Рок. нервы(билеты). 1 билет Синдромы нарушения чувствительности (периферический, сигментарный, проводниковый)
Скачать 377.53 Kb.
|
Этиология и патогенезЧаще всего развитие гидроцефалии у новорожденного связано с инфекционными заболеваниями, перенесенными матерью во время беременности (например, цитомегаловирусная инфекция), которые влекут за собой нарушения в работе желудочковой мозговой системы плода. В связи с этим затрудняется циркуляция ликвора и/или повышается уровень его выработки. В данном случае речь идет о врожденной гидроцефалии, но это отклонение может иметь и приобретенный характер. Развитие гидроцефалии чаще всего наблюдается в течение первых месяцев жизни ребенка после перенесенных травм головы, менингоэнцефалитов, менингитов, интоксикаций и т.д. Среди причин гидроцефалии также можно отметить пороки развития центральной нервной системы, воспалительные заболевания мозга и оболочек, асфиксию, опухоль головного мозга, сосудистые патологии мозга. Вследствие нарушений в процессе циркуляции цереброспинальной жидкости повышается внутричерепное давление и развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. Из-за давления жидкости на определенные отделы головного мозга, появляются сбои в их функционировании, что проявляется в виде судорог, ухудшения зрения, при сдавлении ствола головного мозга появляются глазодвигательные нарушения (косоглазие, парез взора и др.), слабость в конечностях. Результатом может стать появление грубых неврологических расстройств, снижение интеллектуальных способностей и даже летальный исход. Существует несколько разновидностей гидроцефалии. В зависимости от особенностей механизма развития выделяют три основные формы: закрытую (окклюзивную), открытую и гиперсекреторную. Закрытая или окклюзивная форма характеризуется нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости из-за закрытия ликвопроводящих путей сгустком крови, опухолью, поствоспалительным спаечным процессом. В случае закрытия канала на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Люшка и Мажанди) говорят о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. При возникновении препятствия на уровне базальных цистерн речь идет о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии. Открытая форма отклонения развивается вследствие поражения структур, принимающих участие во всасывании цереброспинальной жидкости в венозное русло, что влечет за собой нарушение резорбции ЦСЖ. При избыточной выработке ЦСЖ возникает гиперсекреторная форма гидроцефалии. В зависимости от скорости развития различают острую форму гидроцефалии (грубая декомпенсация наблюдается в течение первых трех суток после появления первых симптомов), подострую форму (развивается около месяца) и хроническую гидроцефалию (формируется более месяца). В зависимости от уровня давления ликвора различают гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную формы патологии. Клиника -закрытая гидроцефалия характеризуется проявлениями повышенного внутричерепного давления, среди которых можно отметить головную боль, повышенную сонливость, тошноту, рвоту, признаки аксиальной дислокации мозга, застой дисков зрительных нервов. Наиболее интенсивные головные боли наблюдаются в утренние часы непосредственно после пробуждения, что связано с повышением внутричерепного давления во время сна. В это же время происходит усиление тошноты и рвота, что может несколько способствовать снижению головной боли. Наиболее опасным проявлением внутричерепного давления является сонливость, так как после нее обычно стремительно ухудшается неврологическая симптоматика. При повышении давления в субарахноидальном пространстве, которое окружает нерв, и при нарушении в нем аксоплазматического тока, развивается застой дисков зрительных нервов. В случае появления дислокационного синдрома наблюдается быстрое угасание сознания вплоть до глубокой комы, при этом могут появляться глазодвигательные расстройства. При давлении на продолговатый мозг нарушается работа сердечно-сосудистой и дыхательной системы, что может стать причиной летального исхода. . У новорожденных гидроцефалия проявляется главным образом в виде опережающего роста размеров головы, что приводит к существенной непропорциональности головы и тела ребенка. Также у малышей гидроцефалия может характеризоваться сильно выступающим набухшим родничком, смещением книзу глазных яблок, частым запрокидыванием головы. В отдельных местах черепа могут появиться пульсирующие округлые выпячивания, что связано с отклонениями в процессе нормального срастания костей черепа. Довольно часто развивается нистагм и косоглазие. ЛечениеОсновной целью лечебных процедур при гидроцефалии является снижение и стабилизация внутричерепного давления, а также нормализация циркуляционного движения ликвора.проводят шкнтирование. При остром окклюзионном приступе проводят пункцию и устанавливают систему длительного дренажа по Арендту. 8 билет Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Методы исследования. Диагностическое значение. Это особый симптомокомплекс, он возникает при повреждении одной половины (правой или левой) поперечника спинного мозга. Развивается центральный паралич и выключение глубокой чувствительности на стороне очаг (поражение пирамидного тракта в боковм канатике, пучка Голля и Бурдаха – в заднем) и проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне – разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике. Синдром Броун-Секара встречается при ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько- комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечника спинного мозга, задний канатик остается незатронутым). • Гомолатеральный спастический (на поздних стадиях) парез с гиперрефлексией и пирамидными знаками (связанный с поражением бокового кортико-спинального пути). • Гомолатеральное нарушение вибрационной чувствительности, ощущения положения в пространстве и дискриминационного чувства (повреждение заднего канатика); тактильная чувствительность и ощущение давления остаются сохранными (контралатеральный спиноталамический путь не поврежден). • На противоположной стороне тела (контралатерально) нарушена болевая и температурная чувствительность, так как волокна этих видов чувствительности пересекаются, проходя в боковом спиноталамическом пути. • На противоположной стороне тела наблюдается незначительное снижение тактильной чувствительности (повреждение перекрещенных волокон, проходящих в переднем спиноталамическом тракте). • На стороне поражения вначале часто наблюдается гиперестезия (возможно, из-за «перегрузки» контралатерального спиноталамического тракта, который остается единственным путем, проводящим тактильные импульсы от гомолатеральной половины тела). Нейропатия лицевого нерва.. Невриты лицевого нерва встречаются с различной частотой в регионах страны, особенно в холодные периоды года, в любом возрасте, одинаково часто у лиц обоего пола. Наиболее частой причиной развития поражений лицевого нерва является инфекция. Провоцирующим фактором может быть охлаждение, имеют значение травмы, нарушения артериального кровообращения при гипертонической болезни, атеросклерозе сосудов мозга. Иногда поражение лицевого нерва возникает как осложнение отита, паротита. Клиническая картина поражения лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом (парезом) мимической мускулатуры. В начале заболевания могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка. Обычно боли возникают одновременно с парезом или за 1—2 дня до его развития. Клиническая картина зависит от уровня поражения лицевого нерва. При патологии в зоне ядра (понтинная форма полиомиелита) у больных развиваются явления паралича мимически мышц. При поражении корешка лицевого нерва в мосту мозга вблизи ядра отводящего нерва к парезу мимических мышц присоединяется слабость прямой наружной мышцы глаза. Если лицевой нерв нарушается в области выхода его из ствола мозга-сочетания симптомов нарушения функции VII и VIII пар черепных нервов. Поражение лицевого нерва в костном канале пирамиды височной кости до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме паралича мимических мышц, сопровождается уменьшением слезоотделения вплоть до сухости глаза и расстройствами вкуса, слюноотделения и гиперакузией. Патология этого нерва до отхождения стремянного нерва дает те же симптомы, однако вместо сухости глаза имеется слезотечение. В случаях выключения проводимости нерва в зоне выхода его из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства. Лечение. При острых невритах назначают противовоспалительные, противоотечные, спазмолитические и сосудорасширяющие средства. При болевом синдроме используют анальгетики. С 5-7-го дня заболевания назначают тепловые процедуры: парафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. иглорефлексотерапия, а также ультразвук с гидрокортизоном на область сосцевидного отростка. В особую группу выделяют синдром Рамсея Ханта (герпетическое поражение узла коленца). Заболевание вызывается вирусом herpes zoster. Начинается с интенсивной боли в области уха, иррадиирущей в затылок, лицо, шею. Характерной особенностей синдрома являются высыпания, которые определяются зоной иннервации коленчатого узла. Так как рядом с коленчатым узлом проходят двигательные волокна лицевого нерва, синдром включает все признаки нарушения функции лицевого нерва. Атаксия-Телеангиоэктазия ЛУИ-БАРА. Заболевание из группы факоматозов; характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, наклонностью к повторным инфекционным заболеваниям. Атаксия-телеангиэктазия, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При патологоанатомическом исследовании обнаруживается первичная дегенерация коры мозжечка, распространяющаяся главным образом на клетки Пуркинье и гранулярные клетки. Клиническая картина. Атаксия-телеангиэктазия начинается в раннем детском возрасте (от 5 мес до 3 лет) с появления атактических расстройств, которые постепенно прогрессируют; к 10 годам ходьба становится невозможной. В ряде случаев наряду с атаксией имеют место экстрапирамидные симптомы - гипокинезия, гиперкинезы атетоидного или миокло-нического типа, поражение черепных нервов, понижение сухожильных рефлексов, умственная отсталость. Телеангиэктазии появляются приблизительно в 3-летнем возрасте, в первую очередь на глазных яблоках - в области бульбарной конъюнктивы, затем они могут распространяться на кожные покровы лица, конечностей туловища. Выявлена значительно повышенная наклонность к повторным инфекционным заболеваниям - главным образом верхних дыхательных путей и легких (синуситы, риниты, тонзиллиты, бронхиты, пневмония), что связано с недостаточностью иммунологических реакций. Иногда отмечается быстрое злокачественное течение заболевания. Диагностика: генеалогический, офтальмологическое исследование, иммунологический анализ-гипогаммаглобулинемия, медиастенография-гипоплазия вилочковой железы, КТ,МРТ-атрофия мозжечка, дегенерация подкорковых ядер. Лечение симптоматическое и общеукрепляющее. Учитывая наличие при данном заболевании иммунологического дефицита, гипоплазии и аплазии вилочковой железы, которой придается большое значение в создании иммунитета, предложено лечение больных трансплантацией неонатальной вилочковой железы в блоке с грудиной. Люмбальная, субокципитальная и ветрикулопункция. Существует три способа получения цереброспинальной жидкости у больного: 1) поясничный прокол конечной цистерны, 2) субокципитальный прокол мозжечково-медуллярной цистерны, 3) через фрезевое отверстие в черепе проколом бокового желудочка. Наиболее принят поясничный прокол (люмбальная пункция). Пунктировать можно в положении больного и сидя, и лежа. Больного укладывают на твердое ложе в положении на боку, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Голова наклоняется до соприкосновения подбородка с грудиной. Туловище сильно согнуто вперед, чтобы выступали остистые отростки и увеличивались промежутки между ними. Для определения места прокола прощупывают наиболее возвышающиеся точки гребней подвздошных костей, отмечают их и соединяют прямой линией это так называемая линия Якоби: она проходит на уровне остистого отростка позвонка LIV. Пункцию проводят между остистыми отростками L5—L4 . На этих уровнях уже нет спинного мозга, омываемые ликвором корешки конского хвоста отходят от иглы и обычно во время пункции не травмируются. Проводится местная анестезия 0,5% раствором новокаина. Показания для диагностической: подозрение на нейроинфекцию различной этиологии, на внутричерепное кровоизлияние, на различные формы нарушения ликвородинамики, демиелинизирующие заболевания нервной системы. Показания для лечебной: эндолюмбальное введение антибиотиков, противогрибковых препаратов, химиотерапия онкологических заболеваний, выведение части ликвора. Противопоказания: наличие осевой дислокации мозга, наличие инфекционного поражения кожи, мягких тканей, костных структур в люмбальной области, окклюзионная форма гидроцефалии. Субокципитальная пункция — пункция большой затылочной цистерны — может производиться как с диагностической, так и с лечебной целью. Субокципитальная пункция имеет преимущество перед люмбальной: удаление СМЖ при этом производится из вышерасположенных отделов ликворной системы при этом остается сохранным столб СМЖ, омывающий спинной мозг и его корешки. Вследствие этого больной значительно легче переносит как саму пункцию, так и, особенно, введение этим путем воздуха или кислорода. 9 билет Функция черепно-мозговых нервов характеризуется следующими особенностями. I пара (обонятельный нерв). У новорожденного можно выявить реакцию на запахи. Если поднести пахучее вещество к лицу ребенка, он морщится, чихает, иногда начинает кричать; могут учащаться пульс и дыхание. II пара (зрительный нерв). Зрительная функция у новорожденного проявляется общей реакцией организма на яркий световой раздражитель. Ребенок реагирует быстрым смыканием век, становится беспокойным, запрокидывает голову назад, издает громкий крик. В период новорожденности у ребенка еще отсутствует реакция фиксации и прослеживания, что не рассматривается как патология. Ill, IV, VI пары (глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы). Функцию глазодвигательных нервов оценивают по движению глазных яблок, верхнего века и реакции зрачков на свет. У новорожденного зрачки округлой формы, реакция на свет выражена с первых дней жизни, движения глазных яблок еще не координированы. Иногда спонтанно возникают кратковременное косоглазие, отдельные нистагмоидные движения. При осмотре следует обратить внимание на ширину глазных щелей, наличие птоза. Нередко у новорожденных отмечаются такие симптомы, как симптом «кукольных глаз», Грефе, «заходящего солнца». V пара (тройничный нерв). За счет иннервации жевательной мускулатуры обеспечивается акт захвата груди и сосания. Оценить функцию тройничного нерва можно по реакции нижней челюсти. Если положить указательный палец на подбородок ребенка под губой и ударить по нему средним пальцем другой руки, то ощущается сокращение жевательных мышц, поднимающих нижнюю челюсть. VII пара (лицевой нерв). При нормальной иннервации мимической мускулатуры лицо ребенка симметрично в покое и крике, сильном смыкании век. При парезах и параличах мимической мускулатуры могут отмечаться следующие симптомы: расширение глазной щели — лагофтальм («заячий глаз»); при крике и зажмуривании век (феномен Белла), когда глазная щель полностью не сомкнута и появляется белковая оболочка под радужкой; опущение одного угла рта по отношению к другому. VIII пара (вестибулокохлеарный нерв). С рождения здоровый ребенок реагирует на звук. В ответ на громкий звонок, голос или звук погремушки ребенок закрывает глаза, сморщивает лоб, и у него появляется гримаса плача, учащается дыхание, и он старается повернуть голову к источнику звука. О нормальном функционировании вестибулярного аппарата у новорожденного может свидетельствовать сохранность вращательного рефлекса. При вращении ребенка можно наблюдать появление горизонтального нистагма в сторону, противоположную направлению вращения. У детей с поражением ЦНС можно наблюдать симптомы раздражения вестибулярного аппарата (длительный нистагм, появляющийся при пассивных поворотах головы). IX-X пары (блуждающий и языкоглоточный нерв). Нормальное функционирование этих нервов обеспечивает акт сосания и глотания. Здоровый новорожденный ребенок, даже если он сыт, активно захватывает соску, и при попытке ее отнять ощущается отчетливое сопротивление. При эффективном сосании молоко не выливается изо рта, ребенок не поперхивается, сосание ритмичное, и на каждые два сосательных движения приходится два глотательных и одно-два дыхательных. Если ребенок плохо захватывает соску, сосет вяло, быстро утомляется, поперхивается, долго держит молоко во рту, наблюдается гнусавый оттенок голоса, это свидетельствует о бульбарных и псевдобульбарных нарушениях. XI пара (добавочный нерв). Осуществляя иннервацию трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы, обеспечивает повороты головы в положении лежа на спине и животе. XII пара (подъязычный нерв). Иннервация мускулатуры языка обеспечивает его движение. Неврологические расстройства при заболеваниях дыхательной системы.. При хронических бронхитах из-за гипоксии мозга наблюдается постоянная головная боль, усиливающаяся после сна. Больные сонливы днем и беспокойны ночью. При дыхательной недостаточности возникают неврастенический синдром, энцефалопатия, эпилептические припадки, беттолепсия (на высоте приступа кашля потеря сознания, иногда в сочетании с судорогами). В острый период воспаления легких могут быть явления менингизма без изменений цереброспинальной жидкости вследствие токсического поражения мозговых оболочек, возможно развитие пневмококкового менингита. При злокачественных и гнойных процессах в легких иногда возникают метастазы в головной мозг. При эмболии и тромбозе легочной артерии неврологические симптомы зависят от калибра пораженного легочного сосуда, скорости его закрытия и исходного состояния мозгового кровотока. В случае закупорки основного ствола артерии - внезапная потеря сознания и быстро наступает летальный исход. Если закупорка сосуда происходит постепенно, развиваются выраженная дыхательная недостаточность, состояние удушья, боль в грудной клетке, тахикардия, падение артериального давления, выраженный цианоз, набухание вен шеи, признаки отека легких. Возникают чувство страха, психомоторное возбуждение, иногда эпилептические припадки. После выхода больного из этого состояния отмечаются вялость, сонливость, заторможенность, нистагмоидные подергивания глазных яблок, анизокория, нарушения речи, парезы, патологические стопные пирамидные знаки, затруднение при выполнении пальценосовой и пяточио-коленной проб. Лечение основного заболевания, профилактика ОРВИ. Сирингомиелия. |