Патан экзамен. Патан экз. 1. Дистрофия, анытамасы, этиологиясы, жіктелуі, морфологиялы механизмі, белокты, майлы, кмірсулы паренхималы дистрофия, морфологиялы сипаттамасы. Дистрофия
 Скачать 161.65 Kb.
|
|
1. Дистрофия, анықтамасы, этиологиясы, жіктелуі, морфологиялық механизмі, белоктық, майлы, көмірсулы паренхималық дистрофия, морфологиялық сипаттамасы. Дистрофия Дистрофия (грекше dys – бұзылу жəне trophe - қоректендіремін) деп жасушалар мен тіндерде зат алмасуының бұзылуына байланысты дамитын патологиялық үдерістерді түсінеміз. Зат алмасу үдерісі, əсіресе биомолекулалардың бірлігі, тіршіліктің, өмір сүрудің биологиялық негізі болып есептелінеді. Организмнің қалыпты қызметі үшін құрылыс материалы есебінде белоктар, энергия көзі есебінде майлар мен көмірсулар жəне минералдық заттар мен витаминдер қажет. Зат алмасу үдерісінің барысы организмнің туа біткен ферменттік жүйемен реттеліп отырады. Патологиялық жағдайларда, əртүрлі себептерге байланысты зат алмасу үдерісі бұзылады. Бірақ та дистрофия дегенде тек зат алмасуының бұзылуын ғана түсіну жеткіліксіз, себебі «трофика» сөзі кең мағынаға ие. Сондықтан дистрофияны тек жасушадағы өзгерістер ғана деп қарау дұрыс емес, ол жасушаны қоршаған ортаның, тіпті бүкіл нерв, эндокрин жүйелерінің əсерінің де көрінісі. Дистрофия морфологиялық тұрғыдан регрессивті үдеріс болып есептелгенмен, жалпы-биологиялық тұрғыдан оны организмде қалыпты жағдайларда жүріп жататын зат алмасу, энергия бөліну сияқты биологиялық мақсатқа сəйкес бейімделу реакцияларының бірі деп қарау керек (И.В. Давыдовский). Дистрофияның даму механизмдерінің негізінде, зат алмасу үдерісін қамтамасыз етуші жасушалық жəне жасушааралық қарым-қатынастардың бұзылуы жатады. Оның негізгі себептеріне: əртүрлі ферментопатиялар (туа немесе тұқым қуалау жолымен пайда болған ферменттер жетіспеушілігі), қан айналуының бұзылуына байланысты дамитын гипоксия, зат алмасуының нервтік, эндокриндік реттелуінің бұзылуы жатады. Сонымен, дистрофия өте күрделі көп себепті (көпэтиологиялық) құбылыс болып, əр уақытта да жасуша ішіндегі жəне жасушааралық құрылымдардың зақымдалуымен жəне олардың жаңару үдерістерінің бұзылуымен сипатталады. Дистрофияың дамуына төмендегі өзгерістер себеп болады: 1. Инфильтрация. Қан арқылы келген заттардың жасушаға немесе жасушааралық тінге мөлшерден тыс сіңіп қалуы. Мысалы, атеросклероз ауруында қанда холестерин мөлшері өте көбейіп кетіп, ол қан тамырларының ішкі қабатына (интимада) сіңіп қалады, семіздік кезінде майлар бауырда, жүректе жиналады. 2. Декомпозиция (ыдырау). Бұл қалыпты жағдайда бір-бірімен берік байланысқан, бірақ та патология жағдайында ыдырап жеке-жеке көрініп қалатын заттарға тəн. Мысалы, май-белок қоспалары ыдырағанда келткада жеке-жеке май жəне белок заттары жиналып қалады. Бұл көбінесе жасуша ультрақұрылымдарының ыдырап жойылуына байланысты үдеріс. 3. Трансформация. Бұл бір заттың орнына екінші заттың түзілуі. Мысалы, май жəне көмірсу түзуші заттардан белоктың пайда болуы немесе көмірсулардан майдың түзілуі. 4. Денатурация – белоктардың əр түрлі жағдайларға байланысты ұйып немесе бірігіп ірі тамшылар (коагуляттар) түзуі. 5. Бейтабиғи синтез. Бұған мысал ретінде жасушалар мен тіндерде табиғи жағдайда кездеспейтін заттардың, амилоид белогінің, алкоголь гиалинінің пайда болуын келтіруге болады. 6. Жасушада синтезделіп жатқан заттардың өз мерзімінде ыдырамай цитоплазмада жинақталып қалуы. Бұл тезаурисмоздарға тəн құбылыс болып ферментопатиялар қатарына жатады. Көлемі ерекше үлкейіп кеткен жасушалар («қор жинау» жасушалары) бара-бара бүтіндей жойылады, сол ағза қызметі бұзылады. Дистрофияның түрлері (В.В. Серов бойынша): 1) морфологиялық өзгерістердің стромада немесе паренхимада дамуына байланысты дистрофиялардың: паренхималық (паренхимада өтетін), стромалық-қан тамырлық жəне аралас түрлерін; 2) зат алмасуының түріне қарап: белоктық, майлы, көмірсулы жəне минералдық; 3) тұқым қуалаушылық жағдайына тəуелділігіне қарап: туа пайда болған жəне тұқым қуалау жолымен пайда болған түрлерін; 4) таралуына қарап: жалпы жəне жергілікті түрлерін ажыратады. Паренхималық дистрофиялар Паренхималық дистрофия деп зат алмасу үдерісінің тек жасуша ішінде бұзылуын айтады. Бұлар: 1) белоктық (диспротеиноздар); 2) майлы; 3) көмірсулы паренхималық дистрофиялар деп бөлінеді. Белоктық паренхималық дистрофиялар Жасуша ішіндегі белоктар əдетте майлармен қоспа түрінде (липопротеинді кешен) кездеседі. Тек ферменттер ғана таза химиялық зат түрінде болады. Жасушада белок алмасуының бұзылуымен қатар су-электролит алмасуы да өзгеріп, цитоплазмада су мөлшері өте көбейеді. Белоктық паренхималық дистрофияларға: гиалин-тамшылы дистрофия, гидропиялық (сулы) дистрофиялар жəне түлеу жатады. Гиалин-тамшылы дистрофия жасуша цитоплазмасында гиалин белогіне ұқсас ірі-ірі белок тамшыларының (коагуляттардың) пайда болуымен сипатталады. Электрондық микроскоппен қарағанда бұл тамшылардың өте ірі, ыдырап жатқан лизосомалар екені анықталған. Бұл өзгерістер негізінен бүйрек өзекшелерінің эпителиінде, бүйрек шумақтары сүзгісінің өткізгіштігінің күшейгенде немесе белоктардың бүрек өзекшелерінде қайта сорылу (резорбция) бұзылғанда көрінеді. Сонымен гиалин-тамшылы дистрофия гломерулонефритке байланысты дамыған нефроздық синдромда, бүйрек амилоидозында, диабетте айқын көрінеді. Бүйректің сыртқы көрінісі осы дистрофияның қай науқасқа орай шыққанына байланысты. Əдетте бұл қайтымсыз, жасушаның коагуляциялық некрозына соқтыратын, үдеріс болып бүйрек қызметінің өте төмендеуімен, егер осы дистрофия ұзақа созылса, бүтіндей бұзылуымен сипатталады. Гиалинге ұқсас заттар гепатоциттерде алкогольдік гепатит кезінде эозинофильдік қоспалар түрінде көрінеді. Қазіргі кезде алкоголдік гиалиннің (Маллори денешіктері) негізінен аралық филаменттерден тұратындығы анықталған, ол алкоголизмнің морфологиялық таңбасы (маркері) болып саналады. Гидропиялық (сулы, вакуольді) дистрофия жасуша цитоплазмасында сұйықтықпен толған вакуольдердің пайда болуымен сипатталады. Кейде цитоплазманың ультрақұрылымдары толығымен деструкцияланып жасуша сұйықтықпен толған баллонға ұқсап қалады, оның ішінде тек жүзіп жүрген ядросы ғана көрінеді (8-сурет). Бұл өзерістерді баллондық дистрофия немесе жасушаның фокальды колликвациялық некрозы деп атайды. Электрондық микроскопта митохонридің ісінгені, цитоплазмалық тор өзектерінің кеңігендігі жəне жасушада сұйықтық жиналып қалғандығы көрінеді. Ағзаның сыртқы көрінісі гидропиялық дистрофияда көп өзгермейді. Бірақ та, ағза қызметі едəуір бұзылады. Даму себептері гидропиялық дистрофия гипоксия нəтижесінде, əр түрлі инфекция, улану, ыстық немесе суық температура əсеріде келіп шығады. Жасушада вакуольдердің пайда болуы бірнеше себептерге тəуелді: 1) онкотикалық жəне осмостық қысымның жоғарылауына байланысты судың қоршаған ортадан жасуша ішіне өтуі; 2) жасуша ішіндегі судың тасылып кету (транспорт) механизмінің бұзылуы нəтижесінде жиналып қалуы. Демек, гидропиялық дистрофияда тек қана белок алмасуы емес, су-электролит алмасуының да бұзылуы деп қарау керек; 3) қалыпты жағдайда жасуша ішінде калий концентрациясы жасушааралық кеңістікке қарағанда едəуір көп. Плазмолемма өткігіштігі артып кеткенде, жасуша ішіне натрий иондары көптеп өтіп кетіп, калийді жасушадан ығыстырып шығады. Гидропиялық дистрофияда қалыптасқан жасушадағы ауыр өзгерістер нəтижесінде жасуша өз тіршілігін жояды. Патологиялық түлеу. Патологиялық түлеу – түлеу үдерісінің күшеюімен (гиперкератоз) немесе оның қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде ұшырауымен ипатталады (9-сурет). Патологиялық түлеудің тума түрі ихтиоз деп аталады. Ихтиоз теріде балықтың қабыршағындай қатты қатпарлардың пайда болуымен ерекшеленеді. Бұл сырқатқа байланысты балалар өлі туылады немесе туғаннан кейін тез арада өледі. Түлеу үдерісі жалпақ эпителийден өсетін қатерлі ісік үшін де тəн құбылыс болып, жасушалардның арасында кератинизация нəтижесінде карцинома інжулері деген қабат-қабат болып жайғасқан құрылымдар түзіледі. Түлеудің екінші түрі қалыпты жағдайда түлемейтін шырышты қабықтарда ұшырап (ерінде, жыныс ағзаларында) лейкоплакия деген ат алған. Лейкоплакия ошақтарынан кейін қатерлі ісік (рак) өсіп шығу қаупі бар. Майлы паренхималық дистрофия (липидоздар) Майлы паренхималық дистрофия деп жасуша цитоплазмасында майдың көбейіп кетуін, кейде майдың қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде пайда болуын немесе химиялық құрамы басқаша майлардың (мысалы, Гоше, Ниман-Пик липоидоздарында) жиналып қалуын түсінеміз. Жасушада негізінен үшглицеридтер, холестерин эфирлері жəне фосфолипидтер жиналады. Жасушада майдың пайда болуы: жасушадағы май-белок кешендерінің ыдырап, майдың көрініп қалуына (фанероз, декомпозиция), қанда май мөлшерінің көбейіп кетуіне (инфильтрация) жəне майдың көмірсулар мен белоктар есебінен шамадан тыс түзілуіне (трансформация) байланысты. Майлы дистрофия көбінесе жүректе, бауырда, бүйректе кездеседі. Май жиналу үдерісі жасушаның жойылуына (деструкция) соқтырады. Бауырдың майлы циррозының дамуының негізінде осы механизмдер жатыр. Жасушаларда майды анықтау үшін, арнайы гистохимиялық əдістер қолданылады. Май судан ІІІ жəне шарлах бояуымен сарғыш-қызыл түске, осмий қышқылы мен судан ІV бояуымен қара түске боялады. Бауырдың майлы дистрофиясы. Бауыр май алмасуы үдерісіне тікелей қатысатын ағза болғандықтан, бұл жерде гистохимиялық реакциялар арқылы əрдайым май тамшыларын табуға болады. Сондықтан, бауырдың майлы дистрофиясы дегенде, біз осы жердегі май мөлшерінің əдеттегіден көбейіп кетуін немесе химиялық құрамы басқаша болған майлардың жиналып қалуын түсінеміз. Қалыпты жағдайда бауырдағы майдың тек ј бөлігі ғана бейтарап майларға жатса, майлы дистрофияда оның бəрі дерлік бейтарап майдан тұрады. Жасуша ішіндегі үшглицеридтер бауырдан шығып кету үшін апопротеин молекуласымен қосылып, липопротеин түзеді. Бауыр жасушаларында əуелі майда тамшылар пайда болады (майда тамшылы семіру), кейінірек олар бір-біріне қосылып ірі тамшылар түзеді (ірі тамшылы семіру). Бауыр май дистрофиясы нəтижесінде үлкейіп, божырап, қамырдай жұмсарып қалады, түсі қоңыр-сарғыш немесе сары. Бауырдың майлы дистрофиясы улы заттар əсерінде, алкоголизмде, қантты диабетте, семіздікте, белоктық затардың жетіспеушілігіне байланысты дамиды. Алкоголизмде майдың «май қорларынан» шығуы күшейеді, гепатоциттерде май қышқылдарының синтезі артады, олардың тотықтану мөлшері төмендейді, сонымен қатар липопротеидтер синтезі азаяды, осы өзгерістер нəтижесінде май бауыр жасушаларында жиналады. Егер ауру арақ- шарап ішуін тоқтатса, жасушалардағы май бауырдан 2-4 апта ішінде жоғалып кетеді. Ал арақ-шарап ішу жалғаса берсе, ауруда алкоголдік гепатит, кейінірек цирроз дамиды. Қантты диабетте, инсулин гормонының тапшылығына байланысты май «қорларынан» майдың қанға өтуі (липолиз) күшейіп, гиперлипидемия дамиды. Себебі, инсулин осы үдеріске қарсы əрекет етуші (липолизге қарсы) гормондар қатарына кіреді. Сонымен қатар фосфолипидтердің синтезі жəне май қышқылдарының тотығуы да бұзылады. Жалпы семіру кезіндегі майлы дистрофия қанда май мөлшерінің өте көбейіп кетуіне (гиперлипидемия) байланысты инфильтрация есебінен дамиды. Зат алмасуының бұзылуына байланысты белоктардың липотроптық факторларының жетіспеушілігі нəтижесінде фосфолипидтер мен липопротеидтердің түзілуі бұзылып, бауырда көп мөлшерде бейтарап майлар жиналады. Көптеген химиялық заттар, дəрілер жəне созылмалы өкпе-жүрек науқастары кезіндегі оттегінің жеткіліксіздігі (гипоксия) де бауырдың майлы дистрофиясына алып келеді. Майлы бауыр негізінде бауырда мезенхималық реакциялар басталып, фиброз жəне цирроз дамуы мүмкін. Жүректің майлы дистрофиясы. Жүректің майлы дистрофиясы кардиомиоциттерге май қышқылдары көбірек тасылып келгенде (инфильтрация), жасуша ішіндегі май-белок кешендері ыдырағанда (декомпозиция) келіп шығады. Электрондық микроскопта зерттегенде май тамшылары цитоплазманы бүтіндей жайлап алады, митохондрилер ыдырап, кардиомиоциттердің көлденең жолақтары жойылады. Май тамшылары жиналған жерлер, эндокард жағынан қарағанда ақшыл-сары түстегі жолақшалар түрінде көрінеді. Бұл көрініс «жолбарыс терісіне ұқсас жүрек» деген ат алған. Жапы жүрек үлкейіп, қуыстары кеңіп, босап қалады. Кесіп қарағанда миокард көмескі, сарғыш-қоңыр түсте көрінеді. Микроскоппен қарағанда май кардиомиоциттерде майда тамшылы түрінде көрінеді, бірақ та бұл үдеріс барлық жасушаларды бірдей қамтымайды. Бүйректер майлы дистрофияға байланысты үлкейіп, божырап қалады. Бүйректің қыртысты қабаты қалыңдап, көмескіленіп, арасында сары түсті ұсақ бедерлер пайда болады. Микроскоппен қарағанда май бүйрек өзектерінің эпителиінде жəне ағза стромасында жиналып қалғанын көреміз. Май тамшыларының өзекше эпителиінде пайда болуы гломерулярлық сүзгі өткізгіштігінің артып кетуіне, несеп құрамындағы майдың реабсорбциясына байланысты. Көмірсулы паренхималық дистрофия Көмірсулар гистохимиялық құрамы бойынша: 1) полисаха-ридтерге, 2) глюкозамингликандарға жəне 3) гликопротеидтерге бөлінеді. Күнделікті өмірде полисахаридтерге жатушы гликогеннің жəне гликопротеидтер алмасуының бұзылуы көбірек кездеседі. Гликоген алмасуының бұзылуы. Гликоген жасушаларда мөлдір тамшы түрінде көрініп, оны арнайы гистохимиялық реакциялармен (Беста карминімен) анықтауға болады. Ішкен тамақпен организмге түскен гликоген ферменттік гидролиз нəтижесінде глюкозаға айналады, ал бауыр мен қаңқа бұлшықеттерінде осы глюкозадан гликоген түзіліп «қор» түрінде жиналады. Организмге қажет болғанда, осы қордағы гликоген глюкозаға айналып, зат алмасу үдерісіне қатысады. Сол үшін бұл гликогенді тұрақсыз гликоген дейді. Ал, нерв жасушаларының, жүректің өткізгіш жүйесінің, қан тамырларының, дəнекер тіннің, шеміршектің құрамындағы гликоген өзгермейді, сондықтан оны тұрақты гликоген дейді. Қанттың қандағы мөлшері нейроэндокриндік жүйемен реттеледі. Бұл жерде гипофиз гормондарының (АКТГ жəнен басқалар), ұйқы безінің (инсулин) жəне бүйрекүсті безінің (глюкокортикоидтер, адреналин) гормондарының рөлі зор. Қантты диабетте гликоген алмасуының бұзылуы осы аурудың негізгі белгісі болып саналады. Ұйқы безіндегі Лангерганс аралшаларының β- жасушаларынан бөлініп шығатын инсулин гормонының тапшылығы нəтижесінде глюкозаның гликогенге айналу үдерісі бұзылып, қанда қант мөлшері көбейіп кетеді (гипергликемия) жəне олар зəрмен шыға бастайды (глюкозурия). Бауырдағы гликоген мөлшері төмендеп кетіп, оның орнын май басады. Осыған байланысты бүйрек шумағында сүзілу үдерісі күшейіп, бүйрек сүзгісінің негізгі мембранасы қалыңдап, капиллярлар арасындағы жасушалар (мезангий жасушалары) көбейе бастайды. Бұл өзгерістерді диабетке байланыстыкапилляраралық гломерулосклероз дейді. Зəрмен бөлініп шығып жатқан глюкозадан бүйрек өзекшелерінің эпителиінде гликоген синтезделе бастайды, сол үшін бұл жасушалардың көлемі үлкейген, цитоплазмасы ақшыл арнайы бояғанда құрамында гликоген барлығы анықталады. 2. Стромалық-қантамырлық дистрофия жіктелуі, мукоидтық және фибриноидтық ісіну, асқынуы, морфологиялық сипаттамасы. Стромалық-қантамырлық дистрофиялар Стромалық-қантамырлық дистрофиялар дəнекер тінде зат алмасуының бұзылуымен, осыған байланысты ағзалар стромасы мен қан тамырлары қабырғасының альтерациясымен сипатталады. Зат алмасуының бұзылу түрлеріне қарап: белоктық, майлы жəне көмірсулық стромалық-қантамырлық дистрофияларды ажыратады. Белоктық стромалық-қан тамырлық дистрофияларға: мукоидты ісіну, фибриноидты ісіну, гиалиноз жəне амилоидоз кіреді. Мукоидтық ісіну Мукоидтық ісіну деген түсінікті ғылымға академик А.И. Струков 1961 жылы кіргізген. Шет елдерде бұл үдеріс əлі де мукоидты немесе хромотропты ісіну (В.Т. Талалаев, 1923) деп аталады. Бұл үдерістің негізінде дəнекер тін құрылысының үстірт бұзылуы жатады. Коллаген талшықтары ісініп, түтеленіп, бір-бірінен алшақтайды, дəнекер тін құрамынан хондроидтық күкірт жəне гиалурон қышқылдары, глюкозамингликандар бөлініп шығады. Осыған байланысты қан тамырлары қабырғаларының өткізгіштігі күшейіп, плазма белоктары, оның ішінде глобулиндер айналадағы тіндерге жиналады. Нəтижесінде бұл тіндер (жасушааралық заттар) өздерінің белгілі бір бояулармен боялу қасиеттерін өзгертеді (метахромазия). Əдетте толуидин көгі, қалыпты тіндерді көк түске бояса, мукоидтық ісіну ошақтарында тін көкшілқызыл түске боялады, осылайша бұл үдерісті микроскоппен анықтауға болады. Мукоидтық ісіну ревматизм тобына кіретін ауруларда көбірек кездеседі. Бұл үдеріс дəнекер тіннің толық қайта қалпына келуімен аяқталады немесе ол фибриноидтық ісінуге өтеді. Фибриноидтық ісіну Фибриноидтық ісіну дəнекер тіннің терең жəне қайтымсыз бұзылуымен, яғни деструкциясымен, қан тамыры мен тіндер өткізгіштігінің өте артып кеткендігімен жəне фибринге ұқсас заттың (фибриноид) пайда болуымен сипатталады. Дəнекер тін талшықтары ісініп, бір-біріне қосылып, біртекті болып қалады жəне қышқыл бояуларды өзіне жақсы сіңдіреді, Пикрофуксин бояуымен сары түске боялады (қалыпты дəнекер тін қызыл түске боялуы керек). Фибриноидтың құрамы дəнекер тіннің зақымдану механизміне байланысты, бірақ та оның барлық түрінде де фибрин болады. Кейбір ауруларда (ревматизмдік аурулар жəне т.б.) фибриноид құрамында иммундық кешендер кездеседі. Ал, жүйелі қызыл жегі ауруында фибриноид өз құрамында ядро қалдықтарының болуымен ерек-шеленеді. Фибриноидтық ісіну нəтижесінде тін бүтіндей өледі, кейінірек склерозға немесе гиалинозға айналады. 3. Гиалиноз және амилоидоз этиопатогенезі, жіктелуі, клинико-морфологиялық көрінісі, диагностикалау әдісі. Гиалиноз Гиалиноз (грекше hyalos – мөлдір, шыны тəріздес) тіндерде біртекті, күңгірт, гиалин шеміршегіне ұқсас, қатты заттардың пайда болуымен сипатталады. Гиалиноз дəнекер тінде, ағзалар стромасында жəне қан тамырлары қабырғаларында көрінеді. Гиалиноз қан тамырларының өткізгіштігі өте артып кеткенде, олардың қабырғасындағы талшықты құрылымдар, өзгергенде, фибриноидтық ісінуден соң склероз жəне некроз нəтижесінде пайда болады. Қан тамыры қабырғасындағы эластикалық, аргирофилді талшықтардың ыдырау өнімдері сол жердегі шөгіп қалған плазма белоктарымен бірігіп, жаңа фибриллярлық белок – гиалин түзеді. Гиалиннің химиялық құрамына байланысты 1) жай гиалин, 2) липогиалин, 3) күрделі гиалин түрлерін ажыратады. Жай гиалин негізінен қан плазмасынан құралған, оның пайда болуы, қан тамырлары кемерінің өткізгіштігінің молаюымен байланысты (12-сурет). Липогиалин қантты диабет ауруында кездеседі, оның құрамы негізінен липопротеидтерден тұрады. Организм қантты диабетке байланысты бұзылған зат алмасу үдерісін осылайша реттеуге, яғни қандағы артық липопротеидтерді қан тамырлары арқылы шығаруғы əрекет жасайды. Күрделі гиалиннің туындауы қан тамырларына иммундық кешендердің шөгіп қалуына байланысты. Гиалинозға қан тамырларындағы фибриноидтық өзгерістер жəне иммундық қабынулар себеп болады. Бұл гиалиннің құрамында фибрин жəне деструкцияға ұшыраған қан тамырларының элементтері көрінеді. Дəнекер тін гиалинозы фибриноидтық ісіну, плазморрагия, фибринодтық некроз, склероз нəтижесі. Фибринодық өзгерістерге байланысты өзгерген дəнекер тін талшықтары бір-біріне қосылып біртекті қатты зат – гиалинге айналады. Фибриноидтық некроз иммундық кешендер əсерінде дамиды. Сол үшін дəнекер тін гиалинозы ревматизмдік ауруларда, иммундықкешенді сырқаттарда жиі кездеседі. Гиалиноздың жергілікті жəне жалпы түрлері бар. Жергілікті гиалиноз келлоидты тыртықтарда, сірлі қуыстардың фиброзында, тромбтарда, ісіктердің стромасында (13-сурет) кездеседі. Жалпы гиалиноз гипертония ауруында, ревматизмдік ауруларда көптеген ағзалардың қан тамырларында жəне стромасында көрінеді. Гиалиноз көкбауыр қабына жергілікті жиналып қалғанда, ол қалыңдап, қатайып, жылтыр сұр түсті «əйнектей көкбауыр» деген ерекше көрініске ие болады (18- сурет). Гипертония ауруы кезіндегі бүйрек шумақтарының гиалинозы бүйректің біріншілік бүрісіп қалуының жəне оның жетіспеушілігінің бірден-бір себебі. Гиалиноз көбінесе қайтымсыз өзгерістерге жатады. Тек тыртықтанған жерлерде, келлоид ошақтарында ғана, ол ішінара жойылуы мүмкін. Амилоидоздар Амилоидоз деп зат алмасуының өте ауыр бұзылуының нəтижесінде ағзалардың аралық тінінде құрамы өте күрделі, қалыпты жағдайда кездеспейтін, аномалды белоктық заттың түзілуін айтады. Микроскоппен қарағанда аралық тінде біртекті, гиалинге ұқсас зат көрінеді. Бірақ амилоид гиалиннен өзінің көптеген морфологиялық, гистохимиялық жəне иммунологиялық қасиеттерімен ерекшеленеді. Амилоид пен гиалинді бірбірінен ажырату үшін арнайы гистохимиялық реакциялар пайдаланады: 1) Йодтың Люголь ерітіндісімен амилоид қоңыр-қызыл түске, басқа тіндер жəне гиалин сары түске боялады; 2) Генциан- немесе метилвиолетпен бояғанда амилоид солғын қызыл түсте, басқа тіндер көкшіл түсте көрінеді; 3) Йодгрюн бояуымен амилоид қызыл түске, ал қалған тіндер жасыл түске боялады; 4) Конгорот бояуы басқа тіндерді қызғылт түске, ал амилоидты қоңырқызыл түске бояйды. Химиялық құрамы бойынша амилоид күрделі зат – гликопротеид қатарына жатып: талшықты белоктардан (Ғ-компонент), плазмалық компоненттен (Р-компонент) жəне полисахаридтерден тұрады. Талшықты белоктар (фибрилдер) амилоидтың негізін құраушы заттар болып есептеледі. Электрондық микроскоппен қарағанда амилоид белогы – «таза» талшықтардан жəне таяқшаға ұқсас құрылымдардан (Ркомпонент) түзілген. Амилоид фибрилдерінің диаметрі 7,5 нм, ұзындығы 800 нм-ға дейін. Əр 4 нм-нан кейін көлденең жолақтары болады. Осыған байланысты олар «қайталама таяқшалар» деп аталады. Таяқшалардың диаметрі 10 нм, ұзындығы 250 нм-ге дейін. Поляризациялаушы микроскопта осы белоктар анизотропия жəне дихроизм қасиеттеріне ие. Қазіргі таңда амилоид талшықтарының құрамы əр түрлі екендігі анықталып отыр. Осыған қарап талшықты белоктардың: АА, АL, АҒ, ASC1 түрлері ажыратылады. Амилоидоздың бұл түрлерін жеке даралауда, олардың əрқайсысына сай келетін амилоидоз алды үдерістердің барлығы есепке алынады. Амилоид белоктары пайда болмастан бұрын қанда, не жергілікті тінде олардың негізін құраушы заттар түзіледі. Мысалы, АА – белоктың ізашары қызметін α-глобулин атқарады, оны сарысулық амилоид аналогы (SAA) деп атайды. АL – белок сарысуда жиналған иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерінен тұрады. АҒ – белоктың ізашары преальбумин. Амилоидтың плазмалы (сарысулы) компонентіне қан белоктары жəне гликопротеидтер кіреді. Гликопротеидтер болса негізінен гепарин жəне гепаринсульфаттардан тұрады. Осы плазмалық гликопротеидтер жəне тіндік гликозаминогликандар амилоид белоктарымен өте тығыз байланысты болып, оның гистохимиялық өзгешеліктерін анықтайды. Кейде амилоид ешқандай бояумен боялмайды, мұны түссіз амилоид (ахроамилоид) дейді. Амилоидоздың морфогенезі өте күрделі болып ол бірнеше сатыны қамтиды: 1) амилоидқа алып келуші белоктардың түзілуі; 2) олардан амилоид белоктарының пайда болуы; 3) макрофаг-амилоидобласт жасушаларында осы амилоид белоктарынан амилоид талшықтарының түзілуі; 4) амилоид талшықтарының бір-біріне жабысып амилоидтың негізгі қаңқасын құруы; 5) амилоид фибрилдерінің қан плазмасының белоктары мен гликопротеидтері жəне тіндегі глюкозамингликандармен қосылып амилоид құрауы. Амилоид жасушадан тыс, ретикуляр немесе коллаген талшықтарын бойлап, шөгіп қалады. Амилоидоз морфогенезінің қаншалықты күрделі екендігінің мысалы ретінде АА-амилоидоздың пайда болу схемасын қарастыруға болады (В.В. Серов бойынша). Амилоид түзілу жолы 1) мононуклеар (макрофаг) жүйесінің белсенділігінің артуына байланысты интерлейкин-1 SAA синтезін күшейтеді. Олардың мөлшері қанда молаяды; 2) макрофагтарда SAA белогының ыдырауы күшейгенмен ол толық болмастан, АА белогы пайда болады; 3) макрофаг-амилоидобласт жасушаларында, амилоид түзілуін күшейтуші фактор (АСФ) жəне сарысудың ыдыратушы күшінің жəрдемімен АА қалдықтарынан (АА-белоктан) амилоид талшықтары түзіледі. Жалпы амилоидозда амилоидобласт рөлін макрофагтар, ретикулярлық жасушалар, фибробластар, эндотелиоциттер атқарса, жергілікті амилоидозда əртүрлі ағзаларда амилоидобласт рөлін сол ағза жасушалары атқарады. Мысалы, көкбауырда ретикулярлық жасушалар, бауырда – ретикулоэндотелиоциттер, жүректе – кардиомиоциттер, мида – нейрондар, бүйректе – мезангий жасушалары, теріде – кератиноциттер жəне т.б. Амилоидобласт жасушалары мутация жолымен пайда болады. Амилоидоздың жалпы жəне жергілікті түрлері бар. Жалпы амилоидозда амилоид көбінесе көкбауырда, бауырда, бүйректерде, бүйрекүсті бездерінде, ішекте шөгіп қалады. Көкбауырда амилоид ретикуляр талшықтар бойлап жайылмалы түрде немесе тек лимфа фолликулаларында түйін түрінде жиналады. Амилоид жайылмалы түрде тұнғанда көкбауырдың көлемі 2-3 есе ұлғаяды, тығыздалып, қатаяды, кесіп қарағанда ол қоңыр-қызыл түсті, май жағып қойғандай жылтырақ болады. Бұған «майлы көкбауыр» деген ат берілген (15-сурет). Егер амилоид тек лимфа фолликулаларына жиналып қалса, көкбауыр оншалықты үлкеймейді, кесіп қарағанда қоңыр-қызыл түске кіреді, солардың арасында ақшыл-сұр түсті, үлкейген лимфа фолликулалары көрінеді. Бұны «саго дəні тəрізді» көкбауыр дейді (20-сурет). Амилоидозбен зақымданған бауырүлкейеді, салмағы 3 кг-ға дейін жетеді, ақшыл-сары жəне қатты болады. Кесіп көргенде біртегіс, май жағып қойғандай жылтырап тұрады. Амилоид массалары ретикулдік талшықтарды бойлап, синусоидтар аралығында, қан тамырларының қабырғасына жайласып бірте-бірте бауыр жасушаларын атрофияға соқтырады. Осыған байланысты бауыр қызметі бұзылады. Бүйректе амилоид бүйрек шумағындағы капиллярлардың эндотелиінің астында, мезангиумда, ірі қан тамырларының қабырғасында, түтікшелердің негізгі мембранасында шөгіп қалады (17-сурет). Бүйректің қыртысты қабаты қалыңдаған, ақшыл-сары немесе бозғылт түсті болады. Бұл өзгерістерді «үлкен майлы бүйрек» деп атайды. Амилоидоз нəтижесінде бүйрек шумақтары бірте-бірте амилоидоз басып бүрісіп, фильтрация үдерісі тоқтайды. Бірақ, бұл өзгерістер барлық нефронды қамтымағандықтан, сақталып қалған нефрондарда гипертрофия құбылысы байқалады. Ақыр соңы бүйректің екіншілік бүрісуімен, оның жедел жетіспеушілігімен аяқталады. Амилоид алғашында строма жəне қан тамырының эндотелиінің астына шөгеді, əрі қарай үдеріс паренхималық элементтерді зақымдайды. Бүйрекүсті безінің амилоидозында ауырған адам аддисон сырқатына шалдығады. Ауру науқастың өте əлсіздігімен (адинамия), қан қысымының төмендігімен (гипотония) жəне терінің қоңыр түсті болуымен (пигментация) сипатталады. Ішекамилоидозындааурудың жиі-жиі іші кетеді, соның салдарынан науқас азады. Жүрек амилоидозында амилоид қан тамырларында, стромада жиналуы нəтижесінде жүрек үлкейеді, оның қызметі күрт төмендейді. Бірте-бірте миокард талшықтары атрофияланады немесе өледі, сондықтан клиникада жүрек жетіспеушілігінің белгілері дамиды. Жергіліктіамилоидоздаамилоид бір ағзада, мысалы теріде, тілде, ішекте, кəрілік амилоидозында, жүректе жиналып қалады. Амилоидоздыңтүрлері 1. Амилоидозды түрлерге жіктегенде ең бірінші орынға оларды түзуші белоктардың амилоид талшықтарының, био(гисто)химиялық қасиеттерін қояды. Осы белгілерді есепке алып: АА – амилоидоз, AL – амилоидоз, FAP – амилоидозы, АSC1 амилоидоз түрлерін ажыратады. Амилоидоздың бұл түрлерінің бəрі жалпы амилоидозға жатады. AА – амилоидоз көптеген созылмалы ауруларда жəне кейбір тума сырқаттарда кездеседі. AL – амилоидоз өз-өзінен туындайтын (біріншілік) амилоидоз жəне əр түрлі ісіктерге байланысты пайда болатын амилоидоз үшін тəн. FAP – амилоидоз жеке отбасы мүшелерінде ұшырайтын амилоидоз. ASC1 – амилоидоз кəрілік амилоидозына, оның ішінде жүрек-қан тамырлар жүйесінің амилоидозына жатады. Амилоидоздың даму себептеріне қарап: біріншілік (идиопатиялық), тұрмыста арттырылған (екіншілік), тұқым қаулау жолымен (генетикалық) дамитын, кəрілік түрлерін ажыратады. Біріншілік амилоидоз. Жүрек-қан тамыр жүйесін, бұлшықеттерді, нервтерді зақымдауына байланысты «мезодермалық амилоидоз» деп аталады. Аурудың себебі белгісіз. Екіншілік амилоидозтұрмыста кең тараған. Амилоидоздың туындауы туберкулез, созылмалы остеомиелит, бронхоэктазия ауруы сияқты тіндердің созылмалы іріңдеуімен, соның нəтижесінде ыдырау өнімдерінің пайда болуымен жəне иммундық бұзылыстарымен сипатталатын сырқаттар үшін тəн. Бірақ, осындай өзгерістер ревматизмдік ауруларда да, жаралы колитте де, аутоиммундық ауруларда да кездеседі. Тұқымқуалаужолыментуындайтынамилоидозжеке бір отбасына тəн, өте сирек кездеседі. Көбінесе Жерорта теңізі аймағындағы елдерде нефропатиялық, нйропатиялық, кардиопатиялық амилоидоз түрінде дамиды. Кəрілік амилоидозыASC1– амилоидозға жатады. Оның пайда болуы қанда сарысу преальбуминінің көбейуімен байланысты. Өзгерістер ми, жүрек, қан тамырларында болады, кейде ауру психикасы өзгереді. 3. Амилоидозды тінде жайғасуына қарап: периретикулярлық жəне периколлагендік түрлерге бөледі. Амилоидоздыңпатогенезі Қазіргі таңда амилоидозды мутацияға ұшыраған жасушалар қызметінің нəтижесі деп қарайды (В.В. Серов, И.А. Шамов). Амилоидозбен асқынушы көптеген аурулар жасуша мутациясына соқтырады, ал мутация нəтижесінде амилоидоз түзуші жасушалар клоны пайда болады. Осы теория бойынша, амилоид талшықтары организмде кедергісіз көбейе береді жəне бұл өзгерістер үдемелі түрде дамиды. Амилоидозбен зақымданған ағзалардың паренхимасы атрофияға ұшырап, олардың қызметі бірте-бірте бұзылады. Сондықтан амилоидоздың нəтижесі əрдайым қатерлі. Өлім негізінен бауырдың, бүйректің немесе жүрек жұмысының жеткіліксіздігінен болады. |