Рок. нервы(билеты). 1 билет Синдромы нарушения чувствительности (периферический, сигментарный, проводниковый)
 Скачать 377.53 Kb.
|
|
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – I тип. Описано Реклингхаузеном в 1882 г. Частота: 1 на 2000-5000 населения. Мужчины болеют чаще. Этиология и патогенез. Тип наследования аутосомно- Биохимический дефект неизвестен. Макроскопически на коже лица, шеи, туловища, конечностей вы являются различной величины светло-коричневые пятна, имеющие тенденцию к росту, гистологически представляющие собой отложение пигмента в базальном слое дермы. Под ними или независимо от них по ходу нервных стволов можно обнаружить опухолевые образования, не связанные с окружающими тканями, плотные на ощупь, 1 -2 см в диаметре, безболезненные при пальпации. Опухоли периферических и черепных нервов по гистологической структуре являются невриномами, шванномами, внутричерепные опухоли - нейрофибромами, реже - глиомами, менингиомами, астроцитомами, эпендимомами. Наряду с этим довольно часто обнаруживаются аномалии развития костной системы: деформации скелета, незаращение дуг позвонков, асимметрии черепа и другие диспластические черты, аномалии развития внутренних органов. По локализации патологического процесса различают центральную и периферическую формы заболевания. При цен тральной форме опухоли локализуются на корешках черепных нервов и спинного мозга, в редких случаях - в полушариях или оболочках спинного мозга, мозжечке; при периферической форме - непосредственно в коже и на нервных стволах. Клиника. Первые клинические симптомы могут проявляться уже при рождении или в раннем детском возрасте возникновением на коже пигментных пятен. Иногда заболевание впервые развивается в пубертатном периоде. Параллельно этому обнаруживаются единичные или многочисленные опухоли. Жалобы могут полностью отсутствовать или отмечаются боли, гиперестезии, парестезии по ходу нервных стволов. Неврологические симптомы зависят от локализации и размера опухолей. Из черепных нервов наиболее часто поражаются слуховые - двусторонняя невринома VIII пары может быть иногда единственным признаком нейрофиброматоза. При центральных формах нейрофиброматоза вследствие опухолевых разрастаний в головном и спинном мозге, мозжечке может наблюдаться клиническая картина обычных опухолей. При периферических формах довольно часто возникают расстройства чувствительности. Двигательная функция обычно не нарушается. Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание, предрасполагающее к развитиюопухолей у человека. Возникающие при нейрофиброматозе 2 типа опухоли — доброкачественные, но болеебиологически агрессивные по сравнению с новообразованиями при болезни Реклинсгхаузена. Внутричерепная гипотензия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.. Классификация : 1)спонтанная 2)симптоматическая Спонтанная- снижение биосинтеза ликвора или повышение его резорбции.Симптоматическая- травмахир.операции,ликворея ,постпункционная .КЛИНИКА-головная боль,тошнота,рвота,головокружение,мушки,когда ложиться лучше.Смерть от :жидкости мало и мозг в форамен магнум вклинивается.лечение- если симптоматическое-найти и устранить причину.кофеина бензоат. Под ВГ понимают группу патологических состояний, объединенных на основе ведущего патогенетического фактора: снижение давления спинно-мозговой жидкости (СМЖ) внутри дурального пространства ниже 50 мм вод.ст. вследствие истечения СМЖ через дефект твердой мозговой оболочки (ТМО). В то же время есть указания, что снижения давления СМЖ в ряде случаев выявить не удается. Это позволяет предполагать, что ведущим фактором развития синдрома ВГ выступает не абсолютное давление СМЖ, а скорость изменения ее объема. Дефект ТМО может быть полученный в результате: ■ ятрогении - ► люмбальная пункция (наиболее частая причина ВГ), операции на голове или позвоночнике (с нарушением целостности, например, люмбо-перитонеальное шунтирование); ■ травмы (T. A. Randoetal. [1992] указывают, что разрывы ТМО могут возникать в результате минимальной травмы, такой, как энергичная спортивная тренировка, кашель, энергичное чихание); ■ системных патологических процессов - дегидратация, диабетическая кома, уремия; ■ неустановленных причин - так называемая спонтанная ВГ (поиск места утечки ликвора из интрадурального пространства является важной задачей в рамках планирования лечебной тактики, однако в большом количестве случаев обнаружить его не удается, что послужило поводом к выделению синдрома спонтанной ВГ). 13 билет Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних и боковых канатиков спинного мозга. Синдром поражения бокового канатика спинного мозга характеризуется нарушением болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу с противоположной стороны. В таком случае анестезию определяют на 1-2 сегмента ниже от уровня повреждения спинномозгово-таламического пути. Повреждение бокового канатика вызывает центр паралича или пареза на стороне очага в результате поражения латерального корково-спинномозгового (пирамидного) пути.2. Синдром поражения заднего канатика спинного мозга сопровождается полной или частичной потерей мышечно-суставного и вибрационного чувства на стороне очага книзу от реста поражения . Вследствие потери проприоцептивной чувствительности возникает сенситивная, или спинальная, атаксия, которая определяется в позе Ромберга и при ходьбе. Исключение зрительного контроля значительно усиливает сенситивную атаксию. Она объективизируется батианестезией, псевдоатетозом, мимопопаданием при выполнении пальценосовой пробы. Нарушения мышечно-суставной чувствительности может проявляться афферентным парезом, т.е. расстройством двигательных функций. Наиболее часто поражение задних канатиков вызывается спинной сухоткой (tabes dorsalis), фуникулярным миелозом. Поражение НС при ВИЧ-инфекции . ВИЧ-инфекция - антропонозная вирусная инфекция , характеризующаяся медленно прогрессирующим иммунодефицитом и связанным с этим развитием вторичных и опухолевых процессов, приводящих к летальному исходу. Возбудитель - вирус иммунодефицита человека. Источник инфекции -человек в. Пути передачи - половой, парентеральный.трансплацентарный, через материнское молоко. Классификация. 1 -я стадия - инкубация(2-6 нед. и более) ; 2-я стадия – первичных проявлений : мононуклеозоподобный синдром,бессимптомная (латентная) и фаза генерализованной лимфаденопатии. у части больных появляется головная боль, миалгии и артралгии; 3-я стадия – вторичных заболеваний похудание более чем на 1 0 % исходного веса тела,рецидивирующие поражения кожи , слизистых оболочек и внутренних органов грибковой, бактериальной или вирусной природы,рецидивирующий опоясывающий лишай, туберкулез легких, локализованная саркома Капоши, кандидоз пищевода, поражения нервной системы различной этиологии ; 4-я стадия - терминальная. Патогенез. Вирус ВИЧ поражает моноциты,макрофаги и родственные клетки CD4, микроглию. Вирус репродуцируется в основном в лимфоидной ткани и в эпителии кишечника, микроглии мозга. Поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции и СПИДе может быть как первичным, когда ВИЧ не¬посредственно действует на нервную систему, так и вторичным, обусловленным оппортунистическими инфекциями и опухоля¬ми, развивающимися у больных СПИДом в условиях иммуноде¬фицита (вторичный нейроСПИД). Основные клинические формы первичного нейроСПИДа: СПИД-деменция (ВИЧ-энцефалопатия), Острый менингоэнцефалит, Васкулярный нейроСПИД, вакуольная миелопатии, поражение периферической нервной системы, симметричная, преимущественно сенсорная дистальная полиней¬ропатия; хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропа-тия; острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия по типу синдрома Гийена-Барре; нейропатия лицевого нерва, энцефаломиелорадикулопатия. Вторичный нейроСПИД обусловлен иммунодефицитом, но возникает вследствие активизации оппортунистических инфекций. Он имеет такие клинические формы: прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, менингит, менингоэнцефалит (токсоплазмозный, криптококковый,герпетический, цитомегаловирусный, протозойный), абсцесс мозга, церебральный васкулит с инфарктом мозга, менингомиелит, новообразование центральной нервной системы. Клиника: на фоне головной боли и лихорадки появляются менингеальные знаки и умеренные симптомы поражения черепных нервов. В ликворе обнаруживается незначительный лимфоцитарный плеоцитоз на фоне нормального содержания белка и глюкозы .Увеличивается печень, селезенка и лимфатические узлы . Диагноз подтверждается при ИФА (первичное выделение антител к ВИЧ). Лечение. Назначаются противовирусные препараты; зидовудин (ретровир , ацидотимидин) по 200 мг 6 раз в сутки; залцитабин . Виды и роль рентгенографии черепа и позвоночника в диагностике нейрохирургичесих заболеваний н.с Рентгенография черепа(краниография) , позвоночника (спондилография) . На краниограммах можно обнаружить ряд рентгенологических (костных) признаков повышения внутричерепного давления : появление «пальцевидных вдавлений» костей свода черепа , преждевременную пневматизацию пазухи основной кости (в норме она полностью пневматизируется к 3 -5 годам жизни ) , избыточное развитие диплоидных каналов костей свода черепа, расширение входа в турецкое седло, остеопороз его спинки , расхождение швов черепа (у детей) и др. На спондилограмме при опухоли спинного мозга иногда удается увидеть следы компрессионной атрофии костной ткани , увеличение расстояния между внутренними краями корней дужек (симптом Элсберга-Дайка) . При невриноме в области межпозвонкового отверстия (или опухоли типа « песочных часов» ) наблюдается расширение соответствующего межпозвонкового пространства. Спондилография показана для диагностики травматических поражений тел и дужек позвонков, их вывихов , также спондилитов, метастазов опухолей и о пухолеподобных процессов (рак, саркома, миеломная болезнь и др . ) Другие нейрорентгенологические методики, позволяющие выявить локализацию, а иногда и характер поражения головного и спинного мозга: Миелография - контрастное рентгенологическое исследование субдурального пространства вокруг спинного мозга. Пневмоэнцефалография - метод контрастной рентгенодиагностики, позволяющий получать изображение желудочковой cиcтeмы и субарахноидального пространства головного мозга путем введения воздуха или кислорода посредством люмбального или субокципитального прокола. Гепатоцеребральная дистрофия Гепатацеребральная дистрофия (болезнь Вестфаля-Вильсона- Коновалова) – хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов головного мозга и печени.Этиология и патогенез: тип наследования аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина, входящего в состав а2-глобулинов, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице , а также в почках и других органах. Патоморфология: в головном мозгу, ткани печени, почек, селезенки, роговице, радужке, хрусталике глаза определяются дегенеративные изменения , наиболее выраженные в подкорковых ядрах. Обнаруживаются также дистрофические изменения нервных клеток с очаговыми размягчениями, образованием микрокист, разрастанием глии. Выявляются изменения мелких сосудов мозговой ткани, кровоизлияния вокруг них, периваскулярный отек. Клиника: 1. Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая форма, наиболее зл окачественная по течению. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7- 15 лет. Этому, какправило, предшествуют признаки поражения печени. В кл инической картине преобладаютмышечная ригидность и гиперкинезы. 2. Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем возрасте (17-20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидностии дрожания ,которое часто бывает первым признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей, лица, челюстей, мя гкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание, речь становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики. 3. Экстралирамидно-корковая форма, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменением личности. 4. Абдоминальная форма характеризуется преимушестве нным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни. Методы исследования:А) Генеалогическое исследование Б) Офтальмологическое исследование-роговичное кольцо Кайзера-Флейшера В) Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови (ниже 20 мг на 100 мл) Г) Гиперэкскреция меди с мочой (более 100 мкг/сут) Д) Повышение концентрации свободной меди и снижение конценирации связанной меди в сыворотке крови Е) КТ головного мозга-атрофические изменения в области больших полушарии, мозжечка, подкоркововых структур (т.е. расширение субарахноидальных пространств и желудочковой системы, реже-очаги пониженной плотности в области лентикулярных ядер, бледного шара, зрительного бугра, признаки дегенеративного процесаа в подкорковыз узлах) Ж) МРТ головного мозга-усиления сигнала в области лентикулярных ядер, бледного шара, зрительного бугра, признаки дегенеративного процесса в подкорковых узлах З) УЗИ печени-очагово-диффузная неоднородность И) Повышенное содержание меди в ткани печени (более 250 мкг/г сухого вещества). К) Отсутствие включения изотопа меди в церулоплазмин Лечение. выведение из организма избытка меди-для этого используют тиоловые препараты (унитиол и D-пеницилламин).Сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков . Пища должна быть богата витаминами углеводами. Течение и прогноз: течение неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет. Диф. диагностика: летаргический энцефалит, малая хорея, дегенеративные подкорковые заболевания, рассеяный склероз. 14 билет Синдромы поражения зрительного анализатора на различных уровнях. 1.Нерв – амавроз, амблиопия, прямая зрачковая арефлексия, атрофия соска зрит нерва. 2.Хиазма – битермпор,биназзальн гемианопсия, ассиметр деф поля зрения, атрофия соска зрит нерва. 3.тракт – контрлат гомонимн гемианопс, ассиметр деф поля зрения, атрофия соска зрит нерва. 4.зрит.бугор - контрлат гомонимн гемианопс, гемиатаксия, гемианастезия,5. Внутр капс - контрлат гомонимн гемианопс, гемиплегия, гемианестезия, пораж 7 и 12 пары по провод типу, поза вернике мана. 6. Пучок грасолье квадрантная гемианопсия, симметр деф поля зрения, отрицат скотом, сложн галюц. 7. Квадрант гемианопсия, прост зрит галлюц(фотопсии), зрит.агнозия Врожденный сифилис Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения. Классификация врожденного сифилиса Существует традиционная классификация: Сифилис плода. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года). Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет). Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше). Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше). Сифилитическая триада: сочетание кератита (помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение), глухоты и дистрофии зубов (зубы Гетчинсона — зубы по форме напоминают бочку или долото, жевательная поверхность их недоразвита, имеет полулунную выемку) — особый признак врожденного сифилиса. “ старческий вид” новорожденного — кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка; сифилитическая пузырчатка — пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах стоп, изредка – на других участках кожного покрова; в основании пузырей находится специфический инфильтрат Положительные серологические реакции (КСР — комплекс стандартных серологических реакций, РИФ — реакция иммунофлюоресценции, РИТ — реакция иммобилизации бледных трепонем). Принципы лечения и профилактики наследственных болезней нервной системы. Каузальная терапия состоит в исправлении генного дефекта. Однако, в настоящее время еще неизвестна локализация большинства генных локусов, а имеющиеся успехи в генной инженерии касаются примитивных представителей животного мира и растений. Патогенетическая терапия, заключающаяся в нормализации ферментных и обменных нарушений, применяется при заболеваниях с изученным биохимическим дефектом. Так при гепатоцеребральной дистрофии для связывания меди применяется унитиол, пеницилламин-Д, купренил. Было бы физиологически целесообразнее корригировать уровень фермента церулоплазмина, однако, синтезированного церулоплазмина пока нет, и нет способов стимуляции выработки эндогенного фермента. При фенилкетонурии. несмотря не отсутствие средств нормализующих ферментный дефект и исправляющих обмен фенилаланина терапия направлена на устранение из пищи продуктов, содержащих фенилаланин.симптоматическая терапия, направленная на устранение отдельных симптомов болезни. Так, при эпилептических припадках применяются противосудорожные средства: фенобарбитал, гексамидин, При наследственных нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся атрофией мышц назначают средства, улучшающие обменные процессы в мышцах: витамины В1, Е, АТФ, кокарбоксилаза, неробои ЛФК. Следует отметить, что все эти терапевтические методы не избавляют больного от заболевания, они уменьшают клинические проявления болезни, продляют жизнь и активную деятельность больных. Поэтому очень важными в курации больных с наследственными заболеваниями являются вопросы деонтологии. |