гос пед ч2. 33. Ювенильный дерматомиозит. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика
 Скачать 0.62 Mb.
|
|
Клинико-лабораторная диагностика СД имеет значение для установления активности процесса. Отмечаются умеренное повышение СОЭ, гипер--глобулинемия, обнаруживаются антинуклеарный фактор, антицентромерные антитела (АЦА), антитела к РНК полимеразе III, антитопоизомеразные (ScI-70). Лечение. РЕЖИМ. Избегать психоэмоциональных нагрузок, воздействия холода (носить перчатки и тёплую одежду в прохладное время года), сократить пребывание на солнце. ДИЕТА. С учётом принимаемого лечения избегать нагрузки на печень (ограничением жирного, жаренного, газированных напитков, копчённостей). Избегать употребления кофе, курения, назначения сосудосуживающих препаратов. МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. При лечении СД с первых дней используются используют антифиброзные препараты (купренил, мадекасол, лидаза, кетотифен, колхицин). Д – пеницилламин (купренил) назначают, постепенно увеличивая дозу с 50 мг в сутки до 600-750 мг в сутки, после достижения эффекта переходят на поддерживающие дозы 5-8 мг/кг в сутки, длительно. Колхицин (таб. по 0,002) дается в начальной дозе 0,5 мг в сутки с постепенным наращиванием и приемом 5-10 мг в неделю в течение 1-2 лет. Мадекассол - замедляет процессы фиброзирования, регулирует процессы заживления. Применяется внутрь в виде таблеток (при системной и распространённой склеродермии) и наружно в виде мазей, кремов (на очаги поражения 2 раза в день в течение 3-6 месяцев). Метотрексат в дозе 10 мг/м2 в неделю в течение 12 месяцев. Глюкокортикоиды используются при системной склеродермии в дозе 1 – 1,5 мг/кг в сутки. При лечении сидрома Рейно используют сосудорасширяющие препараты: пентоксифиллин, никотиновая кислота, нифедипин При неэффективности нифедипина, при активных дигитальных язвах применяют препараты простагландинов (илопрост, алпростадил); алпростадил в дозе 1-20 нг/кг/мин в/в в 2 приёма через инфузомат со скоростью 50-75 мл/час, не менее 2-х часов. Длительность терапии составляет 14 дней, затем дозу снижают до 3 нг/кг/час в течение 3-х дней и отменяют. Алпростадил оказывает выраженное сосудорасширяющее действие на уровне артериол, прекапиллярных сфинктеров, мышечных артериол, антиагрегантное и ангипротекторное, улучшает микроциркуляцию и периферическое кровообращение. Применяют также низкомолекулярные гепарины (фраксипарин, эноксопарин, фрагмин). Дипиридамол 2,5 мг/кг в сутки. Применяются комплекс витаминов: витамины В6, А, Е, С. В лечение склеродермии широко используют физиотерапевтические методы: электрофорез с лидазой, парафиновые аппликации на склеродермические очаги, массаж. 35. Ювенильный ревматоидный артрит. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Лечение. Амбулаторное наблюдение. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - это хроническое системное воспаление соединительной ткани с поражением суставов преимущественно по типу прогрессирующего симметричного эрозивно-деструктивного полиартрита. Ревматиодный артрит относят к группе «мультифакториальных болезней», при которых заболевание обусловлено комплексным воздействием генетических и средовых факторов. Важное значение в возникновении ревматоидного артрита имеют эндогенные факторы (генетические, возрастные, эндокринные), которые обуславливают предрасположенность к заболеванию. Активизация же первоначального инфекционного агента, являющегося пусковым механизмом начальных иммунных реакций в организме, происходит под влиянием различных факторов внешней среды (вторичных инфекций, травм, психических факторов, лекарств и др.), которые провоцируют заболевание. Этиология ЮРА до конца не выяснена. Патогенез: Патологический процесс при ЮРА развивается в синовиальной оболочке (идёт массивная инфильтрация синовиальной мембраны клетками крови - моноцитами, лимфоцитами и полинуклеарными лейкоцитами, которые мигрируют в синовиальную жидкость). В основе патогенеза ЮРА лежат глубокие нарушения иммунного ответа с дисбалансом количественного и качественного состава иммунокомпетентных клеток. Под влиянием пусковых механизмов развиваются иммунные реакции, сопровождающиеся гиперпродукцией антител, которые вследствие агрегации приобретают свойства аутоантигенов, на них вырабатываются аутоантитела с образованием в последующем иммунных комплексов (ИК). ИК фиксируют комплемент, вызывают образование хемотоксических факторов. Последние привлекают в очаг воспаления большое количество нейтрофилов, мононукларных фагоцитов. Активированные мононуклеарные ферменты, цитокины (интерлейкин 1, интерлейкин 6, фактор некроза опухоли) участвуют в деградации хряща. Фактор некроза опухоли (ФНО-α ) может как непосредственно вызывать воспаление, так и регулировать экспрессию других провоспалительных цитокинов (интерлейкин-1, интерлейкин-6, интерлекин-8, гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующиий фактор). Под влиянием лимфокинов синовиальные клетки выделяют простагландины и коллагеназу, которые также способствуют деградации хрящевой ткани. Воспалённую синовиальную мембрану называют панусом. Эрозивно-деструктивный процесс, нарастание пануса, нарушение кровоснабжения приводит к сужению суставной щели и, в конечном счёте, к анкилозу. Одновременно развивается деформация, подвивихи в суставах. Морфологическим маркёром ЮРА является эрозия хряща. Классификация. В практической деятельности педиатры и ревматологи руководствуются классификацией ювенильного ревматоидного артрита, разработанной А.В. Долгополовой, А.А. Яковлевой и Л.А. Исаевой (1981). Клинико-анатомическая характеристика заболевания 1. РА, преимущественно суставная форма (с поражением или без поражения глаз); а) Полиартрит; б) Олигоартрит (2-3 сустава) в) Моноартрит 2. РА, суставно-висцеральная форма; а) С ограниченными висцеритами (поражение ретикуло-эндотелиальной системы, сердца, сосудов, почек, легких, нервной системы, серозных оболочек, кожи, глаз, амилоидоз внутренних органов); б) Синдром Стилла; в) Аллергосептический синдром; 3. РА в сочетании; а) С ревматизмом; б) Диффузными заболеваниями соединительной ткани. Клинико-иммунологическая характеристика заболевания Проба на ревматоидный фактор положительная (+) Проба на ревматоидный фактор отрицательная (-). Течение болезни Быстро прогрессирующие Медленно прогрессирующие Без заметного прогрессирования Степень активности процесса Высокая (III степень) Средняя (II степень) Низкая (I степень) Ремиссия (0 степень) Критерии ремиссии (ACR): утренняя скованность менее 15 минут, отсутствие болей, отсутствие слабости, отсутствие ограничение подвижности суставов или болей при движении, отсутствие отёка, снижение СОЭ ниже 15 мм/час. 5 из 6 критериев должны присутствовать не менее 2 месяца. Рентгенологическая стадия 1 стадия: околосуставной остеопороз; признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей; ускорение роста эпифизов пораженного сустава. 2 стадия: те же изменения и сужение суставной щели; единичные костные узуры. 3 стадия: распространенный остеопороз; выраженная костнохрящевая деструкция; вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей. 4 стадия: изменения, присущие 1-3 степени и анкилозы (анкилоз в шейном отделе позвоночника не определяет стадии процесса). Функциональная способность больного 1. Сохранена. 2. Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата: а) способность к самообслуживанию сохранена; б) способность к самообслуживанию частично утрачена; в) способность к самообслуживанию утрачена полностью; 3. Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов. Существует также Международная классификация ЮРА (J.Cassidi.R.Petti, 1990). По этой классификации выделяют: 1. Системный вариант 2. Полиартритический вариант а) субтип с наличием РФ; б) субтип без наличия РФ; 3. Олигоартритический вариант а) субтип, встречающийся преимущественно у девочек с началом болезни в раннем возрасте, с наличием АНФ, отсутствием РФ, HLAB27 и высоким риском поражения глаз; б) субтип, наблюдаемый чаще у мальчиков с началом болезни в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением суставов нижних конечностей с наличием HLAB27, с отсутствием РФ и АНФ. в) субтип, встречающийся среди всех возрастных групп, с отсутствием РФ, АНФ, HLAB27. Клинические проявления. Клинические проявления ЮРА у детей зависят от формы заболевания: суставная форма ЮРА может начинаться остро с повышения температуры тела, сопровождаться отёчностью сустава, местной температурой, болью, выраженной скованностью и нарушением функции суставов, увеличением лимфатических узлов, нарушением общего состояния. Чаще у детей, имевших в дебюте острое начало заболевания, в процесс вовлекаются много суставов (полиартрит). Моно- и олигоартритические варианты ЮРА считаются по течению более благоприятными (меньше обострений и костных деструкций, хорошо поддаются терапии). Однако при моно- и олигоартритических вариантах течения ЮРА может наблюдаться поражение глаз – увеит. Особенно часто это наблюдается у девочек при олигоартритическом варианте и при дебюте заболевания в раннем возрасте. Сложность диагностики при этом заключается в том, что у 1/5 части больных поражение глаз предшествует суставному синдрому и в ранней стадии протекает бессимптомно. Воспалительный процесс может распространяться на ресничное тело, приводя к развитию иридоциклита. Наиболее активное течение иридоциклита наблюдается у больных с небольшой активностью воспалительного процесса. Одним из характерных проявлений является деструкция пигментного эпителия сосудистой оболочки и сетчатки глаз. Деструкция может захватывать роговицу, сосудистую радужную оболочку. У детей с ЮРА возможно развитие поздних офтальмопатий, к которым относятся лентовидная кератопатия, вторичная катаракта и глаукома. Первыми клиническими признаками, которые появляются при уже грубом поражении глаз, являются снижение зрения, ощущение «песка в глазах». При обследовании можно обнаружить усиленный сосудистый рисунок глазного яблока, изменения формы зрачка за счет синехий, плохую зрачковую реакцию на свет. При суставно-висцеральной форме ЮРА в процесс вовлекаются внутренние органы и системы. Существенное значение для прогноза имеет поражение почек (в виде гломерулонефрита и межуточного нефрита). В начальных стадиях заболевания поражение почек проявляется в виде умеренной гематурии и протеинурии без нарушения их функции. Стабильная и выраженная протеинурия у таких больных подозрительна на развитие амилоидоза. Поражение сердца проявляется в виде миокардита и перикардита. Значительно реже в процесс вовлекаются легкие и печень. Одним из вариантов суставно-висцеральной формы ЮРА является синдром Стилла. Эта форма начинается остро с высокой температуры и генерализованного увеличения лимфатических узлов, печени и, нередко, селезенки. У части больных можно обнаружить изменения со стороны почек и легких в виде интерстициальной пневмонии. Характерны для синдрома Стилла аллергическая сыпь, боль, припухлость суставов с ярко выраженным экссудативным компонентом. В некоторых случаях суставной синдром проявляется позже на 2-3 недели. Заболевание протекает с гиперлейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, резким ускорением СОЭ, выраженными изменениями других показателей крови, указывающими на активный воспалительный процесс в организме, с развитием анемии. При этой форме ЮРА полиартрит присутствует с самого начала заболевания. По своему течению синдром Стилла считается неблагоприятным вариантом ЮРА. При лечении общая симптоматика исчезает и на первый план выступают симптомы поражения суставов с упорным, плохо поддающимся терапии течением, быстрой, по сравнению с другими формами заболевания, деструкцией костной ткани и инвалидизацией больных по опорно-двигательному аппарату. У больных с синдромом Стилла чаще встречается поражение почек с развитием амилоидоза. Другим вариантом суставно-висцеральной формы ЮРА является аллергосептический вариант. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела, появления сыпи на теле и болей в суставах. Температура чаще бывает высокой, неправильного типа (появляется ранним утром, после сильного озноба, в течение 3-4 часов, и резко падает и сопровождается проливным потом), сыпь полиморфна, чаще макулезная или анулярная, локализуется на конечностях и туловище. Сыпь носит упорный характер. Висцериты при этом варианте проявляются в виде миокардитов или миоперикардитов, пневмонитов, полисерозитов (перикардит, плеврит, серозный перитонит), изменений в моче, увеличения печени. В анализах крови в острый период обнаруживают тромбоцитоз, гиперлейкоцитоз, нейтрофилез с резким сдвигом влево, значительное ускорение СОЭ. Имеют место увеличение и других показателей гуморальной активности. Уровень прокальцитонина в отличие от воспаления при бактериальных инфекциях остаётся нормальным (˂ 0,5 нг/мл). Если процесс в дальнейшем локализуется в суставах, заболевание приобретает черты полиартритической формы ЮРА с аллергическими проявлениями и вовлечением в процесс внутренних органов. У больных с аллергосептическим вариантом течения на 3-4 году болезни имеется риск развития деструктивного коксита. Прогноз системных вариантов ЮРА: у 40-50% детей прогноз благоприятный, у 1/3 больных заболевание непрерывно рецидивирует, у 20% больных развивается тяжелый деструктивный артрит, у 20% во взрослом возрасте развивается амилоидоз, у 65% — тяжелая функциональная недостаточность. Ведение больных ювенильным ревматоидным артритом в амбулаторно-поликлинических условиях должен осуществлять детский ревматолог или педиатр, прошедший цикл тематического усовершенствования по детской ревматологии, с учетом рекомендаций специализированного ревматологического отделения. Госпитализация показана всем детям с впервые установленным диагнозом для его подтверждения и выработки тактики терапии.В дальнейшем детям с системными вариантами ЮРА госпитализация необходима не менее 3 раз в год для полного обследования и при необходимости смены терапии. Госпитализация обязательна в случае обострения системных проявлений. Детей с олиго- и полиартикулярным ЮРА госпитализируют не реже 1 раза в год, а также при обострении заболевания, которое не удается купировать в амбулаторных условиях. Физикальное обследование всем больным с поражением суставов проводят 1 раз в месяц. 36. Острые бронхиты у детей. Классификация. Клиника острого обструктивного бронхита. Диагностика. Лечение. 37. Острый бронхиолит у детей. Клиника. Диагностика. Лечение. Определение. Острый бронхит – острое диффузное воспаление слизистой оболочки бронхов любого калибра без признаков поражения легочной ткани. Классификация. Выделяют следующие формы бронхита у детей: острый (простой) бронхит, острый обструктивный бронхит, острый бронхиолит, острый облитерирующий бронхиолит, рецидивирующий бронхит, рецидивирующий обструктивный бронхит. Диагностика. Анамнез. Острый бронхит (в том числе обструктивный) – чаще всего проявление ОРВИ (риновирусной, респираторно-синцитиальной, парагриппозной и др.), микоплазменной и хламидийной инфекции. В первую очередь обращается внимание на кашель, вначале сухой, через 1-2 дня – влажный с мокротой. Длительность кашля обычно до 2 недель. При трахеите присутствует чувство давления или боли за грудиной. Мокрота чаще слизистая, на 2-й неделе – зеленоватого цвета (с примесью фибрина), что не говорит о микробном воспалении. Отмечается кратковременное (1-3 дня) повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Факторы риска обструктивных форм бронхита: недоношенность; незрелость; врожденный стридор; аномалии развития дыхательных путей; аномалии конституции; ВПС. При обструктивном бронхите обструкция развивается на 2-3 день ОРВИ, дыхательные расстройства развиваются постепенно, тяжесть состояния обусловлена дыхательными расстройствами при слабо выраженных симптомах интоксикации. Кашель сухой, нечастый. Характерны свистящие хрипы, слышимые на расстоянии. Температура тела умеренная или повышение отсутствует. Часто ребёнок беспокоен, не отпускает мать, меняет позы в поисках наиболее удобной, но нередко у детей даже со значительной обструкцией состояние страдает мало. При остром бронхиолите регистрируется выраженный обструктивный синдром – одышка до 70-80 в минуту, затруднение выдоха, воспроизводимого с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением уступчивых мест грудной клетки, раздуванием крыльев носа, иногда с периоральным цианозом. Дыхательная недостаточность развивается обычно на 2-4 день от начала нетяжёлого катара дыхательных путей. Сухой кашель иногда имеет высокий, «спастический» обертон. Нарастание дыхательных расстройств сопровождается резким беспокойством ребёнка, изредка наблюдается рвота. Температура чаще субфебрильная либо нормальная. Для аденовирусного бронхиолита характерна фебрильная лихорадка, обычно в течение 6-8 дней; при парагриппозной и респираторно-синцитиальной инфекции лихорадочный период не превышает 2 дней. Физикальное обследование. При остром простом бронхите перкуторные изменения отсутствуют. При аускультации выслушиваются диффузные сухие и крупно- и среднепузырчатые хрипы, меняющиеся при кашле на фоне жёсткого дыхания. При остром обструктивном бронхите грудная клетка вздута, одышка 50, (реже 60- 70) в минуту. Перкуторно определяется легочной звук с коробочным оттенком, аускультативно на фоне удлинённого выдоха выслушивается масса сухих, свистящих хрипов, у половины больных прослушиваются разнокалиберные влажные хрипы над всей поверхностью легких. Продолжительность обструктивного бронхита 7-12 дней, возможно затяжное течение до 2-3 недель и рецидивы из-за перекрестной инфекции. При остром бронхиолите перкуторно определяется коробочный перкуторный звук, при аускультации на фоне ослабленного дыхания с удлинённым, реже свистящим выдохом, определяется масса мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов как на высоте вдоха, так и на выдохе (обычно в начале). |