1. в г. РостовенаДону врачебное медицинское общество было воссоздано в 1915 г
 Скачать 7.32 Mb.
|
Клиническая картинаПредпосылками для проявления лизосомных болезней накопления являются различные генетические дефекты, которые ведут к развитию ферментопатии — недостаточности определённых ферментов, расщепляющих некоторые макромолекулы на уровне внутриклеточных органелл (лизосом). Лизосомные болезни накопления характеризуются: прогрессирующим течением, высокой инвалидизацией, высокой смертностью пациентов. Наиболее характерными общими особенностями клинической картины для большинства лизосомных болезней накопления являются: органомегалия (преимущественно гепатомегалия и спленомегалия), костные аномалии, различной степени выраженности нарушения со стороны центральной нервной системы, грубые особенности строения волос и лица. КлассификацияВ связи с тем, что при многих лизосомных болезнях накопления наблюдается сходная клиническая картина, их классифицируют в соответствии с типом вещества, которое накапливается (например, мукополисахаридозы, гликопротеинозы, сфинголипидозы) 21. Гиалиноз При гиалинозе (от греч. hyalos – прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза. Гиалин – это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследовании в нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет. Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови. Внешний вид. При выраженном гиалинозе внешний вид органов изменяется. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефро- цирроза). При гиалинозе собственно соединительной ткани она становится плотной, белесоватой, полупрозрачной (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматическом пороке). Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и расса-сывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах – так называемых келоидах – может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняегся. Функциональное значение. Различно в зависимости от локализации, сте-пени и распространенности гиалиноза. Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа (почечная недоста-точность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Местный гиалиноз (например, клапанов сердца при его пороке) также может быть причиной функциональной недостаточности органа. Но в рубцах он может не причинять особых расстройств. Амилоид, строение, физико-химические свойства, методы диагностики, принципы классификации. Вторичный амилоидоз: причины возникновения, изменения в органах, значение для организма.            24. Общее и местное ожирение. Значение для организма      Эндогенные пигменты и пигментации. Классификация. Местный и общий гемосидероз: причины, морфологическая характеристика, значение для организма. Желтухи: виды, причины, изменения в органах, значение для организма. Морфология нарушения обмена меланина: классификация, роль в патологии.       В условиях патологии наблюдают избыточное образование гемосидерина – гемосидероз, который имеет как общий, так и местный характер. Общий, или распространенный гемосидероз наблюдают при внутрисосудистом разрушении эритроцитов – интраваскулярный гемолиз. Он встречается при болезнях системы кроветворения (анемии, гемобластозах), отравлениях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратном тифе, бруцеллезе, малярии)Ю переливаниях иногруппной крови, резус_конфликте. Разрушенные эритроциты, их обломки, гемоглобин идут на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы селе-     Билирубин – желчный пигмент, образование которого начинается в гистиоцитарной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема.     и печень.          27. Бурое уплотнение легких: причины, морфологическая характеристика, значение для организма. В морфогенезе бурого уплотнения легких основную роль играют застойное полнокровие и гипертония в малом круге кровообращения, что ведет к гипоксии и повышению сосудистой проницаемости, диапедезным кровоизлияниям, «засорению» легкого плазменными белками и гемоглобиногенными пигментами, к усилению тропоколлагеновой активности фибробластов и склерозу легких. Развитию этих изменений предшествует ряд адаптивных процессов в сосудистом русле легких. В ответ на гипертонию малого круга кровообращения возникает рефлекторное сужение легочных венул, а затем артериол, позже происходит гипертрофия мышечно-эластических структур мелких ветвей легочной вены и артерии с перестройкой сосудов по типу замыкающих артерий, что предохраняет капилляры легкого от резкого переполнения их кровью. Со временем адаптивные изменения сосудов легкого сменяются склеротическими, наступают декомпенсация легочного кровообращения, переполнение капилляров межальвеолярных перегородок кровью. Нарастает гипоксия ткани, в связи с чем повышается сосудистая проницаемость, возникают множественные диапедезные кровоизлияния. В альвеолах, межальвеолярных перегородках, лимфатических сосудах и узлах легких появляются скопления нагруженных гемосидерином клеток — сидеробластов и сидерофагов и свободнолежащих гемосидерина и ферритина. Бурое уплотнение легких.   Бурое уплотнение легких: б — микроскопическая картина, сидерофаги в просвете легочных альвеол, склероз альвеолярных перегородок, в — электронограмма, в расширенном еептальном пространстве (СП) расположены сидерофаг (СФ) и активный фибробласт (Фб), цитоплазма которого образует длинный отросток (ОФб) и содержит много канальцев гранулярной эндоплазматической сети (ЗС), свободных рибосом. Вблизи тела фибробласта видны коллагеновые волокна (КлВ). Кап — капилляр, БМ — базальная мембрана, Эк — эндотелий, Эп — альвеолярный эпителий, Эр — эритроцит, Я — ядро. Х12 500. Возникает диффузный гемосидероз легких. Гемосидерин, ферритин и белки плазмы (фибрин) «засоряют» строму и лимфатические дренажи легких, что ведет к резорбционной недостаточности их лимфатической системы, которая сменяется механической. Склероз кровеносных сосудов и недостаточность лимфатической системы усиливают легочную гипоксию, которая становится причиной пролиферации фибробластов, утолщения межальвеолярных перегородок. Развивается склероз легких. Пневмосклероз при хроническом венозном застое связан с активацией фибробластов, которые в большом количестве обнаруживаются в септальных пространствах. Около их тел и длинных отростков появляются коллагеновые волокна. Нарушения обмена нуклеопротеидов (подагра, мочекислые инфаркты).    31. Нарушения обмена натрия и калия. Механизмы развития. Значение в патологии.   Кальцинозы: виды, патогенез, морфологическая характеристика.      Причины и механизмы камнеобразования. Виды и морфология конкрементов мочеавыводящих и желчевыводящих путей.    43.Анемические инфаркты: их причины и локализация, значение для организма. Инфаркт - очаг некроза в ткани или органе, возникающий вследствие прекращения или значительного снижения артериального притока, реже - венозного оттока. Инфаркт - это сосудистый (дисциркуляторный) некроз. Причинами инфаркта являются тромбоз, эмболия, длительный спазм артерии или функциональное перенапряжение органа в условиях недостаточного кровоснабжения (последнее наблюдается только при инфаркте миокарда) Белый (анемический, ишемический)инфаркт- связан с закупоркой какой-либо артерии. Чаще всего это тромб или эмбол (эмболический инфаркт). Характеризуется он полным прекращением притока крови, вытеснением из участка инфаркта имеющейся крови в результате рефлекторного спазма сосудов в том числе коллатеральных . Поэтому участок омертвения становиться белым или бледно-серым с желтоватым оттенком, суховатым, без четко выраженного рисунка органа. Встречаются чаще всего в почках, селезенке реже в сердце и кишечнике. Белый с геморрагическим ободком(поясом )инфаркт -возникает в тех случаях, когда после рефлекторного спазма коллатеральных сосудов наступает паралитическое расширение их с наполнением кровью мелких сосудов, расположенных по периферии инфаркта .В этой периферической зоне отмечают эритродиапедез и выпот отечной жидкости. Смешанные инфаркты встречаются в почках, миокарде, селезенке . 44.Геморрагические инфаркты: их причины, локализация, значение для организма. Красный (геморрагический) инфаркт -возникает прежде всего закупорке артерий, а так же вен. В патогенезе важную роль играют двойной тип кровоснабжения и начиная венозного застоя (застойный инфаркт) .В связи повышенным притоком крови по анастомозам и коллатералям или застоем крови развивается гиперемия сосудов в участке инфаркта, но коллатеральное кровообращение остается недостаточным из-за низкого кровяного давления, и ткань подвергается омертвлению .Красные инфаркты выступают над органом, поверхность разреза их влажная, рисунок органа не сохраняется, цвет темно-красный .Они встречаются в легких, кишечнике, миокарде, селезенке и почках. Наиболее часто застойные инфаркты встречаются у лошадей, реже у других животных при динамическом перекручивании, инвагинации и странгуляциях петель кишечника в связи с поражением вен и развитием трансмуральных и интрамуральных инфарктов . |