1. история кафедры дерматовенерологии в астрах гму
 Скачать 1.32 Mb.
|
|
КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ. …Этиология и патогенез.Вирусная теория происхождения КПЛ, предполагающая наличие у больных располагающегося внутрикожно фильтрующегося вируса, который при определенных обстоятельствах (физические травмы, психоэмоциональный стресс и др.) способен индуцировать продукцию антител, что в конечном итоге приводит к повреждению базальной мембраны и развитию аутоиммунного процесса. Неврогенная, или нейроэндокринная, теория происхождения красного плоского лишая основывается на случаях появления манифестных признаков заболевания после физической или психической травмы, локализации эффлоресценций по ходу определенного нерва, повышенной активности симпатико-адреналовой системы, выражающейся в достоверном увеличении в моче содержания адреналина, норадреналина на фоне пониженной концентрации дофамина и ДОФА. Наследственная теория происхождения КПЛ основывается на следующих выявленных закономерностях. Считается, что КПЛ относится к дерматозам, имеющим лихеноидную диспозицию (врожденное предрасположение к специфическим иммунопатологическим реакциям в коже, обусловленное недостаточностью в базальных клетках эпидермиса фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы). В пользу наследственной теории свидетельствует также высокая частота антигенной ги-стосовместимости по тому или иному локусу среди больных данным дерматозом. Так, выявлено повышение частоты HLA-АЗ и HLH-B7. Представляет в этом аспекте определенный интерес и выявление случаев семейного течения КПЛ. Интоксикационная теория связывает возникновение КПЛ с токсическим воздействием на организм ряда лекарственных средств (препараты золота, мышьяка, йода, антибиотики, хло-рохин, хинин и его производные, ПАСК, фтивазид и др.). Чаще всего такие токсические реакции наблюдаются у больных с нарушениями функции печени, желудочно-кишечного тракта, а также с ферментативной недостаточностью "медленных ацетилаз". Согласно иммуноаллергической теории, КПЛ возникает на фоне дисфункционального состояния иммунного гомеостаза, выражающегося в изменении соотношения основных субпопуляций Т-лимфоцитов, вследствие чего повышается коэффициент Тх/Тс, увеличивается содержание Т-клеток в дермаль-но-эпидермальной зоне, в том числе активированных Т-лимфоцитов и клеток Лангерганса (КЛ). Клиника,течение. Клинически наряду с наиболее часто встречающейся типичной формой красного плоского лишая выделяют большое количество более редких и атипично протекающих вариантов заболевания: веррукозный, фолликулярный, атрофический, пемфигоидный, коралловидный, язвенный, вегетирующий, пигментный, уплощенный и др. Обычная форма КПЛ характеризуется симметричными высыпаниями мелких блестящих папул полигональной формы, красного с фиолетовым оттенком цвета, с центральным пупко-видным вдавлением, располагающимися преимущественно на сгибательной поверхности конечностей, боковых поверхностях туловища, на половых органах, на ладонях и подошвах. На поверхности узелков, особенно после смазывания растительным маслом, можно увидеть сетевидный рисунок (симптом Уикхема), обусловленный гипергранулёзом. Часто встречаются изменения ногтей в виде продольной исчерченнос-ти и трещин ногтевых пластинок. В активной прогрессирующей стадии отмечается положительный симптом Кебнера. Течение заболевания, как правило, сопровождается зудом той или иной интенсивности. Течение КПЛ хроническое, лишь в редких случаях наблюдается острое начало, иногда в виде полиморфной сыпи, сливающейся в крупные очаги вплоть до эритродермии. Веррукозная (гипертрофическая) форма КПЛ встречается значительно реже, чем обычная, клинически характеризуется выраженным гиперкератозом, образованием на переднебоковых поверхностях голеней, реже на кистях и других участках кожи, резко очерченных бляшек с бородавчатой поверхностью, значительно возвышающихся над поверхностью кожи и сопровождающихся интенсивным зудом. Вегетирующая форма отличается от предыдущей наличием на поверхности очагов поражения папилломатозных разрастаний. Фолликулярная (остроконечная) форма представлена высыпаниями остроконечных фолликулярных узелков с роговой пробкой на поверхности, на месте которых могут развиваться атрофия и облысение (при локализации патологического процесса на волосистой части головы). Атрофическая форма характеризуется развитием атрофии на месте регрессирующих, преимущественно кольцевидных высыпаний. По краю атрофических элементов можно заметить буровато-синюшный ободок вследствие сохранившейся инфильтрации. Пемфигоидная форма встречается наиболее редко, клинически характеризуется развитием везикуло-буллезных элементов с прозрачным содержимым, обычно сопровождающихся зудом. Буллезные очаги располагаются как в зоне папулезных высыпаний и бляшечных очагов поражения, так и на фоне эритемы и клинически неизмененной кожи. Коралловидная форма КПЛ клинически характеризуется высыпаниями преимущественно на шее, в области плечевого пояса, на груди, животе и представлена крупными уплощенными папулами, расположенными в виде четок или сетевидных полос. Вокруг таких очагов поражения могут наблюдаться типичные высыпания, часто гиперпигментированные. Язвенная форма встречается редко. Очаги поражения располагаются преимущественно на нижних конечностях. Язвенные поражения очень болезненные, они небольших размеров с инфильтрированными краями красновато-синюшного цвета. При этом на других участках кожи можно обнаружить типичные для красного плоского лишая высыпания. Пигментная форма заболевания может проявляться как в виде типичных для КПЛ узелковых элементов, имеющих буровато-коричневую окраску, так и диффузных очагов пигментации, сходных с пойкилодермическими, при которых с трудом могут быть обнаружены папулёзные высыпания. 31.) ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА.У детей пузырчатка — чрезвычайно редкий дерматоз, чаще наблюдающийся у девочек старше 5 лет. Отдельные случаи пузырчатки описаны у детей от 2 до 12 лет. Клиническая картина. Пузыри размером от горошины до грецкого ореха возникают внезапно на неизмененной коже или слизистой оболочке рта. Зуд и другие субъективные ощущения отсутствуют. Локализация пузырей разнообразная: кожа туловища, лицо, верхние и нижние конечности, слизистая оболочка рта и гениталий. Пузыри быстро вскрываются и образуют вялые, плохо эпителизирующиеся эрозии. При доброкачественной вульгарной пузырчатке общее состояние почти не изменяется, и под влиянием рационального лечения быстро наступает ремиссия. Злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки у детей, как правило, не наблюдается. При ней отмечаются астенизация, потеря массы тела, быстрое присоединение вторичной инфекции. Высыпания на коже нередко сопровождаются септической лихорадкой, осложнениями со стороны почек, сердца, легких, эозинофилией, задержкой в тканях хлоридов, натрия и потерей белка. Снижение концентрации белковых фракций и сывороточных иммуноглобулинов, общее истощение организма, интеркуррентные заболевания приводят к смерти. При трении видимо здоровой кожи или при потягивании за покрышку пузыря происходит отслоение верхних слоев эпидермиса (симптом Никольского). Это симптом можно наблюдать не вскрывая пузырей. Осторожно нажимая на покрышку пузыря, можно видеть, как жидкость легко отслаивает прилегающие видимо здоровые участки эпидермиса, и размеры пузыря на глазах увеличиваются. Если рядом располагаются два пузыря, они сливаются. Такой способ подтверждения наличия акантолизиса называется симптомом Асбо-Хансена. ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА.Первичный элемент — вялый пузырь, возникающий на видимо здоровой коже. При вскрытии пузырей на эрозированной, покрытой сероватым налетом поверхности появляются папилломатозные, вегетирующие разрастания. Элементы располагаются преимущественно в складках (подмышечные, паховые, за ушными раковинами) и проявляют наклонность к слиянию. При локализации в области рта, анального отверстия и вульвы вегетации приобретают фунгоидный, кондиломатозный характер с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского положительный в стадии прогрессирования болезни. Очаги эрозивных и вегетирующих поверхностей нередко кровоточат, сопровождаются болью и жжением. ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА.По сравнению с другими разновидностями вульгарной пузырчатки листовидная пузырчатка наиболее часто встречается у детей. Внезапно появившиеся дряблые пузыри на эритематозной коже не вскрываются, а спадаются, ссыхаясь в корки. Под ними образуются полости новых спавшихся пузырей. Возникают наслоения, пропитанные серозно-гнойным отделяемым и напоминающие слоеное тесто. Наряду с ними на эритематозной коже могут образовываться мокнущие, длительно не заживающие эрозии от быстро вскрывающихся пузырей. Процесс прогрессирует, распространяясь по периферии, и часто протекает в виде эритродермии, поражая волосистую часть головы и ногти. Симптом Никольского резко выражен. Субъективно отмечаются зуд, жжение, болезненность. В детском возрасте пузырчатка отличается тяжелым течением и худшим, чем у взрослых, прогнозом. При нерациональном лечении могут присоединяться явления мышечной атрофии, ригидность суставов, онихогрифоз, изъязвления на ладонях и подошвах. Слизистые оболочки рта поражаются редко. Процесс сопровождается температурной реакцией, прогрессирующей астенизацией. СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА(синдром Сенира-Ашера, или эритематозная пузырчатка) обычно начинается без каких-либо продромальных явлений с возникновения эритематозно-сквамозных очагов на лице или псориазоподобных папул на волосистой части головы, на груди и в межлопаточной области. После удаления корок или чешуек обнажаются влажные эрозированные поверхности, в мазках-отпечатках с которых выявляются акантолитические клетки. Обращает внимание наличие себорейного фона на лице, волосистой части головы и на груди. Поэтому очаги поражения напоминают себорейный дерматит, особенно в области лица и волосистой части головы. Иногда эритематозно-сквамозные высыпания на лице сходны с дискоидным эритематозом, если располагаются в области носа и щек по типу «бабочки». Симптом Никольского вблизи пузырей или эрозивных участков, как правило, положительный. Высыпания на слизистых оболочках рта и гениталий наблюдаются редко. Появление их у детей является плохим прогностическим симптомом. Диагноз. Обыкновенная пузырчатка со всеми ее разновидностями диагностируется на основании наличия пузырей, возникающих на неизмененной коже, характеризующихся акантолизом с положительным симптомом Никольского и обнаружением с помощью РИФ фиксированных отложений иммуноглобулина G на межклеточной субстанции шиповатого слоя. Симптом Никольского может быть истинным и ложным. Так, например, у больных пузырчаткой истинный симптом Никольского обусловлен акантолизом межклеточных субстанций шиловидного слоя и поэтому он бывает положительным только в период прогрессирования болезни. Ложный симптом Никольского наблюдается у больных токсикодермиями, врожденным буллезным эпидермолизом, синдромом Лайелла. В этих случаях отслоение происходит субэпидермально и называется симптомом перифокальной субэпидермальной отслойки. Ложный симптом Никольского никогда не будет проявляться при потирании видимо здоровой кожи. Он вызывается только по периферии эрозий. Диагноз пузырчатки подтвержается наличием акантолитических клеток в мазках - отпечатках. Акантолиз - растворение, разрыв межклеточных субстанций шиповатых клеток и поэтому возникающие при этом пузыри располагаются внутриэпидермально. Клетки шиповатого слоя, утратившие связь, претерпевают дистрофические изменения. Они несколько суживаются и становятся меньших размеров с гиперхроматичными ядрами. Цитоплазма вокруг ядра имеет светло-голубую зону, а на периферии окрашена в интенсивно-синий цвет. Некоторые из акантолитических клеток имеют большие размеры, содержат 3—4 ядра и называются «чудовищными» клетками. Это так называемые акантолитические клетки Павлова — Тцанка, определяющие диагноз пузырчатки. Лечение. С введением в арсенал терапевтических средств глюкокортикоидов изменился прогноз болезни, так как ни одно из ранее существовавших средств и ни один из методов лечения не только не оказывали достаточного терапевтического воздействия, но обычно не вызывали даже сколько-нибудь длительной ремиссии. Ввиду более тяжелого течения заболевания и худшего прогноза при вульгарной пузырчатке в детском возрасте особое значение приобретают возможно ранний диагноз пузырчатки у детей и в связи с этим раннее начало лечения кортикостероидами. Назначаются кортикостероиды индивидуализированно, с тщательным вытитровыванием как максимальной лечебной дозы, так и минимальной, поддерживающей. Обычно начальные суточные дозы преднизолона для детей от 5 до 15 лет не превышают 10—20 мг, триамцинолона — 5—10 мг и дексаметазона — 2—3 мг. Детям иногда назначают дополнительно АКТГ для стимуляции коры надпочечников (по 10—20 единиц в сутки). При отсутствии терапевтического эффекта дозу кортикостероидов постепенно повышают до получения необходимого терапевтического результата, а затем постепенно снижают. Гормональное лечение необходимо сочетать с введением препаратов кальция, калия, анаболических гормонов, средств, повышающих фагоцитоз (метилурацил, пентоксил), а также с назначением поливитаминов (особенно рибофлавина, пантотеновой и фолиевой кислот). Больным пузырчаткой показаны назначение препаратов печени (гепавит, гепарин), аутогемотерпия, введение гамма-глобулина, нативной плазмы и плазмозаменителей. Назначается диета с ограничением углеводов, поваренной соли, но с дополнением белков и витаминов. В случае присоединения инфекции применяются антибиотики широкого спектра действия: эритромицин, олететрин, метациклин и др. Наружно используют нежные дезинфицирующие средства: жидкость Кастеллани, 1—2% раствор синего метиленового, зеленого бриллиантового, кортикостероидные препараты с антибиотиками и без них (оксикорт, лоринден, дермозолон, гиоксизон, флюцинар и др.). БОЛЕЗНЬ ДЮРИНГА (герпетиформный дерматит).Заболевание представляет собой хронический рецидивирующий процесс поражения кожи, манифестирующий полиморфными, часто симметричными эффлоресценциями, сопровождающимися интенсивным зудом, чувством жжения или парестезиями. Этиология и патогенез. Точно не установлены. Имеет значение повышенная чувствительность к глютену (белку злаков), образуемому в кишечнике в процессе усвоения пищи, и галоидам. Возможно возникновение герпетиформного дерматита на фоне эндокринных изменений (беременность, менопауза). Клиническая картина.Заболевание возникает преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет, хотя изредка может начинаться у детей и лиц пожилого возраста. У мужчин процесс встречается чаще, чем у женщин. Заболевание обычно начинается остро, проявляясь полиморфной обильной сыпью. На коже очагов поражения одновременно образуются уртикарные, везикулезные, папулезные и эритематозные элементы, расположенные герпетиформно, но не сливаясь. Пузыри, пузырьки и узелки, как правило, возникают на эритематозно-отеч-ном фоне, но в ряде случаев они могут появляться и на клинически не измененной коже. Вторичные элементы в виде эрозий, корок, экскориаций и шелушения являются проявлением ложного полиморфизма, обусловленного эволюционным развитием истинного полиморфизма. Часто период высыпаний сопровождается мучительным зудом, фебрилитетом, ознобом, чувством жжения в области очагов поражения. Заболевание характеризуется приступами, рецидивируя через различные промежутки времени (от нескольких месяцев до нескольких лет). Высыпания локализуются на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней и подошв. Излюбленная локализация — области лопаток, поясницы и разгибательные поверхности конечностей. После исчезновения высыпаний в период ремиссии остается гиперпигментация или депигментация без рубцовых изменений. Иногда кожное поражение проявляется локали-зованно на ограниченном участке. В крови больных обнаруживается эозинофилия до 30% и более. Значительное количество эозинофилов обнаруживается и в содержимом пузырей. В крови также наблюдается гипоальбуминемия с одновременным увеличением гамма-глобулиновой фракции. Повышенная чувствительность к йоду устанавливается с помощью кожной йодной пробы (проба Ядассона) путем наложения на кожу мази с 50% калия йодидом или приема внутрь 2—3% раствора калия или натрия йодида. При даче препарата внутрь в течение суток наблюдаются появление новых высыпаний и усиление зуда. При наружном применении мази на месте ее наложения через 24—48 ч возникают новые везикулезно-буллезные элементы. Слизистые оболочки полости рта поражаются редко (около 10% случаев) и никогда не служат первоначальными проявлениями болезни. Дети заболевают в редких случаях, но процесс может проявиться в первые месяцы жизни. Известны отдельные случаи герпетиформного дерматита у новорожденных и грудных детей. У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней, характеризуется преобладанием крупных эритема-тозно-отечных очагов с наличием везикулезно-буллезных элементов, сопровождающихся резким зудом. У детей отмечаются меньшая наклонность к группировке и преобладание генерализованных диссеминированных эффлоресценций уртикарного, пятнисто-папулезного характера, быстро превращающихся в везикулы, пузыри и пустулы. Следует учитывать частую локализацию высыпаний в области гениталий, крупных складок и присоединение вторичной пиококковой инфекции. Слизистые оболочки рта у детей поражаются везикулярно-буллезными элементами более часто. 33) вирусные дерматозы( бородавки, остроконечные кондиломы, простой пузырьковый лишай, опоясыва.ющий лишай Обыкновенные (вульгарные) бородавки. Располагаются указанные бородавки обычно на открытых участках тела, которые чаще всего подвергаются травматизации — тыл кистей, стоп, околоногтевая зона. Вульгарные бородавки могут встречаться в любом возрасте, но наиболее распространены среди детей и юношей. Клинически бородавки представляют собой единичные или множественные, безболезненные, плотноватые, резко ограниченные гиперкератотические узелковые элементы цвета нормальной кожи или сероватожелтые. Величина папул в диаметре может сильно варьировать — от 1–2мм до крупных конгломератов. Бородавка, появляющаяся первой (материнская папула) обычно достигает более крупных размеров по сравнению с дочерними. Узелковые элементы по мере роста подвергаются травматизации, кровоточат, инфицируются, и при неблагоприятном исходе может развиться даже карцинома. Очень часто дочерние элементы на пальцах рук могут занимать подногтевое положение, и тогда ногтевая пластина подвергается деформации с последующим уплотнением. При пальпации такой ноготь очень болезненный. Подошвенные бородавки. Своим названием эти бородавки обязаны месту расположения, каковым является подошвенная поверхность стоп. Чаще всего они появляются у лиц, профессионально связанных со спортом, а также у пребывающих в закрытых коллективах (армия). Предрасполагающими к их развитию факторами являются ношение узкой, плохо вентилируемой обуви, плоскостопие. Заражение может происходить при ношении инфицированной обуви, при пользовании душами, банями, саунами. Причем наиболее уязвимы люди юношеского возраста. В результате заражения на подошвенной поверхности стоп возникают плоские, твердые, гиперкератотические, напоминающие мозоль разрастания; единичные или множественные. При тесном расположении отдельных элементов очаг может приобретать мозаичный характер. Цвет элементов сероватый. Ведущий субъективный симптом — болезненность бородавок, иногда приводящая к изменению походки (хромота, щадящая походка). Особенно болезненны бородавки, располагающиеся в местах давления: в области пятки, подушечки плюсны. При обследовании подошвенных бородавок удается выявить их неоднородную структуру. Обычно центр бородавки занимает один либо несколько стержней, состоящих из нитевидных сосочков, окруженных мощным валиком роговых наслоений. В результате постоянного давления и быстрого роста подошвенные бородавки приобретают особую, коническую структуру, с основанием на поверхности кожи и верхушкой конуса, направленной внутрь. Рисунок кожи в месте роста бородавки нарушается, именно это и отличает бородавки от мозолей. Плоские бородавки (юношеские). Данный вид бородавок наиболее часто встречается в пубертатном периоде, и связано это с особой акцентуацией подростков на своей внешности. В результате выдавливания юношеских угрей, камедонов инфекция быстро разносится по коже лица, груди, шеи, тыльной поверхности кистей. Плоские бородавки всегда более многочисленны, чем обыкновенные, и могут сливаться, иногда располагаясь полосовидно, что может расцениваться как положительный феномен Кебнера. Элементы сыпи (папулы) несколько возвышаются над уровнем окружающей кожи, имеют гладкую поверхность, округлую или полигональную форму, различные размеры (от 2 мм до 1 см), телесный либо слегка желтоватый цвет. При рассмотрении бородавок под лупой обнаруживается типичная для них зернистость рисунка. Аногенитальные бородавки (остроконечные кондиломы). Остроко- нечные кондиломы формируются обычно на коже половых органов и в области ануса. При ближайшем рассмотрении они представляют собой мелкие сосочкоподобные папулы на тонкой ножке, отличающиеся остроконечной поверхностью телесного или розового цвета. При длительном существовании они могут разрастаться, разветвляться и напоминать по виду петушиный гребень. Особым, редким вариантом таких бородавок является развитие гигантской остроконечной кондиломы Бушке, имеющей вид очень крупных бородавчатых разрастаний, с дольчатой структурой, с мацерированной, кровоточащей поверхностью. При расположении бородавок на слизистых оболочках полости рта, придаточных пазух носа, глотки, гортани, мочевыводящих путей, на коже шеи, аксиллярных зон их называют папилломой слизистых оболочек и кожи. Они представляют собой одиночные или множественные сосочковидные разрастания на тонкой ножке, имеющие различные размеры, мягкую консистенцию. Цвет элементов на слизистых оболочках розоватый или белесоватый, на коже — варьируется от телесного до красновато-коричне-вого, что зависит от степени наполнения сосудов сосочков, а также от уровня пигментации. При длительном существовании и нерациональном лечении остроконечных кондилом они могут перерождаться в эпителиальный рак кожи. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского–Лютца.Дан- ная инфекция вызывает особое состояние, характеризующееся генерализацией вируса папилломы человека. Причем очаги формируются на коже щек, висков, шеи, туловища и обычно представляют собой множественные плоские бородавки, которые с течением времени проявляют тенденцию к слиянию, приобретая вид крупных бляшек на кистях или стопах. Папулёзные элементы покрыты серовато-чернойроговой массой, пропитанной кожным салом. Располагаются они на фонекрасновато-коричневыхи депигментированных бляшек (особенно характерно дляВПЧ-4).При инфицированииВПЧ-3дерматоз практически полностью имитирует клинику генерализованных плоских бородавок. При проведении дифференциальной диагностики их отличают от красного плоского лишая, акрокератоза верруциформного Гопфа, от элементов болезни Дарье. Заболевание может носить семейный характер, и в этом случае оно рассматривается как генодерматоз с предположительно аутосомно-рецес-сивным типом наследования. Этот редкий вариант часто перерождается в злокачественную форму, в связи с чем все случаи наследственной эпидермодисплазии должны находиться на диспансерном учете, а больные проходить углубленное обследование. |