1. общая этиология и патогенез расстройств функций системы кровообращения. Факторы риска в возникновении сердечной патологии управляемые и неуправляемые
 Скачать 2.8 Mb.
|
 1. ОБЩАЯ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ РАССТРОЙСТВ ФУНКЦИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ. ФАКТОРЫ РИСКА В ВОЗНИКНОВЕНИИ СЕРДЕЧНОЙ ПАТОЛОГИИ: УПРАВЛЯЕМЫЕ И НЕУПРАВЛЯЕМЫЕСердечно-сосудистые заболевания поражают различные компоненты системы кровообращения. Сосуды - артерии и вены – поражаются атеросклерозом или флебитами, болезнями сердца являются ревматизм и миокардит. Сердечно-сосудистая система в целом поражается гипертонической болезнью. Однако часто трудно бывает разграничить заболевания сердца и сосудов. Если заболевание артерий – атеросклероз - поражает коронарную артерию, то он вызывает заболевание сердца - ишемическую болезнь. Привычное представление о болезнях сердца и сосудов необходимо подвергнуть коррекции в том отношении, что к болезням относят не заболевания как таковые, а комплекс симптомов, сопровождающих патологии различного происхождения. Так, стенокардия является одним из симптомов ишемической болезни сердца, а сердечная недостаточность- комплекс симптомов, сопровождающих легочную недостаточность.
Заболевания сердечно-сосудистой системы могут быть вызваны сбоем механизмов регуляции деятельности сердца и сосудов, нарушением обменных процессов. Воспалительные процессы, врожденные дефекты развития, интоксикация могут быть причиной. Однако осложнения и последствия различных заболеваний сердечно-сосудистой системы являются общими, как и меры профилактики. Неконтролируемые факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний Возраст 80% случаев смерти в результате сердечно-сосудистых заболеваний в мире приходится на возрастную группу старше 55 лет. Наследственность. Пол Мужчины, как правило, более склонны к развитию болезней сердца и сосудов. Кроме того, у них это происходит в более раннем возрасте по сравнению с женщинами. Расовая принадлежность. Представители европейской расы менее подвержены риску развития заболеваний сердца. Управляемые факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний Управляя этими факторами, возможно значительно снизить риск возникновения у вас сердечно-сосудистого заболевания или существенно повлиять на ход развития уже возникшего. Избыточный вес Алкоголь и курение Повышенное АД, высокий холестерин Сахарный диабет Стресс 2. Недостаточность кровообращения, ее виды Недостаточность кровообращения - это не способность кровеносной системы обеспечивать адекватную перфузию органов и тканей. Основные причины: расстройства сердечной деятельности, нарушения тонуса стенок кровеносных сосудов и изменения ОЦК и/или реологических свойств крови. В нор ме сердечно-сосудистая система функционирует как единое целое. Однако при некоторых пато логических состояниях, особенно острых, сле дует дифференцировать следующие виды недо статочности кровообращения: сердечную, сосу дистую и сердечно-сосудистую (смешанную). Кардиальная (сердечная) недостаточность кровообращения (КНК). Основной причиной КНК является нарушение насосной функции сердца. КНК развивается в результате нарушений его сократительной, а также ритмической функций. Основными механизмами сердечной недостаточности являются: 1) первичное уменьшение силы сокращения (при миокардитах, кардиосклерозах, инфаркте миокарда, дилатационной кардиомиопатии); 2) вторичное падение сократительной функции от перегрузки (при гипертониях, пороках сердца, артерио-венозных аневризмах, обструктивной кардиомиопатии); 3) нарушения ритмической функции сердца (при тахиаритмиях, когда диастолический период укорачивается настолько, что не успевает осуществляться адекватное наполнение сердца, и отдых его страдает; при резких брадикардиях, когда э результате продолжительной диастолы в сосудистой системе падает давление). Кардиальная недостаточность кровообращения может реализоваться: 1) вследствие падения выброса крови из пораженного желудочка (так называемая "недостаточность выброса"); 2) за счет увеличения венозного давления и венозного объема крови в системе притока крови к пораженному желудочку (так называемая "застойная недостаточность"). Часто эти оба варианта сочетаются. Недостаточность кровообращения часто возникает при слабости одного из желудочков — соответственно левожелудочковая (ЛЖН) или правожелудочковая (ПЖН) недостаточность. Сосудистая недостаточность (СН) является другим видом НК. При такой форме первичные изменения возникают в системе циркуляции крови. Основными механизмами являются уменьшение минутного объема кровообращения с падением притока крови к сердцу. СН может развиваться: 1) вследствие нарушения регуляции просвета и проницаемости периферических сосудов (при шоке, коллапсе, обмороке); 2) при потере большого количества жидкости, ведущей к падению объема циркулирующей крови (при кровопотерях, ожогах, холере и др.); 3) при блокаде венозного притока (при перикардитах, тромбоэмболии крупного ствола легочной артерии). Во всех этих случаях минутный объем снижается, падает давление в артериальной системе, рано появляется гипоперфузия тканей с нарушением тканевого кислородного обеспечения, что ведет к гипоксии, метаболическому ацидозу. Насосная функция сердца при этих условиях недостаточно эффективна в связи с малым венозным возвратом. Виды недостаточности кровообращения классифицируют по критериям компенсированности расстройств, остроте развития и течения, выраженности признаков. По компенсированности расстройства системы кровообращения подразделяют на компенсированные (признаки расстройств кровообращения выявляются при нагрузке) и некомпенсированные (признаки нарушения кровообращения обнаруживаются в покое). По остроте развития и течения недостаточности кровообращения выделяют острую (развивается в течение нескольких часов и суток) и хроническую (развивается на протяжении нескольких месяцев или лет) недостаточность кровообращения. • Острая недостаточность кровообращения. Наиболее частые причины: инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность, некоторые аритмии (пароксизмальная тахикардия, выраженная брадикардия, мерцательная аритмия и др.), шок, острая кровопотеря. • Хроническая недостаточность кровообращения. Причины: перикардиты, длительно текущие миокардиты, миокардиодистрофии, кардиосклероз, пороки сердца, ги-пер- и гипотензивные состояния, анемии, гиперволемии различного генеза. По выраженности признаков недостаточности кровообращения выделены три стадии недостаточности кровообращения. • Стадия I недостаточности кровообращения — начальная. Признаки: уменьшение скорости сокращения миокарда и снижение фракции выброса, одышка, сердцебиение, утомляемость. Выявляются при физической нагрузке и отсутствуют в покое. • Стадия II недостаточности кровообращения — указанные для начальной стадии признаки недостаточности кровообращения обнаруживаются не только при физической нагрузке, но и в покое. • Стадия III недостаточности кровообращения — конечная. Характеризуется значительными нарушениями сердечной деятельности и гемодинамики в покое, а также развитием существенных дистрофических и структурных изменений в органах и тканях. 3. Сердечная недостаточность, ее виды. Перегрузочная форма СН. Перегрузка объемом и давлением крови в полости сердца, этиология и патогенез. Систолическая и диастолическая недостаточность. Миокардиальная форма СН, причины, механизмы. Сердечная недостаточность - клинический синдром, при котором сердце не способно обеспечить достаточную перфузию тканей. Классификация видов сердечной недостаточности основана на критериях происхождения (миокардиальная и перегрузочная), скорости развития (острая и хроническая), преимущественного поражения отдела сердца (левожелудочковая и правожелудочковая), преимущественной недостаточности фазы сердечного цикла (систолическая и диастолическая) и первичности поражения (кардиогенная и некардиогенная). Виды сердечной недостаточности по происхождению По этому критерию выделены миокардиальная, перегрузочная и смешанные формы сердечной недостаточности. • Миокардиальная форма развивается преимущественно в результате непосредственного повреждения миокарда. Обусловлена нарушением сократительной функции миокарда. Ее причинами могут быть как первичные заболевания миокарда (например, миокардит), так и экстрамиокардиальные факторы — коронарный атеросклероз, вызывающий ишемию и некроз кардиомиоцитов, или длительная гемодинамическая перегрузка сократительного миокарда при пороках сердца. Примерами сердечной недостаточности при неизмененной функции миокарда могут служить острая гемодинамическая перегрузка сердца, например, при разрыве хорды митрального клапана или межжелудочковой перегородки, или такие хронические заболевания, характеризующиеся нарушением наполнения желудочков, как митральный стеноз и констриктивный перикардит. • Перегрузочная форма сердечной недостаточности возникает при перегрузке первично интактного миокарда, как, например, при «чистых» (то есть без поражения миокарда) клапанных пороках (что бывает достаточно редко), либо на начальных стадиях развития гипертонической болезни (когда миокард еще не изменен). • Смешанная форма сердечной недостаточности — результат сочетания прямого повреждения миокарда и его перегрузки. Характерна для заключительных стадий гипертонической болезни, инфаркта папиллярной мышцы и некоторых других патологических процессов, в которых присутствуют оба компонента. Виды сердечной недостаточности по скорости развития По быстроте развития симптомов сердечной недостаточности выделены острая и хроническая формы. • Острая (развивается за несколько минут и часов). Является результатом инфаркта миокарда, острой недостаточности митрального и аортального клапанов, разрыва стенок левого желудочка. • Хроническая (формируется постепенно, в течение недель, месяцев, годами). Является следствием артериальной гипертензии, хронической дыхательной недостаточности, длительной анемии, пороков сердца. Течение хронической сердечной недостаточности может осложнять острая сердечная недостаточность. По первичности механизма развития. • Первичная (кардиогенная). Развивается в результате преимущественного снижения сократительной функции сердца при близкой к нормальной величине притока венозной крови к нему. Наиболее часто наблюдается при ИБС (может сопровождаться инфарктом миокарда, кардиосклерозом, дистрофией миокарда), миокардитах (например, при воспалительных поражениях мышцы сердца или выраженных и длительных эндотоксинемиях), кардиомиопатиях. • Вторичная (некардиогенная). Возникает вследствие первичного преимущественного уменьшения венозного притока к сердцу при близкой к нормальной величине сократительной функции миокарда. Наиболее часто встречается при острой массивной кровопотере, нарушении диастолического расслабления сердца и заполнения его камер кровью (например, при сдавлении сердца жидкостью, накапливающейся в полости перикарда кровью, экссудатом), эпизодах пароксизмальной тахикардии (что приводит к снижению сердечного выброса и возврату венозной крови к сердцу), коллапсе (например, вазодилатационном или гиповолемическом). По преимущественно поражённому отделу сердца. • Левожелудочковая сердечная недостаточность. Может быть вызвана перегрузкой левого желудочка (например, при стенозе устья аорты) или снижением его сократительной функции (например, при инфаркте миокарда), т.е. состояниями, приводящими к уменьшению выброса крови в большой круг кровообращения, перерастяжению левого предсердия и застою крови в малом круге кровообращения. • Правожелудочковая сердечная недостаточность. Возникает при механической перегрузке правого желудочка (например, при сужении отверстия клапана лёгочной артерии) или высоком давлении в лёгочной артерии (при лёгочной гипертензии), т.е. состояниях, сопровождающихся уменьшением выброса крови в малый круг кровообращения, перерастяжением правого предсердия и застоем крови в большом круге кровообращения. • Тотальная. При этой форме выражена и левожелудочковая, и правожелудочковая сердечная недостаточность. По преимущественной недостаточности фазы сердечного цикла В зависимости от вида нарушения функций миокарда левого желудочка (снижение силы и скорости его сокращения или нарушение скорости расслабления) левожелудочковую сердечную недостаточность подразделяют на систолическую и диастолическую. • Диастолическая сердечная недостаточность — нарушение расслабления и наполнения левого желудочка. Обусловлена его гипертрофией, фиброзом или инфильтрацией и приводит к увеличению конечного диастолического давления и развитию сердечной недостаточности. • Систолическая сердечная недостаточность (хроническая) осложняет течение ряда заболеваний. При ней нарушается насосная (нагнетающая) функция сердца, что приводит к уменьшению сердечного выброса. 4. СРОЧНЫЕ И ДОЛГОВРЕМЕННЫЕ ИНТРАКАРДИАЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАЦИИ СЕРДЕЧНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ. ГИПЕРТРОФИЯ МИОКАРДА, ОСОБЕННОСТИ ГИПЕРТРОФИРОВАННОГО СЕРДЦА, МЕХАНИЗМЫ ДЕКОМПЕНСАЦИИ. Интракардиальные механизмы компенсации сердечной деятельности: Условно выделяют 4 (четыре) кардиальных механизма сердечной деятельности при СН. 1. Гетерометрический механизм компенсации Франка-Старлинга: Если степень растяжения мышечных волокон превышает допустимые границы, то сила сокращения снижается. При допустимых перегрузках линейные размеры сердца увеличиваются не более, чем на 15-20%. Такое расширение полостей называется тоногенной дилатацией и сопровождается увеличением УО. Дистрофические изменения в миокарде ведут к расширению полостей без увеличения УО. Это – миогенная дилатация (признак декомпенсации). 2. Изометрический механизм компенсации: При перегрузке давлением- Увеличение времени взаимодействия актина и миозина- Увеличение давления и напряжения мышечного волокна в конце диастолы Гетерометрический механизм энергетически более выгоден, чем изометрический. Поэтому клапанная недостаточность протекает более благоприятно, чем стеноз. 3. Тахикардия: возникает в ситуациях: = Увеличение давления в полых венах. = Увеличение давления в правом предсердии и растяжение его. = Изменение нервных влияний. = Изменение гуморальных экстракардиальных влияний. Тахикардия – энергетически невыгодный механизм компенсации. Причины: = Повышение потребности миокарда в кислороде. = Укорочение диастолы → уменьшение периода отдыха миокарда. = Укорочение диастолы → желудочек не успевает заполниться кровью. = Неполное заполнение кровью желудочков делает невозможным реализацию гетерометрического механизма компенсации. = Менее полноценная систолы. 4. Усиление симпатоадреналовых влияний на миокард: включается при снижении УО и значительно усиливает силу сокращений миокарда Гипертрофия – это увеличение объема и массы миокарда. Возникает при реализации кардиальных механизмов компенсации. Кардиальные механизмы компенсации увеличивают интенсивность работы миокарда на фоне повышенного синтеза белков и нуклеиновых кислот. Поэтому объем и масса миокарда увеличивается. Биологическая значимость и особенности компенсированной гипертрофии:
= Рост нервных волокон отстает от скорости увеличения массы кардиомиоцитов → в условиях повышенной нагрузки возможен дефицит нервных влияний на миокард. = Рост артерий и капилляров отстает от роста кардиомиоцитов. = Уменьшение клеточной поверхности на единицу массы клетки → ионный дисбаланс. = Рост митохондрий отстает от роста кардиомиоцитов → дефицит энергии. = нарушение кардиомиоцитарных пластических процессов вследствие вышеперечисленных причин. Аварийная стадия – сразу после повышения нагрузки. Характерено:
Стадия завершившейся гипертрофии – масса и объем миокарда увеличены. Миокард полностью справляется с обычной и повышенной нагрузкой. Потребление О2 и образование энергии сбалансировано. Нарушения гемодинамики нормализованы. Но если повышенная нагрузка на сердце действует длительное время или появилось дополнительное повреждение миокарда, то гипертрофия переходит в 3-ю стадию. Стадия постепенного истощения и прогрессирующего кардиосклероза. а) рост н/волокон отстаёт от скорости увеличения массы кардиомиоцитов б) рост артерий и капилляров отстаёт от роста кардиомиоцитов в) уменьшение клеточной поверхности на единицу массы клетки и ионный дисбаланс г) рост митохондрий отстаёт от роста кардиомиоцитов дефицит Е д) нарушение кардиомиоцитарных пластических процессов вследствие вышеперечисленных причин. Механизм декомпенсации гипертрофированного миокарда: Дистрофия миокарда и уменьшение силы сокращений-Миогенная дилатация-Переполнение вен кровью и увеличение остаточного систолического объёма-Рост давления в правом предсердии и устьях полых вен-Действие на синаптический узел-Тахикардия (рефлекс Бейн – Бриджа)-Тахикардия+ миогенная дилатация-Декомпенсация гипертрофированного миокарда Экстракардиальные механизмы компенсации при СН и НК: а) рефлекс Китаева – при недостаточности левого соr запускается: при увеличении давления в лёгочных венах при застое крови в м/кр. Рост давления в м/к-Спазм артериол м/кр-Уменьшение притока крови к левому сердцу-Уменьшение нагрузки б) рефлекс Парина-Швичко - при застое в устьях полых вен Увеличение давления в устьях полых вен Увеличение ЧСС увеличение ЧД расширение периф. артериол б/круга Уменьшение венозного возврата к правому предсердию 5.ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАЦИИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. ЭФФЕКТЫ И ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ВКЛЮЧЕНИЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫХ МЕХАНИЗМОВ КОМПЕНСАЦИИ. Происходит активация нескольких нейроэндокринных систем, важнейшими из которых являются: симпатико-адреналовая система (САС) и ее эффекторы (адреналин и норадреналин); ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС) (почки — надпочечники); тканевые ренин-ангиотензиновые системы (РАС); предсердный натрийуретический пептид; эндотелиальная дисфункция и др. увеличение ЧСС (стимуляция b1-адренергических рецепторов) и, соответственно, МО (поскольку МО = УО х ЧСС); повышение сократимости миокарда (стимуляция b1- и a1-рецепторов); системная вазоконстрикция и повышение ОПСС и АД (стимуляция a1-рецепторов); повышение тонуса вен (стимуляция a1-рецепторов), что сопровождается увеличением венозного возврата крови к сердцу и увеличением преднагрузки; стимуляция развития компенсаторной гипертрофии миокарда; активирование РААС (почечно-надпочечниковой) в результате стимуляции b1-адренергических рецепторов юкстагломерулярных клеток и тканевых РАС за счет дисфункции эндотелия. На начальных этапах повышение активности САС способствует увеличению сократимости миокарда, притока крови к сердцу, величины преднагрузки и давления наполнения желудочков, что в конечном итоге приводит к сохранению в течение определенного времени достаточного сердечного выброса. Однако длительная гиперактивация САС у больных хронической СН может иметь многочисленные негативные последствия, способствуя: 1. Значительному увеличению преднагрузки и постнагрузки (за счет чрезмерной вазоконстрикции, активации РААС и задержки натрия и воды в организме). 2. Повышению потребности миокарда в кислороде (в результате положительного инотропного эффекта активации САС). 3. Уменьшению плотности b-адренергических рецепторов на кардиомиоцитах, что со временем приводит к ослаблению инотропного эффекта катехоламинов (высокая концентрация катехоламинов в крови уже не сопровождается адекватным увеличением сократимости миокарда). 4. Прямому кардиотоксическому эффекту катехоламинов (некоронарогенные некрозы, дистрофические изменения миокарда). 5. Развитию фатальных желудочковых нарушений ритма (желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков) и т.д. Гиперактивация симпатико-адреналовой системы Один из наиболее ранних компенсаторных факторов при дисфункции сердца. Особенно важной оказывается в случаях развития острой СН. Эффекты реализуются прежде всего через a- и b-адренергические рецепторы клеточных мембран различных органов и тканей. Гиперактивация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы Имеет значение не только почечно-надпочечниковая РААС, но и локальные тканевые. Активация почечной ренин-ангиотензиновой системы сопровождается выделением клетками ЮГА почек ренина, расщепляющего ангиотензиноген с образованием пептида — ангиотензина I (АI). Последний под действием АПФ трансформируется в ангиотензин II, который является основным и наиболее мощным эффектором РААС. Воздействие АII на АТ2-рецепторы клубочковой зоны коркового вещества надпочечников приводит к образованию альдостерона, основным эффектом которого является задержка в организме натрия и воды, что способствует увеличению ОЦК. В целом активация РААС сопровождается следующими эффектами: выраженной вазоконстрикцией, повышением АД; задержкой в организме натрия и воды и увеличением ОЦК; повышением сократимости миокарда (положительное инотропное действие); инициированием развития гипертрофии и ремоделирования сердца; активацией образования соединительной ткани (коллагена) в миокарде; повышением чувствительности миокарда к токсическому влиянию катехоламинов. Активация РААС при острой СН и на начальных этапах развития хронической СН имеет компенсаторное значение и направлена на поддержание нормального уровня АД, ОЦК, перфузионного давления в почках, увеличение пред- и постнагрузки, увеличение сократимости миокарда. Однако в результате длительной гиперактивации РААС развивается ряд отрицательных эффектов: 1. увеличение ОПСС и снижение перфузии органов и тканей; 2. чрезмерное увеличение постнагрузки на сердце; 3. значительная задержка жидкости в организме, что способствует формированию отечного синдрома и повышению преднагрузки; 4. инициация процессов ремоделирования сердца и сосудов, в том числе гипертрофии миокарда и гиперплазии гладкомышечных клеток; 5. стимуляция синтеза коллагена и развитие фиброза сердечной мышцы; 6. развитие некроза кардиомиоцитов и прогрессирующее повреждение миокарда с формированием миогенной дилатации желудочков; 7. повышение чувствительности сердечной мышцы к катехоламинам, что сопровождается возрастанием риска возникновения фатальных желудочковых аритмий у больных СН. Антидиуретический гормон (АДГ), секретируемый задней долей гипофиза, участвует в регуляции проницаемости для воды дистальных отделов канальцев почек и собирательных трубок. Например, при недостатке в организме воды и дегидратации тканей происходит уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК) и увеличение осмотического давления крови (ОДК). В результате раздражения осмо- и волюморецепторов усиливается секреция АДГ задней долей гипофиза. Под влиянием АДГ повышается проницаемость для воды дистальных отделов канальцев и собирательных трубок, и, соответственно, усиливается факультативная реабсорбция воды в этих отделах. В итоге выделяется мало мочи с высоким содержанием осмотически активных веществ и высокой удельной плотностью мочи. Наоборот, при избытке воды в организме и гипергидратации тканей в результате увеличения ОЦК и уменьшения ОДК происходит раздражение осмо- и волюморецепторов, и секреция АДГ резко снижается или даже прекращается. В результате реабсорбция воды в дистальных отделах канальцев и собирательных трубках снижается, тогда как Na+ продолжает реабсорбироваться в этих отделах. Поэтому выделяется много мочи с низкой концентрацией осмотически активных веществ и низкой удельной плотностью. Нарушение функционирования этого механизма при сердечной недостаточности может способствовать задержке воды в организме и формированию отечного синдрома. Чем меньше сердечный выброс, тем больше раздражение осмо- и волюморецепторов, что приводит к увеличению секреции АДГ и, соответственно, задержке жидкости. Предсердный натрийуретический пептид Предсердный натрийуретический пептид (ПНУП) является своеобразным антагонистом вазоконстрикторных систем организма (САС, РААС, АДГ и других). Он продуцируется миоцитами предсердий и выделяется в кровоток при их растяжении. ПНУП вызывает вазодилатирующий, натрийуретический и диуретический эффекты, угнетает секрецию ренина и альдостерона. Секреция ПНУП — это один из наиболее ранних компенсаторных механизмов, препятствующих чрезмерной вазоконстрикции, задержке Nа+ и воды в организме, а также увеличению пред- и постнагрузки. Активность ПНУП быстро усиливается по мере прогрессирования СН. Однако, несмотря на высокий уровень циркулирующего ПНУП, степень его положительных эффектов при хронической СН заметно снижается, что связано, вероятно, с уменьшением чувствительности рецепторов и увеличением расщепления пептида. Поэтому максимальный уровень циркулирующего ПНУП ассоциируется с неблагоприятным течением хронической СН. Нарушения эндотелиальной функции Дисфункция эндотелия, возникающая под действием различных повреждающих факторов (гипоксии, чрезмерной концентрации катехоламинов, ангиотензина II, серотонина, высокого уровня АД, ускорения кровотока и т.д.), характеризуется преобладанием вазоконстрикторных эндотелийзависимых влияний и закономерно сопровождается повышением тонуса сосудистой стенки, ускорением агрегации тромбоцитов и процессов пристеночного тромбообразования. К числу важнейших эндотелийзависимых вазоконстрикторных субстанций, повышающих сосудистый тонус, агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови, относятся эндотелин-1 (ЭТ1), тромбоксан А2, простагландин PGH2, ангиотензин II (АII) и др. Они оказывают существенное влияние на сосудистый тонус и сократимость миокарда, величину преднагрузки и постнагрузки, агрегацию тромбоцитов и т.д.. Кроме того, эндотелин-1 способствует образованию коллагена в сердечной мышце и развитию кардиофиброза. Существенную роль вазоконстрикторные субстанции играют в процессе пристеночного тромбообразования Одним из ведущих патогенетических механизмов формирования и прогрессирования сердечной недостаточности является гиперактивация нейрогормональных систем организма — САС, РААС, АДГ, ПНУП и др., а также дисфункция эндотелия. 2. На начальных этапах развития заболевания активация этих систем носит адаптационный характер и направлена на сохранение достаточного сердечного выброса, системного АД и перфузии органов и тканей. Этот эффект реализуется благодаря: увеличению ЧСС; повышению сердечного выброса за счет гиперфункции с последующей гипертрофией; увеличению постнагрузки (вазоконстрикция); увеличению преднагрузки и ОЦК (физиологическая задержка натрия и воды) и др. 3. Длительная чрезмерная активация нейрогормональных систем приводит к: избыточной задержке натрия и воды в организме (отечный синдром); резкому увеличению ОПСС (нарушение перфузии органов и тканей); чрезмерному возрастанию пред- и постнагрузки, что ведет к снижению функции сердца; стимулированию синтеза коллагена и развитию кардиофиброза; развитию некрозов кардиомиоцитов, прогрессирующему повреждению сердечной мышцы и формированию миогенной дилатации сердца. 61. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ОКОЛОЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ: ГИПО-, ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ, ИХ ПРОЯВЛЕНИЯ Гипопаратиреоз (ГПТ) — недостаточность функции околощитовидных (паращитовидных) желез (ОЩЖ), характеризующаяся пониженной продукцией паратиреоидного гормона или возникновением резистентности к его действию. Различают латентную и манифестную формы ГПТ. Латентный ГПТ протекает без видимых внешних симптомов. В зависимости от этиологии выделяют: • послеоперационный гипопаратиреоз • гипопаратиреоз как следствие повреждения ОЩЖ: — лучевыми воздействиями; — инфекционными факторами; — при амилоидозе; — при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы; • идиопатический гипопаратиреоз. Клинические признаки и симптомы Основные клинические проявления ГПТ обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, приводящими к увеличению нервно-мышечной возбудимости и обшей вегетативной реактивности, повышенной судорожной активности.
Гиперпаратиреоз — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. • Первичный. Гиперфункция паращитовидных желёз вследствие их гиперплазии или новообразования. • Вторичный развивается компенсаторно и обычно обнаруживается при ХПН в условиях недостаточности витамина D и длительной гиперфосфатемии или синдроме мальабсорбции в условиях хронической гипокальциемии • Третичный обусловлен развивающейся аденомой паращитовидных желёз на фоне длительно существующего вторичного. • Псевдогиперпаратиреоз (эктопированный гиперпаратиреоз) наблюдают при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др.); связан со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать ПТГ. Этиология и патогенез • Первичный гиперпаратиреоз. ПТГ повышает уровень кальция в крови вследствие стимуляции образования витамина D и превращения его в кальцитриол, увеличения реабсорбции кальция почечными канальцами, снижения реабсорбции фосфата почечными канальцами и мобилизации кальция из костей •• Повышенный уровень кальция ингибирует синтез ПТГ. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая избыточное количество ПТГ и приводя к первичному гиперпаратиреозу • Вторичный гиперпаратиреоз •• При ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желёз вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром Фанкони, синдром мальабсорбции •• Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии •• Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии •• Резистентность костной и почечной тканей к ПТГ. Клиническая картина зависит от концентрации кальция в сыворотке крови. Заболевание обычно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии. При содержании кальция, превышающем 11–12 мг%, появляются неврологические и желудочно-кишечные симптомы. При содержании 14–20 мг% развивается гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз. Летальность — 50–60%. Проявления собственно гиперпаратиреоза: • Почечные •• Гиперкальциурия и камни мочевых путей •• Хроническая гиперкальциемия приводит к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), возникает почечная недостаточность •• Полиурия и жажда вследствие гиперкальциурии с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ • Скелетные. Избыток ПТГ повышает резорбцию кости остеокластами и приводит к нарушению метаболизма костей (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь фон Реклингхаузена) • Желудочно-кишечные •• Анорексия •• Похудание •• Запоры •• Тошнота •• Рвота •• Боли в животе •• Часто наблюдают язвенную болезнь и панкреатит • Неврологические и психические •• Эмоциональная лабильность •• Нарушения интеллекта •• Быстрая утомляемость •• Мышечная слабость • Сердечно-сосудистые •• Артериальная гипертензия •• Укорочение интервала Q–T • Суставные и околосуставные •• Артралгия •• Подагра •• Псевдоподагра • Офтальмологические •• Кератопатия •• Конъюнктивит вследствие отложения кальция в конъюнктиве • Кожные — зуд. 6.Общие и гемодинамические проявления СН. Принципы терапии и профилактики СН. Сердечная недостаточность (СН) — типовая форма патологии, при которой нагрузка на сердце превышает его функциональные возможности и наруша ется процесс перекачивания крови из венозного русла в артериальное. Классификация форм сердечной недостаточности
Миокардиальная Перегрузочная Смешанная
Острая Хроническая
Первичная (кардиогенная) Вторичная (некардиогенная)
Левожелудочковая. Правожелудочковая. Тотальная
| ||||||||||||||||||||