-желтого цвета различной величины, плотных на ощупь, локализующихся в коре головного мозга, белом веществе, подкорковых ганлиях, мозжечке, стволе и желудочках мозга, спинном мозге. Клиническая картинаРазрастаются глиозные элементы в виде узлов,локализуются в коре гол.мозга,белом веществе,мозжечке,стволе,спинном мозге.Опухоли обызвествляются. Клиника:1)эпилептич.припадки ( генерализованные, сааламовы судороги- кивательные движения головой вверх вниз, или в стороны, вскидываение рук.),поражение кожи,прогрессирущее слабоумие.К этим симптомам присоединяется гидроцефалия,поражение пирамидной системы.Поражение кожи-аденомы сальных желез Прингла( вид бабочки с папулами розового или красного цвета),кожные фибромы,папилломы,утолщение кожи,ангиэктазии.Снижение интеллекта. Опухоли внутренних органов. Диагностика:1. Генеалог 2КТ,МРТ-атрофия лобных долей,кальцификаты3.ЭЭГ-диффузные изменения биоэлектрич.активности. 4На глазном дне разрастание в ввиде тутовой ягоды. Лечение симптоматическое:противосудорожные,нейролептики,транквилизаторы,витамин B,АК Абсцессы головного мозга - очаговое скопление гноя в мозговой ткани, ограниченное капсулой.Источники: отиты, гнойные процессы придаточных пазух носа, лёгких. Пути проникновения: лимфогенный, гематогенный. а) риногенный абсцесс - гнойный процесс в области носа; б) метастатический абсцесс - гнойные процессы в лёгких (пневмония, абсцесс легких, бронхоэктатическая б-знь) и плевре (эмпиема плевры) язвенный эндокардит, остеомиелит. в)посттравматический – если есть инфицированные травмы, сопровождающиеся трещинами или переломами костей основания черепа. Клиника: 1) общеинфекционные симптомы: повышение t, СОЭ , лейкоцитоз. 2)общемозговые симптомы: постоянная головная боль, рвота, кардия, вялость, сонливость. 3)очаговые: от локализации. Диагност: анамнез, клиника, эхоэнцефалографият- смещен структ мозга, рентген, кт, ангиография, исслед ликвора – повыш давления, белка, лимфоцит и полинукл плеоцитоз Периоды ухудшения общего состояния чередуются с длит. Периодами мнимого благополучия. Лечение: а) а/б-терапия, сульфониламиды; б) денидратация, в) симптоматическая терапия Основные методы хирург. вмешательства: широкое вскрытие полости абсцесса с его дренированием. Повторные пункции абсцесса с отсасыванием гноя; Тотальное удаление абсцесса вместе с капсулой. БИЛЕТ 22 1-Симптомы поражение 3, 4, 6 пары ЧМН. Параличи и парезы взора Глазодвигат нерв на уровне верхн буг четверохолм на дне сильвиева водопровода. инн: мышца подним верхн веко, верхн прям – поворач гл ябл кверху, нижн прям – пов книзу, мед прям –кверху,кнаружи, нижн кос – кнутри. Парасим ядра: якубовича –сужив зрачок, перлиа 0 ресничная. Поражен? Птоз, отсутс произ движ кверху, книзу,кнутри, расход косоглазие, диплопия. Мидриаз, отс реакц зрачка на свет. Паралич аккомодац. Блоковый на уровне нижн буг четверохолм. Инн верхн косая – поворот вниз и кнаружи. Поражение: сход косогл, двоение при взгляде вниз. Отводящий на дне ромб ямки в дорс отделе варолиева моста. Инн: лет прям – отвдит кнаружи. Поражение: сходящееся косоглазие, двоение при взгляде вдаль. Отс произв двид при взгляде кнаружи Исслед: нет ли двоения, равномерн глазн щелей, реакции зр на свет, на конвергенц 2-Острый миелит. Миелит- воспаление спинного мозга инфекционной, инфекционно-аллергической природы. Первичный- вызывается фильтрующим вирусом, вторичный- как осложнение кори, краснухи, ветряной оспы, скарлатины. Патоморфология – в нервной ткани обнаруживаются дессиминированные мелкие очаги некроза и демиелинизации и воспалительно-сосудистая реакция. Инф распростр гематогенно. Клиника: повыш темп, озноб, недомоган, парастеии, боли в спине,груди,животе,ногах. При поражен шейн отд: вялый парез руг, спастич парез ног, расстр чувствит книзу. При пораж грудн отд- нижний парапарез центр хар, расстр мочеисп и деф, расстр чувствит гипе-анестезии. Ликвор: лимфоцит плеоцитоз Исход: выздоровление. Лечение: антибиотики, дегидратационная и симптоматическая терапия, лфк массаж 3-Болезнь Гетингтона. Болезнь Гентингтона- хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией . Тип наслЕД- аутосомно-доминантный. Мужчины болеют чаще. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности. Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, разрастание глиальных элементов.Симптомы: Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет. Развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом в мышцах лица, конечн туловища. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз. Пританцовывающая походка. Мышечный тонус снижен. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет. Диагностика: 1 генеалогич 2 ЭЭГ диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. 3 мрт выявляются расширение желудочков - гидроцефалияи обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Лечение: Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. 4-Травматические повреждения периферических нервных стволов и сплетений. Синдром полного нарушения проводимости нерва-проявляется сразу после повреждения. У больного нарушается функция нерва, развиваются двигательные и чувствительные расстройства, исчезают рефлексы, появляются вазомоторные нарушения . Боль отсутствует. Спустя 2-3 нед. выявляются атрофия и атония мышц невротома, трофические нарушения. Синдром частичного нарушения проводимости по поврежденному нерву-заключается в различной степени выраженности нарушения чувствительности - анестезии, гиперпатии, гипестезии, парестезии. Спустя некоторое время после травмы могут появиться гипотрофия и гипотония мышц. Глубокие рефлексы утрачиваются или снижаются. Болевой синдром может быть выраженным или отсутствовать. Признаки трофических или вегетативных расстройств выражены умеренно. Синдром раздражения- ведущими в этом синдроме являются боли различной интенсивности, вегетативные и трофические нарушения. Плечевые сплетения: Если всё сплетение – вялый паралич рук, “-” Re, утрата произвольных движений. Верхний отдел сплетения паралич Губа-Дюшена – невозможность отведения плеча и ротация, расстройство поверхностной чувствительности по наружной поверхности плеча и предплечья. Лучевой нерв: повреждение на уровне верхней трети плеча – выпадение разгибателей плеча, предплечья, кисти, расстройство чувствительности на тыле плеча, предплечья, кисти. Срединный нерв: если поврежден на всем протяжении – нет пронации предплечья, нарушение сгибания фаланг 1,2,3 пальца, “обезьянья лапа” , чувствительность выпадает на ладони, поверхности 1,2, и ½ 3 пальца. Каузалгия и тугоподвижность в лучезапястном, пястно-фаланговых и межфаланговых суставах. Локтевой нерв: выше локтевого сгиба – ослаблено сгибание кисти. Паралич межкостных мышц, нарушение отведения и приведения пальцев друг к другу, разгибание пальцевых фаланг “когтеобразная кисть”. Седалищный нерв: выпадения движений стопы и пальцев, потеря чувствительности на голени и стопе “петушиная” походка. Большеберцовый нерв: паралич подошвенных сгибателей “пяточная” стопа. Лечение: Оперативные вмешательства при повреждении периферических нервов подразделяются на первичные и отсроченные. Отсроченные операции бывают ранние – от 3 нед. до 3 мес. и поздние - позже 3 мес. Выполняют два вида операций: невролиз (выделение поврежденных нервов из рубцов костной мозоли) и наложение шва нерва. Курс парафинотерапии, осторожную лечебную физкультуру, электростимуляции, вводят ноотропные препараты, глиатилин, кортексин, витамины. Билет 23 Синдромы поражение двигательных порций 9 10 12 пар ЧМН.Бульбарный и псевдобульбарный синдромы. 9-языкоглоточный смешанный: двиг ядро(общ с 10), ядро общ чувствит(общ с 10), вкус ядро один пути, нижнее слюноотд ядро. Инн: мышцы глотки, вкус на задн трети яыка, секрец слюн железы. расстройство вкуса на одноименной задней трети языка, снижение глоточных рефлексов и мягкого неба, расстройство глотания,сухость во рту. Методы иссл. Проверить вкус на задней трети языка, с этой целью используют основные вкусовые раздражители( способность к восприятию сладкого, кислого, горького, соленного) 10-блуждающий смешан: двигат двойное ядро (общ с 11), чувствит (общ с 9), висцер(парасимп), ядро одиночн пути. Инн: мышцы глотки,горт,голос связок, чувствит тв мозг об, задн черепн ямки, наружн слух прох, внутр орг. При одностор пораж: свисает мягк небо на стор пораж, снижен глот рефлекс, дисфония. При двустор пораж: паралич мягк неба, афония,дисфагия При раздрах: брадикард, усил перист. М.исс. рефлексы глоточные ,мягкого неба. 12- подъязычный двигат: двигат Инн: подбор-язычн, подъяз-язычн, шилоязычн, поперечн мышца языка. При односторон пораж: атрофия одноименной половины языка( отклонен в сторону пораженной половины) фибр поддергив, географич язык. 2-х стороннее поражение: паралич языка (глоссоплегия), дизартрия, дисфагия. Бульбарный паралич-расстройство речи(дизартрия анартрия), дисфагия, дисфония с гнусавым оттенком, поперхивание пищей и выливание ее через нос. Мышцы языка атрофичны, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, мягкое небо свисает( рефл осутств), снижение или отсутст нижнечелюстных рефл, отвисание нижней челюсти, атрофия жевательной мускулатуры. Возникает при поражении двигательных ядер и является периферич параличем ( вызывается при: опухоль, миастения, полиомиелит) Псевдобульбарный:дизартрия, дисфагия, парез мягкого неба, нет атрофий и фибр поддерг, наличие назолабильного, хоботкового, штрихового рефлексов, насильственный смех и плач- возникает при 2-х стороннем поражение корково- ядерных путей, является центральным параличем. Наблюдается при расстройстве мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз |