Патан экзамен. Патан экз. 1. Дистрофия, анытамасы, этиологиясы, жіктелуі, морфологиялы механизмі, белокты, майлы, кмірсулы паренхималы дистрофия, морфологиялы сипаттамасы. Дистрофия
 Скачать 161.65 Kb.
|
|
4. Аралас дистрофиялар- анықтамасы, жіктелуі. Күрделі белоктар алмасуының бұзылуы Аралас дистрофия деп зат алмасу үдерісінің жасуша ішінде жəне жасушааралық тінде бірдей бұзылуын айтады. Аралас дистрофияға: хромопротеидтер, нуклеопротеидтер, липопротеидтер жəне минералдар алмасуының бұзылуы кіреді. Хромопротеидтер алмасуының бұзылуы. Хромопротеидтер (грекше chroma – рең, бояу) немесе эндогендік пигменттер адам өмірінде өте маңызды қызметтерді атқарады. Мысалы, гемоглобин пигменті эритроциттердің құрамында оттегінің тасымалдануын қамтамасыз етеді; меланин пигменті организмді ультракүлгін сəулелерден қорғайды; өт пигменттері асқорытуға белсенді қатынасады; ферритин организмдегі темірдің қоры болып есептелінеді. Эндогендік пигменттер патологиясы осы пигменттердің организмде жиналып қалуымен немесе олардың жеткілікті түзілмеуімен байланысты. Хромопротеидтер: гемоглобиногендік, протеиногендік жəне липидогендік пигменттерге бөлінеді. 5. Гемоглобиндік пигменттер, жіктелуі және морфологиялық сипаттамасы, гемосидероз анықтамасы, түрлері, себептері, даму механизмі, морфологиялық сипаттамасы. Гемоглобиндік пигменттер алмасуының бұзылуы Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып, организмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады. Əрбір эритроцитте 280 миллионға жуық гемоглобин молекуласы бар. Гемоглобин екі бөліктен: белокты (глобиннен) жəне қарапайым топтан (гемнен) түзілген. Пигменттің түсі осы гемге байланысты. Сау организмде гемоглобиннің бірнеше түрі бар. Олардың қандағы мөлшері төмендегідей болады: HbА – 90-92%, HbА1 – 5%, HbА2 – 2-3%. Осы қалыпты жағдайда ұшырайтын гемоглобин түрлерінен басқа организмде 150-ден артық молекулалық құрамы өзгерген (аномальдық) гемоглобиндер кездеседі. Африка мен Жерорта теңізі тұрғындарының эритроциттері құрамында аномальдық гемоглобин HbS болуына байланысты анемиямен сырқаттанады. Мұндай адамдардың қанында оттегі азайғанда (самолетпен ұшқанда, наркоз бергенде) эритроциттер өзіне тəн пішінін өзгертіп, ораққа ұқсап қалады жəне капиллярларды тығындап тастайды. Тромбоз нəтижесінде қан айналымы бұзылады. Эритроциттер орташа 100-120 күндей өмір сүріп, кейін көкбауырда, бауырда, сүйек кемігінде ыдырайды. Осылайша күніне 200 млрд. эритроцит өз тіршілігін жояды. Оның ыдырау өнімдерінен бір топ жаңа пигменттер түзіледі. Қалыпты жағдайда гемоглобиннен: гемосидерин, ферритин жəне билирубин пигменттері, ал патологияға байланысты: гематоидин, порфирин пигменттері жəне гематиндер пайда болады. Гемосидерин Гемосидерин əдетте жылтыр сары түсті, құрамында темір бар пигмент. Перлс реакциясын (калий феррицианиді мен тұз қышқылы əсерінде темір феррицианидінің пайда болуы) қойғанда ол жасушаларда, тіндерде көк түсті майда түйіршектер түрінде көрінеді. Гемосидеринді түзуші жасушаларды сидеробластар дейді. Қалыпты жағдайда гемосидерин көкбауырда, бауырда, жілік кемігінде, лимфа бездерінде табылады. Осы ағзаларға темір трансферритин белоктары арқылы жеткізіледі. Патология жағдайында гемосидерин өте көп мөлшерде түзіліп, организмде жиналып қалады, мұны гемосидероз дейді. Гемосидероздың: жергілікті жəне жалпы түрлері бар. Жергілікті гемосидероз негізінен қан құйылу ошақтарында кездеседі. Туа немесе жүре пайда болған жүрек ақауларында өкпе гемосидерозы дамиды. Қан кіші қан айналымы шеңберінде іркіліп қалуына жəне гипоксияға байланысты диапедез жолымен өкпе көпіршіктеріне өтіп, ыдырап, сол жерде гемосидерин пигменті түзіледі. Цитоплазмасында гемосидерин түйіршіктері бар жасушаларды сидерофаг деп атайды, олар жүрек ақауларында жиі пайда болатындықтан «жүрек ақаулары жасушасы» деген ат алған. Бұл жасушаларды сырқат адамның қақырығын микроскоппен тексергенде көруге болады. Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялық) өкпе гемосидерозы деген сырқат кездеседі. Ол кезде өкпеге қан құйылып көп мөлшерде гемосидерин пигменті пайда болады. Нəтижесінде өкпе тығыздалып (фиброз) екіншілік анемия дамиды. Бұл жағдайдың иммунопатологиялық реакцияларға байланысты екендігі жəне пигменттің өкпемен қатар басқа ағзаларда да пайда болатыны анықталған. Өкпе гемосидерозы мен бүйрек қабынуының бірге ұшырауы Гудпасчер синдромы үшін тəн. Жалпы гемосидероздың дамуы эритроциттердің қан тамыры ішінде ыдырауымен байланысты. Мұндай жағдай топтары сəйкес келмейтін қан құйылғанда, бала мен ана арасындағы резус-конфликтте, гемолиз шақырушы улармен уланғанда (мысалы, жылан шаққанда), қан жүйесінің сырқаттарында (анемия, лейкоз), кейбір індеттерде (безгек, қайталама сүзек, сепсис) кездеседі. Гемосидерин көптеген ағзаларда жиналып қалады, осыған байланысты бауырдың, жілік майының жəне лимфа бездерінің қалыпты түсі қоңыр-сары болып өзгереді. Жалпы гемосидероз кейде гемохроматоз деген тұқым қуалайтын ауруда да кездеседі. Бұл сырқатта гемосидериннен басқа меланин, липофусцин жəне ферритин пигменттерінің де мөлшері көбейеді. Осы ауруға үш белгі тəн: терінің қола түсті қоңырлануы, қола түсті бауыр циррозы жəне қантты диабет. Бұл аурудың негізінде күндегі тамақ құрамындағы темірдің организмге шектен тыс сіңіп қалуы жатады. Қалыпты жағдайда денедегі жалпы темір мөлшері 3-6 г, оның 95% эритроциттердің құрамында болады, ал гемохроматозбен сырқаттанған адамдарда оның мөлшері 50-60 г жетеді жəне темір негізінен бауырда, ұйқы безінде жиналып қалады. Жиналған темір ағзалар паренхимасын зақымдап, сол жерде дəнекер тіннің өсіп кетуіне, сөйтіп цирроздың дамуына соқтырады. Айта кететін жайт, бұл кезде қандағы темір алмасуы əдеттегі қалпында болады. 6.Билирубин алмасуының бұзылуы, протеиногенді, липидогендік пигменттер және нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы этиопатогенезі, сарғаюдың морфологиялық сипаттамасы. Билирубин гемнен пайда болатын өт пигменті, оның құрамында темір болмайды. Билирубин таза түрінде қызыл-сары кристалдардан тұратын пигмент, оны Гмелин реакциясымен анықтауға болады: азот қышқылы əсерінде билирубин тотықтанып, əуелі жасыл, кейін көк немесе қара қошқыл түске енеді. Билирубин эритроциттердің ыдырауы нəтижесінде сүйек кемігінде, көкбауырда, лимфа бездерінде, бауырда, ретикул жəне эндотелий жасушаларында түзіледі. Қанда билирубин альбуминмен қосылады. Билирубин алмасуын мына схема түрінде көрсетуге болады: 1- кезең – ретикул-эндотелий жүйесіндегі билирубиннің түзілуі; 2- кезең – қан плазмасынан билирубиннің гепатоциттерде ұсталып қалуы; 3- кезең – гепатоциттерде билирубиннің глюкурон қышқылымен қосылуы (конъюгация); 4- кезең–билирубиннің гепатоциттен өт капиллярларына шығарылуы; 5- кезең – билирубиннің бауыр бөлігінен өт жолдарына шығарылуы. 1-2-3 кезеңдегі билирубин жанама, ал 4-5 кезеңде – тура билирубин деп аталады. Организмде билирубин мөлшері көбейсе, аурудың терісі, көздің шырышты қабықтары сарғайып кетеді. Бұл өзгерістер билирубин алмасуының кезкелген кезеңі бұзылғанда ұшырайтын патология. Бірінші кезеңге байланысты сарғаю эрироциттер ыдырауы өте күшейіп кеткенде (жоғарыны қараңыз)байқалады. Екінші кезеңдегі сарғаю организмдеге жанама билирубиннің плазмадан гепатоциттерге өтуін бақылаушы фактордың жоқтығымен түсіндіріледі. Мұндай сарғаю тұқымқуалаушы Жильбер синдромында көзге көрінеді. Үшінші кезеңге байланысты сарғаю Криглер-Наджар синдромында кездеседі. Бұл туа пайда болған немесе тұқым қуалау жолымен келіп шығатын аурулар қатарына кіріп, глюкуронилтрансфераза ферментінің жеткіліксіздігіне байланысты болады, осы жағдайда бауыр жасушалары билирубин мен глюкурон қышқылдарын бір-біріне қосақтай алмайды, соның нəтижесінде қанда жанама билирубин мөлшері өте көбейіп кетеді. Нəрестелерде бұл синдром бірінші күннен-ақ ауыр сырқат түрінде өтіп, ми жасушаларында қайтымсыз өзгерістерге соқтырады (билирубиндік энцефалопатия, ядролық сарғаю). Егер билирубиннің бауыр жасушаларынан өт капиллярларына өтуі, яғни бауырдың өтті бөліп шығару қызметінің бұзылуы төртінші кезеңге байланысты сарғаюға алып келеді. Бұл жағдай Дабин-Джонсон синдромында кездесіп, қанда тура билирубиннің көбеюімен сипатталады. Бауырдың сыртқы көрінісі ерекше өзгереді, ол жасыл-сұр, қоңыр-жасыл немесе қошқыл қара түске кіреді. Бұл өзгерістер науқастың бауырын биопсия немесе лапароскопия əдістерімен тексергенде, аурудың диагнозын анықтауға жəрдем береді. Бесінші кезеңдегі сарғаю өт жолдарының іштен туа бітіп қалуымен (атрезия), бүтіндей жоқтығымен (агенезия) байланысты. Бауырдағы ауыр өзгерістер өттік циррозбен аяқталады. Сонымен қанда анықталатын билирубиннің сипатына қарап сарғаюдың: 1) жанама билирубин көбеюімен; 2) тура билирубиннің көбеюімен сипатталатын жəне 3) аралас сарғаю түрлерін ажыратады. Сарғаюдың себептеріне қарап: 1) бауырүсті (гемолизге байланысты), 2) бауырға байланысты (паренхималық), 3) бауырасты (механикалық) сарғаю түрлерін атап көрсетуге болады. Гемолизге байланысты сарғаю, өзінің атынан көрініп тұрғандай, эритроциттер гемолизі молайған кезде, басқа пигменттермен қатар билирубиннің де көп түзілуімен түсіндіріледі. Паренхималық сарғаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатоз жəне цирроз) байланысты. Бұл кезде билирубин алмасуының 2-3-4-ші кезеңдері бұзылады. Механикалық сарғаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатоз) немесе өт жолдары іш жағынан тығындалып қалғанда (өт тастарымен, ісікпен) пайда болады. Протеиногендік (құрамында белок бар) пигменттер алмасуының бұзылуы Бұл пигменттер құрамында негізінен тирозин белогы болуына байланысты оларды тирозиногендік пигменттер деп те атайды. Оларға: меланин, адренохром жəне энтерохромаффин жасушаларының пигменті кіреді. Меланин қоңыр-қара түсті пигмент, терінің, шаштың, көздің реңі осы пигменттің аз-көптігіне байланысты. 1 г меланин бүкіл теріні қара түске бояй алады. Меланин организмге күн нұры əсерінен сақтау қызметін атқарады. Меланин меланоцит жасушаларында тирозин белогынан тирозиназа əсерінде пайда болған дегидроксифенилаланиннен түзіледі. Меланоцит жасушалары тері эпидермисінде, көздің торлы жəне пигментті қабатында, мидың жұмсақ қабаттарында табылады. Əлі толық жетілмеген меланоцит жасушалары меланобласт деп, ал меланинді өзіне обып алатын жасушаларды меланофагтар деп атайды. Организмдегі меланин мөлшері тұқым қуылаушы белгілермен, нерв жүйесімен, гормондармен реттеледі. Гипофиздің меланоцит қызметін ынталандырушы пигменті, АКТГ, əйелдердің жыныс бездерінің гормондары, ультракүлгін сəулелер, меланогенез үдерісін күшейтеді. Бүйрекүсті безі гормондары (кортизон, гидрокортизон), эпифиз гормоны мелатонин, С витамині жəне ацетилхолин, меланин синтезін тежейді. Құрамында меланин бар тінге аммиак ерітіндісін қосқанда, меланин таза күміс металын бөліп шығарады, ол қара шөгінді түрінде тұнады. Осы реакция арқылы меланинді басқа пигменттерден ажыратуға болады. Меланин алмасуының бұзылуы оның мөлшерінің көбейіп кетуі (гипермеланоз) немесе азайып кетуі (гипомеланоз) түрінде көрінеді. Меланин мөлшерінің көбейіп кетуі (гипермеланоз) жергілікті жəне жалпы түрге бөлінеді. Меланиннің жергілікті көбеюіне теріде туа пайда болатын қал (мең) мысал бола алады. Қал (невус) пигмент түзуші жасушалардың бір жерге топталып қалуының нəтижесінде дамитын тума ақаулар қатарына жатады. Кейде ол аса қауіпті ісіктің – меланобластоманың – туындау көзі болады. Тоқ ішек меланозы да жергілікті меланин алмасуының бұзылуына кіреді, пигмент шырышты қабат стромасының жасушаларында көрінеді. Бұл жасушалар меланин пигментін түзбейді, тек өзіне сіңіреді деген пікір бар. Меланин мөлшерінің жалпы көбеюі Аддисон ауруында кездеседі. Бұл ауру бүйрекүсті безі қызметінің туберкулезге, ісіктерге байланысты немесе аутоиммундық реакциялар əсерінен өте нашарлап кетуімен сипатталады. Осы жағдайда адреналиннің организмде аз түзілуіне байланысты меланин пайда болу үдерісі шектен тыс күшейеді, себебі, адреналин мен меланиннің пайда болу көздері бір. Меланин теріге жиналып қалып, теріні қоңыр-қара түске бояйды (гиперпигментация). Меланин мөлшерінің жергілікті азайып кетуі витилиго (пес) деп аталады. Бұл кезде теріде пигментсіз ошақтар пайда болады, олар əсіресе бетте, мойында, қолда көп байқалады. Ауру себебі толық анықталмаған негізінен вегетативтік жəне эндокриндік жүйелер бұзылыстарынан дамиды деген пікір бар. Теріде күйгеннен кейін, мерез, алапес ауруларынан соң пайда болған, ақтаңдақтану ошақтарын лейкодерма деп атайды, бұл меланогенез үдерісінің жергілікті бұзылуы. Организмде меланин пигментінің бүтіндей болмауы альбинизм деген тума сырқатта кездеседі. Бұл сырқатта тирозиназа ферментерінің белсенділігінің жеткіліксіздігінің нəтижесінде тирозин меланинге айнала алмайды. Альбиностар күн сəулесіне төзімсіз, сондықтан олар ыстық аймақтарда тек түнде ғана жұмыс істей алады, өздерін «ай баласымыз» деп атайды. Аденохром пигменті бүйрекүсті безінің ішкі торлы қабатындағы жасушаларда табылған, бірақ оның патологиясы əлі зерттелмеген. Энтерохромаффиндік жасушалар организмде серотонин гормонын түзеді. Бұл жасушалар асқазан жəне ішектің шырышты қабатының əр жерінде, бронхтарда ұшырап, кейде олар карциноид деген ісіктің өсіп шығу көзі болады. Соңғы екі пигментті аргентаффиндік жəне хромаффиндік реакциялармен анықтайды. Липидогендік пигменттер алмасуының бұзылуы Қазіргі таңда оларға: липофусцин, цероид жəне липохромдар кіреді. Липопигменттер қанықпаған май қышқылдарының лизосомаларда толық тотықпауы жəне полимерленуі нəтижесінде пайда болады. Лизосомалар мембранасы еріп кеткенде, олар лизосомалар қалдықтары есебінде цитоплазмада ұзақ сақталып қалады жəне бір-біріне қосылып пигмент түйіршіктерін түзеді. Липофусцин пигменті. Пигменттің аты грек сөзінен (fuscus-қоңыр) алынған жасушаларда қоңыр, қоңыр-сары түйіршіктер түрінде көрінеді. Липофусцин құрамы: 20-50% май, негізінен фосфолипидтер, 30-60% белок жəне 9-20% басқа заттар. Құрамында май көп болғандықтан бұл пигментті гистохимиялық əдісті қолданып судан бояуларымен анықтауға болады. Пигменттің жасушадағы мөлшері, осы жасуша қызметінің белсенділігіне байланысты. Липофусциннің кəрі кісілерде жиналып қалуы жасқа байланысты дамитын физиологиялық құбылысқа жатады. Сонымен қатар, липофусцин пигменті ағза қызметі күшейгенде, əсіресе, оттегі жетіспеген жағдайда, зат алмасу, тотығу-тотықсыздану үдерістеріне тікелей қатысып, сол жерде жиналып қалады. Мысалы, спортшыларда липофусцинді көлденең жолақты бұлшықеттерде көптеп табуға болады. Бұл қайтымды өзгерістер қатарына жатады. Липофусциннің тінде көбеюі тыныс ферменттері қызметінің төмендеуіне де байланысты. Сол үшін ауру организм күші əлсіреп, азып кеткенде (кахексия) бауырда, миокардта липофусцин жиналып қалып, олар қоңыр атрофияға ұшырайды. Цероид макрофагтарда липидтердің немесе құрамында липидтер бар заттардың фагоцитозына байланысты пайда болады. Ол толық қорытылмаған липидтердің телолизосомаларда жиналып қалуының нəтижесі. Липохром пигментінің мөлшері жасқа байланысты көбейетіне анық. Ол майдың қан плазмасының, аналық бездің сары денесінің, бүйрекүсті безінің қыртысты қабатының реңін анықтайды. Ол экзогендік пигменттердің ( кератиноидтардың) майға еріп сіңіп қалуы нəтижесінде пайда болады. Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы Организмдегі нуклеопротеидтер қатарына дезоксирибону- клеопротеидтер (ДНП) жəне рибонуклеопротеидтер (РНП) кіреді. ДНП ядроның соның ішінде хромосомалар құрамына кіріп, организмдегі тұқым қуалау белгілерін анықтайды. РНП болса белок түзілуінің (синтезінің) негізгі реттеушісі болып есептеледі. Нуклеопротеидтердің ыдырауы нəтижесінде несеп қышқылы түзіліп, ол несеп жолдарымен сыртқа шығарылады. Нуклеопро-теидтер алмасуы бұзылғанда несеп қышқылы көп мөлшерде түзіліп,оның тұздары ағзаларға шөгіп қалады. Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы: 1) организмге пуриндердің сыртқы ортадан (ет құрамында) келіп түсуі күшейгенде; 2) олардың организмнің өзінде көп түзілуі нəтижесінде; 3) пуриндердің ыдырау өнімдерінің несеппен бөлініп шығуы қиындағанда (бүйрек ауруларында); 4) нуклеопротеидтер қалдықтарының бүйректен басқа ағзалардан (тері арқылы, ішектен) бөлініп шығуы бұзылғанда байқалады. Нуклеопротеидтер алмасуы бұзылғанда дамитын сырқаттар қатарына: подагра, бүйрек тас ауруы, несеп қышқылына байланысты инфаркт кіреді. Подагра майда (қол-аяқ буындары) жəне ірі (тізе, иық буындары) буындарда, синовиалдық қабықтарда, шеміршектерде несеп қышқылының натрий тұздарының шөгіп қалуына байланысты болатын сырқат. Көбінесе бұл сырқат тұқым қуалайды, ата-анасы ауру балаларда подагра ерте басталып, өте ауыр өтеді. Подаграмен негізінен еркек кісілер ауырады. Несеп қышқылы шөгіп қалған жердегі тін некрозға ұшырап, айналасында қабыну реакциясы өрістейді жəне көпядролы алып жасушалар жиналады. Бірте-бірте некроз ошағы капсуламен қоршалып буындар айналасында үлкендігі жаңғақтай түйіндер (подагра түйіндері – tophi urici) пайда болады. Подагра сырқатында негізінен аяқ-қол буындары ісіп, домбығып, мезгіл- мезгіл қатты ауырады. Егер осы өзгерістер иық буынында болса ол омагра, тізе буынында – гонагра, қол буынында – хаирагара деп аталады. Несеп қышқылы əсерінде пайда болған инфаркт жаңа туылған нəрестелерде, олар 2 тəуліктен көп өмір сүргенде кездеседі. Сот медицинасында бұл жағдай баланың тірі туылғандығын анықтау үшін пайдаланады. Несеп қышқылының түзілуі физиологиялық құбылыс болып, бала туылғаннан кейінгі организмнің сыртқы ортаға бейімделу реакциясының бірі болып есептеледі. Бұл осы кезеңдегі зат алмасу үдерісінің өте қарқынды өтуіне байланысты бүйрек қызметінің күшеюінің нəтижесі. Бүйректерді кесіп қарағанда олардың қырқысты қабығында қызғылт-сары түстегі жолақшаларды көреміз. Егер бұл үдеріс күшті дамыса, онда болашақта бүйрекасты сырқатына алып келуі мүмкін. Бүйректе ураттардан түзілген тастардың пайда болуы да организмде нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуынан хабар береді. 7. Минералдар алмасуының бұзылуы; әкті дистрофияның түрлері, некроз этиопатогенезі, морфологиялық белгілері, тіндік және жасушалық құрлымдық өзгерістері, клинико-морфологиялық түрлері, морфологиялық сипаттамасы, нәтижесі. |