Главная страница
Навигация по странице:

  • Дифференциальный диагноз

  • 29. Ревматизм. Этиология. Патогенез.

  • Клинические проявления.

  • Диагностические критерии

  • 30. Ювенильный ревматоидный артрит у детей. Этиология. Патогенез. Клинические варианты. Диагностические критерии. Лечение.

  • 31. Диффузные заболевания соединительной ткани у детей. Причины возникновения. Патогенез. Основные клинические синдромы СКВ. Принципы диагностики и лечения.

  • 32. Гемофилия. Этиология. Особенности геморрагического синдрома. Диагностика. Принципы терапии.

  • 1. Периоды детского возраста. Характеристика возрастных периодов. Особенности течения заболеваний в различные возрастные периоды. Физическое и нервнопсихическое развитие детей в разные возрастные периоды


    Скачать 284.67 Kb.
    Название1. Периоды детского возраста. Характеристика возрастных периодов. Особенности течения заболеваний в различные возрастные периоды. Физическое и нервнопсихическое развитие детей в разные возрастные периоды
    Дата06.03.2023
    Размер284.67 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файлаOtvety_1.docx
    ТипДокументы
    #972789
    страница8 из 13
    1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   13

    Диагноз. Диагностика ХП основывается на совокупности анамнестических данных и характерных клинических и рентгенологических симптомов и может быть осуществлена на амбулаторном этапе обследования. Однако верифицированный и полный диагноз возможен лишь в специализированном стационаре после проведения бронхографии и других методов пульмонологического обследования.

    Рентгенологические изменения. На рентгенограммах грудной клетки у больных ХП определяется сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. Эти признаки уменьшения пораженного участка легкого выражены тем лучше, чем больше объем поражения и выраженнее пневмосклероз. Бронхография является основным методом диагностики, выявляющим локализацию, объем и характер поражения бронхов при ХП. Характерны неоднородность бронхиальных изменений, наличие в пораженном отделе как деформированных, так и расширенных бронхов и различная глубина контрастирования. Бронхоскопическая картина– от локального до распространенного и от катарального до катарально-гнойного эндобронхита. Функция внешнего дыхания. У 70% детей с хронической пневмонией отмечается вентиляционная недостаточность (ВН). Изменения гемограммы отмечаются лишь при обострении болезни (умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ).

    Дифференциальный диагноз хронической пневмонии проводится с легочной формой муковисцидоза, инфицированными аномалиями легких (простая и кистозная гипоплазия, секвестрация легкого и др.), рецидивирующим бронхитом, локальной функциональной дискинезией бронхов, метатуберкулезным или метапневмоиическими сегментарными пневмосклерозами.

    Лечение. Консервативный метод лечения ХП у детей является основным. Антибиотикотерапия показана при обострениях болезни и на фоне ОРВИ в целях профилактики. Основным является системный путь введения антибиотиков (пероральный, внутримышечный, внутривенный). С учетом преобладающих возбудителей (гемофильная палочка, пневмококк) и их лекарственной чувствительности при данном заболевании используются многие антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, эритромицин, левомицин, и др. Наиболее обоснован выбор антибиотика при учете индивидуальной чувствительности микроба – возбудителя воспалительного процесса, оценке тяжести болезни, переносимости и эффективности препаратов в прошлом. Предпочтительным при условии достаточной эффективности является применение антибиотиков внутрь. Дозы антибиотиков должны колебаться между средними и максимальными (с учетом возраста), а в тяжелых случаях быть максимальными. Длительность курса лечения определяется индивидуально и составляет в среднем 2 нед.

    Муколитическая терапия. Наиболее активное муколитическое действие оказывают N-ацетилцистеин и его аналоги. Препарат применяют в ингаляциях (10% раствор) и внутрь (по 300 – 600 мг/сут в 3 приема). У больных ХП он имеет ограниченное применение. Удовлетворительный эффект дают соляно-щелочные ингаляции и ингаляции изотонического раствора хлорида натрия, а также некоторые пероральные муколитики (бромгексин, амброксол и др.).

    Физиотерапия. При обострении ХП применяют высокочастотную электротерапию (микроволны, индуктотермия). При замедленной ликвидации обострения используют лекарственный электрофорез с кальцием, медью, йодом, а также грязевыми растворами. Назначают также бальнео- и грязелечение. Изучается эффективность лазертерапии.

    Лечебная бронхоскопия не является самостоятельным или приоритетным видом лечения ХП. Ее следует применять при бронхообструкции, нарушающей отделение мокроты, и стойком сохранении гнойного эндобронхита. Методика лечебной бронхоскопии заключается в промывании бронхов изотоническим раствором хлорида натрия или другими растворами с последующим местным введением антибиотиков. Обычно бывает достаточно 1 – 2 процедур.

    Дренаж и вибрационный массаж грудной клетки являются основными и высокоэффективными методами лечебной физкультуры (ЛФК) при ХП. Дренаж проводится в положении Квинке в течение 5 – 10 мин, когда больной производит кашлевые движения. Эффективность дренажа возрастает при применении вибромассажа грудной клетки. Дренаж у больных должен проводиться и в периоде ремиссии. Детям с ХП показаны занятия ЛФК в полном объеме, а также контролируемые занятия спортом, что улучшает их физическую и умственную работоспособность.

    Показания к хирургическому лечению следует определять с учетом высокой эффективности консервативной терапии и благоприятного течения заболевания в детском и подростковом возрасте. В связи с этим показания к оперативному лечению ХП являются относительными. Хирургическое лечение наиболее показано больным с долевыми поражениями и стойким гнойным эндобронхитом, не поддающимся консервативному лечению.

    Санаторное лечение направлено на закрепление результатов консервативной терапии, проведенной по поводу обострения болезни. Оно способствует также предоперационной подготовке и послеоперационной реабилитации. Основными методами являются все виды ЛФК, физиотерапия, рекомендуются подвижные игры, прогулки и спортивные упражнения.
    29. Ревматизм. Этиология. Патогенез.

    Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с токсико-иммунологическим механизмом развития, поражающее сердце и сосуды у лиц молодого возраста (7-15 лет) с генетически обусловленной предрасположенностью на фоне инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А.

    Этиология. Ревматизму предшествует стрептококковое заболевание, чаще всего ангина, реже скарлатина. Возбудитель бета-гемолитический стрептококк группы “А”. В возникновении ревматизма важную роль играет наследственная предрасположенность. Другие провоцирующие факторы: переохлаждение; неполноценное, несбалансированное питание (недостаток белков и гиповитаминоз); переутомление; врожденное инфицирование гемолитическим стрептококком; наследственная предрасположенность к ревматизму.

    Патогенез. Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с сердечной тканью.

    Патоморфология. В соединительной ткани при ревматизме возникают фазовые изменения: мукоидное набухание – фибриноидные изменения – фибриноидный некроз. Морфологическим выражением иммунных нарушений являются клеточные реакции – инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или ашоффталалаевской, гранулемы. Патологический процесс завершается склерозированием.

    Рабочая классификация. Клиническую классификацию ревматизма: Фазы заболевания: 1) Активная фаза, в ней выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. 2) Неактивная фаза.

    Варианта течения: острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка.

    Клинико-анатомической характеристики поражений: 1) с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз), с развитием порока сердца или без него; 2) с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм).

    Клинические проявления. Заболевание начинается спустя 1–3 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. Начало острое, с повышенной температурой, выраженной слабостью, ухудшением общего самочувствия. Выделяют ревматический кардит, ревматический полиартрит и нервную формы ревматизма. Часто вначале поражаются суставы.

    Первичный ревмокардит. Эта форма способна начинаться остро или развиваться постепенно. У ребенка отмечается слабость, быстрая утомляемость, усталость и сердцебиение. При осмотре врач выявляет учащение пульса, может возникать нарушение ритма, шумы в сердце и расширение его границ.

    Сердце может поражаться при ревматизме в разной степени. Иногда отмечаются нерезко выраженные симптомы поражения миокарда. Такое воспаление может закончиться бесследно. Эндокардит заканчивается обычно с формированием порока сердца. Но самым тяжелым является перикардит. При этом возникают выраженные боли в области сердца, сильная одышка, появляется синюшная окраска губ, пальцев в области ногтевых фаланг. Положение в постели вынужденное – полусидячее. Пульс может быть учащенным или замедленным. Может возникать аритмия. Границы сердца значительно расширены. Поражение сердца тяжелой степени приводит к развитию сердечной недостаточности и инвалидизации ребенка.

    Малая хорея. Чаще развивается у девочек. Появляются гримасничанье, непроизвольные подергивания мышц рук, ног, лица, глаз. Они напоминают нервный тик. Порывистые непроизвольные движения усиливаются при эмоциях. Тонус мышц понижен. Нарушается координация движений: ребенок роняет предметы из рук; может упасть со стула; появляется медлительность, рассеянность и неряшливость.

    Меняются и эмоциональные проявления: ребенок становится плаксивым, раздражительным. Речь может стать невнятной. В тяжелых случаях могут даже

    появиться параличи.

    Полиартрит. На фоне повышения температуры появляются припухлость и выраженные боли в суставах, затруднения при движении. Поражаются преимущественно крупные суставы (лучезапястные, локтевые, плечевые, коленные, голеностопные). Характерна «летучесть» болей. После лечения изменения в суставах не оставляют деформации, полностью восстанавливается и функция сустава.

    Диагностические критерии. Большие критерии: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки.

    Малые критерии: 1)Клинические: предшествующий ревматизм или ревматическая болезнь сердца, артралгии, лихорадка; 2)Лабораторные показатели острой фазы: повышение СОЭ, С-реактивного белка, лейкоцитоз.

    Данные подтверждающие стрептококковую инфекцию: повышенный титр противострептококковых АТ, антистрептолизина-О, высев из зева стрептококка группы А, недавно перенесенная ангина.

    Наличие у больного два больших или одного большого и два малых критерия свидетельствуют о высокой вероятности острого ревматизма.

    Лечение и профилактика. Терапия ревматизма у детей должна быть комплексной, непрерывной, длительной и поэтапной. В острой фазе показано стационарное лечение: постельный режим (при ревмокардите) или щадящий режим при других формах ревматизма у детей. Для борьбы со стрептококковой инфекцией проводится антибактериальная терапия препаратами пенициллинового ряда курсом 10-14 дней. С целью подавления активного воспалительного процесса назначаются нестероидные (ибупрофен, диклофенак) и стероидные противовоспалительные препараты (преднизолон). При затяжном течении включаются базисные препараты хинолинового ряда (плаквенил, делагил). На втором этапе лечение продолжается в ревматологическом санатории, где проводится общеукрепляющая терапия, ЛФК, грязелечение, санирование очагов инфекции. На третьем этапе наблюдение ребенка в условиях поликлиники.

    Первичная профилактика предполагает закаливание, полноценное питание, рациональную физическую культуру, санацию хронических очагов инфекции. Меры вторичной профилактики направлены на предупреждение прогрессирования ревматизма у детей, перенесших ревматическую лихорадку, и включают введение пенициллина пролонгированного действия.
    30. Ювенильный ревматоидный артрит у детей. Этиология. Патогенез. Клинические варианты. Диагностические критерии. Лечение.

    Ювенильный ревматоидный артрит – хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет с неизвестной этиологией и сложным патогенезом, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением и сопровождающееся у некоторых больных вовлечением внутренних органов, нередко заканчивающееся инвалидизацией.

    Этиология.

    Этиология до настоящего времени неизвестна. Среди его причин рассматривают совокупность различных факторов внешней среды (вирусная и бактериальная инфекции, травма сустава, переохлаждение организма, инсоляция, введение белковых препаратов и др.). Определённую роль играет и семейно-наследственная предрасположенность к ревматическим заболеваниям.

    Патогенез.

    В основе неадекватной ответной реакции у больных ювенильным ревматоидным артритом лежит их «сверхчувствительность к различным факторам внешней среды», в результате чего формируется сложный иммунный ответ, приводящий к развитию прогрессирующего заболевания.

    В течение воспалительного процесса формируется большое количество клеток в тканях сустава, которые образуют так называемый паннус, закрывающий суставный хрящ, препятствуя в нем нормальному обмену веществ, тем самым усиливая разрушение костно-хрящевых образований.

    Клинические варианты.

    Олигоартикулярный вариант

    Этот вариант ЮРА встречается в основном у девочек. Начинается заболевание олиго-или моноартритом в раннем возрасте. Чаще всего заболевание манифестирует в возрастном промежутке, то от 6 месяцев до 6 лет.

    Поражает заболевание коленный, голеностопный и лучезапястный суставы. Суставной синдром в дальнейшем перерастает в полиартрит почти у половины всех пациентов, а у второй половины остаётся в состоянии вялотекущего олигоартрита. При олигоартикулярном варианте ЮРА не бывает лихорадки, лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии. Неблагоприятным симптомом заболевания является иридоцклит. Увеит возникает в 50% случаев.

    Полиартикулярный вариант ЮРА

    Существует два подтипа:

    1) РФ-серопозитивный. Он развивается чаще у девочек в подростковом возрасте. Происходит симметричное поражение суставов кистей рук (артрит кистей), лучезапястных и голеностопных суставов. Из симптоматики больные жалуются на скованность движений по утрам, ограничение подвижности в суставах.

    2) РФ-серонегативный. Также встречается с большей частотой у девочек. Крупные и мелкие суставы поражаются симметрично. Нередко происходит деструкция элементов сустава.

    Диагностические критерии:

    Клинические признаки: Артрит продолжительностью 3 мес и более; Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже; Симметричное поражение мелких суставов; Контрактуры суставов; Тендосиновит или бурсит; Мышечная атрофия; Утренняя скованность; Ревматоидное поражение глаз; Ревматоидные узелки; Выпот в полость суставов.

    Рентгенологические признаки: Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза; Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов; Нарушение роста костей; Поражение шейного отдела позвоночника.

    Лабораторные признаки: Положительный ревматоидный фактор; Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

    В зависимости от количества выявленных положительных признаков определяют степень вероятности наличия заболевания (при обязательном наличии артрита):

    3 признака - вероятный ювенильный ревматоидный артрит;

    4 признака - определённый ювенильный ревматоидный артрит;

    8 признаков - классический ювенильный ревматоидный артрит.

    Лечение.

    Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой

    жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

    Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства. В острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), при необходимости - глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. Длительное применение базисных препаратов (хинолинового ряда (плаквенил, делагил), метотрексата, сульфасалазина) позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита.

    Важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.
    31. Диффузные заболевания соединительной ткани у детей. Причины возникновения. Патогенез. Основные клинические синдромы СКВ. Принципы диагностики и лечения.

    Диффузные болезни соединительной ткани представляют собой группу заболеваний с системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани и поражением микроциркуляторного русла. Болезни этой группы развиваются при наличии генетической предрасположенности под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды.

    К диффузным болезням соединительной ткани относят системную красную волчанку -, дерматомиозит, системную склеродермию и ряд заболеваний, редко встречающихся в детском возрасте.

    Причины возникновения.

    Окончательно не уточнены. Предполагается этиологическая роль хронической вирусной инфекции: коревых и кореподобных вирусов, ретровирусов и др., реализующих свое действие на фоне мультифакториального типа предрасположения, а также иммуногенетических факторов, связанных с 6-й парой хромосом. В основе пато- и морфогенеза лежат гуморальные и клеточные иммунопатологические процессы.

    Патогенез.

    Преобладающим механизмом повреждения является дисрегуляция Т- и В-клеточных факторов иммунитета при наличии в крови избыточного содержания антигена, в том числе и аутоиммунного происхождения. Образующиеся комплексы антиген—антитело активируют свертывающую систему крови, откладываются на базальной мембране сосудов, кровоснабжающих органы и ткани (почки, синовиальные, серозные оболочки, мозг и т. п.); высвобождаемые при этом из фагоци-тирующих клеток лизосомальные ферменты способствуют углублению поражения. Цитотоксическое действие оказывают фиксируемый иммунными комплексами комплемент, а также сенсибилизированные малые лимфоциты. Поражение именно сосудов на уровне микроциркуляторного русла лежит в основе системного повреждения соединительной ткани и паренхиматозных органов. Преимущественная и характерная для каждого заболевания этой группы локализация поражения определяется реализацией эффекторной фазы иммунного ответа в органе-мишени.

    Основные клинические синдромы СКВ.

    КОЖНЫЙ СИНДРОМ СИНДРОМ (85 -100%)

    1.1 Характерные проявления: - эритематозный дерматит на лице («бабочка»), шее, груди ( «зона декольте»); - дискоидные очаги (преимущественно на лице, груди, спине); - хейлит;- капилляриты.

    1.2 Неспецифические проявления: - геморрагические, папуло-некротические высыпания, пурпура, крапивница; - алопеция.

    2. СУСТАВНОЙ СИНДРОМ: 2.1 Ассиметричные мигрирующие артралгии преимущественно в мелких и средних суставах, часто с миалгиями, оссалгиями; 2.2 Хронический полиартрит с формированием деформаций и контрактур за счет вовлечения связок и сухожилий.

    3. СЕРОЗИТ: 3.1 Плеврит (чаще сухой, двусторонний); 3.2 Перикардит (обычно сухой).

    4. СЕРДЕЧНО -СОСУДИСТЫЙ СИНДРОМ: 4.1 Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с формированием митральной, реже аортальной недостаточности; 4.2 Миокардит; 4.3 Синдром Рейно.

    5. ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ: 5.1 Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит; 5.2 Нефрит с нефротическим синдромом; 5.3 Нефрит с минимальным мочевым синдромом.

    6. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: 6.1 Лейкопения; 6.2 Анемия (включая гемолитическую); 6.3 Тромбоцитопения.

    7. ПСИХО -НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: 7.1 Периферическая невропатия; 7.2 Поражение ЦНС; 7.3 Эпилептиформный синдром; 7.4 Психозы;

    8. ЛЕГОЧНЫЙ СИНДРОМ: 8.1 Пневмонит; 8.2 Легочная гипертензия (редко).

    Принципы диагностики и лечения.

    ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ:

    1. Фиксированная эритема на скуловой области.

    2. Дискоидные высыпания на коже лица, груди, конечностей.

    3. Фотосенсибилизация.

    4. Язвы слизистой полости рта.

    5. Неэрозивный артрит.

    6. Серозит (плеврит, перикардит).

    7. Персистирующая протеинурия (500 мг /сутки и более).

    8. Неврологические нарушения (судороги, психозы).

    9. Гематологические нарушения (лейкопения менее 4 ×10 9 / л, тромбоцитопения менее 100 ×10 9 / л, гемолитическая анемия).

    10. Иммунные нарушения (обнаружение LE -клеток, антител к ДНК, стойкая ложноположительная реакция

    Вассермана).

    11. Обнаружение антинуклеарных антител в повышенном титре.

    При наличии 4 и более критериев диагноз считается достоверным.

    Лечение должно быть длительным и непрерывным. Больные СКВ должны всю жизнь находиться под диспансерным наблюдением и госпитализироваться при обострении.

    Препаратами выбора при СКВ являются глюкокортикоиды, из которых наиболее часто применяют преднизолон или метипред. Дозы преднизалона варьируют (1 - 1,5 мг/кг в сутки) в зависимости от тяжести состояния больного, ведущих клинических синдромов заболевания, остроты течения. В максимальной дозе глюкокортикоидов больной обычно принимает течение 4-8 нед. При снижении активности и достижении ремиссии дозу препарата медленно уменьшают до поддерживающей. При тяжелом течении волчаночного нефрита или поражении ЦНС, а также в отсутствие эффекта глюкокортикоидов для лечения СКВ широко используют цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид). Наряду с глюкокортикоидами и цитостатиками больным с СКВ по показаниям назначают антикоагулянты (гепарин, варфарин), антиагреганты (курантил), антибиотики и другие симптоматические средства.
    32. Гемофилия. Этиология. Особенности геморрагического синдрома. Диагностика. Принципы терапии.

    Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.

    Этиология.

    Выделяют классическую гемофилию, или гемофилию А (ГА), обусловленную дефицитом фактора VIII; гемофилию В (ГВ), или болезнь Кристмасса, сопровождающаяся нарушением свёртывания крови вследствие недостаточности компонента тромбопластина плазмы - фактора IX и гемофилию С (ГС) - дефицит фактора XI плазмы. Описаны у детей и взрослых приобретенные дефициты факторов VIII и IX при аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваниях, связанные с появлением антител к этим факторам.

    Гемофилии А и В болеют в основном мужчины. Патологическая хромосома X с геном гемофилии передаётся от больного отца дочерям. При этом дочери сами гемофилией не болеют, так как изменённая (от отца) хромосома X компенсируется у них полноценной (от матери) хромосомой X. Дочери больного гемофилией служат носительницами гена гемофилии, передавая гемофилию половине сыновей, которые наследуют изменённую (содержащую ген гемофилии) хромосому X. Сыновья, наследующие материнскую хромосому X, гемофилией не болеют. При гемофилии примерно у 25% больных не удаётся выявить семейного анамнеза, указывающего на склонность к кровоточивости, что связано, по-видимому, с новой мутацией гена. Это так называемая спонтанная форма гемофилии. Появившись в семье, она, как и классическая, в дальнейшем становится наследуемой.

    Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свёртывания крови - образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VIII, IX). Время свёртывания крови при гемофилии увеличено; иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов.

    Особенности геморрагического синдрома.

    Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания; это связано с тем, что первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено.

    Диагностика.

    иагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют следующие изменения.

    • Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.

    • Замедление времени рекальцификации.

    • Нарушение образования тромбопластина.

    • Снижение потребления протромбина.

    • Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

    Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

    Принципы терапии.

    Основной метод лечения - заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения.

    При гемофилии А наиболее широко применяется концентрированный препарат антигемофильного глобулина - криопреципитат, который готовят из свежезамороженной плазмы крови человека.

    Для лечения больных гемофилией В применяют комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта-Прауэр).

    Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. Учитывая период полураспада фактора VIII (8-12 ч) антигемофильные препараты при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В (период полураспада фактора IX 18-24 ч) - 1 раз в сутки.

    При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция.

    Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свёртывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной. В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты. Однако положительный эффект возникает не у всех больных. К осложнениям гемостатической терапии при использовании криопреципитата и других средств также относят инфицирование ВИЧ-инфекцией, гепатитами с парентеральным путём передачи, цитомегаловирусной и герпетической инфекциями.
    33. Геморрагический васкулит у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.

    Болезнь Шенляйна-Геноха (геморрагический васкулит) - распространенное

    системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла.
    1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   13


    написать администратору сайта