Билет 1 Неврология как наука. Основные неврологические школы
 Скачать 6.2 Mb.
|
|
Тестовое задание. Зав. кафедрой неврологии, нейрохирургии с курсом ФПК и ППС И.В. Смагина Билет № 21 Синдром «Мосто-мозжечкового угла». Этиология. Клинические проявления. Вовлек-ся все нервы моста(5-8) и мозжечок. Все симптомы на стороне очага. Причины: - невринома слухового нерва -спаечн.процесс о вбп.мосто-мозжечк.угла Чаще встречаются невриномы слухового нерва, затем менингиомы и холестеатомы. Невриномы растут из оболочки вестибулярной ветви VIII нерва, ^ ^ но ее поражение здесь выявляется только при отоневрологическом исследовании; головокружения редки. Обычно первый симптом - снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (снижение роговичного рефлекса, боли, парестезии в лице) и врисбергов нерв (расстройство вкуса на передних 2/3 языка). В половине случаев отмечено участие лицевого нерва (выраженное поражение бывает редко), а также отводящего. По мере роста опухоли . 5у выявляются мозжечковые, стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы. Двусторонние невриномы VIII нерва встречаются при ней-рофиброматозе ^ Реклингаузена (см.). Важное диагностическое значение имеет определяемое рентгенологически расширение внутреннего слухового прохода пирамиды височной кости. При менингиомах быстрее, чем при невриномах, проявляются общемозговые симптомы. Холестеатомы возникают в результате хронического отита. При них в отличие от неврином мало страдает VIII нерв. 3х- Опухоли IV желудочка. Чаще встречаются эпендимомы, реже - хориоидпапилломы. Рано появляется внутричерепная гипертензия, головные боли носят приступообразный характер, часто сопровождаясь рвотой и головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, дыхания. Часты мозжечковые расстройства (прежде всего нарушения ходьбы). Типично вынужденное положение головы. Из черепномозговых нервов чаще других 4 страдают VI и VIII, реже V, VII, IX, X нервы. К очаговым симптомам относятся приступы икоты, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства. Наблюдаются также приступы тонических судорог мышц туловища и конечностей. Опухоли ствола относятся к числу редких. Среди внутримозговых встречаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, среди внемозговых -менингиомы. Поражение нервной системы при СПИДе. Клинические проявления. Этиология и патогенез. ВИЧ - инфекция - это заболевание, кот.выз-ся вирусом иммунодефицита человека. Этот вирус относится к неонкогенным ретровирусам человека, так называемым лентивирусам (медленным вирусам), основной точкой прилож-я кот-х явл-ся иммунная система. Вирусы имеют длит-ый инкуб-й период, способны к персистенции в организме. При попадании их в организм в первую очередь страдает хелперная популяция Т-лимфоцитов. Кроме того они обладают четким тропизмом к определенным группам клеток - макрофагам, моноцитам, клеткам иейроглии, что вызывает хроническое демиелинизирующее пораж-е нерв сис-мы. Активизация эндогенной - условно-патогенной флоры (вирус герпеса, дрожжеподобные грибы) и у чувств-ти к экзогенным микробам (микобактерии, криптококки, цитомегаловирусы, токсоплазмы и др.) вызыв вторичные пораж-я различны систем орган-а. Клиника и диагностика. Неврологич-е наруш-я отмеч-ся в 1/3 случаев забол-я и обычно соответствуют III (стадия вторичных заболеваний -церебральная форма) и IV (терминальная стадия - специфическое поражение ЦНС) стадиям. В редких случаях в период инфицирования может развиться острый вирусный менингоэнцефалит, проявляющийся эпилептическими припадками и нарушениями сознания вплоть до комы. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. К наиболее частым синдромам позднего поражения нервной системы относятся комплекс "СПИД-деменция", сенсорная полинейропатия или их сочетание. Причиной комплекса "СПИД - деменция" является поражение головного мозга в виде многоочагового гигантоклеточного энцефалита и прогрессирующей диффузной лейкоэнцефалопатии. В начальной стадии болезни больной жалуется на сонливость, нарушение концентрации внимания, расстройства памяти. Затем присоединяются легкое повышение мышечного тонуса, сосательный и хватательный рефлексы, адиадохокинез, апатия, индифферентность к своему состоянию, брадикинезия, тремор. В развернутой стадии болезни на фоне выраженного слабоумия возникают мутизм, эпилептические припадки, параплегия, атаксия и нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости выявляется незначительный плеоцитоз. При компьютерной и магнитно-резонансной томографии выявляются атрофия коры головного мозга и расширение желудочков. Синдром сенсорной попинейропатии проявляется болями парестезиями в руках и ногах по типу "перчаток" и "носков" в сочетании со снижением или выпадением коленных рефлексов, вялыми парезами и вегетативными "нарушениями. На разных стадиях болезни могут возникать множественные мононевропатии (поражения тройничного и лицевого нервов), а также поражения мышц в виде полимиозита и миопатии.: Лечение. Патогенетического лечения в настоящие время нет. Применяется зидовудин (по 200 мг 6 раз в сутки), а также симптоматическая терапия. Остеохондроз грудного отдела позвоночника. Клинические проявления вертебральных и экстравертебральных синдромов грудного отдела позвоночника. Диагностика. Лечение. Остеохондроз позвоночника - это дегенеративный процесс, развив-ийся в межпозвонковом диске и примыкающих к нему позвонках, что в совокупности носит название позвоночного двиг-о сегмента ПДС. Функции диска; Амортизация, Фиксация, Обеспечение движения. ОХП - дистроф-кое его пораж-е или изм-е, кот-е нач-ется с пульпозного ядра, распр-ется на фиброз кольцо и затем на др элементы ПДС и нередко формирующие конфликт с прилежащими нервно-сосуд-ми забол-ями. Теорим возник-я ОХП: инволюционная, гормон, сосуд, генетич, инфекц, механич, аномалийная, и др. По этиологии заб-е мупьтифакотриальное. Выделяют 2 осн-ных фактора: декомпенсация в трофич системах и локальные перегрузки ПДС. Патогенез. Этапы: • Хондроз - процесс только в диске. • Остеохондроз - процесс в диске и в кости. Периоды: 1 период внутридискового перемещ-я пульпозного в-ва. Усыхание пульпозного ядра, появление трещин во внут отделе фиброз кольца. 2П-од нестабильности ПДС. Пульпозное ядро полностью растрескалось. ЗП-од формир-я грыжи. 4П-од фиброза диска и тотального изменения в др структурах. Фиброз - иммобилизация рубцом. Клиника ОХП опред-ся уровнем поражения. Прежде всего, это вертебральные синдромы. Хар-ются след проявлениями: боль в области поражен отдела (локальная боль при акт и пас движениях, ограничение движений, вертебральная деформация (сколиоз, сглаж-сть лордозов/кифозов), напряж-е паравертебр-ых мышц, болез-сть выступающих стр-р, остистых отростков), шейный прострел, цервикалгия, торакалгия, поясничный прострел(люмбаго), люмбалгия (подостр ноющболи в пояснице), сакралгия, кокцигапгия. Также выделяют экстраверт синдромы, они разв-ся так: пост-ная афферент импульсация из поражен ПДС по синовертебр нерву, через зад рога распростр-ся на передние и бок рога соотв-щего сегмента сп мозга. При этом у одних б-х форм-ются мыш-тонические, у других вазомоторные, у третьих - нейродистрофические, Течение ОХП м.б. хрон (нет полных ремиссий), рецид-ющим (чередов-е обострений и ремиссий), хрон-рецидивирующим (появление нового синдрома или усиление клинич проявлений на фоне медленно текущего заб-я). Кажд обострение имеет 3 этапа: прогрессирования, стационарный, регрессирования. Вертебральный синдром - боль в обл.поражен.отдела позв-ка 1.Локальн.боль при активн.и пассивн.двиениях. 2.0граничен.движения. З.Вертебральн.деформация(сколиоз, сглаженность лордозов, кифоз, несимметр-ть поперечн.отростков). 4.Напр-ние паравертебральной мускулатуры. б.Болезненность выступающих структур, пораженнго ПДС Экстравертебральный синдром - налич.симптомов на отдалении. Корешковый синдром: -компрессию корешка может выз-ть грыжа диска, кост разрастания, гипертрофир-я желтая связка, рубцово-спаечные изм-я в эпидур клетчатке; -дефицитарная стадия: гипорефлексия, гипотрофия, гипотония мышц, гип- и анестезия в зоне соотв-щих дерматом; -ирритативная стадия: рефлексы в норме или оживлены, гиперестезия. Диаг-ка. Клиника + Рентгенпризнаки: -локальное изменение конфигурации позвонка (уплощение физиологич лордоза, появл-е кифоза, сколиоза) -уменьш-е высоты м/п диска -образ-е краевых костных разрастаний «остеофитов» («усы») -субхондральный остеосклероз -патологическая подвижность (спондилопистез) - смещение тел смежных позвонков. А также МРТ, КГ, УЗИ. Лечение: исчерп и адекват информация о недуге б-му; качест-ное, адекват, своеврем обезболивание,; ортопедич режим в остр период. Анальгетиками первого ряда явл-ся НПВП: -неселект ингибиторы ЦОГ-1 и -2: ибупрофен, диклофенак, напроксен, индометацин, пироксикам, лорноксикам, кетопрофен, кеторолак -высокоселективные инг-ры ЦОГ-1: низкие дозы ацетилсалициловой к-ты -селкт инг-ры ЦОГ-2: нимесулид, мелоксикам -высокоселект инг ЦОГ-2: коксибы. Их нужно сочетать с 1 табл. Омепразола (для желудка) Применяют миорелаксанты: баклофен, тизанидин, топперизон. Хондропротекторы: стим-руют продукцию осн компонентов хряща в хондроцитах + способствуют замедл-ю дегенерации хрящевой ткани и восстан-ю ее структуры. Фиксация шеи с пом воротника Шанца. Мануаль.терапия, массаж, ИглоРефлТ, физиолеч-е. При хронич болев синдроме - антидепрессанты. Дома: растирки, мази, аппликации, травы, баночных массаж, самомассаж, иглоаппликаторы, рефлексотерапия перцовым пластырем, метало- и магнитотерапия. Хир.леч-е. Абсолют.показ: остр сдавление СП мозга и корешков конского хвоста, относит.показ: выраж-сть и стойкость корешк. синдромов при отсутствии эффекта от адекват консерватив терапии, проводимой на протяжении более 3-4 мес. Псевдобульбарный синдром. Методика исследования при псевдобульбарном синдроме. -Центральный. Разв-ся при поражении кортиконуклеарных путей 9,10 и 12 пар ч.н. и проявл-ся( при двусторон.поражении): дизартрией, дисфонией, дисфагией и пат.псевдобульбарными рефлексами (орального автоматизма - Хоботковый рефлекс. Бехтерева оральный рефлекс - Легкое постукивание молоточком по верхней губе больного или по его пальцу, положенному поперек на губы, вызывает непроизвольное выпячивание губ; Сосательный рефлекс. Оппенгейма сосательный рефлекс - Штриховое раздражение губ ведет к появлению сосательных движений; Вюрпа-Тулуза рефлекс. Вюрпа губной рефлекс - Непроизвольное вытягивание губ, напоминающее сосательное движение, возникающие в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию; Оппенгейма оральный рефлекс - Штриховое раздражение губ, кроме сосательного рефлекса, вызывает жевательные, а иногда и глотательные движения; Назолабиальный рефлекс. Аствацатурова носогубный рефлекс -Постукивание молоточком по спинке или кончику носа вызывает сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ; Ладонно-подбородочный рефлекс. Маринеску-Радовича рефлекс - Вызывается штриховым раздражением кожи ладони в области тенара. При этом на той же стороне возникает сокращение подбородочной мышцы. В норме вызывается у детей до 4-х летнего возраста; хватат.), насильственный плач и смех  Тестовое задание. Зав. кафедрой неврологии, нейрохирургии с курсом ФПК и ППС И.В. Смагина Билет № 22 Мозжечок. Строение. Функции. Анатомо-физиологические связи мозжечка. Мозжечок находится в задней черепной ямке, образуя часть крыши четвертого желудочка и отделяясь от затылочных долей полушарий большого мозга твердой мозговой оболочкой (наметом мозжечка). Состоит мозжечок из двух полушарий (коорд.движений кон-тей) и червя. Наруж.его пов-сть представлена слоем серого вещества (кора мозжечка). Остальную часть занимает белое вещество (проводящие пути мозжечка), в глубине которою расположены скопления нервных клеток, сгруппированные в центральные ядра мозжечка: зубчатое, пробковидное, шаровидное и ядро шатра. Ф-ции мозжечка: координация движений, поддержание равновесия, рег-ция мыш.тонуса. При этом червь мозжечка обеспечивает поддержание центра тяжести тела в пределах площади опоры, сохранение равновесия тела. Полушария мозжечка обеспечивают преимущественно координацию движений в конечностях. Мозжечок связан проводящими путями (ножками мозжечка) с продолговатым мозгом (нижние мозжечковые ножки), мозговым мостом (средние мозжечковые ножки) и средним мозгом (верхние мозжечковые ножки). Мозжечковые функции осуществляются путем координации импульсов из коры головного мозга и информации о положении тела в пространстве, поступающей по восходящим проводникам спинного мозга. Афферентные пути червя мозжечка представлены собственными дорзальным (пучок Флексига) и вентральным (пучок Говерса) спино-церебеллярными трактами. Первые их нейроны расположены в межпозвонковых узлах. Дендриты этих клеток в составе периферических нервов подходят к рецепторам в мышцах, суставах, связках, сухожилиях, надкостнице. Аксоны первого нейрона в составе заднего корешка вступают в спинной мозг, где и заканчиваются у проприоцептивных клеток, лежащих в основании задних рогов (вторые нейроны). Центральный спино-церебеллярный путь Говерса, находясь вентрапьно в боковых столбах спинного мозга и совершив дважды перекрест, в составе верхних ножек мозжечка, вступает в червь мозжечка. Дорзальный спино-церебеллярный путь Флексига, проходя позади вентрального пути достигает мозжечок, не совершая ни одного перекреста. Кроме того, в червь мозжечка через нижние ножки проходит часть аксонов от ядер пучков Голля и Бурдаха (глубокая чувствительность) и экстрапирамидной системы. Эфферентные пути червя мозжечка начинаются, в основном, от кровельного ядра, аксоны которого в составе нижних мозжечковых ножек подходят к вестибулярным ядрам и ретикулярной формации ствола. Аксоны последних формируют вестибуло-спинальный тракт (пучок Левенталя), который направляется в передние и боковые столбы спинного мозга одноименной стороны и заканчивается на клетках передних рогов. Связь коры головного мозга с мозжечком (афферентные пути полушарие мозжечка) осуществляется через лобно-мостовой (пучок Арнольда) и затылочно-височно-мостовые (пучок Тюрка) пути, входящие в кору полушарий мозжечка через средние ножки с противоположной стороны. Эфферентные пути полушарие мозжечка начинаются от грушевидных нейроцитов коры мозжечка (первые нейроны), аксоны которых заканчиваются в зубчатом ядре (вторые нейроны). Аксоны последнего выходят в составе верхних мозжечковых ножек и направляются к красному ядру покрышки среднего мозга противоположной стороны. От красных ядер (третий нейрон) часть аксонов направляется в экстрапирамидные ядра и кору большого мозга, а другая часть формирует рубро-спинальный путь (пучок Монакова), который, совершив еще один перекрест, возвращается на свою сторону и располагается в боковых столбах спинного мозга. Таким образом, кора больших полушарий головного мозга связана с полушариями мозжечка перекрестно, в то время как полушария мозжечка и червь образуют со скелетно-двигательным аппаратом гомолатеральные связи. Нейроборрелиоз. Клиника, диагностика и лечение. Нейроборрелиоз - нейроинфекционное заболевание, вызываемое трепонемоподобной спирохетой, проникающей в организм человека в процессе укуса клеща. Возбудитель лимфогенным, гематогенным и периневральными путями распространяется по всем органам и тканям и поражает, в первую очередь, центральную нервную систему. Это влечёт за собой каскад патобиохимических реакций с апоптозом дефектных нейронов активированной микроглией и развитием дезадаптационных реакций на уровне целого организма. Более того, продукты распада нейроткани, с которыми не знакома иммунная система, становятся нейроспецифическими антигенами, запускающими аутоиммунные механизмы в патогенезе нейроборрелиоза. Этиология. Интермиттирующая лихорадка, вызываемая спирохетами Borellia (наиболее часто Borellia burgdorferi), известна довольно давно. Основными хозяевами и переносчиками возбудителя являются клещи Ixodes dammini. Заболевание встречается в лесных зонах США (особенно на западе страны). Канаде, реже в России и в странах Западной Европы. В США сейчас нейроборрелиоз является самой распространенной инфекцией, переносимой клещами. После укуса клеша и проникновения возбудителя развивается характерная кольцевидная эритема, иногда выступающая над поверхностью кожи. Спирохета первично поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему. Клинические проявления. При нейроборрелиозе (син.: болезнь Лайма) поражения нервной системы могут быть минимальны и ограничиваться астеническим синдромом, замедлением нейропсихологических реакций, снижением памяти, а могут привести к развитию тяжелого энцефаломиелита или менингорадикулопатии. В первой стадии мигрирующей кольцевидной эритемы (сам клещ размером с булавочную головку часто не виден) отмечается транзиторное повышение температуры тепа, которое может затем повторяться через 2—4 дня (интермиттирующая лихорадка). Гипертермия сопровождается умеренной головной болью, тошнотой, миалгиями, астенией. Во второй стадии менингорадикулита и энцефалита могут нарастать общемозговые симптомы вплоть до неглубоких нарушений сознания и делирия. Возможно поражение подкорковых ганглиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Характерны невропатии черепных нервов, особенно двустороннее поражение лицевого нерва, полирадикулиты. В третьей стадии развиваются артриты различных суставов, преимущественно крупных. На этой стадии признаки энцефалопатии могут прогрессировать и сочетаться с эпилептическим синдромом и прогрессирующими нарушениями координации движений. Диагностика. Основана на серологическом подтверждении присутствия спирохеты в организме. При активном процессе в первой и второй стадиях в сыворотке выявляется высокий титр антител к Borellia burgdorferi, затем, однако, они могут стать отрицательными. Возможно развитие перекрестных ложноположительных реакций на сифилис, и наоборот, при сифилисе возможны ложноположительные реакции на боррелию. В цереброспинальной жидкости отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз. При МРТ-исследовании могут выявляться очаги повышенной плотности, иногда похожие на очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, но в отличие от последнего довольно часто такие же очаги выявляются в базальных ганглиях. Лечение. Эффективно использование тетрациклина (500 мг внутрь 4 раза в сутки), доксициклина или моноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки), больших доз бензилпенициллина (20 000 000—24 000 000 ЕД в сутки). |