Периферические нерв. 17. Периферические нервы Табл. 16 Классификация двигательных и чувствительных нервов
 Скачать 1.45 Mb.
|
|
Табл. 17-6. Причины периферических нейропатий • сахарный диабет (см. ниже) • лекарственные препараты (см. с.528) • алкоголь (см. ниже) • нарушения питания (дефицит В 12 и др.) • синдром Гийена-Барре (см. с.74) • травма • эндокринные заболевания • сдавление нервов • почечные заболевания (уремическая нейропатия, см. с.531) • облучение • амилоидоз (см. с.531) • СПИД (см. с.529) • порфирия • психические заболевания • паранеопластические синдромы (см. ниже) • псевдонейропатия (см. ниже) • инфекции и постынфекционные состояния [напр., болезнь Хансена (лепра)] • саркоидоз (нейросаркоидоз, см. с.79) • отравление (включая тяжелые металлы, напр., отравление свинцом, см. с.728) 90% всех случаев приходится на долю СД, алкоголя и синдрома Гийена-Барре. Другие возможные причины: артерии/васкулит, мо- ноклональная гаммопатия неясного значения, криоглобулинемия, свя- занная с вирусом гепатита С, острый идиопатический полиневрит, син- дром (болезнь) Съëргена 17. Периферические нервы 17 Паранеопластические синдромы, при которых страдает нерв- ная система (см. с.90), встречаются у <1% пациентов с раком. Начиная с самых первых описаний, подчеркивается связь возникновения чисто чувствительных нейропатий неизвестной этиологии с раком 3 . Поэтому у пациентов с чувствительными нейропатиями неизвестной этиоло- гии необходимо целенаправленно исключить скрытые опухоли. Если в результате обследования опухоль не будет обнаружена, пациентов сле- дует наблюдать, поскольку у 35% из них в дальнейшем рак все таки был обнаружен (средний срок наблюдения 28 мес) 4 Диагностика Первоначальные диагностические действия при периферической нейропатии неясной этиологии: 1. анализ крови на гемоглобин А1С, ТТГ, СОЭ и витамин В 12 2. ЭМГ Псевдонейропатия Определение: психогенные соматоформные заболевания и симу- ляция с воспроизведением боли, парестезий, гипералгезии, слабости, а также таких объективных изменений, как цвет и температура кожи, ко- торые напоминают симптомы нейропатиии 5 Алкогольная нейропатия Характерной является диффузная чувствительная нейропатия с отсутствующими Ахилловыми рефлексами Нейропатия плечевого сплетения 6(с.918) ДД причин плечевой плексопатии: 1. опухоли: напр., синдром Пэнкоста (практически всегда страдает нижняя часть сплетения) 2. (идиопатический) плечевой плексит: чаще наблюдается пораже- ние верхней части сплетения или диффузное поражение (см. ни- же) 3. вирусная 4. после ЛТ: часто носит диффузный характер (см. ниже) 5. СД 6. васкулит 7. наследственная: по доминантному типу 8. травма: см. с.532 17. Периферические нервы 18 Диагностика: если этиология не ясна, следует произвести РГК ( с лордозной укладкой на верхушки ), проверить содержание глюкозы, СОЭ и противоядерные антитела. Обычно при идиопатическом плече- вом плексите через 4 нед появляются признаки некоторого улучшения. Если к этому времени никакого улучшения нет, то следует произвести МРТ области сплетения. Идиопатическая нейропатия плечевого сплетения Др. названия: (паралитический) плечевой неврит, плечевой плексит, невралгическая амиотрофия, синдром Парсонажа-Турнера и др. Причина не ясна, четких указаний на инфекцию или воспаление нет. Возможен аллергический механизм. Прогноз в основном благо- приятный. В классическом обзоре 99 случаев 7 соотношение %:&=2,4:1. Предшествующая или сопутствующая инфекция верхних дыхательных путей наблюдалась в 25% случаев. Может наступить после вакцинации. В 34% случаев поражение было двусторонним. Основным симптомом является острое начало интенсивной боли. Одновременно или несколько позднее развивалась слабость (в 70% случаев наступает в течение 2 нед болевого синдрома), обычно на фоне уменьшения боли. Слабость никогда не предшествовала боли, острое начало слабости наблюдалось в 80% случаев. Боль обычно постоянная, больные описывают ее как острую, колющую, пульсирующую. Боль усиливается при движениях руки, в 15% случаев наблюдалась болез- ненность мышц. Боль продолжается от нескольких часов до нескольких нед. Парестезии были в 15% случаев. Боль обычно не имеет радику- лярного характера. Если поражение двустороннее, то слабость обычно имеет симметричный характер. ЭМГ/СНП помогает локализовать пораженную зону в пределах сплетения, а также выявить субклиническое поражение противополож- ной конечности. Следует подождать ≥3 нед с момента появления симп- томов. Осмотр Слабость мышц или паралич наблюдались в 96% случаев, огра- ниченность плечевым поясом – в 50% случаев. Частота поражения мышц в порядке уменьшения: дельтовидная, над- и подостные, перед- няя зубчатая, бицепс и трицепс. «Крыловидная лопатка» наблюдалась в 20% случаев. Чувствительные нарушения были в 60% поражения спле- тения, носили смешанный характер (поверхностные кожные и пропри- 17. Периферические нервы 19 оцептивные). Чувствительные нарушения чаще всего наблюдаются на наружной поверхности верхней части плеча (в области иннервации охватывающего нерва) и лучевой поверхности предплечья. Состояние рефлексов может быть различным. В общем, в 56% случаев наблюдалось поражение верхней части сплетения, в 38% - диффузное, в 6% - нижней части (на основании пре- имущественного поражения). Исходы Функциональное восстановление лучше у пациентов с преиму- щественным поражением верхней части сплетения. Через 1 г у 60% па- циентов с поражением верхней части сплетения была нормальная функция, в то время как при поражении нижней части – ни у одного. Для наступления улучшения у последних требовалось 1,5-3 года. Ча- стота наступления выздоровления в течение 1 г – 36%, 2 лет – 75%, 3 лет – 89%. Рецидивы наблюдались только в 5% случаев. Нет никаких подтверждений влияния стероидов на течение заболевания. Радиационная нейропатия Часто наблюдается после внешнего облучения подмышечной об- ласти при раке молочной железы. Характерны чувствительные нару- шения с/или без мышечной слабости. Для исключения распростране- ния опухоли на плечевое сплетение может потребоваться проведение КТ или МРТ. Нейропатия пояснично-крестцового сплетения 8 Аналог идиопатического плечевого плексита (см. выше). Суще- ствование этой нозология без СД оспаривается. Часто начинается с внезапной боли в нижних конечностях с последующей (через несколь- ко дней или нед) слабостью с/или без мышечной атрофии. Объектив- ные нарушения чувствительности наблюдаются только иногда. Может быть болезненность по ходу бедренного нерва. Дифференциальный диагноз При наличии слабости четырехглавой мышцы и уменьшении ее объема пояснично-крестцовую нейропатию можно спутать с бедренной нейропатией или L4 радикулопатией. Аналогично, если имеется вися- чая стопа, то возможна ошибочная диагностика L5 радикулопатии или малоберцовой нейропатии. Иногда может быть положительным тест поднимания выпрямленной ноги. Подозрительным должно быть отсут- 17. Периферические нервы 20 ствие ПБ, усиления боли при натуживании (проба Вальсальва) или движениях спины и значительные чувствительные нарушения. ДД ви- сячей стопы см. с.872. Другие причины ишиаса см. с.867. Причины Другие причины аналогичны таковым при нейропатии плечевого сплетения (см. выше) за исключением вида опухоли (здесь следует по- дозревать тазовую опухоль; необходимо проверить состояние предста- тельной железы при ректальном исследовании). Диагностика Диагностика аналогична таковой при нейропатии плечевого сплетения (см. выше) за исключением того, что для исключения опухо- лей производят КТ или МРТ таза. ЭМГ является главным способом диагностики. Крайне характер- ным является наличие отдельных участков денервации (потенциалы фибрилляций и потенциалы двигательных элементов, кол-во которых либо уменьшено или увеличены амплитуда или продолжительность, либо они имеют полифазную форму) на как min 2 -х сегментарных уров- нях, не затрагивающие параспинальных мышц (особенно, если исклю- чен СД и другие причины). Уменьшение боли предшествует восстановлению силы. Восста- новление обычно имеет монофазный характер , медленное (в течение лет) и неполное. Диабетическая нейропатия У ≈50% пациентов с СД развиваются нейропатические симпто- мы, а при электродиагностическом обследовании наблюдается замед- ление скорости нервного проведения (СНП). Выраженность диабети- ческой нейропатии уменьшается при тщательном контроле за уровнем глюкозы в крови 9 . Существуют разные мнения о кол-ве отдельных клинических синдромов, возможно, что они являются продолжением друг друга 10 и могут наблюдаться в разных комбинациях. Некоторые из наиболее легко определяемых синдромов: 1. первичная чувствительная полинейропатия: симметричная, ноги и стопы страдают больше, чем кисти. Хроническая, медлен- но прогрессирующая. Часто с ускоренной потерей дистального вибрационного чувства (в норме скорость потери с возрастом по- сле 40 лет составляет ≈1%/год). Проявляется болями, парестези- 17. Периферические нервы 21 ями и дизэстезиями. Давление на поверхность ступней может быть болезненным 2. вегетативная нейропатия: страдает мочевой пузырь, кишечник и сосудистые рефлексы (приводит к ортостатической гипотонии). Могут быть недержание мочи и нарушения мочеиспускания, диарея, запоры, нарушения зрачкового рефлекса 3. диабетический плексит 11 или проксимальная нейропатия: воз- можно в результате нарушения кровоснабжения нервов (анало- гично диабетического мононевриту): A. вариант, который наблюдается у пациентов >50 лет с уме- ренным СД II -го типа, часто путают с бедренной нейропати- ей. Вызывает сильную боль в области таза, передней по- верхности бедра, колена и иногда медиальной поверхности голени. Наблюдаются слабость четырехглавой и под- вздошно-поясничной мышц, иногда мышц, приводящих бедро. Коленный рефлекс отсутствует. Возможны чувстви- тельные выпадения на медиальной поверхности бедра и нижней части ноги. Боль обычно уменьшается в течение нескольких нед, а слабость – нескольких месяцев B. ★ диабетическая амиотрофия: наблюдается у той же ка- тегории больных, часто при недавно выявленном СД. Др. названия 12 : синдром Брунса-Гарланда, сложная ишемиче- ская мононейропатия и др. 13 : острое начало асимметрич- ной боли (обычно глубокая, жгучая, накладываются парок- сизмы дергающей боли; особенно сильная по ночам) в спине, тазу, ягодицах, бедре или ноге. Прогрессирующая слабость в проксимальных или в проксимальных и ди- стальных мышцах, которой часто предшествует потеря ве- са. Коленные рефлексы отсутствуют или снижены. Чув- ствительные нарушения min. Возможна атрофия прокси- мальных мышц (особенно бедра). ЭМГ показывает демие- линизацию, неизменно сочетающуюся с аксональной деге- нерацией, с вовлечением параспинальных мышц и отсут- ствием признаков миопатии. Симптомы могут прогресси- ровать быстро или ступенчато в течение недель или даже вплоть до 18 мес, а затем постепенно регрессировать. В процессе заболевания через несколько мес или лет возмож- но вовлечение противоположной конечности. На димиели- низацию может указать биопсия икроножного нерва 17. Периферические нервы 22 C. диабетическая проксимальная нейропатия: нарушения сходны с диабетической амиотрофией за исключением по- дострого начала симметричного поражения нижних конеч- ностей. Иногда может начинаться со слабости 14 . В табл. 17-7 приведено сравнение диабетической проксимальной нейропатии с диабетической амиотрофией и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейро- патией Табл. 17-7. Сравнение диабетической амиотрофии (ДА), диабетиче- ской проксимальной нейропатии (ДПН) и хронической воспали- тельной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (ХВДП) Описание ДА ДПН ХВДП Начало Острое Подострое Постепенное Первоначальные симптомы Асимметричная боль → сла- бость Симметричная слабость Симметричная слабость Слабость верх- них конечно- стей Нет Редко Имеется Чувствительные нарушения Min Min Выраженные Арефлексия Нижние конеч- ности Нижние ко- нечности Генерализованная Содержание белка в ЦСЖ Вариабельное Повышено Повышенное Патологические изменения ак- сонов Часто Типичны Изредка Замедление проведения Участками Участками Диффузное Прогноз Хороший Хороший Без лечения – плохой Реакция на им- мунотерапию Неизвестна Возможна Имеется Течение Монофазное Монофазное Прогрессирующее Лечение 17. Периферические нервы 23 Лечение синдрома Брунса-Гарланда в основном выжидательное, хотя в тяжелых и прогрессирующих случаях возможно применение иммунотерапии (стероиды, иммуноглобулин или плазмообмен) (эф- фективность не доказана) 14 . При чувствительной полинейропатии хо- роший контроль за содержанием сахара в крови способствует умень- шению симптомов. Дополнительные препараты, которые могут быть использованы: 1. мексилетин (Mexitil®): L начните с 150 мг каждые 8 ч и титруй- те дозу в соответствии с симптомами мах до 10 мг/кг/д 2. амитриптилин (Elavil®) и флуфеназин (Prolixin®): L начните с 25 мг амитриптилина РО на ночь и 1 мг флуфеназина РО 3 р/д; увеличивайте амитриптилин до 75 мг РО на ночь 15 (также может быть достаточно только одного амитриптилина в кол-ве ≈100 мг 1 р/д 16 ). Хотя эффективность была показана во многих исследо- ваниях 16,18 , ее продолжают оспаривать 17 . ПД, которое может при- вести к ограничению возможности использования: седативный эффект, спутанность, слабость, болезненное состояние, гипома- ния, сыпь, задержка мочи, ортостатическая гипотония 3. дезипрамин (Norpramin®): обеспечивает более селективную блокаду обратного всасывания норэпинефрина (поэтому пред- ставляется более эффективным для лечения этого заболевания, чем ингибиторы обратного всасывания серотинина). Эффектив- ность при средних дозах 110 мг/д ≈ такой амитриптилина и по- этому препарат может быть полезен для пациентов, которые не переносят амитриптилина 16 . ПД: бессонница (может быть уменьшена за счет приема по утрам), ортостатическая гипотония, сыпь, блокада ножки пучка Гиса, тремор, пирексия. Имеются табл по 10, 25, 50, 75, 100 и 150 мг 4. капсаицин (Zostrix®): эффективен в некоторых случаях (см. Капсаицин, с. 382) 5. пароксетин (Paxil®): антидепрессант, селективный ингибитор обратного всасывания серотинина. L: 20 мг РО каждое утро. При необходимости дозу увеличивают по 10 мг/д каждую нед до мах 50 мг/д (за исключением пожилых, ослабленных пациентов, или с почечной или печеночной недостаточность, для которых мах со- ставляет 40 мг/д). Имеются таб по 20 (разделяемые) и 30 мг Лекарственная нейропатия Многие лекарства считаются возможными причинами перифери- ческой нейропатии. Среди них наиболее известны: 17. Периферические нервы 24 1. талидомид: развитие нейропатии возможно при хроническом употреблении; она может быть необратимой 19 2. метронидазол (Flagyl®) 3. фенитоин (Dilantin®) 4. амитриптилин (Elavil®) 5. дапсон: редким осложнением, описанным при использовании у пациентов, не страдающих лепрой, является обратимая перифе- рическая нейропатия, которая может быть вызвана дегенерацией аксонов и приводит к развитию синдрома, сходного с синдромом Гийена-Барре (синдром Гийена-Барре, см. с.74) 6. нитрофурантоин (Macrodantin®): кроме того, может вызывать неврит зрительных нервов 7. препараты, снижающие холестерин: напр., ловастатин (Mevacor®), индапамид (Lozol®), гемфиброзил (Lopid®) 8. таллий: может вызывать тремор, боли в ногах, парестезии в сто- пах и кистях, полиневрит нижних конечностей, психоз, делирий, припадки, энцефалопатию 9. мышьяк: может вызывать онемение, жжение и покалывание в ко- нечностях 10. препараты для химиотерапии: цисплатин, винкристин и др. Бедренная нейропатия Клинические проявления 1. двигательные нарушения: A. уменьшение объема и слабость четырехглавой мышцы бед- ра (разгибание колена) B. слабость подвздошно-поясничной мышцы (сгибание бед- ра): если она имеется, то указывает на очень проксималь- ную патологию (поражение поясничных корешков или сплетения) поскольку ветви к подвздошно-поясничной мышце отходят сразу же дистальнее межпозвонкового от- верстия 2. снижение коленного рефлекса 3. чувствительные нарушения: A. выпадение на передней поверхности бедра и до середины голени B. в этой же области может быть боль 4. механические симптомы: положительный тест натяжения бедра (см. с.297) 17. Периферические нервы 25 Дифференциальный диагноз 1. L4 радикулопатия: при L4 радикулопатии не должно быть слабо- сти подвздошно-поясничной мышцы (см. Поражение L4, с.869) 2. диабетический плексит (см. Диабетическая нейропатия выше) 3. (идиопатический) пояснично-крестцовый плексит (см. выше) Причины 1. СД: наиболее частая причина 2. сдавление бедренного нерва: встречается редко A. может быть в результате сдавления паховой грыжей либо нерв может быть поврежден при наложении слишком глу- боких швов при пластике грыжи B. может быть после длительной операции на тазовых органах в результате компрессии ретракторами (обычно с двух сто- рон) 3. внутрибрюшная опухоль 4. катетеризация бедренной артерии: см. Нейропатия после кате- теризации сердца ниже 5. ретроперитонеальная гематома (напр., при гемофилии или анти- коагулянтной терапии) 6. во время операции (см. с.530) Нейропатия при СПИДе Нарушения периферических нервов наблюдаются у 3,3% пациен- тов со СПИДом 20 (в то время как ни у одного пациента, кто был только ВИЧ позитивен, нейропатия не возникла). Наиболее частой формой яв- ляется дистальная симметричная полинейропатия, которая обычно проявляется неясным онемением и покалываниями, а иногда болями в ступнях (хотя может быть и безболезненной). Может быть незначи- тельное понижение поверхностной и вибрационной чувствительности. Другие варианты нейропатии включают мононейропатии (обычно невралгия латерального кожного нерва бедра, см. с.544), множествен- ную мононейропатию и поясничную полирадикулопатию. Препараты, использующиеся для лечения СПИДа, также могут вызывать нейропа- тии (см. ниже). Дистальная симметричная нейропатия при СПИДе часто сочета- ется с такими видами инфекций как ЦМВ и Mycobacterium avium intra- cellulare, а также может быть в результате лимфоматозной инвазии в нерв или лимфоматозного менингита. При электродиагностике могут |