1. Кишечные свищи. Классификация, клиника, диагностика, лечение
 Скачать 0.66 Mb.
|
|
Клиника зависит от гиперпродукции того или иного гормона. В зависимости от наличия или отсутствия характерного синдрома выделяют функционирующие и нефункционирующие образования (идциденталомы). Специфические клинические синдромы, определяемые соответствующим гормоном. 1. Синдром Кушинга (гиперпродукция кортизола). 2. Синдром Конна (гиперпродукция альдостерона). 3. Вирилизирующие опухоли (андростеромы). 4. Феминизирующие опухоли. На практике часты сочетания. СИНДРОМ КУШИНГА - первичный гиперкортицизм (кортикотропин-независимый синдром Кушинга). Морфологически обусловлен: функционально активными доброкачественными и злокачественными опухолями коры, микро- и макроузелковой первичной гиперплазией коры. Клиника.
Основные симптомы: гипертензия, ожирение по мужскому типу, лунообразное лицо, нарушение метаболизма глюкозы, атрофия и мышечная слабость, аменорея, гирсутизм, остеопороз, психические (чаще депрессивные) нарушения. При развёрнутой клинической картине присутствуют головная боль, мышечная слабость, диспластический тип ожирения, гипотрофия с истончением конечностей, фурункулёз, резистентная к лечению артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, патологические переломы из-за остеопороза. У женщин - гирсутизм, дис-, аменорея. У мужчин - снижение потенции. Частые синяки за счет повышенной ломкости капилляров. Клиника может быть обусловлена одной из следующих ситуаций, требующей диагностической интерпретации (УЗИ, КТ, ЯМР). Диагностика. Важно подозревать у больных с кризами при злокачественной артериальной гипертензии и выраженной ретинопатии. Доступна ортостатическая проба, заключающаяся в измерении артериального давление в положении лежа, затем сидя. В норме разница по систолическому давлению не превышает 10-15 мм рт. ст. У больных с феохромоцитомой ортостатическая гипотония более выражена и сопровождается головокружением, поташниванием, тахикардией, иногда достигая степени ортостатического обморока. Более информативно суточное мониторирование артериального давления. В норме ночью систолическое давление ниже, чем днем, приблизительно на 10-15 мм рт. ст. У больных с феохромоцитомой этот феномен отсутствует, а нередко извращается - ночью артериальное давление выше, чем днем. Лабораторная диагностика основана на определении соответствующих гормонов и их метаболитов в крови и моче. Информативны: экскреция метадреналина в суточной моче, свободные катехоламины в моче (адреналин и норадреналин), концентрация ванилилминдальной кислоты, а также эпизодически возникающие гипогликемия, глюкозурия, кетонурия, гиперлактацидемия, гилеркальциемия. При этом нужно иметь в виду, что катехоламины отличаются высокой скоростью биотрансформации - период их полураспада в биосредах составляет менее 10 секунд. Это затрудняет лабораторную диагностику и требует осторожности к интерпретации результатов. В тех случаях, когда данные лабораторного скрининга не убедительны (исследуемый показатель не превышает минимум в 1,5 раза верхнюю границу принятой в данной лаборатории нормы), проводятся функциональные или фармакодинамические диагностические пробы. Противоречивы данные о корреляции величины феохромоцитомы с катехоламиновой активностью (T. H. Lie c соав., 1984; E. L Bravo, 1994). Лишь наличие метастазов на момент операции подтверждает злокачественность хромаффинной опухоли и определяет неблагоприятный прогноз. (Л. М. Краснов с соавт., 1998). ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ПАТОЛОГИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ. Абсолютным показанием к операции при наличии образований надпочечников являются: 1) выраженность и прогрессирование клинического синдрома 2) подозрение на злокачественный характер опухоли (быстрое прогрессирование, значительные размеры образования). Объем операции типичен - адреналэктомия. Неоднозначное отношение к инциденталомам. Операции целесообразно проводить пациентам, у которых клинические и гормональные показатели близки к таковым при гормональноактивных, а также при опухолях более 3-4 см из-за опасности малигнизации, составляющей 70-86%. Небольшие гормональнонеактивные аденомы надпочечников требуют наблюдения, чтобы не пропустить ускорения их роста и начала функционирования. Больных с опухолями неясного генеза нужно обследовать каждые 3 месяца. Перспективна пункционная биопсия для исключения карцином. Выбору хирургического лечения способствует онкологическая настороженность. Следует отметить, что существенное снижение травматичности вмешательства и переход на малоинвазивные вмешательства решает и психологические, и медицинские аспекты согласия пациента на операцию. Сегодня существуют три способа адреналэктомии: - классический (торакофренолюмботомия), - лапароскопическая адреналэктомия, - методика минидоступной адреналэктомии, выполняемая из разреза 4-5 см, являющаяся нашим приоритетом (Ю. Т. Цуканов, А. Ю. Цуканов, 1998). При последней существенно снижается травматизм вмешательства, так как манипуляции ведутся локально и исключительно в забрюшинном пространстве. После удаления альдостеромы АД снижается у всех больных, а полная ремиссия у 70%. При гиперплазии результаты хуже, но у большинства давление уменьшается. Двухсторонняя адреналэктомия необходима лишь в редких случаях. В случае выявления гиперплазии коры вопрос о тактике лечения решается индивидуально. Гипотензивный эффект после оперативного лечения носит транзиторный характер, хотя АГ после операции может протекать более доброкачественно. Куликов Л. К., 1998. При атрофии второго надпочечника больные в послеоперационном периоде будут нуждаться в заместительной терапии кортизолом. Адреналэктомии при феохромоцитоме - наиболее сложный раздел эндокринной хирургии. Летальность 3%. Повышенный риск операций за счет резких колебаний АД и связи с этим расстройств мозгового и коронарного кровообращения, сердечно-сосудистой недостаточности, гиповолемии, нарушений сердечного ритма. Течение послеоперационного периода благоприятно при удалении опухоли и наоборот (кризы). 31. Стеноз легочной артерии. Нарушения внутрисердечной гемодинамики. Клиника. Диагностика. Лечение. Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного ацианотического типа. Он встречается в 2,5—3% случаев врожденных аномалий сердца. Изолированный стеноз легочной артерии наблюдается в нескольких анатомических вариантах. • Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии, при котором створки клапанов деформированы, куполообразно выбухают во время систолы и создают препятствия оттоку крови. Они утолщаются, образуя диафрагму с эксцентрично расположенным отверстием. Межжелудочковая перегородка морфологически не изменена. • Реже встречаются изолированный подклапанный или надклапанный стеноз легочной артерии. При подклапанном стенозе препятствие оттоку крови из правого желудочка создается мышечными или фиброзными элементами его выходного отдела. Участок стеноза может локализоваться в непосредственной близости к клапанам легочной артерии или существенно ниже их. Нарушения гемодинамики при стенозе легочной артерии связаны с затруднением выхода крови из правого желудочка в легочную артерию. Это ведет к расширению полости правого желудочка. Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию у новорожденных детей приводит к увеличению систолического давления и расширению правого желудочка. Степень его дилатации зависит от размера отверстия клапанного кольца. Давление крови в легочной артерии остается в пределах нормы или несколько снижается. В неонатальном периоде при этом пороке нередко имеется внутрипредсердное сообщение со сбросом крови справа налево. Прогрессирование порока ведет к расширению правого желудочка и его недостаточности. Клиническая картина Изолированного сужения легочной артерии характерна, выраженность ее определяется степенью стеноза легочной артерии. • Умеренный стеноз легочной артерии клинически не проявляется. • При выраженном стенозе у новорожденных возникает одышка при физической нагрузке. Перкуторно выявляется увеличение размеров сердца вправо. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум по левому краю грудины с максимумом звучания во втором межреберье. Интенсивность шума пропорциональна степени стеноза. Над легочной артерией имеется ослабление или отсутствие II тона. Над областью проекции клапанов легочной артерии может быть слышен короткий систолический шум изгнания, второй тон сердца раздвоен. При выраженном стенозе у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через открытое овальное отверстие. Диагностика стеноза легочной артерии. На электрокардиограмме изменения отсутствуют или появляются признаки систолической перегрузки правого желудочка. Сегмент ST может быть смещен на 2—5 мм ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в правых прекордиальных отведениях. Наблюдаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличения полости правого предсердия. Рентгенологически выявляются постстенотическая дилатация легочной артерии, признаки расширения правого желудочка. Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий. Степень выбухания дуги легочной артерии определяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. Васкуляризация легких может быть уменьшена или не изменена. Отмечается несоответствие степени расширения легочной артерии наличию обедненного или нормального легочного рисунка. Двухмерная эхокардиография в проекции короткой оси на уровне сосудов позволяет выявить нарушенное открытие клапана, во время систолы створки дугообразно выбухают в просвет сосуда. В масштабе реального времени лоцируется стенозированный клапан легочной артерии куполообразной формы. Доплерэхокардиография позволяет определить выраженное турбулентное течение крови в области клапана легочной артерии. Осложнения стеноза легочной артерии. У новорожденных детей порок чаще всего осложняется застойной сердечной недостаточностью. Коррекция стеноза легочной артерии. Дети с незначительным и умеренным стенозом специфического лечения не требуют. В других случаях лечение оперативное. Показанием к операции служат выраженная клиническая симптоматика и прогрессирующее течение заболевания. 32. Митральный стеноз. Клиника, диагностика, показания к хирургическому лечению. Изменение гемодинамики. В норме митральное отверстие 4-6 см2. Выраженное изменение гемодинамики наблюдается при площади отверстия менее 1,5 см2 («критическая площадь»). Из-за сужения отверстия в диастолу не вся кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек. Поэтому в левом предсердии возрастает давление. Из-за этого быстро развивается расширение (дилятация) и гипертрофия левого предсердия. Ретроградно пассивно повышается давление в легочных венах и соответственно по всему малому кругу кровообращения. При дальнейшем повышении давления в левом предсердии и соответственно легочных венах возникает рефлекторный спазм артериол малого круга кровообращения – это рефлекс Китаева. Все это приведет к увеличению нагрузки на правый желудочек. Поэтому рано разовьется его гипертрофия, а потом и расширение (дилятация). В левый желудочек при выраженном стенозе будет поступать меньшее количество крови, чем в норме. Это приведет к уменьшению систолического АД. Если порок разовьется в раннем возрасте, у ребенка, то он отстает в развитии из-за плохого кровоснабжения всех органов и тканей. Клиническая картина Клиническая картина зависит от степени сужения митрального отверстия и его компенсации. При выраженном сужении отверстия очень рано появятся жалобы на одышку даже при небольших физических нагрузках,кашель, кровохарканье (из-за выраженного застоя крови в малом круге кровообращения). Появляются приступы сердечной астмы. Часто беспокоит сердцебиение, перебои в работе сердца, а при декомпенсации его правых отделов – отеки на ногах, увеличение живота в объеме, тяжесть в правом подреберье. Объективное обследование. Общий осмотр: митральное лицо (facies mitralis) – цианоз губ, мочек ушей, крыльев носа и цианотический румянец на щеках (митральная «бабочка»). При осмотре и пальпации области сердца выявляется сердечный толчок, верхушечный толчок не изменен. Выявляется эпигастральная пульсация. У детей, молодых лиц можно выявить «сердечный горб». В области верхушки сердца пальпируется диастолическое грудное дрожание – «кошачье мурлыканье», но верхушечный толчок невысокий, ограниченный. Пульс часто различный на руках, т.е. величина и наполнение его уменьшены на левой руке (p. differens) из-за сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием (симптом Савельева-Попова). Систолическое АД снижено из-за малого ударного объема. Перкуссия области сердца. Из-за увеличения левого предсердия смещается левая граница относительной сердечной тупости в 3 межреберьи влево. Кроме этого смещается вправо правая граница относительной сердечной тупости из-за увеличения правого желудочка. Верхняя граница смещается вверх. Сердце приобретает митральную конфигурацию со сглаженной сердечной талией. Аускультация. Из-за уменьшения диастолического наполнения левого желудочка усиливается I тон на верхушке сердца. Он становится громким (хлопающим). После II тона на верхушке определяется тон открытия митрального клапана. Так образуется трехчленный «ритм перепела» (см. главу «Тоны сердца»). Выявляется акцент II тона на легочном стволе. Может быть раздвоение или расщепление II тона на легочном стволе. На верхушке выслушивается диастолический шум, который может возникать в начале диастолы (протодиастолический), в ее середине (мезодиастолический) или в конце (пресистолический). Первый – убы убывающий, а последний – нарастающий. Шум никуда не проводится, лучше всего выслушивается в вертикальном положении больного или на левом боку на выдохе. С развитием относительной недостаточности клапана легочной артерии из-за высокого АД в легочном стволе, может появиться диастолический шум во втором межреберьи слева у края грудины (шум Грехема-Стилла). Инструментальная диагностика. При рентгенографии определяется митральная конфигурация сердца, признаки гипертрофии, дилятации левого предсердия и правого желудочка. На ЭКГ: правограмма, гипертрофия правого желудочка и левого предсердия (P – “mitrale”- широкий и двугорбый зубец Р в I, II стандартных отведениях, аVL). Нередко наблюдается мерцательная аритмия. На ЭХО-КГ: гипертрофия, расширение полости левого предсердия, правого желудочка, уменьшение просвета левого атриовентрикулярного отверстия, однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вниз в фазу диастолы, уменьшение амплитуды и скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана. В допплеровском режиме выявляется турбулентный поток крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы. Осложнения: Мерцательная аритмия, тромбы левого предсердия, острый отёк лёгких, легочные кровотечения, легочная гипертензия, инфекционный эндокардит. Течение: Митральный стеноз является медленно прогрессирующим пороком. Длительное время больные чувствуют себя хорош, хотя интенсивные физические нагрузки могут вызывавать одышку, головокружения, мышечную слабость уже в этом периоде. В последующем через 5—10 лет может развиться тяжелая правожелудоковая недостаточность в связи с прогрессированием стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия. Большинство больных с митральным стенозом без хирургического лечения порока умирают в возрасте до 50 лет.-Продолжительность жизни больных митральным стенозом с момента появления симптоматики сердечной недостаточности четко коррелирует с ее степенью. Разумеется, продолжительность жизни больных зависит не только от методов лечения, но, прежде всего, от степени митрального стеноза и частоты и выраженности его осложнений, причем, чем больше степень стеноза, тем больше вероятность развития таких тяжелых осложнений, как правожелудочковая недостаточность, выраженная легочная гипертензия, мерцательная аритмия, тромбоэмболический синдром. Показанием к операции У больных с митральным стенозом является уменьшение площади МК < 1,5 см2 и II и более функциональный класс NYHA. 33. Тетрадо Фалло. Нарушения внугрисердечной гемодинамики. Клиника. Диагностика. Лечение. В основе формирования тетрады Фалло лежит недоразвитие инфундибулярного отдела правого желудочка (или конуса), в результате которого возникают четыре ее классических признака: большой ДМЖП, обструкция выводного отдела правого желудочка, гипертрофия правого желудочка и декстропозиция аорты. Тетрада Фалло входит в десятку наиболее распространенных пороков сердца. У детей старше года это самый частый цианотический порок. Частота патологии составляет 0,21—0,26 на 1000 новорожденных, 6—7% среди всех ВПС и 4% среди критических ВПС. Морфологической основой порока являются большой ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка является следствием этой обструкции, а также его объемной перегрузки. Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Обструкция выхода из правого желудочка чаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в 10% случаев стеноз существует на уровне легочного клапана, в 30% случаев он является комбинированным. У 15% больных имеется атрезия легочного клапана. Редкий вариант представляет тетрада Фалло с агенезией легочного клапана (синдром отсутствия легочного клапана). Вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз создается гипоплазированным легочным кольцом. Данный вариант часто сочетается с делецией хромосомы Гемодинамика при тетраде Фалло . Можно выделить четыре основных варианта порока, определяемых главным образом степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка: 1) бледная форма тетрады Фалло; 2) классическая форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло); 4) тетрада Фалло с агенезией легочного клапана. При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже или равно сопротивлению в аорте, легочный кровоток не снижен. Данный вариант аналогичен гемодинамике при ДМЖП в сочетании с легочным стенозом; присутствует сброс крови слева направо. У этих больных возможно нарастание со временем степени обструкции инфундибулярного отдела правого желудочка (вследствие гипертрофии), что приводит к перекрестному, а затем стойкому право-левому сбросу и переходу порока в цианотическую форму. При классической форме тетрады Фалло во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого круга кровообращения увеличен. В то же время кровоток в малом круге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает артериальная гипоксемия, которая коррелирует со степенью легочного стеноза. Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним аорты препятствие для выброса крови из правого желудочка отсутствует, поэтому правожелудочковая сердечная недостаточность долгое время не возникает. Оснований для развития сердечной недостаточности левожелудочкового типа также нет, поскольку левые отделы сердца недогружены. В некоторых случаях отмечают даже относительную гипоплазию левого желудочка. При крайней форме тетрады Фалло гемодинамика подобна таковой при атрезии легочной артерии с ДМЖП; кровоток в легкие осуществляется через ОАП или коллатеральные сосуды. В связи с этим диагностика, терапия и хирургическое лечение также аналогичны (см. соответствующий раздел). Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется дополнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови из легочного ствола. Это способствует ранней сердечной недостаточности. Кроме того, увеличенный ударный выброс правого желудочка в сочетании с недостаточностью легочного клапана приводит к аневризматическому расширению легочного ствола. В результате может возникнуть сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсердий, нервов), что сопровождается нарушениями их функции. Во внутриутробном периоде тетрада Фалло не оказывает влияния на развитие плода. Схема кровообращения аналогична таковой при атрезии легочной артерии. Синхронная работа обоих желудочков обеспечивает адекватный системный кровоток, а плацента — оксигенацию. Степень легочного стеноза и гипоплазии легочных артерий варьируют в значительной степени, а процесс их формирования продолжается вплоть до родов и в первые месяцы жизни ребенка. Это определяет необходимость повторных эхокардиографических исследований плода. Родоразрешение в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения, рекомендуется при выраженной обструкции легочного кровотока и гипоплазии легочных артерий. Порок относится ко 2-й категории тяжести. В постнатальном периоде тетрада Фалло основным прогностически неблагоприятным фактором является артериальная гипоксемия, воздействующая как на общее состояние пациента, так и на миокард. В соответствии с этим течение бледной формы тетрады Фалло относительно благоприятно, а классическая форма тетрады Фалло протекает более тяжело. В последнем случае хроническая гипоксия приводит к дисфункции органов, отставанию ребенка в физическом и умственном развитии, ранней смертности. Уже к 3-6 годам можно выявить жировую дистрофию миокарда. Наиболее тяжелое течение отмечают при варианте порока с агенезией легочного клапана. У некоторых из этих пациентов сердечная недостаточность развивается еще внутриутробно; 60% из них умирают в перинатальном периоде от водянки, респираторных проблем или сопутствующей врожденной патологии. Всего на первой неделе жизни погибают около 6% больных с тетрадой Фалло, к 6 мес - 14%, к концу года - до 25%, к 40 годам - 95%. Высокая смертность в первые недели жизни обычно отмечается при выраженной гипоплазии легочных сосудов. Клиническая симптоматика тетрады фалло. Дети с тетрадой Фалло обычно имеют нормальные показатели развития при рождении. Однако у большинства вскоре развивается умеренный центральный цианоз. Выраженный цианоз свидетельствует о крайней степени обструкции легочного кровотока, в частности — об атрезии легочной артерии. Из ранних симптомов следует отметить продолжительный систолический шум изгнания, выслушивающийся на основании сердца слева от грудины. При нарастании стеноза шум становится короче и мягче. У больных с атрезией легочной артерии шум может полностью отсутствовать или слышен функционирующий ОАП. В случаях с большими коллатералями можно выслушать их шум на спине. При агенезии легочного клапана шум имеет пансистолический характер с низкочастотным диастолическим компонентом слева от грудины, а клиническая картина характеризуется триадой: затруднение дыхания, сердечная недостаточность и цианоз. У этих больных легко развиваются ателектазы и пневмонии вследствие сдавления расширенной легочной артерией прилегающих бронхов. В некоторых случаях может потребоваться искусственная вентиляция легких для компенсации дыхательной недостаточности. Общим правилом при тетраде Фалло является то, что раннее появление выраженной симптоматики свидетельствует о неблагоприятной анатомии порока (гипоплазия легочной артерии, атрезия легочного клапана, выраженный инфундибулярный стеноз, гипоплазия левого желудочка). Пациенты с такой анатомией составляют группу критических больных (около 35%), которым требуется проведение интенсивной терапии и оперативного вмешательства вскоре после рождения. Спектр проявлений гипоксемии достаточно широк: от умеренного цианоза до затяжного гипоксического статуса. Характерными для тетрады Фалло являются одышечно-цианотические (гипоксические) приступы. Приступ начинается часто после крика, кормления или дефекации. Ребенок становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, затем нарастает вялость, пропадает шум над областью сердца. В тяжелых случаях возможны апноэ и потеря сознания, судороги. Развитие приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего возрастает сброс венозной крови в аорту и усиливается гипоксия ЦНС. Исходя из такого механизма понятно, что при атрезии легочной артерии нет основы для возникновения приступов. У этих больных усиление цианоза связано с закрытием или относительным стенозом сосудов, кровоснабжающих легкие (ОАП, коллатерали), и обычно переходит в гипоксический статус, редко купирующийся самостоятельно. Следует отметить, что анемия играет существенную роль в клинической симптоматике заболевания. С одной стороны, она уменьшает видимый цианоз, скрывая тяжесть заболевания, а с другой - уменьшает возможность доставки кислорода к органам. В результате гипоксические приступы у пациентов с анемией возникают чаще, протекают тяжелее и чреваты мозговыми осложнениями. 34. Хронические окклюзионные поражения аортоподвздошного региона (синдром Лериша). Причины. Клиника. Диагностика. Лечение. — совокупность клинических проявлений, обусловленных хронической окклюзией в области бифуркации брюшной части аорты и подвздошных артерий. Наиболее часто встречается у мужчин в возрасте 40—60 лет. Этиология разнообразна. . К числу врожденных относятся гипоплазия аорты и фиброзно-мышечная дисплазия подвздошных артерий. Из приобретенных наиболее часты атеросклеротическое поражение (88—94%), неспецифический аортоартериит (5—10%), значительно реже постэмболический тромбоз и др. Патогенез Нарушения кровообращения обусловлен степенью и протяженностью окклюзии аорты и подвздошных артерий, что резко уменьшает объем кровотока в органы таза и нижние конечности. Поэтому на первых этапах заболевания ишемия возникает во время функциональной нагрузки, а при прогрессировании процесса — и в покое. Ведущее проявление заболевания — снижение перфузионного давления в дистальном сосудистом русле и нарушение микроциркуляции, а затем и обменных процессов в тканях. В компенсации нарушений гемодинамики большое значение имеет развитие коллатерального кровообращения. При синдроме Лериша, обусловленном атеросклерозом, максимальные изменения наблюдаются в области бифуркации аорты и в месте отхождения внутренней подвздошной артерии. Часто имеется выраженный кальциноз стенки аорты и артерии, во многих случаях — пристеночный тромбоз. При неспецифическом аорто-артериите также в первую очередь поражается аорта. Для этого заболевания характерно резкое утолщение стенки аорты за счет воспаления наружной, средней и реактивного утолщения внутренней оболочек. Нередко отмечается кальциноз стенки аорты. Клиническая картина зависит от протяженности поражения и степени развития коллатерального кровообращения. 4 степени ишемии: I — начальные проявления; IIA — появление перемежающейся хромоты через 200—500 м ходьбы; IIБ — появление перемежающейся хромоты менее чем через 200 м ходьбы; III — боли менее чем через 25 м ходьбы или в покое; IV — наличие язвенно-некротических изменений. Первым симптомом синдрома Лериша Обычно являются боли, которые возникают в икроножных мышцах при ходьбе. Практически 90% больных с синдромом Лериша обращаются к врачу по поводу перемежающейся хромоты. Чем проксимальнее поражение аорты и меньше изменено дистальное русло (например, при поражении аорты лишь на уровне нижней брыжеечной артерии), тем лучше компенсация кровообращения. При средних и высоких окклюзиях аорты боли локализуются в ягодичных мышцах, в пояснице и по заднелатеральной поверхности бедер (высокая перемежающаяся хромота). Кроме того, больные отмечают похолодание, онемение нижних конечностей, выпадение на них волос и медленный рост ногтей. Иногда наблюдается и атрофия нижних конечностей. У 20—50% больных мужчин наступает импотенция. Течение прогрессирующее. У больных до 50 лет синдром Лериша развивается более быстрыми темпами, чем у больных старше 60 лет. Диагноз синдрома Лериша в большинстве случаев устанавливают на основании осмотра, пальпации и аускультации, а также результатов инструментальных методов исследования. Отмечаются изменение окраски кожи нижних конечностей, гипотрофия мышц, снижение кожной температуры. При IV степени ишемии появляются язвы и очаги некроза в области пальцев и стоп . При пальпации отсутствует пульсация бедренной артерии. В случаях окклюзии брюшной части аорты не определяется ее пульсация на уровне пупка. С помощью инструментальных методов исследования — реовазографии, сфигмографии — оценивают снижение и запаздывание магистрального кровотока по артериям нижних конечностей. . Ультразвуковая допплерография позволяет оценить характер кровотока по бедренным и подколенным артериям. Важным показателем является лодыжечный индекс (отношение АД на стопе к АД на лучевой артерии), который в норме равен 1,1—1,2. При индексе менее 0,8 появляются признаки перемежающейся хромоты, а менее 0,3 — язвенно-некротические изменения. Дифференциальный диагноз Проводят с: облитерирующим эндартериитом и пояснично-крестцовым радикулитом. При облитерирующем эндартериите поражаются сосуды голени, пульсация бедренных артерий сохранена, отсутствует систолический шум над сосудами, возраст больных обычно меньше 30 лет. При пояснично-крестцовом радикулите имеется болевой синдром, который более выражен по наружной поверхности бедер и не связан с ходьбой, пульсация магистральных артерий сохранена и отсутствует сосудистый шум. Лечение синдрома Лериша. При наличии ишемии нижних конечностей I—IIA степени лечение консервативное. Применяются ганглиоблокирующие препараты (мидокалм, булатол, васкулат), холинолитические (падутин, андекалин, прискол, вазоластин), сосудорасширяющие препараты (папаверин, но-шпа, никошпан, компламян). Препараты назначают курсами в течение 1—3 мес. Для улучшения микроциркуляции проводят лечение реополиглюкином (внутривенно до 800 мл через день, 5—10 вливаний), назначают курантил, ацетилсалициловую кислоту. Применяют гипербарическую оксигенацию, токи Бернара на поясничную область и на нижнюю конечность, курсами по 6—10 процедур. Рекомендуется санаторно-курортное лечение; сероводородные, углекисло-сероводородные ванны, лечебная физкультура. Показанием к реконструктивной операции на сосудах является ишемия конечностей IIБ, III и IV степени. Противопоказания — полная непроходимость артерий голени и бедренных артерий по данным ангиографического исследования, инфаркт миокарда, инсульт в сроки до 3 мес., сердечная недостаточность III стадии, цирроз печени, почечная недостаточность. При оперативном лечении синдрома Лериша используют в основном два вида операции: резекцию сосудов с протезированием и шунтирование. Резекцию аорты выполняют при ее окклюзиях и резком стенозе, шунтирование — чаще при сохранении проходимости подвздошных артерий (см. Кровеносные сосуды).35. Стеноз аортального клапана. Клиника. Диагностика. Хирургическое лечение. Аортальный стеноз, или стеноз клапана аорты - это порок сердца, при котором отмечается сужение клапана между левым желудочком и аортой. Этиология Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца. Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить атеросклероз аорты, кальциноз (обызвествление) аортального клапана, инфекционный эндокардит, болезнь Педжета, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, терминальная почечная недостаточность. Патогенез При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст. Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации. Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации. По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия. При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности. Клиника Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно. При значительном сужении клапанного отверстия наиболее характерны жалобы, обусловленные наличием фиксированного ударного объема, относительной коронарной недостаточностью и левожелудочковой недостаточностью: - головокружение, - обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела; - быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке; - приступы типичной стенокардии; - одышка при нагрузке, а затем и в покое; - в тяжелых случаях — приступы удушья (сердечная астма или отек легких). Диагностика 1.ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях. 2.Рентген 3.ЭхоКГ 4. Катетеризация сердца Лечение Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности. 1. Сердечные гликозиды 2. Диуретики 3. в-адреноблокаторы В условиях стационара возможно назначение ингибиторов АПФ, празозина, гидралазина, нитропруссида натрия, нитратов короткими курсами для уменьшения постнагрузки на ЛЖ сердца, обусловленной самим стенозом и рефлекторным спазмом артерий. 36. Протезирование клапанов сердца. Основные типы клапанных протезов. Наблюдение за больными и антикоагулянтная терапия в послеоперационном отдаленном периоде. Протезирование клапанов сердца — хирургическая операция замены протезом одного или нескольких клапанов сердца, функция которых необратимо нарушена. Необходимость замены пораженного клапана протезом возникает у больных с приобретенными или врожденными изменениями структуры и функции клапанного аппарата сердца, не подлежащими пластической коррекции (см. Пороки сердца приобретенные, Сердце). Наиболее часто выполняют протезирование митрального и (или) аортального клапанов. Благодаря современным возможностям сердечной хирургии операция протезирования клапанов сердца стала обычной для специализированных кардиохирургических центров. При этом ведущее значение в достижении хороших отдаленных результатов у больных, являющихся носителями клапанных протезов, приобретает квалифицированный контроль и лечение этих пациентов у врача поликлиники по месту жительства. При относительной сохранности клапанного аппарата (отсутствии грубых фиброзных изменений и кальцификации створок) хирурги стремятся выполнить клапаносохраняющую операцию. Протезирование клапанов сердца проводят с использованием механических (искусственных) или биологических (тканевых) протезов. Механические клапаны сердца имеют запирательный элемент вентильного или лепесткового типа, изготовленный из искусственного материала (силикон, соединения графита) помещенный в металлический каркас. Широкое клиническое применение имеют шаровые клапаны, отличающиеся высокой надежностью. У ряда больных использование шаровых клапанов невозможно из-за относительно больших размеров каркаса протеза. В этих ситуациях предпочтительны низкопрофильные дисковые или створчатые протезы, имеющие небольшие габариты и массу, меньшую инерционность запирательного элемента и обеспечивающие близкий к центральному поток крови. Общим недостатком механических протезов клапанов сердца является необходимость для пациента пожизненного приема антикоагулянтов и ежемесячного контроля за показателями свертывающей системы крови из-за опасности тромбоэмболических осложнений. У больных с высоким риском тромбоэмболических осложнений (тромбоз левого предсердия, тромбоэмболии в анамнезе, значительные размеры полостей сердца и мерцательная аритмия, склонность к ускоренному тромбообразованию), при противопоказаниях к проведению антикоагулянтной терапии (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, гипертоническая болезнь IIБ стадии,мочекаменная болезнь, метроррагии), а также у лиц пожилого возраста предпочтительнее использовать биологические протезы клапанов сердца. Эти протезы имеют естественный трехстворчатый запирательный элемент биологической природы (ксенаортальный клапан, ксеноклапан из перикарда, аллоклапан из твердой мозговой оболочки, консервированные в растворе глутаральдегида), фиксированный на полимерном или металлическом опорном каркасе. Для биологических протезов клапанов сердца характерны близкие к естественным гемодинамические свойства, небольшие размеры и вес, отсутствие гемолиза. Однако в отдаленные периоды отмечается биодегенерация клапанов в виде кальциноза и разрыва створок. Основным преимуществом биологических протезов перед механическими клапанами является отсутствие или небольшой риск тромбоза и тромбоэмболий. Операции по протезированию клапанов сердца выполняют на остановленном сердце в условиях искусственного кровообращения и холодовой кардиоплегии. При определении лечебной тактики (хирургической или терапевтической) у пациента с пороком сердца необходимо оценить выраженность клапанной дисфункции и состояние сократительной функции миокарда, что в большинстве случаев можно сделать на основании результатов неинвазивных методов исследованияния — электрокардиографии, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии. Показанием к протезированию служат Грубые изменения клапанного аппарата сердца с выраженным кальцинозом и фиброзом створок, приводящие к нарушению кровообращения. При бактериальном септическом эндокардите показаниями к П. к. с. являются прогрессирующая сердечная недостаточность, неэффективность антибактериальной терапии, эмболические осложнения, эхокардиографические признаки наличия вегетаций и разрушения клапанов. Противопоказания к операции Связаны общим тяжелым состоянием пациента и в значительной степени зависят от поражений легких, печени и почек, развившихся в результате застойной сердечной недостаточности и сопутствующей патологии этих органов. Искусственное кровообращение при сердечной недостаточности нередко приводит к развитию необратимой дыхательной и печеночно-почечной недостаточности. Поэтому своевременность направления больных с клапанными пороками в кардиохирургический стационар приобретает первостепенное значение в достижении хороших ближайших и отдаленных результатов протезирования. Протезирование клапанов сердца противопоказано также при наличии в организме очага инфекции любой локализации (гайморит, тонзиллит, холецистит, пиелонефрит, эндометрит, кариес зубов и т.д.) из-за опасности развития инфекционных эндокардитов после операции. Поэтому при отборе больных для хирургического лечения порока сердца необходимо провести всестороннее обследование с целью выявления очагов инфекции и санацию полости рта, лечение всех хронических заболеваний. Госпитализация в кардиохирургический стационар должна проводиться не ранее чем через месяц после экстракции зуба и через три месяца к любой полостной операции. В первые 6 мес. после П. к. с. все пациенты нуждаются в ограничении физической нагрузки и соблюдении водно-солевого режима с уменьшением употребления поваренной соли и жидкости и достаточным содержанием солей калия и магния в пище. В этот период показано применение небольших дозсердечных гликозидов, калийсберегающих препаратов (см. Мочегонные средства), анаболических средств. Более тщательный контроль за водно-солевым режимом, дополнительное назначение вазодилататоров, гепатопротекторов следует рекомендовать пациентам с недостаточностью кровообращения IIБ стадии. Пациенты с ревматическими пороками и различной степенью активности ревматизма должны получать противовоспалительную терапию с учетом степени активности ревматического процесса (по данным клинического течения и гистологического исследования удаленного на операции клапана). Длительность противоревматической терапии определяется при динамическом наблюдении за больными и условиях терапевтического отделения. Пациентам, имеющим хронические очаги стрептококковой инфекции в носоглотке, при отсутствии дисбактериоза и аллергии на пенициллин показано назначение бициллина круглогодично. Наиболее грозным осложнением П. к. с. является тромбоэмболия, возникновению которой способствуетмерцательная аритмия,неадекватная антикоагулянтная терапия или ее внезапная отмена, обострение ревматического процесса (см. Ревматизм), поздний септический эндокардит, дисфункция протеза клапана. Профилактика тромбоэмболии требует жизненной антикоагулянтной терапии у больных с искусственными клапанами сердца. При неосложненном течении операции начиная со вторых суток послеоперационного периода пациентам назначают гепарин 4—6 раз в сутки. Разовую дозу препарата подбирают индивидуально под контролем тромбоэластограммы с целью достижения умеренной гипокоагуляции, препятствующей тромбообразованию. С 5-х суток после операции назначают непрямые антикоагулянты на фоне постепенного снижения дозы гепарина, который отменяют при достижении необходимого уровня протромбинового индекса. В дальнейшем пациент получает непрямые антикоагулянты постоянно, с еженедельным контролем уровня протромбинового индекса. Однако следует помнить, что суточная доза препарата может варьироваться в зависимости от содержания в пище витамина К, что требует более тщательного контроля за протромбиновым индексом весной (тенденция к гипокоагуляции) и в конце лета и осенью (тенденция гиперкоагуляции). Необходимо также учитывать усиление эффекта непрямых антикоагулянтов при применении нестероидных противовоспалительных препаратов, трентала и компламина. С другой стороны, следует помнить об ослаблении их действия при одновременном назначении глюкокортикоидных гормонов, мочегонных, противозачаточных средств, эссенциале. Дополнительное назначение одного из перечисленных препаратов требует более частого контроля за протромбиновым индексом с последующей коррекцией дозы непрямых антикоагулянтов. При появлении симптомов гипокоагуляции (гематурии, кровоточивости десен или слизистой оболочки носа) необходимо уменьшить дозу препарата без резкой отмены и исследовать протромбиновый индекс в динамике. Неконтролируемая гипокоагуляция, признаки внутриполостного кровотечения, мелена являются показанием для срочной госпитализации в стационар по месту жительства. Необходимо также помнить, что внезапное снижение толерантности к непрямым антикоагулянтам с появлением геморрагического синдрома может быть клиническим проявлением развивающегося гепатита. Пластические операции на клапанах Пластические операции на клапанах в зависимости от вида порока могут заключаться в рассечении сросшихся створок (комиссуротомия) и восстановлении функции клапана путем изменения размеров створок, подшивания искусственных хорд, опорного кольца (вальвулопластика). При назначении пластических операций для коррекции клапанных пороков учитывают технические возможности для восстановления клапана, степень выраженности порока, его анатомические особенности (наличие и степень кальциноза и др.). Чаще всего назначают пластические операции при митральном стенозе – митральная комиссуротомия, реже – при пороках аортального клапана. При функциональной недостаточности трикуспидального клапана в сочетании с поражением других клапанов выполняют вальвулопластику трехстворчатого клапана. Иску́сственный кла́пан се́рдца — это устройство для имплантации в сердце пациента с патологией сердечных клапанов. При заболевании или дисфункции по причине патологии развития одного из четырёх клапанов сердца решением по восстановлению его работоспособности может быть замена естественного клапана на его протез. Как правило, это требует операции на открытом сердце. Среди искусственных клапанов сердца выделяются механические и биологические конструкции. |