гос пед ч2. 33. Ювенильный дерматомиозит. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика

• Название: 33. Ювенильный дерматомиозит. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика
• Дата: 03.07.2022
• Размер: 0.62 Mb.
• Имя файла: гос пед ч2.doc
• Тип: Документы; #623643
• страница: 1 из 9

33. Ювенильный дерматомиозит. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика.

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – системное негнойное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи с типичными кожными высыпаниями. В ¼ случаев заболевание ограничивается мышечной системой (полимиозит).

Этиология не установлена. Имеются данные о взаимосвязи ЮДМ с энтеровирусами (Коксаки, ЕСНО), вирусами гриппа, парагриппа, гепатита В и токсоплазмой.

Патогенез. Полагают, что вирус может оказывать прямое повреждающее действие на мышечную ткань, действовать через иммунный ответ к вирусным антигенам, находящимся на поверхности мышечных волокон, через механизм антигенной мимикрии. Считают, что центральную роль в патогенезе ЮДМ играет иммунная васкулопатия. Прежде всего страдает эндотелий сосудов мелкого калибра (капилляров, венул и мелких артерий) в коже, мышцах, желудочно-кишечном тракте. При повреждении эндотелиальные клетки набухают и некротизируются, сужая, наряду с тромбозом, просвет сосудов, вызывая ишемию тканей.

Доказаны иммунные нарушения на клеточном и гуморальном уровнях: образование Мi-2 ( антиядерные антитела – АТ) – в 20% случаев, АТ к мышечной ткани, сосудистой стенке; цитотоксических лимфоцитов и лимфокинов. По некоторым данным, миозитоспецифические АТ выявляются в активной фазе болезни и редко (в 1/3 случаев) при стихании активности. Итогом является развитие воспалительного и дегенеративного патологического процесса в мышцах, системного васкулита.

Классификация. Выделяют острое (10,8% случаев), подострое (83% случаев) и хроническое течение заболевания (6,2% случаев).

При остром течении тяжёлое состояние больного развивается за 3-6 недель: наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, болевой отёчный синдром, висцериты, дисфагия и дизартрия. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца. Прогноз улучшается при лечении большими дозами глюкокортикоидов (ГК).

При подостром течении клинические симптомы проявляются в течение 3 месяцев и более, отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражение кожи и внутренних органов. На фоне применения ГК возможно выздоровление с сохранением выраженных амиотрофий, контрактур, кальцинозов, ухудшающих трудоспособность.

Хроническое течение является наиболее благоприятным, характеризуется постепенным началом и медленным прогрессированием; поражаются лишь отдельные группы мышц, в связи с чем, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным, они длительно сохраняют работоспособность, этот тип течения также характеризуется гиперпигментацией, гиперкератозом, склонностью к развитию кальцинатов и контрактур.

Клиническая картина. Ведущими при ЮДМ являются кожный и мышечный синдромы.

Поражение скелетных мышц. Кардинальным симптомом ДМ является различной степени выраженности симметричная слабость, боль, и плотный отёк проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища. Чаще всего поражаются мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса.

Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, которые ранее он выполнял без труда: подъем по лестнице, вставание с низкого стула, с постели, с горшка, с пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя, ему приходится опираться о стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола. Прогрессирование приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фиксируют внимание на них. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях – не может ходить. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности, а глоточной мускулатуры – к дисфагии и дисфонии.

Нередко пациенты предъявляют жалобы на мышечную боль. Боль может исходить из мышц, суставов, фасций, связок или сухожилий. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям.

Кожные изменения.Классическими кожными проявлениями ЮДМ являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона представляет собой эритематозные и иногда шелушащиеся кожные элементы, узелки и бляшки, возвышающиеся над разгибательными поверхностями суставов – межфаланговых, пястно-фаланговых, локтевых, коленных, голеностопных. Классическая гелиотропная сыпь представляет собой лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью ( симптом «лиловых очков» ), часто в сочетании с периорбитальным отеком. Эритематозная сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее, на верхней части спины и верхних отделах рук («симптом шали»), животе, ягодицах, бедрах, голенях. Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как гиперемия околоногтевых валиков и разрастание кутикулы. Появляются трещины у углов глаз, носа. Кожные проявления могут предшествовать поражению мышц на год или более. Изолированный кожный синдром в дебюте встречается чаще, чем «мышечный» или «мышечно-кожный» дебют заболевания.

Кальциноз мягких тканей обычно возникает на 2-3 году заболевания, но возможен и на 5-8 и даже на 10-м году болезни. Чаще это проявление ЮДМ встречается в дошкольном возрасте, при непрерывно-рецидивирующем, волнообразном и хроническом течении. Кальциноз представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожно-жировой клетчатке, мышцах или межмышечных фасциях в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек или может быть распространенным. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты можно выявить только рентгенологически.

Поражение сердца. Системный мышечный процесс и системная васкулопатия обусловливают частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта.Однако малая выраженность клинических симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики кардита. В активный период у больных отмечаются тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма. При ЭХОКГ в случае миокардита выявляются расширение полостей сердца, утолщение стенок, снижение сократительной и насосной функций миокарда, при наличии перикардита – расслоение листков перикарда.

Поражение ЖКТ. Основной причиной поражения ЖКТ при ЮДМ является распространенный васкулит с развитием трофических расстройств, нарушением иннервации и поражением гладкой мускулатуры. Всегда тревожным в клинике ЮДМ бывает появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании, боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер. Болевой синдром в своей основе может иметь несколько причин. Наиболее серьезной является развитие эзофагита, гастродуоденита, энтероколита вследствие катарального воспаления или эрозивно-язвенного процесса. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможны перфорации, приводящие к медиастиниту, перитониту, которые могут стать причиной смерти ребенка.

Осложнения: инфицирование и нагноение кальцинатов, некрозы кожи, аспирационная пневмония и асфиксия вследствие аспирации, дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, желудочно-кишечные кровотечения и перфорация, остеопороз костей и позвоночника, вследствие этого компрессионные переломы и корешковый синдром.

Лабораторные и инструментальные данные. При остром течении выявляются признаки лабораторной активности (повышение СОЭ, лейкоцитоз), при подостром они могут отсутствовать.

В связи с поражением мышц в крови более чем в 50 раз увеличивается содержание миоспецифических ферментов (креатинфосфокиназы, -глутаматаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы), свидетельством повышенного мышечного катаболизма является повышение концентрации мышечного креатинина. Антинуклеарный фактор (АНФ) выявляется у 50-80% пациентов в титре 1:40 – 1:80. В мочевом осадке обнаруживается изменения при вовлечении в процесс почек.

При электромиографии пораженных мышц описывается повышенная мышечная возбудимость, снижение амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций (признаки миозита).

Для уточнения диагноза возможно проведение биопсии мышц (дельтовидной или бедерной четырехглавой) с выявлением характерных патоморфологических изменений (воспалительные и дегенеративные).

Диагноз ЮДМ устанавливают на основании развития у ребенка до 16 лет типичного клинического симптомокомплекса (параорбитальная гелиотропная сыпь с фиолетовым оттенком, признак Готтрона, выраженная слабость и отёк в проксимальных группах мыщц конечностей).

Лечение. РЕЖИМ щадящий. Ограничение двигательного режима, исключить психоэмоциональные нагрузки и инсоляции.

ДИЕТА с ограничением углеводов, жиров, с ограничением жаренного, копчённостей. Пища должна быть богатой кальцием и витамином D и белками.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Медикаментозное лечение начинают с глюкокортикоидов (преднизолон) в дозе 1 – 1,5 мг/кг в сутки, в течение 1-2 месяцев. После получения клинического эффекта начинают медленно снижать до поддерживающей дозы 0,2- 0,3 мг/кг в сутки. Снижение проводят индивидуально, придерживаясь следующе схемы: первые 2,5 – 5 мг снижают по 1,25 в течение 7-10 дней, затем по 1,25 1 раз в 2-4 недели и через 6 месяцев доза преднизолона должна быть не ниже 0,5 мг/кг и через 12 месяцев не ниже 0,25 мг/кг в сутки. При первоначально высоких дозах первые снижения дозы проводят более интенсивно.

При высокой активности проводят пульс-терапию метилпреднизолоном в дозе 10 – 15 мг/кг в/в капельно на физ. растворе в течение 3-5 дней (ежедневно или через день). Эффективность пульс-терапии повышается при сочетании с сеансами плазмофереза (3-5 сеансов ежедневно или через день)

Метотрексат является препаратом выбора в дозе 10 – 15 мг/м2 поверхности тела, длительность – 2-3 года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

При интерстициальном поражении лёгких препаратами выбора являются циклофосфан в дозе 10-15 мг/кг в месяц в/в в течение года, после достижения клинико-лабораторной ремиссии 1 раз в 3 месяца, далее 1 раз в 6 месяцев; циклоспорин А в дозе 3 – 5 мг/кг в сутки с переходом в дальнейшем на поддерживающие дозы 2 – 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 – 3 лет.

Азатиоприн в дозе 1,5- 3 мг/кг в сутки, в течение 2-3 лет до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

При высокой активности и инфекционных осложнениях в комплексе с другими препаратами можно применить иммуноглобулин человеческий нормальный в дозе 1-2 г/кг.

При неэффективности лечения глюкокортикоидами и иммунодепрессантами, высокой активности применяют генно-инженерные биологические препараты – ритуксимаб в дозе 375 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю, в течение 4-х последовательных недель. Повторный курс проводят через 22 – 24 недели после первого введения.

Для улучшения микроциркуляторного русла применяются сосудорасширяющие препараты, антиагреганты, антикоагулянты, антигипоксанты. Пентоксифиллин в дозе 20 мг/кг в сутки на 2 приёма. Вначале в/в капельно 12-14 дней, после перорально в течение 6-12 месяцев (показанием являются кожные проявления). Дипиридамол в дозе 5 мг/кг в 2 – 3 приёма в сутки не менее 12 месяцев (показания – кожные проявления). Актовегин в дозе 10-20 мл/сутки в течение 14-15 суток, в/в или в/м.

При тромботических осложнениях применяют никомолекулярные гепарины (эноксопарин и др.).

При лечении ДМ (появлении кальцинатов) используют ксидифон. Ксидифон относится к классу дифосфоновых комплесообразующих соединений, обладающих свойствами регулировать обмен кальция в организме. Применяется в виде 2% раствора из расчёта 10 мг/кг/сут за 30 минут до еды 1-2 раза в день в течение от 2 недель до 3 месяцев. Можно применять местно в виде электрофореза, аппликаций, кремов и мазей. Длительное применение ксидифона у детей полезно сочетать с периодическим (по 1 месяцу через 2 месяца) назначением витамина Е, физиологических доз витамина D (короткими курсами) и препаратов, содержащих магний ( панангин, аспаркам).

34. Системная склеродермия у детей. Клинические проявления. Лечение.

Cклеродермия (СД) – системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и распространёнными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. СД занимает второе место по частоте встречаемости среди ДБСТу детей.

Этиология и патогенез заболевания сложныи далеко не полностью изучены. Этиологию СД можно представить как сочетание генетической предрасположенности с воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов. Из факторов окружающей среды играют роль длительное охлаждение, вибрация, психическое напряжение, контакт с вирусами и токсинами (при производстве поливинилхлорида). Психоэмоциональное перенапряжение, стресс также могут являться провоцирующим фактором.

Из генетических аспектов следует отметить ассоциацию определённых антигенов и аллелей системы гистосовместимости HLA, у 90% больных выявляются хромосомные нарушения (разрывы хроматид, наличие краевых фрагментов и кольцевых хромосом).

Патогенез СД связан с избыточной активацией фибробластов и чрезмерным образованием незрелых коллагеновых волокон, развитием нерегулируемого фиброза, а затем и склероза внутренних органов.

Классификация СД выделяет клинические формы (очаговую и системную), различные варианты течения, стадии, активность заболевания.

Острое течение СД характеризуется тяжелыми фиброзными периферическими поражениями уже в первый год болезни, нередко с развитием гломерулосклероза (склеродермической почки) и летальным исходом.

Подострое течение (чаще у детей) характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией (уплотнением), рецидивирующим полиартритом (по типу ревматоидного), реже миозитом, полисерозитом, висцеритами (интерстициальной пневмонией с исходом в пневмосклероз, миокардозом с развитием первичного кардиосклероза, склеродермическими эзофагитом, дуоденитом, гломерулонефритом). Вазомоторные трофические нарушения выражены нерезко.

Хроническое течение (больше у взрослых) характеризуется прогрессирующими вазомоторными нарушениями по типу синдрома Рейно и обусловленными ими трофическими расстройствами на протяжении ряда лет.

В дальнейшем они превалируют в картине болезни с постепенным уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолизом и медленным склерозом внутренних органов (пищевода, легких, сердца).

Клиническая картина. Очаговая СД может проявлять себя в виде бляшечной и линейной форм.

При бляшечной форме на ранних стадиях наблюдают появление желтовато-розоватых эритематозных бляшек, которые эволюционируют в твердые, восковидные или желто-белые (цвета слоновой кости) очаговые поражения (иногда с ободком фиолетового цвета), разнообразной локализации (чаще на конечностях и туловище).

В начальной стадии линейной СД характер кожных изменений аналогичный, однако быстро появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, часто располагаясь вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей.

Особая локальная форма СД располагается на лбу и носит название «удар саблей». Линейная форма не ограничивается поражением только кожи – в патологический процесс вовлекаются все лежащие под ней ткани (клетчатка, мышцы, фасции и даже кости), что приводит к большим деформациям.

Кроме поражений кожи, при очаговой СД могут наблюдаться артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных изменений.

У некоторых больных можно обнаружить синдром Рейно, характеризуемый трехфазной вазомоторной реакцией (побеление – цианоз – гиперемия) после охлаждения, волнения, переутомления. Сначала синдром Рейно возникает эпизодически, с вовлечением дистальных отделов нескольких пальцев рук, а затем вовлекаются все пальцы рук и ног, реже – нос, губы, уши.

Системная СД (ССД) встречается у детей крайне редко. Начальным проявлением при этом является синдром Рейно, который может продолжаться несколько месяцев или даже лет. Могут отмечаться и другие проявления: чувство онемения, парестезии конечностей, лица, туловища (особенно после переохлаждения); скованность в кистях, контрактуры пальцев рук, чувство дискомфорта в суставах; «необоснованная» лихорадка (первоначально субфебрильная); «беспричинная» потеря массы тела.

Диагноз устанавливается, когда появляется диффузное утолщение пальцев кистей и стоп, и эти изменения становятся проксимальными к метокарпо- и метотарзо-фалангеальным суставам (этот признак практически патогномоничен для отличия системной и локальной форм СД).

Как правило, при системной СД в процесс вовлекаются и внутренние органы – пищевод (эзофагит), легкие (фиброз легочной ткани), сердце (пери- и миокардит), почки (нефрит с развитием злокачественной гипертонии).

Часто поражаются суставы и мышцы. Поражение суставов проявляется полиартритом или полиартралгиями. Поражение мышц проявляется в виде миопатии – слабостью, иногда и болью в проксимальных группах мышц, впоследствии с атрофией мыщц и развитием контрактуры.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется гипотонией пищевода (изжога, дисфагия), гастроэзофагеальным рефлюксом, развитием мальабсорбции.

При вовлечении в склеродермический процесс лёгких развивается интерстициальное поражение с переходом в фиброз.

Поражение почек протекает в виде хронической нефропатии, приводящей к гипертензии и почечной недостаточности.

Поражение сердца характеризуется развитием фиброза, кардиосклероза, снижением сократительной функции миокарда, что проявляется нарушением ритма, признаками ишемии, расширением полостей сердца, гипокинезией (выявляются инструментально) и появлением симптомов сердечной недостаточности.

Поражения кожи при СД проходят три фазы:

1. Фаза отечная (ранняя): возникает вследствие повреждения сосудистого эндотелия и повышения проницаемости сосудистой стенки, что приводит к двустороннему отеку кистей и лица с дальнейшим утолщением кожи.

2. Фаза индурации (отвердения): характеризуется увеличенным синтезом коллагена – окраска кожи меняется («соль с перцем»), кожа становится натянутой, блестящей, отчетливо виден рисунок сосудов, появляются телеангиоэктазии (стойкие расширения капилляров с образованием темно-красных пятен на коже). В местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени), появляется подкожный кальциноз. По мере прогрессирования развиваются трофические расстройства – облысение, деформация ногтей, изъязвления, гнойники.

3. Фаза атрофии кожи и придатков с характерной спаянностью кожи с подлежащими тканями. Кожа истонченная, блестящая. Нос заострен. Вокруг рта кисетообразная складка. Из-за уплотнения кожи на пальцах и кистях рук развиваются сгибательные контрактуры, далее – укорочение пальцев с остеолизом отдельных фланг