1. история кафедры дерматовенерологии в астрах гму
 Скачать 1.32 Mb.
|
|
Крапивница и ангионевротический отек (болезнь Квинке) Могут развиваться совместно или отдельно. Крапивница вовлекает поверхностную дерму и характеризуется отграниченными волдырями и приподнятыми очерченными границами и бледными центрами, волдыри могут сливаться. Ангионевротический отек захватывает глубокие слои кожи и подкожную ткань. Эти нарушения могут быть классифицированы как: 1) IgE-зависимые, включающие атопические, вторичные реакции на специфические аллергены и физические факторы, особенно холод; 2) комплементопосредованные (наследственный ангионевротический отек и крапивница, связанные с сывороточной болезнью или васкулитом); 3) неиммунологические, возникающие благодаря прямому действию ряда агентов и лекарств на тучную клетку с высвобождением медиаторов и 4) идиопатические. Патофизиология Процесс характеризуется формированием массивного отека в дерме (и подкожной ткани при ангионевротическом отеке). Отек обусловлен повышением сосудистой проницаемости, вызванным высвобождением медиаторов из тучных клеток или других клеточных популяций. Диагностика • При сборе анамнеза следует обратить специальное внимание на возможные провоцирующие факторы и (или) лекарственные средства. • Кожные пробы на пищевые и ингаляционные аллергены. • Физическая провокация, вызванная вибрацией или холодом. • Лабораторные данные включают определение концентрации комплемента, СОЭ; если предполагается наследственный ангионевротический отек, определяют уровни ингибитора С1-эстеразы, криоглобулин, антиген гепатита В и антитела; скрининг аутоантител. • Может потребоваться биопсия кожи. Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз проводят с атоническим дерматитом, кожным ма-стоцитозом (пигментная крапивница), системным мастоцитозом. Профилактика и лечение • Идентификация и устранение раздражающего фактора (факторов), если возможно. • Назначают Н1- и Н2-гистаминоблокаторы (ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в день; дифенгидрамин (димедрол) 25-50 мг внутрь 4 раза в день). • Ципрогептадин (перитол) 4 мг внутрь 3 раза в день. • Иногда применяют симпатомиметические средства. 29) кожный зуд, почесуха, нейродермит КОЖНЫЙ ЗУД- ощущение, вызывающее потребность расчесывать кожу. В большинстве случаев имеет нервно-аллергическую природу. Может быть симптомом различных кожных болезной (экземы, крапивницы, чесотки и др.) или самостоятельным кожным заболеванием (так называемый идиопатический зуд). В первом случае при осмотре больного выявляются симптомы соответствующих дерматозов, а при идиопатическом зуде эти симптомы отсутствуют. Клиническая картина даже выраженных случаев зуда обычно скудная: на зудящих участках кожи имеются лишь точечные или линейные экскориации (расчесы). При упорном зуде нередко отмечается изменение ногтей рук: зеркальный блеск их поверхности (полированные ногти), сточенность свободного края. У некоторых больных зуд осложняется пиодермией. Зуд может быть постоянным или приступообразным. Обычно зуд усиливается в вечерние часы, когда он может стать нестерпимым. Различают генерализованный и локализованный зуд. 1) Генерализованный зуд (универсальный) может быть следствием пищевой непереносимости (пищевой зуд от острых блюд, копченостей, грибов, свинины и др.), медикаментозной сенсибилизации (лекарственный зуд - от антибиотиков, сульфаниламидов и др.), реакцией на изменение внешней температуры (холодовый зуд и тепловой зуд). В преклонном возрасте зуд может быть результатом сухости кожи вследствие пониженной функции сальных желез (сенильный зуд). Нередко генерализованный зуд является следствием тяжелых общих заболеваний - гепатита, сахарного диабета, лейкозов, лимфогранулематоза, злокачественных новообразований и др., причем он может задолго предшествовать типичным клиническим проявлениям основного заболевания. Генерализованный зуд может наблюдаться при различных нервно-психических заболеваниях (неврозах, маниакально-депрессивном психозе, диэнцефалезах и др.). 2) Локализованный зуд(ограниченный) чаще поражает аногенитальную область (анальный зуд, зуд мошонки, зуд вульвы) и волосистую часть головы. Наряду с упоминавшимися этиологическими факторами локализованный зуд часто провоцируют местные причины (геморрой, глистная инвазия, проктит, простатит, бели, кандидоз, себорея и др.). Локализованный зуд обычно носит приступообразный характер. Больные зудом подлежат тщательному обследованию в поисках причины заболевания. ПОЧЕСУХА (ПРУРИГО)- заболевание из группы зудящих дерматозов, характеризующееся появлением отечных узелков с резким зудом. Детская почесуха -в развитии заболевания ведущим патогенетическим фактором является пищевая аллергия к коровьему молоку, рыбе, яичному белку и другим. Пищевая непереносимость нередко развивается на фоне врожденной ферментопатии пищеварительной системы. Нередко почесуха возникает в результате непереносимости лекарственных препаратов. Заболевание начинается обычно в течение первого года жизни ребенка. Появляется зуд, который сопровождается высыпаниями папулезных элементов. Папулы имеют своеобразную картину,располагаются на эритематозно-отечном основании, на их верхушках появляются пузырьки (так называемые папуловезикулы или серопапулы). Высыпания локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, ягодицах. Зуд и высыпания возникают приступообразно. Нередко наступают длительные ремиссии, которые сменяются рецидивами, совпадающими обычно с какими-либо погрешностями в питании ребенка или нарушениями функции желудочно-кишечного тракта. Почесуха взрослых -ведущую роль в развитии заболевания имеют интоксикации, дисфункции желудочно-кишечного тракта, вегетососудистые и нейро-эндокринные нарушения, аутоиммунные процессы. Различают острую и хроническую формы почесухи взрослых. Заболевание начинается зудом и высыпанием мелких полушаровидных папул преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, нередко сыпь распространяется и на другие участки - кожу живота, спины, поясницы, ягодиц. Папулезные элементы вследствие отека могут приобретать уртикарный характер (отечные папулы). Наряду с папулезными элементами наблюдаются экскориации, корочки. Длительность заболевания от 2 нед до 4 мес. и больше. Процесс может приобретать хроническое течение с появлением очагов лихенификации. У больных вследствие сильного зуда возникают невротические расстройства, бессонница. У лиц с повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам обострения нередко связаны с сезонностью (весенняя или летняя почесуха), высыпания при этом локализуются преимущественно на открытых участках кожи. Узловатая почесуха (почесуха Гайда) - заболевание встречается редко, преимущественно у женщин старше 30 лет. Характеризуется высыпанием полушаровидных элементов от 3 до 10 мм и более в диаметре бурой окраски с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей. Элементы располагаются всегда изолированно и чаще наблюдаются в сравнительно небольшом количестве, иногда процесс может приобретать распространенный характер. Нередко общее состояние больных нарушено, у них наблюдаются невротические расстройства, бессоница, обусловленные зудом. Заболевание длится годами и сопровождается короткими ремиссиями. Диффузный нейродермит (атопический дерматит). Нейродермит — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, проявляющееся интенсивным зудом, симпатергической реакцией кожи, папулезными высыпаниями и выраженной лихенификацией. Клиническая картина. Обычно высыпания вначале появляются на лице, голове, затем распространяются на шею, плечи, голени, локтевые сгибы и подколенные складки. В клинической картине диффузного нейродермита у детей старшего возраста и взрослых преобладают инфильтрация с лихенизацией кожи на фоне эритемы неостровоспалительного характера. Однако у грудничков и детей дошкольного возраста экссудативные явления преобладают. В младенческий период высыпания в виде гиперемии, отечности, микровезикул, мокнутия, корок сочетаются с эпидер-мальными папулами, сливающимися в очаги лихенификации. Экссудативная форма обычно наблюдается в первые полтора года жизни ребенка. Клинические проявления этой стадии дерматоза нередко трактуют как аллергический диатез или детскую экзему. Различают 5 клинических форм атопического дерматита: экссудативную, эритематозную, эритематозно-сквамозную простую, эритематозно-сквамозную с лихенизацией, лихеноидно-пруригинозную. Эритематозно-сквамозная форма простая и эритематозно-сквамозная с лихенизацией формируются в возрасте от 2 до 10 лет. Затем развивается лихеноидная форма, которая характеризуется эпидермо-дермальными папулами, имеющими цвет нормальной кожи, располагающимися местами диссеминированно (спина, живот, грудь) и сливающимися в участки сплошной папулезной инфильтрации. Кожа в очагах поражения часто гиперпигментируется, в результате сильного зуда появляются множественные экскориации. Развивается сухость, местами мелкопластинчатое шелушение. Поражения кожи с сильным зудом, невротическими расстройствами, белым дермографизмом, сероватым оттенком, сухостью кожи и выраженным пиломоторным рефлексом составляют типичную клиническую картину диффузного нейродермита. Атопический дерматит часто сочетается с обыкновенным ихтиозом, что ухудшает течение заболевания. У ряда больных в процесс вовлекаются красная кайма губ и окружающая их кожа. Такое поражение этих участков носит название атонического хейлита. На определенных этапах жизни как детей, так и взрослых атопический хейлит может быть единственным клиническим признаком диффузного нейродермита. Характерно, что в этих случаях непременно поражена красная кайма губ с наиболее интенсивной выраженностью в области углов рта. Часть красной каймы, прилегающая к слизистой оболочке рта, остается непораженной, и процесс никогда не переходит на слизистую оболочку рта. Атопический хейлит начинается с зуда и отечной эритемы кожи вокруг рта и в области красной краймы губ. Довольно быстро острые воспалительные явления исчезают и возникает лихенизация. Красная кайма губ инфильтрируется, шелушится мелкими чешуйками, ее поверхность испещрена радиальными бороздками и нередко трещинами между ними. При длительном течении процесса красная кайма губ остается сухой, слегка шелушащейся. Однако кожа в чбласти углов рта сохраняет длительно инфильтрацию и радиальные трещины. Характерно для больных атопическим дерматитом состояние гипокортицизма. Клиническими признаками гипокортицизма являются гиперпигментация, гипотония, адинамия, аллергические реакции, пониженная секреция желудочного сока, гипогликемия, снижение диуреза, уменьшение массы тела, повышенная утомляемость. Одновременно больным диффузным нейродермитом свойственно иммунодефицитное состояние, проявляющееся дисфункцией факторов гуморального и клеточного иммунитета. Иммунодефицитное состояние приводит к развитию необычно тяжелых кожных инфекций. Стафилококки, которые составляют 99% всей микробной флоры кожи, особенно обильно скапливаются в очагах поражения. Течение диффузного нейродермита периодически то улучшается (летом), то ухудшается (чаще зимой). Иногда процесс сочетается с бронхиальной астмой, сенной лихорадкой, вазомоторным ринитом и другими аллергическими заболеваниями. Возможна экзематизация процесса с усилением эритемы и появлением на месте расчесов непродолжительного мокнутия. Ограниченный (локализованный) нейродермит представляет собой очаг поражения кожи с четкими границами, неправильных очертаний, различных размеров: от монеты до ладони взрослого и больше. Процесс локализуется на задней и боковых поверхностях шеи, внутренних поверхностях бедер, пахово-бедренных складках, промежности в межъягодичной складке, области гениталий. В типичных случаях на высоте развития локализованного нейродермита в очаге можно различать 3 зоны: центральную, где имеется лихенификация, среднюю с изолированными воспалительного характера папулами и периферическую с папулами цвета нормальной кожи и выраженной пигментацией. Течение процесса длительное, торпидное. Диагноз. Диагностика диффузного и локализованного нейродермита основывается на наличии узелков неостровоспалительного характера, сливающихся в очаги лихенизации, белого дермографизма. Дифференциальный диагноз с пруриго подтверждается существованием очагов лихенизации, выраженной сухости, бледности кожи, гиперпигментации в участках лихенизации. 30)КПЛ, псориаз Псориаз (чешуйчатый лишай) - хронически протекающий эритематозно - сквамозный дерматоз с чётко прослеживающейся генетической предрасположенностью, характеризующийся гиперпролиферацией эпидермальных клеток, нарушением процессов кератинизации и воспалительной реакцией в дерме. Клиника, течение. Клинические проявления характеризуются появлением на коже папулезных высыпаний, которые локализуются на волосистой части головы, лице, туловище, на разгибательных поверхностях верхних конечностей, на бедрах и голенях. Псориатическая папула (эпидермально-дермальная) имеет розовую окраску (симптом Пильнова) различной интенсивности - от яркого до бледно-розового. Форма папул плоская, поверхность покрыта серебристо-белыми чешуйками, легко снимающимися при поскабливании. Для диагностики псориаза используют ряд клинических симптомов, к которым относят псориатическую триаду и изоморфную реакцию Кебнера. В псориатическую реакцию включают три последовательных феномена, возникающих при поскабливании: обильное шелушение, напоминающее стеарин (феномен «стеаринового пятна»); появление влажной блестящей поверхности при дальнейшем поскабливании (феномен терминальной пленки); капельное кровотечение (феномен точечного кровотечения, или «кровяной росы»). В основе этих феноменов лежат патогистологические изменения в эпидермисе и дерме - паракератоз, акантоз, папилломатоз. Изоморфная реакция Кебнера при псориазе заключается в развитии псориатических высыпаний на участках, которые подвергаются механическому давлению, трению, воздействию химических агентов и др. В течении псориатического процесса различают прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии. Прогрессирующую стадию характеризует появление мелких зудящих папул. На свежих папулезных элементах чешуйки располагаются в центре, по периферии остается узкий ярко-красный ободок - зона периферического роста. Папулезные высыпания имеют правильные округлые очертания и небольшой диаметр. Изоморфная реакция Кебнера положительна, псориатическая триада легко выявляется. В стационарную стадию шелушение усиливается и занимает всю поверхность папулы. Прекращается периферический рост папулезных элементов, свежие высыпания не появляются, феномен Кебнера не определяется, однако, псориатическая триада положительная. В регрессирующую стадию сначала уменьшается шелушение на поверхности высыпных элементов, а затем полностью прекращается; папулы уплощаются, значительно бледнеют, вокруг них появляется депигментированньш венчик (псевдо-атрофический венчик Воронова), постепенно наступает разрешение элементов (либо с центра, либо по периферии - по типу псевдоатрофического ободка Воронова) и заканчивается образованием временно существующих депигментированных, реже гиперпигментированных пятен. Различают вульгарный псориаз, экссудативный псориаз, интертригинозный псориаз. К тяжелым формам заболевания относят пустулезный псориаз ладоней и подошв - тип Барбера, пустулезный псориаз - тип Цумбуша, артропатический псориаз и псориатическую эритродермию. При экссудативпом псориазе папулы покрыты рыхлыми серовато-желтыми чешуйко-корками в результате пропитывания чешуек серозным экссудатом. Феномен стеаринового пятна не определяется. Пустулезный псориаз ладоней и подошв - тип Барбера начинается с симметричного поражения проксимальных отделов ладоней в области тенара и внутренней поверхности стоп. На фоне эритемы и инфильтрации возникают поверхностные пустулы, склонные к слиянию и образованию крупных пустулезных элементов. Экссудат ссыхается с образованием гнойных корок. Пустулезный псориаз - тип Цумбуша редко возникает спонтанно и в основном является результатом трансформации других форм псориаза (вульгарной, экссудативной, интертригинозной). Это тяжелая разновидность псориаза, сопровождающаяся повышением температуры и нарушением общего состояния. Начинается заболевание с появления эритематозных отечных очагов, быстро распространяющихся по кожному покрову. На их фоне располагаются множественные пустулезные элементы (содержимое которых на ранних этапах становления патологического процесса стерильно), а также серозно-гнойные корочки и корко-чешуйки. Кроме кожи, нередко поражаются и другие жизненно важные органы и системы, что в ряде случаев приводит к летальному исходу. Артропатический псориаз протекает длительно, ремиссии короткие. Как правило, поражению суставов предшествуют типичные для псориаза высыпные элементы на коже. В патологический процесс наиболее часто вовлекаются дистальные межфаланговые суставы, развиваются остеопороз и постепенное сужение межсуставных щелей. Псориатическая эритродермия наблюдается приблизительно у 1,5-3 % больных, развивается при использовании нерациональной наружной терапии в прогрессирующую стадию псориаза, а также при воздействии других неблагоприятных факторов (избыточная инсоляция, передозировка УФ-лучей). Поражение характеризуется развитием инфильтрации, постепенно кожный покров приобретает красно-бурую окраску с синюшным оттенком, наблюдается обильное пластинчатое шелушение, могут выпадать волосы, увеличиваться лимфатические узлы, происходить деструкция ногтей, возникать гнойные паронихии. |