1. патофизиология т. е наука, изучающая жизнедеятельность
 Скачать 441.08 Kb.
|
|
Генные болезни-обусловлены генными мутациями. По фенотипическому проявлению: • связанные с нарушением обменов - аминокислотного -углеводного -липидного -минерального -нуклеиновых кислот •нарушения свертывания крови •гемоглобинопатии Основные механизмы развития наследственной патологии связаны с: 1) мутациями(инициальное звено), в результате кот возникает а) выпадение нормальной наследственной информации, б) увеличение объема нормальной наследственной информации, в) замена нормальной наследственной информации на патологическую; 2) нарушением репарации поврежденной ДНК; 3) стойкими изменениями регуляции генной активности. Заключительное звено-реализация действия аномального гена (генов). Основные ее варианты: 1. Если аномальный ген утратил код программы синтеза структурного или функционально важного белка нарушается синтез соответствующих и-РНК и белка.(гемофилия) 2. Утрата мутантным геном кода программы синтеза того или иного фермента завершается уменьшением или прекращением его синтеза, дефицитом его в крови и тк и нарушением катализируемых им процессов(ряд болезней аминокислотного, углеводного обмена и др.) 3. Формирование гена с патологическим кодом,вследствие синтезируется аномальная РНК и аномальный белок с измененными свойствами(серповидно-клеточная анемия) Фенилкетонурия-дефект ферментов фенилаланингидроксилазы (фенилаланин→тирозин)и тирозиназы(тирозин→меланин). «Мышиный запах» от больных.Повышенная возбудимость и тонус мышц,тремор,эпилептиформные припадки.Позже-нарушения ВНД,умственная отсталость,микроцефалия.Нарушение синтеза меланина. Алкаптонурия-генетический дефект оксидазы,катализирующей превращение гомогентизиновой к-ты в малеилацетоуксусную.Первая откладывается в соединительной тк.→пигментация цвета охры.Потемнение мочи при стоянии на воздухе.Поражение суставов конечностей и позвоночника. Галактоземия-недостаточность фермента галактозо-1-фосфата,переводящей галактозо-1-фосфат в уридиндифосфогалактозу.Происходит накопление галактозы и галактоза-1-фосфата в крови и др.тк.Желтуха новорожденных,рвота и понос,приводящие к обезвоживанию организма,умственная отсталость,увеличение печени и селезенки,общая дистрофия,катаракта. 2. Воспаление это преимущественно местное проявление общей реакции организма на действие патогенного чрезвычайного раздражителя. В этот, по преимуществу местный процесс, в той или иной степени вовлекается весь организм и прежде всего такие системы как нервная, эндокринная и иммунная. роль нервной и эндокринной систем в патогенезе воспаления. Влияние нервной системы на воспалительный процесс: при нарушении периферической инервации, В. приобретает вялый, затяжной характер. Трофические язвы конечностей, возникающие при ранениях спинного мозга или седалищного нерва, заживают очень длительно. Повреждение инородным телом области серого бугра мозга приводит к обширным воспалительным изменениям кожи и слизистой оболочки, что объясняется изменением трофики тканей. На характер В. могут влиять как нервные, так и гуморальные факторы. Очень большое значение для воспалительной реакции имеют некоторые гормоны ГГНС, главным образом гормоны коры надпочечников и гипофиза. Соматотропный гормон гипофиза и альдостерон способны повысить воспалительный “потенциал” организма, т.е. усилить В., хоть сами по себе вызвать его не могут. Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон) повышая проницаемость стенки сосудов, увеличивая экссудацию и изменяя электролитный состав тканей, оказывают противовоспалительное действие. АКТГ, не обладая бактерицидными свойствами, оказывают противовоспалительное действие, уменьшая воспалительную реакцию. Глюкокортикоиды, задерживая развитие самых ранних признаков В. (гиперемию, экссудацию, эмиграцию клеток) препятствует возникновению отека, этим свойством глюкокортикоидов широко пользуются в практической медицине. Такое действие глюкокортикоидов объясняется тем, что они уменьшают число тканевых базофилов, снижают активность гистидиндекарбоксилазы и одновременно увеличивают активность фермента, разрушающего гистамин (гистаминаза). Снижается также образование серотонина. Кроме того, замечено, что В. интенсивнее протекает при гипертиреоидозе и отличается вялостью течения при микседеме. При сахарном диабете часто наблюдается фурункулез. ЗНАЧЕНИЕ ВОСПАЛЕНИЯ ДЛЯ ОРГАНИЗМА Как и при других типических процессах, вредное и полезное сочетается в неразрывной связи. В нем сочетается и мобилизация защитных сил организма, и явления повреждения, “полома”. Организм защищается от воздействия чуждых и вредных ему факторов путем отграничения воспалительного очага от всего организма, формирования вокруг очага В. своеобразного барьера с односторонней проницаемостью. Локализация очага В. препятствует распространению инфекции. За счет экссудации снижается концентрация токсических веществ в самом очаге В. Воспаленная зона не только фиксирует, но и поглощает токсические вещества, обеспечивает их детоксикацию. В очаге В. создаются также и неблагоприятные условия для жизни м/о. 3. Почечная артериальная гипертензия: а) артериальная гипертензия может быть при нефропатии беременных; при аутоиммуно-аллергических заболеваниях почек, как воспалительных (диффузные гломерулонефриты, коллагенозы), так и при дистрофических (амилоидоз, диабетический гломерулосклероз). Например, у больных с хроническим диффузным гломерулонефритом имеется пролиферативно-склерозирующий процесс в почечной ткани с запустеванием части клубочков, сдавлением приводящих сосудов и в итоге повышением АД. б) при инфекционных интерстециальных заболеваниях почек - при хроническом пиелонефрите наблюдается гипертрофия и гиперплазия юкстагломеруллярного аппарата и стойкое усиление секреции ренина. Нефрогенный характер артериальной гипертензии при хроническом одностороннем пиелонефрите подтверждается результатами хирургического лечения - если вторая почка без патологии, то после удаления больной почки АД нормализуется. в) реноваскулярная или вазоренальная - при нарушении кровоснабжения почек и при врожденных сужениях артерий,или гипоплазии их, аневризмах, при приобретенных поражениях артерий при атеросклерозе, тромбозе, кальценозе, сдавлении рубцами, гемотомами, новообразованиями (в эксперименте - винтовой зажим, резиновая капсула). В этом случае ведущая роль в стимуляции секреции ренина принадлежит уменьшению кровотока в почечных артериях.Образующийся ангиотензин-II оказывает прямое прессорное действие и стимулирует синтез альдостерона, который в свою очередь увеличивает накопление Na+ в сосудистых стенках и усиливает прессорные реакции. г) при урологических заболеваниях почек и мочевыводящих путей (врожденных - гипоплазия почек, поликистоз) или приобретенных (почечнокаменная болезнь, опухоли структуры мочевыводящих путей), при травмах почек, с образованием гематом в околопочечниковой клетчатке. д) ренопривная артериальная гипертензия развивается после удаления обеих почек.В норме в почках вырабатываются антигипертензивные факторы - кинины и простагландины и при их недостатке повышается АД. Особенное значение при этой гипертензии имеет нарушение равновесия в содержании в тканях и тканевых жидкостях Na+ и K+. Ренопривная гипертензия сопровождается отеками, причем отеки исчезают и АД нормализуется, если при лечении применяется аппарат "искусственная почка" с соответствующим подбором электролитов в перфузуонной жидкости. Билет 14 а) аутосомно-доминантные, в основе которых лежит нарушение синтеза структурных белков или белков, выполняющих специфические функции. Действие мутантного гена проявляется почти в 100%. Вероятность развития болезни в потомстве составляет 50%. Один из родителей больного ребенка (мальчика или девочки) обязательно болен. По этому типу наследуются синдактилия, полидактилия, синдром Марфана, талассемия, геморрагическая телеангиэктазия, нейрофиброматоз, эллиптоцитоз и др.; б) аутосомно-рецессивные. При этом типе наследования мутантный ген проявляется только в гомозиготном состоянии. Больные мальчики и девочки рождаются с одинаковой частотой. Вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Родители могут быть фенотипически здоровыми, но являются гетерозиготными носителями мутантного гена. По этому типу наследуются фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм и другие энзимопатии, дефект твердого неба и верхней губы ("волчья пасть" и "заячья губа"), миоклоническая эпилепсия и др.; в) рецессивное наследование, сцепленное с Х–хромосомой. Действие мутантного гена проявляется только при XY–наборе половых хромосом, т.е. у мальчиков. Вероятность рождения больного мальчика у матери–носительницы мутантного гена – 50%. Девочки практически здоровы, но половина из них является носительницами мутантного гена (кондукторами). Родители здоровы. Больной отец не передает болезнь сыновьям (от деда к внуку через мать–кондуктора). По этому типу наследуются гемофилия, миопатия, мышечная дистрофия Дюшенна, подагра и Др.; г) доминантное наследование, сцепленное с Х–хромосомой. Действие доминантного мутантного гена проявляется в любом наборе половых хромосом: XX, XY, ХО и т.д. Проявление заболевания не зависит от пола, но более тяжело протекает у мальчиков. Среди детей больного мужчины в случае такого типа наследования все сыновья здоровы, а все дочери больны. Больные женщины передают измененный ген половине сыновей и дочерей. Данный тип наследования прослеживается при фосфат–диабете – наследственном заболевании, при котором нарушена реабсорбция фосфора в почечных канальцах; отмечается остеопороз, остеомаляция, деформация костей, гипофосфатемия. 2. Вызванное воспалением проникновение нейтрофилов из сосудов в ткани обеспечивается рядом адгезивных взаимодействий между лейкоцитами и клетками эндотелия, а также действием хемокинов. Различают Е-селектины (на клетках эндотелия), L-селектины (на лейкоцитах) и бета-селектины (на тромбоцитах). Селектины связываются с углеводными остатками на поверхности лейкоцитов и клеток эндотелия и участвуют в миграции клеток в очаг воспаления. Интегрины — основные молекулы межклеточной адгезии. Это гетероди-меры, состоящие из а- и бета-субъединиц, соединенных нековалентными связями. Интегрины пронизывают клеточную мембрану и через адаптерные молекулы талин и винкулин связываются с цитоскелетом. В зависимости от типа цепи, входящей в состав молекулы, выделяют три семейства интегринов. Бета1-Интегрины обеспечивают связывание клеток с внеклеточным матриксом. Бета2-Интегрины участвуют в адгезии лейкоцитов к клеткам эндотелия. р3-Интегрины обусловливают взаимодействие тромбоцитов и нейтрофилов. Дефицит Р2-интегрина LFA-1 (CD18/CD11) приводит к развитию врожденного дефекта фагоцитов — синдрома дефицита адгезии лейкоцитов (LAD-синдром), сопровождающегося тяжело протекающими инфекционными заболеваниями бактериальной и грибковой природы, уменьшением миграции фагоцитов в ткани. Вызванный воспалением процесс проникновения лейкоцитов в ткани из сосудистого русла обеспечивается рядом адгезивных взаимодействий и включает несколько этапов: • роллинг (перекатывание); • адгезию; • проникновение в ткани. Рассмотрим этапы проникновения лейкоцитов в ткани на примере ней-трофилов. Первый этап — роллинг (качение) нейтрофилов по поверхности клеток эндотелия — происходит при учас?ии селектинов. В норме клетки эндотелия сосудов не несут молекул адгезии. При активации в очаге воспаления клетки начинают экспрессировать Е-селектины и рецепторы для селектинов. Скорость нейтрофилов в кровотоке замедляется за счет взаимодействия Е-селектина и углеводной детерминанты Lewis-X, связаннйой с СD15-молекулой нейтрофила. L-селектины нейтрофилов взаимодействуют с сиаломуцином (CD34), расположенным на эндотелии. Активированные эндотелиальные клетки секретируют ИЛ-8, индуцирующий смену селектинов на поверхности нейтрофилов и стимулирующий экспрессию р2-интегринов. Активация клеток эндотелия происходит при развитии местной воспалительной реакции под действием локально образующихся нровоспалительных цитокинов ИЛ-1 и ФНО-а. Второй этап — адгезия — образование прочных связей между лейкоцитами и эндотелиальными клетками, осуществляемое за счет интегриновых взаимодействий. Лигандами (32-интегринов служат молекулы группы ICAM. Третий этап — миграция нейтрофилов между клетками эндотелия (трансэндотелиальная миграция) осуществляется под действием хемокинов. Последующая миграция нейтрофилов в ткани основана на хемотаксисе. Хемоаттрактанты для нейтрофилов существуют в очаге воспаления. К ним относятся фактор активации тромбоцитов (ФАТ), лейкотриен В4, компоненты комплемента (С5а), N-формил-метионил-пептиды бактерий, ИЛ-8. Провоспалительные цитокины повышают уровень экспрессии р2-интегринов, ICAM-1, ИЛ-8. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей (постгеморрагические) II. Анемии, возникающие в результате нарушения эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток-предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – разрушение клеток селезеночными макрофагами (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже) билет 15 Хромосомные болезни-обусловлены геномными или хромосомными мутациями, произошедшими в гамете одного из родителей(полная форма), или в зиготе(мозаичная форма). Трисомии Болезнь Дауна. Кариотип больных в 94% состоит из 47 хромосом за счет трисомии по 21 хромосоме.Резкая задержка и нарушение физического и психического развития. Такие дети низкорослы, поздно начинают ходить, говорить.Голова со скошенным затылком,широкая,глубоко запавшая переносица,монголоидный разрез глаз,открытый рот,неправильный рост зубов,макроглоссия,гипотония с разболтанностью суставов,брахидактилия и др. Выраженная умственная отсталость.Нарушения во всех системах и органах.В большинстве случаев бесплодны. Синдром Патау (трисомия 13). Тяжелые пороки головного мозга и лица (дефекты строения костей мозгового и лицевого черепа, головного мозга, глаз; микроцефалия, расщелина верхней губы и неба), полидактилией (чаще – гексодактилия), дефекты перегородок сердца, незавершенный поворот кишечника, поликистоз почек, пороки развития других органов. 90% детей погибают в течение 1-го года жизни. Синдром Эдвардса (трисомия 18). Клинические проявления: многочисленные пороки костной системы (патология строения лицевой части черепа: микрогнатия, эпикант, птоз, гипертелоризм) сердечно-сосудистой (дефекты межжелудочковой перегородки, пороки клапанов легочной артерии, аорты), гипоплазия ногтей, подковообразная почка, крипторхизм у мальчиков. 90% больных погибает на первом году жизни. Трисомия по Х-хр(«сверхженщина») Женский организм с мужеподобным телосложением.Диагносцируется по обнаружению вместо одного двух телец Барра и по кариотипу 47,XXX.Отмечается гипоплазия яичников, матки, бесплодие, различные степени умственной неполноценности(шизофрения). С-м Клайнфельтера Встр у мужчин(1:1000).Общее количество хромосом47(кариотип XXY,но встр 48XXXY,49 XXXXXY).Наружные половые органы сформированы по мужскому типу.Характерны высокий рост,астеническое телосложение,длинные ноги,снижение сперматогенеза,умственная отсталость. «Супер мужчина» Кариотип 47, ХУУ.Импульсивное поведение с выраженными элементами агрессивности. Большое число таких индивидов выявляется среди заключенных. 2. Цитокины — высоко физиологически активные вещества, которые в условиях нормальной жизнедеятельности организма образуются в различных органах и тканях в физиологических концентрациях и ответственны за оптимальную регуляцию функций на клеточном и тканевом уровнях. При различных видах воспаления эти ФАВ, высвобождаясь в повышенном и даже большем количестве, приобретают качество медиаторов не только местного, но и системного воспаления. Характер и интенсивность разнообразных местных и системных реакций на всех этапах и при всех основных компонентах (процессах) воспаления регулируют различные цитокины, обеспечивающие множественные межклеточные взаимодействия. Именно через различные, особенно провоспалительные цитоки-ны в процессе развития воспаления в повреждённых тканях происходит активное взаимодействие гранулоцитов, макрофагов и имму-нокомпетентных Т- и В-лимфоцитов и других клеток, способных синтезировать и выделять различные регуляторные ФАВ. Показано, что та или иная активность цитокинов проявляется только после взаимодействия (связывания) их со своими рецепторами, расположенными на поверхности макрофагов (моноцитарных и тканевых), а также претерпевших бласттрансформацию Т- и В-лимфоцитов. На первых этапах ход воспалительного процесса существенно не зависит от вида и характера повреждения и имеет общие механизмы развития. Через 2 ч после антигенной стимуляции начинается выделение функционально активных интерлейкинов из клеток во внеклеточное пространство. Максимальный уровень их секреции регистрируют через 24-48 ч, в последующем отмечают достаточно быстрое снижение образования этих ФАВ. Под действием пусковых провоспалительных интерлейкинов в очаге воспаления происходит активация не только разных типов лейкоцитов, но и клеток другого происхождения — эндотелиоцитов, фибробластов, кератиноцитов и др. Воздействие ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8 и ФНОа усиливает основные функции нейтро-филов, макрофагов, натуральных киллеров, Т- и В-лимфоцитов, индуцирует выброс гистамина базофилами и тучными клетками, синтез ПГЕ2 кератиноцитами и другими клетками. Таким образом, именно через цитокины происходит формирование вторичного иммунного ответа цитокинов. Ведущую роль в развитии ответа острой фазы играют следующие цитокины: интерлейкины (главным образом ИЛ-1 и ИЛ-6), интерфероны (а-, (3- и, особенно, у-), фактор некроза опухолей а (ФНОа) и факторы как активизирующие, так и тормозящие деятельность макрофагов. 3. Постгеморрагические анемии могут быть острыми и хроническими. Острая постгеморрагическая анемия возникает после одномоментной, быстрой массивной кровопотери. Такая ситуация возникает при ранении крупных сосудов, кровотечениях из внутренних органов. Стадии острой постгеморрагической анемии: 1) В первое время после острой кровопотери в крови наблюдается относительно равномерное уменьшение количества эритроцитов и Hb, цветовой показатель (ЦП) в пределах нормы (нормохромная анемия). 2) Через 2-3 дня после кровопотери количество эритроцитов немного уменьшается за счет поступления тканевой жидкости в сосуды ( относительная эритропения) и разрушение эритроцитов в клетках системы мононуклеарных фагоцитов (абсолютная эритропения). 3) На 4-5 день усиливается эритропоэз за счет возросшей при гипоксии выработки эритропоэтина. В крови увеличивается количество полихроматофильных эритроцитов, ретикулоцитов, появляются нормобласты (регенераторня анемия), ЦП снижается (гипохромная анемия), т.к. ускореннная регенерация опережает созревание клеток, которые не успевают потерять признаки своей незрелости (ядро, гранулы) и насытиться Hb. Кроме того острая кровопотеря приведет к дефициту железа и снижению синтеза гема. Хронические постгеморрагические анемии возникают при небольших по объему, но частых и длительных кровотечениях (при язвенной болезни желудка, геморрое, гиперполименорее и т.д.), при нарушении гемостаза (геморрагический диатез). К этой категории анемии относится также анкилостомная анемия, развивающаяся при инвазии паразитами из класса нематод. Паразит прикрепляется к стенке тонкой кишки и питается кровью хозяина. Это вызывает травматизацию кишечной стенки и кровотечение. Картина крови. Основным гематологическим признаком хронической постгемаррогической анемии является сильная гипохромия эритроцитов, которая свидетельствует о резком снижениии синтеза Hb из-за дефицита железа. Хронические потери крови приводят к истощению депо железа, поэтому хронические постгемаррогические анемии всегда железодефицитные. Для такой анемии характерен микроцитоз. При угнетени кроветворения эта анемия может быть гипо - и арегенераторной. Билет 16 Реактивность - способность организма определенным образом (изменением жизнедеятельности) ответить на действие раздражителя. Резистентность - (resistere - противостоять, сопротивляться, лат.) - устойчивость, сопротивляемость организма к действию патогенного раздражителя без существенных изменений внутренней среды организма. Реактивность - реакция на любой раздражитель. Резистентность выражает отношение только к патогенному раздражителю; Количественно различают формы реактивности: Нормэргия - нормальная реактивность Гиперергия - повышенная реактивность Гипоэргия - преобладают тормозные процессы Дизэргия - извращенная реактивность организма Качественные характеристики реактивности: 1. Резистентность - основной качественный показатель. Анафилаксия - повышенная реактивность, сниженная резистентность Зимняя спячка - сниженная реактивность, повышенная резистентность. 2. Раздражимость - общее свойство всего живого, определяющая самые элементарные реакции. 3. Лабильность (функциональная подвижность) - скорость элементарных реакций. 4. Возбудимость - способность нервной, мышечной, железистой тканей отвечать на раздражение возникновением возбуждения. 5. Чувствительность - способность целостного организма определять локализацию, силу и качества раздражителя. Классификация 1. Первичная (биологическая, видовая) реактивность - направлена на сохранение вида в целом и отдельной особи, выражаем наследственность и изменчивость в пределах вида: - способность к зимней или летней спячке; - чувствительность к определенным агентам (черепахи не чувствительны к токсину столбняка). 2. Индивидуальная реактивность зависит от: - наследственности - возраста - пола - воздействия среды: питания - конституции - типа ВНД 3. Групповая реактивность: - по группам крови - по типам конституции - по типам ВНД Любой орган, любая ткань определяет реактивность. Нервная система, ее состояние, тип - определяющее значение в реактивности. Любое изменение функционального состояния нервной системы меняет реактивность организма. Преобладание процессов возбуждения в нервной системе стимулирует все реакции (фагоцитоз, барьерная, антитоксическая функции). Преобладание торможения - наоборот. Индивидуальная реактивность. 1. Физиологическая - здорового организма. 2. Патологическая - возникает под действием чрезвычайных раздражителей, снижается резервная возможность организма к компенсации. 1) Физиологическая реактивность: 1. Специфическая - отношение к определенному фактору: - иммунологическая - способность отвечать за антигенный раздражитель, невосприимчивость к инфекции, трансплантационный иммунитет, противоопухолевый иммунитет - специфическая резистентность - адаптация к фактору среды (приспособление к температуре, недостатку кислорода). 2. Неспецифическая - отношение ко многим факторам: адаптация к нескольким факторам (к недостатку кислорода и физической нагрузке) стресс-реакция - специфическая резистентность - устойчивость ко многим факторам (к повреждению вообще): врожденная (массивная) приобретенная (активная) вырабатывается при тренировке, закаливании Механизмы неспецифической резистентности: Состояние нервной системы, эндокринной системы, барьерной функции; фагоцитоз; БАВ - лизоцим, комплемент, опсонины. 2) Патологическая реактивность: а) Специфическая проявляется: 1. Иммунопатологические процессы аллергия аутоиммунные болезни иммунодефицит 2. Деадаптация (специфические реакции): сыпь при скарлатине сыпь при кори состояние сосудов при гипертонической болезни состояние кроветворных органов при В12-дефицитной анемии. б) Неспецифическая патологическая реактивность. Деадаптация в виде неспецифических форм реакций - не формирует картину болезни: 1. Боль 2. Лихорадка 3. Парабиоз 4. Общий адаптационный синдром 5. Стандартная форма нервной дистрофии. В каждой форме неспецифической реакции есть элементы специфичности. Специфические реакции - отображение вариабельности респецифических реакций. Мечников, Сиротинин изучили филогенез реактивности и резистентности - чем проще организм, тем проще формы и механизмы реактивности: а) на молекулярном и клеточном уровне у простейших - угнетение обменных процессов; б) с появлением нервной системы: безусловные рефлексы многозвеньевой безусловный рефлекс (инстинкт) условный рефлекс охранительное торможение вторая сигнальная система. Эти же закономерности повторяются в онтогенезе: Реактивность ребенка отличается от реактивности взрослого. 2. Хроническое воспаление - длительный (более 6 месяцев) воспалительный процесс, при котором одновременно существуют признаки активного воспаления, повреждения тканей и репарации повреждения. В отличие от острого воспаления, c альтерацией, сосудистыми реакциями, экссудацией, отеком и инфильтрации нейтрофилами, при хроническом воспалении альтерация выражена меньше. Процесс характеризуется продуктивной тканевой реакцией с инфильтрацией мононуклеарными клетками (макрофаги, лимфоциты и плазматические клетки), с очагами некроза, образовавшимися в результате активности клеток воспалительного инфильтрата, а также несостоятельной репарацией, ангиогенезом и склерозом ткани. Хроническое воспаление может развиваться в исходе острого воспаления, но нередко оно с самого начала имеет хронический характер. Этиология и патогенез Хроническое воспаление может быть при: бактериальных, вирусных, грибковых инфекционных заболеваниях (туберкулез, сифилис, сепсис, дифтерия, сыпной тиф, хронические вирусные гепатиты и др.), хронических экзогенных и эндогенных интоксикациях (пылевые и нтерстициальные болезни легких, интерстициальный нефрит) хронических заболеваниях с иммунным патогенезом (идиопатический фиброзируюший альвеолит, миокардит Абрамова—Фидлера). К причинам хронизации воспаления относятся следующие: продолжающееся воздействие причины хронического воспаления, начавшегося как острое воспаление; несостоятельность процессов репарации при хроническом воспалении, начавшемся как острое воспаление; повторные эпизоды острого воспаления; хроническое течение с самого начала (наиболее частый вариант), обусловленное: персистенцией инфекта: ТБС, бледная трепонема, грибы. Эти агенты обладая низкой токсичностью вызывают развитие реакций гиперчувствительности замедленного типа. Воспалительный ответ при этом продуктивный в виде гранулематозной реакции; длительным воздействием токсичных экзогенных и эндогенных веществ; иммунопатологическими процессами, аутоиммунными реакциями. Морфология Отражает его основную особенность — длительное течение с разной степенью активности. В связи с этим выделют 5 основных признаков хронического воспаления: преобладание продуктивной тканевой реакции; наличие вторичного повреждения тканей, вызванного клетками самого очага хронического воспаления; слабая выраженность экссудативной тканевой реакции, незавершенный фагоцитоз; мононуклеарная инфильтрация тканей, диффузная или очаговая, вплоть до образования гранулем; склероз и персистирующая деструкция соединительной ткани. Хроническое воспаление может быть представлено различными морфологическими вариантами продуктивного и экссудативного воспаления. Хроническое продуктивное воспаление имеет три основных вида. При локализации мононуклеарного инфильтрата в межуточной ткани паренхиматозных органов говорят о межуточном (интерстициальном) воспалении, а в случае образования гранулем в тканях — о гранулематозном хроническом воспалении. Развитие же хронического воспаления на слизистых оболочках часто сопровождается пролиферацией эпителиальных клеток, что приводит к появлению воспалительных полипов и кондилом. Хроническое экссудативное воспаление м.б. представлено хроническим гнойным (хронический абсцесс) и хроническим катаральным воспалением. гетерогенная группа заболеваний с невыясненными этиологией и патогенезом, характеризующаяся трехростковым прекращением кровообразования в костном мозге, что сопровождается снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Аплазия-это гистологический термин, обозначающий в гематологии преобладание в костном мозге жировой ткани. Впервые описал Пауэль Эрлих в 1888 ЭТИОЛОГИЯ. К резкому угнетению костномозгового кроветворения приводят различные причины: 1) внешние факторы (экзогенные), оказывающие миелотоксическое действие (ионизирующая радиация, цитостатические препараты, различные химические вещества, лекарственные средства) 2) внутренние причины (эндогенные): влияние токсических веществ при уремии, гипотиреозе и др. ЭТО АПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ! 3) идиопатические формы, когда не удается выявить никаких причин развития анемии ЭТО И ЕСТЬ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ |