1. Периоды детского возраста. Характеристика возрастных периодов. Особенности течения заболеваний в различные возрастные периоды. Физическое и нервнопсихическое развитие детей в разные возрастные периоды
 Скачать 284.67 Kb.
|
|
Этиология неизвестна. Возникновению могут способствовать частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия, наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям. Бактериальные или вирусные инфекции (стрептококковая, герпесвирусная, парвовирусная, гепатит В или С), аллергия или отягощенный аллергоанамнез служат факторами, формирующими фон для гиперсенсибилизации организма, или выступают как триггерные. Патогенез: происходит формирование, циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических АТ, иммунное пролиферативно-деструктивное воспаление стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости, гиперкоагуляция с нарушением кровотока, ишемия в зоне повреждения сосудов. Клиническая картина. Заболевание начинается обычно остро с субфебрильной, реже – фебрильной лихорадки (иногда без t° реакции), с одного или нескольких характерных синдромов, в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни. Кожный синдром. Возникает у всех больных. Сыпь обильная, пятнисто – папулезная, симметричная, сливная (на 4-5 день), локализуется на коже нижних конечностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже - на верхних конечностях, туловище, лице.Высыпания волнообразно рецидивируют, сгущаются в дистальных отделах («чулочная болезнь»). Сыпь после себя оставляет пигментацию, проходит бесследно. Суставной синдром. Артралгии, обратимые артриты, преимущественно крупных суставов. Сочетается с кожным синдромом. Суставы отечные, ограничены в движении. Синдром длится от нескольких часов до нескольких дней. Абдоминальный синдром. Схваткообразная боль в животе, тошнота, жидкий стул с примесью крови. Может протекать тяжело, с осложнениями – перфорация, инвагинация, кровотечение. Почечный синдром. Редко. Проявляется гематурией различной степени выраженности, иногда – развитием гломерулонефрита. Нефротический синдром и почечная недостаточность – редко. Диагностика. Диагноз геморрагический васкулит – клинический (диагноз выставляют на основе клиники). В ОАК (+тромбоциты) – м/б нейтрофильный лейкоцитоз, ↑СОЭ. Коагулограмма – протромбиновый индекс больше 10. ↑IgA. Изучение пунктата костного мозга. Определение антитромбоцитарных ат. Определение серотонина крови. Диф. диагноз. Менингококцемия (характер сыпи, локализация на ягодицах). СКВ. Другие заболевания крови (тромбоцитопеническая пурпура). Болезни печени (хронический активный гепатит). Лечение. Постельный режим, гипоаллергенная диета. Базисная терапия – антиагреганты, антикоагулянты. Лечение в течение 4-6-8 нед с постепенной отменой препарата. Дезагреганты: дипиридамол, пентоксифиллин; антиагреганты 3-го поколения - индобуфен, тиклопидин. Для активации фибринолиза: никотиновую кислоту, ксантинола никотинат. При тяжелом течении в острый период: преднизолон в суточной дозе 0,5-1 мг/кг (коротким курсом), внутривенное введение декстрана [мол. масса 30 000-40 000] («Реополиглюкина»), глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1), по показаниям сеансы плазмафереза синхронно с пульс-терапией метилпреднизолоном. Антибиотики назначают только в случае наличия очаговой инфекции. 34. Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология. Характеристика геморрагического синдрома. Диагностика. Лечение. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) ТПП - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (↓тромбоцитов в крови ниже 150х109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге. Этиология и патогенез. При ТПП тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. АТ к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесенных вирусных или бактериальных инфекций; профилактических прививок; приема лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости; переохлаждения или инсоляции; после хирургических операций, травм. Поступившие в организм Аг оседают на тромбоцитах, индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные АТ относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг+АТ» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, при ТПП снижена до нескольких часов. Их преждевременная гибель происходит в селезенке. Кровоточивость обусловлена ↓тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровеносного сгустка. Характеристика геморрагического синдрома. •Несоответствие выраженности геморрагий степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью). •Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний). •Полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до сине-зеленоватой и желтой). •Асимметрия геморрагических элементов. •Безболезненность. •Кровоизлияния в слизистые оболочки. •Кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. •Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжелого и опасного проявления ТПП - кровоизлияния в головной мозг. •Кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжелую постгеморрагическую анемию. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из десен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения, в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжелые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Диагностика. ОАК: ↓тромбоцитов и ↑времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови (недостаточность образования тромбопластина из-зи дефицита 3-го тромбоцитарного фактора). Нарушение образования тромбопластина приводит к ↓потребления протромбина в процессе свертывания крови. В период криза отмечают активацию фибринолитической системы и ↑антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). ↓концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме изменений не находят. При исследовании красного костного мозга: нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов. Лечение. В период геморрагического криза постельный режим с постепенным расширением по мере угасания геморрагических явлений. Патогенетическая терапия аутоиммунной ТПП: глюкокортикоиды (преднизолон 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующим снижением дозы и полной отменой препарата), иммуноглобулин (иммуноглобулин человеческий нормальный 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно как монотерапия или в сочетании с глюкокортикоидами), спленэктомию (при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжелых кровотечениях, угрожающих жизни больного) и иммунодепрессанты (иммунодепрессанты (цитостатики) – винкристин, циклофосфамид, используют при отсутствии эффекта от других видов терапии). В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона («Реаферон», «Интрон-А», «Роферон-А»), анти-D-Ig (анти-D). В период повышенной кровоточивости: препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и обладающие ангиопротективным действием - аминокапроновую кислоту, этамзилат, аминометилбензойную кислоту. 35. Острый лимфобластный лейкоз у детей. Этиология. Клиника. Диагностика. Принципы лечения. Прогноз. Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток – ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. Этиология. Причины возникновения лейкоза изучены не полностью. В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция (данная теория патогенеза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения). Развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма. Клиника. В начале: появление неопределенных жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже: внезапное начало с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом. Клинические проявления появляются спустя не менее 6 месяцев от момента мутации (чаще 1 год и более). Синдромы: 1.гиперпластический(лейкозная инфильтрация тканей. ↑периферических л/у, печени, селезенки, реже небных миндалин. Синдром сдавления верхней половой вены); 2.анемический синдром (угнетение красного ростка→анемия. Бледность кожи, головокружение, тошнота, сердцебиение); 3.инфекционные осложнения+интоксикационный синдром (общая слабость, усталость, ↑t°, отсутствие аппетита, головная боль, боли в костях); 4.геморрагический синдром (угнетение тромбоцитарного ростка. Кровоизлияния в кожу, слизистые. Кровотечения из носа, десен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг) Диагностика. ОАК: бластные клетки, анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ; лейкоциты (чаще лейкоцитоз, реже лейкопению). Характернен «лейкемический провал (зияние)» (hiatus leucaemicus) – отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками. Пункция красного костного мозга: угнетение всех ростков кроветворения, бластоз (30%). Цитохимическое исследование. Иммунно – фенотипическое исследование. Молекулярно – генетическое исследование. Принципы лечения. 4 основных направления терапии: •Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания; состоит из нескольких этапов, различна для лимфобластного и миелобластного лейкозов. •Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов. •Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжелой анемии. •Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток. В процессе разработки новый метод воздействия на лейкозный клон - иммунотерапия, заключающаяся в максимальной мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту. Используют методы активной иммунотерапии, основанные на введении гуморальных иммунных факторов (плазмы, Ig), и методы адаптивной иммунотерапии, состоящие из введения в организм иммунокомпетентных клеток донора (введение иммунных лимфоцитов, трансплантация красного костного мозга). Прогноз. Прогноз зависит от стадии заболевания на момент начала лечения. Успех лечения острого лейкоза зависит как от назначения специфической терапии, так и мероприятий по профилактике и терапии осложнений, обусловленных различными (преимущественно инфекционными) заболеваниями и побочными эффектами цитостатиков. Клиника._Течение._Лечение._Профилактика.'>36. Хронический гастродуоденит у детей. Этиология. Патогенез. Клиника. Течение. Лечение. Профилактика. Хронический гастродуоденит – характеризуется неспецифической воспалительной структурной перестройкой слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, а также секреторными и моторно-эвакуаторными нарушениями. Этиология. Этиологические факторы: алиментарные (нерегулярное и неполноценное питание, злоупотребление острой пищей, еда «всухомятку») и психогенные. Также длительный прием лекарственных препаратов (глюкокортикоидов, НПВС), пищевая аллергия и другие, снижающие местную специфическую и неспецифическую защиту слизистой оболочки. Одна из основных причин - инфицирование Helicobacter pylori. Патогенез. Этиологические факторы оказывают токсико-аллергическое воздействие и вызывают морфологические изменения в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки. Возрастает роль кислотно-пептического повреждения слизистой оболочки в возникновении эвакуаторно-моторных нарушений и снижении интрадуоденального рН. Повреждающие факторы сначала вызывают раздражение слизистой оболочки, а в дальнейшем - дистрофические и атрофические изменения в ней. Одновременно изменяется местный иммунитет, развивается аутоиммунная агрессия, нарушается синтез гормонов, регулирующих моторно-секреторную функцию панкреатобилиарной системы. В последней также возникают воспалительные изменения. Это приводит к снижению синтеза секретина и насыщения бикарбонатами сока поджелудочной железы, что, в свою очередь, уменьшает ощелачивание содержимого кишки и способствует развитию атрофических изменений. Клиника. Фаза обострения: ноющие схваткообразные боли в эпигастральной области, возникающие через 1-2 ч после еды и нередко иррадиирующие в подреберья (чаще правое) и околопупочную область. Прием пищи или антацидов уменьшает/купирует боль. Болевой синдром может сопровождаться ощущением тяжести, распирания в эпигастральной области, тошнотой, саливацией. Вследствие усиливается дуоденогастральный рефлюкс: горькую отрыжку, иногда рвота с примесью желчи, реже изжога. Осмотр: бледность кожных покровов, низкая масса тела. Язык обложен белым и желтовато-белым налетом, с отпечатками зубов по боковой поверхности. Пальпация живота: болезненность в пилородуоденальной области, реже вокруг пупка, в эпигастральной области и подреберьях, «+» симптом Менделя, симптомы Ортнера и Кера. У детей с хроническим дуоденитом: вегетативные и психоэмоциональные расстройства (периодические головные боли, головокружение, нарушение сна, быстрая утомляемость). Вегетативные расстройства могут проявляться клинической картиной демпинг-синдрома: слабость, потливость, сонливость, усиленная перистальтика кишечника, возникающие через 2-3 ч после приема пищи. При длительном перерыве между приемами пищи могут возникать признаки гипогликемии (мышечная слабость, дрожь в теле, резко повышенный аппетит). Течение. Циклическое течение: фаза обострения сменяется ремиссией. Обострения чаще весной и осенью, связаны с нарушением режима питания, перегрузкой в школе, различными стрессовыми ситуациями, инфекционными и соматическими заболеваниями. Тяжесть зависит от выраженности и продолжительности болевого синдрома, диспептических явлений и нарушения общего состояния. Спонтанные боли проходят в среднем через 7-10 дней, пальпаторная болезненность сохраняется 2-3 нед. В целом обострение хронического дуоденита продолжается 1-2 мес. Неполная ремиссия: отсутствие жалоб при наличии умеренных объективных, эндоскопических и морфологических признаков дуоденита. В стадии ремиссии нет ни клинических, ни эндоскопических, ни морфологических проявлений воспаления в двенадцатиперстной кишке. Лечение. Проводят по принципам лечения хронического гастрита. • В остром периоде постельный режим на 7- 8 дней. •Диета (в первые дни стол №1, в последующем - стол №5. В период ремиссии полноценное питание). •Эрадикация H. pylori трехкомпонентная терапия: висмута трикалия дицитрат в сочетании с амоксициллином или макролидами и метронидазолом в течение 7-10 дней. •При повышенной кислотности желудка Н2-блокаторы рецепторов гистамина, омепразол в течение 3-4 нед. •По показаниям средства, регулирующие моторику (метоклопрамид, домперидон, дротаверин). •В процессе реабилитации: физиотерапия, ЛФК, санаторно-курортное лечение. Профилактика. Соблюдение принципов возрастного питания, оберегать ребенка от физических и эмоциональных перегрузок. Вторичная профилактика: адекватная и своевременная терапия, наблюдение и регулярные консультации детского гастроэнтеролога. 37.Язвенная болезнь желудка и 12-ой кишку детей. Причины формирования.Клиника.ДиагностикаЛечение. Этиологические факторы: наследственно-генетические(путем увеличения синтеза соляной кислоты в желудке, повышения содержания гастрина и пепсиногена); нейропсихические (психотравмы, устойчивые стрессы, в том числе семейные конфликты); нейроэндокринные(реализуются через механизмы APUD-системы); алиментарные( нарушение диеты);инфекционны(H. Pylori); иммунные. Клиника: Ведущая жалоба при ЯБДК — боль различной выраженности, зависящая от возраста. Обычно боль локализована в эпигастральной или параумбиликальной области. В типичном случае боль интенсивная, возникает регулярно, принимает ночной и «голодный» характер, уменьшается при приеме пищи. Диспепсические расстройства у детей встречаются реже, чем увзрослых. По мере прогрессирования ЯБ усугубляется эмоциональная лабильность, из-за болевых ощущений нарушен сон, характерна повышенная утомляемость, может развиться астеническое состояние. Первые эпизоды болей в животе у 43% больных возникают в возрасте от 7 до 9 лет. У некоторых детей при поздней диагностике заболевания или рецидивирующем течении заболевания происходит относительно быстрое формирование осложнений: деформация луковицы 12-ой кишки, кровотечения, перфорации и пенетрации. У детей с осложнениями ЯБДК клинические симптомы могут быть стерты. Желудочно-кишечным кровотечениям могут предшествовать боли в эпигастрии или другие симптомы, однако «бессимптомное» кровотечение может стать единственным симптомом. Перфорация — тяжелое осложнение ЯБ, требующее экстренного хирургического лечения.Клинические симптомы перфорации — острая («кинжальная») боль в эпигастральной области, резкое напряжение мышц передней брюшной стенки («доскообразный живот»),признаки пневмоперитонеума и перитонита с быстрым ухудшением состояния больного. При рентгенологическом исследовании в 75–90% случаев обнаруживают свободный газ в брюшной полости. Пенетрация — распространение язвы за пределы стенки желудка и двенадцатиперстной кишки в окружающие ткани и органы. возникновение опоясывающих болей или иррадиация в спину (пенетрация в поджелудочную железу), в правое подреберье (пенетрация в малый сальник), вверх и влево с имитацией болей в сердце (пенетрация язвы субкардиального и кардиального отделов желудка). При рентгенологическом обследовании на пенетрацию указывают дополнительная тень взвеси сульфата бария рядом с силуэтом органа, трехслойность язвенной «ниши», наличие перешейка и длительная задержка бария. Диагностика:сборе анамнеза,Лаборат.:ОАК, ОАМ,Б/Х((концентрация общего белка, альбуминов, холестерина, глюкозы, амилазы, билирубина, железа,активности трансаминаз).Интрум.1)ЭФГДС(язвен-но-воспалительные изменения слизистой оболочки. 2)Прицельную биопсию слизистой оболочки для проведения морфологического исследования биоптата и диагностики обсемененности микрофлорой, в том числе и H. pylori.3) УЗИ Орг.Брюш.пол.- для диагностики сопутствующей патологии гепатобилиарной системы и поджелудочной железы.4)Rg- для поиска осложнений течения язвенного процесса (рубцовая деформация органов,стенозы, конвергенция складок, моторно-эвакуаторные нарушения гастродуоденальной зоны). Суточная pH-метрия. Лечение: Немедикаментозное лечение-соблюдение диеты. Медикаментозное лечение: эрадикацию инфекции H. Pylori(тройную схему лечения на базе ингибиторов протонной помпы или висмута трикалия дицитрата). 40. Панкреатиты у детей. Этиология.Клиника.Диагностика.Лечение. П-воспалительный процесс в поджелудочной железе с фазово-прогрессирующим течением, очаговыми или диффузными деструктивными и дегенеративными изменениями ацинарной ткани, протоковой системы, развитием функциональной недостаточности различной степени выраженности и последующим сни-жением внешней и внутренней секреторных функций. Этиология: Ведущей этиологической причиной считают болезни двенадцатиперстной кишки, желчевыводящих путей. Сопутствующие факторы: бактериально-вирусные инфекции и гельминтозы.Токсическое действие некоторых лекарственных препаратов на ацинарную ткань, приводящее к развитию лекарственного панкреатита (ГК, сульфаниламиды, цитостатики, фуросемид, метронидазол, нестероидные противовоспалительные препараты и др.) Клиника: Характерны приступообразные боли в верхней половине живота, эпигастральной области, правом и левом подреберьях, У 10% детей боли ноющие, усиливаются после приема пищи и во второй половине дня, чаще обусловлены нарушением диеты (грубая, жирная, жареная, сладкая, холодная пища,газированные напитки), значительной физической нагрузкой и вирусными заболеваниями. Болевые кризы продолжаются от 1до 2–3 ч, реже 4–5 ч или до нескольких суток. Отмечают иррадиацию болей в спину, левую и правую половину грудной клетки, иногда ощущения приобретают опоясывающий характер. Приступ, как правило, ослабевает в положении сидя при наклоне туловища вперед в коленно-локтевом положении. Другая группа симптомов П — диспепсические расстройства. Наиболее типичны снижение аппетита ,рвота, возникающая на высоте болевого криза, тошнота,отрыжка, изжога, метеоризм. Нередко бывают запоры или разжижение стула.В период манифестации болезни отмечается снижение массы тела от 5 до 10 кг. Обычно заболевание сопровождается астеновегетативным синдромом: больные жалуются на утомляемость, головную боль, эмоциональную лабильность, раздражительность. В период обострения панкреатита определяют отчетливую болезненность в области проекции головки, тела или хвоста поджелудочной железы. Для детей характерна разлитая болезненность одновременно в нескольких зонах: эпигастральной, правом и левом подреберье, в проекции двенадцатиперстной кишки.Диагностика: 1) ОАК,ОАМ((активность амилазы, липазы,глюкозы ).Б/Х: (активность амилазы, липазы, трипсина сыворотки крови, содержание креатинина, мочевины, глюкозы и кальция,). Регистрируют патологические симптомы Кача, Мейо–Робсона,обнаруживают пузырные симптомы, умеренное увеличение размеров печени. Инструмент.- трансабдоминальное УЗИ, эндоскопическую уль- трасонографию, КТ и МРТ, ндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию.Лечение: Немедикаментозное лечение: Диета-механическое, термическое и химическое щажение поджелудочной железы. Медикаментозное лечение: анальгетики и спазмолитики: Метамизол натрия назначают внутрь детям 2–3 лет по 50–100 мг. Парацетамол внутрь детям 6–12 мес назначают по 0,0025–0,05 г;2–5 лет — 0,1–0,15 г; 6–12 лет — 0,15–0,25 г 2–3 раза в сутки; Папаверин назначают внутрь, п/к, в/м и в/в, детям от 6 мес до 1 года — по 10 мг; 1–2 лет — 20 мг. Селективные блокаторы Н2-рецепторов гистамина,ингибиторы протонной помпы. 1–2 раза в сутки или однократно на ночь в течение 2–3 нед. Ранитидин детям назначают внутрь, в/м или в/в по 2–8 мг/кг 2–3 раза в сутки (не более 300 мг/сут) в течение 14–21 дня. Лек.сред-ва, нормализующие эвакуаторную Деятельность-Домперидон внутрь детям старше 5 лет назначают по 5 мг 2 раза в сутки, старше 10 лет — 10 мг 2 раза в сутки в течение 7–10 дней. Ферментные препараты, допущенные к применению у детей разного возраста, — креон. Антацидные пре- Параты-алмагель, маалокс, фосфалюгель. Хирургическое лечение При аномалиях развития органов гастродуоденохоледохопанкреатической зоны, деструктивном панкреатите и различных ос- ложнениях ХП показано хирургическое лечение. 41.функциональные нарушения жкт у детей. Клинические формы. Диаг-ка. Принцип терапии.Дети раннего возраста:1) младенческие срыгивания(функциональная),2)младенческий синдром руминации повторяющийся заброс пищи (непереваренной или частично переваренной) в просвет пищевода и ротовую полость без тошноты и позывов на рвоту возникает почти сразу после еды и продолжается в течение 1-2 часов. (, синдром циклической рвоты, 3)младенческие кишечные колики, 4)функциональная диарея, 5) младенческая дисхезия 6) Функциональные запоры . Под запорами понимают увеличение интервалов между актами дефекации по сравнению с индивидуальной физиологической нормой более 36 часов и/или систематически неполное опорожнение кишечника. В механизме развития запоров у грудных детей велика роль дискинезии толстой кишки. Наиболее частой причиной возникновения запоров у детей первого года жизни являются алиментарные нарушения. Младенческая дисхезия (затрудненная дефекация) - затрудненность дефекации из-за отсутствия координации между деятельностью мышц тазового дна и анальных сфинктеров Симптомы начинаются на 1 месяце жизни и проходят через несколько недель. Натуживание перед дефекацией в течение нескольких минут, крик, плач, покраснение лица от напряжения. Симптомы продолжаются в течение 10-15 минут, до появления мягкого стула. Диагностика:1) Постоянная или рецидивирующая боль или дискомфорт в эпигастрии.2)Боль не уменьшается после дефекации и не сопровождается изменением частоты и характера стула3) .Отсутствуют свидетельства воспалительных, анатомических, метаболических, неопластических изменений, которые могли бы объяснить наличие симптомов диспепсии. 2.УЗИ органов брюшной полости(зменения поджелудочной железы, содержимое натощак в желудке и ДПК.) Лечение детей грудного возраста с функциональными нарушениями ЖКТ- комплексное и включает: 1)разъяснительная работа и психологическая поддержка родителей; 2)диетотерапияпри упорных срыгиваниях используют «загустители» (например, Био-рисовый отвар); 3)лекарственная терапия (патогенетическая и посиндромная); 3)немедикаментозное лечение: лечебный массаж, упражнения в воде, сухая иммерсия, музыкотерапия, ароматерапия.Основные причины дисфункций ЖКТ у детей: незрелость нервной регуляции и моторной функции ЖКТ, морфофункциональная незрелость органов ЖКТ, 38. Дискинезия желчевыводящих путей.Этиология.Клиника.Диагн-ка.Лечение.. Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП) – нарушения моторики желчного пузыря и сфинктерного аппарата, клинически проявляющиеся болями в правом подреберье.Этиология: Причины первичных дискинезий желчевыводящих путей (связанных с врожденными (возникающими внутриутробно) пороками (нарушениями) развития желчевыводящих путей):1) удвоение желчного пузыря и желчных протоков;2) сужение;3) перетяжки и перегородки в желчном пузыре. Причины вторичных дискинезий желчевыводящих путей (развивающихся в течение жизни) - различные заболевания, например: гастрит, дуоденит, панкреатит, холецистит, и тд. Типы Д:1) гипертонически-гиперкинетический,2) гипотонически-гипокинетический, Клиника:Гипертоническая форма: часто появляется жидкий стул, рвота, тошнота. На языке виден налет желтого цвета. Дети теряют аппетит, тяжело переносят физические нагрузки, очень быстро утомляются. Часто возникает головная боль, общая слабость, после употребления сладостей или после волнения в кишечнике чувствуется жжение. Гипотоническая форма: встречается очень редко в детском возрасте, проявляется понижением активности мышц желчного пузыря, а так же двенадцатиперстной кишки. У детей с данным заболеванием почти нет аппетита, масса тела сильно снижается, под правым ребром чувствуется слабость, так как желчный пузырь растянут. У младенцев можно прощупать желчный пузырь через брюшную полость, так как тонус мышц снижается. Желчный пузырь больше обычного. У детей грудного возраста могут возникать проблемы со стулом, детки могут быть вялыми и плохо набирают вес. Они очень возбуждены, часто подживают к животику ножки, чтобы хоть как-то уменьшить болевые ощущения. Если дети старшего возраста, то они могут сообщить о таком симптоме, как горечь во рту. Диагностика ДЖВП: ОАК(воспаление),ОАМ( более темное окрашивание мочи) Б/Х(увел.креатинина, мочевой кислоты, ЩФ, билирубина. Исследование кала на наличие плоских и круглых червей. УЗИ органов брюшной полости(изменение размеров и формы желчного пузыря, наличие в нем камней, перегибов или перетяжек). Дуоденальное зондирование: (При исследовании желчи выявляют признаки воспаления, камнеобразования и др.) ФЭГДС. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатиграфия. Лечение: 1) Соблюдение режима труда и отдыха,2) Диетотерапия: диета №5. 3) Консервативное (безоперационное) лечение: Холеретики (желчегонные) средства облегчают отток желчи. Холеспазмолитики (препараты, снижающие повышенный тонус мышц желчевыводящих путей) применяются при гипермоторном варианте дискинезии. Ферментные препараты облегчают переваривание пищи при гипомоторной дисфункции. Закрытые тюбажи (очищение) желчного пузыря, или « слепое» зондирование – прием желчегонных средств в условиях, облегчающих отток желчи (в положении на правом боку, с теплой грелкой на правом подреберье). 46. Сахарный диабет у детей. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Классификация. Диагностика. Принципы лечения. 1 тип У детей встречается почти исключительно инсулинзависимый сахарный диабет. Инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД I типа) - эндокринно-об-менное заболевание, характеризующееся абсолютной недостаточностью инсулина, приводящее к нарушению всех видов обмена, но в первую очередь углеводного. Основной причиной ИЗСД в настоящее время считают наследственную предрасположенность. Патогенез. Недостаточность инсулина->повышение катаболизма белков->повышение глюконеогенеза ->признаки СД( потеря массы тела, недомогание, слабость). Недостаточность инсулина->нарушение утилизации глюкозы->гипергликемия->признаки СД( + полиурия, полидипсия, глюкозурия)-> усиление диуреза с потерей солей( +рвота, одышка)-> дегидратация->кома. Недостаточность инсулина->усиление липолиза и уменьшение липогенеза->повыш. кол-ва свободных жирных кислот->повыш. образования кетоновых тел, кетонемия(+кетонурия, абдоминальные боли)->метаболический ацидоз(+рвота, одышка)->кома. Клинические проявления. Заболевание чаще начинается довольно остро с появления недомогания, слабости, жажды, потери массы тела. Основные симптомы представлены на схеме патогенеза. Клиническая картина сахарного диабета у детей имеет некоторые особенности, отличающиеся от диабета I типа, манифестированного у взрослых: начало заболевания острое, в 30% развивается диабетическая кома, течение тяжелое, признаки заболевания( полиурия, полидипсия, никтурия, потеря массы тела) более выражены, часто энурез, отчетливая склонность к ацидозу, нет стабильности обмена веществ, осложнения наступают в более короткие сроки, возможна задержка физического и полового развития. Гиперосмолярная кома (при признаках резкой дегидратации). Она характеризуется ранним появленим неврологической симптоматики (афазия, галлюцинации, судороги, гипергликемии, превышающей 50 ммоль/л) и отсутствий ацидоза. Лактатацидотическая кома( у детей, имеющих гипоксемию). Характеризуется быстрым развитием ацидоза вследствие накопления молочной кислоты в крови (выше 1,4 ммоль/л) с симптомами псеводоперитонита, дыханием Куссмауля при минимальной дегидратации и рН крови менее 7,2. Диагностика. Наличие классических симптомов, глюкозурия более 2% и уровень глюкозы в любой порции крови более 11,1 ммоль/л. Минимальные признаки ДКА — гипергликемия, глюкозурия, кетонурия. На доклинической стадии, когда уровень глюкозы в крови натощак более 5,6 ммоль/л, но менее 6,7 ммоль/л, проводят стандартную пробу на толерантность к глюкозе При этом дается оральная нагрузка глюкозой, равная 1,75 г/кг, но не более 75 г. Проба проводится после ночного голодания. Забор крови производится натощак через 30, 60, 90 и 120 мин после приема глюкозы. Если уровень сахара натощак превышает 6,7 ммоль/л (в любой пробе 11,1 ммоль/л), диагностируют сахарный диабет. При уровне гликемии менее 6,7 ммоль/л, через 120 мин после нагрузки - от 7,8 до 11,1 ммоль/л,- говорят о снижении толерантности к глюкозе. Лечение. Диета должна быть полноценной, способствующей нормальному развитию ребенка. 50% энергетической ценности пищи обеспечивается углеводами, 15% - белками и 35% - жирами. Из диеты исключают легкоусвояемые углеводы, черный хлеб допускается. В периоде компенсации можно давать заменитель сахара Назначение инсулина при явном диабете обязательно. Различают препараты инсулина: ультракороткого действия (хумалог) — с началом эффекта через 0-15 мин, пиком через 1 час и длительностью эффекта 3,5-4 часа; короткого действия (актропид НМ — человеческий и МС — свиной; инсуман рапид, ху-мулин R и др.) — соответственно с началом через 0,5—1 час, пиком через 1—3 часа, длительностью 6—8 часов; пролонгированного (среднего) действия (протофан НМ — человеческий; инсуман базал, хумулин Н и др.) — с началом эффекта через 1-2 часа, пиком через 4-12 часов и длительностью 18-24 часа. Выпускают смеси инсулинов с соотношением короткой/средней продолжительности действия - инсулин 10/90, 20/80, 30/70, 40/60, 50/50. 47. Осложнения сахарного диабета у детей. Клиника кетоацидотической и гипогликемической комы. Оказание неотложной помощи при кетоацидозе и гипогликемических состояниях. Осложнения. При неправильном лечении нередко развивается задержка физического и полового развития, гепатомегалия, кушингоидный тип ожирения (синдром Мориака). Из других осложнений сахарного диабета следует указать на поражение капилляров (диабетигеская микроангиопатия), приводящее к ретинопатии, переходящей в слепоту; нефропатий, проявляющейся протеи-нурией, а также невропатией, липемией (жировая инфильтрация печени). Первый случай инфаркта миокарда в детском возрасте описывается у больного сахарным диабетом. Клиника. Диабетический кетоацидоз может развиваться как первое проявление. 1 стадия арактеризуется: схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, сухостью слизистых, диабетическим румянцем на щеках, запахом прелых фруктов в выдыхаемом воздухе, жалобами ребенка на слабость, головную боль, нарушение зрения. 2 стадия- прекома: токсическое дыхание Куссмауля, неукротимая рвота «кофейной гущей», интенсивные боли в животе, резкая сухость кожи и слизистых, тахикардия, снижение артериального кровяного давления, сопорозное сознание. 3 стадия-кома: нарастание гемодинамических расстройств, снижение диуреза вплоть до анурии. Лечение. При ДКА II—III необходима инфузионная терапия, которую начинают с введения в первый час поступления в стационар внутривенно изотонического раствора натрия холорида 10—15 мл/кг, когда уровень глюкозы снизится до 14 ммоль/л, переходят на введение 0,9% раствора натрия хлорида с 5% раствором глюкозы в соотношении 1 : 1, а при гликемии ниже 12 ммоль/л вводят 5—10% раствор глюкозы. При рН ниже 7,2 коррекцию ацидоза проводят 4% раствором гидрокарбоната натрия. При отсутствии анурии в инфузионные растворы добавляют препараты калия (3—5 ммоль/кг/сут.). При ликвидации дегидратации объем жидкостной терапии определяется по суточной потребности. Гипогликемическая кома - состояние, обусловленное снижением уровня глюкозы крови ниже 2,8 ммоль/л (у новорождённых ниже 2,2 ммоль/л). Клиника. Дети внезапно становятся безучастными к происходящему, вялыми, сонливыми. Возникает чувство голода, головная боль, головокружение, быстро проходящие изменения со стороны зрения. Возможны немотивированные реакции: плач, эйфория, агрессивность, аутизм, негативизм. При отсутствии своевременной помощи сознание затемняется, возникают тризм, миоклонии и/или генерализованные судороги. Лечение. Внутривенно болюсно ввести 40% раствор глюкозы (по 2 мл/кг, не превышая суммарную дозу 5 мл/кг) до полного восстановления сознания. При необходимости проводят инфузии в убывающей концентрации раствора глюкозы 20-10-5%, кроме того, вводят дексаметазон или метилпреднизолон. Глюкагон - внутримышечно или подкожно 0,02 мг/кг. Допустимо введение эпинефрина 10 мкг/кг. При длительности комы в течение нескольких часов необходимо ввести 25% раствор магния сульфата в дозе 0,1-0,2 мл/кг. В случае инсуломы назначают ингибиторы инсулиновой секреции: диазоксид (гиперстат), октреотид (сандостатин), при диагнозе неоплазм - стрептозоцин (заносар). 48. Хронические специфические осложнения сахарного диабета у детей. Клиника. Диагнстика. Принципы терапии. Диабетическая нейропатия-обьединяет поражение центральной и периферической нервной системы, включающей сенсорные, моторные волокна и автономную НС. Клиника: -Вегетативная нейропатия(1. Кардиальная: «денервированное сердце», безболевой или малосимптомный инфаркт миокарда, аритмии; 2.Бессимптомные гипогликемические состояния.; 3.Желудочно-кишечная: нарушения перистальтики, дистониия желудка и пищевода(гастропарез, рвота), запоры. Усиленная моторика кишечника (диарея): 4. Урогенитальная: дистония мочевого пузыря, эректильная дисфункция; 5. Трофические нарушения: отеки ного, безболевые язвы в местах давления; 6. Нарушение терморегуляции и пооотделения. -Периферическия( 1. Парестезии, онемение; 2. Боли в ногах; 3. Нарушение чувствительности(язвы, ожоги, раны); 4. Атрофия мышц конечностей; 5. Парез мышц;6. Гипо- или арефлексия. Диагностика периферической нейропатии: 1. Осмотр ног для выявления сухости кожи, гиперкератоза, мозолей, инфекционных поражений кожи, нарушенного роста ногтей. 2. Оценка сухожильных рефлексов:ахиллов, коленный.3. Оценка тактильной чувствительности: касание монофиламентом плантарной поверхности стопы. 4. Оценка болевой чувствительности: покалывание тупой стороной иглы. 5. Оценка вибрационной чувствительности: калиброванный камертон, биотензиометр. 6. Электронейромиография. Для периферической нейропатии в детском и подростковом возрасте характерно:• Снижение ахилловых и коленных рефлексов при отсутствии заметных нарушений чувствительности;• Выражен болевой синдром, хотя нередко он отсутствует на всем протяжении развития дистальной полинейропатии.:• Вибрационная чувствительность у детей страдает в последнюю очередь, вслед за расстройствами поверхностных видов и отмечается при тяжелых формах дистальной полинейропатии;• Двигательные нарушения у детей предшествуют сенсорным. ДИАГНОСТИКА ДИАБЕТИЧЕСКОЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕЙРОПАТИИ :• Реоэнцефалография• Электроэнцефалография• Изучением когнитивых и эмоциональных процессов (памяти, мышления, внимания, уровня тревожности, депрессии) Лечение диабетической нейропатии: • Компенсация углеводного обмена• Антиоксиданты (препараты альфа-липоевой кислоты-тиоктовая кислота)• Витамины с нейротропным механизмом действия (витамины группы В: В1, В6 и В12)• Фактор роста нервов• Ингибиторы альдозоредуктазы• Вазоактивные препараты (дезагреганты, антикоагулянты, вазодилятаторы)• Ингибиторы образования конечных продуктов гликозилирования (Танакан)• Иммуномодуляторы и иммунокорректоры. Диабетическая нефропатия Под термином диабетическая нефропатия или собственно диабетическим гломерулосклерозом (ДГ) подразумевают весь симптомокомплекс поражения сосудов клубочков и канальцев почек с вовлечением артериол клинически выделяют несколько стадий: 1. Стадия острой почечной гипертрофии и гиперфункции характеризуется увеличением скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на 20–50%, увеличением размеров почек, гипертрофией клубочков. Характерна нормоальбуминурия (<30 мг/cут), обратимость при хорошем гликемическом контроле. 2. Стадия нормоальбуминурии развивается у пациентов со стажем СД 2–5 лет. По данным биопсии, основным морфологическим критерием является утолщение базальных мембран клубочков. Функциональными призна- ками этой стадии является увеличение СКФ на 20–50% и нормоальбуминурия (<30 мг/сут). При удовлетворительной компенсации углеводного обмена клубочковая фильтрация снижается. 3. Стадия начинающейся ДН, согласно данной классификации, развивается после 5 лет СД. Характеризуется МАУ (от 30 до 300 мг/cут), посте- пенным снижением СКФ. У некоторых пациентов отмечается умеренное повышение АД. 4. Стадия выраженной нефропатии сопровождается макроальбуминурией (протеинурией), стойким повышением АД, признаками неполного или полного нефротического синдрома, снижением СКФ. Диагностика диабетической нефропатии: • Тест на микроальбуминурию• Определение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) • Нормоальбуминурия – 0-20мкг/л• Микроальбуминурия – 21-200мкг/л• Протеинурия – более 200мкг/л(по экскреции альбумина в разовой порции мочи при отсутствии признаков инфекции мочевых путей на момент обследования) Лечение диабетической нефропатии: 1. Компенсация углеводного обмена2. Коррекция гиперлипидемии3. Низкобелковая диета4. Ингибиторы АПФ. Лечение нефропатии препаратами ингибиторами АПФ следует начинать лишь в тех случаях, когда диагноз не вызывает сомнений. Диабетическая ретинопатия (ДР)- Специфическое поражение сетчатой оболочки и сосудов сетчатки, характеризующееся развитием экссудативных очагов, ретинальных и преретинальных кровоизлияний, роста новообразованных сосудов, тракционной отслойки сетчатки, рубеозной глаукомы. СтадииДРП: 1 стадия - непролиферативная ретинопатия (НПР).Характеризуется наличием микроангиоаневризм, кровоизлияний, экссудативных очагов и отека сетчатки• 2 стадия - препролиферативная ретинопатия (ППР). Характеризуется множеством крупных ретинальных геморрагий, интраретинальными микрососудистыми аномалиями(четкообразность, извитость, петли, удвоение и/или выраженные колебания калибра сосудов); наличием участков ишемии сетчатки в виде экссудатов("хлопья ваты");• 3 стадия - пролиферативная ретинопатия (ПР). Характеризуется неоваскуляризацией, кровоизлияниями в стекловидное тело, образованием фиброзной ткани в области преретанальных кровоизлияний и витреоретинальных "шварт". Диагностика: -Ритмическая электроретинография (ритм- ЭРГ);-Общая электроретинография (общая ЭРГ);-Лазерная сканирующая ретинотомография. Скрининг ДР предусматривает стандартные методы исследования:• Наружный осмотр глазного яблока,• Определение остроты зрения,• Офтальмоскопия с широким зрачком. Лечение:-Лечение основного заболевания. –Лазеркоагуляция.-Вирэктомия 49. Гипотиреоз у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Принципы лечения. Гипотиреоз (атиреоз) — неоднородное по происхождению состояние, вызываемое многими факторами, приводящими к недостатогной продукции (или ее отсутствию) трийодтиронина и тироксина щитовидной железой, снижению обменных процессов, соматигескому и интеллектуальному инфантилизму. Этиология. Причинами развития заболевания могут быть генетические (в 10-15% случаях), а также эмбриопатические факторы, приводящие к нарушению деятельности системы гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа. В периоде полового созревания –дефицит йода, эндемический зоб, инфекционный тиреоидит, аутоиммунный тиреоидит. Патогенез,классификация, клиника. Первичный гипотиреоз(морфологическое недоразвитие щитовидной железы, нарушение синтеза Т3 и Т4, повышение уровня ТТГ) Вторичный гипотиреоз( нарушение продукции ТТГ или тиреолиберина(третичный) Первичный, вторичный гипотиреоз->недостаточность Т3 и Т4-> снижение синтеза белка и обменных процессов-> а) соматические и вегетативные нарушения(большая масса при рождении, задержка биологического развития, мышечная гипотония, брадикардия, снижение АД, гипотермия, сухость кожи и волос, отечность тканей, макроглоссия, грубый голос, стридорозное дыхание); б) нарушение функции ЦНС( отставание психо-моторного развития, снижение аппетита, вялость, сонливость, адинамия); в)метаболические нарушения(снижение уровня Т3 и 4, повышение ТТг(только при первичном), затянувшаяся желтуха новорожденного, гиперхолестеринемия, снижение активности ЩФ, анемия, снижение вольтажа зубцов на ЭКГ). Диагностика. Снижение Т3, т4. Увеличение ТТГ. Узи-ЗОБ. Лечение. Проводится пожизненно с заместительной целью тиреоидными гормонами. При этом доза препарата подбирается индивидуально. Начинают с 3-5 мкг/кг L-тироксина в сутки. Дозу каждые 3-5 дней увеличивают на 10—15 мкг до появления легких признаков гипертиреоза — повышенной возбудимости, нарушения сна, тахикардии, потливости, учащенного стула. После этого возвращаются к предыдущей дозе, не вызывающей этих проявлений. Обычная заместительная доза составляет около 75 мкг в сутки. В дальнейшем по мере роста ребенка доза может меняться, обычно потребность в препарате возрастает. В связи с этим больные нуждаются в периодическом обследовании. Адекватность заместительной терапии оценивается по нормальному уровню ТТГ и ликвидации клинических проявлений гипотиреоза. С целью улучшения обменных процессов ЦНС рекомендуются курсы витаминов и ноотропных средств. 50,Диффузно токсический зоб у детей. Клиника. Диагностика. Лечение. Диффузный токсический зоб (ДТЗ), или базедова болезнь, - мультиорганное аутоиммунное расстройство, проявляющееся сочетанием гипертиреоза с гиперплазией щитовидной железы, офтальмопатией и миокардиодистрофией. |