Билет 1 Неврология как наука. Основные неврологические школы
 Скачать 6.2 Mb.
|
|
Острая гипертоническая энцефалопатия (осложненный гипертонический криз). Клиника. Диагностика. Лечение. - особая форма поражения нервной системы при артериальной гипертонии (АГ) любой этиологии, сопровождающаяся остро развивающимся отёком мозга. В отечественной литературе подобное состояние чаще обозначается как тяжёлый церебральный гипертонический криз (ГК) и относится к преходящим нарушениям мозгового кровообращения. Вместе с тем клиническая картина ОГЭ существенно отличается от типичного ГК быстротой развития нарушений, тяжестью и длительностью течения. Ведущим клиническим симптомом ОГЭ является неуклонно нарастающая головная боль, первоначально локализующаяся в затылочной области, но по мере прогрессирования процесса приобретающая всё более генерализованный характер. Появляется тошнота, неоднократная рвота. Присоединяются выраженные вестибулярные расстройства в виде головокружения, неустойчивости, ощущений покачивания, проваливания. Другим не менее частым симптомом ОГЭ являются зрительные расстройства в виде фотопсий (появление ярких пятен, спиралей, искр) либо кратковременных частичных выпадений полей зрения вплоть до корковой слепоты, в ряде случаев - полной. Происхождение зрительных нарушений связывают с характерным для ОГЭ преимущественным поражением структур зрительного анализатора, локализующихся в затылочной доле, а также развитием повреждения зрительного нерва и ретинопатией. Еще одним патогномоничным признаком ОГЭ считают наличие судорожного синдрома. Эпилептиформные приступы отличаются широким полиморфизмом; генерализованные судорожные припадки с утратой сознания (наблюдаются наиболее часто), локальные судороги с вторичной генерализацией, судороги кортикального типа в виде клонических подергиваний в конечностях. Приступы могут быть единичными, одиночными редкими или повторными серийными. Стойких очаговых неврологических симптомов, как правило, не наблюдается, если у больного до развития ОГЭ не было нарушений мозгового кровообращения. В противном случае отмечается углубление ранее имевшегося неврологического дефекта (например, гемипареза), Вместе с тем, возможно появление таких симптомов, как онемение и парестезии конечностей, носа, языка, губ, преходящей слабости в конечностях и другой многоочаговой рассеяной неврологической микросимптоматики, что связывают с формированием очаговой церебральной гипоксии и ишемии. Ряд авторов обращают внимание на возможное появление менингеальных симптомов ригидности затылочных мышц, симптома Кернига. Основным патогенетическим фактором ОГЭ является значительное повышение АД, уровень которого может достигать 250-300/130-170 мм рт.ст. При этом вследствие срыва реакции ауторегуляции мозгового кровотока нарушается гематоэнцефалический барьер и на фоне нарастания внутрисосудистого гидродинамического давления возникает фильтрация в ткань мозга богатой белком составляющей плазмы, т.е. развивается вазогенный отек головного мозга. Нарушения церебральной микроциркуляции в этих условиях усугубляются также вследствие ухудшения реологических свойств крови за счет уменьшения плазменной составляющей и деформируемости эритроцитов, повышения агрегационной активности тромбоцитов. Кроме того, происходит компрессия участков микроциркуляторного русла отечной тканью мозга, что вызывает редукцию локального кровотока. Указанные дисгемические расстройства ведут к возникновению участков циркуляторной гипоксии мозга и его ишемии. Во время тяжёлого церебрального гипертонического криза могут происходить также значительные структурные нарушения состояния стенки внутримозговых артериол (плазморрагии, фибриноидный некроз с формированием милиарных аневризм, осложняющихся образованием пристеночных и обтурационных тромбов) и окружающего их вещества головного мозга (периваскулярный энцефалолизис, очаги неполного некроза мозговой ткани и др.). Совокупность этих структурно-функциональных изменений головного мозга и его сосудов, определяемых как гипертоническая ангиоэнцефалопатия, обуславливает указанные клинические проявления заболевания. При офтальмологическом обследовании могут выявляться застойные изменения дисков зрительных нервов в сочетании с ретинопатией - проявление повышенного внутричерепного давления более 250-300 мм водн.ст. Давление спинномозговой жидкости обычно превышает 180 мм водн.ст., а иногда достигает 300400 мм водн.ст. Содержание белка и клеточный состав могут оставаться в пределах физиологической нормы, однако в ряде случаев эти показатели повышены. ЭЭГ картина соответствует клиническим проявлениям: на фоне дезорганизации основных ритмов появляются медленные волны, регистрируются эпизодически возникающие эпилептиформные разряды. При зрительных нарушениях патологические изменения доминируют в затылочной области Значительно расширились возможности своевременной диагностики ОГЭ благодаря внедрению таких методов нейровизуализации, как КТ и МРТ головы. С их помощью в головном мозге определяются симметричные множественные очаговые изменения или сливающиеся гиподенсивные поля, соответствующие субкортикальному белому веществу затылочной или теменно-затылочной локализации. Современный подход к лечению ОГЭ требует обязательной госпитализации в палату интенсивной терапии или реанимационное отделение, где имеется необходимое оборудование для проведения интенсивной терапии и непрерывного мониторинга витальных функций. Пациенты с ОГЭ должны наблюдаться неврологом и реаниматологом, по показаниям - врачами других специальностей, Принципы медикаментозного вмешательства у данной категории больных базируются на ведущих патогенетических механизмах развития ОГЭ и особенностях её клинических проявлений. Основные направления первоочередной терапии включают в себя: снижение АД, мероприятия, направленные на борьбу с отеком мозга, противосудорожное лечение. Вспомогательное, но не менее важное значение имеют коррекция сопутствующих метаболических расстройств, т.е. поддержание гомеостаза, нейропротекция, коррекция нарушенных гемореологических и гемостазиологических параметров. Антигипертензивная терапия при ОГЭ должна быть экстренной, но вместе с тем тщательно продуманной. Средствами выбора являются ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), антагонисты кальция (нифедипин), периферические вазодилататоры (нитропруссид натрия, диазоксид). Не исключается назначение гипотензивных препаратов центрального действия (кпонидин) и ганглиоблокаторов (пентамин, арфонад). Препаратами выбора для купирования отека мозга при ОГЭ являются салуретики - фуросемид, этакриновая кислота. Наряду с выраженным диуретическим эффектом эти средства способствуют снижению АД и не приводят к отсроченному повышению внутричерепного давления вследствие гиперосмолярности, индуцируемой применением осмотических диуретиков. Также важным направлением терапии ОГЭ является применение противосудорожных средств. Наиболее используемым, оптимальным среди них считают реланиум. От назначения аминазина, по-видимому, следует воздерживаться из-за его угнетающего воздействия на ЦНС, что может затруднить оценку неврологического статуса и его динамики, с одной стороны, а с другой - -существует опасность чрезмерного падения АД. Праксис. Виды праксиса. Исследования праксиса. Праксис – это способность выполнять целенаправленные действия по определенному плану. Для выполнения сложных движений важны следующие составляющие: согласованные сокращения мышечных групп (кинетическая основа);непрерывно поступающая информация от проприорецепторов (кинестетическая основа);= сохранность зрительно-пространственных координат; процессы программирования, организации и контроля действий. При выпадении одного из этих звеньев развивается расстройство праксиса – апраксия. При апраксии утрачены навыки выработанных на протяжении жизни сложных целенаправленных действий без признаков пареза или нарушения координации движений. Иногда обычные бытовые навыки сохранены, а производственные утрачиваются. Мозговым субстратом апраксии является поражение теменной и лобной долей доминантного полушария, а также мозолистого тела. Выделяют следующие виды апраксии: § идеаторная апраксия характеризуется утратой плана сложных действий, нарушением последовательности отдельных движений. § конструктивная апраксия проявляется нарушением правильной направленности действий, больному трудно сконструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру. Этот вид апраксии развивается при очаговых процессах в угловой извилине теменной доли доминантного полушария; § моторная апраксия (апраксия выполнения) отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию. При локализации очага в мозолистом теле моторная апраксия часто бывает односторонней; § кинестетическая (афферентная) апраксия характеризуется нарушением кинестезии движений; произвольное движение больной может производить только под постоянным зрительным контролем. Кинестетическая апраксия возникает при поражении теменной доли вблизи задней центральной извилины; § пространственная апраксия проявляется распадом пространственных соотношений при выполнении сложных двигательных актов. Больной путает плоскости пространства, левую и правую стороны; в грубых случаях не может самостоятельно одеться (апраксия одевания), застелить постель; при письме делает пространственные ошибки, § оральная апраксия определяется расстройством кинестетической основы движений оральной мускулатуры. Больной испытывает затруднения в поиске правильных позиций речевого аппарата при произнесении речевых звуков, смешивает близкие по произношению звуки. Оральная апраксия часто сочетается с афферентной моторной афазией. ИССЛЕДОВАНИЕ ПРАКСИСА. Оценивают, как больной выполняет:-простые действия, жесты (закрыть глаза, высунуть язык, погрозить пальцем);- действия с реальными предметами (зажечь спичку, налить в стакан воды, причесаться);- действия с воображаемыми предметами (показать, как забивают молотком гвоздь, едят суп)-транзитные действия (показать пальцем определенной руки правый или левый глаз);- подражание действиям (поднять руку вверх, затем обе руки, одну опустить, растопырить пальцы);- конструирование целого из частей (сложить из спичек заданную фигуру, начертить план комнаты, многоугольник). Тестовое задание. Зав. кафедрой неврологии, нейрохирургии с курсом ФПК и ППС И.В. Смагина Билет № 23 Лицевой нерв, ход путей нерва. Функция. Признаки поражения. 1.Лицевой нерв, ход путей нерва.Функция.Пр-ки поражения. VII пара - лицевой нерв (п. facialis) (л. н.) Л. н. инн-ет все мимич-е м и, частично, м. дна пол-ти рта, Нерв смешанный, включ-й собст-е дв-ые вол-на, а также чувств-е и вегетат-е (вкусовые и секреторные), принадлеж-е промежуточ-у нерву (п. intermedius). Центр-е нейроны дв-го пути л н представлены кл-ми коры ниж/3 прецентр-й извилины, аксоны кот-х в составе кортико-нуклеарных трактов направл-ся в мост к ядрам л н своей и противополож стороны. Ядро л н, содержащее тела периф-х нейронов, расположено в ниж отделе моста мозга на границе с продолг-ым мозгом. Ядро раздел-ся на верх отдел, имеющий двусторонние кортико-нуклеарные связи и ниж отдел, имеющий одностороннюю связь с корой только противопол-го полушария. Аксоны кл-к ядра в стволе огиб. ядро VI пары, образуя внут-е колено л н, после чего его вол-на выходят из ствола м/у мостом и продолг мозгом в мосто-мозжеч-ом углу (здесь проходят также корешки V, VI череп нервов). Далее он вместе со слух вступает во внут слух-е отверстие височ кости, проходит ч/з внут-ий слух-й проход и проник в канал л. н. В конце внут-го слух-о прохода л. н.(дв-е вол-на) соед-ся с промежуточ нервом. В канале л н.(в пирамиде височ кости) под прямым углом меняет направление на вертикал-е, образуя наруж колено и ч/з шилососцевидное отверстие выходит из черепа, пронизывая околоушную железу и разделяясь на конечные ветви (большую, гусиную лапку). Промежуточ нерв (п. intermedius)- смеш-ый нерв: центростремит-е чувств-е вол-на(вкусовые) Инн-т перед 2/3 языка; центробежные секрет-е вол-на-слюноотдел-е. Исслед-я: 1. Иссл-е инн-и мимич-х м лица: выявление асимметрии лица: предлаг поднять брови, плотно закрыть и зажмурить глаза, оскалить зубы, улыбнуться и надуть щеки, подуть. 2. Иссл-е вкуса на перед 2/3 языка, обычно на сладкое и кислое. С помощью пипетки на каждую сторону наносят р-р сахара или лимонного сока. Симптомы пораж-я вкус-й чувствит-ти: Агевзия - утрата вкус чувств-ти; Гипогевзия -1 вкус чувств-ти; Гипергевзии -1 вкус чувств-ти. 3. Иссл-е слуха: выявление гиперакузии - усилен восприятие звуков низ тональности. Центр паралич л н хар-ся парезом только ниж части мимич мускулатуры лица: сглаженностью носогуб складки и опущ-ем угла рта на стороне, противопол-ой очагу поражения т.к. верх часть ядра л н имеет связь с обоими полушариями, а ниж часть - только с противоположным—>при надъядерных поражениях, т. е. при пораж-и кортико-нуклеарного пути страдают лишь ниж отделы мускулатуры лица, связанные с нижним отделом ядра. Периф паралич л н (прозоплегия)- при пораж-и ядра и корешка л-го н-а. Хаар-ся параличом всей мимич мускулат. одноименной половины лица. Она неподвижна, сглажив-ся складки лба, становится невозможным наморщив-е лба, глаз не закрыв-ся (пагофтальм). При попытке закрыть глаза глаз-е яблоко отходит кверху и видна полоска склеры (симптом Белла). Наблюд-ся усилен-е слезотеч-е из-за постоян-го раздраж-я слиз-й обол-и глаза. При оскалив-и зубов угол рта перетягив-ся в здор-ю сторону, затруднена речь. Диаг-ка уровня пораж-я При ядер пораж-и л н в стволе мозга нередко в процесс вовлек-ся располож-й рядом пирамид путь-» альтернир-й синдром Мийяра-Гублера: периф-й паралич мимич мускулатуры на стороне пораж-я и центр-й гемипарез- на противопол-й. Пораж-е в начал-й части л. канала выше уровня отхождения большого поверх-го каменистого нерва —> сухость глаза, гиперакузией, наруш-ем вкуса на перед 2/3 языка и параличом мимич м на стороне очага пораж-я. Пораж-е нерва м/у большим поверх-ым каменистым и стремян нервами проявл-ся гиперакузией, слезотеч-ем, наруш-ем вкуса на перед 2/3 языка и прозоплегией. Пораж-е нерва ниже уровня отхождения стремян-го нерва, но выше барабан струны сопровож-ся кроме прозоплегии, слезотеч-ем и нар-ем вкуса на перед 2/3 языка. Нейросифилис. Клинические формы раннего и позднего нейросифилиса. Диагностика. Лечение. Это общ.название поражений н.с.сифилитической природы. Заб-ние возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. Выделяются две формы: ранний (менингиты, полиневриты) и поздний нейросифилис (сухотка спинного мозга, прогрессивный паралич, гумма головного и спинного мозга). Этиология и патогенез. Бледная трепонема, проникшая через ГЭБ, вызывает воспалительные изменения в оболочках и сосудах головного и спинного мозга, при спинной сухотке доминируют дегенеративные изменения паренхимы спинного мозга. Синдромы • Асимптоматическое заболевание. Серологические показатели сыворотки крови и ликвора могут быть единственным признаком заболевания. У 25% больных с вторичным сифилисом находят плеоцитоз и повышение содержания белка в ликворе • Острый сифилитический менингит развивается у 1-2% больных с вторичной стадией сифилиса в течение 2 лет после первичной инфекции. Отмечают головную боль, менингизм, гидроцефалию и поражение черепных нервов, изменения в ликворе: лимфоцитарный плеоцитоз (100-1000 клеток/1 мкл), умеренное увеличение содержания белка и в половине случаев снижение концентрации глюкозы • Цереброваскулярный (менинговаскулярный) сифилис. При третичном сифилисе (через 5-10 лет после заражения) может развиться менинговаскулярный сифилис, для которого характерны разнообразные формы хронического поражения оболочек, вещества и сосудов головного и спинного мозга (цереброспинальный сифилис, эндартериит с тромбозом мозговых сосудов); проявляется ишемическими инсультами (часто сочетающимися с головными болями) и изменениями личности через годы после первичной инфекции. Ликвор: лимфоцитарный плеоцитоз до 100 клеток в 1 мкл, умеренное повышение белка, увеличение g-глобулинов, левый (люэтический) тип кривой реакции Ланге • Поздний (паренхиматозный) нейросифилис включает синдромы прогрессивного паралича и сухотки спинного мозга (tabes dorsalis), которые можно выявить одновременно (taboparesis), а также в сочетании с атрофией зрительного нерва Прогрессивный паралич (сифилитический менингоэнцефалит) развивается через десятилетия после первичной инфекции и сопровождается прогрессирующей деменцией. В терминальной стадии развиваются тазовые расстройства, частые эпилептические припадки, повторные инсульты •• Tabes dorsalis — см. Сухотка спинного мозга, Диагностика • Серология •• Частота положительных (серологических) результатов при нейросифилисе широко варьирует; лишь при прогрессивном параличе положительная реакция фон Вассермана в ликворе достигает почти 100% •• Тест VDRL часто положителен при нейросифилисе, отрицательный VDRL-тест ликвора определяют у 25% пациентов с нейросифилисом • Ликвор: преимущественно мононуклеарный плеоцитоз и повышение содержания белка и IgG • При синдромах нейросифилиса следует рассмотреть возможность ВИЧ-инфекции. Лечение • Препарат выбора — антибиотик группы пенициллина: бензатин бензилпенициллин по 2,4 млн ЕД в/м 1 р/нед (всего 3 инъекции) или пенициллин прокаина по 600 000 ЕД 1 р/сут в течение 21 дня • При непереносимости пенициллинов назначают эритромицин по 500 мг каждые 6 ч в течение 15 дней • Если в течение 6 мес не происходит нормализации ликвора, курс лечения повторяют • Хпорпромазин 25-50 мг внутрь или в/м эффективен при возбуждении больных; анальгетики — при болевом синдроме • При сопутствующей ВИЧ-инфекции нейросифилис развивается раньше и больные более резистентны к лечению • При позднем врождённом сифилисе — бензилпенициллин (натриевая соль) 200 000-300 000 ЕД/кг/сут (до взрослых дозировок) в/в в несколько приёмов в течение 10 дней. |