гос пед ч2. 33. Ювенильный дерматомиозит. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика
 Скачать 0.62 Mb.
|
|
Часть Hb при этом экскретируется с мочой (гемоглобинурия), часть захватывается канальцами, где железо Hb превращается в ферритин и гемосидерин, постепенно выделяемые из эпителия канальцев с мочой. Клиническими признаками усиленного внутрисосудистого гемолиза являются:
Гемолитическиеанемии– группа заболеваний, объединенных единым синдромом патологически повышенным разрушением эритроцитов с укорочением продолжительности их жизни и развитием нормохромной анемии. Классификация гемолитических анемий. По мнению современных гематологов, гетерогенная группа гемолитических анемий четко разделяется на 2 подгруппы – наследственные и приобретенные. Наследственныегемолитическиеанемии(НГА): НГА, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (эритроцитопатии) – наследственные микросфероцитоз, овалоцитоз, стомацитоз, пикноцитоз новорожденных. НГА, связанные с дефицитом активности ферментов эритроцитов (ферментопатии) – недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы. НГА, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии) – серповидно-клеточная анемия, талассемии. Приобретенныегемолитическиеанемии(ПГА): Иммунные ПГА с определением антител против поверхностных антигенов эритроцитов – аутоиммунные, изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные. Неиммунные ПГА вследствие механического разрушения эритроцитов при микротромбозе (гемолитико-уремический синдром) и протезировании клапанов сердца, изменения структуры эритроцитарной мембраны при соматической мутации (болезнь Маркиафавы-Микели), химического повреждения мембран (отравление свинцом, гемолитическими ядами). 1 группа - наследственно-обусловленные анемии: Анемии связанные с нарушением структуры мембраны эритроцита: болезнь Минковского-Шоффара, пикноцитоз, овалоцитоз. Анемии связанные с дефицитом или дефектом ферментных систем эритроцита: дефицит глюкозо-6-фосфатидегидрогеназы, пируваткиназы, глутатионзависимых ферментов. Анемии связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглобина: таласемия (малая и большая), гемоглобинозы (серповидноклеточная анемия), метгемоглобинемия. 2 группа - приобретенные анемии: Иммунные: гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные гемолитические анемии Неиммунные анемии: паразитарная, ожоговая. Наследственно обусловленные гемолитические анемии связанные с дефектом структуры мембраны эритроцита. Болезнь Минковского - Шоффара (наследственный микросфероцитоз). Тип наследования - аутосомно-доминантный, то есть если одни из родителей носитель значит у ребенка буде болезнь. Однако каждый четвертый случай ненаследуемый, по-видимому, в основе этого типа лежит некая мутация развившаяся под действием тератогенных факторов, возникает спонтанно). Главный признак этого заболевания - повышение содержания микросфероцитом, которая является предгемолитической. Выделен целый ряд факторов генетически обусловленных, которые приводят к ускорению жизни эритроцита: эритроцит имеет дефект липидов мембраны, который приводит к некоторому сокращению мембраны, что обеспечивает нарушение его формы аномальный транспортный белок, которые обеспечивается перенос калия и магния, а значит эритроцит страдает от неоптимального онкотического давления нарушается формирование нормальных контрактильных фибрилл эритроцита в силу непонятных причин оказывается что интенсивность метаболизма микросфероцита чрезвычайно велика (значительно выше чем у здорового) доказано более высокое содержание в эритроците гемоглобина, (а он обеспечивает внутриэритроцитарную вязкость) то есть внутриэритроцитарная вязкость повышается. Все это объясняет природу гемолиза, как следствие развитие гипоксии, гипербилирубинемии, анемии. Заболевание протекает по типу чередования обострений и ремиссий. Обострение называется кризом. К кризу предрасполагают: переохлаждение перегревание психическая травма интеркурентные инфекции вакцинация обострение хронической инфекции Клинические проявления наследственного микросфероцитоза. Ухудшение общего состояния: слабость, головная боль, повышенная утомляемость при физической нагрузке, сердцебиение. Иногда боли в животе, жидкий стул. Но главные симптомы: желтуха (лимонно-желтого цвета), спленомегалия, у части детей может быть увеличение печени. При объективном осмотре кроме желтухи, спленомегалии можно отметить приглушенность тонов, систолический шум, расширение границ относительной сердечной тупости. Желтуха гемолитического генеза и в отличие от механической и паренхиматозной не характеризуется появлением обесцвеченного кала и мочи цвета пива. Диагноз подтверждается лабораторными данными: в клиническом анализе крови: уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, но содержание гемоглобина в эритроците не изменяется, поэтому цветной показатель или в норме или повышен, что отличает эту анемию от гемолитической. Увеличение содержание микросфероцитов до 20-30%. Нередко для дифференциальной диагностики используется кривая Прайс-Джонса (кривая отражающая наличие эритроцитов различного диаметра) по которой идет сдвиг к микросфероцитам. В периферической крови появляются незрелые клетки эритроидного ряда, увеличивается количество ретикулоцитов до 50 промилле (в норме 12). Одной из характерных особенностей этой анемии является снижение осмотической минимальной резистентности, а максимальная резистентность остается нормальной. Лечение. В пищевой рацион вводится повышенное количество фолиевой кислоты (более 200 мкг в сутки). Рекомендуются хлебобулочные изделия из муки грубого помола, гречневая и овсяная крупы, пшено, соя, фасоль, неизмельченные сырые овощи (цветная капуста, зеленый лук, морковь), грибы, говяжья печень, творог, сыр. При гематологическом кризе проводится срочная госпитализация, назначается строгий постельный режим, стол по типу печеночного (5А), потребление жидкости не ограничивают. При выраженной диспепсии (тошнота, рвота) показано парентеральное питание. При тяжелой анемии (Hb ниже 70 г/л) переливается эритроцитарная масса младшим детям в дозе 8-10 мл/кг, старшим – 100-250 мл. При развитии отека-набухания головного мозга, который сопровождается глубокой среднемозговой комой, назначается 20% раствор глюкозы с аминофилллином (эуфиллином), при отсутствии гиперкалиемии – панагин (ликвидация энергодефицита), гипотермия 29-30 (обкладывание головы пузырями со льдом), проводится дегидратация (концентрированная глюкоза, диуретики). Для усиления эритропоэза назначается фолиевая кислота по 1-5 мг 3 раза в день. При арегенераторном гематологическом кризе (с признаками гипоплазии красного ростка костного мозга) ежедневно переливается эритроцитарная масса по 7 мл/кг, назначается преднизолон 1-1,5 мг/кг в сутки, токоферол и пиридоксин (последний – до появления ретикулоцитоза), внутривенно вводится 5-10% глюкоза 10 мл/кг с аскорбиновой кислотой. При выходе из криза двигательный режим и диета постепенно расширяются, назначаются желчегонные из группы холекинетиков (сорбит, ксилит), проводится санация очагов хронической инфекции (антибиотикотерапия). В период ремиссии специального медикаментозного лечения не требуется. Кардинальным методом лечения при наследственном сфероцитозе является спленэктомия, практически способствующая полному выздоровлению, несмотря на сохранение сфероцитоза. Наследственно-обусловленные анемии связанные с дефектом или дефицитом ферментных систем эритроцита. Главные представитель этой группы анемий - гемолитическая анемия, связанная с недостатком фермента - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ). Установлено что дефицит этого фермента отражается на синтезе АТФ, состояние тиолового щита, метаболизма, глутатиона. Тип наследования частично аутосомно-доминантный и частично сцепленный с полом. Заболевание также протекает по типу ремиссий и кризов. Причины кризов: значительное место придается химическим факторам и в частности лекарствам. Описаны кризы у больных принимавших нестероидные противовоспалительные средства, некоторые антибиотики, витаминные препараты, сульфаниламиды и др. Провоцирующим фактором может быть инфекция, переохлаждение. Фавизм - вариант этой патологии, у нас встречается редко (в основном в юго-восточной Азии). Криз провоцируется приемом в пищу бобов. Клинически заболевание может обнаруживаться в любом возрасте. У новорожденных высок риск развития ядерной желтухи. Течение имеет хронический характер. Во время криза желтуха, которая сочетается с обесцвеченным стулом, с выделением темной мочи. Общая симптоматика: сердцебиение, вялость, снижение аппетита. Лабораторная диагностика: снижение количества эритроцитов, гемоглобина нормальный цветной показатель высокий ретикулоцитоз (до 100 промилле) Решающим методом диагностики является исследование активности Г6ФДГ в эритроците. Лечение. При гемолитическом кризе отменяется лекарство, вызвавшее гемолиз, и проводится заместительная терапия (гемотрансфузии). Показаны рибофлавин (витамин В2), повышающий активность редуктаз глутатиона и способствующий его восстановлению (10-20 мг в сутки внутримышечно в виде 1% раствора рибофлавина мононуклеотида), ксилит как донатор водорода (по 5-10 г 3 раза в день), токоферол (витамин Е) как антиоксидант (15-25 мг в сутки, до 50-100 мг при тяжелом состоянии). В качестве профилактики ОПН вводятся 4-5% раствор гидрокарбоната натрия 200- 400 мл (предупреждает метаболический ацидоз и является слабым диуретиком), 2,4% раствор эуфиллина до10 мл внутривенно (для улучшения почечного кровотока), 10% маннитол 1 г/кг (для поддержания форсированного диуреза, при анурии противопоказан), 10% раствор глюкозы с инсулином (профилактика гиперкалиемии), лазикс до 40 мг каждые 1,5-2,5 часа (для форсированного натрийуреза). Для профилактики ДВС-синдрома вводят малые дозы гепарина подкожно. Спленэктомия при дефиците Г-6-ФД эффекта не оказывает. Анемии обусловленные наследственным дефектом метаболизма гемоглобина. Гемоглобин состоит из 2-х параллельных пар альфа и бета цепей. В случае точечных мутаций смысл дефекта гемоглобина заключается в нарушении последовательности размещения аминокислотных остатков в бета-цепи. В случае мутации в области регуляторных локусов будет более грубой нарушение: не синтезируется вообще какая-либо цепь или сокращается длина цепи. Таким образом, в обоих случаях нарушается гармоничная структура гемоглобина, во втором случае возникает крайне тяжелый вариант - талласемия. Гемоглобиноз возникает при точечных мутациях. Например: серповидноклеточная анемия (S-клеточная анемия) - наследственное заболевание. Кризы вызываются теми же факторами. Под влиянием этих факторов идет срыв компенсации и еще в большей степени усилвается внутриэритрцитарная вязкость обусловленная порочным гемоглобином (образует веретенообразные формы которые распирают клетки нарушая форму и этим самым создают ситуацию приводящую к гемолизу). КЛИНИКА: клиника серповидно-клеточной анемии напоминает клинику любой другой гемолитической анемии: желтуха, гепатоспленомегалия, в связи с тем, что эритроцит изменяет форму он теряет способность застревать, поэтому возникает гематурия, параличи и парезы, рвота, понос, выраженные боли. В клиническом анализе крови обнаруживают ретикулоцитоз до 200 промилле, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, иногда лихорадочные состояния. Часть детей проявляет жалобы вне криза на утомляемость, снижение аппетита. Метгемоглобинемия. Среди причин выделяют идиопатические (развиваются под влиянием непонятных причин, но чаще считается что это связано со злоупотреблением в питании пищей богатой нитратами и нитритами. Нитриты и нитраты усугубляют переход метгемоглобина в гемоглобин и как следствие в крови увеличивается содержание метгемоглобина (более 1-2%), а метгемоглобин прочно связывает кислород и в тканях не диссоциирует что и вызывает гипоксию тканей. Наследственные формы метгемоглобинемия обусловленны недостатком восстанавливающих систем. При таких формах уже в периоде новорожденности наблюдается выраженный цианоз, сердечная и дыхательная недостаточность, гепатомегалия. Лечение СКА. Всем больным СКА необходим адекватный прием жидкости (гемодилюция уменьшает серповидность эритроцитов). При кризах внутривенно вводится 0,45% раствор натрия хлорида (разведенный вдвое физиологический раствор). При острых болевых кризах средней тяжести амбулаторно принимаются ненаркотические анальгетики (ибупрофен, парацетамол), при тяжелых болевых кризах стационарно парентерально вводятся наркотические анальгетики с последующим быстрым снижением и переходом на ненаркотические. При наличии инфекции назначаются антибиотики, активные в отношении пневмококка и гемофильной палочки. С профилактической целью показано введение бициллина и вакцинация против пневмококка и гемофильной палочки. В качестве поддерживающей терапии применяется введение отмытых или размороженных эритроцитов, антикоагулянтов. Для уменьшения гипоксии применяется оксигенотерапия (гипербарическая оксигенация под давлением в 2 атмосферы снижает процент серповидных эритроцитов). По данным литературы, иногда помогает трансплантация костного мозга. ПРИОБРЕТЕННЫЕГЕМОЛИТИЧЕСКИЕАНЕМИИ Эта группа анемий по причинам разделяется на иммунные и неиммунные. Классификация приобретенных гемолитических анемий. Иммунные ГА – гетерогенная группа заболеваний, общим для которых является участие антител (АТ) или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов костного мозга. Иммунные ГА включают в себя 4 группы: Аутоиммунные ГА, при которых АТ вырабатываются против собственного неизмененного эритроцита (эритрокариоцита). Следующие три группы объединяет выработка АТ против измененного эритроцита (эритрокариоцита), воспринимаемого как «чужой» иммунной системой. Изоиммунные (аллоиммунные) ГА, при которых АТ против антигенов (АГ) эритроцитов больного или эритроциты с АГ, против которых у больных имеются АТ, попадают в организм больного извне. Примерами служат гемолитическая болезнь новорожденных с несовместимостью по АВО-системе или Rh-фактору (организм матери вырабатывает АТ, проникающие чрез плаценту в организм плода с гемолизом эритроцитов последнего), гемолиз при трансфузии эритроцитов, несовместимых по АВО- системе или Rh-фактору, против которых у реципиента имеются АТ. Трансиммунные ГА, при которых АТ матери, страдающей аутоиммунной ГА, проникают через плаценту и вызывают ГА у плода, поскольку направлены против общего АГ эритроцитов матери и ребенка. Гетероиммунные (гаптеновые) ГА, связанные с появлением на поверхности эритроцита больного нового АГ (медикамента или вируса) – образования «полного» АГ, возникающего при фиксации на эритроцитах «неполного» АГ (гаптена). Образующиеся при этом АТ соединяются с этим новым АГ с активацией комплемента и лизисом эритроцитов либо в кровяном русле, либо в результате захвата фагоцитами. НеиммунныеГАсвязаны с неиммунными механизмами повреждения эритроцитов: ГА, обусловленные изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации (болезнь Маркиафавы-Микели). ГА, обусловленные механическим повреждением мембраны эритроцитов (протезы клапанов сердца). ГА, обусловленные химическим повреждением эритроцитов (гемолитические яды, свинец). Лечение АГА. Тактика ведения при АГА зависит от степени тяжести. При этиологической роли тепловых АТ легкие формы требуют заместительной терапии, среднетяжелые – глюкокортикоидной, тяжелые – применения высоких доз стероидов, иммунодепрессантов, переливания консервированной эритроцитарной массы, спленэктомии. При этиологической роли холодовых АТ требуется заместительная терапия, охранительный режим с исключением переохлаждений, возможное назначение высоких доз глюкокортикоидов (ГК), ограничение в применении других лекарственных средств, плазмаферез с целью снижения концентрации ЦИК. Лечение АГА с неполными тепловыми агглютининами, протекающими наиболее остро, проводится в стационаре. Больные находятся на постельном режиме до полного купирования симптоматики. Основным средством для купирования гемолитического криза при тепловых формах АГА являются ГК. Дозировка определяется остротой процесса: при впервые выявленной АГА с умеренной анемией и удовлетворительным состоянием больного преднизолон назначается в суточной дозе 1 мг/кг (25-40 мг в сутки), при остром гемолитическом кризе – 2-3 мг/кг в сутки (50-60 мг в сутки). Если доза оказывается недостаточной, ее повышают (иногда до 150 мг в сутки), переходя с перорального на парентеральный прием (при внутримышечном введении доза повышается вдвое, при внутривенном – вчетверо больше, чем при приеме внутрь). Первыми признаками достаточности дозы преднизолона являются снижение температуры, уменьшение общей слабости, прекращение падения Hb. Только на 3-4 день лечения Hb начинает подниматься и уменьшается желтуха. После нормализации показателей красной крови дозу преднизолона начинают снижать по 2,5-5 мг в сутки, с дозы 30 мг/сутки переходят на снижение по 2,5 мг за 3-5 дней, с дозы 15 мг – по ¼ таб. за 10-15 дней. После нормализации Hb и ретикулоцитоза средняя продолжительность ГК-терапии составляет 2-3 месяца. Лечение ГК отменяется при адекватном уровне Hb, минимальном ретикулоцитозе и отрицательной пробе Кумбса. 47. Железодефицитная анемия у детей. Диагностика. Лечение. Профилактика. Амбулаторное наблюдение. Железодефицитная анемия (ЖДА) – патологическое состояние, для которого характерно снижение содержания Hb из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или вследствие патологических его потерь. Шифр D 50 (МКБ-10). Причины ЖДА у детей.Основными причинами ЖДА у детей следует считать различные отягощения беременности и родов, а также ряд постнатальных состояний. Антенатальные причины: 1) нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивание беременности, гипоксический синдром, острые или хронические в стадии обострения соматические и инфекционные заболевания); фетоматеринские кровотечения; синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности; внутриутробная мелена; недоношенность, задержка внутриутробного развития, многоплодие, крупная масса при рождении; глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной женщины (в том числе – вследствие короткого интервала между родами (рождение второго ребенка через 9-12 месяцев после первого). Интранальныепричины: 1) фетоплацентарная трансфузия; 2) преждевременная или поздняя перевязка пуповины. Постнатальные причины: 1) недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание; использование неадаптированных – без добавления железа – молочных смесей; вскармливание коровьим или козьим молоком; мучной, молочный – более 0,5 литров у детей старше года – или молочно-вегетарианский рацион в любом возрасте, позднее и нерациональное введение прикорма, несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов, а также голодание); повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия и второго года жизни, дети пре- и пубертатного возраста, дети-спортсмены); повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника, гельминтозы), а также обильные и длительные метроррагии у девочек в период становления менструального цикла в пубертатном периоде; нарушения обмена железа в организме из-за гормональных изменений (пре- и пубертатный дисбаланс); токсические факторы (хронические отравления солями свинца, ртути); нарушения транспорта железа из-за недостаточной активности и/или снижения содержания трансферрина в организме. Клинические признаки характеризуются сидеропеническим синдромом: эпителиальные нарушения (трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек); извращение вкуса и обоняния; астено-вегетативные нарушения; нарушение процессов кишечного всасывания; дисфагия (расстройство акта глотания); диспепсические изменения; снижение иммунитета. Лабораторные критерии диагностики ЖДА у детей. Состояние железодефицитной анемии характеризуют следующие показатели клинического анализа крови: количество эритроцитов, уровень Hb, цветовой показатель, среднее содержание Hb в эритроците, средний объем эритроцитов, количество ретикулоцитов, морфоцитометрия эритроцитов, показатели обмена железа. Лабораторные критерии ЛДЖ и ЖДА
ОСНОВНЫЕПРИНЦИПЫЛЕЧЕНИЯЖДАУДЕТЕЙ Питание – сбалансированное, с обязательным включением продуктов, богатых железом и витаминами. Детям первого года с факторами риска по развитию ЖДА целесообразно ранее введение прикорма, включающего овощные блюда и гомогенизированное пюре (овощное с мясом, овощное с печенью). Следует помнить о необходимости введения детям фруктовых и овощных соков, начиная со 2-го месяца жизни. Медикаментозная терапия ЖДА. В настоящее время все препараты железа делятся на 2 группы: Ионные железосодержащие препараты закисного (двухвалентного) железа (солевые и полисахаридные соединения железа) для перорального применения. Неионные соединения – препараты, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом трехвалентного железа (феррум-лек, мальтофер, мальтофер фол) для перорального и парентерального применения. При пероральном применении всасывание железа из препаратов 1-й группы (сульфат, фумарат или глюконат железа) происходит в двухвалентной форме посредством пассивной диффузии. В мукозных клетках слизистой оболочки кишечника двухвалентное железо окисляется ферооксидазой-1, переходя в трехвалентное, которое связывается с трансферрином и ферритином, образуя пул депонированного железа (это железо по необходимости используется в синтезе Hb, миоглобина, железосодержащих ферментов). Компоненты пищи и лекарства затрудняют всасывание солевых препаратов железа, в связи с чем целесообразно назначать их за 1-2 часа до или после еды (однако это усиливает повреждающее действие двухвалентного железа на слизистые кишечника вплоть до некроза). Препараты 2-й группы (неионные соединения железа) представлены гидроксид- полимальтозным комплексом трехвалентного железа, имеющего большую молекулярную массу, что затрудняет его диффузию через мембраны слизистой оболочки кишечника (она осуществляется путем активного транспорта, чем объясняется невозможность передозировки этих препаратов в отличие от солевых соединений железа, которые всасываются по градиенту концентрации). При насыщении организма железом всасывание железа из препарата полностью прекращается. Данные препараты с компонентами пищи и медикаментами не взаимодействуют, что позволяет использовать их, не нарушая режим питания и сопутствующей терапии
48. Апластические анемии у детей. Классификация. Диагностика. Лечение. Апластическая анемия (АА) – заболевание, характеризующееся периферической панцитопенией, снижением числа гемопоэтических клеток в костном мозге с замещением клеточного гемопоэза жировой тканью, без признаков бластной трансформации увеличения органов ретикулоэндотелиальной системы (печени, селезенки, лимфатических узлов); костномозговая недостаточность (неспособность вырабатывать за единицу времени необходимое количество форменных элементов крови). При панцитопенических формах отсутствуют мегакариоциты и миелоциты. Классификация. Предложена В.И.Калиничевой (1983), предполагает деление АА на две большие группы: наследственные и приобретенные формы. НаследственныеАА. Наследственная АА с общим поражением гемопоэза. Наследственная АА с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития (конституциональная анемия Фанкони). Наследственная семейная АА с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия Эстрена-Дамешека). Наследственная парциальная АА с избирательным поражением гемопоэза (анемия Дайемонда-Блекфана). ПриобретенныеАА. С общим поражением гемопоэза. Острая приобретенная АА. Подострая приобретенная АА. Хроническая приобретенная АА. Парциальная приобретенная АА с избирательным поражением гемопоэза. Согласно международным критериям оценки тяжести АА, выделяют три группы: Сверхтяжелая форма: в периферической крови у больных выявляется глубокая панцитопения с быстрым и резким снижением гранулоцитов до единичных клеток в мазках крови. Тяжелая форма: показатели периферической крови также свидетельствуют о глубоком угнетении гемопоэза. Содержание гранулоцитов менее 0,5 х 109/л, ретикулоцитов – менее 1‰, количество миелокариоцитов – менее 40 х 109/л. Немиелоидные клетки – более 50%. Пунктат костного мозга: признаки относительно сохранного гемопоэза в виде пролиферирующих элементов гранулоцитарного и эритроидного ростков. Нетяжелая форма характеризуется менее глубоким угнетением кроветворения. Количество гранулоцитов выше 0,5 х 109/л, ретикулоцитов – более 1‰. Наряду с участками пониженной клеточности костного мозга встречаются нормоклеточные очаги, при этом количество немиелоидных клеток менее 50%, а эритроидных – нормальное или повышенное. Клиническая симптоматика АА, независимо от формы, складывается из нескольких синдромов: Анемический синдром (бледность кожных покровов и слизистых оболочек, общая слабость, повышенная утомляемость). Геморрагический синдром (кожные геморрагии, кровотечения из носа, десен, мочевых путей и другие). Инфекционные осложнения (пневмония, сепсис, отиты, синуситы, гингивиты, мочевая инфекция и другие). Интоксикационный синдром (лихорадка, потливость). Диагностика АА основана на результатах клинико-лабораторных и инструментальных исследований. Панцитопения является патогномоничным признаком АА. Более глубокая форма панцитопения бывает при тяжелой и сверхтяжелой АА. При этом отсутствуют признаки регенерации, лейкопения развивается за счет нейтропении в сочетании с относительным лимфоцитозом, у некоторых больных – абсолютный лимфоцитоз. Характерной особенностью лейкопении является ее постоянство даже при присоединении вторичной инфекции. Важным признаком является тромбоцитопения. АА почти всегда сопровождается значительным ускорением оседания эритроцитов. Показателипериферической крови: абсолютное количество гранулоцитов < 1,5 тыс. в 1 мкл; количество тромбоцитов < 150 тыс. в 1 мкл; количество ретикулоцитов < 5% (после коррекции); гиперхромная (нормохромная) макроцитарная анемия; гиперсидеринемия; относительный лимфоцитоз. Показатели костного мозга: патологический процесс при АА развивается неравномерно, захватывая постепенно все плоские кости, в том числе – и грудины. Проведение трепанобиопсии подвздошной кости в диагностике АА, помимо исключительных диагностических преимуществ, дает подробную характеристику костномозгового кроветворения, возможность строить прогнозы и контролировать эффективность лечения. Характерные признаки: пониженная клеточность (миелокариоциты 100 тыс. < в 1 мкл, мегакариоциты < 40 в 1 мкл); снижение пролиферации и дифференцировки клеток эритроидного ряда; отсутствие бластных клеток; замещение клеточного гемопоэза жировой тканью (по данным трепанобиопсии); развитие «гнездности» костномозгового гемопоэза (по данным трепанобиопсии). |