1. Гнойновоспалительные заболевания мягких тканей
 Скачать 0.8 Mb.
|
|
Дистопия почек. Под этим названием понимают необычное расположение почек в связи с нарушением в эмбриогенезе процесса их восхождения. Поскольку процессы восхождения и ротации взаимосвязаны, дистопированная почка повернута кнаружи, при этом чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды ее короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, имеет дольчатое строение. Форма ее может быть самой разнообразной — овальной, грушевидной, уплощенной и неправильной. Различают высокую дистопию, низкую и перекрестную. К высокой дистопии относится внутригрудная почка. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь, артерия отходит от грудной аорты. Разновидностями низкой дистопии являются поясничная, подвздошная и тазовая. При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия обычно отходит выше бифуркации аорты. Почка смещается ограниченно. Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уровне Lv — S1. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет. Тазовая почка располагается по средней линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря. Сосуды почки обычно рассыпного типа, являются ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий. Перекрестная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются, образуя S- или L-образную почку. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь на обычном месте. Сосуды, питающие почки, отходят ниже обычного с ипси- или контралатеральной стороны. Клиника и диагностика. При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущим симптомом является боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку дистопированная почка поражается патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пиелонефрит) значительно чаще, чем обычно расположенная, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения. При поясничной и подвздошной дистопии почка пальпируется в виде болезненного малоподвижного образования. Выявляют дистопию обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функции почки — ретроградной пиелографии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной и подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитый длинный мочеточник. Иногда разграничить эти состояния помогает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлиненную — при нефроптозе. Лечение. Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно производят при дистопии, осложненной гидронефрозом или калькулезом. При изнуряющих болях и в случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов. Подковообразная почка. При этой аномалии почки срастаются нижними или верхними концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Возникновение аномалии связано с нарушением процесса восхождения и ротации почек. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или ее ветвей. Клиника и диагностика. Основным клиническим признаком подковообразной почки является симптом Ровзинга, который заключается в возникновении боли при разгибании туловища. Появление болевого приступа связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко боль имеет неопределенный характер и сопровождается диспепсическими явлениями. Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования. Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка выглядит в виде подковы, обращенной выпуклостью вниз или вверх. Наиболее четко контуры почки выявляются при ангиографии в фазе нефрограммы. На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются. Лечение. Операцию при подковообразной почке обычно производят лишь при развитии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию. Галетообразная почка. Плоско-овальное образование, расположенное на уровне промонтория или ниже. Эта аномалия формируется в результате срастания двух почек обоими концами еще до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляется множественными сосудами, отходящими от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены. Диагностика основывается на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии. Асимметричные формы сращения. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S- и I-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позвоночного столба. I-образная почка возникает в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почечной паренхимы с лоханками, расположенными медиально. Сращенные эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и возникновение болей. Диагностика. Аномалии выявляют при экскреторной урографии и сканировании почек. В случае необходимости выполнения операции (удаление камней, пластика по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешательства на сращенных почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения. Аплазия почки Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недоразвития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Различают две формы аплазии почек — большую и малую. При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Неф-роны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник. Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончен, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо. Клиника и диагностика. Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется и диагностируется при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боль в боку или животе, что связано со сдавлением нервных окончаний разрастающейся фиброзной тканью или увеличивающимися кистами. Выявление аплазии почки основывается на данных рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживаются кисты с обызвествленными стенками. На фоне воздуха, введенного забрюшинно, аплазированная почка при хорошей подготовке кишечника просматривается на томограммах в виде небольшого комочка. При аортографии идущие к аплазированной почке артерии не выявляются. Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулеза, туберкулеза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография. Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с этой же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо -представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо, имеется гемиатрофия мочепузырного треугольника, яичко отсутствует или не опущено. Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника. Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объеме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всем протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии. Лечение. Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трех случаях: 1) при резко выраженной боли в области почки; 2) при развитии нефрогенной гипертензии; 3) при рефлюксе в гипоплазированный мочеточник. Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удаление почки и мочеточника). Гипоплазия почек Это врожденное уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе ее хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически определяются изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: 1) простая гипоплазия; 2) гипоплазия с олиго-нефронией; 3) гипоплазия с дйсплазией. Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением числа чашечек и нефронов. При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Имеют место клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии в отличие от двух первых нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей. Клиника и диагностика. Односторонняя гипоплазия почки может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы или даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдаются бледность, рвота, понос, повышение температуры тела, признаки рахита. Отмечается выраженное снижение концентрационной функции почек. Однако данные биохимических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии уремии. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от уремии в первые годы жизни. Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечается уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована. При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в числе и объеме. На урограммах отмечается компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину обгорелого дерева. Биопсия почки также может принести пользу, однако практически ее диагностическая ценность при гипоплазии ограничена. Лечение. В случаях односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии. При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки. Кистозные аномалии Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Поликистоз, встречающийся в зрелом возрасте, передается доминантно с аутосомным и мономерным геном, а так называемый злокачественный поликистоз детского возраста — рецессивно. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных и приводят к раннему развитию почечной недостаточности и скорой гибели ребенка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубок. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. Клиника и диагностика. Поликистоз почек в разных возрастных группах проявляется различно. Чем раньше возникают его признаки, тем злокачественнее протекает заболевание. У детей раннего возраста поликистоз нередко осложняется жестоким пиелонефритом, быстро приводящим к анурии и уремии. У старших детей заболевание сопровождается тупой болью в пояснице, периодической гематурией, артериальной гипертензией. Отмечаются полиурия, гипоизостенурия и никтурия. Пальпаторно определяются увеличенные бугристые почки. В подобных случаях важно выяснить семейный анамнез, что облегчит диагностику. Присоединение пиелонефрита характеризуется соответствующими изменениями в анализах мочи и прогрессирующим развитием почечной недостаточности. Поликистоз почек выявляют с помощью экскреторной урографии, сканирования и почечной ангиографии. На урограммах при сохраненной функции определяются увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина непоказательна. Сканирование выявляет увеличение почек и дефекты паренхимы в связи с неравномерным накоплением изотопа. Ангиографически определяется истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма имеет пятнистый вид. Дифференциальный диагноз следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда является двусторонним в отличие от указанных заболеваний, которые чаще поражают одну почку. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, которая при наличии выявляет увеличение только одного участка почки и его повышенную вас-куляризацию. Лечение. Цель лечения — борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса Любое оперативное вмешательство у больного с поликистозом почек значительно утяжеляет его состояние. Тем не менее оно становится необходимым при профузном почечном кровотечении, обтурирующем камне, пионефрозе или развитии злокачественной опухоли почки. Операция заключается в опорожнении больших кист (игнипунктура) и окутывании почки органом-васкуляризатором — участком сальника или демукозированным сегментом кишки на сосудистой ножке. В терминальной стадии почечной недостаточности прибегают к хроническому гемодиализу и трансплантации почки. Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами). Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокаль-циноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечаются постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия. Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид). Лечение. При отсутствии осложнений лечения не требуется. Мультикистозная дисплазия. Аномалия, при которой одна или значительно реже обе почки замещены кистозными полостями и лишены паренхимы. Мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке, по виду напоминающей гроздь винограда, присоединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. Двусторонняя аномалия несовместима с жизнью. При одностороннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает выполнять нефрэктомию. Мультилокулярная киста. Крайне редкая аномалия, характеризующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. При увеличении кисты ее удается пальпировать через брюшную стенку. На урограммах определяется дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым. Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при развитии осложнений (литиаз, пиелонефрит), при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию. Солитарная киста. Одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над ее поверхностью. Диаметр кисты обычно не превышает 10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко наблюдается дермоидная киста, содержащая дериваты эктодермы: волосы, сальные массы, зубы. Клиника и диагностика. Наиболее характерными признаками солитарной кисты являются тупая боль в области почки и транзиторная гематурия. В случае нагноения кисты боль усиливается, повышается температура. В ряде случаев заболевание осложняется пиелонефритом и артериальной гипертензией. Диагноз ставят с помощью урографии, выявляющей серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек. В случае тотальной гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных реновазографии, характеризующейся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Лечение заключается в вылущивании кисты, если позволяет локализация, или во вскрытии и тампонировании ее полости околопочечной жировой клетчаткой. |