1Патологическая анатомия. Задачи и методы. Роль патологической анатомии системе практического здравоохранения. Функции врачапатологоанатома в лечебном учреждении
 Скачать 251.88 Kb.
|
|
Исходы гиалиноза (чаще неблагоприятный): 1. рассасывание (в келоидах, в молочных железах в условии гиперфункции) 2. ослизнение 3. разрыв гиалинизированных сосудов при повышенном АД, кровоизлияния Функциональное значение: распространенный гиалиноз артериол функциональная недостаточность органов (ХПН при артериолосклеротическом нефроциррозе); местный гиалиноз клапанов сердца порок сердца. 12Амилоидоз. Определение. Строение амилоида. Теории развития амилоидоза. Классификация амилоидоза, макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Амилоидоз (амилоидная дистрофия) - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - амилоида. Строение амилоида: основной компонент фибриллярный белок, образующий фибриллы, имеющие характерное субмикроскопическое строение. Фибриллярный белок (F-компонент) синтезируется многими клетками, которые превращаются в амилоидобласты; такими клетками могут быть макрофаги, плазматические клетки, фибробласты, гепатоциты, кардиомиоциты, гладкие мышечные клетки. Р-компонент имеет характер палочковидных структур. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с хондроитинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяются гематогенные добавки, среди которых наибольшее значение имеют фибрин и иммунные комплексы. Теории развития амилоидоза: а) иммунологическая (амилоид как результат взаимодействия АГ и АТ) б) теория локального клеточного синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения) в) мутационная теория (амилоид продуцируется мутантными клетками) 3) Амилоид состоит из двух компонентов, обладающих антигенными свойствами: а) Р-компонента (плазменного) - гликопротеиды плазмы б) F-компонента (фибриллярного) - гетероген, четыре разновидности F-компонента: 1. АА-белок - неассоциирован с Ig - из сывороточного -глобулина SSA 2. AL-белок - ассоциирован с Ig - из - и -легких цепей Ig 3. FAP-белок - образуется из преальбумина 4. ASC1-белок - образуется из преальбумина Классификация амилоидоза: а) по причине (происхождению): 1. идиопатический первичный (AL-амилоидоз) 2. наследственный (генетический, семейный): а. периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) б. синдром Макла-Уэльса (а и б - AA-амилоидоз) в. семейная амилоидная полинейропатия (FAP-амилоидоз) 3. вторичный приобретенный: а. реактивный (АА-амилоидоз при хронических инфекциях, ХНЗЛ, остеомиелите, нагноениях ран, ревматоидном артрите) б. моноклоново-белковый (AL-амилоидоз при парапротеинемических лейкозах) 4. старческий системный амилоидоз (ASC1-амилоидоз) и местный б) по специфике белка фибрилл: 1. AL- (генерализованное поражение сердца, легких, сосудов) 2. AA- ( генерализованное поражение преимущественно почек) 3. FAP- (поражение периферических нервов) 4. ASC1- (преимущественно поражение сердца и сосудов) в) по распространенности: 1. генерализованный: первичный, вторичный, системный старческий 2. локальный: формы наследственного амилоидоза, старческий местный амилоидоз, "амилоидная опухоль". г) по клиническим проявлениями: 1. кардиопатический 2. эпинефропатический 3. нефропатический 4. нейропатический 5. APUD-амилоидоз 6. гепатопатический Макроскопически: органы меняются в случае выраженного отложения аномального белка. Орган увеличивается в размерах, становится бледным, плотным и ломким, приобретает сальный (восковидный) вид. По мере атрофии и гибели функционально-активных элементов органа и разрастания соединительной ткани орган деформируется. Макроскопически на разрезах ткань селезёнки содержит полупрозрачные зёрна, напоминающие зёрна саго – саговая селезёнка. В дальнейшем амилоид откладывается по всей пульпе. В этом случае орган увеличен в размерах, плотный, с гладкой поверхностью разреза, бледно-красного цвета, имеет выраженный сальный блеск. Микроскопически: амилоид откладывается по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон, в сосудах и железистых структурах. 13Гемоглобиногенные пигменты. Характеристика гемосидероза. Нарушение обмена билирубина. Виды желтух. Гемоглобиногенные пигменты – получили название от того, что их образование связано с обменом гемоглобина. Гемосидерин образуется при расщеплении гема и представляет собой полимер феррина. По химической структуре это коллоидная гидроокись железа, соединённая с мукопротеидами клетки. В норме он образуется в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезёнки, лимфатических узлов, печени, костного мозга. Гемосидерин – внутриклеточный пигмент, он образуется в клетках – сидеросомах. В условиях патологии имеет место увеличение образования в организме гемосидерина, что носит название гемосидероза, который может носить как общий, так и местный характер. Общий гемосидероз: может возникать при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов, при заболеваниях крови (анемии, гемобластозы), при ряде инфекций (малярия, сепсис), при переливании иногруппной крови и резус-конфликте, при отравлении гемолитическими веществами (бертолетова соль, хинин, свинец). В этом случае образующийся в избытке гемосидерин откладывается в ретикулярных, эндотелиальных клетках и макрофагах селезёнки, костного мозга. Макроскопически: орган приобретает буроватый, «ржавый» цвет. Микроскопически: в клетках выявляются гранулы коричневого цвета. В далеко зашедших случаях гемосидерин загружает соединительную ткань, стенки сосудов, сидерофаги не успевают утилизировать избыток гемосидерина. Местный гемосидероз: развивается при внутрисосудистом гемолизе крови. Чаще всего это наблюдается в очагах кровоизлияний. В мелких кровоизлияниях происходит образование только гемосидерина, в крупных кровоизлияниях наряду с гемосидерином образуется гематоидин. Гематоидин образуется в центральных отделах очага, а гемосидерин – по периферии. Сидеробластами в этих случаях становятся разнообразные клетки, в участках больших кровоизлияний сидерофаги сохраняются долго, ткани при этом приобретают коричневую окраску. Билирубин – важнейший продукт обмена гемоглобина, конечный продукт гемолиза. Он образуется при отщеплении гема от гемоглобина с последующим отщеплением железа от гена, т. е. билирубин – железонесодержащий пигмент. Он основной продукт желчи. Нарушение обмена билирубина проявляется в его избыточной продукции в организме. При этом он накапливается в плазме крови, прокрашивает кожу, слизистые и серозные оболочки, склеры, внутренние органы, которые приобретают жёлтую окраску – возникает желтуха. В зависимости от причины различают три вида желтухи: 1-Гемолитическая (надпечёночная) желтуха – развивается в результате усиленного внутрисосудистого распада эритроцитов и образования в таком случае избыточного количества билирубина. Она возникает при некоторых заболеваниях крови, при инфекциях, интоксикациях, при переливании иногруппной крови, гемолитической болезни нофорождённых. Печень в таких условиях синтезирует билирубина больше, чем в норме, но в крови также остаётся значительное количество пигмента, так как печень не в состоянии осуществить его захват гепатоцитами. 2-Печёночная (паренхиматозная) желтуха – возникает про заболеваниях печени – гепатитах, циррозах, гепатозах печени, при поражении печени аутоинтоксикацией, токсическими, лекарственными веществами. При этом происходит поражение гепатоцитов, нарушается как захват билирубина, так и конъюгация и секреция билирубина. 3-Подпечёночная (механическая) желтуха – наступает в связи с нарушением оттока желчи при обтурации протока и при сдавлении его извне (при опухолях). В результате желчь начинает поступать в кровь через синусоидальный полюс гематоцитов, а в последующем происходит нарушение и самого процесса синтеза желчи. При этом в печени развиваются тяжёлые изменения: печень увеличивается в размерах, микроскопически отмечается перерасширение желчных протоков и разрыв желчных капилляров (холестаз). В условиях холестаза быстро присоединяется воспаление – возникает холангит. Застой желчи в печени приводит к развитию очагов некроза печёночной ткани, которые в дальнейшем замещаются соединительной тканью. Развивается билиарный цероз печени. 14.Классификация смешанных дистрофий. Характеристика протеиногенных и липидогенных пигментов. Смешанные дистрофии - дистрофии, при которых морфологические проявления нарушений метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей. Классификация смешанных дистрофий - нарушение обмена: 1. хромопротеидов 2. Нуклеопротеидов 3. липопротеидов 4. Минералов Характеристика липидогенных пигментов: Виды липопигментов: 1. липофусцин 2. пигмент недостаточности витамина Е 3. Цероид 4.липохромы. Первые три пигмента считаются разновидностями липофусцина и различаются только по месту образования: липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е - в паренхиматозных клетках, цероид - в мезенхимальных. 1)Липофусцин (Л.) - пигмент старения - гликопротеид в виде зерен золотисто-коричневого цвета. Образуется путем аутофагии: в клетке перинуклеарно в зоне наиболее активных метаболических процессов образуются первичные гранулы, содержащие фрагменты митохондрий и рибосом в пластинчатый комплекс синтез гранул незрелого Л. незрелые гранулы Л. накапливаются на периферии клеток и адсорбируются лизосомами зрелый Л. телолизосомы - остаточные тельца, содержащие накопленный Л. Липофусциноз - резкое увеличение содержания липофусцина в клетках - бывает: 1. Первичный (наследственный) - избирательное накопление Л. в клетках определенных органов: а) доброкачественная гипербилирубинемия с избирательным липофусцинозом гепатоцитов (синдромы Дабина-Джонсона, Жильбера, Кригера-Найяра) б) нейрональный липофусциноз с избирательным липофусцинозом нейронов, снижение интеллекта, зрения, судорогами (синдром Кафа) 2. Вторичный липофусциноз наблюдается в следующих случаях: а) старость ("пигмент старения") б) кахексия (бурая атрофия миокарда, печени) в) увеличение функциональной нагрузки на орган (липофусциноз миокарда при пороке сердца) г) злоупотреблении анальгетиками, авитаминозе Е 3)Цероид - разновидность липофусцина - образуется макрофагами путем гетерофагии липидсодержащего материала в зоне некроза тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липидов так много, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание. 4)Липохромы - липиды с каротиноидами - в норме придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников; при патологии встречаются в случае: а) СД (накопление липохромов в коже и костях из-за резкого нарушения липидно-витаминного обмена) б) резкого и быстрого похудания (охряно-желтая жировая клетчатка из-за конденсации липохромов) Характеристика протеиногенных пигментов: Виды и происхождение протеиногенных (тирозиногенных) пигментов: 1. меланин - образуется меналоцитами нейроэктодермального происхождения из ДОФА 2. пигмент энтерохромафинных клеток - образуется энтерохромафинными клетками ЖКТ из триптофана 3. адренохром - образуется клетками мозгового вещества надпочечников путем окисления адреналина Причины распространенного приобретенного меланоза (меланодермии): -аддиссонова болезнь (опухолевое или туберкулезное поражение надпочечников) -авитаминозы (пеллагра, цинга) -эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм) -кахексия -интоксикация углеводородами Механизм: снижение образования адреналина -> увеличение продукции АКТГ ->увеличение количества меланосом, стимуляция синтеза из тирозина меланина вместо адреналина -> гиперпигментация кожи Причина распространенного врожденного гипермеланоза (пигментная ксеродерма): аутосомно-рецессивный наследственный дефект в системе репарации ДНК. Характеризуется увеличением чувствительности кожи к УФ -> : -пятнистая пигментация кожи с явлениями гиперкератоза и отека (на ранних стадиях) -очаги атрофии, трещины, язвы, бородавчатые разрастания, выраженный гиперкера-тоз, акантоз (на более поздних стадиях) Местный гипермеланоз может быть: 1. врожденным 2. приобретенным. Причина и морфология местного врожденного гипермеланоза: нарушение в эмбриогенезе миграции меланобластов из нейроэктодермальной трубки в кожу невус кожи. Причины и морфология местного приобретенного гипермеланоза: -хронические запоры гипермеланоз толстой кишки -аденома гипофиза, гипертиреоидизм, СД черный акантоз (гиперпигментированные участки кожи) -пигментные пятна кожи: веснушки и лентиго (элипсовидной формы пятно угольно-черного цвета) -меланоз Дюбрея - гладкие темные образования с нечеткими контурами на коже и слизистых чаще всего у пожилых, нередко со склонностью к малигнизации Виды гипомеланоза: 1. очаговый 2. распространенный Очаговый гипомеланоз проявляется в виде лейкодермы (белое пятно) или витилиго (множественные белые пятна) кожи вследствие: -нарушения нейроэндокринной регуляции меланогенеза (при гипопаратиреозе, СД) -образования АТ к меланину (при зобе Хашимото) -нейро-трофических нарушений (при сифилисе на шее очаги депигментации - "ожерелье Венеры") Распространенный гипомеланоз - альбинизм - проявляется в виде: -отсутствия меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, сетчатке и ра-дужке (бесцветные волосы, белая кожа, красная радужка глаз) -выраженная светобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции Причина альбинизма: наследственная недостаточность тирозиназы. 15.Морфологическая характеристика кальцинозов. Кальциноз (известковая дистрофия, или обызвествление) -нарушение обмена кальция .В основе лежит выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе. Матрицей обызвествления могут быть митохондрии и лизосомы клеток, гликозаминогликаны основного вещества, коллагеновые или эластические волокна. В связи с этим различают: -внутриклеточное -внеклеточное обызвествление. Кальциноз может быть: -системным (распространенным) -местным. Механизм развития. В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальциноза различают три формы обызвествления: 1)метастатическое 2)дистрофическое 3)метаболическое. 1-Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет распространенный характер. Осн. Причина возникновения - гиперкальциемия, связанная с усиленным выходом солей кальция из депо, пониженным их выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция (гиперпродукция паратгормона, недостаток кальцитонина). Поэтому возникновение известковых метастазов отмечают при разрушении костей (множественные переломы, миеломная болезнь, метастазы опухоли), остеомаляции и гиперпаратиреоидной остеодистрофии, поражениях толстой кишки (отравление сулемой, хроническая дизентерия) и почек (поликистоз, хронический нефрит), избыточном введении в организм витамина D и др. Соли кальция при метастическом обызвествлении выпадают наиболее часто – в легких, слизистой оболочке желудка, почках, миокарде и стенке артерий. Т.к. легкие, желудок и почки выделяют кислые продукты и их ткани вследствие большей щелочности менее способны удерживать соли кальция в растворе, чем ткани др органов. В миокарде и стенке артерий известь откладывается в связи с тем, что их ткани омываются артериальной кровью и относительно бедны углекислотой. Внешний вид мало изменяется, иногда на поверхности разреза видны беловатые плотные частицы. При известковых метастазах соли кальция инкрустируют как клетки паренхимы, так и волокна и основное вещество соед. ткани. В миокарде и почках первичные отложения извести находят в митохондриях и фаголизосомах, обладающих высокой активностью фосфатаз (образование фосфата кальция). В стенке артерий и в соединительной ткани известь первично выпадает по ходу мембран и волокнистых структур. Вокруг отложений извести наблюдается воспалительная реакция, иногда отмечают скопление макрофагов, гигантских клеток, образование гранулемы. 2-При дистрофическом обызвествлении, или петрификации, отложения имеют местный характер и обычно обнаруживаются в тканях, омертвевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии; гиперкальциемия отсутствует. Осн.причина дистрофического обызвествления – физико-химические изменения тканей, обеспечивающие абсорбцию извести из крови и тканей жидкости. Наибольшее значение придается ощелачиванию среды и усилению активности фосфатаз, высвобождающихся из некротизированных тканей. Петрификаты- разных размеров известковые сростки каменной плотности ,кот.образ-ся в тканях при дистрофичес.обызвествлении . Иногда в петрификатах появ-тся костная ткань (оссификация). (Петрификаты образуются в казеозных очагах при туберкулезе, гуммах, инфарктах, фокусах хронического воспаления и т. д. )Дистрофическому обызвествлению подвергаются также рубцовая ткань (например, клапанов сердца при его пороке, атеросклеротических бляшек), хрящи (хондрокальциноз), погибшие паразиты (эхинококк, трихины), мертвый плод при внематочной беременности (литопедион) и др. 3-Механизм метаболического обызвествления (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) не выяснен: общие (гиперкальциемия) и местные (дистрофия, некроз, склероз) предпосылки отсутствуют. В развитии метаболического обызвествления главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), в связи с чем кальций не удерживается в крови и тканевой жидкости даже при невысокой его концентрации, а также наследственно обусловленной повышенной чувствительности тканей к кальцию – кальцергии, или кальцифилаксии . Различают: а) системный интерстициальный кальциноз (универсальный)- известь выпадает в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций и апоневрозов, в мышцах, нервах и сосудах; иногда локализация отложений извести бывает такой же, как при известковых метастазах. Б)ограниченный интерстициальный кальциноз(местный) или известковая подагра характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног. Исход. Неблагоприятен: выпавшая известь обычно не рассасывается или рассасывается с трудом. Значение.(на всякий случай ,вдруг понадобиться) Имеют значение распространенность, локализация и характер обызвествлений. Так, отложение извести в стенке сосуда ведет к функциональным нарушениям и может явиться причиной ряда осложнений (например, тромбоза). Наряду с этим отложение извести в казеозном туберкулезном очаге свидетельствует о его заживлении, т. е. имеет репаративный характер. |