1Патологическая анатомия. Задачи и методы. Роль патологической анатомии системе практического здравоохранения. Функции врачапатологоанатома в лечебном учреждении
 Скачать 251.88 Kb.
|
|
42Рак молочной железы. Среди всех злокачественных новообразований у женщин он занимает первое место. В большинстве случаев рак молочной железы развивается на фоне предраковых изменений. Это прежде всегодоброкачественная дисплазия молочной железы и папилломы протоков. Рак молочной железы макроскопически представлен узловатой и диффузной формами, а также раком соска и соскового поля (болезнь Педжета молочной железы). Для узловатого рака характерно наличие узла, имеющего диаметр до нескольких сантиметров. В одних случаях узел плотный, пронизан белесоватыми прослойками ткани, проникающими в окружающую жировую клетчатку, в других - мягкий, сочный на разрезе, легко распадается. Диффузный рак охватывает железу на значительном протяжении, контуры опухоли обозначены плохо (рис. 238). Иногда рак прорастает кожу и образует на ее поверхности грибовидное распадающееся образование - раковую язву. В некоторых случаях опухоль распространяется по поверхности молочной железы и вся железа становится покрытой плотным панцирем (панцирный рак, см. рис. 238). 554 Рис. 238. Рак молочной железы:а - диффузный; б - панцирный По гистологическому строению выделяют следующие типы рака молочной железы: 1) неинфильтрирующий: внутридольковыгй и внутрипротоковый; 2) инфильтрирующий. Неинфильтрирующий (неинвазивный) рак молочной железы может быть внутридольковым (дольковый рак in situ, см. рис. 109) и внутрипротоковым (протоковый рак in situ, см. рис. 110). Инфильтрирующий (инвазивный) рак характеризуется различной степенью тканевого и клеточного атипизма, что позволило выделить различные степени его злокачественности. К этому типу рака относят, в частности,инфильтрирующий протоковый и дольковый рак, который обычно имеет строение скирра, а также болезнь Педжета (см. Опухоли экзокринных желез и эпителиальных покровов). Распространение рака молочной железы связано с прорастанием ее мягких тканей. Лимфогенные метастазы появляются в регионарных лимфатических узлах: подмышечных, передних грудных, подключичных, надключичных, окологрудинных. Гематогенные метастазы обнаруживаются чаще в костях, легких, печени, почках. После удаления рака молочной железы рецидивы могут возникать поздно, через 5-10 лет. 43Рак языка составляет около 2% всех злокачественных новообразований человека. Встречается у 63,2% больных раком полости рта, то есть стоит на первом месте среди других раковых поражений полости рта. Причины предраковых состояний полости рта и языка мы рассматривали выше. Клиника рака языка: вначале появляется болезненный и твердый при пальпации инфильтрат, не имеющий резких границ при переходе в здоровую ткань. Жалобы больных—на боль при еде и разговоре, иррадиацию ее в ухо и зубы нижней челюсти. Иногда явно виден травмирующий фактор — зуб, протез. Довольно быстро наступает переход инфильтрата в язву. В некоторых случаях язва отсутствует, но слизистая оболочка полости рта спаяна с плотным очагом в толще языка. При этом сравнительно рано появляются метастазы в регионарных лимфатических узлах, тканях дна полости рта, в челюсти. Локализуется рак языка чаще у края его, в области коренных зубов. По мере нарастания местных морфологических изменений на слизистой оболочке языка, происходит расширение зоны нарушенной вкусовой чувствительности. Особенно искажается восприятие сладкого и горького. 44 Анемии (малокровие) — состояние, характеризующиеся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови ниже нормы, часто, но не всегда, одновременно уменьшается общая масса эритроцитов в единице объема крови. Анемия раз¬вивается тогда, когда наряду с разрушением или потерей эрит¬роцитов снижается теми их воспроизведения в костном мозге. Главные клинические признаки анемии связаны со сниже¬нием способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей. Больные жалуются на утомляемость, голо-вокружения, парестезии (спонтанно возникающие чувства оне¬мения, покалывания в конечностях), одышку при физическом напряжении. Возникают изменения ногтей (койлонихия — лож¬кообразные ногти, признак дефицита железа), жировая дист¬рофия и липофусциноз печени, миокарда. Жировая дистрофия миокарда может привести к сердечной недостаточности и утя¬желить течение ишемической болезни сердца у больных с ате-росклерозом. Повышение сосудистой проницаемости, обуслов¬ленное гипоксией, приводит к отеку, склерозу стромы, диапедезным кровоизлияниям и местному гемосидерозу. Одно-временно развиваются компенсаторные процессы: повышается минутный объем сердца (МОС), уменьшается время циркуля¬ции и соответственно возрастает уровень перфузии тканей. Если болезнь прогрессирует, сердечная недостаточность с высоким МОС становится угрозой для жизни. В зависимости от причин развития анемии делятся на три группы: - анемии при кровопотери — постгеморрагические анемии, когда убыль эритроцитов крови превышает регенераторные воз¬можности костного мозга; - то же самое можно сказать и о гемолитических анеми¬ях, которые характеризуются повышенным кроверазрушени- ем, вызванными различными эндогенными экзогенными фак¬торами; - анемии в результате недостаточности гемопоэтической функции костного мозга, связанные с различными причинами (анемии вследствие недостаточности кровеобразования). По характеру течения различают острые и хронические ане¬мии. Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, по¬этому на основании изучения пунктата костного мозга можно судить о состоянии эритропоэза (гипорегенерация или гипер¬регенерация), а также можно определить тип эритропоэза — эритробластический, нормобластический, мегалобластический. Постгеморрагические анемии. 1) Гипо- и апластические анемии – анемии, вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения экзогенными и эндогенными факторами. Эндогенные факторы развития: семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластическая) у больных ХПН при недостатке эритропоэтина 2) Экзогенные причины развития: лучевая энергия, токсические вещества, некоторые лекарства 3) Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони: тяжелая хроническая гиперхромная анемия мегалоцитоз, ретикулоцитоз, микроцитоз, лейко- и тромбоцитопения выраженный геморрагический синдром стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость аплазия костного мозга 4) Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха: кровоточивость частое присоединение сепсиса прогрессирующая гибель активного костного мозга 5) Осложнения: панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате потери значительного количества крови. Это может быть при хронической язве желудка, осложненной кровотечением, при разрыве маточной трубы при трубной беременности, при раз¬рыве аневризмы аорты. Чем больше калибр поврежденного со¬суда, тем больше угроза для жизни. При потере 1 литра крови (при разрыве аорты) смерть наступает от резкого падения арте¬риального давления даже при отсутствии значительного мало¬кровия внутренних органов. В патогенезе основных клиничес¬ких проявлений острой кровопотери ведущая роль принадлежит быстрому уменьшение общего объема циркулирующей крови, прежде всего ее плазменной части. Уменьшение числа эритро-цитов приводит к развитию острой гипоксии. Потеря плазмы приводит к развитию коллапса или гипотонии. Кровопотеря сопровождается выбросом катехол аминов и спазмом сосудов; по сути это является компенсаторным процессом, но при дли¬тельном спазме периферических сосудов возможно развитие шока. Патологическая анатомия. Если смерть наступает быстро, то патологоанатомические изменения минимальны. Имеют место плохо выраженные трупные пятна, бледность кожи, малокровие внутренних органов. Костный мозг плоских костей бледно-крас¬ный. При смерти от острого кровотечения под эпикардом обна¬руживаются мелкие кровоизлияния — пятна Минакова. Почка принимает весьма характерный вид: корковый её слой ишемизи- руется, стновится бледно-коричневым, мозговой - резко пол¬нокровен. Селезёнка уменьшается в размерах, капсула её смор-щивается, ткань становится дряблой, даёт обильный соскоб. В печени отмечается дискомплексация печёночных долек, в гепа- тоцитах обнаруживается большое количество гликогена. Хроническая постгеморрагическая анемия. Причины. Хроническая кровопотеря возникает при не¬большой, но длительно существующей потере крови : при опу¬холях, при фибромиоме матки из ее полости, геморрагическом синдроме, гемофилии. Она возникает в тех случаях, когда по¬теря крови превышает регенераторные возможности костного мозга. При этой анемии ведущим звеном патогенеза становится нарастающий дефицит в организме железа, поэтому эту ане¬мию можно с полным основанием отнести к железодефицит- ным анемиям. Патологическая анатомия. Имеют место слабая выражен¬ность трупных пятен, бледность кожных покровов, малокро¬вие внутренних органов. В паренхиматозных органах наблюда¬ется жировая дистрофия, развивается выраженный геморрагический синдром. Костный мозг плоских и трубчатых костей сочный, красный. В различных органах определяются очаги эксграмедуллярного кроветворения. 45 Анемии вследствие нарушения кровеобразования. Железодефицитная анемия. В организме человека нет какого-либо механизма, регули¬рующего выделение железа, содержание последнего регулиру¬ется только с помощью интенсивности всасывания его в ки-шечнике. Около 70% из тех 3 — 4 г железа, которые имеются в организме, содержатся в геме гемоглобина; 5% — в миоглобине. Наибольшее его количество включено в клеточные цитохромы, каталазу, пероксидазу, ксантиноксидазу и рибонуклеотидре- дуктазу. Остальное железо содержится в макрофагах селезенки, костного мозга, печени и в клетках различных органов, в час¬тности, в печени. Уровень железа в плазме крови в норме ко¬леблется от 13 до 32 мкмоль/л. 95% этого количества находится в форме трансферрина. Всасывание железа происходит в двенадцатиперстной киш¬ке и проксимальном отделе тощей кишки. Всасыванию железа способствует кислое значение рН. Количество всасываемого же¬леза находится в обратной связи с запасами железа в организме. Потеря железа происходит ежедневно. У детей и взрослых мужчин каждые сутки пассивно выводится несколько менее 1 мг железа и эти потери восполняются из пищевых продуктов У женщин среднесуточная потеря железа значительно возрастает при менструальных кровотечениях (до 1,6 мг). Кроме этого, во втором и третьем триместрах беременности для нужд развиваю¬щегося плода требуется до 3 мг железа. Таким образом, у жен¬щин репродуктивного возраста баланс железа может быть неус¬тойчивым. Отрицательный баланс железа появляется в результате из¬быточной потери и (или) недостаточного поступления или ус¬воения железа. Дисбаланс вначале компенсируется с помощью мобилизации запасов железа организма и интенсификации его всасывания. Однако запасы быстро истощаются и появляются изменения, характерные для недостатка железа. Основная причина железодефицитной анемии — хроничес¬кая кровопотеря. Если больные теряют ежедневно 10—15 мл крови, содержащих 5—7 мг железа, то это эквивалентно мак-симальному суточному количеству железа, абсорбируемого при нормальном питании. Следовательно, менструальные кровоте¬чения и скрытые кровоизлияния (из пептических язв, изъязв¬ленных опухолей) часто сопровождаются железодефицитной анемией. Инвазия анкилостомами вызывает значительные же¬лудочно-кишечные кровотечении и также могут явиться при¬чиной железодефицитной анемии. Анемия может возникнуть и у девочек в периоде полового созревания (так называемая «бледная немочь). Причиной этого является то, что эстрогены не способны активировать эритро- поэз (в отличие от андрогенов). Дефицит железа в организме может быть связан с недостат- ночным всасыванием железа в результате заболеваний желудоч¬но-кишечного тракта (малъабсорбция, глютеиновая энтеропа- тия, аююргидрия, гастрэктомия), а также при недостаточном поступлении железа с пищей (у детей раннего возраста). Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов и видимых слизистых;анулярный стоматит, койлонихия (ногти становятся бороздчатыми, полосатыми и ломкими, приобретая со временем ложкообразную, вогнутую форму). Из-за складча¬той деформации слизистой оболочки в шейных отделах пище¬вода могут возникать атрофический глоссит (воспаление язы- ка), трешины в углах рта и дисфагия (нарушение глотания). Всё это составляет синдром Пламмера — Винсона (син. синдром Бра¬уна — ГТаттерсона — Келли), который расценивается для пище¬вода как предраковое состояние. Помимо железодефицитной анемии, с железом связаны: анемия в результате нарушения метаболизма железа (возникает при тяжёлых хронических инфекциях, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, диссеминированных злокачествен¬ных опухолях) и анемии при нарушении утилизации железа — сидеробластичеекие анемии, которые относятся к микроцитар- ным гипохромным; причины их не всегда ясны, известно, что они могут вызываться алкоголем, противотуберкулезными препаратами, левомипетином, свинцом. 46 Анемии вследствие повышенного кроворазрушения — гемо¬литические. Гемолитические анемии — это анемии, при которых процесс разрушение эритроцитов преобладает на процессом кровообра¬зования. Гемолиз эритроцитов может происходить внутри — и вне сосудов. Общими морфологическими признаками этих анемий яв¬ляются гипопластические процессы в костном мозге, появле¬ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемоси- дероз, гемолитическая желтуха, спленомегалия, дистрофия паренхиматозных органов. Гемолитические анемии делят на анемии, обусловленные внутри сосудистым гемолизом и анемии, связанные с внесосу- дистым гемолизом. Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом возникают при токсических воздействиях (гемоли¬тические яды, обширные ожоги), инфекциях (сепсис, маля-рия), при переливаниях несовместимой крови (посттрансфузи- онные анемии). Большую роль в развитии гемолитических анемий играют иммунопатологические процессы (иммунные гемолити¬ческие анемии). Среди них выделяют изоиммунные гемолити¬ческие анемии (гемолитическая болезнь новорожденных) и ауто¬иммунные гемолитические анемии (при хронических лейкозах, вирусных инфекциях). Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым ге¬молизом. Дл них характерен распад эритроцитов в макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов и печени. В морфологической картине заболеваний характерна триада: ане¬мия, спленомегалия, желтуха. Выделяют следующие виды: Наследственные гемолитические анемии, связанные с нару¬шением мембраны эритроцитов — эритроцитопатии. К ним от носят наследственный микросфероцитоз, наследственный ова- лоцитоз, элиптоцитоз. В основе этих видов анемии лежит де¬фект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость. Эритроэнзимопатчи — возникают при нарушении активно¬сти ферментов эритроцитов. В патогенезе наибольшее значение имеет недостаток активности ферментов гликолиза и АТФ. Бо¬лезнь проявляется острыми гемолитическим кризами, реже те¬чет как хроническая гемолитическая анемия. Темоглобинопатии (гемоглобинозы) — связаны с нарушением синтеза гемоглобина и его цепей. При талассемии имеет место нарушение синтеза одной из белковых цепей гемоглобина, путь наследования аутосомно-доминантный. При талассемии харак¬терно резкое уменьшение количества РНК, необходимой для синтеза цепи — образуется фетальный гемоглобин, который активно удерживает кислород. Заболевание проявляется выра¬женной или незначительной гипохромной анемией. 47.Лейкозы (лейкемия, белокровие) — первичные опухоле¬вые поражения костного мозга, заболевания, при кото¬рых злокачественной трансформации подвергаются стволовые или плюрипотентные клетки непосредственно в костном мозге. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим раз¬растанием кроветворных клеток опухолевой природы — лей- козных клеток. В начале опухолевая ткань разрастается в кост¬ном мозге и в органах, связанных с кроветворением (печень, селезенка, лимфатические узлы), затем происходит гематоген¬ное метастазирование в другие органы и ткани, где возникают лейкозные инфильтраты по ходу интерстция вокруг сосудов и в их стенке. Паренхиматозные элементы органов при этом под¬вергаются атрофии. Инфильтрация лейкозными клетками мо¬жет быть диффузной, что приводит к резкому увеличению ор¬ганов, или очаговой, с образованием опухолевых узлов. Опухолевые клетки постепенно вытесняют другие клеточные клоны костного мозга, что приводит к характерной для всех лейкозов триаде: анемии, вторичному иммунодефициту и склон¬ностью к инфекционным осложнениям; , в связи с тромбоци- топенией, анемией и повреждением сосудистых стенок лейкоз¬ными клетками возникает геморрагический синдром. В органах развиваются тяжелые дистрофические изменения и язвенно- некротические осложнения. Наи¬более оптимальной классификацией можно считать классифи¬кацию. основанную на пяти принципах: на характере тече¬ния, на степени дифференцировки опухолевых клеток, в соответствии с цитогенезом, на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток, по общему числа лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови. По характеру течения выделяют острые, протекающие ме¬нее года, и хронические, существующие длительное время. По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяют недифференцированные,властные и цитарные лейкозы. При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четы¬рех классов клеток- предшест венниц- Поэтому по степени диф¬ференцировки эти лейкозы называют недифференцированны¬ми и бластными. Так как они протекают быстро, то можно считать, что бластные и недифференцированные лейкозы — это острые лейкозы. При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественни- цы. Эти лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными. Цитогенетические варианты лейкозов основаны на обще¬принятом представлении о кроветворении. По этому принципу острые лейкозы делят на недифференцированный, миелоблас- тный, лимфобластный, монобластный. миеломонобластной, эритромиелобластный, мегакариобластный. Хронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного происхождения (хро¬нический миелоцитарный лейкоз, хронический нейтрофиль- ный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, миелоскле- роз и др.), лимфоцитарного происхождения (хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи — болезнь Сезари, парапроте- инемические лейкозы: болезнь тяжелых цепей Франклина, пер¬вичная макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная болезнь), моноцитарного происхождения (хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X). По иммунному фенотипу опухолевых клеток стало возмож¬ным точное типирование опухолевых клеток в зависимости от иммунного фенотипа по экспрессии CD19, CD20,CD5, легких цепочек иммуноглобулинов и других антигенных маркеров. По общему числу лейкоцитов в периферической крови и нали¬чию лейкозных клеток выделяют лейкемические (десятки и сот¬ни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови, в том числе бласты), сублейкемические (не более 15000 — 25000 в 1 мкл крови и бласты), лейкопенические (содержание лейкоцитов в перифе¬рической крови ниже нормы, но есть бласты), алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы и отсутствуют бласты). Острый миебластный лейкоз. Наиболее частая форма забо¬левания с относительно хорошим прогнозом. Отмечены случаи заболевания миелобластным лейкозом у людей, подвергнувших¬ся радиационным воздействиям, контактирующих с бензолом, принимающих цитостатические препараты, страдающих наслед¬ственной патологией (болезнью Дауна, анемией Фанкони). При остром миелобластном лейкозе лейкозные инфильт¬раты появляются в костном мозге, печени, селезёнке, поч¬ках, слизистых оболочках, реже — в лимфатических узлах и коже. Лейкозные инфильтраты представлены опухолевыми клетками типа миелобластов, которые имеют цитохимические маркеры: содержат гликоген, липиды, пероксидазу, эстеразы. Костный мозг при этом заболевании приобретает характер¬ный зеленоватый (гнойный) оттенок (пиоидный костный мозг). Отмечается умеренная гепато — спленомегалия. В слизистой же- лудочно — кишечного тракта возникают очаги некроза, разви¬вающиеся на месте лейкозных инфильтратов; особенно часто это наблюдается в полости рта, миндалинах. В части наблюде¬ний лейкозная инфильтрация развивается в легких (лейкозный пневмонит), оболочках мозга (лейкозный менингит). У боль¬ных отмечается резко выраженный геморрагический синдром. |