гос пед ч2. 33. Ювенильный дерматомиозит. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика
 Скачать 0.62 Mb.
|
|
Оказание неотложной помощи при наличии неотложных и приоритетных признаков. См. тему 2. Лечение в амбулаторных условиях. Для купирования обострения астмы у детей в амбулаторных условиях необходимо давать: Ингаляционные β2-агонисты короткого действия по 2-4 вдоха детям до 5 лет (через лицевую маску/спейсер из пластиковой бутылки объемом 750 мл, см. ниже) и по 1- 2 вдоха детям старше 5 лет (через спейсер заводского изготовления/спейсер из пластиковой бутылки объемом 1 л, см. ниже), длительностью 30 секунд, повторяющихся каждые 20 минут в течение часа соответственно клиническому ответу. Если применение ингаляционного β2-агониста быстрого действия полностью купирует приступ (для детей старше 5 лет ПСВ возвращается к значению, превышающему 80% от должной или наилучшей индивидуальной величины), и это улучшение сохраняется в течение 3-4 часа, то необходимость в дополнительных лекарственных препаратах отсутствует. Для детей до 5 лет спейсер, который охватывает нос и рот ребенка можно изготовить в домашних условиях из пластиковой бутылки: 1) Взять 1 литровую пластиковую бутылку. 2) Отрезать от дна бутылки часть объемом в 250 мл (1/4 часть бутылки). 3) Получится емкость объемом 750 мл. 4) Срезанный край обработать (обклеить) лейкопластырем. Для детей старше 5 лет спейсер в домашних условиях изготавливается следующим образом: 1) Взять литровую пластиковую бутылку. 2) Сделать отверстие на дне бутылки и вставить аэрозольный ингалятор. Если состояние ребенка не улучшается, его следует госпитализировать (особенно детей до 5 лет); перед госпитализацией рекомендуется дать ребенку преднизолон перорально из расчета 0,5–1 мг/кг; если ребенок не может глотать кортикостероид, следует ввести в/м или в/в в дозе 1-2 мг/кг. В случае невозможности госпитализации ребенка, необходимо продолжить лечение кортикостероидами (0,5–1 мг/кг/с) в течение 3-х дней. При необходимости длительность курса должна увеличиваться до стабилизации состояния. Раннее использование стероидов при обострении астмы уменьшает необходимость в госпитализации и предупреждает рецидивирование симптомов. При обострении астмы назначайте преднизолон или преднизон как можно раньше (уровень доказательности А). После купирования приступов астмы (снижение потребности в β2-агонистах быстрого действия и увеличение ПСВ) назначается базисная терапия ИГКС (см. табл.). СТУПЕНЧАТАЯ ТЕРАПИЯ БА ДЛЯ ДЕТЕЙ
Обучение родителей и пациента. Для успешного лечения БА необходимо развитие сотрудничества между пациентом, родителями или лицами, ухаживающими за ребенком и медицинскими работниками для обсуждения и согласования цели лечения, разработать индивидуальный план лечения и оценки результатов лечения (не реже 2 раз в год) (уровень доказательности А). Обучение пациента/лица ухаживающего за ребенком позволит: избегать воздействия факторов риска (см. табл.); регулярно и правильно принимать лекарства; понимать разницу между препаратами поддерживающей (профилактической) и препаратами неотложной (симптоматической) помощи; мониторировать свое состояние, учитывая симптомы болезни и, если есть такая возможность, измеряя максимальную скорость выдоха (МСВ) детям старше 5 лет; распознавать симптомы обострения и предпринимать необходимые действия, своевременно обращаться за медицинской помощью. 41. Геморрагический васкулит у детей. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика. Амбулаторное наблюдение. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический иммунный микротромбоваскулит, капилляротоксикоз, анафилактоидная пурпура) – заболевание, развивающееся по типу иммунокомплексного процесса с развитием системного васкулита сосудов кожи и внутренних органов. Клинически проявляет себя симметричными (чаще мелкоточечными) кровоизлияниями на коже, болезненностью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек. Шифр D 69.0 (МКБ-10) Этиопатогенез. Заболевание полиэтиологично, у части детей выявляются антигены, провоцирующие развитие аллергической реакции: вирусные и бактериальные инфекции (особенно стрептококковые, по показаниям даже в остром периоде болезни возможна тонзилэктомия); профилактические прививки, гамма-глобулины, антитоксические сыворотки; медикаменты (пенициллин, сульфаниламиды); пищевые продукты (молоко, яичные белки, цитрусовые); глистные инвазии; укусы насекомых. В качестве провоцирующего фактора может служить как массивное поступление аллергена, так и неспецифическое воздействие на предварительно сенсибилизированный организм (переохлаждение, травма). Специфическое наследственное предрасположение (наличие случаев ГВ в семье) имеется лишь у небольшого числа больных, но у большинства больных детей имеется отягощение родословной другими аллергическими заболеваниями. У многих из них удается обнаружить и очаги хронической инфекции. У части детей в основе заболевания лежит дефицит С2-компонента комплемента с развитием СКВ-подобного синдрома, одним из проявлений которого является ГВ. В организме постоянно происходят иммунные реакции с образованием иммунных комплексов антиген-антитело (АГ-АТ). При одинаковом соотношении АГ и АТ образующиеся иммунокомплексы осаждаются и удаляются из циркуляции фагоцитирующими клетками. При избытке АГ, в иммунологическую стадию аллергической реакции III типа, образуются низкомолекулярные иммунокомплексы, способные циркулировать в крови (ЦИК) и осаждаться на эндотелии мелких сосудов – чем больше поступило в организм антигенов, тем обширнее поражение капилляров кожи и внутренних органов. В настоящее время доказано, что процесс элиминации ЦИК фагоцитами в сыворотке крови при ГВ резко подавлен в связи со снижением адгезивной и хемотаксической функций макро- и микрофагов (моноцитов и нейтрофилов), что усугубляется дефицитом С3-компонента комплемента, который должен активизировать фагоцитоз. В итоге, ЦИК оседают на эндотелии микроциркуляторного русла, вызывая ГВ. Классификация. По формам различают кожную (простую) со встречаемостью 40% в структуре ГВ, кожно-суставную (20-25%), кожно-абдоминальную, кожно-суставноабдоминально-почечную формы. По течению различают: острое (с молниеносным вариантом) с длительностью 3-4 недели, затяжное или волнообразное (до 12 недель), хроническое и рецидивирующее с более или менее продолжительными ремиссиями. Некоторые авторы выделяют также активность (тяжесть) ГВ: 1) Минимальная степень (I) – состояние мало изменено, температура нормальная или субфебрильная, небольшие кожные высыпания, болей в суставах и животе нет, длительность 2-6 недель. ,2) Средняя степень (II) – выраженные кожные высыпания, температура 38-39 боли в суставах и животе, тошнота, рвота, стул с кровью, отечность суставов, длительность 2-2,5 месяцев. 3) Максимальная степень (III) – обильная экссудативно-геморрагическая сыпь с некрозом, тяжелый абдоминальный синдром (упорные боли в животе, желудочнокишечное кровотечение), поражение почек (макрогематурия, нефротический синдром, ОПН), длительность более 2,5 месяцев. Из осложнений выделяют нефропатию, аппендицит, инвагинацию кишечника, некроз желудочно-кишечного тракта с развитием перитонита. Клиническая картина. Начало болезни регистрируется через 1-2 недели после ОРЗ, с одновременным появлением нескольких синдромов, причем наиболее обязательное поражение кожи может возникнуть и после суставного или абдоминального синдрома. Кожный синдром. На фоне нормальной температуры или гипертермии вспышками появляется сыпь, сначала на нижних конечностях, затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице, шее. В типичных случаях вначале это мелкие (2-3 мм) эритематозные пятна или узелки, при надавливании они становятся бледными, но затем теряют эту способность. На начальном этапе болезни при назначении гепарина сыпь может исчезнуть за несколько часов. Далее возникает эритема с центральными участками кровоизлияния (краснобагрового цвета), которая со временем становится коричневой (из-за денатурации внесосудистого гемоглобина). При угасании (пожелтении) сыпь оставляет после себя длительную пигментацию. Кожная сыпь при ГВ обычно симметричная, с излюбленной локализацией вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, на разгибательных поверхностях конечностей. При сливании элементы сыпи могут достигать 3-5 см в диаметре. В большинстве случаев зуд нехарактерен. Отличительная особенность сыпи – ее полиморфность за счет дальнейших волнообразных «подсыпаний», когда наряду со старыми элементами появляются свежие. Волнообразность подсыпаний – типичный признак ГВ. Кроме описанных элементов, при тяжелом течении возможно поражение кожи в виде геморрагических пузырей (булл) с образованием язв и некрозов с последующим рубцеванием. Иногда отмечаются явления многоформной или нодозной (узловатой) эритемы, ангионевротического отека, отечность кистей рук, стоп, голеней, век, лица. Помимо кожных изменений следует также обратить внимание на возможность кровоизлияний в слизистые оболочки щек, мягкое и твердое небо, в заднюю стенку носоглотки. При сопутствующей тромбоцитопатии (особенно на фоне приема нестероидных противовоспалительных средств) возможны носовые кровотечения, экхимозы. Суставной синдром возникает вместе с кожным или спустя несколько часов (дней) после него, отмечается у 2/3 больных. При ГВ поражаются крупные суставы (коленные, локтевые, голеностопные) в виде припухлости, болезненности, гиперемии. Поражение чаще несимметричное, без стойких деформаций, быстро проходящее за несколько дней. Иногда суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминая клинику ревматоидного артрита. Абдоминальный синдром развивается у 2/3 больных (54-72%), он может преобладать в клинической картине, предшествовать кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику Основной признак абдоминального синдрома – внезапные, схваткообразные, резкие боли в околопупочной области (иногда настолько интенсивные, что больные корчатся в постели и кричат в течение нескольких часов). Причиной болей являются кровоизлияния в стенку кишечника, брыжейку и брюшину. При сочетании этих кровоизлияний с геморрагическим пропитыванием кишечной стенки и слизистой оболочки с развитием кровотечений отсюда и из участков некрозов появляется стул черного (алого) цвета – мелена, ложные позывы с частым стулом или его задержка, тошнота, повторная рвота (иногда с примесью крови). С самого начала при абдоминальном синдроме регистрируется лихорадка, разной степени выраженности лейкоцитоз, что создает ложную картину аппендицита. Живот слегка вздут, но напряжение брюшной стенки при отсутствии осложнений не определяется. Стул может учащаться. Анализ кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена) положителен при серийном исследовании у 80% больных. Нарушение моторики кишечника может привести к непроходимости, инвагинации, инфарктам, перфорации и перитониту (эти осложнения встречаются у 2-3% больных). У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболезненными промежутками до 1-3 часов. Почечный синдром встречается у 1/3-1/2 больных по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, цилиндрурией, умеренной протеинурией (до 0,3 г/л), но возможен и гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Выделяют 4 клинические формы поражения почек при ГВ: 1) транзиторная гематурия; 2) капилляротоксический нефрит, гематурическая форма; 3) капилляротоксический нефрит с нефротическим синдромом и гематурией; 4) быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Первые 2 формы встречаются с одинаковой частотой (45%) и протекают благоприятно. Почечный синдром возникает не сразу, а на 1-4 неделе заболевания, в большинстве случаев гематурия и протеинурия быстро проходят, но бывает и затяжное (более нескольких месяцев) и хроническое течение с исходом в ХПН в первые два года заболевания. Наиболее опасен подострый (экстракапиллярный) ГН с очень высокой гипертензией и развитием терминальной почечной недостаточности за несколько месяцев. В целом, артериальная гипертензия для почечного синдрома при ГВ не характерна. Температурная реакция при ГВ обычно субфебрильная в течение первой недели болезни (на высоте болевого синдрома), сохранение или повышение ее – свидетельство наслоения сопутствующей инфекции. Поражения других органов и систем при ГВ редки. К ним можно отнести сосудистое поражение легких со смертельным легочным кровотечением, церебральную форму (с головными болями, менингеальными симптомами в связи с геморрагиями в оболочки мозга, эпилептиформными припадками, парезами конечностей, асимметрией сухожильных рефлексов, с признаками поражения черепно-мозговых нервов), поражения глаз, припухлость яичек. В острой фазе отмечаются изменения сердечно-сосудистой системы и умеренная гепатоспленомегалия. Лабораторная диагностика геморрагического васкулита. При типичной картине геморрагического васкулита в анализе периферической крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. При отсутствии кишечного кровотечения уровень гемоглобина и число эритроцитов нормальны. Общий анализ мочи изменён при наличии нефрита, возможны транзиторные изменения мочевого осадка. Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжёлом течении. Для определения состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекс тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент Fw и фибринолитическую активность крови. Волнообразное течение геморрагического васкулита, появление симптомов нефрита - основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей с геморрагическим васкулитом увеличены концентрации С-реактивного белка, IgA в сыворотке крови. Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, ЦИК и криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови. Инструментальные методы при геморрагическом васкулите - по показаниям назначают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Появление признаков поражения почек - основание для проведения УЗИ почек, динамической нефросцинтиграфии, поскольку нередко у этих детей выявляют аномалии развития органов мочевыводящей системы, признаки дизэмбриогенеза почек, нарушение накопительной и выделительной функций почек. Эти результаты позволяют прогнозировать течение нефрита при болезни Шенлейна-Геноха, контролировать лечение, упорство проявлений гломерулонефрита, несмотря на проводимую терапию, - показание к биопсии почки. |